CASO 3| MÓDULO 2| Tumores cerebrais e hipertensão craniana

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TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL e hipertensão intracraniana
HANNA LEAL 8º PERIODO | CASO 3 MÓDULO 2
Tumores cerebrais primários
Os fatores de risco para tumores de SNC estabelecidos até o momento são:
· Predisposição genética hereditária. p.ex. neurofibromatose tipos 1 e 2, esclerose tuberosa, retinoblastoma, síndrome de Li-Fraumeni, síndrome de Von-Hippel Lindau, síndrome de Turcot, síndrome de Gorlin e síndrome de Cowden
· Exposição à radiação ionizante - Aumenta o risco de gliomas, meningiomas, schwanomas e tumores da hipófise (segundo INCA);
· Imunodeficiências - hereditárias, primárias, adquiridas (Aids) ou relacionadas ao uso de drogas/medicamentos (imunossupressores, quimioterápicos, etc) e por repercussão sistêmica da presença de outro câncer.
· Infecções virais - alguns vírus aumentam o risco de desenvolver câncer do SNC, como o HIV, que aumenta o risco de Linfoma primário de SNC. 
OBS: fatores que não se provaram como fator de risco são traumatismo cranioencefálico, tabagismo, uso de álcool e exposição a campos eletromagnéticos.
Com relação a frequência na população:
· Os meningiomas são responsáveis por 35%, os schwanomas vestibulares, por 10%, e os linfomas do sistema nervoso central (SNC), por cerca de 2%
· As metástases cerebrais são três vezes mais comuns do que todos os tumores cerebrais primários combinados e são diagnosticadas em cerca de 150 mil pessoas anualmente.
Patogênese
Os tumores de SNC surgem como resultado de um processo de várias etapas, impulsionado pela aquisição sequencial de alterações genéticas. Essas alterações incluem:
· Perda de genes supressores de tumor;
· Amplificação e hiperexpressão de proto-oncogenes
 O acúmulo dessas anormalidades genéticas resulta em descontrole do crescimento celular e formação de tumor.
TUMORES BENIGNOS
Meningiomas
Constituem o tumor cerebral primário mais comum, sendo responsáveis por cerca de 35% do total. Sua incidência aumenta com a idade e tendem a ser mais comuns em mulheres e em pacientes com neurofibromatose tipo 2. Ocorrem também mais comumente em pacientes com história pregressa de irradiação craniana.
Surgem a partir da dura-máter e são compostos de células meningoteliais (cobertura aracnóidea) neoplásicas. Localizam-se mais comumente nas convexidades cerebrais, em particular adjacentes ao seio sagital, mas também podem ocorrer na base do crânio e ao longo do dorso da medula espinal. 
Os meningiomas são classificados pela OMS em três graus histológicos de agressividade crescente: grau I (benignos), grau II (atípicos) e grau III (malignos).
Podem se manifestar com cefaleias, convulsões ou déficits neurológicos focais. 
Nos exames de imagem, apresentam uma aparência característica, que, normalmente, consiste em tumor extra-axial impregnando densamente pelo contraste e originando-se da dura-máter.
O tratamento se dá pela ressecção das lesões sintomáticas mais volumosas. Se for alcançada uma ressecção completa, o paciente é curado. Os tumores com ressecção incompleta tendem a recorrer, embora a taxa de recidiva possa ser muito lenta em tumores de grau I. Os tumores que não podem ser ressecados ou que só podem ser parcialmente removidos podem se beneficiar da RT externa ou de radiocirurgia estereotáxica (RCE). A terapia hormonal e a quimioterapia atualmente não têm valor comprovado.
SCHWANNOMAS
São tumores benignos que se originam das células de Schwann das raízes nervosas cranianas e espinais. Os schwannomas mais comuns, denominados schwannomas vestibulares ou neuromas do acústico, surgem a partir da divisão vestibular do oitavo nervo craniano (NC). Podendo aparecer em outros NCs, como no nervo trigêmeo, mudando a apresentação clínica.
