5 - Talassemias

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TALASSEMIAS: 
As talassemias são um grupo heterogêneo de anemias hemolíticas 
herdadas caracterizadas pela deficiência ou ausência da produção de uma 
das cadeias de globina da hemoglobina. 
Isto leva a uma síntese da cadeia da globina desequilibrada, que é a marca 
registrada de todas as síndromes talassêmicas. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
→ São os distúrbios gênicos isolados + comuns na população mundial. 
→ O número estimado de portadores excede aos 270 milhões 
→ Mais de 300.000 crianças nascem a cada ano com uma das 
síndromes de talassemia ou uma das variantes estruturais de hB. 
→ A frequência extremamente reflete seleção natural mediada pela 
resistência relativa contra malária por Plasmodium falciparum. 
→ + frequentes nos países do sudeste e sul da Ásia, do Oriente Médio, 
Mediterrâneo e norte e centro da África 
Fatores Genéticos 
Seis tipos diferentes de cadeias de globina (α, β, γ, δ,?, ζ) são encontrados 
na hemoglobina humana em diferentes estágios de desenvolvimento. 
→ No embrião na fase inicial, a síntese de hemoglobina é restrita para o 
saco vitelino e para a produção de Hb Gower 1, Gower 2 e Portland 
→ 8 semanas de gestação, o fígado fetal assume o controle, 
sintetizando HbF e uma pequena quantidade (<10%) de HbA. 
→ 18 semanas e o nascimento, o fígado é progressivamente substituído 
pela MO. Isto é acompanhado nos últimos estágios da gestação com 
a troca recíproca na produção de HbF e HbA; 
 
BETA-TALASSEMIAS: 
→ É a forma mais comum de talassemia no Brasil, sendo a terceira 
hemoglobinopatia registrada (- que a AF e a hemoglobinopatia SC). 
→ Mundialmente a doença se concentra nos países do Mediterrâneo. 
Mas também é identificada com certa frequência no norte da África, 
em países do Oriente Médio e nos negros dos EUA. 
FISIOPATOLOGIA: 
Ocorre diminuição da produção de cadeias beta, o que acarreta um 
excesso de cadeias alfa. 
→ O gene de cadeia beta de globina está presente no cromossomo 11, 
juntamente com os genes das outras cadeias globínicas não alfa 
(cadeia delta ou dulta e cadeia gama). Sendo assim, os genes dessas 
3 cadeias compõem o chamado halóptipo (grupo de genes) do 
grupamento beta globínico. 
Essas diversas mutações só podem determinar 2 tipos de genes B-
talassemicos: 
I. Gene β0: gene totalmente incapaz de produzir cadeia beta 
II. Gene β+: gene que produz uma pequena quantidade de cadeia beta, 
mas inferior ao normal. 
Sendo assim, os possíveis genótipos que podem ser encontrados são: 
 
β/ β (indivíduo normal) 
 
 
Consequências: 
Cadeias alfa são insolúveis e precipitam nos precursores eritrocitários, 
causa a maturação defeituosa e destruição, principalmente intramedular 
→ As células anormais que não são destruídas na medula óssea e caem 
no sangue periférico são removidas pelo baço e pelo fígado. 
→ O baço aumenta e exacerba a anemia pela hemodiluição. 
→ A anemia grave resultante desse processo estimula a produção de 
eritropoetina, causando expansão da MO e hematopoese extramed. 
Essa expansão leva a anormalidades esqueléticas e alterações metabólicas 
diversas: 
→ A hematopoese acelerada induz sinalização para aumentar a 
absorção de ferro no nível intestinal. 
→ A ferroportina e a hepcidina são proteínas críticas na regulação dos 
mecanismos de absorção e movimentação do ferro pelo organismo. 
→ Esse processo, associado à sobrecarga de ferro iatrogênica, 
secundária ao tratamento transfusional ao longo da vida, leva à 
hemocromatose tecidual e suas complicações. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
Devido à síntese da cadeia β ser totalmente ativada somente após o 
nascimento, as talassemias β não são expressas intrauterina; elas se 
manifestam durante o primeiro ano de vida. 
Beta Talassemia Major (Anemia de Cooley) 
O tipo mais clássico irá se desenvolver no gene homozigoto para β0/ β0. 
A ausência completa, ou quase completa de cadeia beta permite a 
formação de uma quantidade expressiva de complexos de cadeia alfa que 
irão provocar destruição celular. 
 Como dos 3-6 meses de idade a Hb predominante é a HbF. A partir dessa 
idade então, a doença se instala com anemia grave: 
→ Icterícia, 
→ Proliferação e maturação de eritroblastos (hiperplasia eritroide) 
→ Expansão da medula óssea, levando clássicas deformidades ósseas 
talassêmicas (proeminência dos maxilares, aumento da arcada 
dentária superior com separação dos dentes e bossa frontal). 
 
