01- GASTROCIRURGIA PEDIÁTRICA - ESÔFAGO, ESTÔMAGO, DUODENO, FÍGADO E VIAS BILIARES

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Gastrocirurgia Pediátrica - Esôfago, estômago, duodeno,
fígado e vias biliares.
Atresia de Esôfago
● Introdução:
○ doença congênita complexa e única para cirurgião pediátrico
○ qualidades técnicas e de diagnóstico
○ muitos consideram o ápice da cirurgia neonatal
○ 1959 - Dr. Willis Potts - “Para anastomosar o esôfago de um neonato, o
cirurgião deve ter técnica delicada e precisa como de um relojoeiro.
Nenhuma outra cirurgia oferece a grande oportunidade aplicar de uma
técnica artística pura.”
● Embriologia:
○ 4ª semana: intestino começa a diferenciar em parte ventral respiratória e
parte dorsal esofágica.
○ 6 - 7ª semana: separação completa da traqueia e do esôfago.
○ Se ocorrer alguma alteração nesse período pode causar a atresia de
esôfago.
● Epidemiologia:
○ incidência varia 1 : 2500 a 3000 nascidos vivos
○ sexo masculino
○ segundo filho 0,5 - 2%
○ fatores ambientais: metimazol início da gestação, uso prolongado de
contraceptivo, exposição a estrogênio e progesterona, diabetes gestacional e
talidomida.
○ anomalias cromossômicas 6 - 10%: trissomia 18, trissomia 21, síndrome
CHARGE.
● Anomalias associadas:
○ Vacterl:
■ V ertebral 6 - 21%
■ A nomalia anorretal 10 - 16%
■ C ardiaco 13 - 34%
■ TE traqueoesofágico
■ R enal 5 - 14%
■ L imb (membros) 5 - 19%
○ Charge:
■ C oloboma
■ H eart (cardíaco)
■ A tresia de coana
■ R etardo do desenvolvimento
■ G enital hipoplasia
■ E ar (deformidade nas orelhas)
● Classificação:
○ GROSS
■ A: sem fístula (7%)
■ B: fístula traqueoesofágica proximal (2%)
■ C: fístula traqueoesofágica distal (85%)
■ D: fístula traqueoesofágica proximal e distal (1%)
■ E: fístula em H (4%)
● Tipos de atresia:
● CAI NA PROVA:
○ Diagnóstico:
■ pré natal: USG polidrâmnio e ausência / pequena bolha gástrica →
na suspeita já podemos pedir a RNM
■ pós natal: suspeita pré natal ou polidrâmnio - passar sonda gástrica e
radiografar.
■ RX: além de identificar coto esofágico proximal com a sonda,
possibilita a classificação, identificar outras anomalias associadas.
■ 2 corpos vertebrais: anastomose primária
■ 2 - 6: anastomose estagiada
■ mais que 6: substituição esofágica.
● Continuação do diagnóstico:
○ Exames complementares:
■ broncoscopia: acessa a fístula distal e também pode identificar uma
fístula proximal.
■ ecocardiograma: identifica o lado do arco aórtico (aorta para a direita
2,5%) e para avaliação pré-cirurgica.
■ USG renal
■ RX coluna vertebral
● Tratamento:
○ Monitorização, acesso venoso, aspiração contínua do coto proximal,
intubação se necessário porém alta frequência e baixa pressão (evitar
distensão e ruptura gástrica)
○ cirurgia por toracoscopia.
● Complicações:
○ deiscência da sutura
○ estenose da anastomose
○ refístula
○ traqueomalácia
○ refluxo gastroesofágico
○ disfunção de corda vocal
○ morbidade respiratória (traqueomalácia e refluxo gastroesofágico)
○ incisão toracotomia (escapula alada, assimetria torácica, escoliose, alteração
muscular).
Estenose Hipertrófica do Piloro
● Apanhado geral:
○ causa mais comum de obstrução gástrica na infância
○ acomete 1,5 a 4 : 1000 nascidos vivos
○ sem anormalidades congênitas (Wallgren 1947: estudo com bário ao
nascimento 1000 meninos sem alterações anatômicas no piloro -
posteriormente 5 desenvolveram a doença).
● Epidemiologia:
○ meninas 2:1 até 5:1
○ brancos
○ a termo
○ história familiar
○ idade materna jovem
○ primogênito
○ dieta (fórmula)
○ exposição à eritromicina
● CAI NA PROVA:
○ Diagnóstico:
■ quadro clínico:
● CLÁSSICO: vômitos não biliosos, leite coalhado, 30 minutos
após mamadas, em neonatos a termo, 2 - 8 semanas de vida
(pico 3 - 5 semanas)
● emagrecido, desidratado, irritado, com fome, afebril
● exame físico: ondas de Kussmaul (peristaltismo intestinal em
luta), oliva pilórica, desidratação, irritabilidade.
● LABORATÓRIO: alcalose metabólica hipoclorêmica,
hipocalêmica, hiponatrêmica, com acidúria paradoxal.
● Continuação de diagnóstico:
○ IMAGEM:
■ USG: operador dependente, 4 mm x 16 mm (PILORO AUMENTADO)
■ contrastado: sinal do guarda-chuva ou rabo de rato.
