LUPUS E ESCLERODERMIA

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Na dermatologia vamos enfatizar o papel do 
dermatologista e do médico generalista no 
diagnóstico e manejo. 
 São colagenoses, ou seja, doenças 
autoimunes do tecido conectivo 
 São doenças multissistêmicas e espectrais 
 Apresentam lesões cutâneas como 
manifestação inicial 
 É importante posicionar o paciente dentro 
do espectro da doença – pacientes com 
acometimento exclusivamente cutâneo 
(são os casos mais frequentes) e casos 
sistêmicos com manifestações cutâneas. 
E o tratamento vai ser diferente de acordo 
com o espectro. 
LÚPUS 
É uma doença multissistêmica com 
acometimento de vários órgãos, sendo que a 
pele (lesões dermatológicas) leva a uma 
incapacidade e serve como indicador de 
doença interna. Elas levam a lesões 
inestéticas e marcadoras de doença. 
 
1. Temos pacientes apenas com doença 
cutânea 
2. Temos pacientes com doença sistêmica 
3. E temos a intersecção entre os tipos de 
lúpus. 
Por exemplo: os pacientes com lúpus 
eritematoso cutâneo crônico tem apenas 
doença localizada. Pacientes com lúpus 
eritematoso profundo pode desenvolver 
doença sistêmica. Paciente com lúpus 
subagudo temos a transição para lúpus 
eritematoso e é uma evolução para doença 
sistêmica. 
LÚPUS ERITEMATOSO (LE) 
 Mais comum no sexo feminino – fator de 
risco maior para desenvolver lesões (6:1) 
e lesões cutâneas (3:1) 
 Fatores hormonais interferem, são 
influenciadores da etiologia – mulheres em 
idade fértil são as mais acometidas pela 
doença 
 Etnia é importante – afrodescendentes tem 
4x mais chances de desenvolver do que as 
caucasianas 
Patogênese: 
Múltiplos fatores: 
 Autoanticorpos-não órgãos específicos 
 Genética em até 5% das pacientes 
 Fatores ambientais (para a pele faz 
diferença) – em relação a fotoexposição. A 
luz visível influencia. 
o Radiações UV A e B que são 
desencadeantes ou agravantes das 
lesões cutâneas (uso de 
fotoprotetor é mandatório no 
tratamento) 
o É agravante de manifestações 
sistêmicas como a nefrite por 
exemplo 
o Infecções virais que influenciam 
na imunorreatividade  vírus 
Epstein barr, CMV e parvovírus B19 
(desencadeadores da reação 
imunológica com deposição de 
imunocomplexos em todos os 
órgãos acometidos pelo lúpus) 
o Tabagismo  aumenta o risco de 
evoluir, piora de fenômenos 
vasoativos devido a vasoconstrição 
crônica e compromete a eficácia 
dos antimaláricos 
Classificação das lesões cutâneas do LE: 
Os principais são esses 3 tipos, que são 
lesões específicas de LEC (cutâneo) 
LÚPUS E ESCLERODERMIA 
 
 
 
LECA – LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO 
AGUDO 
 Frequentemente associado a forma 
sistêmica – manifestação do LES** 
 Idade de início na 3ª década de vida 
 Pode ser localizada ou generalizada 
Forma localizada  erupção em asa de 
borboleta 
 Lesões de eritema com descamação leve 
e edema leve 
 É uma forma transitória, fotoinduzida e não 
cicatricial 
 Acomete até 52% dos pacientes com lúpus 
Forma generalizada  rash maculopapular do 
lúpus 
 Erupção maculopapular disseminada e 
simétrica 
 Acomete face, braços, V do pescoço e 
dorso das mãos (áreas fotoexpostas) 
 Caracterizado por prurido e com 
acometimento mucoso e queda de cabelo 
 
 
Erupção clássica em asa de borboleta. Leve 
descamação, eritema, edema. 
 
Aqui da mesma forma: eritema, edema, leve 
descamação 
 
Forma disseminada, rash papuloso, com 
descamação. Lembra eczema que é o 
principal diagnóswtico diferencial – olhar a 
história da paciente, são mais infiltradas, 
prurido é menos intenso que o eczema. 
 
O que chama a atenção para pensar num 
diagnóstico de lúpus – região fotoexposta e 
eritema é mais intenso, infiltrado. No eczema 
o eritema é menos intenso e menos infiltrado. 
 
