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Doenças da cavidade oral e do esôfago em crianças Dra. Soraia Maria Féres Maeda Cirurgia Pediátrica DOENÇAS DO ESÔFAGO02 ● ATRESIA DE ESÔFAGO ● REFLUXO GASTROESOFÁGICO DOENÇAS DA CAVIDADE ORAL01 ● DOENÇAS DA FORMAÇÃO MANDIBULAR ● FISSURA LABIOPALATINA ● OUTRAS: DO FREIO LABIAL E LINGUAL; CISTOS E TUMORES BENIGNOS Doenças da cavidade oral em crianças ● Maior parte são congênitas ● Embriologia ○ Quarta semana VIU - 5 processos faciais ○ dois inferiores - mandibulares ○ dois laterais - maxilares ○ um central - frontal Doenças da cavidade oral em crianças União da linha média das porções mandibulares dos primeiros arcos branquiais Primeiro evento de fusão na face Doenças da cavidade oral em crianças A língua e a mandíbula têm origens comuns ⅔ anteriores a partir de duas protusões laterais do primeiro arco branquial. ⅓ posterior do mesênquima do segundo arco. Doenças da cavidade oral em crianças FORMAÇÃO MANDIBULAR ● falha de fusão - fenda e hipoplasia ● crescimento retardado - micrognatia Doenças da cavidade oral em crianças Síndrome Richieri-Costa-Pereira, 1993 Doenças da cavidade oral em crianças ● Fissura/hipoplasia mandibular Micrognatia- hipodesenvolvimento da mandíbula Micrognatia com deslocamento para cima e posterior da língua Fissura do palato posterior Doenças da cavidade oral em crianças Sequência de Pierre Robin (1923) ● micrognatia com retrognatia, glossoptose obstrução das VAS ● fenda palatina em “U” ● Prevalência 1/8500 a 1/20000 nascidos Doenças da cavidade oral em crianças Sequência de Robin: ● hipoplasia mandibular significativa, ● glossoptose ● vias aéreas estreitas Doenças da cavidade oral em crianças OBSTRUÇÃO DAS VAS NA SR ● Deslocamento da língua na hipofaringe ● Crescimento desproporcional da língua ● Prolapso da língua na fenda palatina ● Falta de controle voluntário ● hipoplasia da face média Doenças da cavidade oral em crianças CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DA SR No RN -> obstrução das vias aéreas (hipóxia, hipertensão pulmonar e falha no crescimento) Problemas de alimentação Rápido crescimento facial (dos 3 aos 12 meses) com resolução de problemas nas vias aéreas na maioria dos casos Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR ★ DESOBSTRUÇÃO DAS VAS + VIA PARA ALIMENTAÇÃO SEGURA decúbito ventral intubação nasofaríngea - traqueostomia - distração osteogênica da mandíbula TFA - SNG - fundoplicatura e gastrostomia Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SEQUÊNCIA DE PIERRE ROBIN Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR Intubação nasofaríngea: CNF com diâmetro de 3 a 3.5 cm Introdução de 7 a 8 cm Deixar 1 cm para fora da narina Doenças da cavidade oral em crianças ★ DISTRAÇÃO OSTEOGÊNICA DA MANDÍBULA Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR ★ TRAQUEOSTOMIA Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR Técnicas fonoaudiólogas facilitadoras da alimentação -TTFA ● estimulação da sucção não-nutritiva (uso de chupeta), ● massagem para relaxar e anteriorizar a língua, ● bico de mamadeira longo, macio, com furo aumentado para 1 mm Dificuldades alimentares (incoordenação entre sucção, deglutição e respiração) Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR ● Dificuldades alimentares vias alternativas para a alimentação (SNG - gastrostomia) ● Refluxo gastroesofágico Doenças da cavidade oral em crianças GERENCIAMENTO DA SR Palatoplastia ● A partir dos 12 meses de idade ● Avaliação nasofaringoscópica prévia GERENCIAMENTO DA SR Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Malformação craniofacial mais comum no RN Tipos: labial isolada, labial e palatina, palatina Prevalência estimada de 14,5 / 10.000 nascidos vivos (1 em 690 nascimentos) Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA O tecido facial origina da crista neural. Fenda labial é resultante da não fusão dos processos laterais nasais, mediano nasal e mesodérmico axilar. Fechamento completo do lábio ocorre em 35 dias após a concepção Doenças da cavidade oral em crianças Fissura labial unilateral (mais comum), bilateral (menos comum) ou mediana (rara) Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA DO PALATO Não fusão da linha média das prateleiras palatais Anormalidades na morte celular programada Pode estar associada a fissura do lábio: ➔ o fechamento palatino ocorre em 56 a 58 dias após a concepção, ➔ etiologia pode ser diferente. Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Sindrômicos: 30% fissuras de lábio e palato e 50% fissuras do palato Mais de 30 genes candidatos foram identificados: TCOF1 (mutação- associado a Síndrome de Treacher Collins) SHH ( também associado à holoprosencefalia), IRF6 (associado à síndrome de van der Woude) Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Etiologia / Fatores ambientais MEDICAMENTOS ● anticonvulsivantes fenitoína, valproato de sódio e topiramato ● antagonista do ácido fólico - methotrexato ● diazepam? corticóides? nitrofurantoína? ● ondansetron Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Etiologia / Fatores ambientais TABAGISMO ● teratogênese atribuída à hipóxia e a um componente do tabaco (cádmio). ● mulheres fumantes com alelo MSX1 - risco triplo de gerar um filho com fissura labiopalatina DEFICIÊNCIA DE FOLATO OBESIDADE MATERNA OUTROS: infecção viral, radiação, alterações metábolicas ( ex diabetes mal controlada) Doenças da cavidade oral em crianças Gestão no recém nascido avaliação das vias aéreas e da capacidade de sucção do bebê Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Tratamento cirúrgico Queiloplastia primária - 3 meses de idade Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA Palatoplastias aos 12 meses de idade Doenças da cavidade oral em crianças FISSURA LABIOPALATINA MACROSTOMIA ● fenda que pode se estender do canto da boca até a orelha. ● condição extremamente rara, ocorrendo em 1 entre 60.000 a 300.000 pessoas. ● é frequentemente associada a outras condições, como a microssomia hemifacial. ● Parte das síndromes de Angelman, Morquio, Noonan, Beckwith-Wiedemann, Treacher-Collins e Williams Doenças da cavidade oral em crianças MACROSTOMIA Correção cirúrgica: incisão ao longo da borda da fenda + estabelecimento da continuidade muscular ( esfincter oral ou orbicular da boca) Doenças da cavidade oral em crianças MICROSTOMIA ● Abertura oral rudimentar ● ocasionalmente associada a holoprosencefalia, síndrome do valproato fetal e trissomia 18 Doenças da cavidade oral em crianças PONTUAÇÕES LABIAIS Depressões paramedianas bilaterais na borda do vermelhão Representam pequenas glândulas salivares acessórias Herdadas de maneira autossômica dominante na síndrome de Van der Woude (Mutações e polimorfismos do gene IRF6) Doenças da cavidade oral em crianças FRÊNULA LABIAL ● o frênulo labial superior estende sobre a crista alveolar para formar uma rafe que atinge a papila palatina ● raros caso de crianças com dificuldades na amamentação ● A persistência da rafe durante a erupção dentária pode levar a diastema (incisivos centrais esparçados) Doenças da cavidade oral em crianças Anquiloglossia ● Frênulo lingual anormalmente curto que dificulta elevar a língua ● Prevalência varia de <1% a 10% ● mutações no fator de transcrição da caixa T TBX22 podem levar a anquiloglossia hereditária Doenças da cavidade oral em crianças Frenuloplastia para anquiloglossia ● Divisão do freio proximo a parte inferior da língua - evita lesão dos ductos submandibulares ● Divisão das fibras anteriores do músculo genioglosso Doenças da cavidade oral em crianças TIREÓIDE LINGUAL ● local mais comum da tireóide ectópica ( forame cego) ● apresenta tecido tireoidiano funcional ● sua excisão deveser evitada, pois pode representar o único tecido tireoidiano funcional Doenças da cavidade oral em crianças CISTOS E PSEUDOCISTOS ● Cistos verdadeiros (revestimento epitelial) são menos comuns ● Pseudocistos/ Mucoceles origem na glândulas salivares menores. ● Podem interferir na alimentação, deglutição e fala ● Tratamento cirúrgico é a marsupialização ou preferencialmente excisão Doenças da cavidade oral em crianças RÂNULA ● Pseudocistos associados às glândulas sublinguais e ductos submandibulares. ● congênitos ou adquiridos (trauma oral) ● podem se apresentar como massas cervicais ● sua excisão completa não é necessária. Doenças da cavidade oral em crianças CISTOS DE INCLUSÃO ● são cistos epiteliais ● envolvem as cristas do palato ou gengival ● surgem de anormalidades de fusão ou remanescentes de glândulas salivares menores ● pápulas redondas brancas ou translúcidas ● pérolas de Epstein (palato) e nódulos de Bohn (cristas gengivais) ● assintomáticos, desaparecem espontaneamente em semanas ou meses Doenças da cavidade oral em crianças TUMORES CONGÊNITOS CORIOSTOMA ● heterotopia (massa de células normais em local anormal). ● podem causar dificuldade de alimentação e obstrução das vias aéreas. ● necessária excisão cirúrgica Doenças da cavidade oral em crianças EPULIS - tumor de células granulares ● surgem da mucosa da gengiva, geralmente da parte anterior da crista alveolar