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Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 1 AMENORREIA Amenorreia significa a ausência de menstruação em uma mulher no período de menacme (idade fértil) ou mulher que nunca apresentou ciclo menstrual. Amenorreia primária g Paciente >16 anos com desenvolvimento puberal e ausência de menstruação g Paciente >14 anos sem desenvolvimento puberal e ausência de menstruação Amenorreia secundária g Pacientes que já apresentaram menarca e deixaram de menstruar g Ausência de menstruação em 3 ciclos menstruais regulares g Ausência de menstruação por mais de 6 meses (ciclos irregulares) g A principal causa de amenorreia secundária é a gestação — sempre verificar se a paciente está grávida! A presença da menstruação significa que há harmonia e integridade do eixo hipotálamo-hipófise-gôndada, sistema endócrino e aparelho genital. g Hipotálamo libera GnRH e estimula a síntese a secreção das gonadotrofinas — hormônio luteinizante (LH) e hormônio folículo-estimulante (FSH) pelas células gonadotróficas da hipófise. g LH e FSH atuam no ovário para estimular o desenvolvimento folicular e produção de hormônios ovarianos g O ovário faz a síntese de estrogênio, progesterona e androgênios PROBLEMA 3 AMENORREIA Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 2 DISTÚRBIOS ANATÔMICOS Hímen imperfurado, septo vaginal transverso e atresia isolada de vagina São distúrbios herdados, em que o cariótipo é 46,XX, há características sexuais secundárias femininas e a função ovariana é normal. . Vias normais para eliminação do sangue estão obstruídas ou ausentes . Pode haver sintomas pré-menstruais devido ao elevado nível de progesterona . Dor abdominal cíclica (acúmulo do sangue menstrual) . Desenvolvimento de endometriose, dor crônica e infertilidade Agenesia Mülleriana É um distúrbio herdado. Durante o desenvolvimento embrionário, os ductos müllerianos dão origem à parte superior da vagina, ao colo, ao corpo uterino e às tubas uterinas. A agenesia mülleriana pode ser parcial ou total. A pode resultar de obstrução do trato de saída ou de ausência de endométrio nos casos que envolvam agenesia uterina. Agenesia mülleriana total (síndrome de Mayer- Rokitansky-Kuster-Hauser): pacientes não desenvolvem nenhuma das estruturas müllerianas, e o exame revela apenas uma pequena depressão vaginal. O quadro de agenesia mülleriana total pode ser confundido com o da síndrome da insensibilidade completa aos androgênios (SIA). Insensibilidade completa aos androgênios (SIA) Paciente apresenta cariótipo 46XY e testículos funcionais. Entretanto, mutações subjacentes no receptor de androgênio impedem ligação normal da testosterona, desenvolvimento normal do sistema ductal masculino e virilização. Estenose do colo uterino . Distúrbio adquirido após procedimento de dilatação e curetagem, excisão eletrocirúrgica por alça diatérmica, infecção e neoplasia . Na estenose costuma haver envolvimento do orifício interno . Amenorreia, sangramento anormal, dismenorreia e infertilidade . Mulheres pós-menopáusicas: acúmulo de líquido, exsudato ou sangue O diagnóstico pode ser a impossibilidade de introduzir o dilatador na cavidade uterina. Sídrome de Asherman (sinequias intrauterinas) . Fibrose com aderêcias finas, bandas densas ou obstrução total da cavidade uterina. . A destruição do endométrio basal (que deveria regenerar a camada funcional após a menstruação) impede que haja espessamento endometrial em resposta aos esteroides ovarianos . A amenorreia surge nos casos com fibrose intrauterina extensiva . Casos menos graves: hipomenorreia ou perdas recorrentes de gravidez por placentação anormal O diagnóstico é a realização de histerossalpingografia – as sinéquias intrauterinas se apresentam como falhar de enchimento irregulares e anguladas no interior da cavidade uterina. USG pode auxiliar o diagnóstico. Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 3 DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS Hipogonadismo hipergonadotrófico (insuficiência ovariana prematura - IOP) . Função ovariana reduzida ou ausente (hipogonadismo) — disfunção primária ao nível do ovário . Gonadotrofinas LH e FSH estão aumentadas no soro por feedback negativo . Menopausa precoce ou IOP IOP: perda de ovócitos e das células de apoio circunvizinhas antes da idade de 40 anos. O diagnóstico é feito por duas dosagens de FSH >40 mUI/mL com intervalo mínimo de 1 mês. Defeitos cromossômicos A disgenesia gonadal é a causa mais frequente de IOP. . Complemento normal de células germinativos na fase inicial de formação do ovário fetal — contudo os ovócitos sofrem atresia acelerada e o ovário é substituído por uma estria fibrosa (gônada em fita) Disgenesia gonadal por deleção de material genético do cromossomo X – Síndrome de Turner . Cariotipo 45,X . Baixa estatura . Pescoço alado . Linha capilar baixa . Tórax em forma de escudo . Malformações cardiovasculares Disgenesia gonadal por mosaicismo cromossômico . Cariótipo 45,X ou 46,XX . Baixo nível de estrogênio levam ao retardo do fechamento das epífises dos ossos longos e resultam em pernas e braços longos em relação ao torso – constituição eunucoide ANORMALIDADES ADQUIRIDAS Hipogonadismo hipergonadotrófico . Infecções – ooforite por caxumba . Doenças autoimunes . Tratamentos medicamentosos . Outras causas Insuficiência ovariana iatrogénica . Mulheres submetidas à remoção cirúrgica total dos ovários em razão de cistos recorrentes, endometriose ou doença inflamatória pélvica grave . Tratamento de câncer HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO . Anormalidade primária no eixo hipotálamo-hipófise – redução na estimulação dos ovários pelas Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 4 gonadotrofinas leva a perdas na foliculogênese ovariana . LH e FSH baixos <5 mUI/mL . Disfunção lútea . Oligomenorreia ou amenorreia DISTÚRBIOS DO HIPOTÁLAMO Síndrome de Kallman . Defeitos na capacidade olfativa (hiposmia ou anosmia) . Distúrbio ligado ao X, autossômico dominante ou autossômico recessivo . Mutação no gene KAL1 que codifica a proteína anosmina 1 essencial para a migração normal no GnRH e de neurônios olfativos . Anomalias como fenda palatina, agenesia renal unilateral, ataxia cerebelar, epilepsia, perda auditiva neurossensorial e sincinesia Amenorreia hipotalâmica Por transtornos alimentares . Anorexia e bulimia — restrições calóricas graves, perda de peso, indução ao vômito, uso excessivo de laxantes e exercícios compulsivos . Mesmo com retorno ao peso normal, nem todas as mulheres anoréxicas recuperam a função menstrual normal Induzida por exercícios . Regime associado à perda significativa de gordura . Ciclos com variabilidade de intervalo e duração da menstruação em função da redução na função hormonal – fases lúteas curtas . A puberdade pode ser retardada em meninas que iniciam o treinamento antes da menarca Induzida por estresse . Eventos traumáticos . Transtornos alimentares . Exercício físico em excesso . Época de provas DISTÚRBIOS DA ADENO-HIPÓFISE Disfunção hipofisária adquirida Adenomas hipofisários . Secreção excessiva de prolactina é o mais comum . O crescimento do tumor pode comprimir os gonadotrofos circunvizinhos ou danificar o pedículo hipofisário e prejudicar a inibiçã dopaminérgica dasecreção de prolactina Síndrome de Sheehan . Ocorre após hemorragia massiva pós-parto com hipotensão associada . Pode evoluir com perda da atividade gonadotrófica e anovolução e subsequente amenorreia Amenorreia eugonadotrófica Vários distúrbios que produzem amenorreia não estão associados a níveis gonadotróficos significativamente anormais. . A secreção crônica de esteroide sexual interfere com a retroalimentação normal entre ovário e eixo hipotálamo-hipofisário. . A ausência de ciclicidade interfere na maturação normal de ovócitos e na ovulação, impedindo a ocorrência de menstruação. . Por terem níveis gonadotróficos relativamente normais, essas pacientes secretam estrogênio e, portanto, pode-se dizer que sejam portadoras de anovulação crônica com estrogênio presente. . Isso se opõe às pacientes com insuficiência ovariana ou insuficiência hipotalâmico-hipofisária, nas quais os o estrogênio está ausente. Síndrome do ovário policístico (SOP) . Causa mais comum de anovulação crônica com estrogênio presente Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 5 . Amenorreia total seguida por anovulação . Sem ovulação há queda de progesterona não há fluxo menstrual . Podem apresentar ciclos ovulatórios com sangramento menstrual normal Hiperplasia suprarrenal congênita com início na vida adulta (HSRC) . Paciente assintomática até a adrenarca . Pacientes não são capazes de converter uma porcentagem adequada de progesterona em cortisol