Artrite Séptica Bacteriana

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Artrite infecciosa bacteriana (séptica)
)
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Conceito 
)
· Também conhecida como ARTRITE SÉPTICA 
· A penetração de bactérias no espaço articular pode ocorrer:
· Via hematogênica 
· Inoculação direta (traumas, injeções, infecção de prótese...)
· Disseminação por contiguidade (celulite, osteomielite...) 
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Fatores de risco
)
· Acometimento - H 3:2 M (homens são maioria)
· Lesão articular prévia
· Diabetes mellitus
· Idade > 60 anos
· Uso de drogas ilícitas endovenosas
· Estados de imunodeficiência
· Câncer
· (
Etiologia
)Cateter venoso profundo
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Sintomas
)
· MONOARTRITE inflamatória: Joelho, quadril, tornozelo, punho, ombro e articulação esternoclavicular.
· Febre alta
· Calafrios 
· Flogose articular
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Artrite séptica não gonocócica
)Impotência funcional (perda do arco do movimento)
· Staphylococus aureus é o mais comum, seguido de outros cocos Gram positivos (S. pneumoniae, S. pyogenes) e bacilos gram negativos (E. coli, Salmonella, Pseudomonas).
· Predomina em: crianças, idosos, imunocomprometidos, usuários de drogas EV, infecção pós-operatória de próteses articulares ou de infusão articular de medicações, assim como portadores de alterações articulares de base (gota, AR). 
· 80% Monoartrite francamente inflamatória + sinais sistêmicos de toxemia.
· 20% Oligoartrite (2 ou 3 articulações): comum em portadores de AR ou LES.
· Punção de líquido sinovial (artrocentese): material purulento.
· - Leucócitos altos (25 a 250mil), glicose baixa, proteínas e DHL altos.
· (
Artrite séptica gonocócica
)Bacterioscopia pelo Gram (80%), cultura de líquido sinovial (90%) e hemocultura (50 a 70%). 
· Neisseria gonorrhoeae – diplococo gram negativo, sexualmente transmissível. Diseminação via hematogênica.
· Adultos jovens (20 – 30 anos) sexualmente ativos. 
· Acomete principalmente mulheres (3:1)
· QUADRO COSTUMA SER BIFÁSICO
· Síndrome Artrite-Dermatite (fase poliarticular ou de gonococcemia)
· Artrite Supurativa (fase monoarticular ou artrite supurativa) 
· Síndrome Artrite-Dermatite (fase poliarticular): Também chamada fase de gonococcemia.
· Paciente apresenta febre alta, calafrios e lesões de pele (75%), acompanhadas de envolvimento articular (tenossinovite – múltiplos tendões).
· JOVEM + FEBRE + POLIARTRITE + DERMATITE + TENOSSINOVITE
· Hemocultura + em 45% dos casos. Cultura do líquido sinovial costuma estar negativa.
· As lesões cutâneas tem preferência pelas extremidades (mãos) e tronco, apresentando-se com pústulas ou vesículas indolores, com base eritematosa e fundo necrótico e/ou hemorrágico. 
· Artrite Supurativa (fase monoarticular): O paciente apresenta monoartrite ou oligoartrite predominando em articulações periféricas (migração do gonococco para o interior do espaço articular).
· Culturas do líquido sinovial podem identificar o gonococo em até 40%, além do aspecto turvo e outras características infecciosas. Geralmente hemocultura negativa.
· Pode ser uma evolução da forma poliarticular.
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Características clínicas
)
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Tratamento
)
· Dúvida da origem: Oxacilina 2g EV de 4/4h associada a Ceftriaxone durante 7 a 14 dias; 
· Se identificado S. aureus resistente a meticilina (MRSA) utilizar Vancomicina 500mg EV de 6/6h;
· Em caso de prótese óssea prolongar o esquema para 4-6 semanas.
· Quando isolado o patógeno, a terapia é individualizada.
· Pelo risco de destruição articular, a punção aspirativa está indicada em todos os casos de artrite supurativa. Repetir diariamente de 7 a 10 dias.
· Iniciar tratamento EV e se possível progredir para VO
· Gonocócica: Ceftriaxone 1g de 12/12h EV ou IM durante 7 a 14 dias ou até melhora dos sinais locais, completando esquema com ATB oral; (VO: Ciprofloxacino)
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Artropatia por cristais (gota)
)
· Paciente típico: Homem, meia idade, com vida menos regrada, associada ao sedentarismo e aos excessos. 
· O Acido úrico é o produto final do catabolismo das purinas no homem que, ao contrário da maioria dos mamíferos, não possui a enzima uricase que degrada o ácido úrico.
· O Ac. úrico é então eliminado 2/3 via renal e 1/3 pelo tubo digestivo.
· Na via renal ocorre filtração pelo glomérulo e um processo de reabsorção e excreção nos túbulos proximais, sendo eliminado cerca de 10% do ácido úrico filtrado.
· Se por algum motivo o indivíduo aumenta a produção ou reduz a excreção, pode desenvolver um quadro de hiperuricemia.
· Acomete principalmente articulações periféricas. 
· Hiperuricemia x Gota
· O ác úrico encontra-se, na sua maior parte, sob a forma de uratos (forma solúvel no plasma). O nível máximo de solubilidade é 7mg/dl.
· Desta forma:
· Hiperuricemia em homens > 7 mg/dl
· Hiperuricemia em mulheres > 6 mg/dl 
· A GOTA é caracterizada pelo acúmulo de cristais de urato em articulações, tecido sinovial, ossos e pele, independentemente da presença ou ausência de manifestações clínicas.
· A Artrite gotosa é a inflamação causada pela cristalização do ácido úrico depositado no interior da articulação, associado à hiperuricemia. 
· Hiperuricemia primária: 90% é por defeito na eliminação renal de àcido Úrico e somente 10% por excesso na produção.
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Fatores de risco
)Hiperuricemia secundária: Aumento do ácido úrico associado a fatores externos e de risco como álcool, obesidade, diuréticos, HAS, DRC, hipertrigliceridemia e síndrome metabólica. 
· Sexo masculino (9:1)
· Faixa etária 30-60 anos 
· Dieta rica em purinas: carnes vermelhas, frutos do mar, linguiça, salame, bacon, fígado e miúdos, bebidas alcoólicas (cerveja), chocolate.
· Doenças de base (dislipidemia, DRC, HAS, deficiência de B12)
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Fatores protetores
)Medicações: diuréticos (em especial os tiazídicos) 
· Alguns alimentos e medicações tem uma pequena ação uricosúrica, exercendo um efeito “protetor” contra a hiperuricemia:
· Produtos lácteos com baixo teor de gordura 
· Café 
· Vitamina C
· Medicações: fenofibrato, Losartana, Bloqueadores de canal de cálcio
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Manifestações clínicas
)Estrogênio 
· HIPERURICEMIA ASSINTOMÁTICA
· Aumento dos níveis séricos de ácido úrico, sem que existam sintomas de artrite, ou tofos, ou cálculos.
· Sem indicação formal para tratamento
· Considerar se ác. Urico > 13mg/dl em homens e > 10mg/dl em mulheres 
· ARTRITE GOTOSA AGUDA
· Crise aguda/súbita de dor intensa
· 80% monoartrite e 20% oligo ou poliarticular (geralmente quadros crônicos).
· Pode associar febre (leucocitose).
· Local: 1º articulação metatarsofalangeana (grande artelho).
· Outros locais: metatarso, tornozelos, calcanhares, joelhos, punhos, dedos e cotovelos. 
· GOTA INTERCRÍTICA
· A crise geralmente é autolimitada, resolvendo-se espontaneamente de 3 – 10 dias.