superior ● massa saliente da boca que pode interferir na alimentação ou respiração. ● uniformemente benignos e tratados com simples excisão. Doenças da cavidade oral em crianças TUMORES CONGÊNITOS DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO ● Anomalia congênita que envolve trato digestivo e respiratório, ● Incidência 1 em 3500 a 1 em 4500 nascidos vivos ● Defeito na septação lateral do membro anterior no esôfago e na traquéia ● FTE deriva de um ramo do broto pulmonar embrionário que não sofre ramificação devido a interações epiteliais-mesenquimais defeituosas DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ● Anomalias associadas em aproximadamente metade dos casos: ○ Associação VACTERL (defeitos vertebrais, atresia anal, defeitos cardíacos, TEF, anomalias renais e anormalidades nos membros) ○ Síndrome de CHARGE (coloboma, malformação cardíaca, atresia de coanas, retardo de crescimento, anormalidades genitais e do ouvido) DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO Classificada de acordo com sua configuração anatômica ➔ O tipo C (84% dos casos) consiste em uma bolsa esofágica proximal e fístula traqueoesofágica distal ➔ Tipo E (fístula do tipo H) em apenas 4% DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO Características clínicas no pré natal ● Polihidrâmnios em dois terços das gestações ● Muitos casos não são detectados no pré-natal ● Características clínicas adicionais a associação VACTERL (uma constelação de malformações, incluindo defeitos vertebrais, anal, cardíacos, TEF, renais e de membros DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO Características clínicas ● Sialorréia, asfixia, dificuldade respiratória e incapacidade de se alimentar. ● A fístula entre a traquéia e o esôfago distal leva à distensão gástrica. ● O refluxo do conteúdo gástrico através do TEF resulta em pneumonia por aspiração ● TEF do tipo H apresenta-se precocemente (tosse e asfixia associados à alimentação) ou história prolongada DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO ● Progressão da SNG apenas 10 a 15 cm. ● RX tórax ântero-posterior que demonstra o cateter enrolado na bolsa esofágica superior e trato gastrointestinal cheio de gás ● Rx com contraste hidrosolúvel DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO - TEF do tipo H material de contraste solúvel em água espessado endoscopia esofágica e a broncoscopia tomografia tridimensional, com a reconstrução das vias aéreas DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO Avaliação para outras anomalias (síndrome de CHARGE ou associação VACTERL), ● Ecocardiografia e ultrassonografia renal em todos os bebês ● enema contrastado ● radiografias de membros, se clinicamente indicado. DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO ATRESIA DO ESÔFAGO MANEJO ● remanescente esofágico é evacuado por sucção contínua para evitar o acúmulo de secreções e aspiração traqueobrônquica. ● separação cirúrgica da traquéia e esôfago por ligadura da fístula e reparo primário ● distância entre os segmentos esofágicos grande -atrasar o reparo por dois a nove meses para permitir o crescimento esofágico ● alternativas incluem alongamento do esôfago, interposição do jejuno ou cólon e transposição gástrica DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS Grande distância entre os cotos esofágicos ● atrasar o reparo por dois a nove meses para permitir o crescimento esofágico ● alternativas que incluem alongamento do esôfago ● interposição do jejuno ou cólon ● transposição gástrica DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO MANEJO PROGNÓSTICO TEF do tipo H (ou seja, sem EA) geralmente é bom. TEF são mais cautelosos e dependem de anormalidades associadas ● Disfagia - Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) -Infecções do trato respiratório - Asma - Esôfago de Barrett DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ATRESIA DO ESÔFAGO REFLUXO GASTROESOFÁGICO ● passagem retrógrada do conteúdo gástrico para o esôfago ● processo fisiológico normal que ocorre em bebês, crianças e adultos saudáveis. ● A maioria dos episódios é breve e não causa sintomas DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS Episódios de refluxo associados a complicações ou sintomas problemáticos Taxas mais altas em crianças com histórico de prematuridade, doenças pulmonares, distúrbios do desenvolvimento e neuromusculares- paralisia cerebral e distrofia muscular. Crianças com síndrome de Down também apresentam risco aumentado Prevalência entre os adolescentes 3% a 5% (queixaram