Resumo II - Neurologia

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Rafaela Pamplona 
RESUMO II – NEUROLOGIA 
CEFALEIAS ............................................................................................................................................................................................... 1 
MIASTENIA GRAVES ............................................................................................................................................................................... 7 
DEMÊNCIAS ........................................................................................................................................................................................... 14 
PARKINSON E TREMOR ESSENCIAL .................................................................................................................................................. 17 
NEUROLOGIA VASCULAR .................................................................................................................................................................... 22 
NEUROINFECÇÃO ................................................................................................................................................................................. 28 
CEFALEIAS 
 
 
Introdução 
• Definição: dor localizada acima da linha que passa pelas 
orbitas, meato acústico externo e transição occipito-cervical 
▪ Abaixo da linha: dores faciais 
▪ Abaixo da transição: cervicalgias 
• A dor de cabeça geralmente é gerada pelo comprometimento 
de estruturas intra ou extracranianas com inervação dolorosa 
• Queixa comum nos ambulatórios de clínica médica e 
neurologia 
• 95% da pessoas tem ou terão um episódio de cefaleia ao 
longo da vida 
• Prevalência anual de cefaleia foi de 46% 
▪ Cefaleia tipo tensional (46 – 78%) 
▪ Cefaleia migrânea (14 – 16%) 
▪ Cefaleia crônica diária (CCD) (3%) 
▪ Cefaleia em salvas (0,1 – 0,3%) 
• Migrânea e CCD são as que mais causam incapacidades na 
vida diária 
▪ Impacto econômico → 20% de absenteísmo! 
- Traz perdas financeiras devido a redução da força de 
trabalho 
• Migrânea 
▪ Mais prevalente em mulheres brancas e associada ao uso 
de ACO 
▪ Associada à baixa renda familiar e sedentarismo 
• Problema de saúde publica 
• Segundo a classificação internacional de cefaleias, pode ser 
▪ Primaria 
- Condição em que a dor de cabeça é a própria doença, não 
existindo outra causa clínica específica para justificá-la 
- Tipos: cefaleia tensional, enxaqueca (migrânea) e cefaleia 
em salvas 
▪ Secundária 
- Relacionadas as doenças neurológicas orgânicas ou 
sistêmicas que afetam o encéfalo – causa base 
- São mais graves 
 
 
 
Epidemiologia 
• Cefaleia primária é mais comum que a secundária 
• Cefaleia tensional 
▪ Mais comum, incidência em 40 – 70% 
▪ Ambos os sexos 
• Enxaqueca (migrânea) 
▪ Segunda mais comum, cerca de 15% 
▪ Sexo feminino (3:1) 
• Cefaleia em salvas 
▪ Pouco comum 
▪ Homens de meia idade 
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Rafaela Pamplona 
Migrânea ou Enxaqueca 
• Enxaqueca, do árabe “ach-chaquica”, “hemicrânio”, 
significando literalmente metade da cabeça – distribuição 
característica da dor 
• Aspectos clínicos 
▪ Início em qualquer idade 
- Mais comum durante a adolescência 
- Abaixo dos 30 anos 
▪ História familiar positiva (>90% casos) 
▪ Prevalência 18% (mulheres) e 6% (homens) 
▪ 2º mais comum de cefaleia primária 
• Fisiopatologia 
▪ Teoria vascular: vasoconstrição durante a aura e aumento 
do fluxo na carótida externa durante a fase de cefaleia – 
justifica a dor latejante, pulsátil 
▪ Teoria neural: gerador no tronco encefálico 
▪ Sistema trigeminovascular: ativação do núcleo caudal do 
trigêmeo no bulbo com liberação de neuropeptídeos 
vasoativos 
 
 
 
• Migrânea sem aura ou enxaqueca comum 
▪ Cefaleia recorrente 
- Ataques com duração de 4 a 72h 
▪ Características 
- Localização unilateral (20%), bilateral 1/3 dos casos 
- Pulsátil 
- Moderada intensidade ou severa 
- Exacerbação por atividade física 
- Associada a náuseas e/ou vômitos 
- Fotofobia 
- Fonofobia 
 
 
▪ Critérios diagnósticos 
A. Pelo menos 5 ataques ❤ preenchendo os critérios B-D 
B. Cefalia durando 4 – 72h 
C. Cefaleia com pelo menos 2 características 
- Localização unilateral 
- Qualidade pulsátil 
- Intensidade da dor moderada ou severa 
- Exacerbada por atividade física rotineira, fazendo 
que se evite (Ex: caminhar ou subir degraus) 
D. Durante a cefaleia pelo menos 1 dos seguintes 
- Náuseas e/ou vômitos 
- Fotofobia ou fonofobia 
E. Não atribuída a outro transtorno 
 
• Migrânea com aura ou enxaqueca clássica 
▪ Aura: sintomas neurológicos focais (visuais, sensitivos, 
distúrbios de linguagem ou motores) reversíveis, que se 
desenvolvem entre 5 – 20min com duração < 60 minutos 
- Ocorre em 15 a 20% dos pacientes 
- Não ocorre em todos os ataques 
Ex.: Estreitamento do campo visual, parestesia 
▪ Subtipos 
- Aura típica com cefaleia migranosa 
- Aura típica com cefaleia não migranosa 
- Migrânea hemiplégica familiar 
- Migrânea hemiplégica esporádica 
- Migrânea tipo basilar 
▪ Critérios diagnósticos 
A. Pelo menos 2 ataques preenchendo o critério B 
B. Aura de migrânea cumpre os critérios B e C para um dos 
subtipos de migrânea 
- B. Cefaleia durando 4 – 72h 
- C. Pelo menos 2 características 
 Localização unilateral 
 Qualidade pulsátil 
 Intensidade da dor moderada ou severa 
 Exacerbada por (fazendo que se evite) atividade 
física rotineira (ex: caminhar ou subir degraus) 
C. Não atribuída a outro distúrbio 
 
• Tratamento Migrânea 
▪ Medidas gerais – não farmacológico 
- Mudança do estilo de vida!! 
- Evitar possíveis fatores desencadeantes 
 Identificar e evitar fatores desencadeantes 
~ Álcool 
~ Alimentos (chocolate, queijos, vinho tinto, glutamato) 
~ Consumo excessivo de cafeína 
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Rafaela Pamplona 
~ Fome (evitar a perda das refeições) – jejum pode 
desencadear crises 
~ Padrões irregulares de sono (falta e o excesso) 
~ Odores orgânicos 
~ Esforços persistentes 
~ Alterações nos níveis de estresse 
~ Outros (luz, luminosidade) 
~ Falta de exercícios físicos ou obesidade 
 Controlar deslocamentos ambientais 
~ Mudança de fuso horário 
~ Altas altitudes 
~ Mudanças de clima 
 Avaliar a relação com o ciclo menstrual 
- Tratar doenças concomitantes – DTM pode desencadear 
crises e dificultar o tratamento 
- Atividade física regular 
- Padrão de sono regular – insônia pode precipitar crises 
- Uso do diário das crises – avaliar se há melhorar no 
padrão e identificar o fator desencadeante 
- Orientação sobre o uso excessivo de analgésicos e 
automedicação 
 O uso excessivo de analgésicos pode alterar a 
percepção da dor 
- Tratamentos não farmacológicos 
 
▪ Farmacológico da crise – abortivo 
- 1º Linha: analgésicos e AINES 
 Ibuprofeno 400mg, AAS 1000mg, Naproxeno sódico 
500-550mg, Paracetamol 1000mg 
- Derivados da ergotamina estão em desuso, devido aos 
elevados efeitos colaterais 
- 2º Linha: Triptanos (tratamento abortivo) 
 Sumatriptano oral 100mg, Rizatriptano 10mg, 
Almotriptano 12,5mg, Zolmitriptano 2,5mg, Eletriptano 
40mg, Frovatriptano 2,5mg, Naratriptano 2,5mg 
~ Sumatriptana subcutânea 6mg se o paciente estiver 
vomitando no início do ataque. Considere em ataques 
resistentes a triptofano oral 
~ Bolacha oral: Rizatriptano 10mg ou Zolmitriptano 
2,5mg se a ingesta de líquidos piorar a náusea 
~ Spray nasal: Zolmitriptano 5mg ou sumatriptano 20mg 
se o paciente apresentar náuseas 
- 3º Linha: Naproxeno sódico 500-550mg em combinação 
com o triptofano 
- 4º Linha: analgésicos de combinação de dose fixa (com 
codeína se necessário; não recomendado para uso 
rotineiro) 
- Medicações auxiliares: metoclopramida (plasil) 10mg, 
domperidona 10mg, haloperidol, dexametasona e 
prednisona 
 Corticoide só é utilizado quando a crise dura mais de 72h 
 
▪ Farmacológico da crise – profilático- Duração: aproximadamente 1 ano 
 Após 3 meses, as crises precisam reduzir cerca de 50% 
– importância do diário das crises 
- Indicações 
 Frequência das crises: 3 ou mais crises por mês 
 Grau de incapacidade importante: pessoal, familiar, 
social e produtiva 
 Falência da medicação abortiva: ineficácia, uso ou 
abuso excessivo, intolerância ou contraindicação para 
uso de sintomáticos 
 Subtipos especiais de migrânea (basilar, hemiplégica, 
com aura prolongada, com auras frequentes e atípicas, 
infarto migranoso) 
 Ineficácia da profilaxia não farmacológica 
- Betabloqueadores: propranolol, atenolol, nadolol e 
metoprolol 
- Antidepressivos: amitriptilina e nortriptilina 
- Antagonistas serotoninérgicos: metissergida, pizotifeno e 
ciproeptadina 
- Anticonvulsivantes: VPA/DVPA, TPM 
- Bloqueadores de canais de cálcio: cinarizina, flunarizina e 
verapamil 
 
 
 
 É importante saber o medicamento, não a dose 
 
 
 
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Rafaela Pamplona 
Cefaleia do tipo tensional – CTT 
• Forma mais comum de cefaleia primaria 
• Classificação 
▪ Cefaleia do tipo tensional episódica infrequente 
▪ Cefaleia do tipo tensional episódica frequente 
- Associada a distúrbio de músculos pericraniano 
- Não associada a distúrbio de músculos pericranianos 
▪ Cefaleia do tipo tensional crônica 
- Associada a distúrbio de músculos pericraniano 
- Não associada a distúrbio de músculos pericranianos 
 
• Fisiopatologia 
▪ Desconhecida 
▪ Anormalidades na contração dos músculos cervicais e 
temporais (natureza não esclarecida) 
▪ Associação com ansiedade, depressão, ressentimento, 
raiva, estresse 
 
• CTT episódica infrequente 
▪ Características 
- Duração de minutos a dias – pode durar até 7 dias 
- Menos de 1 vez por mês 
- Dor é bilateral, em pressão ou aperto “em faixa” 
- Leve a moderada intensidade 
- Não piora com atividade física 
- Não há náusea 
- Pode ter fotofobia ou fonofobia 
 
▪ Critérios diagnóstico 
A. Pelo menos 10 crises que ocorrem menos que 1 dia por 
mês em média (<12dias por ano) e cumpre critérios B-D 
B. Cefaleia que dura de 30 min a 7 dias 
C. Pelo menos 2 das seguintes características 
- Localização bilateral 
- Caráter em pressão/aperto (não pulsátil) 
- Intensidade leve ou moderada 
- Não é agravada por atividade física rotineira (caminhar 
ou subir degraus) 
D. Ambos os seguintes 
- Ausência de náusea ou vômitos (pode anorexia) 
- Fotofobia ou fonofobia – apenas um! 
E. Não ser atribuída a outro distúrbio 
 
• Hiperalgesia ou dolorimento pericraniano 
▪ Aumento da sensibilidade dolorosa (palpação) 
- Achado mais significativo na CTT 
▪ Aumenta com a intensidade e a frequência da cefaleia 
▪ Palpação dos músculos: frontal, temporal, masseter, 
esternocleidomastóideo, esplênio e trapézio 
 
 
 
• Tratamento da CTT 
▪ Medidas gerais: orientação, hábitos saudáveis, exercícios, 
sono, redução do estresse 
▪ Analgesia: analgésicos simples, analgésicos associados à 
cafeína e AINEs 
▪ Profilaxia: antidepressivos tricíclicos, miorrelaxantes 
associados 
 
 
 