· O período intercrítico fica entre uma crise e outra, estando o paciente completamente assintomático neste momento.
· 60% terão uma nova crise no primeiro ano, 80% no segundo ano e 93% nos próximos 10 anos.
· Apenas 7% nunca terão outra crise.
· A tendência é que o período fique cada vez mais curto e que mais articulações sejam envolvidas. 
· GOTA TOFOSA CRÔNICA
· A hiperuricemia não tratada leva a formação e deposição de cristais de urato monossódico nas cartilagens, articulações, tendões e partes moles.
· Sede clássica dos tofos: hélice do pavilhão auricular externo (mas não é a mais comum).
· Os tofos são cercado de tecido granuloso e isso leva a sinovite crônica e erosão óssea.
· Por vezes os tofos podem ulcerar e liberar uma substância de aspecto calcário, rica em urato
· Há tendência a regressão quando estabelecido tratamento da hiperuricemia.
· (
Diagnóstico
)Manifestações articulares passam a ser mais benignas e menos frequentes.
· Caso suspeito: monoartrite inflamatória de instalação súbita
· Padrão ouro: Artrocentese diagnóstica.
· Confirmação: encontro de cristais de urato monossódico no interior dos leucócitos do líquido sinovial da articulação afetada.
· Obs: < 5% dos casos não são encontrados cristais no exame. 
· Quando não se consegue coletar o líquido sinovial, o diagnóstico pode ser considerado altamente provável, caso paciente apresente: 
· Hiperuricemia
· Quadro clínico característico
·Resposta significativa à administração de colchicina 
· Outros exames de imagem:
· RX pode identificar a presença do tofo gotoso:
· Erosões 
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Tratamento de fase aguda
) Sinal de Martel (erosões com margens escleróticas e bordas proeminentes)
· AINES (primeira linha): Indometacina 50mg 8/8h ou ibuprofeno 600mg 8/8h ou diclofenaco 50mg 8/8h por 5 a 7 dias.
· Colchicina (segunda linha): 1mg ataque, seguido de 0,5mg até 2/2h (habitual 3 a 4x ao dia). Usada principalmente quando contra-indicado AINE.
· Corticosteróides intra-articulares ou sistêmicos
· (
Tratamento de fase crônica
)Não agir na hiperuricemia durante a crise!!! 
· Colchicina profilática: 1mg dia (0,5mg de 12/12h) por 6 meses.
· Emagrecimento, controle e eliminação dos fatores de risco principais.
· A dieta muito restritiva é reservada para pacientes com muitos tofos ou insuficiência renal 
· Medicações que reduzem a síntese:
· Reduz a síntese por inibição da xantina oxidase
· Alopurinol – 100 a 800mg/dia (ac. Urico< 7) 
· Medicações que aumentam a excreção: 
· Uricosúricos são indicados quando há defeito na excreção do ácido úrico (Cl de ácido úrico < 800mg/dia)
· Probenecida ou benzbromarona 
· Aumentam o risco de calculose renal 
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Fibromialgia
)
· Antigamente referida como reumatismo psicogênico ou histeria de conversão. 
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Epidemiologia/definição
)A partir de 1970 foi reconhecida como síndrome álgica, recebendo o nome Fibromialgia.
· Atinge 9 mulheres : 1 Homem. Principalmente de baixo nível socioeconômico. 2% da população geral. 
· Idade: 30 e 50 anos.
· Conceito: Distúrbio do processamento central dos estímulos álgicos.
· (
Fisiopatologia
)DEFINIÇÃO: Doença não inflamatória e não degenerativa caracterizada por fadiga, Dores musculoesqueléticas crônicas generalizadas e distúrbios do sono. 
· Desconhecida
· O que se sabe:
· Relação familiar 
· Multifatorial
· Sono não reparador, sedentarismo, traumas, fatores depressivos influenciam negativamente a performance muscular.
· Alteração de neurotransmissores: depleção de substâncias antinociceptivas (↓percepção da dor – serotonina, noradrenalina) e aumento de substâncias pró-nociceptiva (substância P). 
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Sintomas
)Substância P – hipersensibilidade a dor
· Principal manifestação clínica: DOR GENERALIZADA
· Sintomas comuns que acompanham essa síndrome: 
· Cefaléia (enxaqueca, tensional ou mista)
· Sd do cólon irritável (alt. Ritmo intestinal + cólicas)
· Distúrbios do sono
· Fadiga (principalmente ao levantar)
· Parestesias 
· Sintomas cognitivos (atenção, memória, pensamento...)
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Exame físico
) Sintomas psíquicos: depressão, ansiedade, sd do pânico.
· Objetivos: Afastar outras doenças reumatológicas e revelar a presença de tender points (pontos dolorosos simétricos).
· NÃO há sinais flogísticos (sinovite, tenossinovite ou tendinite), porem é comum que os paciente aleguem edema subjetivo.
· Força muscular, sensibilidade e reflexos SEM ALTERAÇÕES.
· ÚNICA alteração = tender points.
· São um total de 18 tender points, de comprometimento bilateral. Devem ser palpados com a polpa do polegar, com força suficiente para alterar a coloração da unha de rosa para branca (4kg), desencadeando uma dor intensa de origem muscular. Realizar sentido craniocaudal. 
· Tender points:
· Região subocciptal 
· Cervical lateral
· Ponto médio da borda superior do trapézio
· Região supraescapular 
· Junção costocondral da 2º costela
· Epicôndilo lateral
· Região glútea láterossuperior 
· Região do trocânter maior
· Região medial acima do joelho
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Diagnóstico
)
· O DIAGNÓSTICO É CLÍNICO.
· DEVE-SE DESCARTAR OUTRAS DOENÇAS REUMATOLÓGICAS. 
· Antigos x Novos critérios:
· 1990: Critérios de classificação 
· 2010: Revisão com Novos critérios para o diagnóstico 
· Motivo da atualização: Antigos critérios não consideravam os outros sintomas da síndrome, se limitando o diagnóstico apenas na dor + 11 de 18 tender points. Além da falta de exame correto destes pontos.
· Novos critérios: Consideram o índice de dor generalizada e a severidade dos sintomas, além de considerar os sintomas somáticos, não sendo mais necessária a pesquisa dos tender points.
· Antigos critérios de classificação da fibromialgia (acr 1990)
· Dor generalizada crônica ( > 3 meses, bilateral, porções superior e inferior do corpo)
· Presença de pelo menos 11 de 18 pontos dolorosos específicos 
· Novos critérios para o diagnóstico de fibromialgia (ACR 2010)
· É preciso ter as três condições abaixo:
· Indice de dor generalizada (IDG) maior ou igual a 7 e escala de severidade dos sintomas (ESS) maior ou igual a 5 ou IDG 3-6 e ESS maior ou igual a 9
· Presença de sintomas há pelo menos três meses
· Ausência de outra doença que possa explicar o quadro 
· Exames laboratoriais: São normais
· Provas inflamatórias (VHS, PCR): Polimialgia reumática.
· CKMB, CPK: Polimiosite 
· Fator antinúcleo e fator reumatoide: LES, AR.
· TSH: Tireoideopatias 
· Sorologias virais: Hepatites virais ou HIV.
· Polissonografia: Síndrome da hipopneia/apneia obstrutiva do sono 
· Deve diferenciar de outras duas síndromes reumatológicas funcionais:
· Sd da fadiga crônica (neurastenia): fadiga por mais de 6 meses com limitação das atividades diárias + 4 sintomas menores (odinofagia, mialgias, adenopatia dolorosa cervical, poliartralgia sem artrite, sono não reparador, perda de memória/concentração, fadiga pós exercício superior a 24h).