→ Reservas metabólicas são utilizadas para suprir, funções afetadas 
como o crescimento e a resposta imunológica: há baixa estatura, 
disfunção endócrina, inanição e suscetibilidade a infecções. 
 
→ Pela hemólise crônica as crianças talassemicas estão sujeitas à litíase 
biliar e a úlceras maleolares. 
→ Hepatoesplenomegalia: a hemólise crônica e pela eritropoese 
extramedular em que baço e fígado retomam sua produção de 
células eritroides como na vida fetal. 
 
→ No RX de crânio é possível observar expansão medular com 
alargamento de cortical, alargamento da cavidade medular e o “hair-
on-end”. 
→ Transfusões regulares durante longos anos leva a uma sobrecarga de 
ferro no organismo gerando = Hemocromatose Transfusional. 
Na hemocromatose transfusional há ferro acumulado em diversos órgãos 
e tecidos, provocando morte celular e disfunções orgânicas. Os órgãos 
mais afetados são: fígado, sistema endócrino, pele e coração. 
Isso promove agravamento da hepatoesplenomegalia, coloração 
bronzeada da pele, hipogonadismo, DM e ICC refratária. O paciente 
geralmente vem a falecer devido a arritmias cardíacas ou falência cardíaca. 
O início precoce com o quelante de ferro aumenta a sobrevida. 
 
Laboratório 
→ VCM entre 48-72 fL // CHCM entre 23-32 g/dL 
→ Hiperbilirrubinemia indireta, aumento do LDH, redução da 
haptoglobina, reticulose 
→ Esfregaço de sangue periférico: ansiopoiquilocitose (predomínio de 
hemácias microcíticas e hipocrômicas), hemácias em alvo, presença 
de eritroblastos. 
→ Hiperplasia eritroide exagerada. 
 
Beta-Talassemia Intermedia 
→ É um quadro mais brando, pois esses pacientes possuem produção 
intermediária de cadeia beta normal pelos seus eritroblastos. 
→ O diagnóstico geralmente é feito na adolescência ou na fase adulta. 
→ São indivíduos cronicamente anêmicos, com a Hemoglobina entre 6-
9g/dL (hematócrito entre 18-27), deformidades ósseas 
características, icterícia intermitente, episódios de litíase biliar 
recorrente e esplenomegalia 
→ O crescimento e o desenvolvimento e fertilidade estão preservados. 
→ A absorção de ferro intestinal também está aumentada (3-10 vezes 
em relação ao normal), pelo mec. semelhante a talassemia major. 
→ Os sinais e sintomas da hematomacrose só aparecem após os 30 
anos, e não ser quando é prescrito sulfato ferroso indevidamente. 
→ Os achados laboratoriais são idênticos aos da beta talassemia major, 
o que muda é apenas o grau de anemia. 
 
Beta- Talassemia Minor 
→ É uma entidade benigna, sendo que o médico não deve confundir a 
talassemia minor com a anemia ferropriva. 
→ Esses pacientes são heterozigotos. (β+/ β ou β0/ β). 
→ Também é chamada de Traço talassêmico. 
→ Se 2 indivíduos com talassemia minor tiverem prole, a chance de 
terem um filho com beta-talassemia major ou intermediaria é de 
25%. 25% de nascer normal e 50% de nascer com traço talassemico. 
→ Esses pacientes são assintomáticos, sendo que geralmente a anemia 
é descoberta acidentalmente pelo hemograma. 
→ Alguns pacientes apresentam anemia discreta (Hb menor que 
10g/dL) e outros nem apresentam anemia. Há microcitose (VCM 
entre 60-75 fL), Hipocromia (HCM entre 18-21 pg), sangue periférico 
com hemácias em alvo e pontilhado basófilo. 
 
