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[tumores osseos] Ívena B. Fiuza | Medicina | Turma IX Neoplasia de alto grau com células malignas que produzem osteoides. Dentre as neoplasias primárias do osso, é a causa mais prevalente, correspondendo a cerca de 20%. Maior incidência em crianças, adolescentes e adultos jovens durante o período de maior crescimento e desenvolvimento ósseo. Pico de incidência: segunda década de vida. Proporção 1,6:1 (homem: mulher). Fatores de Risco: doença de Paget do osso, história de radiação ionizante, síndromes hereditárias (Li Fraumene, Retinoblastoma hereditário, Bloom ou Werner). Etiologia: possível ligação com mutação na linhagem terminal TP53. Caracteristicas: em adultos, geralmente tem relação com uma condição prévia (ex: irradiação, infartos ósseos, Doença de Paget, outras patologias ósseas benignas). Localização mais comum: fêmur distal, seguido por tíbia proximal e úmero proximal. Mais de 50% ocorre próximo ao joelho. Metástase: pulmão, osso, fígado e linfonodos. Quadro Clinico: dor óssea progressiva, dor noturna, aumento do membro afetado, limitação dos movimentos. Sintomas relacionados a eventos pós-traumáticos e/ou achado de fratura patológica ocorre em 25% dos casos. Sintomas sistêmicos são raros. Diagnostico: clínica sugestiva + exames de imagem precoces. Raio-X → região metafisária do tumor, reações periosteais (raios de sol), triângulo de Codman, lesão blástica e/ou lítica de bordas mal definidas. Pode ser acompanhada de RM para confirmar/descartar lesões agressivas relacionadas à lesão em estruturas adjacentes. Lesões ósseas suspeitas devem ser sempre biopsiadas para a confirmação do diagnóstico.. O dgx definitivo é o exame anatomopatologia. Confirmado pelo histopatológico, é necessário realizar o estadiamento. A cintilografia óssea e a TC de tórax elucidam a presença ou não de metástases ósseas e pulmonares, respectivamente. A RM do membro acometido pelo tumor busca a presença de outro sítio tumoral !atamento: iniciado com QT neoadjuvante + ressecção cirúrgica com margens livres + QT adjuvante. Opções principais de tto cirúrgico: cirurgias ablativas (amputação e desarticulação) e a cirurgia de preservação do membro, esta última visando à manutenção funcional. OSTEOSSARCOMA CONDROSSARCOMA Neoplasia maligna mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com variados graus de imaturidade e focos de calcificação. Mais comum em mulheres. Descrevem-se 4 tipos: primário, secundário, mesenquimal e desdiferenciado. Os dois últimos são bem mais raros. Primário: ocorre depois dos 30 anos, mais na pelve, fêmur e úmero. São originariamente tumores malignos. Crescimento lento, metástase em órgãos distantes Secundários: aparecem devo à transformação maligna dos tumores cartilaginosos ou ósseos, geralmente na segunda metade da vida. Fatores de Risco: lesão prévia de cartilagem benigna, transformando em maligna. Quadro Clinico: história natural indolente. Dor e tumefação. Massas dolorosas com crescimento progressivo. Diagnostico: clínica sugestiva + exames de imagem precoces. Raio-X → lesão pode ter aparência lobular, com calcificação mosqueada, pontilhada ou anular da matriz cartilaginosa. É difícil diferenciar o condrossarcoma de baixo grau de lesões benignas pelo raio-x ou exame histológico. Por isso, história e EF são essenciais. !atamento: essencialmente cirúrgico. Objetiva a ressecção em bloco com margens cirúrgicas livres, seja ela preservadora ou ablativa. De acordo com seu grau de diferenciação e graduação histológica, existem novos protocolos que propõem qu im io terap ia , espec ia lmente no condrossarcoma desdiferenciado e condrossarcoma de grau III. A radioterapia, atualmente, raramente é indicada. [tumores osseos] Ívena B. Fiuza | Medicina | Turma IX Neoplasia maligna osteolítica de alto grau. É o segundo tipo de Tumor Ósseo Maligno mais comum e atinge mais comumente crianças. É mais comum aparecer na região do fêmur e pelve.Idade ao diagnóstico: 20 anos. Extremamente raro nos afrodescendentes e asiáticos. Predomínio discreto nos homens. Raro > 30 anos e < 5 anos. Proporção 1,6:1 (homem: mulher). Quadro Clinico: dor local, podendo ser intermitente, às vezes noturna, que piora com o tempo. Muitas vezes, a dor é confundida com dor do crescimento, infecção, osteomielite, lesões do esporte ou de atividades de vida diária. A dor pode ser seguida pela palpação de massa de partes moles. - Dor sem causa aparente, com duração > 1 mês deve ser investigada. Diagnostico: clínica sugestiva + exames de imagem precoces. Raio-X → áreas de destruição óssea, geralmente na metáfise- diáfise do osso, com aparência de múltiplas camadas ("casca de cebola”). RM → define melhor a extensão da doença. Útil se o tumor não surgir no osso. Biópsia → necessária para o diagnóstico definitivo. Histologia: tumor de pequenas células redondas e azuis, que expressam altos níveis de CD99. !atamento: poliquimioterapia intensiva + tratamento local (ressecção cirúrgica +/- RT). A cirurgia pode ser a ressecção sem reconstrução (ex: amputação). A reconstrução pode ser feita pela colocação de endoprótese, implante, transplante ósseo halogênio ou autólogo. SARCOMA DE EWING
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