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DOENÇAS INTESTINAIS Profª MSª CINTHIA CARDOSO MOREIRA ANATOMIA PATOLOGICA II DOENÇA DE CROHN RETOCOLITE ULCERATIVA DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DOENÇA DE CROHN Doença inflamatória transmural e recidivante que pode acometer qualquer segmento do tubo digestivo, da boca ao ânus. Caracterizada por inflamação descontínua dos segmentos digestivos acometidos. É considerada uma doença sistêmica, pois apresenta manifestações extraintestinais que podem ou não estar ligadas à atividade da doença. Comum entre crianças e adolescentes. No adulto, apresenta distribuição bimodal em relação à idade: maior pico entre 20 e 40 anos, e menor de 60 a 80 anos. Predisposição familiar é o fator de risco mais importante para seu desenvolvimento. A prevalência parece ser mais alta em áreas urbanas e nas classes sociais mais elevadas. EPIDEMIOLOGIA ETIOPATOGENIA Idiopática: até o momento não se identificou um agente especifico. Fatores ambientais: acredita-se que seja o resultado de uma interrelação entre um ou mais fatores ambientais em indivíduos geneticamente predispostos. Existem relatos do papel da flora intestinal na iniciação ou perpetuação da inflamação intestinal. FATORES AMBIENTAIS ENVOLVIDOS NA DOENÇA DE CROHN Tabagismo Fatores alimentares Infecções: Mycobacterium paratuberculosis, sarampo, gastrointestinais recorrentes Drogas: AINEs, antibióticos, ACO Estresse ETIOPATOGENIA ETIOPATOGENIA Fatores genéticos: História familiar positiva é o fator mais importante. Associação com outras doenças de caráter genético: espondilite anquilosante, síndrome de Turner. Fatores imunológicos: A inflamação da mucosa é o resultado de uma cascata de eventos iniciados por antígeno ainda indeterminado. A hipótese atualmente aceita sugere que indivíduos geneticamente predispostos apresentam resposta imunológica inadequada na mucosa intestinal perante diferentes estímulos ambientais. ETIOPATOGENIA ETIOPATOGENIA No hospedeiro geneticamente suscetível, a falha na imunorregulação leva à amplificação da resposta inflamatória, resultando em inflamação crônica, destruição tecidual, fibrose com a ocorrência de danos irreversíveis. FISIOPATOLOGIA Pode afetar qualquer área do intestino. Tipicamente, há áreas descontinuamente afetadas (lesões em salto). A primeira anormalidade visível é o aumento dos folículos linfoides com um anel de eritema em volta (sinal do anel vermelho), FISIOPATOLOGIA Evoluiu para ulceração aftóide que, progride a ulcerações profundas com aspecto de “pedra de calçamento”, fibrose, estenose e fistulização. FISIOPATOLOGIA Inflamação e fibrose predispõem a estenoses intestinais, apresentando sintomas obstrutivos e perfuração local da parede intestinal, podendo levar à formação de abscesso. FISIOPATOLOGIA A inflamação da mucosa, edema, fibrose e obstrução linfática, quando localizados no intestino delgado, podem provocar fenômenos disabsortivos: - Duodeno e jejuno proximal: folatos, vitaminas, ferro, glicídios e lipídios. - Íleo distal: aminoácidos. - Íleo terminal: vitaminas B12 e lipídios. FISIOPATOLOGIA Depleção de potássio: falta de ingestão, perda excessiva, esteatorréia e má absorção de vitamina D. Hipoalbuminemia: ingestão reduzida, diminuição da síntese (lesões hepáticas), má absorção de aminoácidos e perda proteica através do intestino inflamado. Anemia: microcítica e hipocrômica por depressão tóxica da medula, processo inflamatório crônico ou carência de ferro. Depende da duração, localização, extensão, atividade da doença, e presença ou não de complicações. Fases iniciais: se as lesões forem pequenas o paciente permanece assintomático. Se for extensa, provocam manifestações clínicas. A evolução pode ser muito grave, fulminante, em crianças, principalmente naquelas com início antes do 1º ano de vida, nos doentes com grande extensão da doença ou com comprometimento extraintestinal. QUADRO CLÍNICO