TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS

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TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS 
 
Os principais tumores ósseos malignos são o 
osteossarcoma, condrossarcoma, sarcoma de ewing, 
mieloma múltiplo e fibrohistiocitoma ósseo maligno. 
OSTEOSSARCOMA 
É o tumor do menino da culpa é das estrelas. 
Caracterizado pela produção de osteoide pelas células 
malignas, sendo a 2ª neoplasia óssea primária mais 
presente, atingindo de 1 a 3 milhões de pessoas por 
ano. Sua faixa etária varia conforme o tipo de 
osteossarcoma, sendo o alto grau (convencional, mais 
comum) presente na faixa dos 10 a 20 anos, o parosteal 
é presente na faixa de 30 a 40 anos e os secundários 
acometem mais idosos. São mais comuns em homens, 
não tem influência étnica e tem preferência por locais 
de crescimento rápido (ex: fêmur distal ou tíbia 
próximal, ao redor do joelho). 
Os osteossarcomas podem ser primários ou 
secundários. Os primários podem ser convencionais, 
intramedulares de baixo grau, parosteal, periosteal, 
alto grau de superfície, teleangiectásico e de pequenas 
células, cada um com um tipo de comportamento. Os 
secundários são representados pela doença de Paget. 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: A dor progressiva está 
presente na maioria dos alto-grau. Nos de baixo-grau 
há a presença de massa indolor (principal sinal). A dor 
é causada pelos microinfartos resultantes do 
crescimento rápido do tumor, não acompanhado de 
uma vascularização proporcional. A dor noturna é 
apresentada por 25% dos pacientes e tem alta 
especificidade para neoplasia maligna. Normalmente 
apresenta a fosfatase alcalina elevada. 
EXAMES DE IMAGEM: no RX é comum encontrar lesão 
agressiva na metáfise de osso longo. É mais comum a 
presença de um aspecto misto, mesclando áreas de 
produção de osso com áreas de destruição. 
Geralmente nota-se uma lesão permeativa, com 
bordas mal definidas e há as reações periosteais 
(triângulo de Codman e raios de sol). A RNM é 
importante para avaliar a extensão do tumor dentro do 
osso e para partes moles, avaliando a reação com 
estruturas anatômicas adjacentes. A TC de tórax é 
importante para o estadiamento. A cintilografia é 
importante para avaliação de metástases ósseas. 
TIPOS DE OSTEOSSARCOMA: 
O osteossarcoma convencional é o mais comum, 
chamado de clássico, sendo de alto grau e 
demonstrando os aspectos radiológicos clássicos 
citados acima. A lesão inicial é geralmente 
intramedular e a histologia pode ser primariamente 
osteoblástica, fibroblástica ou condroblástica, sendo 
caracterizada por hipercelularidade e pleomorfismo 
nuclear. 
O osteossarcoma intramedular de baixo grau é raro, 
com curso indolente, aspecto radiográfico e histológico 
relativamente benigno, caracterizado por atipias leves 
produzindo trabéculas ósseas irregulares. Lesão inicial 
é intramedular. 
O periosteal é também chamado de osteossarcoma 
condroblástico (confundido com o condrossarcoma). É 
um tumor de superfície, tendo malignidade 
intermediária, localizado normalmente nas diáfises de 
fêmur e tíbia. Afeta uma faixa etária mais avançada e a 
histologia é caracterizada por cordões de células 
fusiformes produtoras de osteóide irradiando entre 
lóbulos de cartilagem. 
O parosteal é também chamado de osteossarcoma 
justacortical, sendo ele de baixo grau. A lesão inicial é 
na superfície e sua apresentação típica é uma massa 
ossificada e lobulada no aspecto posterior de fêmur 
distal. Os diagnósticos diferenciais são a miosite 
ossificante, osteocondroma e sua histologia é 
semelhante ao intramedular de baixo grau. 
O osteossarcoma de alto-grau de superfície é o tipo 
menos comum de osteossarcoma, sendo um tumor 
altamente agressivo emergindo da superfície. No RX 
nota-se uma lesão invasiva, sem bordas definidas e a 
histologia é semelhante ao convencional 
(hipercelularidade, pleiomorfismo nuclear). Ocorre 
invasão celular precoce. 
