Tics 11 - Desmielinizante ou Dismielinizante

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TICs 5° Período – Medicina UNIDEP – T7
Acadêmica Carla Geovana Surdi Bertelli
TICs 11 - Desmielinizante ou Dismielinizante?
1 – Qual a diferença entre a Esclerose Múltipla e as Leucodistrofias? Quais os tipos de Leucodistrofias? 
	A Doença Esclerose Múltipla é uma condição de destruição autoimune da bainha de mielina que envolve os axônios dos neurônios no nosso SN, ou seja, uma doença neurológica desmielinizante. É uma doença inflamatória e crônica, sem uma etiologia definida, mas estudos mostram que pode estar relacionada a infecções, como herpes vírus ou retrovírus. Atinge todo o SNC (encéfalo e medula), além de ter uma grande incidência sobre o Nervo Óptico. Ela ocorre por um processo autoimune mediado por células T Helper, que desencadeiam uma cascata imunológica, que, por sua vez, causam destruição da mielina e a formação de placas inflamatórias sobre os axônios dos neurônios. Incluem sintomas de acordo com o tipo de nervo mais afetado, sensoriais (dor, sensação de queimação, parestesia, distúrbios visuais e sexuais), motores (dificuldades na marcha e no equilíbrio, problemas de coordenação dos movimentos oculares, tremores), psicológicos e neurológicos (depressão, transtornos bipolares).
	Suas principais manifestações clínicas são fraqueza muscular, espasticidade, hiperreflexia, sinal de Babinsk, clônus, marcha atáxica, disartria e dismetria, parestesia, incontinência urinária e fecal, além de características de neurite óptica e diminuição da acuidade visual.
	As Leucodistrofias são distúrbios hereditários progressivos, dismielinizantes (formação de mielina defeituosa) ou desmielinizantes, que afetam o encéfalo, medula espinal e nervos periféricos, mas apenas a substância branca deste sistema. Todas as Leucodistrofias são geneticamente determinadas e de herança autossômica recessiva ligada ao cromossomo X, apresentando um distúrbio metabólico genético progressivo na formação e na preservação da mielina, levando a alterações motoras, visuais, auditivas e cognitivas, como espasticidade, ataxia óptica, neuropatia periférica, convulsões e demência. 
	Os principais tipos dessa doença são a adrenoleucodistrofia, que também envolve a função adrenal; Leucodistrofia de Krabbe (leucodistrofia de células globóides), definida como a presença de células globoides em regiões desmielinizadas do cérebro; Doença de Perlizaeus-Merzbacher, caracterizada por início precoce, curso longo e ilhas preservadas de mielina em áreas desmielinizadas. A leucodistrofia metacromática é uma lipidose autossômica recessiva devido à falta de arilsulfatase A, um distúrbio autossômico recessivo do metabolismo da mielina caracterizado por um acúmulo de cerebrosídeo (galactosilsulfato) na substância branca do cérebro e dos nervos periféricos. O diagnóstico etiológico das leucodistrofias depende de estudos especiais, que incluem a dosagem de ácidos graxos de cadeia muito longa (aumentados na adrenoleucodistrofia) e a determinação da atividade de certas enzimas lisossômicas, como arilsulfatase-A (deficiente em leucodistrofia metacromática) e galactocerebrosidase. (deficiente na leucodistrofia de Krabbe).
REFERÊNCIAS
MOREIRA, MARCOS AURÉLIO et al. Esclerose múltipla: estudo descritivo de suas formas clínicas em 302 casos. Arquivos de Neuro-Psiquiatria [online]. 2000, v. 58, n. 2B, pp. 460-466.
Bertolucci PHF, Ferraz HB, Barsottini OG, Pedroso, JL. Neurologia: Diagnóstico e Tratamento. Editora Manole, 2016.
 LEITE, Claudia Costa et al. Imagem nas leucodistrofias do adulto. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 72, p. 625-632, 2014.
PAIVA, Anderson Rodrigues Brandão. Leucodistrofias e leucoencefalopatias genéticas em adultos: caracterização clínica, molecular e de neuroimagem. 2019. Tese de Doutorado. Universidade de São Paulo.