Os schwannomas vestibulares podem ser detectados incidentalmente em exames de neuroimagem ou podem manifestar-se com perda auditiva unilateral progressiva, tontura, zumbido ou, menos comumente, sintomas que resultam da compressão do tronco encefálico e do cerebelo. Na RM (exame de escolha), aparecem como lesões densamente contrastadas, aumentando o meato acústico interno e estendendo-se, com frequência, ao ângulo pontocerebelar. 
O diagnóstico diferencial inclui o meningioma. 
O tratamento ideal dependerá do tamanho do tumor, dos sintomas e da preferência do paciente. Em pacientes com schwannomas vestibulares pequenos e audição relativamente intacta, a intervenção cirúrgica precoce aumenta a probabilidade de preservar a audição. Já lesões maiores devem ser tratadas com cirurgia ou RCE.
CRANIOFARINGIOMAS
São tumores benignos raros, em geral suprasselares, parcialmente calcificados, sólidos ou mistos de sólido e cístico, que surgem a partir de remanescentes da bolsa de Rathke (um divertículo ectodérmico que origina a adeno-hipófise). O trajeto que a bolsa de Rathke atravessa no osso esfenoide, até formar a adeno-hipófise rudimentar, corresponde ao canal craniofaríngeo, formado por células que involuem ao longo do desenvolvimento embriológico. Nesse trajeto se originaria a neoplasia. A teoria embriológica explica a existência de craniofaringiomas em diversas localizações devido a restos embrionários da bolsa de Rathke que podem ser encontrados em qualquer região durante a sua migração. Cursam com crescimento por expansão causando efeito de massa local, frequentemente associado à compressão de vias ópticas, infiltração e aderência ao parênquima cerebral adjacente, fatos esses que dificultam sua ressecção cirúrgica.
Epidemiologicamente, são responsáveis por 1% a 3% de todos os tumores intracranianos e exibem distribuição bimodal, ocorrendo predominantemente em crianças, mas também em adultos entre 55 e 65 anos de idade. 
Dois tipos morfológicos são classicamente descritos: tipo adamantinoma e tipo papilar (epitelioma escamoso papilar), entretanto um tipo transcional (forma mista) também pode ser encontrado. Ambos recebem grau I da OMS, caracterizado como tumor com baixo ou incerto potencial de malignização ou malignidade limítrofe. O tipo adamantinomatoso é cerca de 10 vezes mais frequente que a variedade papilar.
Clinicamente, manifestam-se com cefaleias, comprometimento visual e atraso do crescimento em crianças (a deficiência de hormônio do crescimento acomete 75% dos casos) e por hipopituitarismo em adultos. Entre as manifestações não endócrinas, a hipertensão intracraniana decorrente de hidrocefalia por obstrução ao fluxo liquórico é, geralmente, a primeira alteração descrita em crianças. Alterações visuais ocorrem em 50% dos casos, em decorrência da hipertensão intracraniana, efeito de massa ou alterações na vascularização dos nervos ópticos, podendo ocorrer perda de visão permanente. A alteração visual mais comum é o pleomorfismo de campo e ocorre em um terço dos pacientes.
As sequelas endócrinas ganham destaque devido ao fato de acometerem geralmente crianças. Deficiências hipotalâmicas em graus variados, além de obesidade hipotalâmica, são complicações frequentes. O mecanismo postulado para a ocorrência da obesidade nesses pacientes parece ser decorrente de uma lesão no hipotálamo ventromedial (VMH), que normalmente integra as informações transmitidas pelos hormônios insulina, leptina e grelina. Por causa do dano no centro da saciedade localizado no VMH, ocorrem hiperfagia e hiperinsulinemia compensatória, com consequente aumento da síntese de triglicerídeos e do tecido adiposo. A ingesta calórica excessiva associada à diminuição do gasto calórico leva a ganho excessivo e contínuo de peso.
