Tema 6 - Hanseníase e eritema bolhoso

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Tema 6 – Hanseníase e Eritema bolhoso
Maria Laura Gonçalves Vieira – T XIV
Hanseníase 
A hanseníase ou doença de Hansen é uma infecção granulomatosa crônica causada pelo Mycobacterium leprae, parasita intracitoplasmático do macrófago, de alta infectividade e baixa patogenicidade. O agente etiológico é um bacilo álcool-ácido resistente, viável no meio ambiente por 36 horas a 9 dias, fracamente gram-positivo, que infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann e causa muitas sequelas. A detecção do agente etiológico é pela técnica de Ziehl-Neelsen e pelo Fite-Faraco.
A hanseníase é uma doença endêmica no Brasil, logo qualquer lesão de pele pode ser hanseníase. 
A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos, localizados na face, pescoço, terço médio do braço abaixo do cotovelo e dos joelhos, mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, ect...).
Epidemiologia
É uma doença milenar que permanece como problema de saúde pública nos dias atuais. O Brasil é o segundo em casos de prevalência e incidência de hanseníase. No Brasil, os maiores coeficientes de prevalência de hanseníase foram observados, em ordem decrescente, nas regiões centro-oeste (Mato Grosso), norte (Pará) e nordeste (Pernambuco). Brasil é classificado como um país de alta carga par a doença, ocupando o segundo lugar na relação de países com maior número de casos no mundo, estando atrás apenas da Índia. 
A OMS traz a estratégia Global para Hanseníase 2016-2020, que tem como meta reduzir a taxa de casos novos com grau 2 de incapacidade física para menos de 1 caso por 1.000.000 habitantes e zerar o número de casos com grau 2 em crianças. Entre os anos de 2009-2018, foram diagnosticados 311.384 casos novos de hanseníase. A taxa de detecção geral de casos novos, nesse período, apresentou uma redução de 30%, passando de 19,64 em 2009 para 13,70 por 100 mil habitantes em 2018.
A hanseníase é uma doença de notificação compulsória e de investigação obrigatória.
Os casos diagnosticados devem ser notificados, utilizando-se a ficha de Notificação/Investigação do Sistema de Informação de Agravos de Notificação (Sinan).
Transmissão
Por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase. Pelas vias respiratórias (pelo ar) e NÃO pelos objetos utilizados pelo paciente.
Estima-se que a maioria da população possua defesa natural (imunidade) contra o Mycobacterium leprae.
Evolução / espectro clínico
A hanseníase é uma doença de evolução lenta e progressiva. 
Exposição ao Mycobacterium leprae Influência dos genes e do meio ambiente morte do M. leprae não desenvolvimento da doença;
Exposição ao Mycobacterium leprae Influência dos genes e do meio ambiente Hanseníase indeterminada (mancha discreta, sem alteração de sensibilidade, mal definida, de qualquer coloração) cura;
Exposição ao Mycobacterium leprae Influência dos genes e do meio ambiente Hanseníase indeterminada (mancha discreta, sem alteração de sensibilidade, mal definida, de qualquer coloração) polo tuberculoide predomínio da resposta Th1 mais imunidade celular destruição da célula infectada com o M. leprae menor número de lesões, lesões mais bem delimitadas;
Exposição ao Mycobacterium leprae Influência dos genes e do meio ambiente Hanseníase indeterminada (mancha discreta, sem alteração de sensibilidade, mal definida, de qualquer coloração) Hanseníase dimorfa (Bordeline) pode ter componentes dos dois polos.
Resposta imune
Resposta Th1: ativação de citocinas que ativam linfócitos ativação da resposta celular.
Resposta Th2: supressão da resposta imune. Têm resposta humoral, mas os anticorpos não conseguem destruir as células infectadas.
Macrófago ativado na forma clínica tuberculoide produz IL-12 que estimula a sub população Th1 a produzir grande quantidade de IFN-y, principal ativados de radicais microbicidas (derivados do oxigênio e do nitrogênio) no macrófago. Esse macrófago ativado secreta de forma autócrina TNF-alfa que é o mantenedor do granuloma.
