Hanseníase: Agente, Transmissão e Classificação

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Hansenías�
Introdução
Agente etiológico
● Mycobacterium leprae
● Alta infectividade (transmite muito fácil) e baixa patogenicidade (dos indivíduos
infectados pouco adoecem)
● Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR)
● Parasita intracelular obrigatório - Predileção pelas células do sistema
reticuloendotelial da pele, sistema nervoso periférico (células de Schwann) e
mucosa nasal
● Apresenta multiplicação lenta
Doença se apresenta de forma insidiosa, com período de incubação que 2-7 anos
Apresenta diversas formas clínicas, mas classicamente se apresenta sob a forma de
máculas hipocrômicas, sem pelos e com perda de sensibilidade
Com a evolução da doença, os danos dermatológicos e neurais dão a doença um caráter
estigmatizante incapacitante
Notificação compulsória
Transmissão e patogênese
1. Transmissão por meio de secreções de vias aéreas advindas do paciente portador
de hanseníase, sobretudo multibacilar (a transmissão pelo paucibacilar tem menor
importância e a transmissão por animais selvagens ainda é controversa)
2. Período de incubação em média de 2 a 7 anos
3. Caso não seja destruído, o bacilo se aloja na pele e célula de Schwann (nos casos
mais graves pode se alojar me linfonodos, olhos, testículos e fígado)
4. A partir daí, a doença pode seguir 2 caminhos
a. Resposta imune humoral (linfócitos Th2, IL-4, IL-5 e IL-10) - Ineficaz contra
o bacilo - Paciente evolui para forma multibacilar/ doença mais disseminada
(forma Virchowiana)
b. Resposta imune celular (linfócitos Th1, IL-1 e IFN-gama) - Eficaz contra o
bacilo - Paciente evolui para forma paucibacilar (forma tuberculóide)
Classificação de Madri
Formas instáveis - A tendência é evoluir para alguma das formas estáveis
● Forma indeterminada - Doença inicial (ainda não houve tempo para evoluir para
alguma forma definida)
● Forma dimorfa/borderline - Imunidade “em cima do muro”
Formas estáveis
● Forma Virchowiana - Imunidade humoral
● Forma Tuberculóide - Imunidade celular
Classificação de Ridley e Jopling
● Tuberculóide
● Dimorfa/borderline
○ Dimorfo tuberculóide (DT)
○ Dimorfo-dimorfo (DD)
○ Dimorfo-virchowiano (DV)
● Virchowiano subpolar (VVs)
● Virchowiano (VV)
Classificação Operacional da OMS
É a que importa para a prática
Se dá com base no número de lesões:
● Até 5 lesões - Paucibacilar
● > 5 lesões - Multibacilar
OBS - Se o paciente tiver baciloscopia positiva, ele é automaticamente classificado
como multibacilar, independente do número de lesões.
Hanseníase indeterminada
Baciloscopia negativa - Paucibacilar
Clínica:
● Máculas hipocrômicas com bordas imprecisas
● Perda de sensibilidade na lesão
● Anidrose na lesão
● Uma lesão ou poucas
● Sem comprometimento de troncos nervosos
Evolui para cura ou para outras formas da doença
Hanseníase Indeterminada
Hanseníase Tuberculóide
Baciloscopia negativa - Paucibacilar
Clínica:
● Lesão eritematosa - Inicialmente uma mácula, que evolui para placa com bordas
papulosas e áreas de pele eritematosa ou hipocrômica, podendo haver
descamação nas bordas.
