Neuro_hidrocefalia

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HIDROCEFALIA
DEFINIÇÃO
• É o aumento do volume de líquido céfalo-raquidiano 
(LCR) no compartimento intracraniano, causando 
dilatação do sistema ventricular.
• Obstrutivas ou não comunicantes: decorrem da 
obstrução do fluxo liquórico no interior do sistema 
ventricular.
• Não obstrutivas ou comunicantes: decorrente da 
redução na capacidade absortiva, havendo 
desproporção entre a produção e absorção do líquor.
ANATOMIA DO SISTEMA 
VENTRICULAR
VISÃO ANTERIOR VISÃO LATERALVISÃO ISOMÉTRICA
ANATOMIA DO SISTEMA 
VENTRICULAR
• Ventrículos laterais
• Forame de Monro
• III ventrículo
• Aqueduto de Sylvius 
cerebral 
• IV ventrículo
• Forame de Luschka e 
Magendie
VENTRÍCULOS
LATERAIS
AQUEDUTO
DE 
SYLVIUS
IV VENTRÍCULO
VENTRÍCULOS
ESPAÇO SUBARACNOIDEO
• Compreendido entre a 
pia-máter e aracnóide.
• Em certos pontos as 
leptomeninges se 
distanciam formando 
espaços chamados 
cisternas.
• Contém o líquido 
céfalo-raquidiano 
(líquor).
aracnóide
espaço 
subaracnoideo
LCR
GRANULAÇÕES ARACNOIDEAS
• Invaginações da aracnóide 
no interior dos seios 
venosos.
• Localizadas principalmente 
no seio sagital superior e 
veias do plexo venoso 
vertebral, junto a saída dos 
nervos espinhais.
• Local onde ocorre a 
absorção do líquor:
– Mecanismo valvular
– Absorção ativa
FISIOLOGIA DO LÍQUOR
• 80% é produzido pelo 
plexo coróide dos 
ventrículos laterais, o 
restante pelo tecido 
cerebral e epitélio 
ependimário.
• Volume aproximado de 
150 ml no neuroeixo.
• Produzido a uma 
velocidade de 0,3 ml/min 
ou 14 a 36 ml/ hora.
Plexo
coróide
PLEXO CORÓIDE
• Composto por vilos, 
cada um com tecido 
conectivo coberto por 
uma simples camada 
de epitélio cuboidal.
• O líquor é formado 
por um ultrafiltrado 
dos capilares no 
centro de cada vilo, 
sendo processado pelo 
epitélio coroideo, e 
secretado por difusão 
nos ventrículos 
laterais
A
B
C
A -epitélio cuboidal C- capilar
B-estroma conjuntivo
PRODUÇÃO LÍQUOR
• Ultrafiltração através 
do endotélio dos vasos 
do plexo coróide.
• Secreção ativa através 
da bomba NA/K.
• Ação da enzima 
anidrase carbônica.
Bomba Na/K
Capilar 
Anidrase carbonica
LCR
Plasma
CIRCULAÇÃO
LÍQUOR
• Ventrículos laterais 
• III ventrículo
• IV ventrículo
• Cisterna magna
• Cisternas da base
• Convexidade
• Canal espinhal
EPIDEMIOLOGIA
• Prevalência de 1 a 1,5%.
• Incidência de 0,12 a 2,5 casos / 1000 
nascimentos.
ETIOLOGIA
• Bloqueio da circulação 
do líquor .
– Intraventricular
– Extraventricular
NORMAL DILATADOS
ETIOLOGIA
• Não comunicante:
– quando o bloqueio 
ocorre no interior 
dos ventrículos, 
impedindo a 
comunicação do 
sistema ventricular 
com o espaço 
subaracnoideo.
Exemplos : estenose de aqueduto, tumores, etc
ETIOLOGIA
• Comunicante
– quando o bloqueio 
ocorre fora do sistema 
ventricular, havendo 
livre comunicação da 
cavidade ventricular 
com o espaço 
subaracnoideo.
ETIOLOGIA
• Alterações na drenagem venosa devido a, 
fibrose ou insuficiência das granulações 
aracnoideas.
• Hipertensão ou trombose dos seios venosos. 
ETIOPATOGENIA
Hereditárias
• Ressesiva ligada ao X.
• Estenose do aqueduto de 
Sylvius.