Classificação 
As classificações mais usadas no Brasil são as de Madri (1953) e Ridley e Jopling. Classicamente, a hanseníase apresenta dois polos: tuberculoide e lepromatoso (ou virchowiano). Essas formas polares tendem a ser imunologicamente estáveis. Entre essas duas formas polares, existe um grupo de pacientes, imunologicamente instáveis, denominados borderline, ainda classificado como “dimorfos” (tem as duas formas polares). Na realidade, esse grupo borderline refere-se a grupos de doentes que não se enquadram nas formas polares e que podem, ao longo do tempo, caminhar para uma ou outra delas. 
Para facilitar e operacionalizar o tratamento na rede de atenção primária à saúde, a OMS recomenda uma classificação operacional.
Madri - 1953
Forma inicial: Hanseníase indeterminada (HI), que pode evoluir para as formas:
· 
· Virchowiana (VV): alta suscetibilidade à infecções;
· Dimorfa Virchowiana (DV);
· Dimorfa (DD);
· Dimorfa Tuberculóide (DT);
· Tuberculóide (TT): alta resistência à infecções;
Ridley – Jopling
Virchowiana: alto índice de bacilos; Baciloscopia positiva; Pior resposta celular;
Dimorfa ou Bordeline: médio índice de bacilos; Baciloscopia positiva;
Tuberculoide: quase não há bacilos; Índice bacilífero muito pequeno; Baciloscopia negativa; Melhor resposta celular; Mais positivo o teste de mitsuda.
Classificação operacional
Paucibacilares (PB): até 5 lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo (quando disponível);
Multibacilares (MB): ≥ 6 lesões de pele OU bacilos de raspado intradérmico positivo.
Sinais e sintomas
· Áreas de pele ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou ao tato;
· Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas dormência (a pessoa se queima e se machuca sem perceber);
· Pápulas e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas;
· Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose);
· Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local;
· Sequência de perda da sensibilidade: térmica dolorosa (agulha) tátil (monofilamento)
· Dor, choque e/ou espessamento de nervos periférico;
· Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés;
· Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores, e inferiores e, por vezes, pálpebras;
· Edema de mãos e pés com ou sem cianose (arroxeamento dos dedos) e ressecamento da pele;
· Febre e artralgia, associados a corços dolorosos e aparecimento súbito;
· Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos cotovelos (lunares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais posteriores);
· Entupimento, feridas e ressecamento do nariz;
· Ressecamento e sensação de areia nos olhos;
Hanseníase primariamente neural: Alguns pacientes não apresentam lesões facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos OU as lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado o tratamento.
· Mononeuropatia: apenas 01 nervo em apenas 01 local;
· Mononeuropatia múltipla: acometimento de mais de 01 parte de 01 único nervo, mas não contíguo; Ex: nervo ulnar do lado esquerdo e do lado direito; 
· Polineuropatia: vários ramos de nervos acometidos;
Definição de caso
Considera-se caso de hanseníase a pessoa que apresenta um ou mais dos seguintes sinais cardinais: 
1. Lesão em áreas da pele com alteração da sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou tátil; OU
2. Espessamento do nervo periférico, associado a alterações sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas; OU
3. Presença de bacilos Mycobacterium leprae confirmado na baciloscopia de esfregaço intradérmico ou na biópsia de pele.
Diagnóstico
Na parte de pele, o diagnóstico é essencialmente clínico:
· Indeterminada: lesão hipocrômica ou rosada; poucas lesões,geralmente uma; Em crianças pode ocorrer na face; Diagnóstico difícil; Máculas hipocrômicas mal delimitadas, no dorso e na face;
· Histopatologia: na maioria das vezes o laudo será inespecífico, o que não deve invalidar o diagnóstico; 
· Biópsia: infiltrado linfomononuclear; Presença de células (filetes) nervosas; BAAR negativo; Cultura ainda negativa para bacilo álcool-ácido resistente.
· Tuberculoide: lesão bem definida devido a imunidade celular (controle do bacilo = controle das lesões); pacubacilar; poucos bacilos; boa resposta Th1; bordas bem definidas; acomete qualquer local.
· Biopsia: maior acometimento nervoso, maior quantidade de inflamação, e pode ou não haver bacilos.
