Artrite Idiopática Juvenil (AIJ)

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Fonte: Aula e Medcurso 2019 
1 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
INTRODUÇÃO 
➢ A Artrite Idiopática Juvenil (AIJ) é, nos países desenvolvidos, a 
doença crônica mais comum, competindo esse posto, em países 
em desenvolvimento, com a febre reumática 
➢ Essa Artrite Idiooática Juvenil se refere a um grupo 
heterogêneo de doenças características da infância que têm 
a Artrite Crônica (aquela com duração ≥ 6 semanas) como 
manifestação essencial 
➢ A etiopatogenia das diferentes formas dessa doença é 
desconhecida, mas crê-se que há a necessidade da interação 
entre fatores de predisposição genética (Ex: certos alelos do 
HLA) e fatores ambientais (Ex: certas infecções virais e 
bacterianas) 
➢ Tem-se 7 subtipos de AIJ 
➢ Antigamente era chamada de Artrite Reumatóide Juvenil (ARJ), 
mas esse termo caiu em desuso, pois: 
• A maioria dos casos de artrite idiopática crônica em 
crianças não possui semelhanças com a artrite reumatóide 
do adulto 
• Não há correlação etiopatogênica confirmada entre a 
maioria dos casos de AIJ e a Artrite Reumatóide 
➢ A artrite crônica idiopática é uma manifestação essencial para o 
diagnóstico da Artrite Idiopática Juvenil 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Incidência → 2,6 – 12 novos casos para cada 100.000 habitantes 
por ano 
➢ Prevalência → 50 – 100 casos para cada 100.000 habitantes 
➢ Distribuição Bimodal: 
• Pré-escolares → < 5 anos 
• Pré-adolescentes e adolescentes → 10 – 16 anos 
➢ Predomínio no Sexo Feminino: 
• Subtipos que são exceção a esse predomínio: 
▪ AIJ Sistêmica → acomete igualmente o sexo 
masculino e o feminino 
▪ Artrite Relacionada à Entesite → é mais prevalente 
no sexo masculino 
• Os demais subtipos são mais prevalentes no sexo feminino 
→ como a AIJ oligoarticular (3 mulheres : 1 homem ), a AIJ 
Poliarticular (5:1) com fator reumatóide positivo ou negativo 
e a Artrite Psoriásica 
➢ Picos de incidência: 
• AIJ Oligoarticular → pico de maior incidência é por volta 
de 2 – 4 anos 
• AIJ Poliarticular → há 2 picos etários, um entre os 2 – 4 
anos e o outro entre 10 – 14 anos 
• AIJ Sistêmica → tem distribuição homogênea ao longo do 
tempo, sem apresentar picos de maior incidência em 
qualquer faixa etária específica 
FISIOPATOLOGIA 
➢ Tem-se algumas características da fisiopatologia que lembram a 
artrite reumatóide, como a formação do pannus (proliferação da 
cartilagem sinovial) 
➢ Além disso, também se tem algumas alterações em alguns 
subtipos, como na artrite relacionada à entesite, que lembram a 
fisiopatologia das espondiloartrites, nas quais há um edema ósseo 
subcondral com hiperreatividade do osso e formação do 
sindesmófito 
➢ Em linhas gerais, na fisiopatologia da AIJ, há a formação do 
pannus, a proliferação da cartilagem sinovial, espessamento da 
capsula articular, fibrose da cartilagem articular, participação da 
imunidade inata e da adquirida, neoformação de vasos, produção 
de citocinas (TNF-α, IL-6, IL-17, Imunoglobulinas)... 
➢ A principal teoria fsiopatogênica afirma que ocorre uma 
exacerbação da resposta de linfócitos T, levando à hipersecreção 
de citocinas de padrão Th1 (ex.: TNF-alfa, IL-1, IL-6), o que ativa 
tanto o braço celular quanto o braço humoral da imunidade. Desse 
modo, linfócitos T hiperativados infiltram as articulações, 
produzindo uma sinovite crônica marcada por hiperemia, edema, 
e proliferação vilosa progressiva, podendo culminar na formação 
de pannus e artrite destrutiva (erosão da cartilagem e osso 
subjacente). Linfócitos B também são recrutados, podendo levar 
à formação de imunocomplexos e consumo do complemento 
➢ É uma doença autoimune que vai acometer preferencialmente as 
articulações, mas existem 7 subtipos e cada subtipo tem uma 
particularidade que a faz se tornar uma doença única. Ademais, 
cada subtipo tem detalhes em suas fisiopatologias que vão 
justificar a sua apresentação clínica 
CLASSIFICAÇÃO 
CRITÉRIOS DE CLASSIFICAÇÃO DA ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL – ILAR (1997) 
TIPO DEFINIÇÃO CRITÉRIOS DE EXCLUSÃO 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Inicio Sistêmico 
 
 
 
 
 
 
Artrite em uma ou mais 
articulações + febre > 2 
semanas (com pelo menos 3 
dias consecutivos) + 1 ou mais 
dos seguintes: 
- Rash evanescente 
- Linfadenopatia generalizada 
- Hepatomegalia, 
Esplenomegalia ou ambos 
- Serosite 
A. Psoríase no paciente ou 
parente de 1º grau 
B. Menino HLA-B27+ que 
inicia artrite após o 6º ano 
de vida 
C. Parente de 1° grau com 
história de: 
- Espondilite 
Anquilosante 
- Artrite relacionada 
à Entesite 
- Doença 
inflamatória 
intestinal com 
sacroileíte 
- Síndrome de Reiter 
ou 
- Uveíte anterior 
aguda 
D. Fator Reumatóide (IgM) 
positivo em duas ocasiões 
distintas com pelo menos 3 
meses de intervalo 
 
 
 
 
Oligoarticular 
Artrite em 1 – 4 articulações 
nos primeiros seis meses. 
Pode ser subdividida em: 
•Oligoarticular "persistente": 
mantém acometimento de 1 - 4 
articulações. 
•Oligoarticular "estendida": 
acomete cinco ou mais 
articulações após seis meses 
 
 
 
A, B, C, D + E 
E. Presença de AIJ de início 
sistêmico no paciente 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
2 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
Poliarticular com 
Fator Reumatóide 
(FR) negativo 
Artrite em 5 ou mais 
articulações nos primeiros 6 
meses, com FR negativo 
 