· Dor Miofascial: dor muscular LOCALIZADA, com dor em determinado grupamento muscular. 
· Diagnósticos diferenciais 
· Artrite reumatoide
· LES
· Polimialgia reumática (dor e rigidez da cintura escapular pélvica, VHS aumentado, anemia)
· Hipotireoidismo
· Miosite 
· Neuropatias
· Neoplasias
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Tratamento
)Síndrome da hipopneia e apneia obstrutiva do sono
· Postura do médico: acolher, estabelecer vínculo, explicar a natureza da doença ao paciente, esclarecer o caráter benigno, e explicar que não é “apenas” um problema psicológico.
· BASE DO TRATAMENTO:
· Atividade física
· Terapia cognitivo comportamental
· Uso de moduladores centrais da dor 
· Medicamentoso:
· Evitar uso prolongado de AINES e opióides 
· Corticóide NÃO tem efeito
· Para auxílio da dor: analgésicos simples e relaxantes musculares.
· Para controle da dor e dos neurotransmissores:
· Primeira linha: Antidepressivos tricíclicos (Amitriptilina 25 a 50mg antes de dormir). ↓alterações do humor. 
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Osteoartrose
)Outros: Duloxetina (auxilia também o tto da depressão); Gabapentina e pregabalina (anticonvulsivantes que aumentam limiar de dor e também auxiliam o sono).
· Doença degenerativa das articulações sinoviais.
· Depende da interação de fatores genéticos, mecânicos e metabólicos.
· Mais comum das doenças articulares. Uma das maiores causas de incapacidade laborativa aos 50 anos.
· Considerando critérios radiológicos, atinge 30% da população entre 45-65 anos e 70% em maiores de 60 anos. Quanto maior a idade maior a chance de ter
· Possui um risco maior em pacientes com histórico familiar positivo
· Síndrome clínica de evolução crônica e lenta.
· NÃO acompanha sintomas sistêmicos.
· É a principal causa de artroplastia de joelho e quadril. 
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Fatores de risco
)
· Idade > 40 anos
· Sexo feminino
· Incidência aumenta com a idade
· Predisposição genética
· Obesidade (4-5x)
· Desalinhamento anatômico da articulação: devido traumas (rotura de menisco, ligamentos ou fraturas); 
· Desalinhamento anatômico da articulação: devido doenças ortopédicas (Displasia acetabular, genovaro ou genovalgo);
· Desalinhamento anatômico da articulação: devido doenças metabólicas (hemocromatose, doença de Wilson, hipotireoidismo); 
· Doença de Wilson: depósito de cobre
· Atividades esportivas
· Atividades profissionais
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Fisiopatologia
)
· A primária ou idiopática: mais frequente
· A secundária: a traumas, malformações, doenças congênitas, metabólicas...
· PERDA FOCAL E GRADUAL DA CARTILAGEM ARTICULAR, COM COMPROMETIMENTO DO OSSO SUBCONDRAL. 
· A matriz extracelular da cartilagem é rica em colágeno e proteoglicanos (responsáveis pela elasticidade e resistênciada cartilagem)
· Condrócitos, presentes na matriz, são responsáveis pela síntese e renovação da matriz extracelular por meio de proteinases, mantendo equilíbrio entre formação e degradação da matriz. 
· Com o passar do tempo ocorre uma desordem nos condrócitos, com rarefação em algumas regiões e hipertrofia em outros, levando a um desequilibrio, caracterizando principalmente por catabólico. 
· Há irregularidade na rede de colágeno e redução da capacidade de retenção de água pelos proteoglicanos. 
· A matriz torna-se menos resistente e menos elástica, apresentando microfraturas e, posteriormente, fissuras verticais junto ao osso subcondral.
· Fragmentos de cartilagem descolam, caem no espaço articular, desencadeando o processo inflamatório e há formação de microcistos no osso. 
· Nos locais de exposição óssea, osteófitos provocam neoformação óssea com esclerose do osso subcondral.
· Redução do espaço articular
· Esclerose óssea subcondral 
· Formação de osteófitos 
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Manifestações clínicas
)
· Locais mais frequentes:
· 1ºmetatarsofalangiana (hálux)
· Interapofisárias (coluna vertebral)
· Interfalangianas distais (IFD)
· Interfalangianas proximais (IFP) 
· Polegar
· Joelhos 
· Quadril
· Metacarpofalangiana (MCP) e tornozelo NÃO são tipicamente afetadas.
· Dor articular mecânica (porém com a evolução pode surgir ao repouso e durante a noite).
· Rigidez articular < 30 minutos (curta duração - matinal).
· Instabilidade articular
· Derrame articular
· Limitação articular progressiva
· Evolução para deformidade articular
· Fraqueza e atrofia dos músculos periarticulares 
· Ao exame físico:
· Crepitações
· Limitação dos movimentos
· Sinovite leve a moderada
· Nódulos de Heberden (IFD)
· Nódulos de Bouchard (IFP)
· Deformidades como genovalgo e genovaro 
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Diagnóstico
)
· História + exame físico + exame radiológico
· Curso crônico e insidioso
· Articulações tipicamente envolvidas com deformidades clássicas
· Idade > 50 anos
· Dor mecânica e protocinética (início do movimento)
· Rigidez matinal curta
· Comprometimento assimétrico da mesma articulação ao raio X
· Provas de atividade inflamatória normal
· TC: superior a radiografia na avaliação do ombro.
· RNM: exame de escolha para condições associadas
· Líquido sinovial: o derrame articular na OA não é inflamatório/infeccioso, tendo menos de 2000 células, e glicose normal. 
· Exames de laboratoriais: Provas de atividade inflamatória são normais (hemograma, VHS, PCR); marcadores como FAN e Fator reumatoide também estarão normais. 
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Tratamento
)
· Tratamento não farmacológico
· Orientação e conscientização do paciente
· Perda de peso
· Palmilhas especializadas e calçados acolchoados
· Melhorar condicionamento físico e reforçar a musculatura com atividade física (extensão das pernas).
· Fisioterapia motora
· Períodos de repouso programado ao longo do dia. 
· Medidas farmacológicas
· Indicadas para OA com sintomas graves ou refratários à terapia não farmacológica.
· Analgésicos: Paracetamol 1g 6/6h; se refratário pode utilizar tramadol e codeína.
· AINES: Ibuprofeno, naproxeno, diclofenaco... Seletivos: celecoxib (200mg 12/12h). Pode ser associado a protetores gástricos. Usado em casos refratários. 
· Tópicos: Capsaicina 0,025% 3 a 4x dia.
· Antimaláricos: Cloroquina, hidroxicloroquina, usados para casos de AO erosivas.
· Corticóide Intra-articular: casos refratários de dor monoarticular, exceto interfalangianas. Frequência trimestral.
· Derivados do ác hialurônico: Injeções intra-articulares em joelho para casos refratários. 
· Reposição de proteoglicanas: Condroitina + Glicosamina. Indicada apenas em JOELHO!!! – Benefício controverso
· Diacereína: aumenta produção de colágeno e proteoglicanas, através do bloqueio da síntese de IL-1 e proteases. A diarreia é o principal efeito adverso. Benefícios pouco comprovados. Uso mais comum em quadril.
· Medidas intervencionistas
· Remoção de fragmentos da cartilagem por artroscopia pode auxiliar a dor e prevenir a rigidez.
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Febre reumática
)Artroplastia total com prótese articular é a medida terapêutica que mais modificou a história natural de pacientes com OA grave. É indicada em OA grave com dor refratária e incapacidade funcional. 