Manifestação nas extremidades – pode ter 
associado com o fenômeno de Renault 
 
Regiões mais acometidas  ÁREAS 
FOTOEXPOSTAS 
Patologia: 
 Na dúvida acabamos biosiando 
 Atrofia da epiderme é característica em 
todos os tipos de lúpus 
 Degeneração da junção dermoepidérmica 
por liquenificação 
 Edema da derme 
 Infiltrado linfocítico dérmico e degeneração 
fibrinóide do tecido conectivo e das 
paredes dos vasos sanguíneos 
LECS – LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO 
SUBAGUDO 
 Acomete 10% dos portadores de lúpus 
 Mulheres são mais acometidas 
 Pacientes jovens e de meia idade 
 Incomum em negros e hispânicos 
Fatores desencadeantes: FOTOEXPOSIÇÃO 
 Acomete principalmente V do decote, 
dorso superior, MMSS, tórax superior, face 
não é tão acometida quanto no agudo. 
 Lesões papuloescamosas psoriaseformes 
(lembra psoríase) 
 Lesões anulares vermelho-vivas com 
regressão central e pouca descamação 
 Duas formas coexistentes 
 Não deixa cicatriz mas pode causar 
hipopigmentação vitiligo-like 
 50% dos pacientes preenchem critérios 
para LES 
 Geralmente são oligossintomáticos 
(artralgias e mialgias) 
 Sintomas severos em menos de 10% 
 Chama atenção nessa forma é que 70% 
das pacientes tem anti-Ro positivo 
podendo haver overlap com a síndrome de 
Sjogren 
 Tipo mais associado por indução a drogas 
– hidralazina 
 
Lesões anulares, de bordas eritematosas, 
regressão central, descamativas 
 
Aqui no dorso superior, área fotoexposta, 
lesão não é tão anular mas vemos algumas 
lesões formando anéis, descamação, eritema 
mais intenso, quadro mais disseminado e 
extenso 
 
Aqui da mesma forma, lesões anulares, 
atividade de borda. Lembra tínea (diagnóstico 
diferencial). 
Granuloma granular, hanseníase dimorfa – 
diagnósticos diferenciais 
LECC – LÚPUS ERITEMATOSO CUTÂNEO 
CRÔNICO 
 Discoide – clássico 
 Mais comum 
 Acomete mulheres de 20-45 anos 
 Mais graves em negros 
 Na maioria das vezes é exclusivamente 
cutâneo (sem comprometimento 
sistêmico) 
Tipos  discoide, profundo, túmido e 
perniose lúpica 
 Forma discoide 
 Forma mais comum e mais branda 
 10% evoluem para LES 
 Forma localizada principalmente 
acometendo parte superior do corpo – 
cabeça, pescoço, orelhas, couro cabeludo 
 Forma generalizada – mãos e face 
extensora dos braços 
 Pode acometer mucosas – nasais, orais, 
bucais e genitais 
 Se manifesta por máculas/ pápulas 
eritematosas que evolui om placa 
endurecida e atrofia com 
hiperpigmentação periférica e 
despigmentação central residual. É 
cicatricial, leva a atrofia (fica pelo resto da 
vida) 
 Temos o fenômeno de Koebner – 
aparecimento de lesões em áreas de 
trauma 
 Variante: verrucosa 
 
Semelhante a forma subaguda: mas podemos 
ver uma infiltração mais intensa, com centro 
mais escurecido e mais deprimido 
 
 
Lesão característica de LECC avançada no 
couro cabeludo – causa de alopecia cicatricial 
Lesão hipocrômica, central, residual, com 
bordas hiperpigmentadas, com descamação e 
atrofia em alguns locais. O que chama 
atenção é a cicatriz e a atrofia. 
 
Hiperpigmentação periférica e atrofia central. 
Tudo começa com eritema e vai evoluindo, 
regressão central, forma atrofia e bordas 
hiperpigmentadas e no final de tudo fica só a 
hiperpigmentação com atrofia e não tem mais 
o que fazer. 
 
Lesão hipocrômica, atrófica, por lesões 
pigmentadas. Vitiligo não tem atrofia! 
Somente a mácula crônica. Grande diferença 
é a hiperpigmentação periférica 
 
Área central mais hiperacrômica com 
hiperpigmentação importante 
 
Lesões de aspecto verrucoso em áreas 
expostas – forma verrucosa 
 Forma profunda 
 Denominada paniculite lúpica 
(hipodermite) – doença que acomete 
tecido gorduroso e manifesta como 
nódulos subcutâneos aderidos 
 Nódulos subcutâneos aderidos 
 Acomete mais braços, pernas, face e 
mamas 
 Tem curso crônico com cicatrizes atróficas 
 
 Perniose lúpica 
 Relacionada com frio 
 Forma rara no Brasil pois o clima não é de 
frio 
 Diferenciada de queimadura pelo frio 
 Placas e nódulos violáceos em áreas 
expostas ao frio 
 Pode ulcerar 
 20%evolui para LES 
 
Áreas de palmas, plantas, extremidades com 
as lesões eritematosas, violáceas que é o que 
chama a atenção das pernioses. Tudo que é 
frio fica mais arroxeado, com algumas áreas 
de descamação. Dactilite no dedão. 
 Forma túmida 
 É o tipo com mais fotossensibilidade 
 Tem curso benigno 
 É mais comum em homens e na face 
 Placas policíclicas, edematosas, urticária-
like 
 
Lesões mais edematosas. A duração é mais 
que 24h, entra no diagnóstico diferencial com 
urticária. São lesões policíclicas, geralmente 
em homens, edemaciadas, entumecidas. 
 