A, B, C, D e E 
Poliarticular com 
Fator Reumatóide 
(FR) positivo 
Artrite em 5 ou mais 
articulações nos primeiros 6 
meses, com FR positivo 
 
A, B, C e E 
 
 
 
Artrite Psoriásica 
Artrite + psoríase, ou artrite + 
dois dos seguintes: 
•Dactilite ("dedo em 
salsicha") 
•Pitting ungueal e onicólise 
•Psoríase em parente de 1º 
grau 
 
 
 
B, C, D e E 
 
 
 
 
 
 
 
 
Artrite 
Relacionada à 
Entesite 
Artrite + entesite, ou artrite 
(ou entesite) + dois dos 
seguintes: 
•Lombalgia de padrão 
"inflamatório" 
• HLA-B27 positivo 
•Início da artrite em menino 
após o 6º ano de vida 
•Uveíte anterior aguda 
•Parente de 1º grau com 
história de: 
- Espondilite anquilosante 
- Artrite relacionada à 
entesite 
- Doença inflamatória 
intestinal com sacroileíte 
- Síndrome de Reiter 
ou 
- Uveíte anterior 
aguda 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
A, D e E 
 
Artrite 
Indiferenciada 
Artrite que não preenche 
nenhum dos critérios acima, 
ou preenche 2 ou mais 
critérios 
 
- 
 
➢ SUBTIPOS E SUAS RESPECTIVAS FREQUÊNCIAS: 
• A mais comum é a Oligoarticular, seguida pela Poliarticular 
1. AIJ Sistêmica → 10 – 20% 
2. AIJ Poliarticular FR negativo → 20 – 30% 
▪ É Poliarticular por acometer mais de 5 articulações 
▪ Há uma predileção por pequenas articulações (mãos, 
pés e punhos) 
3. AIJ Poliarticular FR positivo → 5 – 10% 
4. AIJ Oligoarticular → 40 – 50% 
▪ Persistente 
▪ Estendida 
5. Artrite relacionada à Entesite → 1 – 7% 
▪ Tem correlação com as espondiloartrites 
6. Artrite Psoriásica → 2 – 15% 
7. Artrite Indiferenciada → 2 – 23% 
▪ Quando não se consegue classificar o paciente em um 
dos outros 6 subtipos ou quando se consegue 
classificar o paciente em mais de 1 subtipo 
AIJ SISTÊMICA 
➢ É o subtipo mais diferente, tanto nas citocinas quanto no fenótipo 
➢ Os sinais e sintomas sistêmicos são bastante exuberantes nesse 
subtipo 
➢ Muitas vezes, o quadro articular é leve, com artrite discreta 
(mono ou oligoarticular) 
➢ A marca da AIJ sistêmica é justamente a presença de sinais e 
sintomas sistêmicos 
➢ Artrite e febre são critérios obrigatórios para se pensar em 
AIJ sistêmica → essa artrite precisa ser flagrada em pelo 
menos 1 articulação e pode ser acompanhada ou precedida de 
febre. Assim, às vezes, a febre vem antes do quadro articular, o 
que acaba tornando o diagnóstico diferencial bem mais amplo 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• 84% dos casos → acometimento de crianças < 10 anos 
• Sem predomínio de sexo → meninos e meninas são 
acometidos de forma igual 
➢ SINAIS E SINTOMAS SISTÊMICOS: 
• Febre → é obrigatório a presença de febre para se pensar 
em AIJ sistêmica▪ Essa febre obedece a algumas características, tendo 
um padrão de picos → assim, paciente com AIJ 
sistêmica costuma ter 1 a 2 picos de febre por dia 
▪ Durante a febre a criança dica bastante prostrada e 
restrita ao leito 
▪ Deve ter pelo menos 2 semanas de duração 
▪ Quando a febre cede (com ou sem medicação), a 
criança restabelece seu estado geral 
▪ É uma febre crônica que se arrasta por semanas e 
tem diagnóstico diferencial com a febre de origem 
indeterminada 
▪ Para se pensar em AIJ sistêmica é preciso ter febre 
com o padrão diário de pelo menos 1 a 2 picos por dia e 
que já dure pelo menos 14 dias 
• Exantema Reumatóide/Evanescente: 
▪ É um rash maculopapular e 
não é pruriginoso. Esse exantema 
lembra uma reação urticariforme 
▪ Recebe esse nome de 
exantema reumatóide ou evanescente 
porque esse rash tende a acompanhar 
a febre. Ou seja, quando a criança está 
com febre o rash aparece e quando a 
febre remite o rash desaparece 
▪ Algumas literaturas usam o 
termo “rash cor de salmão” 
• Linfadenopatia e Hepatomegalia e/ou Esplenomegalia: 
▪ Nessas doenças em que há a participação de linfócitos 
Te B podem provocar adenopatias com características 
benignas (nódulos fibroelásticos, indolores, não 
aderidos aos planos profundos), pois essas células 
serão produzidas nos órgãos do sistema 
reticuloendotelial 
▪ Nos outros tipos de AIJ essas adenopatias não são 
comuns e nem tão exuberantes quanto na AIJ sistêmica 
• Comprometimento cardiopulmonar → 
comprometimento das mais diversas formas, como: 
▪ Taquicardia (83% dos casos de comprometimento 
cardiopulmonar) → principalmente devido à febre, que 
cursa com taquicardia 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
3 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
▪ Atrito Pericárdico (67%) → pode-se ter um derrame 
pericárdico em consequência desse atrito 
▪ Taquipneia (60%) 
▪ Dor torácica (30%) 
▪ Dispneia (20%) 
➢ PARA SER CLASSIFICADA COMO AIJ SISTÊMICA: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite em 1 ou mais articulações, associada ou 
precedida de febre de, pelo menos, 2 semanas de 
duração, documentada com um padrão diário por, 
pelo menos, 3 dias, e acompanhada por 1 ou mais dos 
seguintes: 
✓ Exantema eritematoso evanescente (não fixo, pois 
remite espontaneamente) 
✓ Linfadenopatia generalizada 
✓ Hepatomegalia e/ou Esplenomegalia 
✓ Serosite → é a inflamação de qualquer serosa do 
organismo, como pleura, pericárdio ou peritônio 
• EXCLUSÕES: 
▪ Psoríase ou história de psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau 
▪ Artrite em paciente do sexo masculino, com HLA-B27+, 
e que tenham a partir de 6 anos de idade → essa é a 
descrição de um paciente portador de Artrite 
Relacionada à Entesite 
▪ Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou história 
de uma destas doenças em parente de 1º grau 
✓ Se tem um histórico de espondiloartrite em 
parentes de 1º grau, pensa-se na possibilidade de 
que essa criança tenha a Artrite Relacionada à 
entesite ou a Artrite Psoriásica 
▪ Presença de Fator Reumatóide IgM em duas ocasiões, 
com intervalo mínimo de 2 meses → nesse caso 
pensa-se em uma AIJ Poliarticular com fator 
reumatóide positivo 
➢ SÍNDROME DE ATIVAÇÃO MACROFÁGICA (SAM): 
• Crianças com AIJ Sistêmica podem complicar com a 
Síndrome de Ativação Macrofágica 
• É a Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) 
• Ocorre quando há uma hemofagocitose dos precursores 
eritroides à nível de medula óssea 
• Pode ser uma complicação da AIJ sistêmica, mas também 
pode complicar outras doenças autoimunes, como a Artrite 
Reumatóide, o Lúpus Eritematoso Sistêmico e as Miopatias 
Inflamatórias. Porém, a associação maior da ativação 
macrofágica é com a AIJ sistêmica 
• Características: 
▪ Febre alta prolongada → assim, a febre que antes 
era em picos diários passa a ser persistente 
▪ Hepatoesplenomegalia e Adenomegalias → não 
ajuda no diagnóstico diferencial, pois podem ser vistas 
nas duas condições 
▪ Sangramento 
▪ Insuficiência Hepática Aguda → pode levar à: 
✓ Icterícia 
✓ Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) 
✓ Pancitopenia 
✓ Hipofibrinogenemia 
✓ Encefalopatia Hepática 
• Assim, essa síndrome de ativação macrofágica é uma 
urgência que requer atenção imediata, precisando ser 
diagnosticada e tratada, pois tem uma alta taxa de 
mortalidade 
➢ DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL → SAM x AIJ Sistêmica: 
 