· Doença inflamatória sistêmica aguda
· Sequela tardia de faringoamigdalite pelo Streptocococcus pyogenes (Beta hemolítico do grupo A de Lancefield).
· Acometimendo do coração, articulações, SNC, tecido celular subcutâneo e pele. 
· Endêmica em países subdesenvolvidos e em desenvolvimento.
· No Brasil, é a doença cardiovascular adquirida mais frequente em adolescentes e adultos jovens, sendo a principal causa de óbito por doença cardíaca em menores de 40 anos.
· A Febre Reumática geralmente incide sobre crianças e adolescentes entre 5 – 15 anos de idade de qualquer raça (mais comum em baixos níveis de higiene, alta desnsidade demográfica e baixo acesso à saúde) 
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Epidemiologia
)No Brasil, 5-7 casos/1.000 escolares x EUA 0,1 a 0,4 caos/ 1.000 escolares.
· A probabilidade de desenvolver FR após um episódio de faringoamigdalite estreptocócica não tratada é de 1- 5% 
· O maior risco de desenvolver FR é história prévia de faringoamigdalite estreptocóccica, altos títulos de ASLO (anticorpo anti-estreptolisina) e intensidade clínica do processo infeccioso.
· Nem todas infecções por EBHGAs causam FR (geralmente as cepas que possuem mais Proteína M em sua parede) e nem todos indivíduos são suscetíveis. 
· Deve haver infecção da via faríngea para início do processo.
· A patogenia não é totalmente compreendida.
· Parece ocorrer reação cruzada (mimetismo molecular) devido a similaridade entre sequências antigênicas do ser humano e do SBHGA, levando à produção de anticorpos induzidas pela infecção (resposta imune excessiva), porém agindo também em outras estruturas do hospedeiro.
· Há a possibilidade de associação com fatores genéticos.
· Até o momento há uma associação entre susceptibilidade à doença e a presença do gene HLA-DR7 e HLA-DR53 no Brasil.
· (
Quadro clínico
)HLA: antígenos leucocitários humanos
· Geralmente inicia após 2 a 4 semanas de um quadro de faringite estreptocócica (1/3 dos paciente não se lembra da faringite).
· Não há exame laboratorial característico da FR
· O diagnóstico vem da combinação de achados clínicos e laboratoriais, devendo fechar critérios.
· (
Critérios diagnósticos
)Manifesta-se com sintomas gerais, como febre, poliartrite migratória, com ou sem aparecimento de sopro cardíaco.
· O atual diagnóstico está englobado nos critérios de JONES modificados:
· Diagnóstico: Infecção estreptocócica documentada (ASLO ou cultura de orofaringe) E (2 critérios maiores OU 1 critério maior + 2 critérios menores)
· A presença de Coreia e/ou cardite (valvopatia mitral), da maior segurança diagnóstica. 
· Prolongamento iPR: presente no eletrocardiograma
· Poliartrite: (75%) assimétrica e migratória, acomete grandes articulações periféricas, dura de 2 a 4 semanas, não deixa sequelas e responde bem a AINEs. Geralmente é o primeiro achado. 3 a 4 articulações acometidas
· Cardite: (50% - 60%) Pode ser assintomática. Principal determinante do prognóstico; Caracterizada por endocardite (mais comum), miocardite ou pericardite (menos comum), geralmente dura até 2 meses.
· Pode provocar cardiomegalia, taquicardia, distúrbios de condução, ICC.
· Pode haver envolvimento valvar devido acometimento do endocárdio, mais comum em mitral e mitroaórtico.
· O envolvimento valvar persistente está associada a grande morbimortalidade em 20 anos.
· Mais comum ter o acometimento aórtico com mitral do que aórtico somente
· Eritema marginado: (5%) rash maculopapular, com bordas avermelhadas, com centro claro. Não acompanha dor ou prurido. Localizada em tronco e porções proximais do membro com caráter migratório, poupa face.
· Nódulos subcutâneos (nódulos de Maynet): (5%) nódulos firmes, indolores, móveis, medindo de 1 – 2 cm. Localizam-se em proeminências ósseas, próximas a tendões, superfícies extensoras (cotovelos, joelhos, punhos).
· Coreia de Sydenham: (20%) Síndrometardia cerca de 6-8 semanas após a infecção. Caracteriza-se por um distúrbio motor involuntário que leva a movimentos bruscos que somem durante o sono. Após os outros sintomas maiores terem regredido. Comum em criança 5 – 15 anos e sexo feminino 2:1. Dura entre 3 – 4 meses podendo ter novas manifestações por até 2 anos.
· Decorre de alteração dos gânglios da base devido os autoanticorpos. Pode cursar ainda com disartria, fasciculação de língua, labilidade emocional. 
· É único critério isolado que permite o diagnóstico
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Tratamento
)
· Profilaxia primária ou erradicação do foco (tratamento adequado da faringoamigdalite)
· Para casos de contactante domiciliares é indicado profilaxia quando cultura + ou não realizada quando há criança em idade escolar e adolescentes.
· Tratamento sintomático: Tratar poliartrite: analgésicos, medidas locais como gelo em crianças. AAS 80-100mg/kg/dia dividida em 4 tomadas é a 1ª opção. Após 2 semanas reduzir para 60mg/Kg/dia. Manter por cerca de 4 semanas. Em adultos pode-se usar AINEs. 
· Tratar cardite: Corticosteróides. Prednisona 2mg/kg/dia fracionada em 2 tomadas. de 2 a 4 semanas, devendo reduzir a dose lentamente até 12 semanas; Pulsoterapia com metilprednisolona pode ser necessária para cardite grave. Tratar IC. Objetivo é a redução do tempo de evolução da cardite e do processo inflamatório.
· Tratar coreia: Haloperidol para casos graves. Carbamazepina e ácido valpróico auxiliam no controle das crises, indicada para casos que não pode ser feito haloperidol. Pode usar benzodiazepínicos para auxiliar.
· Profilaxia secundária 
· Profilaxia secundária ou prevenção de recorrências 
· Segunda escolha: sulfadiazina
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Artrite reumatóide
)
· É uma doença mundial que afeta todas as etnias
· Com prevalência de 0,5 - 1% da população geral 
· Com predomínio de acometimento em mulheres (2,5 a 3x)
· 4ª a 6ª décadas de vida
· Possui relação familiar (4x em parentes de 1º grau)
· Início insidioso 
· Acompanhada de sintomas constitucionais inespecíficos, como fadiga, anorexia, fraqueza generalizada, perda ponderal e febre baixa
· Marco da doença = SINOVITE
· A partir da sinovite há evolução para destruição da cartilagem, erosão óssea e deformidade articular
· Caracteriza-se por períodos de remissão e atividade
· (
Etiologia
)O quadro clínico típico da AR pode ser resumido como uma poliartrite inflamatória simétrica, que acomete especialmente as mãos, punhos, pés e joelhos
· Causa desconhecida
· Há predisposição genética
· Principais fatores genéticos envolvidos: HLA-DRB1 e HLA-DR4
· É possível que tenha relação com resposta à infecção em indivíduo geneticamente susceptível (CMV, EBV, micoplasma, parvovírus...)
· (
Patologia
)Gatilho potencial associado: Tabagismo
· O ALVO É A MEMBRANA SINOVIAL
· Linfócitos T autorreativos produzem gamainterferona nas articulações, que estimulam fibroblastos e macrófagos a produzir diversas enzimas pró-inflamatórias (IL-1, IL-6, TNF-Alfa).
· Há estímulo de fibroblastos e condrócitos à produção de enzimas proteolíticas, inibem a síntese de novas moléculas da matriz e estimulam osteoclastos, promovendo desmineralização óssea por reabsorção.