• Síndromes hereditárias
– Osteopetrose, 
Acondroplasia, 
Klippel-Feil, 
Esclerose tuberosa, 
Neurofibromatose
Estenose de aqueduto
ETIOPATOGENIA
INFECÇÕES
• Toxoplasmose, 
Citomegalovírus, 
Lues
• Agentes virais 
• Pós - meningite 
bacteriana
• Neurocisticercose
neurocisticercose
ETIOPATOGENIA
CISTOS
• Cisto aracnóide:
– duplicação da aracnóide de forma a 
se comunicar com o espaço 
subaracnoideo permitindo a entrada 
de líquor através de um mecanismo 
de válvula.
• Pode ter efeito de massa.
• Aumento do perímetro encefálico.
• Assimetria craniana.
• Hidrocefalia geralmente os de 
fossa posterior.
ETIOPATOGENIA
CISTOS• Cisto colóide
– manifesta-se na vida adulta, apesar de congênito.
• Mais frequente no III ventrículo.
• Causa obstrução do forame de Monro e cefaléia 
intermitente e postural.
ETIOPATOGENIA
TUMORES
• Causam obstrução 
mecânica em algum 
ponto da via liquórica.
• Em especial quando 
localizados em:
– Região pineal
– III ventrículo
– Região supraselar
– Fossa posterior
Papiloma de plexo coróide
ETIOPATOGENIA
ANORMALIDADES VASCULARES
• Aneurisma da veia de 
Galeno.
– malformação com shunt 
artério-venosona região 
da veia cerebral magna, 
causando insuficiência 
cardíaca, sopro 
intracraniano e 
hidrocefalia por 
compressão da porção 
posterior do III ventrículo 
e aqueduto cerebral.
ETIOPATOGENIA
Sd. CHIARI 
• TIPO I
• Herniação das tonsilas 
cerebelares para o 
interior do forame 
magno.
• Pode se associar a 
seringomielia.
• TIPO II
• Herniação do vérmis 
cerebelar e porção 
inferior do IV 
ventrículo associado a 
mielomeningocele.
MAL FORMAÇÃO DE CHIARI
Malformação de chiari tipo I
1- Herniação das tonsilas 
cerebelares no interior 
do forame magno.
2- Tórcula de Herófilo 
rebaixada.
ETIOPATOGENIA
CISTO DE DANDY-WALKER
• Obstrução ou atresia dos 
forames de Luschka e 
Magendie.
– hidrocefalia supratentorial, 
dilatação cística do IV 
ventrículo, hipoplasia ou 
agenesia do vérmis 
cerebelar, afastamento dos 
hemisférios cerebelares. 
TECIDO CEREBRAL
CORPO CALOSO
HIPOPLÁSICO
CISTO 
NA
FOSSA POSTERIOR
ETIOPATOGENIA
ESTENOSE DE AQUEDUTO
• Até 2/3 das hidrocefalias 
congênitas.
• Gliose do aqueduto:
– obliteração do lúmen por 
proliferação 
subependimária de 
astrócitos, processo 
reacional a 
infecções/inflamações.
ETIOPATOGENIA
ESTENOSE DE AQUEDUTO
• Forking
– canais estreitados lado a lado 
no plano sagital medial do 
tronco do encéfalo, de forma 
que não se comunicam e são 
separados por tecido normal.
FISIOPATOLOGIA
• Após a obstrução da drenagem liquórica os 
ventrículos começam a se expandir após 3 a 
6 horas.
• A expansão se deve a produção contínua de 
líquor em um sistema fechado.
• Inicialmente se dilatam os cornos frontais 
dos ventrículos laterais; depois os 
occipitais, temporais e por fim o III 
ventrículo. 
FISIOPATOLOGIA
• Ocorre achatamento do epitélio ependimário e 
abertura das tight-junctions, principalmente a 
nível do ângulo dos cornos frontais.
• Vacuolização da camada subependimária, 
afastamento dos axônios, células gliais e 
neurônios, caracterizando edema na substância 
branca. 
• Transudação transependimária.
MECANISMOS COMPENSATÓRIOS
• Diminuição dos espaços cisternais e 
subaracnoideo.
• Disjunção das suturas cranianas.
• Drenagem de líquor para o espaço subaracnoideo 
raquidiano.
• Redução do volume sangüíneo intracraniano.
• Compressão do sistema venoso superficial.
FISIOPATOLOGIA
• No período neonatal a hidrocefalia leva a 
um estado de sofrimento dos constituintes 
celulares existentes, interferindo na 
proliferação neuronal.
• A reconstituição do manto cortical após o 
tratamento, não resulta em restabelecimento 
dos elementos celulares e sim da formação 
de uma cicatriz glial, e do retorno das 
funções fisiológicas do tecido não lesado.