AIJ POLIARTICULAR 
➢ É toda artrite que acomete cronicamente 5 ou mais 
articulações nos primeiros 6 meses da doença 
• Assim, esses 6 meses são o ponto de corte para se 
diferenciar se a AIJ é Poliarticular ou Oligoarticular: 
▪ AIJ Poliarticular → acometimento (dor, edema e 
calor da articulação) de 5 ou mais articulações já nos 
primeiros 6 meses 
 
Raio-x de Tórax 
- Aumento cardiotorácico devido a um derrame pericárdico 
 
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Gizelle Felinto 
✓ Tem relação com a quantidade de articulações 
acometidas nos primeiros 6 meses da doença, e 
não em ser ou não simétrica 
✓ Se há dúvida no exame físico em relação ao 
acometimento das articulações, pode-se recorrer 
à propedêutica armada → Ultrassom Doppler 
ou Ressonância Magnética 
▪ AIJ Oligoarticular → acometimento de até 4 
articulações nos primeiros 6 meses 
➢ Tem uma correlação com a Artrite Reumatóide, que é uma 
poliartrite simétrica de pequenas articulações (mãos, pés e 
punhos), pois na sua evolução a AIJ Poliarticular costuma lembrar 
a Artrite Reumatóide 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Distribuição Bimodal: 
▪ Pré-escolares → 1 – 4 anos 
▪ Escolares e pré-adolescentes → 6 – 12 anos 
• Tem predomínio no sexo masculino 
➢ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS QUE TAMBÉM PODEM OCORRER: 
• Adenomegalia e Hepatoesplenomegalia → em uma 
proporção bem inferior às crianças que são acometidas pela 
AIJ Sistêmica 
• Uveíte Anterior Assintomática → é rara, ocorrendo mais 
na AIJ Poliarticular de Fator Reumatóide negativo 
▪ Essa manifestação oftalmológica é mais comum de 
ocorrer na AIJ Oligoarticular, na Artrite relacionada à 
Entesite e na Artrite Psoriásica 
▪ A AIJ Poliarticular costuma cursar mais com 
Ceratoconjuntivite Seca 
• Nódulos Subcutâneos → 10% das crianças com AIJ 
Poliarticular terão esses nódulos e, geralmente, elas têm o 
Fator Reumatóide positivo 
▪ Da mesma forma que a Artrite Reumatóide, a AIJ 
Poliarticular também pode cursar com nódulos 
subcutâneos, mas em uma proporção menor do que na 
AR 
▪ Lembrando → quanto maiores os títulos do fator 
reumatóide, maiores são as chances de manifestações 
extra-articulares 
• Envolvimento Cardiopulmonar e Vasculite → são raros 
de ocorrer 
➢ AIJ POLIARTICULAR COM FATOR REUMATÓIDE NEGATIVO: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite em 5 ou mais articulações nos primeiros 6 
meses de doença 
✓ A simetria e a bilateralidade não são caráteres 
obrigatórios, como no caso da Artrite Reumatóide 
▪ Fator Reumatóide IgM negativo em dois exames, no 
intervalo mínimo de 3 meses 
• EXCLUSÕES (os critérios de exclusão são praticamente as 
definições dos demais subtipos de AIJ): 
▪ Psoríase ou história de psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau 
▪ Artrite em paciente do sexo masculino, HLA-B27+, de 
início após o 6º aniversário 
▪ Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou história 
de uma destas doenças em parente de 1º grau 
▪ Presença de Fator Reumatóide IgM em duas ocasiões, 
com intervalo mínimo de 2 meses 
▪ Presença de AIJ sistêmica 
➢ AIJ POLIARTICULAR COM FATOR REUMATÓIDE POSITIVO: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite em 5 ou mais articulações nos primeiros 6 
meses de doença 
▪ Dois ou mais testes para fator reumatóide IgM 
positivos, com intervalo de 3 meses 
• EXCLUSÕES (os critérios de exclusão sãopraticamente as 
definições dos demais subtipos de AIJ): 
▪ Psoríase ou história de psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau 
▪ Artrite em paciente do sexo masculino, HLA-B27+, de 
início após o 6º aniversário 
▪ Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou história 
de uma destas doenças em parente de 1º grau 
▪ Presença de AIJ sistêmica 
AIJ OLIGOARTICULAR 
➢ É o subtipo mais comum 
➢ Envolvimento crônico de 1 a 4 articulações nos primeiros 6 
meses da doença 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Pico de incidência → 1 – 3 anos (pré-escolares) 
• Predomínio no sexo feminino (4:1) 
➢ UVEÍTE ANTERIOR CRÔNICA → é uma das complicações mais 
temidas da AIJ Oligoarticular 
• É a inflamação da úvea 
• Ela costuma ser 
oligoassintomática → não tanta 
fotofobia, dor no globo ocular, o olho 
fica discretamente hiperemiado 
• Tem forte associação com o FAN (Fator Anti-núcleo) 
• 20% das crianças com AIJ Oligoarticular são acometidas 
pela uveíte 
• Problema dessa cronificação → toda inflamação 
promove quimiotaxia de neutrófilos, e esses neutrófilos vão 
entrar em apoptose e formarão pus. No caso da uveíte, esse 
pus acumula na câmara anterior do olho, aumentando a 
pressão intraocular e podendo levar ao Glaucoma que, se 
não tratado, pode levar à Amaurose (perda da visão) 
• É por isso que é importante o rastreio de uveíte nos 
pacientes com AIJ, principalmente nos subtipos 
Oligoarticulares que tenham o FAN positivo 
• Assim, toda criança com AIJ Oligoarticular precisa ser 
acompanhada para o oftalmologista e fazer seguimento a 
cada 6 meses, mesmo que não tenha nenhuma queixa 
oftalmológica, para que se consiga flagrar a presença dessa 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
5 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
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uveíte e tratar para evitar que se instale secundariamente o 