DIAGNÓSTICO 
→ Exame padrão ouro: Eletroforese de Hb. 
→ Esse exame irá quantificar proporcionalmente os tipos de Hb 
presentes no homogeneizado de hemácias do paciente. 
→ Nas beta-talassemias haverá pouca ou ausência de cadeia β, e as 
outras cadeias não-alfa sesobressaem (HbA2 e HbF). O percentual de 
HbF depende do grau de deficiência da cadeia beta. 
 
TRATAMENTO 
Beta- Talassemia major 
Hipertransfusão crônica: controle da hiperplasia eritroide desordenada, 
pois retira o estímulo anêmico à produção renal de eritropoietina, além de 
fornecer hemácias com Hb normal (HbA). 
→ Essa hipertransfusão é feita a cada 3-5 semanas com o objetivo de 
manter a Hb média em 12g/dL e mínima de 10g/dL. 
→ Para reduzir reações hemolíticas e febris, o Banco de Sangue dá 
preferência a sangue de doadores da mesma etnia. 
→ Com esse tratamento as crianças recuperam o crescimento e o 
desenvolvimento, reduzindo riscos de infecções e controlando a 
hepatoesplenomegalia, ou seja, há uma melhora na qualidade de 
vida e redução da mortalidade, sendo que elas chegam a 
adolescência sem muitos problemas. 
Reposição de ácido fólico. 
Esplenectomia: recomendável sempre que as necessidades de transfusão 
aumentam em mais de 50% em um ano ou ultrapassem 200 mL/Kg/ano. 
Toda criança candidata deve ter no mínimo 6-7 anosde idade e deve estar 
imunizada para pneumococo, hemófilo tipo B e meningococo. 
Efeitos adversos da terapia: hemocromatose. Por isso faz-se terapia com 
quelante de ferro- Deferoxamina. 
→ A avaliação da sobrecarga de ferro deve ser feita através da dosagem 
de ferritina, ferro sérico e saturação da transferrina e quantificação 
do ferro no parênquima hepático. A ferritina sérica deve permanecer 
abaixo de 1000 ng/mL. 
Transplante alogênico de medula (células tronco): Tem excelentes 
resultados na beta talassemia major quando indicada corretamente. 
→ Indicada em crianças sem hepatomegalia e fribrose periportal ou 
com hepatomegalia OU fibrose periportal, quando há os dois juntos 
não é indicado. 
 
Beta-Talassemia Intermedia e Minor 
→ Beta-talassemia intermedia: acompanhamento para uma avaliação 
contínua de sintomas, funções cardíacas e sobrecarga de ferro. 
Reposição de ácido fólico. 
→ Muito pacientes, mesmo sem hemotransfusão podem evoluir para 
hemocromatose (por aumenta da absorção intestinal de ferro). 
Hemotransfusão indicada para sintomáticos e para aquele com sinais de 
ICC. A terapia com quelante de ferro está indicada quando a ferritina 
sérica é superior a 1000 ng/mL. 
 
A talassemia minor 
não exige tratamento, somente orientação e aconselhamento genético 
com estudo de mutações do casal para não ter filhos com talassemia. 
 
ALFA-TALASSEMIAS: 
→ Tem elevada prevalência em localidades no sudeste da Ásia e na 
China, e em populações originárias da costa oeste da África (negros). 
→ Também pode ser encontrada esporadicamente na India, Oriente 
Médio, Itália, Grécia e Nordeste da Europa. 
 
Mecanismos Genéticos 
→ Há 4 genes da cadeia alfa de globina dispostos no cromosso 16, 
sendo 2 alelos em cada braço cromossomial. 
→ Enquanto que as beta talassemias ocorrem por mutações pontuais 
qualitativas nos genes beta as alfa-talassemias decorrem de deleção 
de um ou mais genes alfa. 
O genótipo normal dos 4 genes alfa é epresentado por: αα/αα. 
Sendo assim há apresentação de varrições desse genótipo: 
1) αα/α_ (1 deleção): carreador assintomático 
2) αα/__ (2 deleções): alfa-talassemia minor heterozigótica 
3) α_/α_ (2 deleções): alfa-talassemia minor homozigótica 
4) α_/__ (3 deleções): Doença de HbH 
5) __/__ (4 deleções): Hidropsia fetal. 
 