O teleangiectásico é uma lesão puramente lítica. No RX 
pode ter aparência invasiva ou insuflativa. O aspecto 
macroscópico é de cisto cheio de sangue com pequena 
porção sólida. Na histologia em baixo aumento lembra 
muito o cisto ósseo aneurismático e em grande 
aumento nota-se a aparência francamente maligna. 
O osteossarcoma de pequenas células é raro, se 
comporta como ewing, tendo esta e o linfoma como 
seus diagnósticos diferenciais. Há presença de 
pequenas células azuis e geralmente necessita de 
imuno-histoquímica pra diferenciar com ewing. 
Os secundários são raros em jovens, sendo 50% em 
maiores de 50 anos e, geralmente, são secundários a 
Paget. 
TRATAMENTO: de um modo geral envolve 
quimioterapia neoadjuvante (pré), cirurgia com 
margem oncológica ou radical e quimioterapia 
adjuvante (pós). Nos de baixo grau faz-se ressecção 
com margem oncológica sem quimioterapia. Com a 
terapia correta, consegue-se uma sobrevida em 5 anos 
de 65 a 70%. 
CONDROSSARCOMA 
Representa 9% das neoplasias ósseas primárias 
malignas, atingindo faixa etária ampla, com pico no 
intervalo de 40 a 60 anos. Localiza-se geralmente na 
pelve, fêmur e úmero proximal. Atinge mais homens e 
não tem relação com etnia. O condrossarcoma 
raramente ocorre nas mãos, mas é o tumor maligno 
mais comum na mão. Tem crescimento lento, é 
oligossintomático e possui potencial para metástase à 
distância (pulmões). 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: os principais sintomas são 
dor progressiva e massa palpável. 
Os condrossarcomas secundários ocorrem em local de 
lesão cartilaginosa benigna preexistente, como na 
síndrome de Oillier, que se associa a 25% de casos de 
malignização. Outros exemplos são a síndrome de 
Mafucci e o osteocondroma. 
EXAMES DE IMAGEM: no RX nota-se calcificações 
(pipoca, salpicadas, formato de vírgula). Vê-se também 
áreas de destruição óssea, erosão cortical, reação 
periosteal, lesão emergindo do canal medular com 
matriz calcificada irregular. A invasão de partes moles 
é rara. 
HISTOLOGIA: Células malignas com matriz 
cartilaginosa abundante. No caso de presença de 
osteoide, deve-se pensar mais em osteossarcoma 
condroblástico. Os diagnósticos diferenciais são 
condrossarcoma de baixo grau e encondroma, 
devendo-se observar hipercelularidade, núcleos 
grandes, muitas células binucleadas, padrão 
permeativo e aprisionamento de trabéculas. 
TRATAMENTO: o condrossarcoma de baixo grau tem 
um tratamento controverso, sendo feito uma 
curetagem ampla e tratamentos adjuvantes 
intraoperatórios, tendo 90% de sobrevida em 10 anos. 
O de alto grau envolve ressecção com margem 
oncológica (altas taxas de recorrência por 
contaminação intraoperatória), tendo sobrevida de 20 
a 40% em 10 anos. Quimioterapia e radioterapia SEM 
resposta. 
 
SARCOMA DE EWING 
É a malignidade primária mais comum do osso nos 
menores de 10 anos. É a segunda malignidade primária 
mais comum do osso nos menores de 30 anos. É a 
quarta malignidade primária mais comum do osso em 
geral e representa 9% das malignidades primárias, 
atingindo, principalmente, a faixa etária de 5 a 25 anos. 
Os locais mais comuns são as metáfises de ossos longos 
(com extensão para diáfise), ossos chatos da cintura 
escapular ou pélvica e é raro em coluna, pés e mãos. 
Mais comum em homens e é raro em negros e 
orientais. 