glaucoma e que essa criança venha a perder a visão 
• O mais comum é a criança primeiro apresentar a artrite 
para depois ter esse quadro ocular, mas o contrário também 
pode ocorrer e essa criança apresentar a uveíte antes dos 
sintomas articulares 
• Nos outros subtipos (Artrite Psoriásica e na Artrite 
relacionada à Entesite) a uveíte costuma ser aguda. Assim, 
ela é mais sintomática, principalmente na Artrite 
Relacionada à Entesite, causando dor no globo ocular, 
fotofobia, lacrimejamento, hiperemia significativa. Assim, é 
mais difícil dessas crianças evoluíres com Amaurose, pois 
seus sintomas são bem exuberantes. Porém, na Uveíte da AIJ 
Oligoarticular essa inflamação é pouco sintomática, mas ela 
é crônica, chegando em um momento em que há o aumento 
da pressão intraocular, podendo evoluir com a cegueira 
➢ A AIJ OLIGOARTICULAR É SUBDIVIDIDA EM: 
• Essa classificação é importante em termos de prognóstico 
→ tem impacto sobre o tratamento e sobre a forma de 
acompanhamento dessa criança ao longo da vida 
• Persistente → é aquela que depois do 6º mês ela continua 
com, no máximo, 4 articulações acometidas 
▪ Tem um prognóstico melhor → em termos de: 
✓ Entrar em remissão livre de medicação → 
assim, muitas delas, quando entram na fase 
adulta, ficam em remissão livre de medicação, ao 
contrário das com AIJ Oligoarticular Estendida, 
que tem uma chance menor de ficar em remissão 
livre de medicamentos 
✓ Erosão e dano articular irreversível 
• Estendida → é aquela que depois do 6º mês apresenta 
acometimento de 5 ou mais articulações 
▪ Em termo de número de articulações acometidas ela é 
igual à AIJ Poliarticular, mas ela não evolui para uma 
AIJ Poliarticular 
➢ PARA SER CLASSIFICADA COMO AIJ OLIGOARTICULAR: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite em 1 a 4 articulações durante os 6 primeiros 
meses de doença 
✓ Persistente → não afeta mais de 4 articulações 
durante o curso da doença 
✓ Estendida → afeta mais de 4 articulações após os 
6 primeiros meses da doença 
• EXCLUSÃO: 
▪ Psoríase ou história de psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau 
▪ Artrite em paciente do sexo masculino, HLA-B27+, de 
início após o 6º aniversário 
▪ Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou história 
de uma destas doenças em parente de 1º grau 
▪ Presença de Fator Reumatóide IgM em duas ocasiões, 
com intervalo mínimo de 2 meses 
▪ Presença de AIJ sistêmica 
 
ARTRITE RELACIONADA À ENTESITE 
➢ Tem correlação com as Espondiloartrites 
➢ Envolvimento articular periférico e entesite 
• A entesite mais clássica é a entesite do calcâneo, no local de 
inserção do tendão de Aquiles 
➢ Enteses → são os locais de inserção dos ossos 
➢ Geralmente, encontra-se uma história familiar de 
Espondiloartrite nessas crianças 
➢ Tem forte associação com HLA-B27 (ocorre em 76 – 85% dos 
casos) 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Predomínio no sexo masculino (6:1) e > 6 anos de idade 
• O início dos sintomas costuma ser a partir dos 6 anos de 
idade 
➢ Uveíte Anterior Aguda (15 – 25% dos casos) → assim, por ser 
aguda, é bastante sintomática. Porém, a chance de Amaurose é 
menor, pois os sintomas fazem com que as famílias procurem um 
oftalmologista mais precocemente 
➢ PARA SER CLASSIFICADA COMO ARTRITE RELACIONADA À 
ENTESITE: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite e Entesite 
 ou 
▪ Artrite ou Entesite com pelos menos 2 dos seguintes: 
1. História de dor em sacroilíaca e/ou dor 
inflamatória lombossacra 
o Dor inflamatória → dor em repouso, que é 
mais intensa de manhã, que tem boa 
resposta ao anti-inflamatório, que faz o 
paciente ter despertares noturnos em 
decorrência da dor 
2. Presença do HLA-B27 
3. Início da artrite em paciente do sexo masculino 
com idade > 6 anos 
4. Uveíte anterior aguda (sintomática) 
5. Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou 
história de uma destas doenças em parente de 1º 
grau 
• EXCLUSÕES: 
▪ Psoríase ou história de psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau → quando se tem isso, trata-se de 
uma artrite psoriásica até que se prove o contrário 
▪ Presença de Fator Reumatóide IgM em duas ocasiões, 
com intervalo mínimo de 2 meses 
▪ Presença de AIJ Sistêmica 
ARTRITE PSORIÁSICA 
➢ No adulto, tem-se primeiro a doença de pele e depois a articular. 
Porém, na criança é o contrário, a doença articular precede a 
psoríase, o que dificulta o diagnóstico 
➢ Assim, às vezes, começa-se a acompanhar uma criança achando 
que ela tem uma AIJ Oligoarticular ou uma AIJ Poliarticular com 
fator reumatóide negativo ou até mesmo uma Artrite relacionada 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
6 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
à Entesite, por exemplo, e, um tempo depois, ela abre um quadro 
de pele ou um acometimento ungueal 
➢ Nessas crianças, assim como nos adultos, pode haver o 
acometimento do Esqueleto Axial, podendo-se ter uma: 
• Sacroileíte → geralmente está associada ao HLA-B27 
➢ EPIDEMIOLOGIA: 
• Distribuição Bimodal → nos pré-escolares (1 – 4 anos) e 
pré-adolescentes (por volta dos 10 anos) 
➢ Uveíte Anterior (15 – 20% dos casos) → costuma ter mais 
sintomas do que a uveíte da AIJ Oligoarticular 
 