 
· Dimorfa hipocromiante: placas em padrão foveolar (queijo suíço) e/ou anestésica/hipoestesia; Membrana interna bem definida e externa mal definida
 
· Virchowiana: padrão lepromatoso, disseminado, resposta Th1 suprimida, aumento da resposta Th2 (anticorpos); muita infiltração; pele ressecada e em aspecto de casca de laranja, com dilatação dos portos pela infiltração; tom eritematoso, acastanhados ou purpúrico mal delimitado; fácies leonina, podem haver presença de nódulos (hanseoma) cheios de bacilos; desabamento do nariz. acometimento neurológico múltiplo;
· Fenômeno de Lúcio: associada a distúrbios da coagulação, e tem sua imunopatogênese ainda pouco compreendida. O quadro é caracterizado por necrose arteriolar. O endotélio vascular é invadido por grande quantidade de M. leprae. Apresenta lesões cutâneas eritemato-cianóticas-ulceração. 
· Lepra de Lúcio: presença de madarose. 
 
Reações hansênicas
Caracterizam-se por manifestações clínicas, principalmente cutâneas e neurais, decorrentes de alterações inflamatórias agudas, consequentes a mecanismos imunológicos. Ocorre antes, durante ou após o tratamento da hanseníase. 
Reação tipo 1 ou reação reversa (RR): caracteriza-se pelo aparecimento de novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltrações, alterações de cor e edema nas lesões antigas de extremidades, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). Pode ter sintomas sistêmicos (febre, mal estar).
 
 
Reação tipo 2 (presente apenas no polo virchowiano): manifestação clínica mais frequente é o eritema nodoso hansênico (ENH), caracteriza-se pelo aparecimento de nódulos subcutâneos dolorosos, acompanhados ou não de manifestações sistêmicas como febre, dor articular mal estar generalizado, orquite, iridociclites, com ou sem espessamento e dor de nervos periféricos (neurite). Além disso, podem ter lesões semelhantes no eritema polimórfico. 
Eritema nodoso hansênico: nódulos inflamatórios de distribuição simétrica nos MMSS e MMII.
Testes diagnósticos / laboratoriais 
Testes de sensibilidade:
· Térmica: tubo de ensaio com água quente e fria – paciente com olhos vendados
· Dolorosa: agulha
· Tátil: monofilamento 
Prova da histamina: tríplice reação de Lewis – injeta uma solução de histamina
· Normal: eritema inicial eritema reflexo pápula urticária
· Presença de lesão nervosa não aparece eritema
Teste da pilocarpina: estimula o sistema autonômico a transpirar e liberar suor. Usa amido com iodo. Onde há transpiração vai ficar uma coloração escura e na área com lesão hipocrômicas não vai haver transpiração.
Baciloscopia: linfa ou esfregaço/ raspado dérmico; Resultado varia de 1 a 6 cruzes (+). Os locais de coleta são lóbulo da orelha, cotovelo, joelhos e nas lesões cutâneas.
Teste de mitsuda: possui valo prognóstico. Recomendado para distinção dos casos neurais que não apresentam lesão cutânea, para classificação da doença. Se o paciente entrou em contato ou não com a micobactéria. O teste é feto pela aplicação intradérmica de 0,1ml de mitsudina na face anterior do antebraço direito, formando-se uma pápula com cerca de 1cm de diâmetro. Sendo feita a leitura após 21-28 dias. Realizado na sala de vacina
· Teste positivo se pápula >5mm;
Sorologia: anticorpos anti-PGL-1 (componente específico da parede celular do M. leprae);
· 
· Multibacilares: 80-90% positividade;
· Paucibacilares: 20-40%;
· Metade dos Anti-PGL-1 positivos não desenvolvem doenças;
· Soronegativos: podem ter a doença;
· Dosagem de IF-gama;
· PCR em pele ou sérica
Anatomopatológico: formação de granulomas. Nos granulomas procurar filetes nervosos e células de Virchow; macrófagos com aspecto vacuolado, limites imprecisos. 
Nervos periféricos acometidos na Hanseníase
Os nervos periféricos ulnar, tibial posterior e o fibular são os mais frequentemente comprometidos na hanseníase. O comprometimento dos troncos nervosos é observado quando houver espessamento, dor espontânea ou à palpação e/ou alteração da função sensitivo-motora da área de inervação. 