FISIOPATOLOGIA
• Em casos sub-agudos a velocidade de expanção 
ventricular é lenta, evoluindo junto com o 
processo atrófico.
• Em fase crônica os mecanismoscompensatórios 
podem dissipar o gradiente de pressão 
ventrículo/cérebro, estabilizando a expansão 
ventricular.
• Hidrocefalia compensada.
DIAGNÓSTICO
RX CRÂNIO
• Desproporção crânio 
facial.
• Diátese das suturas.
• Adelgaçamento dos 
ossos da calota craniana.
• Presença de 
calcificações 
intracranianas.
Disjunção das suturas
Sinal da prata batida
DIAGNÓSTICO
ELETROENCEFALOGRAMA
• Assincronia bilateral 
do padrão do sono por 
estreitamento e 
disrupção das 
comissuras da linha 
média.
• Hidranencefalia: EEG 
isoelétrico.
DIAGNÓSTICO
ULTRASSONOGRAFIA
• Utilizada em crianças 
com fontanelas 
abertas.
• Permite inclusive 
diagnóstico pré natal.
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
• Método de escolha.
• Demonstra a posição e o 
tamanho de cada ventrículo, 
bem como o espaço 
subaracnoideo da base do 
crânio e convexidade.
• Identifica condições 
associadas (tumores, 
hemorragias, infecções, etc).
DIAGNÓSTICO
TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
QUADRO CLÍNICO
• Aumento do perímetro 
encefálico em medidas 
seriadas.
• Transiluminação 
positiva quando 
espessura cortical 
menor que 1 cm.
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
• Sinais de hipertensão 
intracraniana.
– Náuseas/vômitos
– Irritabilidade
– Cefaléia
– Distenção dos vasos do 
couro cabeludo por 
inversão do fluxo 
sangüíneo venoso intra 
para extracraniano
– Adelgaçamento da pele 
e do couro cabeludo
– Disjunção das suturas
– Abaulamento das 
fontanelas
– Sinal do pote rachado 
(sinal de McEwen)
– Desvio dos olhos 
conjugado para baixo 
(sinal do sol poente)
– Alterações respiratórias
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
QUADRO CLÍNICO
CRIANÇAS
Olhar do sol poente
QUADRO CLÍNICO
ADULTOS
• Cefaléia
• Náuseas / Vômitos
• Dificuldade de 
concentração
• Dificuldade para a 
marcha
• Incontinência urinária
• Sonolência
• Edema de papilas 
ópticas
• Confusão mental
• Paraparesia
• Hiperreflexia
• Crises convulsivas
QUADRO CLÍNICO
ADULTOS
• Papiledema 
TRATAMENTO
• Clínico
• pouco sucesso, basicamente visa reduzir a 
produção liquórica.
– acetazolamida 250 mg vo de 8/8h
– furosemide 40 - 80 mg/d
TRATAMENTO
• Derivações ou shunts 
intracranianos.
– III ventriculostomia 
endoscópica
– derivação ventrículo 
cisternal
• Indicados somente em 
casos de hidrocefalia 
obstrutiva onde existe 
espaço subaracnoideo 
permeável e mecanismo 
de absorção liqüórica 
intacto.
TRATAMENTO
• Derivações extracranianas:
– ventrículo peritoneal
– ventrículo atrial
– com interposição de válvulas 
com fluxo unidirecional
TRATAMENTO
Shunt ventrículo - peritoneal
Catéter 
distal
Catéter
ventricular
Reservatório
Procedimento Cirúrgico
Figura 4. Antissepsia da pele e marcação da incisão parietal
Figura 5. Antissepsia da pele e marcação da incisão abdominal 
Figura 6. Exposição do peritônio
Figura 7. Introdução do fio guia na incisão parietal
Figura 8. Introdução do fio guia pela incisão parietal até a incisão 
abdominal
Figura 9. Catéter distal amarrado ao fio guia pela porção 
abdominal
Figura 10. Retirada do fio guia com passagem do catéter distal pelo 
túnel 
Figura 11. Conexão da válvula ao catéter distal
Figura 12. Abertura de canal na região parietal
Figura 13. Introdução do catéter ventricular pelo canal aberto na 
região parietal
Figura 14. Retirada de líquor para realização de cultura
Figura 15. Conexão do catéter distal à válvula
Figura 16. Acomodação da válvula no tecido subcutâneo da região 
parietal
Figura 17. Introdução de todo catéter distal na região abdominal
Figura 18. Término da introdução do catéter distal na região 
abdominal
Figura 19. Feridas operatórias pós-sutura
Figura 20. Término do procedimento cirúrgico