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Hipoglicemia Neonatal; Anomalias congênitas e Erros Inatos do Metabolismo
Profa.Enf.Claudia Forlin
Especialista Enfermagem Pediátrica e Neonatal
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Hipoglicemia Neonatal
Recém-nascidos apresentam risco aumentado de hipoglicemia em relação aos adultos, devido à elevada taxa de utilização de glicose em função de possuírem uma massa cerebral proporcionalmente maior com relação ao tamanho corporal.
Ao nascimento, após o clampeamento do cordão umbilical, o suprimento materno de glicose cessa de maneira abrupta e os níveis glicêmicos do recém-nascido caem rapidamente, diminuindo fisiologicamente até cerca de 30 mg/dL durante as primeiras 1 a 2 horas, alcançando aproximadamente 45 mg/dLnas primeiras 4 a 6 horas de vida (2), nível que se mantém nas primeiras 12 horas de vida.
Hipoglicemia Neonatal
A hipoglicemia neonatal ocorre quando os níveis de glicose estão < 40 mg/dl, comum em neonato pequeno para idade gestacional (PIG), em neonato grande para a idade gestacional e filho de mãe diabética.
 As manifestações clínicas são inespecíficas, como: tremores, irritabilidade, sucção débil, letargia, taquipneia, cianose e hipotermia.
 Esses sintomas também estão presentes em outros distúrbios, como sepse e desconforto respiratório. 
Hipoglicemia Neonatal : Situações de risco para hipoglicemia no período neonatal nas quais a monitorização glicêmica é recomendada.
Pequeno para idade gestacional (PIG): < percentil 10 de peso
Grande para idade gestacional (GIG): > percentil 90 de peso
Gemelar discordante: peso 10% inferior ao do gêmeo maior
Filho de mãe diabética: principalmente se mal controlada
Baixo peso ao nascimento (< 2500 g)
Estresse perinatal: acidose grave ou síndrome hipóxico‐isquêmica
Hipotermia
Eritroblastose fetal
Síndrome de Beckwith‐Wiedemann (Desordem genética caracterizada por macroglossia, macrossomia, onfalocele e hipoglicemia)
Suspeita de infecção
Desconforto respiratório
Suspeita ou diagnóstico de erros inatos do metabolismo ou doenças endócrinas
Uso de drogas maternas (terbutalina, propranolol, hipoglicemiantes orais)
 Hipoglicemia Neonatal: Sinais e sintomas da hipoglicemia no período neonatal
Irritabilidade, tremores
Reflexo de Moro exagerado
Choro estridente
Convulsões e mioclonias (contração involuntária dos músculos)
Letargia, apatia, fraqueza, hipotonia, Coma
Cianose
Apnéia, irregularidade respiratória, Taquipneia
Hipotermia, temperatura instável
Instabilidade vasomotora
Sucção débil, recusa alimentar
Hipoglicemia Neonatal-Tratamento
Hipoglicemia sintomática ou níveis glicêmicos inferiores a 50 mg/dL:
 Glicose a 10%, na dose de 2 mg/kg ou 2 ml/kg, IV, em bolus
 Manutenção: infusão IV contínua de glicose a 10% na velocidade de 8 mg/kg/minuto.
 Controle: cada 30 a 60 minutos até sua estabilização
 Crises hipoglicêmicas: bolus de glicose poderão ser repetidos
 Concentrações de glicose bastante elevadas (20 a 25%) podem ser necessárias para manter uma taxa de infusão de 15 a 30 mg/kg/minuto;
Concentrações superiores a 12,5% necessitarão de um acesso venoso central .
Hipoglicemia Neonatal
O enfermeiro deve sempre:
Atentar a história materna;
Observar sinais e sintomas da hipoglicemia neonatal;
Realizar glicemia capilar conforme solicitação médica;
Avaliar acesso venoso periférico e ou central;
Estimular o aleitamento materno na primeira hora de vida, pois quanto mais tempo em dieta, mais risco de hipoglicemia, e com a hipoglicemia em curso o neonato não consegue sugar o seio, necessitando assim de glicose por via intravenosa. 
Anomalias Congênitas
Anomalias congênitas são alterações do desenvolvimento de um órgão ou sistema, presentes ao nascimento, decorrentes de fatores genéticos, ambientais ou desconhecidos.
 