de azia ou dor epigástrica) DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO EM BEBÊS Regurgitação (50 a 70% de todos os bebês) com pico entre quatro e seis meses e geralmente desaparece em um ano. Irritabilidade, recusa de alimentação, sintomas respiratórios e dificuldade de ganho ponderal. DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS Síndrome de Sandifer, postura de arqueamento das costas, torção do pescoço e elevação do queixo DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO NO PRÉ-ESCOLAR ● regurgitação intermitente. ● complicações respiratórias, incluindo chiado persistente. ● ingestão diminuída de alimentos, ganho de peso insuficiente ou aversão alimentar sem outras queixas DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO NO ESCOLAR E ADOLESCENTE ● azia crônica e / ou regurgitação; náusea, disfagia ( esofagite eosinofílica ?) ● Esofagite péptioca, estenoses, esôfago de Barrett ● Dor epigástrica, desconforto abdominal difuso. ● Distúrbios extra-esofágicos- sinusite, laringite, asma, pneumonia. DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO 1. Tratamento empírico: 4 a 8 semanas de medicação supressora de ácido (inibidor da bomba de prótons). 2. Radiografia com contraste de bário : DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS ● não sensíveis nem específicos para o diagnóstico de DRGE. ● útil para identificar anomalias congênitas, como o diafragma antral, estenose pilórica, pâncreas anular, estenose duodenal ou má rotação. ENDOSCOPIA E HISTOLOGIA - suspeita de esofagite ou gastrite. (azia, hematêmese ou dor abdominal epigástrica) inspeciona da mucosa e anatomia do esôfago e biópsias para exame histológico. (esofagite, esôfago de Barrett, e excluir outros distúrbios, como esofagite eosinofílica) DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO● Monitoramento do pH esofágico ou monitoramento da impedância ● Cintilografia nuclear ● Manometria esofágica DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TÉCNICAS DE DIAGNÓSTICO Mudanças no estilo de vida ● Perda de peso ou controle de peso ● Elevação da cabeceira da cama e posicionamento lateral esquerdo - sintomas noturnos ou laríngeos. ● Modificação da dieta: Evitar alimentos que reduzem a pressão do esfíncter esofágico inferior (chocolate, hortelã-pimenta e bebidas com cafeína.)alimentos ácidos, alimentos com alto teor de gordura ● Evitar a posição supina logo após comer, álcool e tabaco DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TRATAMENTO MÉDICO Farmacoterapia: Inibidores da bomba (PPI) - omeprazol , lansoprazol , rabeprazol , pantoprazol , esomeprazol e dexlansoprazol Histamina antagonistas do receptor de tipo 2 (IH2) - cimetidina, ranitidina, famotidina Antiácidos - hidróxido de magnésio e alumínio ou carbonato de cálcio Procinéticos - bromoprida, domperidona DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TRATAMENTO Hiatoplastia e Fundoplicatura / Indicações ● Comprometimento neurológico subjacente, como paralisia cerebral. ● Esofagite intratável - Crianças com esofagite crônica que não respondem à supressão ácida (excluir outras causas de inflamação esofágica, como esofagite eosinofílica) ● Doença pulmonar que se pensa ser devida à aspiração DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO - TRATAMENTO DOENÇA DO REFLUXO GASTROESOFÁGICO TRATAMENTO CIRÚRGICO DOENÇAS DO ESÔFAGO EM CRIANÇAS AULA BASEADA NAS SEGUINTES REFERÊNCIAS ● Fissuras Labiopalatinas - Uma Abordagem Interdisciplinar - Trindade, Inge Elly Kiemle - Silva Filho, Omar Gabriel da. 1a. ed. Editora Santos - 2007 ● Cirurgia Pediátrica - Maksoud, João Gilberto e Benassi, Edgard Lopes. Vol 1. 2a. ed . Revinter 2002 ● Sistema digestório: integração básico-clínica - capítulo 5:embriologia da cavidade oral – aspectos embriológicos envolvidos na formação da face e palato humanos Terumi Okada Ozawa Omar Gabriel da Silva Filho Araci Malagodi de Almeida Tulio Silva Lara - OpenAccess-Ozawa-9788580391893-05%20(2).pdf ● Tratamento da seqüência de Robin Marques IL et al. Jornal de Pediatria - Vol. 81, Nº1, 2005 ● Etiology, prenatal diagnosis, obstetric management, and recurrence of cleft lip and/or palate. :Louise Wilkins-Haug, Deborah Levine, UP TO DATE ● Congenital anomalies of the jaw, mouth, oral cavity, and pharynx. Glenn C Isaacson, Anna H Messner. UP TO DATE ● Management of gastroesophageal reflux disease in children and adolescents. :Harland S Winter,B UK Li. UP TO DATE Obrigada Dra. Soraia Maria Féres Maeda Cirurgia Pediátrica - HRAC-USP sf-maeda@usp.br mailto:sf-maeda@usp.br