· Há espessamento sinovial, avanço ao espaço articular, invasão da cartilagem e do osso, constituindo o pannus (exsudato inflamatório sinovial).
· Há formação de estruturas germinativas de tecido linfoide (fator reumatoide).
· Os complexos imunes entram na circulação e levam a várias manifestações da doença (mal-estar, febre, fadiga)
 (
Quadro clínico
)
· Fadiga, anorexia, fraqueza, perda de peso, febre baixa, no início dos sintomas (insidioso) – pode persistir durante semanas a meses, o que gera dificuldade em diagnóstico.
· Sintomas específicos são graduais:
· Poliartrite simétrica de mãos, pés, punhos e joelhos.
· Pior em períodos de repouso, melhora após movimento
· Edema
· Espessamento articular
· Rigidez matinal prolongada (> 1h) - 2/3 dos casos
· Acometimento de pequenas articulações das mãos, metatarsofalangeanas, punhos, joelhos, tornozelos, cotovelos, quadril e ombros.
· INTERFALANGEANAS DISTAIS SÃO POUPADAS.
· Limitação funcional => atrofia de músculos interósseos com alargamento dos punhos.
· Evolução da doença: desvio ulnar, desvio radial e posterior do punho.
· Deformidades em pescoço de cisne (hipertextensão da IFP e flexão da IFD)
· Dedos em botoeira – hiperextensão da MCF e flexão da IFP.
· Subluxação da 1ª MCF e IF.
· Joelhos, quadris e ombros geralmente são acometidos de forma simétrica e total da articulação.
· Qualquer articulação sinovial pode ser acometida (ATMs, esternoclaviculares, cricoaritenoides).
· Pode haver formação de cistos de Baker principalmente em joelhos, dorso dos punhos e das mãos. 
· Na coluna geralmente o acometimento é cervical, geralmente assintomático.
· Manifestações extra-articulares
· Cutâneas: nódulos reumatoides subcutâneos (30%), vasculite, úlceras cutâneas, alopécia 
· Oftalmológicas: ceratoconjuntivite seca, escleromalácia 
· Pulmonar: DP exsudativo e fibrose intersticial, nódulos
· Cardíaco: aterosclerose avançada, pericardite (50%)
· Neurológico: Neuropatias periféricas compressivas 
· Renais: Sd Nefrótica membranosa. 
 (
Achados laboratoriais 
)
· Fator reumatoide – 85% dos pcts com doença estabelecida
· Não é específico e não estabelece diagnóstico.
· Anti-CCP (anti-citrulinado cíclico) – sensibilidade de 65 a 80% e especificidade de 95%
· Associado a gravidade e manifestações extra-articulares. Melhor que FR em fase inicial da doença.
· (
Achados radiológicos 
)Outros: Anemia de doença crônica (atividade da dça), eosinofilia (dça grave), VHS e PCR elevados.
· NENHUM EXAME RADIOLÓGICO É PATOGNOMÔNICO DE AR
· Edema de partes moles
· Osteopenia justa-articular
· Cistos subcondrais 
· Redução do espaço articular
· (
Diagnóstico
)Erosões ósseas
· Clínico + Radiológico, com as seguintes alterações radiográficas: derrame articular, redução espaço articular, cistos subcondrais, erosões ósseas e subluxações;
· Aplicação de “critérios de classificação” 
· DIAGNÓSTICO – ACR 1987
· São necessários 4 dos 7 critérios para classificação como artrite reumatoide. 
· Critérios 1 a 4 devem estar presentes por pelo menos 6 semanas
· “Novos” critérios da “Liga da União Europeia de Reumatismo” ACR-EULAR 2010
· Objetiva identificar (e assim tratar) de forma mais precoce a doença
· Sintomas podem estar presentes por menos de 6 semanas e o dx pode ser feito mesmo com AC negativos. 
· Alto título CCP: > 3X o valor de referência
· DX se dá com 6 ou mais pontos:
 (
Tratamento
)
· Objetivo: colocar a doença em remissão para reduzir dano articular, redução da dor, da inflamação, preservação articular. 
· Não medicamentoso: 
· Fisioterapia 
· Psicoterapia 
· Repouso articular nos surtos
· Medicamentoso indicado como primeira linha: DMARD (do inglês, Disease-Modifying Anti-Rheumatic Drugs) ou MMCD (medicamentos modificadores de curso da doença) devem ser iniciados o mais precoce possível.
· Medicamentoso indicado como primeira linha:
· Têm-se os sintéticos como metotrexato (usado na dose de 10 – 25mg/sem, VO ou VS) 
· Barato e efetivo 
· Associar medicações sintéticas de 2ª linha se não responder ao metotrexate...
· Acompanhar anti-CCP, FR, lesão articular 
· E têm-se os biológicos (agentes anti-TNF alfa, infliximabe, adalimumabe e rituximabe - neutralizador do CD20).
· Medicamentoso indicado como segunda linha:
· Têm-se os sintéticos anti-maláricos (cloroquina, hidroxicloroquina), sulfassalazina, leflunomida. 
· AINES: Não altera curso da doença. Apenas sintomático
· CORTICÓIDES: doses baixas a intermediárias, em torno de 15 – 20mg/dia, apenas para alívio dos sintomas.
· Orientar a cessar tabagismo, ajustar ingesta de cálcio e vitamina D
· Tratamento cirúrgico 
· Avaliação da qualidade de vida.
· Sinovectomia com ou sem correção dos tendões
· Artrodese
· Artroplastia total
· Debridamento articular
 (
Espondiloartropatias soronegativas
)
· Grupo de doenças com achados clínicos e laboratoriais semelhantes. Caracterizadas por: 
· Envolvimento de coluna vertebral· Fator reumatóide e Anti-CCP negativos
· Oligoartrite periférica assimétrica (2-4 art.) 
· Entesite (inflamação de ligação óssea)
· Associação com lesões sistêmicas 
· Associação com gene HLA-B27 
· Espondiloartrites:
· Espondilite anquilosante
· Artrite reativa
· Artrite psoriásica 
· Enteroartrites 
· (
Artrite reativa
)Espondilite indiferenciada 
· Artrite em reação a uma infecção
· Forma de artrite periférica
· Relação homens/Mulheres 1:1
· Adultos jovens (18 a 40 anos), brancos.
· Relacionada a doenças diarreicas ou infecções genitourinárias não gonocócicas.
· Inflamação articular periférica (geralmente joelho)acompanhada por manifestações extra-articulares, que aparece de 1 a 4 semanas após processo infeccioso à distância (geralmente no trato digestivo ou genitália).
· Gastrenterites: Shigella, Salmonella, Yersinia e Campylobacter.
· Doenças venéreas: Chlamydia trachomatis, ureaplasma urealyticum 
· 50-80% tem o antígeno leucocitário HLA B-27, e quando tem envolvimento axial, 90%
· Como manifestação clínica pode ocorrer a síndrome de Reiter (termo em desuso), que se refere a uma tríade. 
· Sd de Reiter: artrite + conjuntivite + uretrite
· Manifestações clínicas:
· Síndrome de Reiter: inicia com uretrite, seguida por conjuntivite e manifestações
· Início agudo
· Manifestação articular aparece 1 a 4 semanas após infecção venérea não gonocócica ou gastroenterite.
· A infecção genital pode ser assintomática.
· Pode manifestar como sacroileíte.
· Sintomas gerais como febre, fadiga, perda ponderal.
· Artrite periférica típica (90% dos casos): AGUDO oligoarticular, assimétrica, afetando principalmente MMII (joelho e tornozelo), com flogose intensa, cursando com dactilite (“dedos em salsicha”); entesites.