 
Quanto mais profunda a manifestação, mais a 
chance de ter cicatriz residual. Lúpus agudo é 
o que menos tem e o discoide é o que mais 
tem. 
DIAGNÓSTICO 
É clínico. Afastar critérios de doenças 
sistêmicas 
 Afastar LES 
 Quadro clínico 
 Exame dermatológico 
 Exames  FAN, auto-Acs, hemograma, 
função renal, prova de atividade 
inflamatória 
 Exame anatomopatológico – pilar 
 Imunofluoresencia 
TRATAMENTO 
 Orientações quanto a fotoproteção 
 Evitar manipular as lesões 
 PROTETOR SOLAR É FUNDAMENTAL. 
DE AMPLO ESPECTRO. 
 GC e inibidores da calcineurina tópicos 
mas em geral não são muito efetivos 
 Sistêmicos: em casos de refratariedade, 
doença disseminada  hidroxicloroquina é 
o primeiro a entrar. Corticoide, 
imunossupressores, biológicos, dapsone, 
talidomida, retinoides orais em casos 
descamativos. 
ESCLERODERMIA 
 Assim como o lupus é uma doença 
multissistêmica na qual há alterações 
inflamatórias, vasculares e escleróticas da 
pele e de vários órgãos internos 
particularmente CORAÇÃO, PULMÃO E 
TGI. Temos acometimentos exclusivos 
desses órgãos. 
 Prevalência 20 pessoas por milhão 
 Idade de início geralmente é dos 30 aos 50 
anos 
 Acometimento das mulheres 4x maior em 
relação aos homens 
CLASSIFICAÇÃO 
 Sistêmica 
 Localizada (CREST) 
 Sistêmica difusa 
 Cutânea (morfeia) 
 
ETIOLOGIA 
Desconhecida, vamos ter lesões de células 
endoteliais dos vasos sanguíneos – vasculite, 
que leva a edema, seguido de fibrose 
MORFEIA – ESCLERODERMIA 
LOCALIZADA 
 Em placa 
 Em golpe de sabre 
 Romberg 
EM PLACAS: 
 É a forma mais frequente 
 Se inicia como placa eritematosa, bem 
delimitada, de pregueamento difícil e halo 
violáceo – essa placa endurecida é o que 
mais chama a atenção. E o halo 
inicialmente é mais claro, mas vai se 
tornando violáceo. 
 Sudorese diminuída 
 Hipoestesia 
 Alopecia definitiva em áreas pilosas 
 As placas podem ser únicas ou múltiplas 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
INICIALMENTE COM HANSENÍASE 
(alteração de sensibilidade, sudorese) 
 
Área com placa, de bordas eritemato 
violáceas, e com centro mais amarelado, na 
qual tem um espessamento da pele. 
 
Bordas eritematosas e lesão espessada, 
placa espessada 
 
Lesão mais avançada, no flanco, com áreas 
mais hipocrômicas. 
ESCLERODERMIA EM GOLPE DE SABRE 
 Ocorre na região frontal ou frontopaietal 
 Inicia no couro cabeludo  alopecia 
cicatricial  lesão em golpe de sabre que 
é uma linha que vai aprofundando na pele 
 Pode estar relacionado com acometimento 
neurológico, como convulsões, cefaleia 
 
Afundamento ósseo dessa região 
É um quadro muito grava que deve ser tratado 
rapidamente pois as lesões residuais são 
inestéticas 
SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG 
 Mais grave pois acomete primariamente o 
tecido subcutâneo, músculo e o osso 
 É mais profunda 
 Hemiatrofia da face 
 
 
Diagnóstico é clinico, mas pode ser 
necessário um anatomopatológico – 
interessante fazer biópsia excisional em fuso, 
para pegar todo comprimento da pele de uma 
área doente e uma área sã. 
TRATAMENTO: 
 Em placas: corticoide tópico (fase 
inflamatória inicial) de alta potência por 
longo período de tempo 
 Generalizada: fototerapia e morfeia 
generalizada pode usar os 
imunossupressores – escolha é o MTX. 
Pulso de metilpredinisolona.