03- GASTROCIRURGIA PEDIÁTRICA INTESTINO DELGADO, CÓLON, RETO E ÂNUS

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Cirurgia Pediátrica: Intestino delgado, cólon, reto e ânus
Invaginação Intestinal
● Introdução:
○ intussuscepção: latin intus (dentro) e suscipere (receber)
○ 3 cilindros de parede intestinal estão envolvidos: a interna, a do meio são do
invaginado e a externa do receptor.
○ Uma das causas mais frequentes de obstrução intestinal em crianças: 2ª
causa mais comum de dor abdominal após constipação.
○ Diagnóstico: pediatria, radiologista e cirurgião pediátrico.
● Epidemiologia:
○ 1-4 : 2.000 crianças
○ 2:1 ou 3:2 (meninos)
○ 75%: < 2 anos principal causa idiopática
○ 90%: < 3 anos
○ intraútero: pode levar a atresia intestinal
○ incidência sazonal - infecções virais (respiratória, gastrintestinal)
● Patofisiologia:
○ O intestino invaginado leva o seu mesentério para dentro do receptor,
causando sua angulação e a compressão entre as camadas dos intestinos
○ Edema → compressão venosa → congestão → estase → extravasamento de
muco e sangue → fezes em geleia de morango / framboesa.
○ isquemia → necrose (72 horas)
● Classificação:
○ 4 tipos:
■ geral: permanente (fixo 80%) x intermitente (redução espontânea -
20%)
■ específico: idiopático (95%) x patológico (4%) x pós operatório (1%)
■ anatômico: ileocólico (85%) x ileoeocólico (10%) x apendicocólico /
cecocólico / colocólico (2,5%) x jejunoileal / ileoileal (2,5%)
■ outros: recorrentes (5%) e neonatais (0,3%)
○ Idiopático: placas de peyer como cabeça de invaginação - adenovírus e
rotavírus.
○ Patológico: divertículo de Meckel, pólipo intestinal, duplicação intestinal.
Menos comum: pâncreas ectópico, tumores (adenoma, hemangioma,
linfoma, sarcoma, leucemia), trauma abdominal.
○ Lembrar: púrpura de Henoch-schonlein, fibrose cística, doença celíaca,
polipose familiar, Peutz-Jeghers (espessamento multifocal da parede
intestinal / alteração da motilidade)
● CAI NA PROVA:
○ Quadro clínico:
■ sintomas: dor abdominal e vômito
■ sinais: massa abdominal e evacuação com sangue e muco (geleia de
morango/framboesa)
■ maioria diagnosticado com 24 horas dos sintomas
■ 4 sinais e sintomas juntos apenas em 30% e em doença tardia.
■ DOR ABDOMINAL SÚBITA, DE FORTE INTENSIDADE, EM CÓLICA,
ENCOLHE AS PERNAS, INTERMITENTE (PERÍODOS DE
CALMARIA - PÁLIDO, QUIETO, SUADO - E RETORNA AO
NORMAL)
■ MASSA ABDOMINAL: FORMATO DE SALSICHA EM QUADRANTE
SUPERIOR DIREITO (65%), FID VAZIA - SINAL DE DANCE.
● Diagnóstico:
○ Rx do abdome: raros casos que podemos fazer diagnóstico de certeza
○ US do abdome: massa abdominal 3 - 5 cm, sinal do alvo ou da rosquinha
corte transversal ou sinal do pseudo-rim corte longitudinal.
○ Enema: antes do US, era muito usado e, além do diagnóstico, é terapêutico.
○ TC ou RNM: raros casos
● Tratamento:
○ estabilização clínica
○ tratamento não operatório: hidrostático / pneumático, por escopia / US
■ CI: desidratação, choque, peritonite, sinais de perfuração. Menores de
2 anos (idiopático)
○ Tratamento cirúrgico: falha no tratamento não cirúrgico, cabeça de
invaginação patológica. Laparoscopia ou laparotomia.
Enterocolite Necrotizante
● Apanhado geral:
○ Doença inflamatória intestinal adquirida que acomete quase exclusivamente
os RN.
○ Principal causa de mortalidade neonatal e urgência cirúrgica
● Epidemiologia:
○ 1 - 3 casos a cada 1.000 nascidos vivos.
○ Principalmente, prematuros e baixo peso. Apenas 7 - 13% em termos.
○ Dieta enteral (fórmula) - leite materno agente protetor: hormônios de
crescimento trófico intestinal, fatores que induzem a maturação intestinal,
fatores que aumentam a colonização de bactérias não virulentas, mediadores
anti-inflamatórios, vitaminas, antioxidantes, componentes de imunidade
celular e humoral.