· 1/3 apresenta só artrite de MMII
· Acometimento de quadril é incomum
· Lombalgia e dor em nádegas são comuns
· Extra-articulares:
· Uveíte anterior aguda
· Úlceras orais e balanite 
· Ceratoderma blenorrágico 
· Achados laboratoriais:
· Anemia normo normo, leucocitose e trombocitose discretas.
· PCR e VHS aumentados desde o início da doença;
· FAN e FR negativos
· HLA-B27 + em 50-80% dos casos
· Líquido sinovial: Alterações inflamatórias, podendo apresentar leucócitos bem aumentados. Pesquisa de gonococo deve ser feita para excluir artrite séptica. 
· ACHADOS RADIOGRÁFICOS: Raio X com erosões marginais, redução do espaço articular somente após tempo de evolução. Inicialmente não há alteração.
· Artrite séptica é um dos diagnósticos diferenciais
· Diagnóstico clínico/laboratorial e de exclusão!!!
· Tratamento
· Fase aguda: AINES em doses máximas + Corticóides: em casos refratários aos AINES ou entesopatias (baixas doses).
· Doença crônica/casos refratários : sulfassalazina, metotrexato, infliximab ou adalimumab.
· (
Artrite psoriásica
)Antibiótico em caso de vigência do processo infeccioso agudo (ciprofloxacino ou sulfametoxazol + trimetoprim) 
· Artropatia inflamatória crônica, associada a psoríase cutânea (75% é precedida pela manifestação cutânea e 10% de início simultâneo).
· 10% das pessoas com Psoríase vão apresentar AP
· Formas: oligoartrite assimétrica, envolvimento de articulações axiais (forma espondilítica), poliartrite simétrica, artrite mutilante e artrite de IFD´s 
· Predomina dos 30 aos 55 anos de idade, prevalência semelhante entre os sexos. 
· Com predomínio da forma poliarticular simétrica em Mulheres, e espondilítica em Homens.
· Etiologia indeterminada, mas está fortemente ligada a fatores hereditários e genéticos. 
· Achados clínicos (5 padrões):
· Oligoartrite assimétrica (70% dos casos): Até 4 articulações, preferencialmente joelho, e pode acompanhar dactilite (comum).
· Poliartrite periférica simétrica (15% dos casos): semelhante ao quadro de artrite reumatóide (mão e punho).
· Envolvimento esqueleto axial (espondilítica - 5% dos casos): sacroileíte e espondilite. 
· Envolvimento de interfalangeanas distais (5%) Exclusivamente. Geralmente há acometimento de leito ungueal típica da psoríase (unha em “dedal”)
· Artrite mutilante (< 5%). Menos frequente e mais grave. Afeta articulações de mãos e pés, gerando deformidade significativa e encurtamento dos dedos (dedos “telescopados”) 
· Artrite de IFD (5% dos casos): associada á lesões ungueais típicas da psoríase
· Outras manifestações: Pode acometer enteses, causar tenossinovites, conjuntivite e uveíte (7%). 
· Alterações laboratoriais e de imagem: Anemia e leucocitose; VHS e PCR podem estar elevados. Rx: comprometimento das IFD´s, erosões marginais, deformidades 
· Diagnóstico: Diagnóstico de exclusão; Artrite em paciente com lesões cutâneas ou ungueais típicas de psoríase.
· (
Artrite anquilosante
)Tratamento: Inicialmente AINES para dor. Corticóides não são recomendados pois são contra-indicados na psoríase. Então devem ser evitados ao máximo. Se evoluir com curso crônico sintomático e deformante deve-se usar DMARDs ou MMCD (metotrexate), sulfassalazina; terapia biológica
· Espondilo = vértebra / Anquilose = fusão
· Caracterizada por inflamação + fusão vertebral
· Doença inflamatória crônica que acomete o esqueleto axial, sendo a lesão sacroilíaca seu marco inicial. Geralmente ascendente 
· Epidemiologia:
· Indivíduos caucasianos, mais comum na raça branca; 
· Acomete homens (com uma frequência 6X maior do que nas mulheres)
· Idade inferior aos 40 anos (pico aos 25 anos). 
· A principal e mais frequente espondiloartropatia soronegativa;
· Etiologia autoimune;
· Pode apresentar comprometimento articular periférico em aproximadamente 1/3 dos pacientes
· As principais perdas funcionais ocorrem durante os 10 primeiros anos da doença 
· Epidemiologia:
· Por fatores ainda desconhecidos, inicia-se uma entesite ou entesopatia das articulações sacroilíaca e coluna vertebral.
· Secundária a entesite ocorre erosão do osso adjacente e neoformação ósseas com anquilose.
· Essa neoformação óssea é denominada sindesmófito (ponte entre as vertebras) e após anos de doença pode surgir a coluna de bambu (rígida, fusão dos corpos vertebrais, ligamentos, inflexível). 
· Manifestações clínicas:
· Dor lombar, insidiosa, acompanhada de rigidez matinal (> 30 minutos) ou após longos períodos em inatividade e melhora com a movimentação.
· Geralmente lombalgia, mas pode acometer todos os níveis da coluna, e pode ser alternante (acorda a noite para andar para melhora da dor). 
· Acompanhada de redução da amplitude dos movimentos lombares = Teste de Schober. 
· Teste de Schober: tem como finalidade avaliar a flexibilidade da coluna lombar.
· Para se aferir o grau de restrição da flexão anterior da coluna, mede-se o desvio, de dois pontos – o inferior ao nível da junção lombossacra e o ponto superior 10 cm acima desse nível.
· Considera-se alterado se o desvio dessa linha for inferior a 5 cm 
· Hipersensibilidade óssea (dor a digitopressão).
· Artrite de quadril e ombro em 25 a 35%
· Artrite periférica assimétrica 30%
· O envolvimento da coluna é ascendente e progressivo. Evoluindo com acometimento torácico e mais tardiamente cervical.
· Pode ocorrer osteoporose e osteopenia com risco de fratura.
· Pode haver redução da expansibilidade torácica. 
· Manifestações estra-articulares
· Oftalmológicas: uveíte anterior (20 - 30% dos casos) 
· Pulmonares: Fibrose pulmonar
· Cardíacas: Insuficência aórtica (10%)
· Renais: Amiloidose e nefropatia por IgA 
· Neurológica: Risco de deslocamentos, Síndrome da cauda equina
· Intestinais: DII (5 – 10%)
· Diagnóstico:
· 2009 = Critério de classificação de espondilite axial segundo ASAS (Sociedade Internacional para avaliação das espondiloartrites).
· Sacroileíte em exame de imagem + 1 sintoma
· OU
· HLA B27 positivo + 2 sintomas 
· Tratamento:
· Objetivo: alívio dos sintomas, melhora da capacidade funcional, reduzir manifestações extra-articulares, prevenir deformidades articulares.
· Não medicamentoso: fisioterapia (em todos os estágios da doença), atividade física, cessar tabagismo, psicoterapia.
· Medicamentoso: AINES são consideradas modificadoras da doença do quadro axial – manterna maior dose tolerada.
· Corticoides são evitados – perda de densidade óssea.
· São utilizados sulfassalazina e metotrexate principalmente para manifestação periférica.
· Inibidores do TNF alfa: boa resposta, reduz progressão, indicado para casos refratários aos AINES - associados.
· Questionário BASDAI índice de atividade da doença
 (
Esclerodermia / esclerose sistêmica
)
· Doença inflamatória crônica do tecido conjuntivo, caracterizada por hiperprodução colagênica e fibrose tecidual acentuada acometendo pele e vísceras perturbando a fisiologia normal dos órgãos e sistemas.
