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FACULDADES INTEGRADAS PADRÃO – GUANAMBI-BA SISTEMAS ORGÂNICOS INTEGRADOS IV GEÓRGIA ELISA BASTOS 4º PERÍODO ATIVIDADE ACADÊMICA TIC´s – SÍNDROMES CLÍNICAS/NEOPLASIAS– SEMANA 4 GUANAMBI/BA 2022 Encaminhe um mapa conceitual sobre as neoplasias do intestino grosso. Polipose Hamartomatosas Familiares Síndrome de Peutz-Jeghers Se caracteriza clinicamente pela associação de pigmentação melanótica cutaneomucosa com pólipos hamartomatosos encontrados no trato digestivo (principalmente no intestino delgado) e, ocasionalmente, no trato urinário e respiratório. As manchas aparecem frequentemente na cavidade oral, regiões perioral e periorbitária, dedos das mãos e pés ou genitália, podendo variar em coloração. Os sintomas da SPJ aparecem logo na primeira década de vida. Manifestações variadas com episódios repetidos de dor abdominal, sangramento intestinal inexplicado, prolapso de pólipo retal, irregularidades menstruais e puberdade precoce (devido ao hiperestrogenismo de tumores de cordões sexuais), ginecomastia, crescimento acelerado (tumores de células de Sertoli) e massa testicular podem estar presentes. Polipose juvenil É uma síndrome autossômica dominante que pode ser desencadeada por mutações no gene SMAD4/DPC4 (que codifica um sinalizador intermediário de TGF-b). Caracteriza-se pelo aparecimento de 10 ou mais pólipos hamartomatosos (juvenis) no trato gastrintestinal, predominando no cólon. Costuma manifestar-se entre 4 e 14 anos de idade. Alguns pólipos adquirem focos adenomatosos apesar da natureza hamartomatosa das lesões e há chance de malignização. Síndrome de Cowden É uma genodermatose rara com penetrância autossômica dominante e expressividade variável. É representada por múltiplas lesões hamartomatosas e neoplasias da pele, mucosas, mamas, tireoide, trato gastrointestinal, entre outras anormalidades congênitas. Os hamartomas são definidos como malformações de aspecto tumoral, compostos por elementos que normalmente fazem parte do organismo daqueles que se desenvolvem, mas que têm uma disposição errônea. Polipose adenomatosa familiar PAF clássica A PAF se manifesta pela presença de numerosos pólipos adenomatosos em todo trato gastrointestinal, principalmente o cólon. Estes pólipos podem estar presentes vários anos antes do aparecimento dos sintomas, fato que ratifica a importâncias de investigação precoce dos familiares de pacientes acometidos pela doença. Estudos têm afirmado a existências de pólipos por pelo menos uma década antes do aparecimento dos sintomas. Estes pólipos progridem para câncer colorretal até 35-40 anos se não tratados adequadamente. Os pólipos também acometem o trato gastrointestinal alto (estômago e duodeno) sendo que aproximadamente 2/3 dos adenomas duodenais ocorrem na região periampular Síndrome de Gardner é uma desordem caracterizada por múltiplos osteomas, enostoses, cistos epidermoides, tumores desmoides subcutâneos e múltiplos pólipos gastrointestinais. Considerando a variedade de manifestações clínicas, a tríade dos sintomas que melhor caracterizam a SG é composta por pólipos do cólon, múltiplos osteomas e tumores de tecido mole. Os osteomas são mais comuns no osso frontal e mandíbula. Uma característica significativa da SG é a progressão maligna dos pólipos intestinais em aproximadamente 100% dos pacientes. A detecção precoce da SG favorece um excelente prognóstico e pode salvar vidas. Então, o objetivo deste relato de caso foi descrever os aspectos radiográficos da SG na região dento-maxilo-facial e discutir com a literatura científica atual. Síndrome de Turcot A síndrome da polipose intestinal associada a tumor cerebral também é conhecida como síndrome de Turcot. Relata-se o caso de um paciente de 65 anos portador de polipose colônica hereditária e que desenvolveu sinais e sintomas neurológicos devido a glioblastoma multiforme cerebral. Destacam-se os achados imunoistoquímicos da lesão cerebral. REFERÊNCIAS Fernandes, Gabriella Oliveira et al. Polipose adenomatosa familiar atenuada. Revista Brasileira de Coloproctologia [online]. 2007, v. 27, n. 2 [Acessado 21 Agosto 2022] , pp. 179-184. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0101- 98802007000200008>. Epub 11 Set 2007. ISSN 0101-9880. https://doi.org/10.1590/S0101-98802007000200008. Andrade, Aderivaldo Coelho de et al. Síndrome de Peutz-Jeghers: relato de caso. Revista do Colégio Brasileiro de Cirurgiões [online]. 2008, v. 35, n. 3 [Acessado 21 Agosto 2022] , pp. 210-211. Disponível em: <https://doi.org/10.1590/S0100-69912008000300015>. Epub 28 Jul 2008. 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