● Bem delimitada
● Poucas lesões
● Perda total de sensibilidade
● Distribuição assimétrica
● Neurite - Inicialmente se manifesta com dor e edema (ainda sem acometimento
funcional do nervo) - Sinal da raquete (espessamento neural que emerge da lesão)
● Anidrose e ressecamento cutâneo
● Alteração sensitiva - A perda de sensibilidade segue uma sequência (térmica,
dolorosa e tátil)
● Alteração motora - São mais tardias
● Incapacidade e deformidades - Resultantes do acometimento neural
Hanseníase Tuberculóide/ Sinal da raquete
Formas específicas:
● Variante infantil - Localização predominante na face
● Forma neural pura (sem lesão de pele) - Espessamento de tronco nervoso e dano
neural precoce e grave
Hanseníase tuberculóide veriante infantil
Nervos mais acometidos:
● Ulnar - Mão em garra e atrofia dos interósseos
● Mediano - Mão do pegador
● Ulnar e mediano - Mão simiesca ou garra completa
● Radial - Queda do punho
● Ramo trigeminal do facial - Lagoftalmo
● Fibular comum - Queda do pé
● Tibial posterior - mal perfurante plantar, deformidade em garra de artelhos
Hanseníase Virchowiana
Baciloscopia positiva - Multibacilar
Caracteriza por lesões infiltrativas difusas: Pele, mucosa, vias aéreas superiores, olhos,
testículos, nervos, podendo afetar fígado e baço
Clínica:
● Máculas, pápulas, nódulos o tubérculos
● A infiltração é difusa, mas é mais acentuada em face e membros
● Pele se torna Luzidia, xerótica, com aspecto apergaminhado e tonalidade
semelhante ao cobre
● Rarefação dos pelos nos membros cílios e cauda das sobrancelhas (madarose)
● Fácies leonina - Infiltração da face e pavilhão auricular com madarose
● Comprometimento nervoso
● Sinais precoces de hanseníase Virchowiana - Obstrução nasal, rinorreia
sanguinolenta e edema de membros inferiores
● Acometimento do testiculo - Queda na libido, ginecomastia
● Acometimento da câmara anterior do olho - Glaucoma e catarata
● Acometimento da córnea (insensibilidade - Triquíase e infecção secundária
● Perfuração do septo nasal e desabamento nasal
Hanseníase Virchowiana/ Madarose/Fácies leonina
Formas específicas
● Lipomatose difusa/ lepra bonita - Infiltração difusa da pele, mas sem nódulos ou
placas
● Forma histióide - Lesões nodulares semelhantes a dermatofibromas
Forma histióide
Hanseníase Dimorfa ou Borderline
Clínica:
● Mescla aspectos da hanseníase virchowiana e tuberculóide, podendo haver
predominância de ora uma e ora a outra
● Infiltração assimétrica da face, pavilhão auricular, lesões em pescoço e nuca são
elementos sugestivos dessa forma de doença
Subclassificação:
● Borderline tuberculóide - Placas/máculas eritematosas anulares, de maior
extensão, distribuição assimétrica, pouco numerosas ou com lesões satélite
(baciloscopia negativa ou discretamente positiva)
● Borderline Borderline (BB) - lesões com aspecto “queijo suíço” (“esburacadas”),
anulares ou foveolares, com limite interno nítido e limites externos imprecisos, com
bordos de cor ferruginosa. As lesões são mais numerosas que a BT, mas de
distribuição assimétrica. (baciloscopia moderadamente positiva)
● Borderline Virchowiana - Múltiplas lesões elevadas eritematoinfiltradas, algumas
de aspecto anular (baciloscopia é francamente positiva)
Hanseníase Borderline Borderline
Exame Clínico do Paciente com Hanseníase
● Inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés
● Palpação dos troncos nervosos periféricos
● Avaliação da mobilidade articular
● Avaliação da força muscular
● Avaliação da sensibilidade nos olhos, membros superiores e inferiores
○ Térmica - Tubo de ensaio quente e frio
○ Dolorosa - Agulha
○ Tátil - Algodão seco