→ O alelo α0 (representado por __) é uma deleção de ambos os genes 
alfa do braço cromossomial. 
→ O alelo α+ (representado por α_) é uma deleção de apenas um gene 
alfa no braço cromossomial. 
Os sintomas da doença só irão se manifestar a partir de 3 deleções. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Hidropsia Fetal 
Representa a ausência completa de cadeias alfa e é incompatível com a 
vida extrauterina. O resultado será um natimorto ou um nascimento de 
bebê com hidropsia fetal que é muito fatal. 
→ A única cadeia que pode substituir a alfa fica exclusiva da vida 
intrauterina. A partir da vida extrauterina é necessário a cadeia alfa 
para a sínte de HbF (α2γ2). 
→ Sem nenhuma cadeia α, há formação de um tretamero de cadeias 
gama = Hb Barts. 
→ Essa nova Hb é muito ávida ao oxigênio, não sendo possível a entrega 
corre do gás para os tecidos. Isso gera hipóxia, falência cardíaca e 
edema fetal (Hidropsia). 
 
Doença da HbH 
A ausência de 3 genes permite o nascimento da criança sem maiores 
problemas mas com a presença de anemia. Isso gera hemólise 
extravascular moderada e eritropoese moderada eficaz. 
→ Os pacientes chegam a fase adulta sem necessidade de 
hemotransfusão. Apresentam esplenomegalia, anemia moderada 
microcítica e hipocrômica. 
→ A sobra de cadeias beta NÃO possui efeito tóxico grave, formando 
então um tetrâmero de cadeias beta denominada de HbH. 
 
Alfa-Talassemia Minor 
→ Pacientes assintomáticos mas com microcitose e hipocromia. 
→ VCM de 72 fL 
→ CHCM de 31 g/dL. 
 
DIAGNÓSTICO 
→ Eletroforese de Hb: confirma diagnóstico de Hidropsia fetal 
mostrando Hb Barts e ausência de HbA. Diagnostica também a HbH. 
A alfa-talassemia é mais difícil de diagnosticar. 
→ Além da eletroforese, confirma o diagnóstico pelo exame de síntese 
de alfa globina reticulocitária por estudo ou mapeamente genético. 
 
TRATAMENTO 
Só está indicado em casos de Doença da HbH (observar indicações para 
hemotransfusão, quelação de ferro e esplenectomia, além de reposição de 
ácido fólico). 
 
DINÂMICA NEUTROFÍLICA NORMAL: 
Os neutrófilos se originam de células progenitoras multipotentes na 
medula óssea que também dão origem aos eritrócitos, megacariócitos, 
eosinófilos, basófilos e monócitos... 
Os precursores de neutrófilos na medula amadurecem em 6 a 10 dias para 
formar um pool de armazenamento de neutrófilos maduros 
O pool de neutrófilos circulantes representa apenas aproximadamente 5% 
do total de neutrófilos do corpo. 
→ Dos quais um pouco mais da metade são aderentes, em dado 
momento, ao endotélio vascular e ao baço = marginação. 
 Esses neutrófilos marginais são posicionados para liberação imediata 
na circulação durante momentos de estresse. 
→ Os neutrófilos remanescentes circulam livremente no sangue, onde 
eles podem sobreviver por 6 a 12 horas, ou migram para os tecidos, 
onde podem sobreviver por 1 a 4 dias. 
A contagem periférica normal de glóbulos brancos (CGB) varia entre 
4.500/µL e 10.000/ µL, com uma média de 7.500/µL e é composta de 
neutrófilos, linfócitos, monócitos, basófilos e eosinófilos. 
Como os neutrófilos geralmente representam cerca de 60% dos leucócitos 
periféricos, a alteração na CGB normalmente reflete na elevação ou 
redução da contagem absoluta de neutrófilos 
LEUCOCITOSE: 
A maioria dos casos é reacional ou SECUNDÁRIOS a um processo inflama. 
→ Infecção: Muitas das infecções bacterianas agudas se apresentam 
com uma leucocitose discreta com “desvio à esquerda”, ou seja, com 
circulação de células mieloides imaturas, associado à liberação de um 
número maior de bastonetes; 
→ Inflamação crônica: artrite reumatoide juvenil, artrite reumatoide, 
doença de Still, doença de Crohn, colite ulcerativa, infecção 
granulomatosa e hepatite crônica. A elevação da contagem de 
leucócitos e neutrófilos nestes casos é mais moderada do que na 
infecção aguda ou inflamação 
→ Tabagismo: pode causar leucocitose e neutrofilia em cerca de 25% a 
50% dos fumantes crônicos, e pode persistir por no máximo 5 anos 
depois do abandono do tabagismo 
→ Estresse: Após exercício, cirurgia ou estresse, pode-se observar uma 
elevação no número de neutrófilos circulantes. Presume-se que isto 
ocorra devido aos efeitos das catecolaminas sobre os neutrófilos 
marginais, com a liberação de neutrófilos para a circulação. 
→ Drogas: elevações da CGB e da contagem de neutrófilos em 
particular incluem os β agonistas e o lítio. Tratamento com G-CSF ou 
GM-CSF também resulta em neutrofilia 
→ Neoplasia não hematológica: Alguns tumores (pulmão, língua,rins, a 
bexiga) parecem secretar G-CSF por si só como um fator de 
crescimento hematopoético ectópico 
→ Estimulação da medula: A destruição periférica de hemácias e 
plaquetas, como visto na anemia hemolítica e púrpura 
trombocitopênica idiopática, pode estimular a medula óssea e se 
refletir em Leucocitose 
 