 O tratamento é semelhante ao da enxaqueca, porém os 
triptanos não serve 
 
 IMPORTANTE 
TENSIONAL X ENXAQUECA 
30min a 7dias DURAÇÃO 4 a 72h 
Aperto/pressão DOR Pulsátil 
Bilateral REGIÃO Unilateral 
Leve a moderada INTENSIDADE Forte 
Não há AGRAVANTES Esforço 
Não há náuseas, 
vômito 
OUTROS SINAIS Náusea, vômito, 
fotofobia 
Estresse, 
ansiedade, tensão 
muscular 
GATILHOS Insônia, café, vinho, 
jejum, hormônios, 
estresse 
 
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Rafaela Pamplona 
Cefaleia em salvas 
• Cluster headache, cefaleia histamínica, cefaleia de Horton, 
neuralgia esfenopalatina 
• Mais rara, apesar da dor ser intensa é de pequena duração 
• Cefaleia trigeminoautonômicas – frequentemente associada a 
sintomas autonômicos, como rinorreia, hiperemia conjuntival 
• Mais comum em homens 
• Incidência elevada de tabagismo e alcoolismo 
• Características 
▪ Dor forte ou muito forte unilateral 
▪ Orbitária, supraorbitária e/ou temporal 
▪ Duração de 15 a 180 minutos 
▪ Acompanhada por pelo menos 1 sinal ou sintoma 
autonômico ipsilateral 
- Lacrimejamento 
- Congestão nasal 
- Rinorreia, 
- Edema palpebral 
- Sudorese facial 
- Miose 
- Ptose 
▪ Ocorrer até 8 vezes ao dia 
▪ Não ser atribuída a outro distúrbio 
• Tratamento 
▪ Preventivo: Verapamil, metissergida, lítio e melatonina 
- Verapamil é preciso realizar ECG seriado e o aumento da 
dose deve ser gradual 
▪ Neuromoduladores: VPA, TPM e GBP 
▪ Preventivo transitório: naratriptano, corticoide 
▪ Abortivo: oxigênio (VNI), sumatriptano 
- Oxigênio é muito eficaz 
- Sumatriptano subcutâneo não tem no Brasil 
▪ Considerar encaminhamento precoce a um especialista 
 
 
Cefaleias secundárias 
• Há uma causa base para a dor 
▪ Ex.: rompimento de aneurisma, tumor, algum evento 
vascular, otite média aguda etc 
▪ A causa mais grave é a hemorragia subaracnóidea 
• Suspeitar se 
▪ Instalação súbita “como um raio na cabeça” 
▪ Caráter progressivo – pico máximo de dor em menos de 
1min “a pior dor da minha vida” 
▪ Iniciar após os 40 anos 
▪ Instalação recente em portadores de neoplasias e/ou HIV 
▪ Associada a sinal neurológico ou doença sistêmica 
▪ Atípica 
▪ Apresentar mudança de padrão 
 
• Red flags 
▪ “Pior” cefaleia sofrida 
▪ 1º cefaleia grave 
▪ Agravamento subagudo no decorrer de dias ou semanas 
▪ Exame neurológico anormal 
▪ Febre ou sinais sistêmicos inexplicados 
▪ Vômitos precedendo a cefaleia 
▪ Induzida por inclinação, levantamento de peso, tosse 
▪ Perturba o sono ou ocorre logo ao acordar 
▪ Doença sistêmica conhecida 
▪ Início após os 55 anos de idade 
 
• Abordagem prática 
▪ Cefaleias agudas recorrentes 
- Hemorragia subaracnóidea 
 Mais grave 
 Cefaleia em trovoada ou súbita 
- Trombose venosa cerebral 
 Não é comum a dor muito intensa de imediato 
- Infecções 
- Traumas cranioencefálico e cervical 
- Arterite de células gigantes 
- Hipotensão intracraniana 
▪ Cefaleias agudas 
▪ Cefaleias crônicas progressivas 
- Tumores intracranianos 
- Hipertensão intracraniana idiopática (Pseudotumor 
cerebri) 
- Abscesso cerebral 
 
 
 
 
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Rafaela Pamplona 
Raciocínio clínico-neurológico 
• Lembrar do diagnóstico 
▪ Sindrômico: síndrome álgica-craniana 
▪ Anatômico ou topográfico 
Córtex Músculo 
Subcórtex Cerebelo 
Tronco cerebral Meninges 
Medula Espaço subaracnóide 
Raízes Crânio/partes moles 
Nervos periféricos Vasos sanguíneos 
Placa neuromuscular 
▪ Etiológico 
Vascular Mecano-traumático 
Inflamatório/infeccioso Desmielinizante 
Autoimune Degenerativo 
Tóxico/metabólico Genético 
Neoplásico 
▪ Nosológico 
- Doenças em si 
 
• Primeiro, pior e súbito “a pior dor de cabeça da minha vida” 
▪ AVC Hemorrágico intraparenquimatoso 
▪ H.S.A 
▪ Dissecção arterial 
▪ Trombose venosa cerebral 
▪ Apoplexia pituitária 
▪ Outras hemorragias intracranianas 
 
• Cefaleia progressiva 
▪ Lesão com efeito de massa 
- Neoplasia (primária? secundária?) 
- Hematoma subdural/ Extradural 
- Abscesso cerebral/ Lesões granulomatosas 
▪ Hipertensão liquórica 
- Hidrocefalia 
 
• Cefaleia + sinais focais 
▪ Lesões com efeito de massa 
- Neoplasia (primária? secundária?) 
- Hematoma subdural/ Extradural 
- Abscesso cerebral/ Lesões granulomatosas 
▪ AVCs isquêmicos ou hemorrágicos 
▪ Neuroinfecções 
▪ Hipertensão intracraniana idiopática 
 
 
 
 
• Cefaleia + febre + rigidez de nuca 
▪ Neuroinfecções 
- Bacterianas 
- Virais 
- Fúngicas 
- Parasitárias 
▪ Doenças Autoimunes 
▪ Carcinomatose meníngea 
▪ Hipertensão intracraniana 
 
• Cefaleia + início > 55anos 
▪ Neoplasia 
▪ Arterite temporal (células gigantes) 
 
• Cefaleia + HIV/ câncer/ imunossupressão 
▪ Neuroinfecções 
- Viral 
- Fungos 
- Parasitas 
- Bacterianas (+ granulomatosas) 
▪ Neoplasia 
- Linfoma 
- Outras (principalmente metástases)Casos clínicos 
CASO 1 
Paciente, 20 anos, sexo feminino, chega ao PS com relato de 
cefaleia em hemicrânio direito, de forte intensidade há 24 horas, 
do tipo pulsátil, acompanhada por náuseas e vômitos, fonofobia 
e fotofobia. Refere piora com atividade física. Já apresentou 
mais de 5 episódios semelhantes no último mês, sempre com 
dores incapacitantes, que a impede de realizar suas atividades 
habituais. 
Antecedentes: asma. 
Qual o diagnóstico? Enxaqueca 
Qual medicação você faria no PS? Analgésico, dexametasona, 
haldol, plasil 
Qual seria suas orientações? Evitar fatores desencadeantes 
 
CASO 2 
Paciente, 18 anos, apresenta há 2 meses crises diárias de 
cefaleia, que recorrem mais de 5 vezes ao longo do dia, 
caracterizadas por episódios que duram cerca de 30 minutos, 
com dor na região orbitofrontal direita, associada a hiperemia 
conjuntival, ptose palpebral e rinorreia ipsilaterais. 
Qual é o diagnóstico? Cefaleia em salvas 
Qual o tratamento na crise? Oxigênio 
Qual o tratamento preventivo? Verapamil 
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Rafaela Pamplona 
CASO 3 
Paciente, 32 anos, apresentando quadro de cefaleia há 2 
meses, 3 vezes por semana, de caráter bilateral, em pressão, 
tipo “faixa”, de moderada intensidade, com duração em torno 
de 2 dias. Refere piora no fim do dia. Associa o início da 
cefaleia, após ter sido promovido a gerente da empresa onde 
trabalha. Nega náuseas e vômitos associados. 
Qual o diagnóstico? CTT 
Qual o tratamento? Preventivo – antidepressivos 
 
CASO 4 
Paciente, 55 anos, admitido na emergência do hospital com a 
queixa de apresentar de forma súbita, há 30 minutos, a “pior 
cefaleia da sua vida”, do tipo explosiva, associada a náuseas e 
vômitos. 
Antecedentes: DM, HAS e tabagismo. 
Ao exame neurológico: NNCC sem alterações; Força, tônus e 
trofismo sem alterações; RCP indiferente bilateral. Cerebelo: 
Normal. Nuca rígida+; FO: normal. 
Qual o diagnóstico? Cefaleia secundária a hemorragia 
subaracnóide 
Qual o exame você pediria? TC de crânio 
Como você trataria? Causa base 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
MIASTENIA GRAVES 
 
 
 
 
CASO 1 
ID: SCF, sexo feminino, 32 anos, parda, balconista. 
QP: Fraqueza muscular progressiva e fadiga há 15 dias. 
HDA: Paciente relata que há cerca de dois meses notou “visão 
borrada” com piora à noite e ao fazer leituras prolongadas e 
com melhora ao acordar. Marido refere que, durante o mesmo 
período, percebeu que as pálpebras da paciente estavam 
ficando mais baixas. No último mês passou a apresentar 
cansaço da mandíbula ao final das refeições e dificuldade de 
deglutição, se engasgando com facilidade. Há cerca de quinze 
dias, evoluiu com alteração na fala, fraqueza muscular 
progressiva iniciada em MMSS, com dificuldade para pentear o 
cabelo, que progrediu para MMII, prejudicando a deambulação 
a ponto de necessitar de cadeira de rodas. Relata quadro de 
fadiga e cansaço proeminentes ao final dia, principalmente, nos 
dias mais estressantes 
Exame Físico 
Geral: NDN 
Neuro: Vígil, orientada, obedecendo a comandos simples e 
complexos. Isocórica e pupilas fotorreagentes. 
Ptose palpebral bilateral, disártrica; 
Motricidade ocular extrínseca fatigável com movimentação 
contínua. Sem outros déficits de nervos cranianos. Tônus 
muscular preservado. 
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Rafaela Pamplona 
FM grau 3/5 em MSE proximal e grau 4/5 em MSD proximal; 
FM grau 2/5 em MMII proximal. Demais grupos musculares com 
força preservada. 
 Grau 3 – vence a gravidade 
 Grau 2 – rola o membro 
Reflexos tendinosos profundos +/IV globalmente. Reflexo 
cutâneo plantar flexor bilateralmente. 
 + hiporreflexo 
++ normal 
+++ vivo 
++++ patológico 
Avaliação de coordenação apendicular prejudicada. 
Sensibilidade preservada 
 
Histórico 
• “Myasthenia gravis" (grega/latina) – fraqueza muscular severa 
▪ "mys" = músculo 
▪ "astenia" = fraqueza 
▪ "gravis" = severo 
• Thomas Willis, clínico inglês de Oxford, primeiras descrições 
doença 1672 "paralysia spuria non habitualis" 
• Primeiro relato miastenia grave 1868, Hèrard, clínico francês, 
Hospital Lariboisière, Paris, "De la paralysie glosso-labio-
laryngée” 
 
Introdução 
• Adquirida, autoimune 
• Também pode ser congênita ou neonatal 
▪ Congênita: nasce com defeito na JNM 
▪ Neonatal: mãe transfere anticorpos ao feto, bebê 
desenvolve sintomas ao nascimento, evolução benigna 
• Crônica 
• Relativamente incomum 
▪ 3 – 5 casos para cada 10mil habitantes 
▪ Importante saber identificar 
• Mais frequente doença na junção neuromuscular – JNM 
• Mulher x Homem – bimodal 
▪ Mulher: 20 – 30 anos 
▪ Homem: 70 – 80 anos 
 
 
Epidemiologia 
• Incidência: 7-23 / 1.000.000 
• Prevalência: 70 -320 / 1.000.000 
• Mulher: 20-30 anos 
• Homem: 70-80 anos 
• A cada 10 mil – 3 a 5 afetados (OMS) 
• Mortalidade: 1,7 / 1.000.000 
 
Fisiopatologia 
 
 
• Processo fisiológico 
▪ O estimulo elétrico no componente pré-sináptico permite a 
entrada de cálcio, que libera acetilcolina na fenda sináptica 
▪ A acetilcolina se liga aos receptores do componente pós-
sináptico, que permite a entrada de sódio no músculo 
▪ A entrada de sódio dá início a contração muscular 
 