○ Sensibilidade dos olhos - Fio dental sem sabor
○ OBS - Existem ainda os monofilamentos de Semmes-Weinstein (os mesmos
usados no diabetes), mas não estão disponíveis em todos os locais
Troncos nervosos que devem ser avaliados/ Exame físico do paciente com hanseníase
Diagnóstico
Critérios (1 ou mais):
● Lesão ou área da pele com alteração da sensibilidade térmica, dolorosa e tátil
● Comprometimento do nervo periférico, geralmente espessamento, associado a
alterações sensitivas, motoras e autonômicas
● Baciloscopia positiva
Baciloscopia
Linfa obtida de pelo menos 4 locais (lóbulos da orelha direita e esquerda, cotovelos
direito e esquerdo) e lesão cutânea suspeita
Coloração de Ziehl-Neelsen
Índice baciloscópico (vai de 0 a +6):
● IB=0 nas formas tuberculóide e indeterminada
● IB fortemente positivo na forma Virchowiana
● IB variável na forma dimorfa
Provas complementares
Prova da histamina - Ausência de eritema secundário
Teste da pilocarpina - Anidrose
Reação de mitsuda - Consiste na aplicação intradérmica de bacilos mortos, resultando na
formação de uma aula ou nódulo, que pode ou não ulcerar (equivalente ao PPD da
tuberculose)
● Reação de até 5 mm - Mitsuda negativo
● Reação > 5 mm - Mitsuda positiva (pessoas que tiveram contato com o bacilo e
apresentam imunidade contra a doença)
● OBS - Não tem valor diagnóstico, sendo utilizada na classificação da doença e
definiçãode prognóstico
Tratamento
Poliquimioterapia única (PQT-U) - Rifampicina (única bactericida do esquema) +
Clofazimina + Dapsona
O tempo de tratamento varia conforme a classificação operacional da OMS:
● Paucibacilares - Mínimo 6 meses (podendo chegar a 9)
● Multibacilares - Mínimo 12 meses (podendo chegar a 18)
Esquema do Adulto
● Rifampicina - Dose mensal de 600 mg (2 cp de 300 mg) supervisionada
● Dapsona - Dose mensal de 150 mg supervisionada + Dose diária de 100 mg
● Clofazimina - Dose mensal de 300 mg (3 cp de 100 mg) supervisionada + Dose
diária de 50 mg
Esquema da Criança
● Rifampicina - Dose mensal de 450 mg (1 cp de 300 mg + 1cp de 150 mg)
supervisionada
● Dapsona - Dose mensal de 50 mg supervisionada + Dose diária de 50 mg
● Clofazimina - Dose mensal de 150 mg (3 cp de 50) supervisionada + Dose diária de
50 mg
Situações especiais
● HIV - Seguir com o mesmo esquema de PQT
● Gestantes - Seguir com o mesmo esquema de PQT
● Aleitamento - A PQT não contraindica o aleitamento, o máximo que pode ocorrer é
o lactente apresentar pele hiperpigmentada pela clofazimina, mas que regride
espontaneamente
● Mulheres em idade reprodutiva - A rifampicina diminui a ação dos ACO, sendo a
indicado a mulher usar outro método método contraceptivo
PQT adulto
Efeitos Adversos dos Medicamentos
Dapsona (DDS)
Contraindicações
● Pacientes com alergia a sulfas não devem receber dapsona
● Pacientes com anemia grave, o nível de hemoglobina deve ser elevado antesd e
iniciar o tratamento
Efeitos colaterais e medidas a serem tomadas
● Distúrbio gastrointestinal - Tomar dapsona após as refeições
● Insônia - Tomar a dapsona de manhã
● Reações de pele (Stevens-Johnson) - Parar com a DDS
● Urticária - Se for grave, tratar com prednisolona
● Erupção fixa - Se for alergia leve, tratar com anti histamínico e reiniciar a DDS após
1 semana em doses mais baixas (⅛ comprimido)
● Dermatite (raramente exfoliativa) - Parar com a DDS por 1 semana e reiniciar com
50 mg, controlando o doente semanalmente
● Metahemoglobinemia - arar com a DDS por 1 semana e reiniciar com 50 mg,
controlando o doente semanalmente
● Anemia - Pode ter outras causas (parasitoses intestinais, dieta inadequada, malária).