 
 
➢ PARA SER CLASSIFICADA COMO ARTRITE PSORIÁSICA: 
• DEFINIÇÃO: 
▪ Artrite e Psoríase 
 ou 
▪ Artrite e pelo menos 2 dos seguintes: 
1. Dactilite 
2. Depressões puntiformes nas unhas ou onicólise 
(descolamento da unha do leito ungueal) 
3. Psoríase em parente de 1º grau 
• EXCLUSÕES: 
▪ Artrite em paciente do sexo masculino, HLA-B27+, de 
início após o 6º anversário 
▪ Espondilite Aquilosante (EA), Artrite Relacionada à 
Entesite (ARE), Doença Inflamatória Intestinal com 
Sacroleíte, Artrite reativa, Uveíte anterior ou história 
de uma destas doenças em parente de 1º grau 
▪ Presença de Fator ReumatóideIgM em duas ocasiões, 
com intervalo mínimo de 2 meses 
▪ Presença de AIJ sistêmica 
ARTRITE INDIFERENCIADA 
➢ Não preenche critérios para nenhuma categoria OU se encaixa 
em 2 ou mais categorias (2 ou mais subtipos) 
➢ Critério de exclusão → História de Psoríase no paciente ou em 
parente de 1º grau 
 
 
NOVA PROPOSTA DE CLASSIFICAÇÃO DA ILAR 2019 
➢ Esse estudo de uma nova classificação da AIJ ainda se encontra 
em andamento, mas crê-se se daqui a pouco tempo esses 
critérios de classificação irão mudar 
➢ Possíveis mudanças: 
• AIJ Sistêmica → o critério classificatório atual necessita 
da presença de Febre + Artrite 
▪ Nessa nova proposta de classificação eles pretendem 
tirar essa necessidade da Artrite para a classificação, 
pois é um grande empecilho para o diagnóstico da AIJ 
sistêmica. Isso se deve ao fato de que as manifestações 
articulares nesses pacientes são muito pouco 
perceptíveis 
• AIJ Oligoarticular → passaria a ser chamada de AIJ de 
início precoce com FAN positivo 
➢ Esse estudo ainda não sabe como classificar a Artrite psoriásica, 
pois o fato de a doença articular preceder a doença de pele nas 
crianças dificulta muito um diagnóstico inicial fidedigno, pois, 
caso não se tenha história familiar de psoríase em parente de 1º 
grau, às vezes, inicia-se acompanhando com um diagnóstico 
diferente e depois, mais na frente, a criança abre um quadro de 
dactilite ou mesmo um pitting ungueal 
EXAMES LABORATORIAIS 
➢ Hemograma → pode mostrar: 
• Anemia → pode ser: 
▪ Anemia de Doença Crônica (normocítica e 
normocrômica) 
▪ Anemia Carencial (microcítica e hipocrômica) 
▪ Anemia Megaloblástica → nas crianças que usam 
Metotrexato 
• Leucocitose* → na AIJ sistêmica pode-se ter uma 
leucocitose de 30.000 ou até mesmo 50.000, fazendo uma 
reação leucemóide, lembrando as Leucemias. Assim, a AIJ 
sistêmica faz diagnóstico diferencial com Leucemia, pois a 
AIJ sistêmica é uma doença articular que pode causar febre 
prolongada, leucocitose, hepatoesplenomegalia, 
linfadenopatias... 
• Trombocitose* 
*São reagentes de fase aguda, sendo marcadores de inflamação 
➢ Reagentes de Fase Aguda – de inflamação (VHS, PCR, Ferritina, 
Albumina): 
• VHS, PCR e Ferritina elevados 
• Albumina baixa 
• Todos esses marcadores de fase aguda costumam estar 
mais alterados na AIJ sistêmica 
• Na AIJ sistêmica a ferritina pode ser de 1.500, 2000... 
➢ FAN (Fator Anti-nucleo) → pode ser positivo 
• Nem todo paciente com AIJ Oligoarticular tem FAN positivo 
• Aqueles pacientes com AIJ Oligoarticular que tem FAN 
positivo tem maior chance de evoluírem com Uveíte 
Crônica Assintomática, sendo esses pacientes aqueles em 
que se precisa ter mais cuidados, fazendo-se consultas 
oftalmológicas mais precoces 
 
Dactilite 
- É o “dedo em salsicha” 
- Trata-se de uma manifestação 
das espondiloartrites, não sendo 
exclusiva da artrite psoriásica, 
podendo-se ter também na artrite 
relacionada à entesite 
 
