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Síndrome da demência 01. Conhecer as principais síndromes de demência (fatores, etiologia, quadro, causas). - O que é síndrome demencial? → Déficit progressivo na função cognitiva, com maior ênfase na perda de memória, e interferência nas atividades sociais e ocupacionais. → Diagnóstico: o diagnóstico definitivo na maioria das síndromes demenciais depende do exame neuropatológico. - Principais síndromes: →Demência vascular: ● Doenças cerebrovasculares podem ser responsáveis pelo desenvolvimento de quadros demenciais. ● Constituem a segunda maior causa de demência. Mas ainda não há consenso sobre os mecanismos exatos que levam à demência. ● Comprometimento de memória (por acometimento cortical), depressão, comprometimento funcional e menor comprometimento cognitivo quando comparado aos pacientes com Alzheimer. ● A apresentação clínica depende da causa e localização do infarto cerebral. → Demência mista: ● Ocorrência simultânea de Alzheimer e Demência vascular: mais de ⅓ dos pacientes com alzheimer apresentam também lesões vasculares. ● Apresentação clínica: pacientes com sintomas típicos de Alzheimer que sofrem piora abrupta, acompanhados de sinais clínicos de AVC. → Demência por corpúsculos de Lewy: ● Acomete cerca de 20% dos pacientes com demência. ● O diagnóstico clínico é feito quando o declínio cognitivo é flutuante, acompanhado de alucinações visuais e sintomas extrapiramidais. ● Quadro: rápido início e declínio progressivo, com déficits proeminentes na função executiva, resolução de problemas, fluência verbal e performance audiovisual. ● Clínica: atrofia de múltiplos sistemas tem apresentação variada, de acordo com a área do sistema nervoso central afetada. → Demência frontotemporal: ● Síndrome neuropsicológica marcada por disfunção dos lobos frontais e temporais, geralmente associada à atrofia dessas estruturas, e relativa preservação das regiões cerebrais posteriores. ● 10 a 15% dos casos de demência degenerativa, ocorrendo principalmente após os 40 anos, com igual incidência em homens e mulheres. → Demências reversíveis: causas raras de demência. O tratamento adequado pode reverter o declínio cognitivo. ● Hidrocefalia de pressão normal: caracterizada pela tríade clássica (demência, ataxia e incontinência urinária). Pode ser idiopática ou secundária a condições que interfiram na absorção de líquor (como meningite ou hemorragia subaracnóide). Frequentemente leve e de início insidioso. Tipicamente precedida por distúrbio de marcha e incontinência urinária. ● Pelagra: deficiência de ácido nicotínico (niacina). Afeta os neurônios do córtex cerebral, gânglios da base, tronco cerebral, cerebelo e corno anterior da medula espinal. Manifesta-se por diarreia, glossite, anemia e lesões cutâneas eritematosas. Pode produzir demência, psicose, estados confusos, sinais cerebelares e extrapiramidais, polineuropatia e neuropatia óptica. ● Deficiência de vitamina B12: causa rara de demência reversível e psicose orgânica. Caracterizada por disfunção cognitiva global, lentificação mental, perda de memória e dificuldade de concentração. As manifestações psiquiátricas são proeminentes e incluem depressão, mania e quadros psicóticos com alucinações auditivas e visuais. ● Hipotireoidismo: causa de demência reversível e psicose crônica. A demência é caracterizada por lentificação mental, perda de memória e irritabilidade. As manifestações psiquiátricas são proeminentes e incluem depressão, paranóia, alucinações auditivas e visuais, mania e comportamento suicida. ● Depressão: Como a depressão é condição potencialmente tratável, a distinção entre as duas condições torna-se obrigatória. Tanto a depressão quanto a demência causam lentificação psíquica, apatia, irritabilidade, descuido pessoal, dificuldades com concentração e memória, e mudanças no comportamento e personalidade. Além disto, a depressão pode ser um sintoma da demência e, não raramente, ambas as