Se for grave, suspender a DDS, administrar sulfato ferroso, e só reiniciar a DDS
quando a Hb>10
● Agranulocitose (úlceras na garganta e febre alta) - Suspender a DDS
● Hepatite (esclera e pele amarela) - Suspender DDS e rifampicina
Clofazimina
● Coloração escura, avermelhada da pele, palmas das mãos, planta dos pés, esclera
e urina - Regride naturalmente
● Secura da pele, principalmente na parte anterior da coxa
Rifampicina
Contraindicações - Insuficiência hepática ou renal grave
Efeitos colaterais:
● Urina, lágrimas e outras secreções avermelhadas - Não indica gravidade,é apenas o
medicamento sendo eliminado
● Prurido e pele avermelhada - Efeito transitório leve, não devendo interromper o
tratamento
● Perturbações do estômago - Se for grave, referir ao hospital
Contactantes
Os contactantes (contato muito próximo e prolongado nos últimos 5 anos) do paciente
com hanseníase deve ser submetido a um exame clínico criterioso
● Caso haja critérios de hanseníase - Deve-se tratar como hanseníase
● Caso não haja critérios - Aplicar 1 dose da vacina BCG (exceto em quem tiver 2
cicatrizes de BCG)
Reações Hansênicas
São episódios inflamatórios agudos relacionados com a hanseníase, mas que
ocorrem em paralelo com o desenvolvimento cronico da patologia
Ou seja, podem ocorrer antes da doença ser diagnosticada, durante o tratamento e até
mesmo após a doença ser tratada (sua ocorrência não indica falha no tratamento)
Podem ser de 2 tipos:
● Reação reversa (reação hansênica do tipo 1) - Imunidade celular
● Eritema nodoso (reação hansênica do tipo 2) - Imunidade humoral
Reação Reversa
Tende a surgir mais precocemente - entre o segundo e sexto mês de tratamento
Mais comum na hanseníase dimorfa
Mediada por imunidade celular
Clínica:
● Exacerbação das lesões pré-existente - Tornam-se edemaciadas, eritematosas e
brilhantes (semelhante a erisipela)
● Podem surgir novas lesões em pequeno número
● Sintomas sistêmicos são variáveis - Geralmente uma febre baixa
● Neurites se mostram mais frequentes e graves (inclusive pode ser a única
manifestação do quadro)
● Neurite silenciosa - Comprometimento funcional do nervo sem espessamento e dor
Tratamento - Prednisona 1 a 1,5 mg/kg/dia, reduzindo a dose conforme a resposta
terapêutica
Reação reversa
Eritema Nodoso
Tende a surgir mais tardiamente - Após 6 meses de tratamento
Mais comum nas formas multibacilares - Virchowianas ou dimorfas
Mediada por imunidade humoral - Deposição de imunocomplexos nos tecidos e vasos
Clínica:
● Lesão típica - Lesão (pápulas ou nódulos) eritematosa, dolorosa e localizada
em qualquer região da pele. Evolui para ulceração (eritema nodoso
necrotizante)
● Paniculite (Inflamação da hipoderme) lobular, acompanhada de vasculite
● Quadro sistêmico - Febre, linfadenopatia, leucocitose com desvio à esquerda,
anemia normocítica normocrómica, VHS e PCR aumentados
● Neurite
● Uveíte
● Orquite
● Glomerulonefrite
● Artrite
Tratamento:
● Talidomida 100 a 400 mg/dia
● Corticoterapia - Indicado nas seguintes situações:
○ Contraindicações à talidomida
○ Mulheres grávidas ou sob risco de engravidar
○ Presença de lesões oculares reacionais, com manifestações de hiperemia
conjuntival com ou sem dor, embaçamento visual, acompanhadas ou não de
manifestações cutâneas
○ Edema inflamatório de mãos e pés (mãos e pés reacionais)
○ Glomerulonefrite, orquiepididimite, artrite, vasculites, eritema nodoso
necrosante
○ Reações de tipo eritema polimorfo-símile e síndrome de Sweet-símile
● Outra opção - Pentoxifilina
Eritema nodoso/ Eritema nodoso necrotizante
Fenômeno de Lúcio
Ocorre antes do tratamento em alguns pacientes com hanseníase Virchowiana, sobretudo
aqueles com a forma “lepra bonita”
Resulta da trombose dos vasos da derme
Clínica:
● Lesões necróticas que podem ocorrer em pequeno número ou em area extensa da
pele
● Mais comum em membros inferiores
● Pode haver infecção secundária por Pseudomonas aeruginosa
Tratamento - Medidas de suporte, antibioticoterapia e transfusões de troca
Referência
Medcurso 2022 - Dermatologia - Volume Único