 
Pitting Ungueal 
- Acometimento ungueal sob a 
forma de uma onicodistrofia 
- São depressões puntiformes no 
leito ungueal 
- Nos pacientes que já tem o 
diagnóstico de psoríase o 
acometimento ungueal é um 
preditor de risco para a evolução 
para a artrite psoriásica 
 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
7 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
➢ Fator Reumatóide → pode estar positivo nas crianças com AIJ 
Poliarticular 
➢ HLA-B27 positivo → pode ser visto tanto na Artrite Psoriásica 
quanto na Atrite relacionada à Entesite 
➢ Coagulograma → solicita-se naquelas crianças em que se está 
suspeitando da possibilidade de evolução para a Síndrome de 
Ativação Macrofágica 
➢ Função Hepática (transaminases – TGO e TGP) e Função Renal 
(Ureia e Creatinina) → sempre se solicita de rotina, tanto para 
avaliar a atividade de doença, principalmente nos casos de AIJ 
sistêmica, quanto para avaliar a toxicidade dos medicamentos 
➢ Análise do Líquido Sinovial → geralmente, será feita naquelas 
crianças com AIJ Oligoarticular, pois monoartrite = artrocentese 
diagnóstica 
• Assim, pode-se ter uma criança com AIJ Oligoarticular e ela 
abrir o quadro com uma artrite apenas no joelho, por 
exemplo. Assim, faz-se a punção do líquido sinovial e nessa 
punção encontra-se achados semelhantes aos da Artrite 
Reumatóide, como: 
▪ Aumento de proteína 
▪ Glicose normal 
▪ Celularidade aumentada (entre 10.000 e 100.000 
células. Nunca > 100.000 células por ml de líquido 
sinovial) → há predomínio de linfócitos, e não de 
leucócitos, como é o que ocorre nas Artrites 
Infecciosas 
EXAMES DE IMAGEM 
➢ Só se observa alterações radiográficas em fases mais tardias 
➢ Assim, deseja-se prevenir o aparecimento dessas alterações 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
➢ O diagnóstico diferencial é amplo e vai depender do subtipo de AIJ 
➢ AIJ SISTÊMICA: 
• Infecções: 
▪ Endocardite bacteriana 
▪ Febre reumática aguda 
▪ Parvovírus B19, adenovírus e outros 
▪ A artrite séptica não é um diagnóstico diferencial 
importante, pois não se tem 14 dias de evolução em uma 
artrite séptica, pois nesse tempo o paciente já tem 
evoluído para sepse ou obtido 
• Malignidade: 
▪ Leucemia Linfóide Aguda (LLA) → principalmente 
▪ Linfoma 
▪ Neuroblastoma 
• Doença Inflamatória Intestinal 
• Doenças do Tecido Conjuntivo: 
▪ Dermatomiosite 
▪ Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) → principalmente 
▪ Vasculites 
• Sarcoidose 
• Síndromes de Febres Periódicas → são doenças 
chamadas de autoinflamatórias, pois nessas doenças não há 
uma produção de anticorpos, mas sim uma produção 
anormal de citocinas pró-inflamatórias, principalmente 
subtipos da IL-1. São doenças mais raras e de um diagnóstico 
diferencial mais difícil, e, muitas vezes, necessitam de testes 
genéticos para que sejam flagradas mutações naquele gene 
que codifica a produção daquela citocina 
▪ Febre familiar do Mediterrâneo 
▪ Síndrome de Hipergamaglobulinemia D 
▪ Síndrome Crônico-Infantil-Neurológica-Cutânea 
Articular (CINCA) 
▪ Síndrome de Muckle-Wells 
▪ Síndrome Periódica Associada ao Receptos de TNF 
(TRAPS) 
▪ Síndrome de Febre Periódica, Estomatite Aftosa, 
Faringite e Adenite cervical (PFAPA) 
➢ AIJ POLIARTICULAR: 
• Infecções: 
▪ Doença de Lyme 
• Artrites Reativas 
 
Raio-x de mãos 
- Os quirodáctilos da mão esquerda não desenvolveram os 
metacarpos (setas amarelas) e nem as falanges (seta verdes) 
como as da mão direita. Vê-se erosões na cartilagem de 
crescimento (seta rosa) e destruição da cabeça do 4º metacarpo 
(seta azul). Assim, quando se tem uma lesão na cartilagem de 
crescimento o osso não desenvolve e o paciente fica com os dedos 
mais atrofiados quanto comparados à mão contralateral 
- Não há simetria → assim, na AIJ Poliarticular não é necessária 
a presença de simetria ou de bilateralidade 
- Osteopenia Justarticular → diminuição da densidade mineral 
óssea nas margens das articulações, mostrando que há uma ação 
de citocinas (TNF-α) e a uma ativação de osteoclastos, com 
reabsorção óssea e consequente osteopenia 
 