Diagnóstico. A avaliação hormonal da função hipofisária, com dosagem dos níveis de hormônio do crescimento (GH), cortisol, prolactina, hormônio luteinizante (LH), hormônio folículo-estimulante (FSH), hormônio tireoestimulante (TSH), triiodotironina (T3), tiroxina (T4), além de HMG, bioquímica e o coagulograma para programar o tratamento cirúrgico e para acompanhar alterações decorrentes das deficiências hormonais. A TC parece ser o melhor método de imagem para avaliar a presença de calcificação intratumoral e podemos pedir a ressonância magnética (RM).
As opções terapêuticas disponíveis descritas sãoa cirurgia, a radioterapia (geralmente empregada após recidivas), além da aplicação de drogas (injeção intratumoral de bleomicina ou de interferon alfa) e radioisótopos intratumorais. A terapia combinada tem como objetivo aumentar as chances de cura, entretanto ainda cursa com baixo impacto na ocorrência de recidiva.
https://www.scielo.br/j/abem/a/wRybvgCsqCkZNmgxMGX8YMb/?format=pdf&lang=pt
TUMORES malignos
GLiomas
Os gliomas são o tipo mais comum de tumor cerebral primário maligno derivados da proliferação das células da glia (astrócitos, oligodendrócitos e células ependimárias) indiferenciadas e, com base na sua suposta linhagem, são divididos em astrocitomas e oligodendrogliomas.
Sobre astrocitoma:
São tumores infiltrativos com suposta origem em células gliais. A oms classifica os astrocitomas em quatro graus prognósticos, com base em suas características histológicas: grau i (astrocitoma pilocítico, astrocitoma subependimário de células gigantes); grau ii (astrocitoma); grau iii (astrocitoma anaplásico) e grau iv (glioblastoma).
Os graus i e ii são considerados astrocitomas de baixo grau, ao passo que os graus iii e iv são considerados de alto grau.
Os astrocitomas de BAIXO GRAU apresentam, em sua maioria, mutações no IDH, porém 1p/19q intacto, e, com frequência, mutações em ATRX e p53.
ASTROCITOMAS DE GRAU I Os astrocitomas pilocíticos constituem o tumor mais comum na infância. Em geral, ocorrem no cerebelo, mas também podem ser encontrados em outros locais no neuroeixo, incluindo nervos ópticos e tronco encefálico. São lesões bem demarcadas, que são potencialmente curáveis se puderem ser ressecadas por completo. Com frequência, não exigem intervenção, mas podem ser tratados cirurgicamente ou com inibidores da proteína-alvo da rapamicina em mamíferos (mTOR)
ASTROCITOMAS DE GRAU II São tumores infiltrativos que costumam se manifestar com convulsões em adultos jovens. Aparecem como tumores não contrastados, com sinal aumentado em T2/FLAIR. 
*RM T2 C/FLAIR o Lcr foi apagado e só a lesão ficou hiperintensa. Se fosse T1 constrastada, não acenderia a lesão.
Se possível, os pacientes devem ser submetidos à ressecção cirúrgica máxima, embora a ressecção completa raramente seja possível, em virtude da natureza invasiva do tumor. Em pacientes com maior risco de recidiva (ressecção subtotal ou indivíduos com mais de 40 anos de idade), há evidências de que a radioterapia (RT), seguida de quimioterapia PCV (procarbazina, ciclo-hexilcloroetil nitrosureia [CCNU] e vincristina), pode, talvez, ser benéfica. Na maioria dos pacientes, o tumor transforma-se em astrocitoma maligno, levando a uma sobrevida variável com mediana entre 5 e 10 anos. A minoria dos astrocitomas de grau II sem mutações IDH apresenta prognóstico pior.
ASTROCITOMA DE GRAU III (ANAPLÁSICO) Esses tumores respondem por cerca de 15 a 20% dos astrocitomas de alto grau. Em geral, surgem na quarta e na quinta décadas de vida como tumores que impregnam de forma variável ao contraste. O tratamento é igual ao do glioblastoma e consiste em máxima ressecção cirúrgica segura, seguida de RT e temozolomida adjuvante isoladamente ou RT com temozolomida concomitante e adjuvante.