APRESENTAÇÃO CLÍNICA: a dor é a queixa mais 
comum, tendo início insidioso. Essa dor pode 
responder a tratamento inicial, dando falsa sensação 
de melhora. Em geral, do início dos sintomas até o 
diagnóstico passam 34 semanas, por isso é importante 
sempre pedir RX em queixas ósseas em crianças. Há 
também como sintoma febre (baixa, associada a 
astenia), eritema e edema (pode simular osteomielite 
aguda) e o aspirado de agulha é uma secreção 
semelhante ao pus, por isso tem sempre que mandar 
pra cultura e citológico. 
EXAMES LABORATORIAIS: o hemograma evidencia 
uma anemia normocrômica/normocítica e uma 
leucocitose. O LDH é aumentado, fosfatase alcalina 
aumentada devido à atividade óssea e o PCR e VHS 
também elevados. 
EXAMESDE IMAGEM: Na radiografia nota-se nos ossos 
longos uma lesão salpicada/padrão de roído de traça, 
com características permeativas no osso (não sabe 
determinar onde começa e termina a lesão). A 
arquitetura do osso é mantida (o tumor é muito 
agressivo, age antes mesmo de mudar o formato do 
osso), há áreas líticas ao lado de áreas blásticas e lesão 
destrutiva na diáfise com reação periosteal. Nos ossos 
chatos vê-se uma lesão destrutiva inespecífica. Deve-
se SEMPRE solicitar RNM, ela permite avaliar a 
extensão tanto em ossos quanto em partes moles. Faz-
se RX de tórax e TC de tórax em todos os pacientes, já 
que o pulmão é o local mais comum de metástases. A 
cintilografia também é feita, já que os ossos são o 
segundo local mais comum de metástase e, 
normalmente, quando se faz o diagnóstico, 30% dos 
pacientes já tem alguma metástase. 
HISTOLOGIA: nota-se pequenas células azuis com 
muita pouca matriz intercelular. A Imunohistoquimica 
pode ser necessária para diagnóstico diferencial de 
tumor de pequenas células azuis. 
*O antígeno CD 99 é especifico para Ewing. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: o principal é a 
osteomielite (clínica e laboratório são semelhantes). 
Outros são os linfomas, rabdomiossarcoma 
embrionário, hemangiopericitomas e carcinoma 
metastático de pequenas células. 
PROGNÓSTICO: os fatores mais importantes para se 
avaliar é a presença de metástases à distancia (pior 
fator de prognostico), tamanho da lesão primária e 
localização (proximais são maiores e piores no 
diagnóstico). Há outros como febre, anemia, alterações 
laboratorias, os quais indicam uma doença extensa. O 
diagnostico precoce gera uma chance de cura de 75 a 
80% e o diagnostico em fase de metástase resulta em 
chance de 20% de sobrevida ao longo prazo. 
CLASSIFICAÇÃO DE HUVOS: é importante para avaliar 
a viabilidade do tumor após a quimioterapia 
neoadjuvante. grau 1 é mínimo ou nenhum efeito da 
terapia neoadjuvante nas células tumorais (50% células 
viáveis), grau 2 é resposta parcial com 50%-90% de 
necrose, grau 3 é mais do que 90% de necrose (focos 
de tumor viável são vistos em algumas lâminas) e grau 
4 é nenhuma área de tumor viável. 
TRATAMENTO: faz-se quimioterapia neoadjuvante, 
adjuvante ou ambas, tratamento de metástases à 
distância. Isso acarreta uma sobrevida de 60 a 75%, 
quando descoberto de forma precoce. O tratamento 
da lesão local é controverso, já que apesar de ser 
radiossensível, os melhores resultados se dão com 
ressecção ampla. Em lesões periféricas ressecáveis, 
faz-se cirurgia com margens amplas. Em lesões centrais 
não ressecáveis faz-se radioterapia, a qual também 
pode ser usada como adjuvante pós ressecção. 
COMPLICAÇÕES: a recorrência é um mau prognóstico 
(principalmente no primeiro ano), tendo sobrevida de 
20% em 5 anos, 10% em 5 anos se metástases a 
distância. 
 
FIM!!!