 
 
• Miastenia gravis 
▪ Autoanticorpos agridem e destroem os receptores de 
acetilcolina, dificultando a entrada de sódio 
- Sem a entrada do sódio não ocorre contração muscular, 
causando fraqueza 
▪ Autoanticorpos contra as proteínas auxiliares MuSK e Lrp4 
- Anti-MuSK: a contração fica prejudicada, pois os 
anticorpos impedem a organização e agrupamento dos 
receptores de acetilcolina 
▪ Timoma e outros autoanticorpos (ou seja, titina) 
▪ Soro negativos 
 
 
 
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Rafaela Pamplona 
Autoimune 
• Justificativas importantes que justificam MG ser uma doença 
imunomediada 
▪ Autoanticorpos presentes 80% a 
90% pacientes afetados 
- 10% dos pacientes são soro 
negativos 
▪ Autoanticorpos reagem antígeno 
específico (AchR) 
▪ Autoanticorpos são transferidos 
passivamente pela placenta → 
Miastenia neonatal 
▪ Redução níveis de autoanticorpos é associada melhora 
clínica 
- Crise miastênica: plasmaferese para filtragem e retirada 
de anticorpos 
• Timo 
▪ Órgão linfoide com função de produzir células do sistema 
imune 
▪ Formado por células mióides, que possuem receptores de 
acetilcolina, muSK e Lrp4 semelhante ao músculo 
▪ Órgão imune com antigeno em seu interior, favorecendo o 
desenvolvimento da doença 
- Linfócitos T autorreativos: relacionado a imunidade 
celular, o processo inflamatório causa crescimento do timo 
por hiperplasia 
• Linfócitos B, imunidade humoral, também produzem 
anticorpos contra acetilcolina 
• Via complemento 
▪ Os anticorpos antirreceptores da acetilcolina pertencem às 
subclasses 1 e 3 de imunoglobulina G (IgG), as quais ativam 
o sistema complemento e se ligam, em sua maior parte, à 
região imunogênica principal, que está localizada na parte 
extracelular da subunidade α 
 
Classificação Osserman e Genkins 
• Antiga, em desuso 
• Ainda é útil para prevalência de acordo com a forma 
 
 
 
 
Classificação pela fundação americana 
• A classe da fraqueza é avaliada de acordo com o músculo ou 
grupo muscular mais severamente afetado na gravidade 
máxima do paciente 
 
 
 
▪ Classe I – fraqueza ocular 
▪ Classe II – comprometimento além dos oculares 
- a – predomínio de membros 
- b – predomínio orofaringe: disfagia, disfonia e disartria 
▪ Classe III – fraqueza moderada 
- a – predomínio de membros 
- b – predomínio orofaringe: disfagia, disfonia e disartria 
▪ Classe IV – fraqueza grave, dificuldade de deambular 
- a – predomínio de membros 
- b – predomínio orofaringe: disfagia, disfonia e disartria 
▪ Classe V – intubação 
 
Principais sintomas e considerações no diagnóstico diferencial 
 
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Rafaela Pamplona 
• Forma ocular – 50% dos casos: diplopia, ptosee fraqueza da 
MOE 
• Sintomas bulbares – 15% dos casos: manifestação do NC 9, 
10, 11 e 12, causando disfagia, disfonia, disartria 
• Fraqueza distal é de responsabilidade do sistema piramidal, 
que faz parte do SNC, sendo raramente manifestada 
 
Quadro clínico 
 
 
• Sinal cardinal: fraqueza muscular flutuante, apresentando 
fadiga ao final do dia 
▪ Grau de fraqueza muscular varia entre os dias, entre as hora 
em hora e piora com a atividade e melhora no repouso 
• 50% dos pacientes com tipo I – forma ocular – progridem para 
a forma generalizada a doença após 3 anos, comprometendo 
esqueleto apendicular 
▪ Exame fibra única negativo em pcts tipo I implica que há 
82% de chance de permanecer na forma ocular 
• Não há um preditor para a generalização da doença, ou seja, 
o sintoma que iniciou não determina se vai ou não generalizar 
 
Diagnóstico 
Quadro clínico + 1 teste confirmatório 
Anamnese, exame 
físico neurológico 
 Anticorpo 
EMG (forma soro negativa) 
 
• Tipo I: investigar diagnóstico diferenciais 
• Buscar lesões do timo – RNM e TC 
• Pesquisar outras doenças autoimunes 
 
Exame neurológico 
• Manobras de fatigabilidade clínica 
▪ Olhar para cima por 60s: causa piora da ptose 
▪ Abdução de MMSS por 2min: paciente não sustenta 
▪ Elevação de MMII por 90s 
▪ Sentar-levantar 20x, sem usar os braços 
▪ Contar até 50 em voz alta: acentuação da disartria ou 
disfonia 
 
 
Prova farmacológica 
• Teste Edrofônio (Tensilon) 
▪ Não é mais utilizado devido aos efeitos colaterais – 
bradicardia, hipotensão e choque 
• Teste do gelo 
▪ Compressa de gelo sobre as pálpebras por 1 a 2min, leva a 
inativação temporária do anticolinesterásico 
- Sensibilidade 96% Especificidade: 88% 
- Valor preditivo negativo 95% - se não houver melhora da 
ptose, provavelmente não é MG 
 
 
 
Laboratorial – principais anticorpos na MG 
• Baixa sensibilidade e alta especificidade 
• Anti-RACh 
▪ Mais comum 
- 50% dos pacientes com MG ocular 
- 85% dos pacientes com MG generalizada 
▪ Não há correlação com a gravidade dos sintomas 
• Anti-MuSK 
▪ 40% dos 15% dos pacientes com MG generalizada 
negativos para Anti-RACh 
▪ Raramente são positivos na MG ocular 
• Anti-LRP4 
▪ 18% dos pacientes soro negativos para Anti-RACh e anti-
MuSK 
 
 
 
 
 
 
 
11 
 
 
Rafaela Pamplona 
Testes neurofisiológicos 
• São realizados quando o teste de dosagem de anticorpo dá 
negativo 
• Estimulação repetitiva 
▪ Estímulo de 2-3Hz por 10s 
- Quanto maior a amplitude do potencial de ação, maior a 
quantidade de fibras contraídas 
- Com a estimulação repetida ocorre queda da amplitude 
dos potenciais, pois não há comunicação efetiva entre o 
nervo e o músculo 
▪ Pesquisa mais em nervos proximais, pois a fraqueza é mais 
pronunciada na musculatura proximal 
- Distal 
 Nervo mediano – m. abdutor curto do polegar 
 Nervo ulnar – m. flexor ulnar do carpo 
- Proximal 
 Nervo facial – m. nasal, m. orbicular do olho, m. orbicular 
da boca 
 Nervo acessório – m. trapézio 
▪ Decremento > 10% 
- Disfunção na JNM: quando há queda da amplitude maior 
que 10% entre o 1º e o 4º potencial 
▪ Sensibilidade 
- MG generalizada: 53 a 100% 
- MG ocular: 17%, normalmente dá negativo 
 
 
 
 
 
 
 
 
• Fibra única 
▪ Padrão ouro 
▪ Maior sensibilidade pouca especificidade 
- É necessário ter clínica para MG 
▪ 1agulha estuda 2 fibras muito próximas 
- MCD – diferença significativa entre consecutivos 
 Por serem muito próximas não deve haver muita 
diferença na resposta há estimulação 
 
 
Jitter normal Jitter anormal 
 
Sensibilidade dos testes diagnósticos 
 % positivo na 
MG generalizada 
% positivo na 
MG ocular 
Anti-RACh 80 a 90 40 a 55 
Anti-MuSK 40 a 50 < 10 
Estimulação repetida 75 < 50 
Fibra única 92 a 99 80 a 95 
 
Diagnósticos diferenciais 
• Botulismo: compromete os canais de cálcio 
• Eaton-Lambert: doença paraneoplásica associada a CA de 
pulmão de pequenas. Paciente apresenta fadiga de início 
insidioso e gradual, fraqueza e xerostomia 
• Miastenia congênita: nasce com alteração ou ausência dos 
receptores de ACh – baixa sobrevida 
• Doenças Tireoide 
• Blefaroespasmo: unilateral 
• Neuropatia craniana diabética: neuropatia do III NC, desvio 
para fora 
• Miller Fisher: arreflexia, ataxia e oftalmoplegia 
- Cerebelar: antes de fechar os olhos já cai 
▪ Ataxia - Proprioceptiva: cai para lados diferentes 
- Vestibulopatia: latência e cai para o lado lesado 
 
• ELA: fraqueza muscular e sinais de comprometimento do 1º 
neurônio motor 
 
Tratamento 
• Importante saber qual o tratamento mais efetivo e o tempo 
máximo da efetividade 
• Medidas gerais e preventivas 
▪ Evitar infecções 
▪ Evitar esforços físicos intensos 
12 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Evitar medicações que podem agravar o quadro 
- Contraindicação absoluta 
 Bloqueador neuromuscular 
 ATB – aminoglicosídeo, quinolona, macrolídeo 
 Betabloqueadores – propranolol e atenolol 
▪ Imunização 
- Evitar vírus atenuado, principalmente contra H.Zoster 
- Recomendado: influenza e pneumocócica 
 
• Sintomáticos 
▪ Terapia inicial 
▪ Inibidor da acetilcolinesterase 
▪ Piridostigmina (mestinon) 
- Age rápido: 10 a 15min 
- Duração: 2h 
▪ Neostigmina – saiu do mercado 
▪ Efedrina (IAM, Morte Súbita) 
▪ Diaminopiridina: M. congênita 
▪ Efeito colateral: diarreia, indigestão, hipotensão, taquicardia 
▪ Crise colinérgica – dose >120mg 3/3h 
▪ Pouca resposta ao anti-MuSK 
 
• Imunoterapias crônicos 
▪ Mudam a progressão da doença 
▪ Corticoide – Prednisona 1º linha 
- Mais utilizado 
- Início da ação: 2 a 3 semanas 
- Duração: 5 a 6 semanas 
- Remissão em 30%, com melhora importante 50% 
 Iniciar o tto com 20mg, aumentando 5mg/dia até a dose 
alvo até chegar à dose alvo, em média 60mg a 80mg 
– dose alta pode causar piora transitória do quadro – 
importante iniciar o quanto antes o desmame gradual 
▪ Azatioprina 
- 1º linha 
- Início da ação: 1 ano 
- Duração: 2 anos 
- Poupador de corticoide 
- Atua diminuindo a produção de linfócitos e do anti-RACh 
- Melhora 70-90% 
- Acompanhamento da eficácia: pct deve apresentar 
macrocitose (aumento do VCM) 
- Efeitos colaterais: síndrome gripal, náuseas, vômitos, 
ceratose 
- Contraindicação: associação com Alopurinol 
 
 
 
▪ Micofenolato de mofetila 
- 1º linha 
- Início da ação: 6 meses a 1 ano 
- Duração: 2 anos 
- Poupador de corticoide 
- Atua na diminuição e proliferação de linfócitos 
- Hemograma periódico para avaliar os neutrófilos, caso 
diminuam é sinal de mal prognostico – suspende o 
medicamento 
▪ Rituximabe 
- Anticorpo monoclonal – diminui linfócitos B 
- MG refratária 
- 2º linha para pacientes com Anti-MuSK positivo 
- Efeitos colaterais: febre, calafrios, LEMP 
(leucoencefalopatia multifocal progressiva – grave) 
▪ Ravulizumabe e Efgargimod 
- Início da ação: 1 a 2 semanas 
- Duração: 4 a 10 semanas 
- Custo elevado 
 