ASTROCITOMA DE GRAU IV (GLIOBLASTOMA) Responde pela maioria dos astrocitomas de alto grau. Cerca de 10% dos glioblastomas apresentam mutações no IDH. Tendem a se originar de tumores de grau mais baixo (glioblastomas secundários) e apresentam um melhor prognóstico. Trata-se do tumor cerebral primário maligno mais comum nos EUA. Em geral, os pacientes desenvolvem glioblastoma na sexta e na sétima décadas de vida, com cefaleia, crises convulsivas ou déficits neurológicos focais. Os tumores apresentam-se como massas contrastadas em anel, com necrose central e edema circundante.
São tumores altamente infiltrativos, e as áreas de hipersinal T2/FLAIR circundando a massa tumoral principal contêm células tumorais invasoras. 
O tratamento consiste em ressecção cirúrgica máxima, seguida de RT com feixe externo de campo parcial, com administração concomitante de temozolomida, seguida de 6 a 12 meses de terapia adjuvante com temozolomida. A sobrevida mediana com esse regime aumentou para 14,6 a 18 meses, em comparação com apenas 12 meses com RT isoladamente, e a sobrevida em 5 anos é de cerca de 10%. 
Fatores prognósticos adversos mais importantes em pacientes com glioblastomas consistem em idade avançada, ausência de mutações no IDH, promotor de MGMT não metilado, desempenho de Karnofsky pobre e tumor não ressecável.
Sobre oligodendroma:
Caracteriza-se pela codeleção de 1p/19q e, em geral, apresentam mutações no IDH. São classificados pela OMS em oligodendrogliomas (grau II) ou oligodendrogliomas anaplásicos (OAs) (grau III). Os oligodendrogliomas possuem características patológicas distintas, como área perinuclear clara – produzindo uma aparência de “ovo frito” – e padrão reticular de crescimento dos vasos sanguíneos. Em geral, os oligodendrogliomas de grau II são mais responsivos à terapia e apresentam um prognóstico mais satisfatório do que os tumores astrocíticos puros. Esses tumores têm uma apresentação semelhante à dos astrocitomas de grau II em adultos jovens. Os tumores não impregnam pelo contraste e, com frequência, são parcialmente calcificados. Devem ser tratados com cirurgia e, em pacientes com doença residual ou com > 40 anos de idade, com RT e quimioterapia. Os pacientes com oligodendrogliomas apresentam uma sobrevida mediana de mais de 10 anos.
EPENDIMOMAS
São tumores derivados das células ependimárias que revestem a superfície dos ventrículos. Representam cerca de 5% dos tumores na infância e, com frequência, surgem na parede do quarto ventrículo, na fossa posterior. Embora os adultos possam ter ependimomas intracranianos, eles ocorrem mais comumente na medula espinal, em particular no filamento terminal da medula espinal, onde exibem uma histologia mixopapilar. Se puderem ser submetidos à ressecção completa são potencialmente curáveis. Os ependimomas parcialmente ressecados sofrem recidiva e exigem irradiação. O ependimoma anaplásico, menos comum, é mais agressivo e é tratado com ressecção e RT.
LINFOMA primário do SNC
É um linfoma não Hodgkin raro, que responde por < 3% dos tumores cerebrais primários.
Características variam conforme imunidade do paciente, se:
· Imunocompetente é geralmente um linfoma difuso de grandes células B, acometendo pacientes com 60 anos de idade. Caracteriza-se por apresentar lesões solitárias na RM.
· Imunocomprometido (contagens de células CD4 < 50/mL) Acomete paciente em particular aqueles infectados pelo HIV ou receptores de transplante de órgãos, correm risco de LPSNC, que, em geral, é de células grandes, com características imunoblásticas e mais agressivas. Apresenta-se com múltiplas lesões contrastadas em anel, que podem ser difíceis de diferenciar de metástases e infecções, como toxoplasmose. O diagnóstico é habitualmente estabelecido pelo exame citológico e de DNA do EBV no LCS, teste sorológico para toxoplasmose, PET do cérebro para hipermetabolismo das lesões que, apesar de ser inespecífico, pode ser compatível com o tumor e, se necessário, biópsia cerebral. Esses pacientes são tratados, de preferência, com esquemas à base de metotrexato em alta dose e instituição de terapia antirretroviral altamente ativa. A RT cerebral total é reservada para os que não conseguem tolerar a quimioterapia sistêmica. Nos receptores de transplante de órgãos, a redução da imunossupressão pode melhorar os resultados.