Nervos a serem pesquisados: facial, auricular, radial, mediano, ulnar, tibial posterior, fibular;
· Lesão do nervo radial: mão caída (em gota); Impossibilidade de fazer extensão do dorso da mão;
· Lesão no nervo ulnar: mão em garra ulnar (apenas do quarto e quintos dedos); quarto e quinto dedos acometidos;
· Lesão do nervo mediano: lesão do 1º, 2º e 3º dedos; Mão em benção;
· Lesão do nervo ulnar e do nervo mediado: mão em garra.
Avaliação do grau de incapacidade física e da função neural: é imprescindível avaliar a integralidade da função neural e o grau de incapacidade física no momento do diagnóstico, na ocorrência de estados reacionais e na alta por cura (térmico da poliquimiterapia). Avaliação neurológica deve ser realizada:
· No início do tratamento;
· A cada 3 meses durante o tratamento se não houver queixas;
· Sempre que houver queixas, tais como dor em trajeto de nervos, fraqueza muscular, início ou piora de queixas parestésicas;
· No controle periódico de doentes em uso de corticoides por estados reacionais e neurites;
· Na alta do tratamento;
· No acompanhamento pós-operatório de descompressão neural com 15, 45, 90 e 180 dias;
Sequelas
Paralisia dos nervos ulnar e mediano: todos os músculos intrínsecos estão comprometidos. É característico o aplanamento completo da eminência tenar, levando ao aspecto de “mão simiesca”. Esses nervos são mistos e, portanto, há sempre lesões das fibras sensitivas alterando a sensibilidade nas palmas e lesões de fibras autonômicas, causando hipo ou anidrose.
Paralisia do nervo fibular: o nervo fibular inerva todos os músculos da loja ântero-externa da perna, responsáveis pela dorsi-flexão do pé e sua eversão. Esse nervo, quando lesado, leva ao pé equino varo (caído e voltado para dentro). As alterações da sensibilidade não são importantes.
Lagoftalmo unilateral: paralisa do músculo orbicular das pálpebras, inervado por um ramo do nervo facial. É frequente a lesão também do nervo trigêmeo, levando à anestesia da córnea.
Contactantes
Contatos familiares recentes ou antigos de paciente com MP e PB devem ser examinados (anamnese direcionada + exame dermatoneurológico + vacinação BCG), independente do tempo de convívio.
Avaliar anualmente, durante 5 anos, todos os contatos não doentes, quer sejam familiares ou sociais. Após esse período os contatos devem ser liberados da vigilância, devendo, entretanto, serem esclarecidos quanto à possibilidade de aparecimento, no futuro, de sinais e sintomas sugestivos da hanseníase.
Contatos: são pessoas que convivem com pacientes diagnosticados com hanseníase:
· Pessoas que moram na mesma casa
· Convívio social (ambiente de trabalho)
· Vizinhança.
Profilaxia
Profilaxia com BCG para os assintomáticos (não doentes):
· Ausência de cicatriz de BCG ou uma cicatriz de BCG: uma dose;
· Duas cicatrizes de BCG: não prescrever.
Tratamento
TODO paciente com hanseníase é tratado pelo SUS. Esses medicamentos só tem no SUS, NÃO tem na farmácia para comprar.
 
Paucibacilar: dose mensal supervisionada de rifampicina (02 CP de 300mg cada) + dapsona (01 CP de 50mg); Dose diária (28 dias) auto administrada de dapsona; Tratamento por 06 meses terminar o tratamento em até 09 meses; caso não acabe em 09 meses, deve-se recomeçar o tratamento.
Multibacilar: dose mensal supervisionada de dapsona (01CP de 50mg) + rifampicina (02CP de 300mg cada) + clofazimina (03 CP de 100mg cada); Medicação administrada auto administrada de dapsona (01 CP de 50mg) + clofazimina (01CP de 50mg) por 28 dias; Tratamento de 01 ano, podendo terminar o tratamento em até 18 meses.