• Imunoterapias agudas 
▪ Crise miastênica 
- Insuficiência respiratória neuromuscular 
- Desencadeada: por infecção, cirurgia, desmame da 
imunossupressão, uso de medicações contraindicadas 
- Intubação eletiva deve ser feita 
 Capacidade vital < 20ml/kg 
 Pressão inspiratória máxima < -30cmH2O 
- Intubados: suspender medicamentos sintomáticos, pois 
aumenta a produção de secreção 
- Plasmaferese (1º) ou Imunoglobulina 
- Imunossupressor em concomitância 
- Mortalidade 5% 
▪ Imunoglobulina 
- Se liga aos autoanticorpos 
- Início da ação: 1 a 2 semanas 
- Duração: 1 a 3 semanas 
- Indicação: MG refratária e crise miastênica 
- Efeitos colaterais: cefaleia, náuseas, tontura, calafrio 
 Raro: IRA, anafilaxia por redução de IgA 
▪ Plasmaferese 
- Filtra e retira os anti-RACh 
 5 trocas: 3 a 5L de plasma em 7 a 14 dias 
- Início da ação: 1 a 7 dias 
- Duração: 1 a 3 semanas 
- Indicação: crisemiastênica 
- Iniciar imunossupressor junto 
 
13 
 
 
Rafaela Pamplona 
 Plasmaferese Imunoglobulina 
Dose 5 trocas de 3 a 5L 
durante 10 a 14dias 
400mg/kg por 5dias 
Tempo de início 1 a 7 dias 1 a 2 semanas 
Duração 1 a 3 semanas 1 a 3 semanas 
Efeitos adversos Infecção de linha, 
hipotensão, 
tromboembolismo 
Cefaleia, sobrecarga 
hídrica, insuficiência 
renal (raro) 
 
• Timectomia – tratamento cirúrgico 
▪ Timoma 
- Tumor no timo presente em 10 a 15% dos pacientes com 
MG 
- Faz ressecção completa 
▪ Sem timoma 
- Investiga anticorpos – se positivo para Anti-RACh 
 Soro negativo – não faz retirada 
- Investiga forma e a gravidade do quadro 
- De acordo com a idade 
 Menor de 50 anos: timectomia 
 Entre 51 e 65: analisar riscos e benefícios da cirurgia 
 Acima de 65 anos: não faz retira o timo 
 
Diagnóstico de MG e status de anticorpo confirmado 
 ↓ 
Avaliação inicial 
- Farmacoterapia com anticolinesterásicos com ou sem 
imunoterapia para controle dos sintomas 
- TC ou RNM de tórax para investigar timoma 
 ↓ 
TC ou RNM evidência timoma? 
SIM NÃO 
Timectomia Pct tem anti-RACh positivo 
ou é soronegativo? 
 SIM NÃO 
Pct tem um dos seguintes 
- MG generalizada 
- MG ocular com sintomas 
incapacitantes apesar da 
farmacoterapia 
 
SIM NÃO 
 Sem timectomia 
Idade 
< 50 anos 51 a 65 anos > 65 anos 
Timectomia Decisão baseada 
na gravidade dos 
sintomas e riscos 
operatórios 
Sem timectomia 
 
 
 
Gravidez 
• Exacerbação dos sintomas no 1ºtrimestre e no puerpério 
• MG neonatal ocorre em 10 – 20%: observar durante 72h 
• Planejamento gestacional 
• 1ª escolha 
▪ Sintomático: Piridostigmina 
▪ Tratamento crônico: prednisona e Azatioprina 
• Pré-eclâmpsia 
▪ Metildopa e Hidralazina: para controle pressórico 
▪ Sulfato magnésio é contraindicado 
▪ Levetiracetam, Valproato (Fenitoína – refratária) podem ser 
utilizados 
 
Prognóstico 
• Geralmente, bom 
• Mortalidade baixa 
• Crise miastênica 
▪ Morbidade > 2 semanas ventilação 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
14 
 
 
Rafaela Pamplona 
DEMÊNCIAS 
 
Introdução 
• São doenças neurodegenerativas 
• Epidemiologia 
▪ Diminui a expectativa de vida 
▪ Saúde pública 
▪ Prevalência 
- Demência: é proporcional ao aumento da faixa etária 
- Doença de Alzheimer: é o protótipo/principal 
• Conceito 
▪ CID 
- Deterioração global da cognição, que é a capacidade de 
aprendizado de forma insidiosa 
- Alteração desempenho em relação ao status prévio por no 
mínimo 6 meses 
- Critérios de exclusão 
 Rebaixamento consciência 
 Delirium: alteração psicótica por uma alteração 
metabólica, infecciosa ou intoxicação exógena – quadro 
agudo 
 
Demências 
• Investigação clínica 
▪ Sempre buscar identificar o que está causando o quadro 
demencial, excluindo causas agudas, quadros infecciosos, 
metabólicos 
▪ Exame neurológico 
- Praticamente normal, pode ter algum achado, mas nada é 
específico 
▪ Exames laboratoriais 
- Normalmente sem alteração, quando alterado é 
relacionado a outras patologias 
- Hemograma 
- Eletrólitos: sódio, potássio, 
- Glicemia 
- Coagulograma 
- TGO, TGP 
- Exame de urina 
- Avaliação pulmonar 
- Os exames laboratoriais funcionam como de exclusão, de 
que seja um delirium 
 
 
 
 
 
 
Doença de Alzheimer 
• Protótipo das demências – mais comum 
• Histórico 
▪ Alois Alzheimer em 1906 
- Pacientes com distúrbios de comportamento/cognitivo: 
alteração de comportamento, perda de memória, violência 
não mencionada anteriormente etc 
- Autopsia: atrofia cortical difusa 
 
• Conceitos 
▪ Doença neurodegenerativa insidiosa, progressiva, crônica e 
irreversível 
▪ Relacionado a atrofia da região parahipocampal 
▪ Afeta todas as funções cognitivas, trazendo alterações 
comportamentais, de memória, afetivas, de aprendizagem, 
executiva, fala etc 
 
• Quadro clínico 
▪ Primeiro sinal – perda de memória 
▪ Apraxia: dificuldade com atividades diárias 
▪ Faz coisas sem sentido, coloca coisas em lugares estranhos 
▪ Confusão mental (horário/data/local) 
▪ Esquece palavras comuns ou utiliza palavras incorretas 
▪ Memória antiga demora mais para perder 
 
• Genética 
▪ Forma esporádica mais comum 
▪ Forma familiar ocorre em 5-7% dos casos 
- Padrão autossômico dominante 
- Alelo E4 da apolipoproteína E (presente nas duas formas) 
 
• Macroscopia 
 Normal 
 Doença de Alzheimer 
 
15 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Atrofia difusa dos hemisférios cerebrais, envolvendo córtex 
e substância branca, e evidente através da dilatação 
simétrica dos ventrículos laterais – hidrocefalia 
- Hidrocefalia ex vácuo porque ocorre secundariamente à 
atrofia, ou seja, os ventrículos se dilatam para preencher 
um vazio 
- Geralmente a atrofia na doença de Alzheimer afeta 
predominantemente os lobos frontais e temporais 
- Ocorre uma atrofia de sulcos e giros cortesias, 
principalmente em região frontal e temporal 
- Atrofia do hipocampo 
 
• RNM 
▪ Mais escuro – mais licor 
▪ Hipocampo atrófico – hipocampo armazena nossas 
memorias 
▪ Diagnóstico: atrofia parahipocampal 
 
 
 
Normal 
Seta aponta para hipocampo 
totalmente preenchido 
 
 
 
 
 
Doença de Alzheimer 
Seta aponta para atrofia 
parahipocampal com 
presença de líquor 
preenchendo o espaço 
 
 
 
• Microscopia 
▪ Padrão ouro: Biopsia pós-morto 
▪ Características anatomopatológicas – patognomônica 
- Emaranhados neurofibrilares: intracelular – deposição de 
material amiloide dentro dos corpos de neurônio 
- Placas senis: extracelular – deposição de proteínas beta 
amiloides no neurópilo 
 Neurópilo: tecido entre os tecido entre os corpos 
celulares dos neurônio 
- Há também espessamento e tortuosidades dos dendritos 
e axônios nas proximidades do depósito, que podem ser 
demonstrados com impregnação pela prata 
 
 
 
 
 
• Fatores de risco 
▪ Idade: aumenta com a idade 
▪ Hereditariedade 
▪ Sexo feminino 
▪ Genética 
▪ Idade materna: gestação acima de 40 anos 
▪ TCE: fratura de base de crânio 
▪ Outros 
 
• Fatores protetores 
▪ Nível educacional 
- Quanto mais orientado/mais leitor, menor a chance de 
diminuir de ter, mas não exclui a possibilidade 
▪ Antioxidantes: vitamina E, ômega 3 
▪ AINEs 
▪ Estrogênios: ACO 
 
 
16 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Quadro clínico – 3 fases 
▪ Inicial: 2 primeiros anos 
- Perda de memória leve 
 Rápida/fugaz para as coisas do dia a dia 
▪ Intermediaria: de 2 a 10 anos 
- Alterações de 
 Afasia: linguagem, dificuldade de entendimento e na 
escrita 
 Apraxia 
 Agnosia: dificuldade de nomear objetos 
▪ Avançado: acima de 10 anos 
- Funções cerebrais amplamente afetadas 
- Alteração do comportamento: agressividade, apatia, 
depressão 
- Afasia importante 
- Incapacidade de deambular 
 
• Diagnóstico – Clínico 
▪ Mini mental: mede o conteúdo de consciência 
- Grau de consciência e orientação 
- Baixa pontuação na doença de Alzheimer 
- Difícil de realizar em analfabetos 
▪ Laboratório: excluir outras causas 
▪ LCR: não é feito de rotina. Pode ter diminuição das 
proteínas no líquor 
▪ TC de crânio com contraste: atrofia parahipocampal 
 
• Diagnóstico diferencial 
▪ Excluir causas estruturais: tumor, infecção do SNC 
▪ Rebaixamento agudo do nível de consciência 
- Delirium 
- Desidratação 
- Hipoperfusão cerebral 
- Medicações 
- Distúrbio infecto-metabólico (coma hiperosmolar – HEE) 
 
• Tratamento 
▪ Não reverte a condição clínica e não vai voltar a memória 
▪ Objetivo é desacelerar a evolução, não bloquear 
▪ Anticolinesterásicos: aumenta a concentração de ACh na 
fenda sináptica 
- Tacrina: não é mais usada 
- Donepezila: mais usada 
 Começa com 5mg, depois de 4 semanas para 10mg 
- Rivastigmina: 2ª opção 
- Galantamina: 2ª opção 
▪ Antagonista do receptor NMDA (glutaminérgico) 
- Memantina:para casos moderados a graves 
Demência vascular 
• Demência com evolução devido a razões vasculares 
• Tipos 
▪ Por múltiplos infartos em vários locais 
▪ Por infarto estratégico (específico) 
▪ Doença de Binswanger 
- Doença de pequenos vasos 
- Quebra do epêndima nas regiões periventriculares com 
aumento do conteúdo líquido da substância branca local, 
perda de mielina e espaço perivascular aumentado 
 
 
Hipersinal – partes brancas 
 
▪ Hipoperfusão cerebral: IAM, parada cardiorrespiratória 
▪ AVE-h 
• Diagnóstico 
▪ Demência surge de 1 a 2 anos após a lesão vascular 
▪ Sintomas subcorticais 
- Bradifemia: pensamento lento 
- Ataxia 
- Hemiparesia decorrente de AVC 
- Alteração de deglutição 
• Tratamento 
▪ Galantamina 
▪ Antipsicóticos: para pacientes com alteração de 
comportamento e distúrbios do sono 
 
Demência frontotemporal ou Demência de Pick 
• 1892: Arnold Pick – quadro característicos 
▪ Pacientes < 50 anos 
▪ Atrofia frontotemporal 
- Presença de reflexos primitivos 
▪ Frontalização – síndrome da liberação frontal 
- Região frontal do cérebro é responsável 
 Pelo centro de controle comportamental e emocional 
 Pela personalidade 
 Pelos movimentos voluntários do corpo 
▪ Ocorre alteração comportamental, não perda de memória 
• Tratamento 
▪ Tratar doença de base com antipsicóticos 
mais usadas em 
demências vasculares 
17 
 
 
Rafaela Pamplona 
Demência de corpos de Lewy 
• Demência 
• Sintomas de parkinsonismo 
▪ Alteração do movimento: tremor, rigidez, bradicinesia 
• Alterações de sono 
• Disautonomia 
▪ Alteração do SNA causando taquicardia, disfunção urinaria, 
disfunção sexual, sudorese, constipação 
 