Em geral, o LPSNC manifesta-se como lesão expansiva, com sintomas neuropsiquiátricos, sinais de lateralização ou convulsões. Ocorre comprometimento ocular e leptomeníngeo em 15 a 20% dos pacientes.
Na RM contrastada, o LPSNC costuma aparecer como tumor densamente impregnado pelo contraste. Frequentemente, há envolvimento de núcleos da base, corpo caloso ou região periventricular. A biópsia estereotáxica é necessária para estabelecer um diagnóstico histológico. Sempre que possível, deve-se suspender o uso de glicocorticoides até a obtençãoda biópsia, visto que eles exercem um efeito citolítico sobre as células do linfoma, podendo levar à obtenção de tecido não diagnóstico. Além disso, os pacientes devem ser testados para o HIV, e a extensão da doença deve ser avaliada por PET ou TC do corpo, RM da coluna, análise do LCS e exame ocular com lâmpada de fenda. Em certas ocasiões, a biópsia da medula óssea e a ultrassonografia dos testículos são realizadas.
Tratamento do lpsnc
O LPSNC é mais sensível aos glicocorticoides, à quimioterapia e à RT do que outros tumores cerebrais primários. O metotrexato, um antagonista do folato que interrompe a síntese de DNA, quando administrado em altas doses, produz uma taxa de resposta que varia de 35 a 80%, com sobrevida mediana de até 50 meses. A combinação do metotrexato com outros agentes quimioterápicos, como a citarabina, aumenta a taxa de resposta para 70 a 100%
As opções de tratamento incluem RT para pacientes que não se submeteram a irradiação prévia, retratamento com metotrexato, bem como outros agentes, como temozolomida, rituximabe, procarbazina, topotecana e pemetrexede. A quimioterapia em alta dose com resgate de células-tronco autólogas pode ser apropriada em pacientes selecionados com doença em recidiva.
Metastases para o sncd
Epidemiologia As fontes mais comuns de metástases cerebrais são os carcinomas de pulmão (maior responsável por metástases cerebrais), de mama e o melanoma -tem maior propensão a metastatizar para o cérebro. 
· 50% das metástases cerebrais são solitárias e múltiplas na outra metade. 
Patogênese As células cancerígenas chegam ao cérebro por disseminação hematogênica e se desenvolvem na junção da substância cinzenta com a substância branca nas zonas de fronteira vascular cerebral, onde essas células invasivas se alojam e crescem. Essa localização depende do fluxo sanguíneo que irriga o SNC (maior na região supratentorial onde 85% do casos se encontram)
As metástases cerebrais são mais bem visualizadas na RM, onde costumam aparecer como lesões bem circunscritas. A quantidade de edema perilesional pode ser altamente variável, em que grandes lesões causam edema mínimo, ao passo que, às vezes, lesões muito pequenas provocam edema extenso. A impregnação pelo contraste pode exibir um padrão em anel ou ser difusa.
Radioterapia
O tratamento-padrão para as metástases cerebrais tem sido a radioterapia cerebral total (RTCT), em geral administrada em uma dose total de 3.000 cGy em 10 frações. Isso produz rápida paliação, e cerca de 80% dos pacientes melhoram com glicocorticoides e RT. Entretanto, ela não é curativa, está associada à toxicidade neurocognitiva e proporciona uma sobrevida mediana de apenas 4 a 6 meses. Quando viável, a RCE constitui a principal abordagem oncológica de radioterapia para metástases cerebrais. Tradicionalmente, a RCE era usada apenas para pacientes com 1 a 3 metástases, porém dados recentes sugerem que a RCE pode efetivamente tratar até 10 lesões. Entretanto, fica restrita a lesões ≤ 3 cm e é mais efetiva para metástases de 1 cm. A adição de RTCT à RCE melhora o controle da doença no sistema nervoso, porém não prolonga a sobrevida e, portanto, é raramente usada.