 
Raio-x de Bacia 
- Diminuição do espaço articular coxofemoral 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
8 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
• Doença Inflamatória Intestinal 
• Doenças do Tecido Conjuntivo: 
▪ Artrite relacionada à entesite 
▪ LES 
▪ AIJ sistêmica 
▪ Artrite psoriásica 
• Displasias Ósseas 
• Doenças de Depósito: 
▪ Mucopolissacaridoses → principalmente 
✓ São doenças mais raras, mas que precisam estar 
no diagnóstico diferencial 
✓ Principalmente naquela criança que não cresce, 
tem deficiência visual, tem deficiência auditiva, 
tem outros sintomas além do quadro articular... 
▪ Muculipidose tipo II 
▪ Doença de Gaucher tipo III 
• Sinovite Familiar Hipertrófica 
• Sarcoidose 
• Acrosteólise 
➢ AIJ OLIGOARTICULAR: 
• Infecções: 
▪ Tuberculose 
• Doença Inflamatória Intestinal 
• AIJ: 
▪ Artrite relacionada à Entesite▪ Artrite psoriásica 
• Doenças Sinoviais/Mecânicas: 
▪ Sinovite vilonodular* 
▪ Hemangioma* 
▪ Lipoma arborescente* 
▪ Plica sinovial 
▪ Osteocondrite 
▪ Condromalácia de patela 
*Principalmente. Pois são os 3 tumores benignos mais 
comuns da cartilagem sinovial. Assim, muitas vezes, chega 
uma criança com monoartrite de joelho, faz-se a 
artrocentese e quando se punciona sai muito sangue, 
hemartrose, ou sai um líquido sinovial de coloração 
escurecida/enegrecida para se pensar na sinovite 
vilonodular. Assim, esse diagnóstico definitivo é apenas com 
a biópsia da cartilagem sinovial, mas a ressonância 
magnética consegue mostrar achados que sugiram a 
presença desses tumores benignos da cartilagem sinovial 
• Hemofilia → pode cursar com hemartrose 
• Imunodeficiências: 
▪ Agama ou hipoglobulinemia 
▪ Deficiência de componentes do complemento 
▪ Deficiência seletiva de IgA 
CARACTERÍSTICAS GERAIS DO TRATAMENTO 
➢ O algoritmo de tratamento para a AIJ sistêmica foi atualizado em 
2013 
➢ A escolha da medicação para o tratamento vai depender da 
exuberância dos sintomas 
➢ No caso da AIJ sistêmica, para escolher o medicamento, deve-se 
avaliar se o que está preponderando naquele momento é o quadro 
articular ou se é o quadro sistêmico 
• É mais comum, na AIJ sistêmica, ter um quadro sistêmico 
mais exuberante e uma quadro articular mais “leve” 
• Quadro sistêmico (É mais comum de ocorrer): 
▪ 1ª opção → Imunobiológico Bloqueador da IL-1 
 ANAKINRA → não se dispõe dessa medicação no 
Brasil 
▪ CATAKINUMABE → é a medicação que se consegue 
judicialmente 
▪ TOCILIZUMABE → é o que se consegue mais facilmente, 
pois já está implementado no rol de medicamentos 
obrigatórios 
• Quadro Articular → Anti-Inflamatório ou Corticoide Intra-
articular 
➢ Em decorrência do número de articulações acometidas: 
• > 4 articulações acometidas → inicia-se com 
METOTREXATO e avalia-se a necessidade de Anti-inflamatório 
• Entre 0 – 4 articulações → Infiltrações intra-articulares 
de Corticoide ou avaliar a Monoterapia com Anti-inflamatório 
na terapia inicial 
• Com a continuação da doença, se a doença segue em 
remissão deve-se avaliar a suspensão da medicação ou a 
necessidade de introdução de um imunobiológico 
➢ Essas crianças devem estar em acompanhamento com um 
reumatologista pediátrico 
➢ Atualização de 2019 do colégio americano de reumatologia 
para o tratamento da AIJ Poliarticular com fator reumatóide 
positivo ou negativo, da Artrite Psoriásica e da Artrite 
relacionada à Entesite: 
• Recomenda a alternativa de terapia inicial com o DMARD, ao 
invés da monoterapia com o anti-inflamatório, devido à 
questão do perfil de segurança 
• A terapia inicial que é recomendada é o METOTREXATO → 
pode-se fazer uso tanto da apresentação subcutânea quanto 
da oral 
• Se o paciente não puder usar o Metotrexato (por eventos 
adversos/toxicidade ou intolerância, como náuseas e 
vômitos) → pode-se utilizar SULFASALAZINA ou 
LEFLUNOMIDA ou uma Associação dos DMARD’s 
• Deve-se avaliar essas crianças com relação ao grau de 
atividade de doença: 
▪ Baixa atividade de doença → pode-se fazer uma 
terapia escalonada para, antes de fazer uso do 
Imunobiológico 
▪ Atividade de doença moderada ou alta → vai-se 
para o Imunobiológico 
• Imunobiológicos preferíveis na criança: 
▪ Inibidores de TNF-α: 
 ABATACEPTE 
 TOCILIZUMABE 
 
 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
9 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
O QUE UM MÉDICO GENERALISTA PRECISA SABER SOBRE O TRATAMENTO 
 
 
➢ No algoritmo de crianças com AIJ Sistêmica: 
• Na suspeição de AIJ Sistêmica (Artrite + Febre), que pode 
complicar com uma Síndrome de Ativação Macrofágica e 
levar essa criança ao óbito, deve-se ter cautela em relação 
ao início da ativação macrofágica, sabendo reconhecer os 
sinais de alerta (encefalopatia, sangramentos, icterícia, 
febre alta não remitente...). Assim, quando se tem certeza de 
que essa criança tem a AIJ sem ativação macrofágica, inicia-
se um Anti-inflamatório (Pulsoterapia com Metilprednisolona - 
30mg/kg/dia durante 3 dias consecutivos, de 2 a 3 cursos 
mensais) e, após a pulsoterapia deve-se administrar Prednisolona 
(0,7 – 1 mg/kg/dia. Não ultrapassando 40 mg/dia). Se a criança 
entrar em remissão deve-se ir desmamando a Prednisolona 
(diminuição 10% da dose por semana) e considerar a possibilidade 
de retirar essa medicação em 1,5 – 2 anos. Não se costuma deixar 
essas crianças por 2 anos com corticoterapia, devido aos efeitos 
adversos significativos por tempo prolongado de uso (Ex: diabetes, 
 
Sim 
 Deve-se ter bastante 
cautela em relação à 
possibilidade de evolução 
para a ativação 
macrofágica durante todo 
o período, pois essa 
criança pode evoluir para 
essa síndrome até mesmo 
no estágio de remissão 
Suspeição de AIJ Sistêmica 
Primeiramente deve-se ter Cautela para o início da 
ativação Macrofágica 
Sinais de Alarme (Encefalopatia, sangramentos, 
icterícia, febre alta não remitente...) 
 
