Tumores sólidos na infância

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TUMORES SÓLIDOS NA CRIANÇA 
 
Os tumores sólidos são a principal causa de morte em crianças ficando atrás apenas de acidentes. Maior parte é de origem 
esporádica e hematológica (mais comum é leucemia, seguido de tumores do SNC, linfomas, tumores ósseos e tumores sólidos). 
Habitualmente até se ter o diagnóstico a criança passa por consulta por diversos médicos pela sintomatologia inespecífica. 
Deve-se atentar para quadros de febre que persistem por mais de 10 dias, sudorese noturna, dor óssea mais localizada, dor 
de cabeça que faz a criança acordar durante a noite. 
 
Neuroblastoma 
Apresentação Clínica = O neuroblastoma, é um tumor que ocorre na infância, sua incidência é em torno 
de 1 caso para 100.000 crianças entre 0 e 4 anos de idade. Do ponto de vista anatômico o neuroblastoma 
é uma proliferação neoplásica de células do sistema neurovegetativo simpático. Sua localização mais 
frequente são as glândulas suprarrenais (35% dos casos), e as cristas dos gânglios simpáticos cervicais, 
torácicos e abdominais, que se localizam nos espaços para-vertebrais. Deriva da neuroectoderme, segue 
sistema nervoso simpático e tem localização mais comum na suprarrenal, mas pode ocorrer em qualquer 
outro lugar do queixo até a pelve. 
 
Localização em ordem de freqüência: 
• Glândula suprarrenal (35%) 
• Cadeia simpática para-vertebral (18%) 
• Tórax e mediastino posterior (14%) 
• Região cervical (5%); 
• Pelve (5%); 
 
Metástases: 
 
• Osso (60%); 
• Linfonodos regionais (42%); 
• Fígado (15%); 
• Pulmão (10%). 
 
A incidência é principalmente em crianças pequenas, maior parte até os 2 anos de idade, raramente até os 
8 anos - de 25% no 1º Ano de vida, 50% até os 2 anos e 90% até os 8 anos. 
 
Marcadores = Tem ampliação do MYCN (principal marcador de mau prognóstico: células se multiplicam 
mais rápido), TrKA, Telomerase, Caspase. 
 
Não excreta precursores adrenérgicos ativos como adrenalina e noradrenalina. Na coleta de urina vai 
aparecer VIP, VMA e HVA (homovanílico) – o que ajuda a diferenciar do tumor de Wilms. 
 
Diagnóstico Shimada histology, LDH, Ferritina, ENE (enolase). 
 
 
 
Sinais e sintomas 
Os sintomas mais frequentes incluem dor e distensão abdominal, sintomas sistêmicos (anorexia, mal estar 
geral, febre) – liberação de IL pelo tumor. Pode aparecer hematoma orbital. 
 
Exames 
Os exames de laboratório são imprescindíveis para definir a evolução do tumor, e sua terapêutica. 
#LABS: Hemograma, teste de função hepática, dosagem urinária das catecolaminas, e seus metabólicos, 
incluindo o ácido vanilmandélico (VMA), e o ácido homovanílico, que estarão elevados caso aja a presença 
de um neuroblastoma. 
#IMAGEM: Raios-X ultrassom, tomografia computadorizada, ressonância magnética. 
Estágio 1 (local) a 4 (metastático); 
 
4s são crianças <1 ano que tem lesões de pele 
(metástases na pele: blumberg murphys), 
metástases hepáticas e na medula óssea <40%, 
sem MYCN amplificado: 86% de sobrevida, bom 
prognostico nesse caso!!! 
 
 
 
Classificação internacional de estágios 
 
 
 
 
TUMOR DE WILMS 
Tumor de rins, principal fator diagnóstico pra tumores abdominais é massa abdominal palpável – hematúria 
pode acontecer. Suspeita quando massa abd palpável e TC confirma; crianças > 2 anos (não é de 
lactentes); bom prognóstico; 
 
Diagnóstico 
O tumor de Wilms deve ser suspeitado em qualquer criança pequena que apresente uma massa abdominal. 
Hematúria, visível ou não, é um indicativo de tumor (em 10% a 25% dos casos). O ultrassom serve para 
avaliar se o tumor está dentro do rim. A tomografia computadorizada realiza uma avaliação mais completa 
do tumor no abdome. Raio-X de tórax mostra em 10 a 15% dos casos metástases pulmonares. 
 
 
 
Tratamento 
A cirurgia pode curar um tumor de Wilms se ele for localizado. Mas, a 
maioria dos casos apresenta-se num estágio avançado, necessitando 
de quimioterapia e radioterapia. A radioterapia pode ser utilizada como 
tratamento paliativo na doença metastática. Pelo risco de romper na 
cirurgia – podendo passar de estágio 1 para 3, usa-se QT em todos (QT 
neoadjuvante: fica mais firme e não rompe na cirurgia). Depois da 
retirada do tumor faz QT adjuvante. 
 
Prognóstico 
Os fatores que mais influenciam no prognóstico da enfermidade são a 
idade e o estadiamento. Crianças menores de um ano tem melhor 
resposta ao tratamento que outra mais velha. Com a doença não tão 
avançada, a sobrevida chega a 90%, mas com a doença metastática, a 
sobrevida chega a 50%. Quanto mais velho o paciente e mais avançada 
a doença, pior o prognóstico. O prognóstico depende da idade (<1 ano 
respondem melhor ao tto do que crianças mais velhas) e estadiamento. 
 