○ Fármaco: indometacina (usado em canal arterioso patente - bloqueia a
síntese de PG causando vasoconstrição).
● Patologia:
○ Pode acometer 1 (50%) ou mais segmentos intestinais, principalmente íleo
terminal e cólon
○ Lesão mais comum: necrose de coagulação.
● Diagnóstico clínico:
○ distensão abdominal ( 70 - 98%)
○ sangramento retal ( 79 - 86%)
○ resíduo gástrico pós alimentar (70%)
○ vômito (70%)
○ diarreia ( 4 - 26%)
○ laboratório: neutropenia, trombocitopenia (gram negativo), acidose
metabólica.
● IMPORTANTE:
○ Diagnóstico radiológico:
■ Rx de abdome:
● distensão de alças, pneumatose intestinal (bolhas ou lineares),
gás na veia porta, pneumoperitôneo, fluido intraperitoneal ou
alça fixa.
distensão de alças com pneumatose intestinal (bolhas de ar
nas alças intestinais).
■ US de abdome:
● identificação de alça necrótica, líquido livre, ar em veia porta,
bolhas no parênquima hepático, afilamento da parede
intestinal, redução da perfusão da parede intestinal.
■ RNM de abdome:
● recentemente usado, porém limitado
● Tratamento:
○ depende do estágio
○ estágio 1 e 2 → clínico: sem sinais de complicação - jejum, sonda gástrica
aberta (descomprimir estômago), hidratação venosa, antibioticoterapia,
controle laboratorial e radiológico (7 - 14 dias)
○ Cirúrgico: pneumoperitônio. Relativas: paracentese positiva, massa
abdominal palpável, eritema de parede abdominal, gás em veia porta, alça
intestinal fixa, piora clínica apesar de tratamento clínico intensivo.
● Complicações:
○ estenose
○ má absorção intestinal e intestino curto
○ doença hepática colestática (NPP e jejum prolongado)
○ ECN recorrente - 4 a 6%
○ úlcera da anastomose
Megacólon Congênito
● Doença de Hirschsprung - megacólon congênito:
○ Condição reconhecida há séculos: primeira descrição data do século 17
○ caracterizado pela AUSÊNCIA DE CÉLULAS GANGLIONARES DO PLEXO
MIOENTÉRICO E SUBMUCOSO DO INTESTINO DISTAL
○ Responsáveis pelo peristaltismo normal → região afetada não há peristalse
portanto há obstrução nessa área.
○ Maioria: retossigmoide
○ 1 : 5.000 nascidos vivos
● Genética:
○ células ganglionares são derivadas da crista neural
○ 13ª semana: migração das células da crista neural intestinal proximal para
distal → maturação
○ genes: RET proto-oncogene, endotelina 3, endotelina B, SOX 10, s1p1,
Phox2B
○ Síndromes associadas: trissomia 21, síndrome Goldberg-Shprintzen.
neurofibromatose, neuroblastoma, outros.
● IMPORTANTE:
○ Diagnóstico - Megacólon congênito:
■ Quadro clínico:
● obstrução neonatal 50 - 90%: distensão abdominal, vômito
bilioso, intolerância alimentar, eliminação tardia de mecônico
(após 24 h). Raro: perfuração cecal ou apendicular.
Diferencial: atresia intestinal, íleo meconial, plug meconial.
● constipação crônica
● enterocolite: 10% febre, distensão abdominal, diarreia - estase
fecal: Clostridium difficile ou rotavírus.
● Continuação de diagnóstico:
○ Radiológico:
■ enema: cone de transição 90%
■ manometria anorretal: ausência de reflexo de relaxamento do
esfíncter interno anal em resposta a dilatação retal (pouco
dispomível, melhor para crianças maiore e com diagnóstico de
constipação de difícil manejo - evita biópsia retal)
■ biópsia retal: diagnóstico definitivo, ausência de células ganglionares
no plexo mioentérico e submucoso - hematoxilina eosina,
acetilcolinestesae, CALCITONINA.
● Tratamento:
○ preparação pré-cirúrgica: triagem de malformações associadas (cardíacas),
tratar enterocolite, sonda nasogástrica, antibioticoterapia.
○ Cirurgia semi-eletiva:
■ colostomia descompressiva
■ abaixamento de cólon
● Longo prazo:
○ sintomas obstrutivos
○ soiling
○ enterocolite (Segmento longo, crianças menores, trissomia 21).