Anamnese: avaliar manifestações extraintestinais, distúrbios de humor, recentes problemas médicos ou infecções, AMP tuberculose, viagens, uso de medicamentos, AF DII, doença celíaca, câncer colorretal e tabagismo. Dor abdominal: sintoma mais comum, geralmente em cólica, intensa, em QID e pós prandial. QUADRO CLÍNICO Envolvimento de esôfago: odinofagia, disfagia, pirose e anorexia. Envolvimento ileocolônico: formação de fistulas. Frequentemente, apresentam dor em QID e massa abdominal palpável. A dor abdominal pode apresentar-se de forma aguda e acompanhada de febre, simulando apendicite aguda. A progressão da doença pode resultar em estenose com obstrução intestinal parcial ou total (dor abdominal tipo cólica progressiva, distensão abdominal e vômitos). QUADRO CLÍNICO QUADRO CLÍNICO Febre: aparece em 20 a 50% dos casos, devido ao processo inflamatório ou por complicações supurativas (abscessos, fístulas), podendo ser manifestação única ou predominante. Diarréia: pode acompanhar a dor abdominal. É de intensidade moderada, intermitente, ocorrendo com maior frequência nos casos de comprometimento difuso do intestino delgado ou isolado do cólon. O sangramento retal é menos frequente. QUADRO CLÍNICO Perda de peso: pode ser o sintoma inicial. Ocorre devido a redução da ingestão de alimentos, perdas proteicas para o lúmen intestinal, aumento das necessidades alimentares não atendidas, estado de catabolismo. Distúrbios de crescimento: avaliação pode ser feita pelas curvas de percentis. A determinação da idade óssea serve para detectar retardo na ossificação ou desmineralização, e permite calcular o comprimento ósseo. QUADRO CLÍNICO Doença perianal: é observada em 15 a 40% dos pacientes e pode ser a primeira manifestação da doença. Formas de apresentação: lesão de pele: maceração, erosão, ulceração e abscessos; lesão do canal anal: fissura, úlcera, estenose com induração; fistula: baixa (canal anal para a pele), alta (reto para a pele), retovaginal. Manifestações sistêmicas: fadiga, febre e emagrecimento, são notadas na maioria dos pacientes. Manifestações extraintestinais: são bastante frequentes. Relacionadas a exacerbações da afecção, ou seguem curso independente e, conforme sua gravidade, podem levar o paciente ao óbito. Órgãos-alvo: articulações, pele e mucosas, olhos, fígado e rins. QUADRO CLÍNICO Associações extraintestinais e complicações na doença de Crohn Osteoarticulares Artropatia enteropática*, Sacroileíte, Espondilite anquilosante, Osteoporose Oculares Episclerite*, Uveíte* Dermatológicas Eritema nodoso, pioderma gangrenoso Urinárias Cálculos de ácido úrico, Cálculos de oxalato Pulmonares Alveolite fibrosante Hepáticas Fígado gorduroso, Hepatite crônica ativa, Hepatite granulomatosa, Cirrose, Amiloidose Vias biliares Cálculos de colesterol, Colangite esclerosante, Colangiocarcinoma Bucais Ulceração aftóide Constitucionais Anemia*, Trombose venosa e arterial, Perda de peso*, Retardo de crescimento* * Piora na doença ativa Hemorragia: menos comum na DC do que na RCU. Mais comum na doença do íleo. 5 a 10% dos pacientes têm ulcerações no estômago ou duodeno; Perfuração ou estenose intestinal; Abscesso intrabdominal; Suboclusão e obstrução intestinal: são as mais frequentes, surgem em consequência de inflamação aguda, edema, ou fibrose crônica; COMPLICAÇÕES Fístula e doença perianal; Megacólon tóxico: relativamente raro, associado a grave estado toxêmico; Malignidade: maior risco de câncer de cólon após 08 anos de doença, se idade precoce de início ou história familiar de câncer colorretal. Colangite esclerosante primária aumenta o risco para colangiocarcinoma; Complicações extraintestinais. COMPLICAÇÕES Clínico: depende da experiência do gastrenterologista, endoscopista e patologista. História clínica de queixa de dor abdominal intensa, noturna e associada a diarreia constituem os dados mais valorizáveis na anamnese. Exame físico - dados antropométricos