· Rara, com etiologia mal definida
· Mulheres (5:1), sem predileção por raça
· 30 – 50 anos
· Incomum em crianças
· Negros tendem a ter maior incidência da forma difusa
· Homens tendem a ter a doença mais grave 
· Pode atingir pele, pulmões, trato gastrointestinal, rins e coração.
· Classificação - duas formas: LIMITADA e DIFUSA
· É feita baseada em acometimento cutâneo
· Forma limitada: espessamento de membros distais (antebraço, pernas, pés, mãos), podendo acometer face e pescoço.
· Forma difusa: espessamento por todo corpo (tronco e extremidades proximais).
· Todas as duas podem ter acometimento de órgãos
· (
Patogênese
)Por que dividir em forma limitada e difusa? Porque a forma difusa costuma ser mais grave e de difícil tratamento (pior prognóstico) em relação a forma limitada.
· Fibrose dos tecidos e órgãos afetados + disfunção vascular de pequenas artérias e microvasos. 
· Ainda não se tem uma causa definida, e os processos patológicos permanecem incertos. 
· 1- Desenvolvimento de fibrose nos tecidos e órgãos
· 2- Disfunção vascular de pequenas Aa e microvasos:
· No desenvolvimento de fibrose, há ativação anormal do sistema imune (Linf T e B autorreativos), liberação de citocinas e quimiocinas inflamatórias, como macrófagos, que junto com as plaquetas e o endotélio, liberam fatores de crescimento, capazes de atrair fibroblastos, levando ao depósito excessivo de colágeno (I, III e VI). 
· Alterações vasculares:
· Produção anormal de fatores vasoconstritores (endotelina-1) e menor quantidade de substâncias vasodilatadoras (óxido nítrico, prostaciclina), ativação plaquetária, liberação de tromboxano A2 (vasoconstritor). 
· Leva a isquemia e hipoperfusão tecidual, injúria celular, responsável por acúmulo de fibroblasto ativados e formação de fibrose.
 (
Manifestações clínicas
)
· Sintomas vasculares, cutâneos e gastrointestinais são os mais comuns na doença.
· Sintomas vasculares:
· Fenômeno de Raynaud: 95 – 98% dos casos. Caracteriza-se por ser uma isquemia digital episódica desencadeada pelo frio e estresse emocional. 
· Sintomas cutâneos: Seguem um curso típico de edema, endurecimento e atrofia. 
· Início: edema duro inflamatório, acompanhado de intenso prurido. Progride em 3 a 5 anos.
· Dedos: espessos, perda de pregas cutâneas, pele tensa, queda de pelos = Esclerodactilia.
· Úlceras nas pontas dos dedos, encurtamento das falanges distais.
· Depósitos de cálcio no tecido subcutâneo = Calcinose 
· Fácies esclerodérmica: perda da expressão facial, dentes a mostra, lábios finos, nariz afilado. Pele seca, áspera hiperpigmentada e/ou hipopigmentação (salt and pepper).
· Telangiectasias: dilatações dos vasos sanguíneos superficiais que colapsam á pressão digital. Ocorrem em face, tórax, palmas das mãos. 
· PATOGNOMÔMICA: Esclerodactilia com lesões específicas que se estendem além dos dedos, acometendo as regiões proximais às articulações metacarpofalangeanas e metatarsofalangeanas. 
· Sintomas constitucionais: perda ponderal e fadiga.
· Sintomas musculoesqueléticos: poliartralgia, mialgias.
· Sintomas gastrointestinais: esofagopatia (DRGE), hipotonia e estase intestinal, divertículos intestinais.
· Sintomas cardíacos: miocardiopatia fibrótica difusa e pericardite. 
· Sintomas pulmonares: fibrose intersticial (+ comum na forma difusa) e hipertensão pulmonar (forma limitada). É a principal causa de ÓBITO na ES. 
· (
Apresentação clínica
)Sintomas renais: crise renal de esclerodermia. IRA oligúrica + HAS acelerada maligna (encefalopatia e oftalmopatia) + anemia hemolítica + trombocitopenia
· Forma limitada (cutâneo limitada): CREST
· Calcinose + Raynaud + Esofagopatia + Esclerodactilia + Telangiectasias 
· Lesões cutâneas limitadas as regiões distais aos cotovelos e joelhos, e superiores às clavículas.
· Forma mais branda da doença.
· Associa com anticorpo Anti-centrômero (ACA) 80% e FAN 90% 
· Forma difusa (cutâneo-difusa)
· Lesões cutâneas típicas em qualquer região do corpo.
· Lesões graves nos órgãos internos (especialmente pulmão, rim e coração).
· Associa com anticorpo Anti-topoisomerase I (Anti-Scl-70) 40% e FAN 90% 
 (
Exames complementares
)
· São importantes os marcadores dos autoanticorpos, além dos mencionados, pode-se encontrar em qualquer apresentação da doença os ac anti-RNA polimerase I e III.
· Capilaroscopia: alterada em 98% dos pacientes
· TC de tórax ou lavado broncoalveolar: confirma acometimento pulmonar com padrão vidro fosco; excesso de neutrófilos e eosinófilos. 
 (
Diagnóstico
)
· Critérios de classificação (ACR+EULAR) de 2013
· Espessamento cutâneo dos dedos das mãos (BILATERALMENTE) que acomete a região proximal das metacarpofalangeanas (9 pontos) OU 9 ou mais pontos
 (
Tratamento
)
· Não há cura – Não há tto específico
· Terapia individualizada
· Agentes anfibróticos, drogas vasoativas, imunossupressores e estimuladores da motilidade são utilizados – Objetivo é evitar progressão
· A penicilamina (dose 250 – 1.500mg/dia) teve bom resultado, mas excesso de efeitos colaterais. 
· Fenômeno de Raynaud: Cessar tabagismo; cessar uso de BB e descongestionantes nasais, aquecer as extremidades com luvas e meias.
· É indicado: Nifedipino 30 – 180mg/dia ou diltiazem 60 – 240mg/dia. Fluoxetina 20-40mg/dia.
· Fibrose pulmonar: prednisona + ciclofosfamida (imunossupressor)
· Hipertensão pulmonar: antagonistas da endotelina (bosentana), análogos das prostaciclinas (iloprosta), inibidores da fosfodiasterase (sildenafila). 
· Lesão renal: IECA, mesmo quando indicada diálise.
· (
Lupus eritematoso sistêmico (LES)
)Lesão gastrointestinal: Tratar DRGE (inibidor de bomba de prótons, procinéticos) e para diarreia crônica por estase (ATB).
· Doença inflamatória crônica, multissistêmica, de etiologia desconhecida e natureza autoimune.
· Caracterizada por distúrbios da resposta imune ao antígeno ou constituinte próprio, consequente a fatores genéticos, hormonais e ambientais. Contra órgãos, tecidos e células.
· Apresentação clínica polimórfica dificultando o diagnóstico em fase inicial 
· Períodos de exacerbações e remissões 
· Caráter autoimune, relacionado a fatores genéticos, ambientais, hormonais, medicações. 
· Predominantemente em mulheres (9:1) jovens na menacme (14 - 45 anos) devido a maior exposição hormonal estrogênica 
· (
Etiopatogenia/fisiopatologia
) Afrodescendentes - mais frequente e mais agressiva
· Sua patogênese permanece desconhecida e parece ser multifatorial
· Dentre os possíveis fatores envolvidos, o componente genético tem destaque na predisposição para a doença. Colaborando para essa hipótese a maior frequência em determinados grupos étnicos, ocorrência familiar e em gêmeos monozigóticos.