→ As causas PRIMÁRIAS de neutrofilia 
 
→ Neutrofilia hereditária: doença genética autossômica dominante 
caracterizada por uma contagem elevada de leucócitos 
→ Síndrome de Down: Até 10% dos pacientes com síndrome de Down 
desenvolvem uma doença mieloproliferativa transitória (DMT) 
relacionada à leucocitose de sangue periférico com os blastos e 
acúmulo de megacarioblastos no sangue, fígado e medula óssea 
→ Deficiência de adesão leucocitária (LAD): defeitos de ativação de 
neutrófilos. É uma anormalidade da adesão leucocitária como reflexo 
da perda de moléculas de adesão da superfície. 
→ Pós-plenectomia: isso pode ser de longa duração, em função da 
perda de um importante local de marginação neutrofílica. 
→ Leucemia mieloide crônica e trombocitemia essencial [TE]: Eles são 
os principais distúrbios hematológicos primários adquiridos 
associados à neutrofilia. Eles são caracterizados pela expansão clonal 
de precursores mieloides e aumento da liberação de células 
mieloides imaturas e maduras para o sangue periférico] 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS E DIAGNÓSTICO 
LEUCOPENIA: 
A neutropenia pode ser reflexo de baixos números de neutrófilos 
circulantes com reserva neutrofilica baixa ou normal. 
→ O risco de infecção na configuração da neutropenia, é altamente 
dependente do tamanho do grupo de armazena. de neutrófilos. 
É definida por uma contagem absoluta de neutrófilos de menos de 
1.500/µL, pacientes com contagens de neutrófilos abaixo deste número 
podem ter diferentes riscos e taxas de infecção dependendo da causa da 
neutropenia 
Causas Primárias da Neutrofilia 
→ Neutropenia Étnica ou Benigna Familiar: observada em grupos 
étnicos (afro-americanos, judeus iemenitas...). A faixa de 
normalidade da contagem de neutrófilos é geneticamente 
determinada e pode ser variável. 
→ Neutropenia congênita severa: distúrbio de neutropenia grave com 
contagem de neutrófilos abaixo de 500/μL, apresenta-se no período 
neonatal com infecções bacterianas recorrentes. 
→ Neutropenia Cíclica: caracterizada como períodos de neutropenia 
(abaixo de 200/μL) que duram de 3-5 dias e ocorrem em intervalos 
de aproximadamente 21 dias. Pode ocorrer então febre recorrente, 
feridas na boca, infecções na pele, trato respiratório superior e 
orelhas. Diagnóstico feito com contagens sanguíneas a cada 2-3 
semanas ou sequenciamento do gene elastase neutrofílica. Ela é 
tratada com sucesso com G-CSF. 
→ Outras Síndromes congênitas: Síndrome de Shwachman-Diamond, 
Anemia de Fanconi, Disqueratose congênita, doença de 
armazenamento de glicogênio Ib, mieloatexia, síndrome de Chediak-
Higashi, Síndrome de Grisceli II e Síndrome de Hermansky Pudlak II. 
 