QTP e CIRURGIA
As metástases de certos tipos de tumores que são altamente quimiossensíveis, como tumores de células germinativas ou câncer de pulmão de pequenas células, podem responder a esquemas quimioterápicos escolhidos de acordo com a neoplasia maligna subjacente. Existem cada vez mais dados que demonstram a responsividade das metástases cerebrais à quimioterapia, incluindo terapias-alvo. Já a abordagem cirúrgica, mostra-se particularmente útil para pacientes que apresentam lesões altamente radiorresistentes, para extirpação cirúrgica de uma única metástase cerebral, seguida de RTCT (superior à RTCT apenas) e para remoção de duas lesões ou de uma única massa sintomática, em particular se estiver causando compressão do sistema ventricular.
MEDULOBLASTOMAS
Constituem o tumor cerebral maligno mais comum na infância, respondendo por cerca de 20% de todos os tumores primários do SNC em crianças. Surgem a partir de progenitores das células granulares ou de progenitores multipotentes da zona ventricular. Cerca de 5% das crianças com meduloblastoma apresentam uma síndrome hereditária, como as síndromes de Gorlin, Turcot ou Li-Fraumeni, predispondo ao desenvolvimento de meduloblastoma. Do ponto de vista histológico, são tumores altamente celulares, com núcleos redondos abundantes, de coloração escura, e formação de rosetas (rosetas de Homer-Wright. Do ponto de vista molecular também foram identificados quatro subtipos: WNT-ativado, SHH-ativado e tipos 3 e 4 (não WNT, não SHH).
Independentemente do subtipo, os pacientes apresentam cefaleia, ataxia e sinais de comprometimento do tronco encefálico. Na RM, apresentam-se como tumores com impregnação densa pelo contraste na fossa posterior, às vezes associados à hidrocefalia.
 O tratamento consiste em ressecção cirúrgica máxima, irradiação craniospinal e quimioterapia com agentes como cisplatina, lomustina, ciclofosfamida e vincristina. Cerca de 70% dos pacientes apresentam sobrevida de longo prazo, porém, em geral, à custa de comprometimento neurocognitivo significativo.
https://jbnc.emnuvens.com.br/jbnc/article/view/1783/1634 
hipertensão intracraniana
A hipertensão intracraniana é definida como uma elevação sustentada (>5 min) da pressão intracraniana (PIC) para >22 mmHg. A detecção da HIC requer monitoramento invasivo (monitor de PIC), mas certos sinais clínicos e sintomas podem sugerir HIC antes da monitorização:
· Cefaleia; 
· Náuseas e vômitos;
· Alterações pupilares e/ ou do estado mental; 
· Tríade de Cushing - hipertensão, bradicardia e respiração irregular ou apneia. A ocorrência completa da síndrome é incomum e com frequência, tardia na evolução clínica.
Basicamente, as doenças que provocam hipertensão intracraniana (HIC) o fazem por um ou mais dos seguintes mecanismos 
· Crescimento de lesões que ocupam espaço na caixa craniana;
· Obstrução da circulação liquorica (hidrocefalia); 
· Aumento de líquido nos espaços intersticial e/ou intracelular encéfalo (edema cerebral) 
· Ingurgitamento da microcirculação (aumento do volume sanguíneo intracraniano)
As principais causas de HIC podem ser divididas em: 1. Lesões expansivas cerebrais, hemorragia, abscesso, toxoplasmose, tumor; 2. Meningoencefalites e encefalites; 3. Encefalopatia metabólica, com destaque para a insuficiência hepática aguda e a hiponatremia aguda; 4. Hidrocefalia hiperbárica; 5. Trombose do seio sagital superior; 6. HIC benigna (pseudotumor cerebri).*fluxo sanguíneo cerebral
Fisiopatologia.