● Diagnósticos diferenciais:
○ piloroespasmo
○ refluxo gastroesofágico
○ gastroenterite
○ aumento da pressão intracraniana
○ desordens metabólicas
● Tratamento:
○ estabilização clínica (24 h)
○ cirurgia preconizada: piloromiotomia a Fredet - Ramstedt
○ aberta ou laparoscopia
● Manejo pós-operatório:
○ início da dieta em 4 - 6 horas
○ progressão conforme aceitação
○ alta após 24 horas
● Complicações:
○ mínimas (experiência do cirurgião)
○ vômitos no pós operatório precoce (refluxo gastroesofágico, incoordenação
peristáltica gástrica, atonia gástrica).
○ vômitos 3 - 4 dias pós operatório: miotomia incompleta ou perfuração não
suspeitada - contrastado
Atresia Duodenal e Estenose duodenal
● Introdução:
○ causa frequente de obstrução intestinal
○ 1: 5000 a 10.000 nascidos vivos
○ mais comum em meninos
○ polidrâmnio 32 - 81%
○ anomalias associadas 50%
■ trissomia 21 - 30%
■ defeitos cardíacos - 30%
■ anomalias gastrointestinais associadas - 25%
● Etiologia:
○ Lesão intrínseca ou extrínseca
○ causa mais comum ATRESIA: falha na recanalização do duodeno fetal
■ 4ª semana: duodeno se origina distal do intestino proximal e proximal
do intestino médio.
■ 5 - 6ª semana: lúmen se oblitera temporariamente pela intensa
proliferação celular epitelial
■ 11ª semana: degeneração por vacuolização
○ Extrínseca: compressão por estruturas vizinhas como pâncreas, veia porta
pré-duodenal, banda de Ladd
● Classificação:
○ atresia x estenose (incompleta)
○ Tipo 1: mais de 90%, contém membrana composta de mucosa e submucosa
BIRUTA.
○ Tipo 2: porção dilatada proximal e um cordão fibroso distal
○ Tipo 3: há um gap de distância entre as estruturas
○ Pré-ampolar x pós ampolar (85%)
● Diagnóstico:
○ Pré-natal: USG - polidrâmnio + dupla bolha 44% (7 - 8 meses de gestação)
○ Perinatal: depende se a alteração é completa ou incompleta
■ CLÁSSICA: vômito bilioso nas primeiras horas de vida (10% lesão
pré-ampola de vater - não bilioso), distensão abdominal em andar
superior com restante escavado, aspiração da SNG mais de 20 ml
sugere obstrução intestinal.
● IMPORTANTE:
○ Imagem:
■ RX de abdome: sinal da DUPLA BOLHA, sendo a primeira bolha a
esquerda o estômago e a segunda bolha a primeira porção dilatada
duodenal.
Primeira bolha esquerda - bolha gástrica e bolha direita - é o
duodeno.
■ Contrastado: quando ainda não há diagnóstico (estômago vazio).
● Tratamento:
○ Compensar clinicamente
○ Excluir anomalias associadas (SUG abdome e coluna, ECOcardiograma).
○ Cirurgia: duodeno-duodeno anastomose a diamond shape (formato de
diamante) - convencional ou laparoscópica.
Atresia de Vias Biliares
● Apanhado geral:
○ icterícia: achado comum nos RN → maioria por bilirrubina indireta e tem
resolução espontânea
○ atenção para a icterícia que não melhora com 2 semanas de vida
○ pensar em: atresia de vias biliares, cisto de colédoco ou colestase pelas mais
diversas causas
○ ATRESIA DE VIAS BILIARES:
■ 1: 10.000 A 16.700 nascidos vivos
■ sexo feminino
■ asiáticos
● Classificação:
○ Localização da atresia:
■ tipo 1: nível do ducto biliar comum
■ tipo 2: nível do ducto hepático
■ tipo 3: PORTA HEPATIS (mais comum)
● Etiologia:
○ Multifatorial:
■ genética, inflamatória e infecciosa
■ anomalias congênitas associadas: má rotação, veia porta
pré-duodenal, poliesplenia, cardíaca, veia cava inferior interrompida.
● Embriologia:
○ 4ª semana: sistema biliar se origina do divertículo hepático do intestino
primitivo
○ diferenciação em cranial e caudal → ducto intra-hepático e extra-hepático.
● Quadro clínico:
○ ICTERÍCIA progressiva (direta)
○ ACOLIA fecal
○ COLÚRIA
○ HEPATOMEGALIA FIRME
○ se não tratada: fatal nos primeiros 2 anos de vida.
● Diagnóstico:
○ história clínica
○ exame físico
○ laboratório: bilirrubina direta, GGT (mais específica do que a F.A) - excluir
TORCH (toxoplasmose, outros vírus, rubéola, CMV, herpes) e deficiência de
alfa-1-antitripsina.
○ USG em jejum: vesícula biliar murcha ou normal e ductos biliares mal
delimitados.Em jejum, pois normalmente a VB estará dilatada e em casos de
atresia ela estará MUCHA.
○ Cintilografia (DISIDA): tecnécio 99 → acumula no fígado e se não aparecer
no intestino demonstra obstrução
○ Biópsia hepática
● CAI NA PROVA:
○ Patologia:
■ na biópsia do fígado tem que vir: proliferação de ducto biliar -
diagnóstico
■ achados associados:
● estase biliar
● inflamação periportal
● presença de células gigantes
● graus variados de fibrose
● Tratamento:
○ Cirurgia de Kasai: hepático - porto enteroanastomose em Y de Roux.
● Resultados:
○ TAXA DE “CURA”:1,1%
○ inicialmente melhora a cor das fezes (até 10 -14 dias) ⅔ dos pacientes (sem
necessidade de transplante)
○ restante sem melhora: acompanhamento e provável transplante hepático.