Hidrocefalia de pressão normal 
• Dilatação ventricular por acúmulo de líquor 
• Pressão normal 
• É uma urgência, não é emergência 
• Síndrome de Hakim Adams – Tríade 
▪ Demência 
▪ Alterações esfincterianas 
▪ Distúrbios de marcha 
• Quadro clínico: sutil, demência, ataxia de marcha, 
incontinência urinária 
• Diagnóstico 
▪ Clínico 
▪ TC e RNM 
▪ TAP teste – realizado no hospital 
- Pouco feito na prática 
- Retira 30ml de líquor diariamente, observando a evolução 
do paciente 
- Caso o paciente melhore, serve como diagnóstico e 
conduta pré-operatória 
• Tratamento 
▪ Potencialmente cirúrgico 
▪ Derivação ventriculoperitonial (DVP) 
- Implante de um sistema interno de drenagem de líquor 
para região peritoneal, feita em região frontal ou occipital, 
onde coloca um dreno em ventrículo 
- Maiores riscos: infecção, desconexão da válvula, 
mudança de pressão da válvula etc 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
PARKINSON E TREMOR ESSENCIAL 
 
 
Parkinsonismo X Doença de Parkinson 
• Parkinsonismo 
▪ Termo genérico que designa uma série de doenças com 
causas diferentes, as quais têm em comum a presença de 
sintomas parkinsonianos, ou seja, aqueles sintomas 
encontrados na Doença de Parkinson 
• Doença de Parkinson 
▪ É uma das muitas formas de Parkinsonismo e também a 
mais frequente, correspondendo a cerca de 80% de todas 
as formas de Parkinsonismo 
▪ Como não se conhece a causa da DP, ela é também 
denominada de Parkinsonismo primário 
 
Doença de Parkinson 
• Distúrbios de movimento 
• Insidiosa, progressiva e irreversível 
• Histórico 
▪ 1871: James Parkinson publica o ensaio “Paralisia agitante” 
- Tremor, principalmente das mãos 
- Curvatura do tronco para frente 
- Aceleração dos passos 
- Enrijecimento da musculatura de forma geral 
- Sem alterações de memória 
 
• Epidemiologia 
▪ Acomete de 1-2% população acima de 65anos 
▪ Sexo masculino 2 :1 
▪ Início 6ª década 
▪ 100-200 casos/ 200 mil hab 
▪ 5 milhões de casos no mundo 
▪ No Brasil são 200 mil casos 
18 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Fisiopatologia 
▪ Diminuição da quantidade de dopamina 
- Neurotransmissor responsável pelo movimento 
▪ A diminuição de dopamina causa degeneração neuronal, 
levando a modificação do aspecto da substância negra no 
mesencéfalo 
- Diminuição dos neurônios 
- Mesencéfalo é a região atingida 
- Substância negra: responsável pela produção de 
dopamina 
▪ Neurodegenerativa, piora com o aumento da idade 
 
 
 
• Anatomia 
 
 
 
 
 
▪ Substância negra se divide em 
- Parte compacta: produção dos neurônios dopaminérgicos 
- Parte reticulada 
 
 
 
 
▪ Corpo estriado: núcleo caudado + putâmen 
- O corpo estriado libera o movimento do corpo para o 
cerebelo refinar 
▪ Dopamina e acetilcolina são os neurotransmissores 
responsáveis pelo movimento 
- Acetilcolina controla o movimento 
- Dopamina faz uma inibição do movimento 
 
• Fisiopatologia 
▪ Falta da dopamina 
- O controle do movimento ocorre por feedback da 
dopamina que se liga as vias nigroestriatais 
▪ A diminuição de dopamina na substância negra ativa o 
corpo estriado, responsável pelo controle dos movimentos 
- Tremor 
 
19 
 
 
Rafaela Pamplona 
 
 
 
 
• Microscopia 
▪ Presença de corpos de Lewy nos neurônios impede a 
produção de dopamina 
 
 
• Fatores de risco 
▪ Idade 
▪ História Familiar 
▪ Sexo Masculino 
▪ TCE – devido a inclusão dos corpos de Lewy 
▪ Vida Rural 
▪ Pesticidas 
 
• Quadro clínico 
▪ Sintomas motores 
- Tremor de Repouso – sintoma inicial 
 Inicial unilateral, assimétrico 
 Inicia nas extremidades – mãos 
 Desaparece com ação (≠tremor cerebelar) 
 Tremor do tipo “contar moedas” 
- Bradicinesia 
 Lentificação dos movimentos 
 Sintoma mais incapacitante 
 Hipocinesia 
 Hipomimia – face de máscara 
 Hipofonia – voz baixa e lenta 
 Micrografia – letra pequena 
- Rigidez 
 Tônus: hipertonia do tipo plástica 
~ Sinal da roda denteada 
- Instabilidade Postural 
 Curvatura anterior devido a mudança do centro de 
gravidade 
- Freezing 
 Congelado, colado ao chão, não consegue andar 
 
 
Fácies em mascara, deltoide atrofiado, tronco para frente, 
braços anteriorizados, pés juntos 
Postura típica – instabilidade postural 
Rigidez 
Não há perda efetiva da força 
 
▪ Sintomas não motores 
- Bradifenia: lentificação mental 
- Demência: por conta do isolamento, transtornos 
psiquiátricos 
- Depressão: mais chance de depressão. 
- Autonômicos 
- Intelecto ileso 
 
 
 
 
20 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Diagnóstico 
▪ Clínico 
▪ Exames complementares 
▪ Imagem 
- PET 
 Melhor exame 
 Caro, pouco acessível, não deve ser solicitado de rotina 
 A baixa captação de fluorodopa visualizada utilizando o 
PET no putâmen pode indicar a deterioração do 
metabolismo na substância negra (responsável pela 
produção de dopamina) devido a degeneração dos 
neurônios dopaminérgicos, o que acontece no caso 
concreto da DP 
- TC ou RNM – excluir outras causas 
 
 
PET – não colore bem por não ter os neurônios 
 
• Diagnóstico diferencia – síndromes parkinsonianas 
▪ Paralisia supranuclear progressiva 
▪ Doença difusa de corpos de Lewy 
▪ Drogas indutoras de parkinsonismo 
- Benzodiazepínicos 
- Ácido valproico 
- Fenitoína 
- Tramadol 
- Aminoglicosídeos 
- Anticolinérgicos 
- Bupropiona 
- Amicacina 
- Antipsicóticos 
- Lítio 
- Haldol 
▪ Doença de Wilson 
▪ Tremor essencial 
▪ Fibromialgia, polimialgia, artrite 
 
 
 
Parkinsonismo atípico – parkinsonismo secundário 
• Idade Precoce 
• Bilateral e simétricos 
• SEM tremor repouso 
• Demência e instabilidade postural precoce 
• Sinais Piramidais (AVC? Tumor?) 
• Sinais Cerebelares 
• Disautonomia no início do quadro 
• História familiar positiva 
• Déficit de olhar vertical, sinais piramidais, sinais cerebelares, 
mioclonias, acometimento de neurônio motor inferior, 
síndrome da mão alienígena 
• Resposta precária à levodopa 
• Parkinsonismo afetando exclusivamente a marcha 
 
• Tratamento clínico: melhora o padrão dos sintomas, mas não 
evita a evolução 
▪ L-dopa 
- Fabricada com inibidor da dopa descarboxilase, 
permitindo que chegue ao SNCsem sofrer degradação 
periférica a dopamina 
- Efeitos colaterais: discinesia tardia, efeito on-off 
 
 
 
▪ Agonista dopamina: pramipexol 
- Mais específica para o tremor 
▪ Inibidor MAO-B: selegilina 
- Neuroprotetor 
- Pouco utilizada 
▪ Anticolinérgicos: biperideno 
- Evitar em pacientes acima de 65anos 
▪ Amantadina 
▪ Inibidores da COMT: entacapone 
- Pouco usado 
- Diarreia explosiva 
- Muitos efeitos adversos 
21 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Tratamento cirúrgico 
▪ Indicações 
- Complicações motoras refratárias 
- Não há comorbidades clínicas graves 
- Há resposta a positiva levodopa 
- Ausência de depressão e demência 
 
 
 
Tremor essencial 
• Transtorno movimento mais comum 
• Epidemiologia 
▪ Qualquer idade 
▪ Ambos os sexos 
• Etiologia 
▪ Padrão familiar importante 
• Classificação 
▪ Essencial hereditário 
- Mais comum 
- História familiar positiva 
- Acima de 65 anos 
▪ Essencial esporádico 
- História familiar negativa 
- Abaixo de 65 anos 
▪ Senil 
- Com ou sem história familiar positiva 
- Acima de 65 anos 
 
• Critérios para diagnóstico 
Critérios Principais Critérios Secundários 
1. Tremor de ação bilateral 
das mãos e antebraços 
(sem tremor de repouso) 
1. Duração superior a 3 anos 
2. Ausência de outros sinais 
neurológicos, com exceção 
de roda denteada 
2. História familiar positiva 
3. Pode ocorrer tremor 
isolado da cabeça sem 
postura anormal 
3. Resposta ao álcool 
 
 
▪ Começa em um membro superior e rapidamente afeta o 
outro 
▪ Tremor piora com emoção, fome, cansaço, temperaturas 
extremas 
▪ Tremor desaparece durante o sono 
▪ Amplitude do tremor aumenta ao longo dos anos 
▪ Bebida alcoólica melhora o tremor 
 
• Exame físico 
▪ Tremor postural e cinético 
▪ Membros superiores afetados 
▪ Tremor pode afetar cabeça, voz e lábios 
▪ Tônus e reflexos 
▪ Ausência de rigidez e bradicinesia – específicos da DP 
 
 IMPORTANTE 
Tremor Parkinsoniano Tremor Essencial 
Repouso Postural 
Unilateral / assimétrico Simétrico / discreta assimetria 
Sinais parkinsonianos ∅ de sinais parkinsonianos 
História familiar positiva 
em 5-10% dos casos 
História familiar positiva em 
50-70% dos casos 
Não melhora com álcool Melhora com álcool 
Responde a drogas 
dopaminérgicas e 
anticolinérgicas 
Responde a betabloqueador e 
primidona 
 
• Tratamento 
▪ Preferencial 
- Propranolol 
- Topiramato 
- Primidona 
▪ Menos usado 
- Alprazolam 
- Nimodipina – mais utilizada em situações de HSA, para 
evitar vasoespasmo 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
22 
 
 
Rafaela Pamplona 
NEUROLOGIA VASCULAR 
 
Acidente vascular encefálico 
• Causa mais comum de óbito no Brasil 
▪ Cerca de 100mil casos ao ano 
• 1 a cada 6 pessoas no mundo terão AVE 
• 70 a 80% são isquêmicos 
• Impacto econômico 
▪ 1 óbito para 3 sequela/complicação 
 
 
 
Anatomia 
 
 
 
 
• Polígono de Willis é formado pelas artérias: cerebral posterior, 
comunicante anterior, carotida interna, cerebral posterior e 
comunicante posterior 
▪ Importância na redundância da circulação cerebral: a 
medida que alguma obstrução ou estenose ocorra uma 
dessas artérias pertencentes ao polígono, a circulação 
cerebral de maneira geral não é prejudicada de maneira 
significativa, pois as outras artérias conseguem suprir a 
deficiência de qualquer uma delas 
• Artéria carótida interna se divide em 
▪ Artéria cerebral anterior: irriga face medial e lateral do 
encéfalo e o polo frontal 
- Intima relação com o quiasma óptico (NC II) 
▪ Artéria cerebral média: irriga face lateral e polo temporal 
- Mais importante, pois é a mais acometida 
- Segmentos 
 M1: horizontal, corresponde a irrigação proximal, emite 
vários ramos, chamados de artérias lenticulo estriadas, 
que irrigam o corpo estriado, região da capsula interna, 
região dos gânglios da base e tálamo – AVE lacunar 
 M2: vertical, irriga lobo frontal, parietal e parte superior 
do temporal 
 M3: irriga área de Broca, giro angular e giro 
supramarginal 
 M4: irriga o restante da região cortical 
 
• Artéria cerebral posterior 
▪ Irrigação posterior do cérebro 
▪ AVC em região posterior é mais raro, menos agressivo e 
causam menos sequelas 
 
• Artéria comunicante posterior 
▪ Possui intima relação com 
- Nervo oculomotor (NC III) 
- Emergência da artéria carótida interna 
 Une artéria cerebral média e cerebral posterior 
 