e de desenvolvimento sexual; dor à palpação no QID do abdome com ou sem massa palpável; presença de fissuras, abscessos ou fistula perianal e lesão perineais. DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO Exames laboratoriais: avaliar atividade, prognóstico, manifestações hepáticas ou pancreáticas, fenômenos disabsortivos, estado nutricional e afasta outras doenças: - Exames de fezes: rotina para parasitas, bactérias, vírus; Clostridium difficile e toxina; pesquisa de leucócitos e/ou sangue oculto; pesquisa de CMV (pacientes em uso de imunossupressores); pesquisa de alfa-1-antitripsina, calprotectina ou lactoferrina (determinar atividade da doença). DIAGNÓSTICO Exames de sangue: Hemograma, eletrólitos, proteínas e frações, ferritina, transferrina, dosagem de vitamina B12, provas de função hepática, HIV, VHS ou PCR. O hemograma, na fase aguda mostra leucocitose com desvio à esquerda, linfopenia, eosinofilia moderada ou acentuada, plaquetose. Pode revelar anemia microcítica, ou mais raramente anemia megaloblástica (alterações na absorção de vitamina B12 no íleo terminal). DIAGNÓSTICO VHS elevada na fase inicial e reduz com o tratamento, sendo um dos indicadores de atividade da doença, bem como a PCR. As alterações das frações proteicas, principalmente a acentuada redução da albumina e o aumento da alfa-2-globulina são muito importantes na avaliação do prognóstico e prenúncio da recidiva da doença. DIAGNÓSTICO Transaminases, fosfatase alcalina, GGT, amilase e lipase séricas: podem estar alteradas, traduzindo comprometimento hepático e pancreático, mas não têm valor diagnóstico ou prognóstico. Ferro, zinco, cálcio, magnésio séricos: podem estar baixos devidos à pobre ingestão alimentar, perda pela mucosa inflamada do intestino ou pelo sangramento intestinal. Testes sorológicos específicos: pANCA (marcador RCU) e ASCA (marcador DC). Ambos estão implicados no diagnóstico diferencial entre as duas entidades. O ASCA é marcador altamente específico para DC e é mais frequente na DC de início precoce. ASCA positivo em familiares de portadores de DC é um marcador subclínico de DC. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO Exames de imagem: Rx para determinação da idade óssea em crianças e a densitometria óssea em todas as idades. Rx simples de abdome: essencial se houver suspeita de obstrução intestinal. Pode identificar presença e extensão da colite, obstrução ou perfuração, oclusão por megacólon tóxico. DIAGNÓSTICO Exame contrastado do esôfago, estômago e duodeno: pode revelar algum sinal de espessamento da mucosa ou estreitamento da luz nos casos suspeitos de DC. Trânsito intestinal: diagnóstico da DC do intestino proximal ao íleo terminal, mostrando estenoses, ulcerações e fistulizações. O comprometimento do intestino delgado está presente em mais de 90% dos pacientes com DC. USG abdome: útil na identificação de espessamento da mucosa intestinal e presença de adenomegalia e líquido na cavidade abdominal. É econômica, largamente disponível, não envolve radiação, avalia complicações periviscerais e extraintestinais, e possibilita conhecer a atividade da doença ao se monitorar o volume do fluxo na artéria mesentérica superior. USG endorretal: útil no caso de fístulas, mas restrita devido à dor. DIAGNÓSTICO TC de abdome: define a anatomia de fístulas e cavidades, útil para identificar abscesso ou linfoma. Técnica rápida, disponível, bem tolerada e que permite completa avaliação do cólon quando a endoscopia é incompleta. DIAGNÓSTICO A: alça de delgado espessada com realce da mucosa e o “sinal do pente (engurgitamento mesentérico). B: Estenose ileal, com dilatação das alças a montante (*). DIAGNÓSTICO RM: superior à USG na identificação de fístulas e estenoses, e na localização de segmentos afetados, principalmente no intestino delgado proximal. Como não requer radiação ionizante, é indicada para casos em que há necessidade de repetições