e aldosterona, desviando os precursores de progesterona para a via androgênica . Os níveis androgênicos elevados dificultam a maturação de ovócitos e resultam em anovulação e amenorreia Tumor ovariano . Pode haver amenorreia se o tumor ovariano for produtor de estrogênios ou androgênios Hiperprolactinemia e hipotireoidismo . Hiperprolactinemia causada por medicamentos e fitoterápicos associados à galactorreia. Medicamentos antipsicóticos costumam ser encontrados nesse cenário clínico . O hipotireoidismo é uma causa de oligomenorreia associada a gonadotrofinas na faixa normal . Redução dos níveis de T3 e T4 causa um aumento compensatório no TRH que aumenta a secreção de prolactina INVESTIGAÇÃO Anamnese Iniciar com perguntas sobre o desenvolvimento puberal g Início e progressão g Teve ciclo menstrual regular? Duração do ciclo e quantidade de fluxo menstrual g Teve alteração abrupta ou gradual no ciclo menstrual g A amenorreia surgiu após infecção pélvica, cirurgia, radioterapia, quimioterapia, outra doença? História cirúrgica g Procedimentos pélvicos anteriores: intrauterinos, dilatação, curetagem g Houve complicações? g Infecções Revisão dos sintomas g Cefaleias de início recente, alterações visuais: presença de tumor no SNC ou na hipófise g Hemianopsia bitemporal – perda do campo visual externo direito e esquerdo: tumor hipofisário g Muito frio? Alterações do peso? – Pode ser hipotireoidismo g Fogachos e ressecamento vaginal podem sugerir IOP g Hirsutismo e acne: pacientes com SOP ou com HSRC de início tardio g Dor pélvica cíclica: obstrução do trato genital inferior Antecedentes familiares g Cessação precoce da menstruação g Histórico de doença autoimune — doenças da tireoide g Antecedentes de irregularidade menstrual ou produção excessiva de androgênios g Morte súbita neonatal – HSRC clássica? Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 6 Medicamentos e hábitos de vida g Exposição a toxinas ambientais g Tabagismo g Medicamentos: aumentam os níveis de prolactina? Em uso de antipsicóticos? Exame físico g IMC baixo? Anorexia? g Desgaste do esmalte dos dentes — vômitos recorrentes? g Baixa estatura, pescoço alado, tórax em forma de escudo — Síndrome de Turner? g Defeitos na linha facial média, fenda palatina — defeito no desenvolvimento hipotalâmico ou hipofisário? g Hipertensão arterial em pré-púberes — desvio da via esteroidogênica para a produção de aldosterona g Inspeção da pele: acantose nigricans, hirsutismo, acne — SOP? Hiperandrogenismo? g Gordura supraclavicular, estrias abdominais, hipertensão arterial — Síndrome de Cushing? g Galactorreia bilateral — Hiperprolactinemia Exame da genitália g Distribuição dos pelos pubianos: ausentes ou com distribuição feminina esparsa (ausência de adrenarca ou SIA) g Padrão masculino de distribuição dos pelos genitais (se estendem até a cicatriz umbilical formando um triângulo ou brasão masculino) — níveis elevados de androgênios g Sinais de virilização como clitoromegalia, engrossamento da voz e calvície – níveis elevados de androgênios g Vagina úmida de cor rosada e muco cervical – produção de estrogênio Curso de Medicina | MARC I Bruna Franco Teotonio | TURMA IV 7 Testes laboratoriais e radiológicos . Exclusão da gravidez por dosagem de BhCG . Retirar a progesterona exógena e verificar após alguns dias se há a presença de sangramento. Se não há sangramento é uma provável anormalidade anatômica TRATAMENTO Hipotireoidismo Reposição de hormônio da tireoide com posologia para levotiroxina sugerida de 1,6 mg/kg de peso corporal por dia. O objetivo terapêutico é manter o nível de TSH dentro da variação normal. Se necessário, pode-se aumentar a dose na ordem de 12,5 a 25 mg. Hiperprolactinemia Tratar com agonista de dopamina, como a bromocriptina ou a cabergolina. Reposição estrogênica Terapia para pacientes com hipogonadismo para evitar a incidência de osteoporose. Síndrome do ovário policístico Tratamento ciclo com progesterona, uso de anticoncepcionais orais ou outras formas de tratamento com estrogênio e progesterona. Infertilidade A IOP não pode ser revertida, e a essas pacientes pode-se oferecer fertilização in vitro. As pacientes com hipogonadismo hipogonadotrófico devem ser encaminhadas a um especialista em infertilidade para tratamento com GnRH pulsátil ou com gonadotrofinas.
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