23 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Artéria cerebelar inferoposterior - PICA 
▪ Carrega o sangue para a medula e cerebelo, AVE nessa 
área é chamado de Síndrome de Wallenberg 
- Área que contribui para o equilíbrio, coordenação, 
sensação da face e do corpo, sensação de 
posicionamento corporal, função da corda vocal e 
coordenação dos movimentos oculares 
 
AVE isquêmico 
• Oclusão arterial aguda em um ramo distal da irrigação 
cerebral, impedindo o fluxo sanguíneo adequado na área 
• A sequela do AVE é determinada pelo seguimento acometido 
• Acidente isquêmico transitório – AIT 
▪ Déficit agudo, com duração de 15min a 1h 
▪ Melhora em 24h – sem sequela definitiva 
▪ Deve ser investigado, pois pode evoluir com AVEi 
 
• Acidente vascular encefálico isquêmico – AVEi 
▪ Súbita instalação de um déficit neurológicos focal 
persistente 
▪ Não melhora após 24h – deixa sequela 
▪ Etapas 
- Isquêmica: redução do fluxo 
- Penumbra isquêmica: área potencial para infarto, são 
áreas isquêmicas recuperáveis – principal momento de 
atuação 
- Infarto e necrose: lesões neurais irreversíveis 
 
• Tratamento AIT e AVEi 
▪ Cardioembólico: ateroma de origem cardíaca 
▪ Artero-embólico: embolo de origem periférica 
▪ Trombótico: placa de ateroma com origem no próprio 
cérebro 
 
Fatores de risco 
• Não modificáveis 
▪ Idade: mais comum em idosos, a incidência dobra a cada 
década 
▪ Sexo masculino 2:1 
▪ Etnia: raça negra – devido aos maiores níveis de renina 
▪ Hereditariedade 
• Modificáveis 
▪ HAS – principal fator de risco 
▪ Diabetes – 2º principal fator de risco 
▪ Síndrome metabólica 
▪ Tabagismo, alcoolismo, ACO, sedentarismo, etc 
 
 
Subtipos de AVE 
• Embólico – 45% dos casos 
▪ Cardioembólico: fibrilação atrial, cardiopatia dilatada 
▪ Artero-embólico: HAS 
• Trombótico 
▪ Origem na artéria cerebral 
▪ AVE lacunar – mais comum 
- Menores de 2cm 
- Na maioria das vezes é silencioso 
- Pode apresentar cefaleia ou demência 
- RNM e TC é perceptível AVE lacunar antigo 
 
Sinais de alerta para AVE 
• Paralisia facial 
• Hemiparesia 
• Hemihipoanestesia 
• Disfasias 
• Confusão mental 
• Ambliopia 
• Perda de equilíbrio 
• Crise convulsiva 
• Cefaleia 
 
Síndrome da cerebral média 
• Irriga parte do lobo frontal e todo o lobo temporal 
• Sintomas: dificuldade de força e déficit de sensibilidade 
contralateral 
• Hemiparesia ou hemiplegia contralateral 
• Hemihipoanestesia contralateral 
• Disartria 
• Afasia global (Broca + Wernick): hemisfério dominante 
▪ Afasia de Wernick – sensorial 
- Afasia interpretativa 
- Cria novas palavras 
- Preserva a fluência, mas sem conteúdo compreensível 
▪ Afasia de Broca – condução 
- Desaprende a falar, mas compreende o que ouve 
- Perde a fluência, emite sons 
▪ Afasia global 
- Não fala 
• Anosognosia: hemisfério não dominante (não reconhece um 
lado do corpo) 
 
Síndrome cerebral anterior 
• Hemiparesia ou hemiplegia contralateral 
• Hemihipoanestesia do MI contralateral 
• Apraxia de marcha: sabe andar, mas não sabe executar 
• Mutismo acinético: apático, irresponsivo 
24 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Síndrome abúlica: perda da iniciativa 
▪ Acometimento do lobo frontal, região relacionada ao 
comportamento, sendo muito comum alteração de 
comportamento 
 
Síndrome de Wallemberg 
• Oclusão da PICA – território posterior 
• Pares cranianos baixos – NC 9, 10, 11 e 12: origem no bulbo 
• Hemiparesia ou hemiplegia contralateral• Anestesia contralateral 
• Disfagia e disfonia – síndrome bulbar 
▪ Sinal da cortina – NC IX glossofaríngeo 
• Horner ipsilateral: miose, ptose e anidrose 
• Soluços – NC X 
 
Avaliação pré-hospitalar 
• Escala de Cincinnati (CPSS): em menos de 1min 
▪ F – face: queda facial 
▪ F – força: debilidade do braço 
▪ F – fala: fala anormal 
- 1 achado – 72% de chance de ser AVE 
- 3 achados – mais de 85% de chance 
 
 
 
Avaliação hospitalar 
• Escala de NIH Stroke Scale 
▪ Escala padrão quantitativa de severidade e magnitude do 
déficit neurológico após AVC 
▪ Serve como avaliação comparativa de acordo com a 
pontuação que o paciente 
 
 
 
 
▪ Quanto maior o NIH pior o prognóstico 
- ≤ 4 pontos: AIT 
 Não há indicação de trombólise 
~ Exceção: afasia grave, hemianopsia completa 
- > 22 pontos – AVE potencialmente grave 
 Não há indicação de trombólise 
 
Exames 
• TC axial de crânio sem contraste 
▪ 1º escolha 
▪ Bom para rastreio 
- Descarta hemorrágico 
▪ Determina conduta 
▪ Sempre avaliar de fora para dentro 
25 
 
 
Rafaela Pamplona 
• RNM de Encéfalo 
▪ Sem contraste 
▪ Detecta pequenos AVE 
▪ Pouco utilizado na prática devido ao alto custo e a demora 
no resultado 
 
• Doppler Transcraniano 
▪ Pouco uso na prática 
▪ Detecta alteração em vasos obstruídos 
 
• ECG 
▪ Excluir causas cardíacas 
▪ Busca por bradiarritmia, ES, FA, IAM 
 
• Ecocardiograma 
▪ Avalia forame oval e função cardíaca 
 
• Doppler de Carótidas 
▪ Busca por placa de ateroma ou estenose nas carótidas 
 
Diagnóstico diferencial 
• Hipoglicemia 
• Tumor cerebral – insidioso 
• Crises Epilépticas 
• Intoxicação Exógena 
• Distúrbios Metabólicos – hiponatremia e hipercapnia 
• Doenças Desmielinizantes 
• Encefalopatias Hipertensivas 
 
Tempo é cérebro 
• Recomendações do instituto de neurologia para candidatos 
potenciais ao trombolítico 
 
 
Avaliação 
• Monitorização dos sinais vitais 
• ABCDE 
• Fornecer O2 – melhorar a perfusão 
• Acesso venoso 
• Coleta de sangue – enzimas cardíacas para descartar IAM 
• Glicemia, PA, Temperatura 
▪ PA ótima para perfusão cerebral: 180 x 100 mmHg 
• Avaliação neurológica 
• TC de crânio 
• ECG 
• Avaliar trombólise – extremamente específico 
▪ Contraindicações e tempo ≤ 4,5h ❤ 
• Anticoagulação 
▪ Alteplase-rtPA 
- Não reduz mortalidade, reduz sequela 
- Avaliar critérios de inclusão e exclusão 
 >18 anos 
 TC de crânio sem evidência de hemorragia 
 Tempo de início dos sintomas ≤ 4,5h 
• Terapia invasiva 
 
 
 
 Contraindicações para trombólise ❤ 
• < 18 anos ou > 80 anos 
• Tempo entre o início dos sintomas e o início do tratamento 
≥4,5h 
• Nos últimos 3 meses: AVEi, TCE grave, cirurgia de 
crânio/medula 
• Nos últimos 21 dias: hemorragia TGI 
• Antecedentes: AVEh, neoplasia TGI ou SNC 
• Suspeita de: HSA, dissecção de aorta, endocardite 
• PAS ≥185 e PAD ≥110 
• Melhora do déficit 
26 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Isquemia extensa na TC de crânio 
• Plaquetas < 100mil 
• INR < 1,7 
• Uso de anticoagulantes orais diretos <48h 
• Uso de heparina em dose terapêutica <24h 
• Glicemia sérica <50mg/dl 
• Definir individualmente 
▪ NIH >22 
▪ Abuso de álcool e drogas 
▪ Hiperglicemia 
 
Prevenção secundária 
• Baseada na etiologia 
• HAS, DM, Dislipidemia 
• Obesidade 
• Dieta 
• Doppler de Carótidas 
• Imunização 
• Reabilitação 
▪ Neurologia 
▪ Cardiologia 
▪ Fonoaudiologia 
▪ Nutrição 
▪ Psicologia 
▪ Terapia ocupacional 
▪ Enfermagem 
▪ Fisioterapia 
 
AVE hemorrágica 
• 20% dos AVE 
• Ocorre extravasamento de sangue – extremamente irritativo 
• Maior grau de mortalidade 
• Maior possibilidade de crise convulsiva 
• Locais mais acometidos: putâmen, tálamo, cerebelo e ponte 
 
Fatores de risco 
• HAS 
• Trauma 
• Diátese hemorrágica 
• Angiopatia amiloide 
▪ Mais comum em >70anos, causa hemorragia lobar 
• Malformação vascular 
• Drogas 
▪ Principalmente a cocaína 
 
 
 
Hemorragia intraparenquimatosa 
• Principais causas 
▪ Aneurisma de Charcot-Bouchard associado a HAS 
- Microaneurisma ou aneurisma miliar 
▪ Comum nas artérias lenticoloestriadas, fazendo hemorragia 
no putâmen e no tálamo 
▪ Locas mais acometidos: putâmen, tálamo, cerebelo e ponte 
▪ Hemorragia lobar: lobo frontal, temporal e parietal 
- >70anos – angiopatia amiloide 
• Clínica 
▪ Hemiplegia/paresia FBC Contra 
▪ Hemi (hipo/anestesia): lesões talâmicas 
▪ Vertigem, náuseas e vômitos: pares cranianos baixos 
▪ Anisocoria 
▪ Pupilas PUNtiformes: indica AVE na PONte 
• TC 
▪ Área hiperdensa com desvio da linha média e sangramento 
no ventrículo 
▪ HIP causa fechamento do ventrículo, aprisionando o LCR 
- Emergência neurocirúrgica: hidrocefalia – DVE 
• Tratamento 
▪ Suporte 
▪ Glasgow ≤ 8 – IOT 
▪ Sinais de HIC 
- TC de urgência se apresentar desvio da linha média faz 
DVE 
- Indicado: hiperventilação e manitol 
▪ PA: 160 x 100mmHg evita vasoespasmo 
 
Hemorragia subaracnóide 
• Cefaleia + rigidez de nuca + sincope = HSA 
• Trauma é a principal causa 
• Aneurisma sacular congênito 
▪ Mulheres entre 35 a 55 anos 
▪ Ruptura espontânea 
▪ Aneurisma mais comum: artéria comunicante anterior 
• Malformação arteriovenosa 
▪ 15 a 30 anos 
▪ Menos comum 
• Quadro clínico 
▪ Cefaleia holocraniana (crânio inteiro) 
- Pior cefaleia da vida: tipo pedrada ou raio na cabeça 
- Início súbito e de forte intensidade 
▪ Síncope 
▪ Rigidez de nuca após 24h 
- Febre – suspeitar de meningite 
 
 
27 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Ptose palpebral 
- NC III – levanta a pálpebra superior 
 Íntima relação com a artéria comunicante posterior 
 Anisocoria, diplopia e estrabismo divergente 
- NC VII – fecha a pálpebra 
 
• Exames 
▪ AngioTC – estrela da morte 
▪ Arteriografia – padrão ouro para detectar aneurisma 
 
• Complicações da HSA 
▪ Ressangramento 
- Até o 3º dia – risco altíssimo, paciente deve ficar em 
repouso absoluto 
- 20% até o 7º dia 
▪ Vasoespasmo 
- Entre 1 e 14 dias – pico no 7º 
- Sangue é extremamente irritativo, causando 
vasoespasmo nos vasos vizinhos 
 Pode causar AVEi 
▪ Hidrocefalia 
- Ocorre em 15% 
- Obstrução do espaço subaracnóide 
 