do exame. Demonstra acometimento segmentar descontínuo de alças ileais, com atividade inflamatória. Exames endoscópicos: importante no diagnóstico e acompanhamento evolutivo, inclusive com obtenção de fragmentos de mucosa para exame histopatológico. Enteroscopia de duplo balão: utilizada para acessar áreas do intestino delgado altamente suspeitas, quando outras modalidades diagnósticas foram negativas. Poucos centros dispõem de aparelhos e profissionais treinados para este método. DIAGNÓSTICO Colonoscopia: avalia todos os segmentos dos cólons e reto. As úlceras são as alterações mais frequentes. Podem localizar-se em todos os segmentos do trato digestivo, da boca ao ânus, sendo mais frequentes, em cólon e íleo terminal, preservando o reto na grande maioria das vezes. DIAGNÓSTICO Cápsula endoscópica: fornece informação sobre o tipo de lesões e a extensão da enfermidade, principalmente em casos de difícil diagnóstico. Importante realizar previamente um trânsito intestinal para se evitar a retenção da cápsula em áreas de estenose. Tem se tornado a modalidade diagnóstica de escolha para pacientes com suspeita de DC no intestino delgado proximal. DIAGNÓSTICO Cintilografia com leucócitos marcados com Tc99: método não invasivos utilizado no rastreamento para o diagnóstico da doença. Útil em crianças na avaliação da localização e determinação da intensidade da lesão quando comparado com a radiologia e a colonoscopia, mas não define detalhes anatômicos. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO Exame anatomopatológico: Macroscopia: envolvimento total da parede, com hiperemia e depósito de exsudato no peritônio visceral, com aspecto rugoso e nodular. Em fases mais avançadas toda a parede e, em especial, a válvula ileocecal tornam-se fibróticas, espessadas e rígidas. Cólon com aspecto de “pedra de calçamento” DIAGNÓSTICO Exame anatomopatológico: Microscopia: as alterações variam de discretas a intensas, ao lado de áreas de processo reparativo. Os sinais de cronicidade da doença são marcados por glândulas distorcidas e ramificadas e a presença de metaplasia. Granuloma (círculo) TRATAMENTO Medicamentos sintomáticos: Antidiarreicos Analgésicos Suplementação de vitaminas, cálcio e ferro Corticosteroides: drogas capazes de induzir a remissão da grande maioria dos pacientes com DC, independentemente da distribuição das lesões. Entretanto, são ineficazes na manutenção da remissão. Aminossalicilatos: o mecanismo de ação dos compostos contendo ácido 5-aminossalicílico (5-ASA) não está totalmente esclarecido. - Sulfassalazina: primeira formulação oral do 5-ASA (1930). É a terapia de eleição das formas leves de RCUI e DC envolvendo o cólon, sendo também efetiva na manutenção de remissão. - Mesalazina: 5-ASA com apresentação na forma livre, associada a baixa incidência de efeitos colaterais. TRATAMENTO TRATAMENTO Imunomoduladores: Efeito imunossupressor e propriedades linfocitotóxicas. Mecanismo de ação: inibição da função dos linfócitos - Azatioprina e 6-mercaptopurina - Tracolimus - Mofetila micofenolato Terapia Biológica: - Infliximabe - Adalimumabe INDICAÇÕES CIRÚRGICAS NA DOENÇA DE CROHN Intratabilidade clínica Abscessos anais Abscessos abdominais Perfuração livre Complicações agudas Oclusão intestina Megacólon tóxico Hemorragia maciça Fístulas internas Fístulas enterocutâneas e colocutâneas Complicações crônicas Manifestações extraintestinais Retardo no crescimento Neoplasia TRATAMENTO RETOCOLITE ULCERATIVA Doença inflamatória crônica que atinge preferencialmente a mucosa do reto e do cólon esquerdo, e, eventualmente, todo o cólon. Possui surtos de remissão e exacerbação, caracterizada por diarréia e perda de sangue. Surge principalmente em pessoas jovens ou de meia-idade. Frequentemente apresenta complicações sistêmicas. Acomete milhões de indivíduos ao redor do mundo, com sintomas debilitantes e sério comprometimento da qualidade de vida. Incidência de 