A auto-regulação do FSC* pode ser definida como a capacidade de aumento do FSC com o aumento da necessidade metabólica do cérebro e diminuição do fluxo com redução da demanda (autoregulação metabólica) ou como a capacidade de manutenção do fluxo apesar do aumento ou da redução da pressão (auto-regulação pressórica). A auto regulação funciona adequadamente na faixa de variação da PAM de 50 a 160 mmHg, o que significa que conforme a PAM diminui, os vasos de resistência dilatam até que atingem um ponto máximo em resposta à redução da pressão. A partir de 50 mm/Hg, o FSC reduz abruptamente com quedas adicionais da PAM. A resultante desta intensa vasodilatação é um quadro de vasoplegia capilar, que provoca ingurgitamento da microcirculação (hiperemia), e posterior passagem de líquido do capilar para o espaço intersticial, causando edema cerebral.
Com a perda da auto-regulação o FSC depende da PAM e da PIC, ou seja, da pressão de perfusão cerebral (PPC). Nesta situação o aumento da PAM pode levar a uma elevação da PIC, por aumento do volume intracraniano (ingurgitamento e edema), e a queda da PAM pode levar à isquemia, contribuindo para o aumento da PIC e queda do FSC.
Manifestações clinicas
Em adultos e crianças maiores são a cefaleia, as alterações visuais e as náuseas e vômitos. Podem ocorrer tonturas e alterações discretas da marcha. 
Nos recém-nascidos e lactentes, devido à não soldaduradas suturas, estes sinais não são observados e as manifestações clínicas apresentadas são o abaulamento da fontanela, irritabilidade e outras alterações, como choro fácil e recusa da alimentação, além de macrocrania. 
A cefaleia decorre da distensão de estruturas com inervação sensitiva. Geralmente a dor é holocraniana ou bifrontal e surge com frequência pela manhã, provavelmente devido ao aumento do volume sanguíneo que ocorre pela retenção normal de CO2 durante a fase do sono REM e ao aumento da pressão venosa intracraniana por dificuldade de retorno venoso durante o decúbito. A cefaleia costuma melhorar após o paciente levantar-se ou após episódios de vômitos e se exacerbar com o esforço físico, tosse, espirro ou qualquer manobra que eleve a pressão intratorácica subitamente. Classicamente, os vômitos na HIC são referidos como “em jato”, ou seja, não precedidos de náuseas. Entretanto, na prática clínica, com frequência observam-se náuseas precedendo-os. Os vômitos são desencadeados por alterações centro específico, por estiramento ou distorção do assoalho do quarto ventrículo.
As alterações visuais são referidas pelos pacientes como embaçamento da visão, diminuição da acuidade visual ou diplopia. O embaçamento é decorrente do edema de papila que progressivamente evolui para a atrofia da papila e cegueira. O edema de papila é causado provavelmente pela transmissão da PIC aumentada para o nervo óptico, o que dificulta o retorno de sangue pela veia central da retina, que corre parcialmente no interior do nervo óptico (indicativo de HIC grave). A lesão do VI par se dá pela compressão deste nervo em seu longo trajeto pelo espaço subaracnoide (é o nervo de maior comprimento dentro do espaço liquórico). O comprometimento pode ser uni ou bilateral, caracterizando-se pelo estrabismo convergente, com pupilas preservadas e fotorreagentes. 
A HIC pode determinar herniações do tecido cerebral e do deslocamento cefalocaudal do tronco cerebral, geralmente causados por lesões expansivas supratentoriais. Esta sintomatologia caracteriza o quadro de descompensação da HIC. As síndromes de herniação intracraniana resultam de gradientes de pressão entre os compartimentos intracranianos que levam a deslocamentos de parênquima encefálico e comprimem ou deslocam o tronco encefálico, nervos ou vasculatura cerebral. A compressão vascular resultante da herniação causa isquemia intracraniana, aumenta o edema cerebral e agrava o quadro clínico. Sítios comuns de herniação intracraniana são o giro do cíngulo (herniação subfalcina), lobo temporal medial (herniação uncal) e o cerebelo (herniação tonsilar). Os sinais cardinais de herniação transtentorial (uncal) são: rebaixamento agudo da consciência, dilatação pupilar ipsilateral e hemiparesia contralateral (compressão de estruturas da formação reticular ascendente, nervo oculomotor e trato corticoespinhal).