Paciente tem AIJ sistêmica? 
• Iniciar um ANTI-INFLAMATÓRIO: 
Pulsoterapia com 
Metilprednisolona 
(30mg/kg/dia durante 3 
dias consecutivos, de 2 a 
3 cursos mensais) 
• Após a Pulsoterapia: 
Prednisolona (0,7 – 
1mg/kg/dia, não 
ultrapassando 40mg/dia) 
Remissão? 
Sim 
Deve-se ir desmamando a 
Prednisolona (diminuição 10% 
da dose por semana) e 
considerar a possibilidade de 
retirar essa medicação em 
1,5 – 2 anos 
Não 
- Necessidade de 
Imunobiológico 
- Encaminhamento para o 
Reumatologista Pediátrico 
Se no desmame não houve 
atividade de doença, nem 
ativação sistêmica da 
inflamação e nem artrite 
Deixar a criança totalmente 
livre de corticoide em 2 anos 
Não houve 
Houve 
Não 
Realizar o diagnóstico 
diferencial 
 Crianças com AIJ sem inflamação sistêmica 
Compatível com Diagnóstico de AIJ 
Sim Não 
Investigar Diagnósticos 
Diferenciais 
Determinar o risco de Artrite Destrutiva 
- Anti-CCP ou Fator Reumatóide Positivo 
- Marcadores Inflamatórios elevados (VSH, 
PCR 2 vezes maior que o normal) 
acompanhado de artrite na mão ou no 
tornozelo 
- Lesão cervical ou no quadril 
- Exame de imagem (ultrassom, raio-x, 
ressonância) mostrando destruição óssea e 
edema de medula óssea 
Se há a presença de pelo menos 1 dos 
citados acima, significa que essa criança 
tem alto risco de artrite destrutiva 
Iniciar METOTREXATO (oral ou 
Subcutâneo), independente do número 
de articulações acometidas 
Sim (Alto Risco) 
Continuar usando Anti-
inflamatório por mais 2 
semanas 
Não (Baixo Risco) 
Aqui já se inicia o uso 
de Anti-inflamatório 
Artrite melhorou 
com o uso de anti-
inflamatório 
Sim 
Sim 
Não 
Continuar reavaliando essa criança com exames 
de imagem e continuar o tratamento 
Não 
Encaminhar para o Reumatologista Pediátrico, pois 
necessita de Imunobiológico 
 
Fonte: Aula e Medcurso 2019 
10 ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL (AIJ) 
Gizelle Felinto 
glaucoma, catarata, retardo do crescimento, osteopenia de baixa 
densidade mineral óssea...). Assim, se quando iniciar o desmame 
do corticoide e a criança entrar em atividade da doença, deve-se 
entrar com alguma medicação modificadora do curso de doença. 
Se essa criança não entrou em remissão, há a necessidade de 
iniciar um imunobiológico, devendo-se encaminhar essa criança 
para o reumatologista pediátrico. Se no desmame não houve 
atividade de doença, nem ativação sistêmica da doença e nem 
artrite, deve-se deixar a criança totalmente livre de corticoide em 
2 anos. 
• Deve-se ter bastante cautela em relação à possibilidade de 
evolução para a ativação macrofágica durante todo o 
período, pois essa criança pode evoluir para essa síndrome 
até mesmo no estágio de remissão 
• Situações em que a consulta com o reumatologista 
pediátrico é urgente: 
▪ Suspeição da ativação macrofágica 
▪ Quando não se consegue desmamar o corticoide outoda vez que se tenta desmamar o corticoide a criança 
volta a ter atrite ou volta a ter febre, pois essa criança 
vai precisar de uma DMARD sintético ou até mesmo de 
um imunobiológico 
▪ Crianças com artrite persistente → ou seja, o 
corticoide consegue controlar os sintomas sistêmicos, 
mas não consegue controlar o quadro articular 
➢ A conduta muda de acordo com o subtipo de AIJ, mas não de 
acordo com a idade do paciente 
➢ No algoritmo de crianças com AIJ sem inflamação sistêmica: 
• A determinação do risco de uma artrite destrutiva é 
determinante com relação ao prognóstico 
• Quanto mais grave o prognóstico, mais intenso o tratamento 
• O METOTREXATO subcutâneo provoca menos náuseas quando 
comparado ao oral. Assim, às vezes, acaba-se preferindo os 
de ação subcutânea para as crianças 
➢ AIJ Oligoarticular → A articulação mais acometida é a do joelho 
• É nesses pacientes em que se realiza mais as infiltrações 
articulares de corticoide 
CURSO E PROGNÓSTICO 
➢ É uma doença que pode levar a: 
• Déficit Estatural → as lesões nas cartilagens de 
crescimento são irreversíveis. Assim, crianças com esse 
tipo de lesão terão sua estatura comprometida 
• Perda Funcional Progressiva → a diminuição dos espaços 
articulares e as erosões dificultam a movimentação desses 
pacientes 
• Osteoporose → porém, na infância, não se utiliza esse 
termo, utiliza-se o termo “Baixa densidade mineral óssea” 
▪ Decorre da ação do TNF-α e da ativação dos 
osteoclastos 
• Uveíte Crônica → tem pior prognóstico na AIJ 
Oligoarticular, pois geralmente é assintomática e essa 
ausência de sintomas faz com que a família da criança não 
procura o oftalmologista, fazendo com que essa uveíte não 
seja diagnosticada a tempo, podendo levar ao 
desenvolvimento de Glaucoma e, consequentemente, 
amaurose 
• Síndrome da Ativação Macrocítica → é uma complicação 
potencialmente fatal e tem maior risco na AIJ sistêmica. 
Assim, precisa-se sempre estar alerta em relação à 
evolução dessas crianças 
▪ Se atentar aos seguintes: 
✓ Encefalopatia hepática 
✓ Icterícia 
✓ Sangramentos 
✓ Padrão da febre deixa de ser em picos e passa a 
ser persistente 
▪ O diagnóstico padrão-ouro é o Mielograma, mas 
também existem critérios clínicos para fechar o 
diagnóstico 
▪ É uma urgência e precisa ser diagnosticada e tratada 
para diminuir sua letalidade 
▪ Tratamento → Pulsoterapia com Corticoide ou 
Imunoglobulina 
• Amiloidose → pois toda doença que promove inflamação 
crônica pode aumentar o risco de doença amiloide 
secundariamente 
➢ Mortalidade da doença (levando em consideração os 7 subtipos 
de AIJ) → 0,29 – 4% 
• Essa letalidade aumenta muito mais em crianças que tem 
ativação macrofágica → normalmente aquelas que não são 
diagnosticadas e tratadas a tempo 
 
 
Déficit Estatural 
- Observa-se que o membro inferior direito não desenvolveu como 
o esquerdo. Além disso, o pé direito está menor que o esquerdo 
- Essa criança terá uma diferença grande de tamanho e terá 
problemas de coluna e de bacia 
- Além do estigma físico também há o prejuízo de função 
 
Micrognatia 
- Mandíbula não desenvolveu proporcionalmente à maxila