03 a 20 novos casos por ano/100.000 habitantes. Vem aumentando com o desenvolvimento social e econômico da população e a ocidentalização do estilo de vida. Acomete ambos os sexos, na mesma proporção, com tendência em ocorrer mais em mulheres. Afeta mais brancos e jovens. Distribuição etária bimodal para homens, com picos entre 15 e 35 anos e 60 e 70 anos. Em mulheres, a faixamais acometida é dos 15 aos 35 anos. História familiar positiva em 10 a 15% dos pacientes. EPIDEMIOLOGIA ETIOPATOGENIA Fatores ambientais: Dieta; infecções; tabagismo Fatores genéticos: História familiar e ocorrência da doença em gêmeos; Associação com síndromes ou doenças genéticas; Correlação com marcadores genéticos: sistema HLA, auto anticorpos, entre outros. ETIOPATOGENIA Fatores Imunológicos: Associação entre RCU e outras doenças imunológicas (uveíte, anemia hemolítica autoimune, eritema nodoso, LES), presença de autoanticorpos anticólon, e boa resposta terapêutica aos corticosteroides sugerem que a doença tem na sua etiologia um componente imunológico. ETIOPATOGENIA Fatores sociopsicossomaticos: É universalmente aceito, hoje, que fatores emocionais e sociopsicossomáticos interferem com a motilidade gastrintestinal, com a função secretora; com a irrigação sanguínea das vísceras e com os mecanismos imunológicos e inflamatórios, provavelmente mediados por neurohormônios. A sintomatologia é variável e depende da extensão e intensidade das lesões. O início da doença pode ser insidioso ou abrupto, e a evolução é crônica, com surtos de exacerbação intercalados com períodos de acalmia. Sintoma predominante: diarreia, com inúmeras evacuações por dia, geralmente com fezes líquidas misturadas com sangue, muco e pus. Na fase aguda, há dor em cólica no abdome, febre, perda de peso e mal-estar geral. Em 75% dos casos os sintomas serão intermitentes e em 5 a 15%, os sintomas serão contínuos, sem remissão. QUADRO CLÍNICO Exame físico: deve ser direcionado não só ao TGI, mas, sobretudo, à pesquisa de manifestações extraintestinais, alterações sistêmicas nas formas graves da doença (febre, taquicardia, desidratação), e detecção de complicações, como megacólon tóxico e perfuração intestinal. Nas formas leves e moderadas da doença, o exame, em geral, é normal. QUADRO CLÍNICO Acomete aproximadamente 20% dos pacientes. Artrite ou artralgia: mais frequente (10 a 20% dos casos). Geralmente não produz deformações, é migratória, assimétrica, ocorrendo preferencialmente em joelhos, quadris, tornozelos e cotovelos. Envolvimento da pele e da mucosa oral ocorre em 4 a 20% dos casos. Na boca, as lesões são as aftas e acompanham a atividade da doença. MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS O eritema nodoso ocorre em 2 a 4% dos casos. Em alguns casos, pode aparecer o pioderma gangrenoso. MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS Manifestações oculares: acometem 1 a 10% dos pacientes, sendo as mais comuns episclerite, uveíte e irite. As duas últimas podem levar à cegueira. Sintomas mais comuns - dor ocular, fotofobia, borramento da visão e cefaleia. Podem preceder o início dos sintomas intestinais e não guardam relação com a atividade da doença. MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS Envolvimento hepático: relativamente frequente (15 a 50%). A manifestação mais preocupante é a colangite esclerosante (1 a 5% dos pacientes). MANIFESTAÇÕES EXTRAINTESTINAIS Exames laboratoriais: avaliação global do paciente, estabelecer grau de atividade da doença e avaliar resposta terapêutica. Alterações frequentes: anemia ferropriva, leucocitose, aumento do número de plaquetas, hipoalbuminemia, elevação de VHS, PCR e alfa-1-glicoproteína ácida. Distúrbios eletrolíticos: hipopotassemia, hipocloremia, hiponatremia, alcalose ou acidose metabólica. Exame parasitológico e cultura das fezes: eliminar outras causas de diarreia. DIAGNÓSTICO Exames radiológicos: Raios X simples do abdome: realizado nos pacientes com formas graves da doença. Observa-se encurtamento do órgão, perda das haustrações e, eventualmente, alterações grosseiras do relevo mucoso. DIAGNÓSTICO Exames radiológicos: Enema opaco: permite estabelecer o diagnóstico e avaliar a extensão da doença. A alteração mais precoce é o aspecto granuloso da mucosa, consequente ao edema. Com a progressão, ocorre erosões e ulcerações. USG e TC de abdome: não fazem parte da propedêutica de rotina da RCU. DIAGNÓSTICO Exames endoscópicos: - Retossigmoidoscopia ou colonoscopia: exames de escolha para o diagnóstico. Lesões mais precoces - eritema e edema da mucosa, com apagamento da trama vascular. Com a progressão da doença - erosões, ulcerações superficiais, pseudopólipos. Não realizar na suspeita de megacólon tóxico, perfuração intestinal e/ou peritonite. DIAGNÓSTICO Alterações tipicamente confinadas à mucosa. Macroscopia: hiperemia, congestão, edema, friabilidade, ulcerações, exsudato fibrinoso e sangramento. DIAGNÓSTICO Microscopia: infiltrado inflamatório agudo e crônico com distorção e perda da arquitetura das criptas, microabscessos, depleção de células caliciformes, congestão vascular, hemorragias focais e ulcerações. Nas formas graves, pode ocorrer necrose da mucosa, ulcerações e pólipos inflamatórios. DIAGNÓSTICO Megacólon tóxico: ocorre em 3 a 5% dos pacientes com RCU. Caracteriza-se por uma dilatação progressiva do cólon associada a manifestações tóxicas sistêmicas, com estiramento da parede da víscera, podendo ocasionar perfuração. Exige colectomia urgente. A mortalidade é alta e ocorre em metade dos pacientes. COMPLICAÇÕES Displasia e carcinoma do cólon: incidência maior nos pacientes com RCU do que na população geral. A inflamação persistente progride para displasia e câncer. COMPLICAÇÕES Reposição hidroeletrolítica, transfusão de sangue e suporte nutricional devem ser individualizados e são úteis no preparo para cirurgia. Fase de atividade da doença: orientação dietética. Suplementos podem ser utilizados. A dieta, na fase ativa, deve ser obstipante. TRATAMENTO CLÍNICO Medicações antidiarreicas e anticolinérgicas devem ser administradas com cautela, pois podem causar megacólon tóxico. AINEs devem ser evitados, pois podem exacerbar a doença. Medicamentos específicos: semelhante a DC. TRATAMENTO CLÍNICO Indicações: - Intratabilidade clínica. - Megacólon tóxico - Perfuração do colón. Riscos de câncer Retardo de desenvolvimento somático nas crianças. Nestes casos a cirurgia deverá ser realizada antes do fechamento do espaço epifisário e, portanto, em condições da criança retornar ao seu desenvolvimento físico. TRATAMENTO CIRÚRGICO - Complicações extraintestinais: não constituem indicações absolutas para colectomia. A indicação dependerá da situação da doença colônica, da resposta ao tratamento e do tempo de duração da RCU. As complicações extraintestinais são divididas em dependentes da lesão intestinal (pioderma gangrenoso, eritema nodoso, estomatite aftóide, irites, artrites periféricas) e independentes da lesão intestinal (colangite esclerosante, espondilite anquilosante, nefropatias crônicas e amiloidose). TRATAMENTO CIRÚRGICO DIFERENÇAS ENTRE RCU DC Achados clínicos Dor Ocasional Frequente Vômito Raro Frequente Diarréia Frequente Frequente Sangue nas fezes Comum Comum Tenesmo Comum Comum Perda de peso Comum Raro Achados macroscópicos Predomina no cólon distal Predomina no cólon proximal Envolvimento retal frequente Envolvimento retal é raro Lesões contínuas Lesões segmentares Úlceras superficiais Úlceras profundas Aspecto polipoide Aspecto em mosaico Achados microscópicos Inflamação difusa Inflamação segmentar Frequentes abscessos de criptas Raros abscessos Mucosa atrófica Mucosa sem atrofia Ausência de granulomas Granulomas frequentes Pronunciada depleção de células caliciformes Rara depleção REFERENCIA BIBLIOGRÁFICA
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