Diagnóstico
O diagnóstico da HIC geralmente é clínico, sendo um dos sinais mais importantes o edema de papila. A determinação da PIC invasiva (por ventriculostomia) é o padrão-ouro, não só para diagnosticar, mas também para avaliar a sua gravidade. A TC de crânio com lesão expansiva mostra um indício de HIC: o desvio de linha média, caracterizado pelo deslocamento laterolateral do tecido cerebral a partir do hemisfério com a lesão expansiva. Qualquer paciente que apresente sinais de HIC deve, primeiramente, ser submetido a uma TC de crânio sem contraste (para afastar hemorragia). A TC poderá ser repetida depois com contraste, para avaliar a possibilidade de tumor e abscesso.
tratamento
Medidas Gerais
Destacam-se o posicionamento elevado da cabeça (30º) do doente em relação ao tórax para facilitar o retorno do sangue do segmento cefálico, a completa desobstrução das vias aéreas, a manutenção da pressão arterial e a correção de distúrbios hidroeletrolíticos. Se a respiração espontânea do paciente não é suficiente para manter a PO2 acima de 60-70 mmHg e a PCO2 arterial entre 30-40 mmHg, geral do paciente e a correção de a ventilação mecânica deve ser instalada. Logo, devemos:
· Monitorizar a PIC por ventriculostomia ou dispositivo intraparenquimatoso, mantendo-a < 20 mmHg. 
· Manter volemia normal e PA levemente elevada.
· Manter a pressão de perfusão cerebral (PAMPIC) > 70 mmHg; para isso, temos que baixar a PIC, mas também manter a PAM em níveis adequados (levemente elevado). 
 Medidas específicas
· Diurético osmótico: manitol 1-1,5 g/kg IV (ataque) + 0,25-0,5 g/kg IV 4/4h (manutenção). Manter a osmolaridade sérica < 320 mOsm/kg As soluções diuréticas hipertônicas agem sobre a PIC através do seu efeito osmótico (partículas de alto peso molecular), que propicia a retirada de líquido do espaço extracelular para o intravascular e também reduzem a viscosidade sanguínea provocando vasoconstrição reflexa e redução da PIC
· Dexametasona – somente em caso de tumor e abscesso – 4 mg de 6/6h. (há um consenso que os glicocorticoides não são efetivos no tratamento da HIC) 
· Sedação (midazolam ou propofol).
· Hiperventilação: manter pCO2 entre 30-35 mmHg (entubação + ventilação mecânica) A redução da PaCO2 arterial pela hiperventilação determina uma alcalose e o aumento do pH tem um efeito direto sobre as arteríolas, provocando vasoconstrição. A vasoconstrição determina um aumento na RVC, que impede o bombeamento de sangue para os vasos de paredes finas (que não participam da RVC), permitindo seu esvaziamento e a consequente diminuição do volume sanguíneo intracraniano e queda da PIC. O efeito da hiperventilação sobre a PIC manifesta-se rapidamente (inicia em 30 segundos e estabiliza-se em cinco minutos) e a duração é de algumas horas. Por seu mecanismo de ação, este efeito é mais intenso nos casos em que o cérebro está “apertado”, na presença de inchaço cerebral. A hiperventilação está indicada quando é necessária uma redução aguda da PIC.
· Em casos refratários: considerar barbitúricos (pentobarbital) – “coma barbitúrico” deve ser indicado apenas para pacientes com alterações importantes do nível de consciência (grau abaixo de 7 na escala de coma de Glasgow), cujo aumento da PIC não respondeu às medidas terapêuticas anteriores e nos quais foi afastada a presença de um processo expansivo intracraniano; 2 - monitorização da PAM; 3 - monitorização da PIC e 4 - respiração controlada por respiradores mecânicos
· hiperventilação agressiva com pCO2 < 30 mmHg e hemicraniectomia.