Estadiamento 
• Estádio I: Tumor totalmente ressecado, 
• Estádio II: Tumor localizado não ressecável. 
• Estádio III: Metástases para linfonodos intracavitários. 
• Estádio IV: Metástase além dos linfonodos. 
• Estádio V: Neoplasia bilateral (faz QT com o objetivo de diminuir ao máximo o tumor e faz 
nefrectomia parcial). 
 
# Quando é em 1 rim só tenta fazer parcial, mas aumenta muito casos de recidiva então em alguns casos 
se faz nefrectomia total mesmo. 
 
 
 
Adenocarcinoma de Suprarrenal 
10x mais comum no brasil do que no resto do mundo (relacionado com a p53, Li 
Fraumeni, Beckwith-Wiedemann, LOH for IGF-2) geralmente até os 10 anos, é mais 
comum em meninas com pico aos 2 anos e no final da 1ª década. Equivale a 0,2% 
das neoplasias pediátricas. Excreta precursores glicocorticoide e esteroides sexuais 
podendo ocasionar virilizarão e síndrome Cushingoide. Não tem QT efetiva, posterga 
morte, maior chance é retirar todo o tumor: precisa de tto 
precoce!!! 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Tumores de Células Germinativas 
 
O teratoma é um tumor complexo e único. O termo é de origem grega, e significa 
"grotesco". Ocorrem geralmente no, pescoço, boca, períneo. Os TCG podem ser 
begninos ou malignos, ou ambos. O teratoma geralmente possui tecidos dos 3 tecidos 
embrionários (endoderma, mesoderma, ectoderma ), e é encontrado em um local onde 
não tem a presença destes tecidos. 
 
TERATOMA 
 
Embriologia = Observa-se que o teratoma origina-se das células germinativas. 
 
Anatomia = Os teratomas ocorrem com freqüência, no pescoço, na cavidade 
abdominal,e na região sacrococcígea. 
 
Aspectos Clínicos = O local onde aparece o teratoma, nos indicara, os exames 
para o seu diagnóstico, a terapêutica indicada, e o seu prognóstico. 
 
TERATOMA SACROCOCCIGEO = A região sacrococcígea é o local mais freqüente onde ocorre o 
teratoma. 
 
Diagnóstico 
É evidente quando o tumor, tiver volume, portanto aparece no nascimento. O tumor aparece entre o espaço, 
entre o ânus e o sacro, recoberto por pele. Caso o tumor não apareça, ele pode ser diagnosticado, através 
do toque retal. Este tumor ocorre em 70% , nas meninas. 
 
Terapêutica 
Esta indicado a cirurgia, com a ressecção total do tumor, assim que tivermos o diagnóstico. 
 
 
#TCG OVARIANO 
 
I- Germinoma (testículo = seminoma / ovário = disgerminoma / extra gonadal = germinoma); 
 
II- Tumor de seio endodérmico (yolk sac tumor, endodermal sinus tumor); 
 
III- Carcinoma embrionário (embryonal carcinoma); 
 
IV- Coriocarcinoma; 
 
V- Combinação I-IV (= TCG misto); 
 
VI- TERATOMA; 
A- Maduro; 
B- Imaturo, graus 1-3; 
C- C-Maduro ou imaturo combinados com 
neoplasias do grupo I a IV. 
Sarcomas de Tecidos Moles 
 
RMS e N-RMS, são tumores altamente maligno, possui uma tendência invasiva alta, e lança metástases 
através da via hematológica, e linfática. Aparece na proporção de 10% a 15% 
nas crianças. Este tumor tem um pico de incidência entre os 3 e 5 anos de vida. 
 
RABDOMIOSARCOMA 
 
Patologia = Encontra-se um numero de células distintas no rabdomiosarcoma, 
células embrionárias alveolares e outras. 
 
Apresentação 
Clínica = Os achados clínicos orientarão no 
diagnóstico e terapia; 
 
Locais mais freqüentes onde ocorrem os 
rabdomiosarcoma 
• Cabeça e pescoço; 
• Trato biliar. 
• Lesão perianal. 
• Lesão paratesticular.• Extremidades. 
• Lesões pélvicas. 
• Retroperitonal 
• Outras. 
 
Terapêutica = Pode ser cirúrgica, quimioterapia, 
radioterapia, isoladas ou associadas, dependendo 
do local onde esta localizado o rabdomiosarcoma. 
 
Hepatoblastoma 
É típico de lactentes e mais comum em bebês prematuros. Neoplasia hepática 65% dos tu. hepáticos 
malignos da criança, 80% antes dos 2 anos de idade. Se apresentam como massa abdominal palpável em 
80% dos casos. Marcador = alfafetoproteína. Costuma fazer metástase para pulmão. 
 
 
 
#IMPORTANTE 
 
 
 Para retirar precisa deixar pelo menos 25% de fígado 
viável pois assim o paciente consegue recuperar a função e ter 
vida “normal”. Quando atinge região de drenagem encaminha 
pra transplante.