Trombose venosa profunda 
• Isquemia venosa 
• Causas 
▪ Neuroinfecções 
▪ ACO 
▪ Gravidez e puerpério 
▪ Traumas 
▪ Distúrbios de coagulação 
- Hipercoagulabilidade: deficiência da proteína S, proteína 
C, antitrombina III e trombofilias 
 
Anatomia 
• Vai das veias superficiais para profundas – veia jugular 
 
 
• Seio sagital superior 
▪ Mais acometido 
• Confluência dos seios 
▪ Torcular de herófilo – protuberância occipital 
• Seio sigmoide 
▪ Na confluência entre o seio transverso e sagital 
 
Sinal do delta vazio 
• Trombose venosa do seio sagital superior 
• Sinal clássico no corte coronal 
▪ Imagem hipodensa – vazio 
 
 
 
Clínica 
• Cefaleia 
• Convulsão 
 
Exames 
• Angioressonância 
▪ Padrão ouro 
▪ Avalia a fase arterial e venosa 
 
Tratamento 
• Trombólise: medicamentosa e endovenosa 
▪ Heparina 
- Iniciar logo após o diagnóstico 
- Até a melhora neurológica 
• Anticoagulação oral 
▪ Melhorou o quadro neurológico – Marevan 
- Manter INR entre 2 – 3 (se alargado ↑ sangramento) 
- Continuidade do tratamento 
 Idiopática: 3 meses 
 ACO: 3 – 6 meses 
 Déficit de proteica S e C: 6 a 12 meses 
 Déficit de antitrombina III, mutação do fator V de Leiden: 
longo prazo 
▪ Xarelto: substitui o Marevan, não interfere no INR 
• Endovascular - Agravamento clínico 
▪ Retornar heparina endovenosa e suspende anticoagulação 
oral 
28 
 
 
Rafaela Pamplona 
NEUROINFECÇÃO 
 
MENINGITES BACTERIANAS 
• Infecções graves 
• Mortalidade e morbidade elevadas 
• Quanto mais rápido o diagnóstico e início do tratamento 
melhor o prognóstico 
 
Definição 
• Processo infeccioso 
▪ Meninges- Paquimeninge = dura-máter 
- Leptomeninge = aracnoide e pia-mater 
▪ Espaço subaracnóideo 
▪ Encéfalo 
• Reação inflamatória do SNC 
• Diminuição da consciência, convulsões, hipertensão 
intracraniana e AVC 
 
Etiologia 
• Principais agentes envolvidos 
▪ S. pneumoniae: pneumococo – mais prevalente em adultos 
▪ N. meningitidis: meningococo – maior prevalência em idoso, 
rigidez de nuca, sinais de Kernig, Lasegue e Brudzinski 
▪ H. influenza 
• Outros agentes 
▪ Estreptococos do grupo B (S. agalactiae) 
- Principalmente nos extremos de idade 
- Mais prevalente em crianças 
▪ Listeria monocytogenes 
• Meningite viral 
▪ É mais comum do que a bacteriana 
▪ Quadro clínico mais leve 
 
 Vacinação: diminuição acentuada de meningite por 
hemófilos e, em menor grau, pelo pneumococo 
 
Epidemiologia 
• É a infecção supurativa mais comum do SNC 
• Incidência > 2,5 casos/100.000 hab 
• Mortalidade da meningite 
▪ Meningococo e hemófilos: 5 a 15% 
▪ Pneumococo: 15 a 30% 
• Sequelas 
▪ Meningococo e hemófilos: 15 a 20% dos casos 
▪ Pneumococo: 30% 
 
Fisiopatologia 
• Bactérias e vírus colonizam a nasofaringe por aderência às 
células epiteliais nasofaríngeas 
• Os agentes externos conseguem invadir o interior dos vasos 
subjacentes e sobreviver aos mecanismos de defesa (sist. 
complemento) 
• Atravessam a parede dos vasos e o complexo da barreira 
hematoencefálica atingindo o LCR 
▪ Barreira hematoencefálica 
- Semipermeável: só permite a passagem de moléculas 
pequenas 
- Constituída de células endoteliais com junções estreitas e 
projeções dos astrócitos, que envolvem a parede capilar e 
são capazes de produzir citocinas 
• Passam a sobreviver e replicar-se no LCR 
 
Proteção do SNC 
• O SNC tem algumas particularidades em relação aos demais 
sistemas 
• O crânio, as meninges, o LCR no espaço subaracnóide que 
confere tanto proteção mecânica como biológica 
• LCR é produzido no plexo coróide e o volume médio no adulto 
é de 150 ml, habitualmente pobre em proteínas e células 
▪ Com o aumento da celularidade o LCR fica mais viscoso, 
dificultando a reabsorção, levando a hipertensão 
intracraniana 
 
Manifestações clínicas 
• Síndrome de hipertensão intracraniana 
▪ Cefaleia intensa, náuseas, vômitos ("jato") e confusão 
mental 
• Síndrome toxêmica 
▪ Febre alta, delirium, mal-estar; dissociação pulso-
temperatura 
• Síndrome de irritação meníngea 
▪ Rigidez de nuca 
▪ Sinal Lasegue: para radiculopatia!! 
▪ Sinais de Kernig: incapacidade ou resistência em permitir a 
extensão total do joelho com o quadril flexionado a 90º 
▪ Sinal Brudzinski: flexão espontânea de quadril e joelho 
durante a flexão passiva do pescoço 
 
 
 
 
29 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Quadro clínico na criança 
▪ Crianças menores de 5/6 anos o quadro é generalizado e 
inespecífico 
▪ Após 5/6 anos os sinais e sintomas são mais parecidos com 
os do adulto 
▪ Febre, irritabilidade, prostração, vômitos, convulsões, 
abaulamento da fontanela 
▪ Sinais de rigidez de nuca, Kernig e Brudzinski ocorre em 
50% dos casos 
▪ É mais grave 
 
Diagnóstico 
• Hemocultura e LCR antes de iniciar o tratamento 
▪ Caso a coleta do LCR não seja possível iniciar o tratamento 
empírico 
• Rotina para LCR – mandatória 
▪ Espaço subaracnóide preenchido por líquido 
• Exames laboratoriais de rotina 
▪ HGM: leucocitose com predomínio de polimorfonucleares 
- Infecções severas pode haver leucopenia 
▪ PCR elevada 
- Meningite viral pode vir inalterada 
• Hemoculturas seriadas 
• TC 
▪ Antes de colher o LCR sempre que tiver suspeita de lesão 
estrutural no SNC – risco de herniação 
▪ Sempre em realizar antes da punção quando 
- >60 anos 
- Alteração do nível de consciência 
- Imunossuprimidos 
- História de lesão no SNC 
- Crises epilépticas na última semana 
- Déficit neurológico focal, como papiledema, pupila 
dilatada ou anormalidades do campo visual 
- Linguagem anormal 
- Desvio de braço ou perna 
- Incapacidade de responder a 2 perguntas ou seguir 2 
comandos 
 
Alterações do Líquor 
• Pressão de abertura: > 20cm H2O 
▪ Normal: < 20cmH2O 
• Contagem células: 1.000 a 5.000/mm3 
▪ Predominância de neutrófilos 80 – 95% 
▪ Normal: < 5 
• Níveis de glicose 
▪ Bactéria: <40mg/dl ou menor que 40% da glicose sérica 
▪ Viral: níveis normais 
• Proteína: elevada > 50 mg/dL 
• Lactato 
▪ Bactéria: aumentado 
 
 
 
 Bactérias TB Vírus 
Celularidade Neutrófilos Linfócitos 
Glicose e Lactato Aumentado Normal 
 
• Testes para detecção de bactérias 
▪ Coloração de gram: identifica 60 a 90% dos casos 
 
 
Neisseria meningites 
 
Streptococcus pneumoniae 
 
 
30 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Cultura 
▪ Positiva em 70 a 85% dos casos em que não receberam 
antibioticoterapia previamente à coleta 
 
• Repetir exame do líquor se 
▪ Não houver melhora clínica após 48h 
▪ Febre persistente após 8 dias sem outra causa aparente 
 
Tratamento meningite bacteriana 
• Emergência médica! 
• Colher exames e iniciar o tratamento de emergência 
• Casos mais graves: petéquias, choque, HIC 
▪ Hidratação, ceftriaxona em bolus, vancomicina em infusão 
venosa lenta (1 hora) e manitol (se edema cerebral) 
• Corticosteróides 
▪ 15 a 30 minutos antes da 1ª dose, ou acompanhando a 
primeira dose 
- Adultos: 10mg de 6/6h por 4 dias 
- Crianças: 0,4 a 0,6 mg/kg de 6/6h por 4 dias 
▪ Diminuição da mortalidade, redução nas alterações 
auditivas e nas sequelas neurológicas 
▪ Importância do corticoide: ação rápida e eficaz na 
modulação negativa da atividade dos mediadores 
inflamatórios, que ocasionam agressão significativa ao 
tecido cerebral 
 
Tratamento empírico 
• Considerar fatores de risco e a idade do paciente 
▪ 1º escolha: cefalosporinas de terceira geração (ceftriaxona 
e cefotaxime). Devido a resistência bacteriana se 
recomenda associar vancomicina até o resultado da cultura. 
▪ Nos pacientes alérgicos a penicilina pode-se associar 
vancomicina com moxifloxacina 
< 3 meses Ampicilina + ceftriaxona 
3 meses a 17 anos Ceftriaxona 
18 a 50 anos Ceftriaxona 
> 50 anos Ampicilina + ceftriaxona 
+ dexametasona 
▪ Ceftriaxona 2g IV, 12/12h 
▪ Vancomicina 15-20mg/kg, 12/12h 
▪ Ampicilina 2g, 4/4h – em <3meses, >50anos e 
imunodeprimidos 
 
Durante a evolução 
• Exames de imagem são imprescindíveis quando houver 
sinais clínicos de complicações durante o tratamento 
▪ Ventriculites 
▪ Coleções epidurais infectadas 
▪ Abscessos cerebrais 
Profilaxia 
• Quimioprofilaxia dos contactantes de hemófilos e 
meningococo 
• Primeiras 24 horas até o 30º dia pós-contato 
• Indicações: 
▪ Contactantes íntimos: médico que intubou, acompanhante 
que fica mais que 4h por dia 
▪ Colegas de berçários, creches ou pré-escolar (< 7 anos) 
▪ Adultos das instituições (creches, berçários) 
▪ Outros contactantes com relação íntima e prolongada ou 
contato com secreções orais 
▪ Profissionais de saúde expostos às secreções do paciente 
• Esquema terapêutico 
▪ Rifampicina 600mg VO/dia 12/12h, por 2 dias 
▪ Ceftriaxona 250 mg IM dose única 
▪ Ciprofloxacino 500mg VO dose única 
▪ Azitromicina 500mg VO dose única 
 
Diagnóstico diferencial 
• Meningites virais na fase inicial (enterovírus) 
• Abscessos cerebrais 
• Meningoencefalites por Tb e fungos (episódios agudos ou de 
reagudização) 
• Focos bacterianos parameníngeos 
• Meningismo 
▪ Sinais de irritação meníngea, sem infecção do SNC 
 
Evolução – sinais de melhora 
• Melhora do quadro de confusão mental entre 4 a 6 horas 
• Diminuição da febre entre 6 a 12 horas 
• Melhora dos sinais de irritação meníngea após alguns dias 
• Meningites por meningococo e hemófilos sem complicações: 
▪ Alta após 7 dias, se afebril por 5 dias 
- Resposta mais rápida ao ATB 
• MBA por pneumococos sem complicações 
▪ Alta após 10 a 14 dias 
 
Meningites recorrentes 
• Pneumococo em 1/3 dos casos 
• Causas:deficiência imunológica, alterações anatômicas e 
fístulas ocultas (após TCE) 
• Diagnósticos 
▪ Alterações anatômicas: neuroimagem 
▪ Fístulas: exames de medicina nuclear; TC frontal e 
mastóide; pesquisa de glicose nas secreções nasal e 
auricular 
 
 
31 
 
 
Rafaela Pamplona 
MENINGITE CRÔNICA 
• Definição 
▪ Sd. inflamatória meníngea > 3 ou 4 semanas 
▪ Representa 10% de todas as meningites 
▪ Alta morbimortalidade 
▪ 1/3 das meningites crônicas permanece sem diagnóstico 
▪ Procedimento diagnóstico: quadro clínico, neuroimagem e 
LCR 
▪ Meningite crônica pode ser infeccioso ou não 
- Quadro inflamatório autoimune 
- Neoplasias 
 