● Variantes:
○ Megacólon congênito:
■ displasia neuronal intestinal:
● tipo A: menos comum, ausência de inervação simpática do
plexo mioentérico e submucoso
● tipo B: displasia do plexo submucoso e espessamento das
fibras nervosas e ganglionares
■ hipoganglionose: células esparsas e pequenas e anormalidades na
distribuição de acetilcolinesterase
■ acalásia do esfíncter interno
■ megacólon ultracurto
Anomalia Anorretal
● Incidência:
○ 1 : 4.000 - 5.000 nascidos vivos
○ meninos
○ risco para o segundo filho 1%
○ síndrome de Down - sem fístula
● Meninos:
○ Fístula retoperineal:
■ defeito mais baixo
■ localizado com a maior parte do mecanismo esfincteriano
■ diagnósticoclínico
■ “ânus coberto”, “membrana anal”, “ânus anteriorizado” e
“malformação em alça de balde”.
○ Fístula retovesical (10%):
■ prognóstico ruim para controle intestinal: elevador do ânus,
musculatura complexa e esfíncter externo pouco desenvolvido
■ sacro malformado e curto
■ períneo plano, pelve pouco desenvolvida.
○ Fístula retouretral:
■ mais comum
■ bulbar ou prostática
■ acima da fístula tem parede comum: quanto mais baixa a fístula,
maior a parede comum
■ lateral / posterior: elevador do anus
■ complexo muscular, musculatura parassagital
○ Atresia / estenose retal (< 1%):
■ reto dilatado proximal, canal anal pequeno 1 - 2 cm.
■ anastomose primária
■ bom prognóstico: canal anal bem desenvolvido, sensação anorretal
preservada, esfíncter voluntário normal
■ SCREENING: massa pré-sacral
● Você sabia?
○ Meninos:
■ Sem fístula:
● sacro bem desenvolvido, com boa musculatura com bom
prognóstico para controle intestinal
● reto e uretra separados por fina parede
● 50% têm síndrome de Down
● 90% síndrome de Down e anomalia anorretal - sem fístula
● Meninas:
○ Fístula retoperineal:
■ boa separação entre reto e vagina
■ importante: relação anatômica com mecanismo esfincteriano
○ Fístula retovestibular:
■ mais comum defeito, com bom prognóstico funcional
■ meato uretral normal, vagina normal, com 3º orifício no vestíbulo
■ 5%: 2 hemivaginas com septo vaginal
■ pode ser corrigido sem colostomia (experiência)
■ infecção perineal, deiscência, recorrência da fístula - fibrose - interfere
na função esfincteriana.
○ Sem fístulas:
■ semelhante aos meninos, com prognóstico parecido.
○ Cloaca (3ª mais comum):
■ canal perineal comum (1 - 7 cm)
■ < 3 cm: reparo sagital posterior, prognóstico melhor
■ > 3 cm: complexo!
■ hidrocolpo, piocolpo
● Defeitos associados:
○ deformidade sacral - ausência de 1 ou mais vértebras sacrais
○ hemissacro - relacionado a massa pré-sacral e pobre controle intestinal
○ hemivértebra - implicação negativa em controle intestinal
○ relação sacral (0 - 1): prognóstico
■ normal 0,77
○ medula presa: prognóstico funcional ruim - defeito alto, sacro anormal,
espinha bífida.
○ liberação - melhora urinária e evita deterioração sensitiva motora dos
membros inferiores.
○ defeitos genitourinários 20 - 54%
■ US - hidronefrose ou outro processo obstrutivo, hidrocolpo
○ atresia de esôfago
○ anomalias cardíacas
○ atresia duodenal
● Recém - nascidos no berçário:
○ exame cuidadoso do períneo
○ nádegas bem formadas, boa impressão anal e presença de sulco interglúteo
○ ânus: calibre normal vela de hegar #12 e deve ser circundado
completamente por mecanismo esfincteriano.
● IMPORTANTE:
○ Recém-nascidos no berçário:
■ atresia de esôfago - 8%
■ RX AP e lateral (hemissacro - massa pré-sacral RNM)
■ ecocardiograma (30% alteração hemodinâmica)
■ US dos rins e vias urinárias e coluna (25% coluna presa)
■ RX do corpo inteiro: anomalias coluna, dupla bolha
■ hidratação IV, antibiótico, SOG aberta, jejum
● Tratamento:
○ reparo primário (imediato ou eletivo) x colostomia
○ experiência do cirurgião, condição clínica do paciente e condições
hospitalares
○ UMA CHANCE
○ tratamento cirúrgico definitivo: anorretoplastia sagital posterior ou
laparoscopia