Tratamento: mutidrogaterapia uniforme (MDT-U): 06 meses para TODOS; dose mensal supervisionada de dapsona (01CP de 50mg) + rifampicina (02 CP de 300mg cada) + clofazimina (03 CP de 100mg cada); Medicação administrada auto administrada de dapsona (01 CP de 50mg) + clofazimina (01CP de 50mg) por 28 dias; Tratamento de 06 meses;
Efeitos colaterais
Dapsona: os efeitos colaterais mais frequentes são anemia hemolítica, hepatite medicamentosa, metahemoglobinemia, gastrite, agranulocitose, síndrome da dapsona, eritrodermia, dermatite esfoliativa, NET e distúrbios renais;
Rifampicina: destacam-se alteração da cor da urina, distúrbios gastrointestinais, diminuição da eficácia dos anticoncepcionais orais, hepatotoxicidade (rara quando tomada de forma isolada), síndrome pseudogripal e plaquetopenia;
Clofazimina: esta pode desencadear pigmentação cutânea, ictiose e distúrbios gastrointestinais.
Os efeitos mais graves estão relacionados à dapsona e, em geral, ocorrem nas primeiras 6 semanas de tratamento.
Tratamento reação tipo 1: 
· Prednisona. 
· Manter a poliquimioterapia se o doente ainda estiver em tratamento específico; 
· Imobilizar o membro afetado em caso de neurite associada; 
· Avaliar a função neural sensitiva e motora antes do início da corticoterapia; 
· Reduzir a dose do corticoide conforme resposta terapêutica; 
· Programar e realizar ações de prevenção de incapacidades;
Tratamento da reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (ENH): 
· Talidomida. Na impossibilidade do uso da talidomida pode prescrever prednisona ou dexametasona; Cuidado: talidomida é teratogênica; NÃO pode usar em mulheres em idade fértil. Pode causar neuropatia.
Diagnósticos diferenciais
Vitiligo, esclerose tuberosa, nevo acrômico, leishmaniose tegumentar, neuropatias, granuloma anular, sífilis terciária, tinha do corpo, ptiríase, dermatite seborreica, alopécia areata, farmacodermias, urticária.
Eritema nodoso
Eritema nodoso, ou contusiforme, é a síndrome de hipersensibilidade a agentes infecciosos, drogas e outras causas, caracterizado por lesões nodulares nos MMII, particularmente nas pernas, acompanhadas de dor. As lesões podem ser múltiplas ou únicas. Na presença de eritema nodoso disseminado, hanseníase é a primeira possibilidade. 
Manifestações clinicas 
O quadro inicia-se com febre, dores articulares e nas panturrilhas e com o aparecimento de manchas eritematosas e nódulos e placas, mais palpáveis do que visíveis, que são duros e dolorosos bilateralmente nas pernas. Na evolução, os nódulos podem adquirir cor violácea e amarelo-esverdeado pela destruição da hemoglobina, como ocorre nos hematomas. O decurso total da síndrome é de 3 a 6 semanas. As lesões nunca se ulceram e nunca produzem atrofia, deixando, por vezes, apenas manchas acastanhadas. 
Histopatologia: é uma paniculite septal sem vasculite (inflamação da gordura do subcutâneo).
Patogenia
Sensibilidade tardia (IL-2, IF-y e Th1), imunocomplexo S nas vênulas dos septos do subcutâneo, isquemia por degeneração do endotélio.
Causas
Infecções Estreptocócicas – causa infecciosa mais comum; Mais comum em crianças; 2-3 semanas após o quadro de IVAS; Pode se associar a febre reumática; Em adultos: 10-30% das causas de eritema nodos;
Febre reumática (eritema Marginatum): rash eritematoso maculopapular; Mais comum no tronco e porções proximais dos membros; Artralgia, febre; Caráter migratório e intermitente; Associado aos nódulos subcutâneos e cardite;
Tuberculose: no decurso da primo-infecção tuberculosa; Principalmente em crianças;
Hanseníase: quando reacional do tipo 2
Infecções diversas: salmonelose, Shigelose, sífilis, Campylobacter, Chlamydia, linfogranuloma, coqueluche, mononucleose, esporotricose, aspergilose, dermatofitoses, blastomicose, HIV, hepatite B, cancroide, herpes, CMV, sarampo, amebíase, giardíase, ancilostomíase, ascaridíase...
Sarcoidose: na Escandinávia é a principal causa de eritema nodoso;
Fármacos: sulfonamidas, ACO, brometos, iodetos, penicilina, minociclina, clortiazídicos, vacinas (hepatite B), talidomina, isotretinoína, azatioprina, salicilato...
