Neuropatias Periféricas

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Neuropatias periféricas
	18/12/2022
	
	
NEUROPATIAS PERIFERICAS:
Sindrome de Guillan barre: polirradiculoneuropatia inflamatoria(respiratoria ou gastrointestival), monofasica, autoimune, após quadors infecciosos, com tetraparesia flacida aguda com hiporreflexia, deposito de complemento e infiltração de macrofagos/acometimento do axonio.
- DESMIELINIZZANTE E AXONAIS(motoras e sensitivas)
- Campylopacter jejni, citomagalovirus, mycoplasma pneumoniae, EBV, hepatite E, HIV, arboviroses
- Pós vacinação pode ocorrer mas é rara, baixa renda é comum
- QC: fraqueza, parestesia, dor;lombalgia, rapida progressão, paresia flacida ascendente, bilateral e simetrica, distal para proximal(inicio nos MMII), 2 – 4 semanas
GRAVE: quadriplegia com acometimento facial e ocular; autonomico
- Exame neurologico: estado mental normal, fraqueza diastal a proximal, paraparesia ou quadriplegia, hipotonia, hiporreflexia, arrefllexia, diparesia e diplegia facial, ausencia de nivel sensitivo
- Sindrome de Miller fisher: oftalmoplegia, ataxia e arreflexia – anticorpo anti gq1b positivo
- tres primeiras são as principais
DIAGNOSTICO: clinica +( liquor(dissociação proteico-citologica/aumento das proteinas com celularidade normal) + ENMG(desmielinizante e axonal) – após 2 semana aguda podem estar normais)
- rm de cranio(realce do gadolineo), coluna lombar: não obrigatorio
- Igg
TRATAMENTO: imunoglobulina 400mg, Plasmaferese – UTI, não á indicação de corticoide
Risco: > 40 anos, diarreia, insuficiencia respiratoria
DOENÇAS DA JUNÇÃO neuromuscular: 
· Botulismo:rara, toxina do clostridium batulinum( alimentar, ferimento, enterico), interfere de modo irreversivel na liberação da acetilcolina na fenda sinaptica, descendente paresia(disfonia, dislalia,disfagia, ptose, diplopia), formas gastrointestinais, isolamento do agente ou fezes ou aspirado gastrico SUPORTE CLINICO E ANTIBIOTICOTERAPIA
· Miastenia gravis: doenca autoimune, anticorpos se ligam a receptores de acetilcolina na membrana pos sinaptica, da junção neuromuscular, leva a fadiga ocular, fraqueza muscular nos membros e bulbar(disartria,disfagia,disfonia), retificação do sorriso, diplopis e ptose, fraqueza proximal e simetria: MMSS, comum em mulheres jovens e homensmais velhoa, achr, musk, lrp4, soronegativos(FRAQUEZA, FATIGABILIDADE E FLUTUAÇÃo
- crise miastenica: insuficiencia respiratoria; infecção por uso de medicamentos(internar e ventilação
- teste do gelo: degrada a acetilcolinesterase
- ENMG: 3hz, decremento > 10% - MG
- ENMG: fibra única: sensível para doenças da junção neuromuscular, menos especifico
- TC e RNM: timoma/mediastinal
- testes imunologicos
TRATAMENTO: 
- sintomáticos: anticolinesterasicos – PIRIDOSTIGMINA
- Imunossupressão de curta duração: costicoides/prednisona oral (3 a 4 meses) e após dose baixa
- Imunossupressão de longa: azatioprina, metotrexato, ciclosporina e ciclofosfamida
- imunomadulação rapida de curta duração: imunoglobulica ou plasmaferese
- imunomodulação de longa duração: timectomia/timoma ou hiperplasia timica
· Sindrome miastenica de Eaton lambert: sindrome mistenica pre-sinaptica, sindrome paraneipplasica(carcinoma de pequenas elulas de pulmao), autoanticorpos contra canais de calcio(FRAQUEZA GENERALIZADA PROXIMAL DE MMII e SINTOMAS AUTONÔMICOS – constipação, boca seca)
DIAGNOSTICO: ENMG: 20 a 50 hz, incremento de 200%, investigar neoplasia e pesquisa de anticorpos
TRATAMENTO: 3,4 diaminopiridina, tratar neoplasia e terapia imunossupressora]
· ESCLEROSE LATERAL AMIOTROFICA: doença neurogenerativa rara, paralisia progressiva da musculatura voluntaria, degeneração dos neuronios motores do cortex, vias corticoespinaism tronco cerebral e medula. 55 a 65 anos, sexo masculino, esporádica, forma familiar(cenoorv off 72), FRAQUEZA INSIDIOSA, DOS 4 MEMBROS, HIPERREFLEXIA, REFLEXOS ANORMAIS(BABINSKI), FRAQUEZA, FASCICULAÇÕES, ATROFIA MUSCULAR, HIPOTONIA/ATONIA, DISFONIA, DISFAGIA E DISARTRIA, possuem a forma apendicular classica
DIAGNOSTICO: 1 e 2 neuronio motor
ENMG: regioes acometidas ou não 
Imagem: excluir outras causas DNM/ELA
Exames laboratoriais: excluir doenças ELA-like
TRATAMENTO: multidisciplinar e cuidados paliativos
RILUZOL – aumento da sobrevida(depressor glutamatergico) – bulbar e apendicular
· DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENE: meninos, gene da distrofina, FRAQUEZA MUSCULAR, atraso do desenvolvimento psicomotor, DISTROFIA DE BECKER é semelhante porem tardio e brando
QC: QUEDAS FREQUENDES, ANDAR NAS PONTAS DOS PES, LEVANTAR MIOPATICO(SINAL DE GOWERS), MARCHA ANSERINA, HIPERTROFIA DAS PANTURRILHAS, PERDA DA MARCHA AOS 8 ANOS, MUSCULOS DIAFRAGMATICOS E INTERCOSTAIS, SUPORTE VENTILATORIO, ACOMETIMENTO DA MUSCULATURA CARTIACA
DIAGNOSTICO: suspeita clinica, CPK ELEVADA, teste genetico. Biopsia muscular em alguns casos.
TRATAMENTO: corticoterapia(a apartir dos 2 anos; abordagem multidisciplinar/ reabilitação)
Antecipar cardiorrespiratoria e osteoesqueleticas