situações coexistem. → Demências infecciosas: ● Complexo aids-demência: complicação neurológica mais comum da síndrome da imunodeficiência adquirida. Ocorre mais freqüentemente em pacientes gravemente imunocomprometidos, em estágios avançados da doença. ● Neurossífilis: causa frequente de demência antes do aparecimento e disseminação do uso da penicilina no tratamento das fases iniciais da doença. ● Encefalite herpética: Embora incomum, permanece como a principal causa de encefalite esporádica na América do Norte. ● Neurocisticercose: a neurocisticercose é considerada doença endêmica e pode levar a comprometimento cognitivo por inflamação crônica das meninges, hidrocefalia obstrutiva e pela presença de cistos corticais. ● Alcoolismo: Algumas complicações do alcoolismo podem causar demência. Estas incluem o hematoma subdural crônico por traumatismo craniano, a degeneração hepatocerebral por cirrose hepática e deficiências nutricionais. 02. Entender as consequências da depressão na pessoa idosa. 03. Compreender o mecanismo fisiopatológico do Alzheimer. → Fisiopatologia da doença: ● Maciça perda sináptica e morte neuronal observada nas regiões cerebrais responsáveis pelas funções cognitivas, incluindo córtex, hipocampo, córtex entorrinal e estriado ventral. ● Características histopatológicas: incluem depósitos fibrilares amiloidais localizados nas paredes dos vasos sangüíneos, associados a uma variedade de diferentes tipos de placas senis, acúmulo de filamentos anormais da proteína tau e conseqüente formação de novelos neurofibrilares (NFT), perda neuronal e sináptica, ativação da glia e inflamação. ● Alterações cerebrais: Cérebros de pacientes portadores da doença de Alzheimer mostraram degeneração dos neurônios colinérgicos, ocorrendo também uma redução dos marcadores colinérgicos, sendo que a colina acetiltransferase e a acetilcolinesterase tiveram sua atividade reduzida no córtex cerebral de pacientes portadores da doença de Alzheimer. →Epidemiologia: Responde por cerca de 60% de todas as demências, sendo a principal causa. →O prejuízo de memória é o principal evento clínico. - Curso clínico: → Início insidioso com deterioração progressiva. → Estágios iniciais: perda de memória episódica e dificuldades na aquisição de novas habilidades, evoluindo com prejuízos em outras funções cognitivas ( julgamento, cálculo, raciocínio abstrato e habilidades visuoespaciais); →Estágios intermediários: afasia fluente (apresentando-se como dificuldade para nomear objetos ou escolher a palavra adequada para expressar uma idéia); →Estágios terminais: marcantes alterações de sono vigília, alterações comportamentais (irritabilidade e agressividade), sintomas psicóticos, incapacidade de deambular e realizar cuidados pessoais. - Diagnóstico: →Análise histopatológica do tecido cerebral post-mortem. ● As alterações histopatológicas incluem perda neuronal nas camadas piramidais do córtex cerebral e degenerações sinápticas intensas (no nível do hipocampo e neocortical). ● Duas lesões principais: as placas senis que contém proteína b-amilóide e emaranhados neurofibrilares. - Etiologia: → Alzheimer tem etiologia desconhecida, excetuando-se os raros casos familiares, nos quais existe uma mutação genética específica. ● Autossômico dominante. Os defeitos genéticos localizados nos cromossomos 14 e 21 estão relacionados com seu início precoce. →Não há marcadores específicos na investigação laboratorial e de imagem, embora alguns achados possam dar suporte ao diagnóstico clínico. ● Os exames subsidiários permitem a exclusão de causas reversíveis, e a detecção de parâmetros de neuroimagem compatíveis com os diferentes estágios clínicos da doença. 04. Citar as consequências do Infarto cerebral lacunar no SNC Referências: Diagnóstico diferencial das demências https://www.scielo.br/j/rpc/a/vDWWPRwcxyLdXzvSqy5NSSx/?lang=pt#:~:text=As%20s%C3%ADndromes%20demenciais%20s%C3%A3o%20caracterizadas,nas%20atividades%20sociais%20e%20ocupacionais