Doenças diversas: gravidez, doença de Crohn, retocolite ulcerativa, síndrome de Reiter, arterite de Takayassu, doença de Behçet, spindrome de Sjöegren, hepatite crônica, leucemia, linfomas, carcinomas, sarcomas, síndrome de Sweet...
Idiopático.
Diagnóstico 
Depende das etiologias.
Tratamento
Repouso, elevação dos membros inferiores, meia elástica; 
Tratar a causa;
Corticosteroide tópico, oclusivo, infiltração; 
Aspirina 2-3g ao dia ou outro AINE; 
Corticosteroide oral (se exclusão de infecção); 
Iodeto de potássio (diminuindo quimiotaxia de neutrófilos); 
MH (talidomina);
Behçet: colchicina.
Sarcoidose
Epidemiologia: Genética associada com padrões de HLA (história familiar). Mais comum em jovens de 20 a 39 anos, sendo mais prevalente nas mulheres, independentemente da etnia. Maior nos países desenvolvidos. Negros apresentam doença com evolução mais grave e aguda, sendo frequência a doença extratorácica. 
30 a 60% dos casos são assintomáticos. 
Etiopatogenia
· Infecção: vírus (VED, herpes, coxsackie B, CMV) e bactéria (borrella, propinobacterium e micobacteria).
· Ambiental: alumínio, zircônio, talco, argila, polem de pinheiro, bombeiros. 
· Outros: inseticidas, trabalhadores agrícolas, bioaerosol microbiano (ar condicionado), mofo e aves. 
Quadro clínico
Principalmente linfonodos mediastinais, pulmões, fígado e baço. 
Neurosarcoidose: convulsões, neuropatia periférica, cefaleia (HIC)
· Paralisia de Bell – paralisia facial periférica à esquerda 
Poliartrite aguda inespecífica ocorre em mais de 40% dos casos e tem curso autolimitado. A artrite crônica e recorrente é rara (de 1 a 4%). 
O envolvimento assintomática dos músculos ocorre entre 25 e 75% dos casos, mas o acometimento sintomático é raro (<0,5%), podendo ocorrer como miopatia, tumores ou nódulos intramusculares ou síndrome polimiositesímile. No acometimento dos ossos, as falanges das mãos e dos pés são frequentemente afetadas. 
Diagnóstico laboratorial 
· Serve para exclusão de outros diagnósticos. 
· Sorologia para fungos, autoanticorpos, eletroforese de proteínas (hipogama)
· Hemograma, enzimas hepáticas, função renal, eletrólitos, urina I, cálcio, calciúria, atividade inflamatório (VHS, PCR) e PPD. 
· Enzima conversora de angiotensina (ECA): produzido pela célula epitelióide do granuloma, refletindo atividade. Inicialmente parecia especifico para sarcoidose. Não possui poder diagnóstico isoladamente. Pode ser importante em casos selecionados (>3x).
· Lavado broncoalveolar: habitualmente não está – padrões mais específico: sensibilidade 53%, especificidade 94% - sempre estudo microbiológico. 
· Radioisótopos – gálio 67: também em casos selecionados. Dificuldade diagnóstico. Padrões típicos. 
· PET – reservado para algumas situações. Local de biópsia. Diferencial de tumor. 
· O sinal de “panda” pela captação das glândulas lacrimais e das glândulas parótidas. 
· O sinal de “lambda” corresponde ao padrão observado quando há acometimento hilar bilateral e dos gânglios paratraqueais direitos e peri-hilares. 
Diagnóstico: biopsia: Condição básica para o diagnóstico. A escolha deve ser pelo órgão mais acessível – lembrar sempre de encaminhar para microbiologia.
Tratamento 
Corticosteróides
Hidroxicloroquina: é um anti-malárico, sobretudo eficaz no tratamento de lesões cutâneas, manifestações articulares e hipercalcemia. Os doentes sob hidroxicloroquina devem ser submetidos a avaliação oftalmológica a cada 6-12 meses, para exclusão de toxicidade macular. 
Metotrexato 
Azatioprina
Ciclofosfamida
Imunobiológicos