Quadro clínico 
• Insidioso (semanas) 
▪ Quadro mais brando, como se fosse uma viral resistente, 
geralmente não há rebaixamento do nível de consciência 
• > 50% astenia, cefaleia, anorexia, náuseas, rigidez de nuca, 
febrícula, confusão mental e letargia. 
• Coma, obnubilação, sinais neurológicos focais, paralisia de 
nervos cranianos, tonturas e convulsões. 
• Investigação 
▪ Fatores de risco, antecedentes epidemiológicos, doenças 
sistêmicas, viagens recentes e sinais de infecção em outros 
órgãos 
 
Meningites crônicas infecciosas mais frequentes 
Bactérias Fungos Parasitas Vírus 
M. Tuberculosis C. Neoformans Neurocisticercose 
(T. Solium) 
HIV 
T. Pallidum H. Capsulatum T. Gondii HTLV 1/2 
B. Burgdorferi Aspergillus sp S. Mansoni —— 
 
• Mais frequentes no Brasil 
▪ Espiroqueta: sífilis, Borrelia 
▪ Fungos: Aspergillus, Histoplasma, blastomicose, cripto, 
cândida 
▪ Protozoários: toxoplasmose, chagas 
▪ Helmintos: cisticercose, esquistossomose 
▪ Vírus: CMV, HSV 1, HSV2, VZ, EBV, sarampo, rubéola, 
parotidite, HIV, HTLV 1/2, dengue 
 
Meningites crônicas não infecciosas mais frequentes 
• Carcinomatose meníngea – metástase em outro órgão 
• Leucemia/Linfoma 
• Sarcoidose 
• Infecções parameníngeas (empiema subdural, abscesso 
epidural, osteomielite, mastoidite/sinusite, abscesso cerebral 
 
 
Abordagem clínica 
• Rx tórax e articulações 
• RM e TC de crânio com contraste 
• Hemograma, função renal e hepática 
• Dosagem de ECA (sarcoidose) 
• Culturas de urina, escarro, biopsia de pele, meninges e M.O 
• LRC 
 
NEUROTUBERCULOSE 
• Agente etiológico: M. tuberculosis (BAAR) 
• Outros agentes: M. bovis e atípicos 
• Transmissão: inalação de perdigotos 
• É consequência de infecção primária ou reativação de 
infecção prévia 
• Disseminação: a partir do complexo pulmonar ganglionar 
primário por via hematogênica → meninges 
• Formas de apresentação: meningoencefalite, tuberculoma 
(tumoral), abscesso e mal de Pott (medular) 
 
 
Tuberculoma 
 
Mal de Pott 
 
Epidemiologia 
• Aumento da prevalência com o surgimento da AIDS 
• Incidência no Brasil: 37,1 casos/100.000 hab. (2008) 
• Dificuldade do diagnóstico, baixa adesão ao tto 
 
Quadro clínico 
• Sintomas arrastados 
• Febre, cefaleia, alteração progressiva do nível de consciência 
• Pode ocorrer comprometimento de pares cranianos (III, IV, VI 
e VII) 
▪ Aumento da viscosidade, aumenta a pressão e acomete os 
nervos 
32 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Convulsões 
• Consumpção 
• Disfagia 
• Pode haver hidrocefalia por obstrução do forame 
• Consumo de glicose 
 
LCR 
• Padrão ouro 
▪ Pressão de abertura normal ou discretamente elevada. 
▪ Pleocitose moderada (5 a 2000 céls) com presença de LMN 
e PMN 
▪ Predomínio de linfócitos 
▪ Aumento do teor protéico (até 500 mg/dL) com aumento do 
teor de globulinas gama 
▪ Hipoglicorraquia (4 a 40 mg/dL) com aumento do teor de 
lactato 
 
Imagem 
• Espessamentos meníngeos (base do crânio) 
• Hidrocefalias (comunicantes ou não) → paquimeningite de 
base ou granulomas obstrutivos, alargamento dos ventrículos 
• Tríade clássica na Angiografia 
▪ Hidrocefalia 
▪ Estreitamento vascular na base do crânio. 
▪ Estreitamento ou oclusão das pequenas e médias artérias 
cerebrais 
 
Tratamento 
• Por 9 meses 
 
 
HIV E DOENÇAS OPORTUNISTAS NO SNC 
• Manifestação do SNC – faz teste para HIV e VDRL 
▪ Acometem 40 a 70% dos portadores do HIV 
▪ Primeira manifestação de AIDS em 7 a 20% 
▪ Infecções oportunistas (linf T CD4+ < 200 céls/mm3) 
- Neurocriptococose 
- Neurossífilis 
- Neurotuberculose 
- Encefalite viral 
- Neurotoxoplasmose 
- LEMP (vírus JC) 
 
Neurocriptococose – fungo 
• Início insidioso 
• Ocorre em cerca de 5 a 7% dos pacientes com HIV 
• Sinais e sintomas 
▪ Sd. hipertensão intracraniana 
- Pressão 60/70 
- Drenagem diária do LCR, as vezes usa DVP 
- Pode causar perda da visão 
▪ Cefaleia de forte intensidade 
▪ Náuseas e vômitos 
▪ Convulsões e sinais focais 
 
• Diagnóstico 
▪ LCR. 
▪ Detecção do antígeno criptocócico por aglutinação em látex 
(Sens. 91% e Espec. 95%) 
▪ Exames de imagem 
- Hipotrofia cortical 
- Lesões expansivas (criptococoma) – semelhante ao 
abscesso, faz diagnóstico diferencial com TB e tumor 
- Hidrocefalia 
- Edema difuso 
- Pseudocistos gelatinosos 
 
 
 
• Tratamento 
▪ Anfotericina B (0,7mg/Kg/dia), EV + 5-Fluorocitosina 
(100mg/kg/dia), VO, por 2 semanas 
- Seguido por fluconazol (400mg/dia), VO, por 8 semanas 
▪ DVP em casos mais graves 
 
 
 
 
33 
 
 
Rafaela Pamplona 
Neurossífilis 
• Agente etiológico: T. pallidum 
• Transmissão: sexual ou vertical 
• Episódios de exacerbação e latência 
• Quadro clínico 
▪ Fase secundaria 
- Gerais: febre, queda do estado geral, astenia, 
linfadenomegalia generalizada e rash 
- Neurológicos: meningite, neuropatias cranianas (perda 
auditiva neurossensorial e sintomas oculares-uveíte) 
▪ Fase terciária 
- Goma sifilítica 
- Tabes dorsalis: acometimento posterior da medula, 
causando ataxia 
- VDRL positivo 
 
 
 
• Diagnóstico 
▪ VDRL (no líquor)→ ↑E; ↓S (30a 70%) 
- Fazer VRDL no sangue e no líquor, no líquor tem baixa 
sensibilidade 
▪ FTA-Abs, hemaglutinação passiva e ELISA → ↑S 
- FTA-Abs fica positivo a toda vida: cicatriz sorológica 
▪ LCR 
- Pleocitose mononuclear: aumenta celularidade 
- Aumento de proteínas >40 
 Maior fração gama das Ig 
 
• Tratamento 
▪ Penicilina cristalina (EV): 14 a 21 dias 
- Acompanhamento com sorologia mensal (por 3 meses), 
depois trimestral 
 
NEUROTOXOPLASMOSE 
• Se manifesta com sinais focais, que podem ser progressivos 
• Agente etiológico: T. gondii 
• Transmissão: ingestão de carne crua ou malcozida ou por 
contaminação pelas fezes de gato 
• É a infecção oportunista mais prevalente em HIV+ 
• Causada por reativação de infecção latente 
 
• Sinais neurológicos 
▪ Sinais de irritação meníngea 
▪ Convulsões – gera muita crise epiléptica 
▪ Sinais focais 
▪ Ataxia 
▪ Alteração do nível de consciência 
▪ Coma 
 
• Diagnóstico 
▪ Específico 
- Presença do parasita no sedimento do LCR (raro) ou em 
material de biopsia 
- Na prática: presunção pela clínica, estudo de imagem e 
resposta ao tratamento 
▪ Imagem – é suficiente 
- Nódulos com reação inflamatória perilesional, edema 
acentuado, na região córtico-subcortical e núcleos da 
base 
▪ LCR: pleocitose (<200), LMN, ↑ proteína, glicose normal 
▪ Anticorpos anti-toxoplasma positivo em >95% dos casos 
 
 
Granuloma da toxoplasmose 
Lesão captante 
Efeito de massa 
 
• Tratamento 
▪ Pirimetamina 75-100 mg/dia, VO 
+ 
▪ Sulfadiazina 1,5-2 g/dia, VO 
+ 
▪ Ácido folínico 
▪ Suspender quando não houver mais sinais de atividade 
como captação de contraste na TC 
▪ Tratamento manutenção (indefinido ou até melhora da 
imunidade) – prevenir infecção oportunista 
- Pirimetamina 25-50 mg/dia + Sulfadiazina 1g/dia 
 
4 a 8 semanas 
34 
 
 
Rafaela Pamplona 
ENCEFALITES VIRAIS 
• Processo inflamatório agudo no parênquima encefálico, não 
passa pelas meninges 
• Principais sintomas 
▪ Febre 
▪ Alteração do nível de consciência 
▪ Convulsões 
▪ Sinais focais neurológicos 
• Manifestação mais grave do SNC! 
▪ A localizaçãodo vírus no SNC é pior, pois vai direto para o 
parênquima, causando destruição neuronal 
 
Epidemiologia 
• Predomina em idosos, crianças e pacientes 
imunossuprimidos 
• Doença com elevada mortalidade (5 a 20%) e sequelas (20%) 
 
Etiologia 
• Principais agentes em imunocompetentes 
▪ Herpes simples (HSV) 
- Mais comum e mais grave 
▪ Arbovírus (Dengue e vírus do Oeste do Nilo) 
▪ Enterovírus 
 
 
• Principais agentes em imunocompetentes 
▪ CMV 
▪ Varicela-zoster (VZV) 
 
Fisiopatologia 
• Penetração através de mucosas do trato respiratório, TGI, 
TGU, pele, conjuntiva ocular e sangue 
• Disseminação hematogênica (arboviroses): atravessa a BHE 
• Disseminação neural (herpes vírus) 
• SNC: propagação viral, agressão, penetração e lesão da 
célula 
• Inflamação multifocal ou difusa no encéfalo 
Quadro clínico 
• Quadro febril agudo 
• Alteração do nível de consciência, confusão, torpor e coma 
• Cefaleia, sinais neurológicos focais, convulsões 
• Distúrbio de comportamento, da personalidade, disfunção 
cognitiva, movimentos involuntários, ataxia, mioclonia 
• Pêntade 
▪ Febre, cefaleia, confusão mental, déficit focal, crise 
epiléptica 
 
Encefalite Herpética 
• 90% dos casos de encefalite 
• Pode ocorrer em imunocompetentes ou imunossuprimidos 
• Reativação de infecção endógena adquirida no passado 
• Atinge o SNC por via neural (trigeminal ou olfatória?) 
• Neurotropismo pelos neurônios da glia do lobo temporal 
• Diagnóstico laboratorial 
▪ LCR 
- Padrão inflamatório 
- Pressão de abertura: normal ou aumentada. 
- Citologia: 10 a 500 céls/mm3, LMN. 
- Bioquímica: proteinorraquia levemente aumentada (<300 
mg/dL); lactato e glicose normais. 
- Resposta imune: após 7 a 10 dias da infecção (sorologia). 
(Rubéola, sarampo, HSV, VZV, CMV, HTLV-1 e JC). 
- PCR (polimerase chain reaction): antígeno ou part. virais 
no LCR. (HSV, VZV, enterovírus) - padrão ouro 
• Outros exames diagnósticos 
▪ EEG: presença de ondas “zeta de Magnus” na região 
temporal 
▪ TC de crânio 
▪ RM de encéfalo: melhor sensibilidade 
- Edema difuso 
- Captação de contraste cortical e subcortical 
- Lesão focal na região temporal 
 
 
T2 Flair 
• Tratamento 
▪ Precoce com aciclovir (HSV 1 e 2 e VZV) 
- Dose: 10 mg/kg de 8/8h EV, por 14 a 21 dias 
▪ Ganciclovir e foscarnet (CMV) 
▪ Biopsia cerebral em último caso