Quando diminui a desnutrição e as infecções são controladas, as anomalias de causa genética tornam-se mais evidentes na população. 
Anomalias congênitas
As anomalias congênitas mais frequentes são malformação cardíaca, defeitos do tubo neural e Síndrome de Down;
Porém, existem anomalias que podem ser prevenidas, como o defeito do tubo neural; a ingestão adequada de ácido fólico e cuidados pré-natais adequados têm demonstrado ser eficazes em países emergentes.
Anomalias congênitas
Defeito no tubo neural Atresia de Esôfago
Anomalias congênitas
Gastroquise Onfalocele
Erro Inato do Metabolismo
As Doenças Metabólicas Hereditárias (DMH) são causadas por erros inatos do metabolismo (EIM) e resultam da falta de atividade de enzimas específicas ou defeitos no transporte de proteínas. 
Hoje são conhecidas mais de quinhentas doenças humanas causadas por erros inatos do metabolismo.
 As doenças metabólicas hereditárias (DMH) afetam diretamente o metabolismo, prejudicando muitas vezes o crescimento e desenvolvimento de crianças, e o desempenho normal de adultos em qualquer idade. 
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Erro Inato do Metabolismo-
Fenilcetonúria
A doença decorre de um erro inato do metabolismo que determina a deficiência de uma enzima hepática, a hidroxilase de fenilalanina ou fenilalanina hidroxilase, responsável pela conversão da fenilalanina em tirosina.
A deficiência desta enzima produz, no sangue e no líquido cefalorraquidiano, um acúmulo de fenilalanina que é convertida em ácido fenilpirúvico.
Em consequência da deficiência desta enzima,ocorre também uma diminuição da melanina, adrenalina, serotonina e da mielina.
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Erro Inato do Metabolismo- Fenilcetonúria
As crianças fenilcetonúricas não podem ser diferenciadas de outras, nos primeiros meses de vida. 
No entanto, se não forem tratadas, começam a perder o interesse por tudo que as cerca e se tornam apáticas ao redor do 3° - 6° mês de vida. Até o final do 1° ano de vida, já se verifica o retardo mental. 
A doença se manifesta, ainda, através de outros sintomas, tais como, irritação, ansiedade, e até, por convulsões, embora o retardo mental seja, sem dúvida a conseqüência mais grave. 
O aparecimento de descamação da pele e eczemas também é comum, mas o desenvolvimento físico costuma ser normal.
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Erro Inato do Metabolismo- Fenilcetonúria
As crianças fenilcetonúricas não submetidas a uma dieta especial costumam apresentar níveis de fenilalanina plasmáticos iguais ou superiores a 20 mg/100mL de plasma sanguíneo, enquanto que, a concentração em crianças sadias se situa ao redor de 1 a 3 mg/100 mL de plasma . 
Diversas pesquisas confirmam a necessidade de haver um controle rigoroso da dieta até no mínimo a adolescência. Mas, atualmente, recomenda-se a continuidade do tratamento pela vida inteira.
Recomenda-se a manutenção dos níveis de fenilalanina entre 2-6 mg/100 mL até a criança atingir 12 anos de idade. Após essa idade, e baseado nos resultados de inúmeras pesquisas científicas, sugere-se níveis de fenilalanina plasmáticos entre 2-10 mg/100mL durante toda a vida.
Fenilcetonúria é uma herança autossômica recessiva.
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Erro Inato do Metabolismo- 
Galactosemia: A galactose presente no leite causa um quadro grave marcado por catarata, convulsões e diarréia
O Hipotiroidismo: A falta do hormônio produzido pela glândula da tireóide pode causar a deficiência mental e o retardo de crescimento.
Hiperplasia Adrenal: Distúrbio no metabolismo que pode levar á desidratação aguda e na menina a masculinização os órgãos genitais
Erro Inato do Metabolismo-
Deficiencia de Biotinidase: carência da biotina pode levar a convulsões, falta de equilíbrio, hipotonia, lesões na pele, perda de audição retardo no desenvolvimento e acidose metabólica.
Toxoplasmose: Infecção adquirida pela gestante que, se transmitida ao feto, pode causar microcefalia, lesões oculares entre outros.
Rubéola: Infecção viral transmitida pela mãe ao feto que pode causar deficiência mental, retardo no crescimento, deficiência auditiva , defeitos cardíacos, catarata, lesões ósseas entre outros.
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Erro Inato do Metabolismo-
Anemia Falciforme: as hemoglobinopatias são doenças causadas por anormalidadesna estrutura molecular ou na produção da hemoglobina.
Fibrose Cística: Doença genética que causa problemas respiratórios e gastrointestinais crônicos.
Teste do Pezinho
O teste do pezinho consiste na coleta de algumas gotas de sangue, geralmente tiradas do calcanhar do bebê, para a realização de exames, que podem diagnosticar algumas doenças congênitas. 
Deve ser coletado até 3 dias após o nascimento e a ingestão de leite materno.
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Teste do Pezinho
			Herança Autossômica Recessiva
		
		Os principais critérios para a identificação de uma herança autossômica recessiva em um heredograma são:
Estando o gene situado em um dos autossomos, não haverá diferença quanto ao sexo, portanto deve-se encontrar aproximadamente o mesmo número de homens e mulheres afetados;
Indivíduos afetados geralmente têm pais normais, porém heterozigotos. Ocorre pulo de gerações;
Há uma probabilidade de 25% de a prole de pais heterozigotos serem afetadas (homozigota recessiva);
Os pais podem ser consangüíneos
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Cuidados na realização do teste:
Ter ingerido leite durante no mínimo 48 horas, sendo o ideal 72 horas. Realizar a antissepsia do local. 
O álcool pode causar hemólise, deve-se esperar secar antes de puncionar e evitar álcool colorido ou iodado, pois podem dar alterações no resultado do exame
Colher amostra de sangue na face lateral do calcanhar.
Aguarde a formação de uma grande gota de sangue. Retire-a com algodão seco ou gaze esterilizada.Ela pode conter outros fluidos teciduais que podem interferir nos resultados dos testes.
Coletar em papel poroso preenchendo os 5 círculos
Não tocar nos círculos
Etiquetar com endereço
Esperar secar, colocar em papel alumínio e guardar na geladeira
Colher antes que complete 30 dias. Quando surgirem sinais e sintomas e metabólitos na urina, já houve lesão cerebral
 
Cuidados na realização do teste:
Referencias Bibliográficas,
Diretrizes SBP – hipoglicemia no período neonatal. Disponível em: <http://www.sbp.com.br/fileadmin/user_upload/2015/02/diretrizessbp-hipoglicemia2014.pdf>. Acesso em: 25.03. 2018.
WHALEY, L.; WONG, D. Enfermagem pediátrica: elementos essenciais à intervenção efetiva. 7. ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2015.
www.saude.pr.gov.br
Enfermagem na Saúde da criança e do Adolescente. Unidade 2. Emanuel Nunes. Homepage: http://www.kroton.com.br/