Causas Secundárias de Neutropenia 
→ Relacionada a infecção: infecções por varicela, sarampo, rubéola, 
hepatite A e B, vírus Epstein-Barr, influenza, parvovírus, 
citomegalovírus, HIV 
→ Neutropenia induzida por droga: A neutropenia induzida por droga é 
a causa mais comum de neutropenia. Geralmente ocorre após 1-2 
semanas após a exposição à droga. 
Alguns medicamentos: dipirona, captopril, metimazol, quinidina, 
ranitidina, penicilina G, oxacilina, rituximuab, dapsona, sulfassalazina etc. 
→ Neutropenia Imune: Ocorre devido a ação de anticorpos (IgG) que 
atuam contra antígenos específicos dos neutrófilos. Pode ser 
primária (+ crianças) ou secundária (+ adultos) sendo essa última 
associada a doenças secundárias como LES, artrite reumatoide, 
granulomatose de wegner etc. Curso autolimitado da doença. 
Raramento se usa G-CSF só em casos de infecções graves. 
→ Neutropenia por deficiência nutricional: principalmente B12, folato, 
cobre, gerando mielopoiese ineficaz = anemia megaloblástica. 
→ Neutropenia Idiopática crônica: Eles não possuem evidências de 
doença autoimune, deficiência nutricional, ou mielodisplasia. É 
heterogênea, com ampla variedade de contagens de neutrófilo. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A neutropenia em si não é associada a muito sinais clínicos e sintomas, 
mas ela se torna evidente quando resulta em alguma infecção. 
Pacientes com contagem absoluta de neutrófilos (CAN) abaixo de 1.000 μL 
apresentam risco leve de infecções, enquanto o risco se agrava muito em 
pacientes com neutrófilos abaixo de 500/μL. 
Por esse falta de neutrófilos os sinais e os sintomas das infecções podem 
estar atenuados, mas a febre geralmente sempre estará presente. 
 
 
DIAGNÓSTICO 
→ Anamnese (principalmente saber quais fármacos o paciente usa) + 
Exame Físico (febre). 
→ Hemograma // Esfregaço de sangue periférico: elevação de 
bastonetes e evidência de granulação tóxica. 
→ Analisar níveis de B12 e folato 
→ Avaliar tamanho do baço (esplenomegalia). 
→ Em pacientes com neutropenia crônica na ausência de histórico de 
infeções ou deficiência de vitaminas: exame da medula óssea. 
 
TRATAMENTO 
O manuseio da neutropenia depende da etiologia 
→ A neutropenia febril é uma emergência clínica: risco de choque 
séptico: deve-se avaliar minuciosamente o paciente e iniciar 
antibioticoterapia (ciprofloxacina), antifúngicos e antivirais. 
 
Neutropenia afebril: 
→ Neutropenia imunomediada são tipicamente tratados com terapia 
imunossupressora (corticoides ou ciclosporina) 
→ Pacientes em geral: G- CSF (Fator de estim. de colônia de granulócito 
→ Pacientes com neutropenia congênita: G-CSF durante anos. 
Neutropenia inflamatória, infecciosa ou induzida por fármacos: tratar 
condição subjacente e suspender medicação. 
OBS.: Muitas diretrizes recomendam o uso profilático de G-CSF em 
pacientes que estão recebendo quimioterapia que tem chances de 
desenvolver uma neutropenia febril. Além disso, é recomendada para uso 
durante recebimento de transplante hematopoiético de células tronco 
para pacientes com linfoma não hodgin, quimioterapia ou histórico de 
neutropenia febril. 
transplante de medula óssea pode ser curativo para uma série de 
neutropenias congênitas, mas é reservado apenas para pacientes com 
neutropenia grave e complicada por infecções recorrentes mostrando 
estar em falência medular. 
ESTIMULADOR DA PRODUÇÃO DE LEUCÓCITOS: 
FILGASTRIM: G CSF humano recombinante. Derivada de uma glicoproteína produzida 
pela E coli. Aumenta a produção de neutrófilos e potencializa as funções fagocíticas e 
citotóxicas dos neutrófilos: tem capacidade de mobilizar as células-tronco 
hematopoiéticas aumentando a concentração no sangue periférico. 
→ Utilizada no tratamento da neutropenia grave pós transplante de células 
tronco e quimioterapia, pacientes mielodisplasia ou aplasias 
→ Encurta o tempo da neutropenia: diminui a morbidade secundaria a infecções. 
Diminui a frequência de internações por neutropenia febril 
Pode ser EV ou SC, administrado diariamente (ou algumas com longa ação 1x 7-
14dias), eficácia depende do problema base, efeitos adversos como dor óssea são 
frequentes