· É frequente o achado de deficiências de frações do sistema complemento (apoptose anormal); deficiência das imunoglobulinas; polimorfismo genético nos fatores reguladores de interferon (IRF); gene HLA-DR2 e DR3; deficiência na produção de diversas citocinas estimuladoras de linfócitos. 
· A participação hormonal é sugerida pela maior prevalência na população fértil feminina (estrogênio como imunoestimulante).
· Entre os fatores ambientais, a exposição solar, em particular, contribui para indução e exacerbação da doença principalmente de manifestação cutânea (causando mutação nos queratinócitos cutâneos). 
· TRO e ACO aumentam a chance de LES em até 2x // LUZ UV Tipo B 
· Têm-se também indução por medicamentos (hidralazina, procainamida, metildopa, isoniazida e anticonvulsivantes);tabagismo; infecções, especialmente virais (EBV). 
· É possível que esses agentes e seus produtos, como antígenos, induzam a ativação celular, exacerbando a doença. 
· Fatores envolvidos com a etiologia do LES:
· Genéticos
· Ambientais
· Hormonais
· Infecciosos
· Drogas 
· A soma desses fatores e outros desconhecidos, resulta em receptores de reconhecimento de padrões moleculares anômalos, afetando o circuito imunorregulador das células.
· A interação entre genes suscetíveis e fatores ambientais levam a respostas imunológicas inapropriadas, com hiperreatividade de células T e B e falência no circuito imunorregulatório.
· Há presença de autoanticorpos e formação de imunocomplexos circulantes e locais. 
· Os autoanticorpos são produzidos contra complexos proteicos, DNA, RNA, membranas celulares e moléculas intracelulares.
· (
Manifestações clínicas
)A ligação entre antígenos próprios e autoanticorpos formaria imunocomplexos patológicos com depósito nos tecidos e interação com o sistema complemento induzindo a um processo inflamatório exuberante e consequente resposta imunológica inadequada. 
· Constitucionais: 
· Fadiga
· Febre
· Emagrecimento 
· Pele e mucosas: 
· Fotossensibilidade: erupções cutâneas após exposição solar (Fotossensibilidade >80%).
· Rash malar: placa eritematosa em nariz e bochechas (asa de borboleta) – 37-90%. Poupa sulco nasolabial.
· Lúpus discóide: lesão crônica com manchas eritematosas elevadas e descamativas. 
· Úlceras mucosas (30-61%) 
· Alopécia (52-80%)
· Lupus cutâneo subagudo: lesões eritemato- descamativas difusas em MMSS e parte superior do tronco, não ulcerativas. 
· Vasculite cutânea 
· Fenomeno de Raynaud (30%)
· Livedo reticular e telangiectasias
· Articulares/ musculares: 
· Artrite não erosiva: simétrica, distal e migratória, envolvendo principalmente mãos, punhos e joelhos com rigidez matinal entre 30 e 60 min. 72-94%
· Artralgia e mialgia 
· Artropatia de Jaccoud: deformidade não erosiva e redutível (frouxidão ligamentar)
· Osteonecrose (especialmente quadril).
· Serosites:
· Pleurite – com ou sem derrame pleural 
· Pericardite – comum, geralmente tem derrame pericárdico sintomático ou não. Dificilmente há tamponamento cardíaco.
· Renais: 
· Proteinúria > 500mg/24h (0,5g/24h) + hematúria ou cilindros celulares 
· O acometimento renal pode ser diverso, incluindo as síndromes glomerulares, forma rapidamente progressiva, ou até mesmo manifestações isoladas.
· I – Mesangial Mínima: forma leve e precoce 
· II – Proliferativa Mesangial 
· III – Proliferativa Focal (< 50%) 
· IV – Proliferativa Difusa (mais grave, mais comum)* 
· V – Membranosa (LES com SD nefrótica pura e simples) 
· VI – Esclerótica avançada ( >90%) 
· Neurológicas / Psiquiátricas: 
· Convulsões
· Psicose 
· Disfunção cognitiva leve - + comum
· Depressão
· Cefaléia 
· Hematológicas: 
· Anemia hemolítica
· Leucopenia < 4.000
· Linfopenia < 1.500
· Plaquetopenia < 50.000
· Linfadenopatia, esplenomegalia, coagulopatia 
· Gastrointestinais: 
· Peritonite
· Vasculite mesentérica
· Pancreatite
· Oculares: 
· Ceratoconjuntivite seca, episclerite, vasculite retiniana. 
· Imunológicas: 
· Anticardiolipina; anticoagulante lúpico e antibeta-2-glicoproteína I
· Anti-DNA nativo 
· Anti-SM 
· FAN (fator antinuclear) > 1:160 a 1:1600. Muito sensível (99%), pouco específico. 
· Hipocomplementenemia; VHS elevado 
· Outros anticorpos: 
· Anti-RNP 
· Anti-Ro (SS-A)
· Anti-La (SS-B)
· Anti-histona 
· Anti-P ribossomal
 (
Exames complementares
)
· Hemograma
· Coombs direto, bilirrubinas, DHL, reticulócitos, ferro sérico, B12 e ácido fólico – solicitar quando tem anemia e quer descobrir a causa (doença crônica, carencial, hemolítica)
· Cr, urina tipo I e Ptnúria 24h – Avaliação função renal
· VHS e PCR – elevados quando manifestação sistêmica
· Dosagem de complemento- C3 e C4 costumam estar baixos
· RXTX – Derrame pleural, cardiomegalia.
· RX de mãos e pés - quando presença de deformidades
· (
Diagnóstico
)Sorologias virais – Dx diferencial e limitação do TTO 
· O diagnóstico pode ser feito de duas maneiras:
· Critérios de 1997 ACR: necessita de 4 de 11 critérios
· Critérios de 2012 SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics): 
· 4 de 17 critérios sendo pelo menos 1 clínico e 1 imunológico OU
· Biópsia renal com qualquer um dos padrões de nefrite lúpica + positividade para FAN e/ou anti-DNA nativo. 
 (
Tratamento
)
· Fotoproteção ou redução da exposição à luz
· Cessar tabagismo
· Atividade física regular
· Controle de fatores metabólicos – HAS, DLP
· Dieta rica em cálcio 
· Orientação sobre riscos da gestação 
· Evitar estresse
· NÃO usar vacinas de vírus vivos ou atenuados 
· Anti-maláricos: Todos pctes com LES são candidatos ao seu uso a longo prazo, bons resultados no controle de lesões cutâneas e articulares, melhora da fadiga, diminui índice de recidivas: hidroxicloroquina (5mg/kg/d). Reduzem recidiva da doença. Obs. Toxicidade ocular
· Corticóides: Parte fundamental do tratamento de qualquer quadro de LES. Pode ser utilizado tópico, intralesionais, orais e parenterais, dependendo do acometimento. Ex. Artralgia, artrite (prednisona dose baixa), lesão cutânea (tópico), serosites (dose moderada), lesão de órgão (pulsoterapia). Sua ação é dose-dependente: baixas doses funcionam como anti-inflamatórios, e altas doses como imunossupressores. 
· Citotóxicos: Funcionam como imunossupressores.
· Azatioprina: usado na fase de manutenção da doença, em auxílio ao desmame do corticóide 
· Micofenolato: seguro, utilizado também nas nefrites e manutenção pós uso de ciclofosfamida.
· Ciclofosfamida: Utilizados em quadros graves da doença.
· Imunoglobulina e plasmaférese – Reações infusionais e nefrite, acometimento hematológico, pulmonar e neurológico. Quando não há resposta ao TTO convencional.