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1 HAM5-Géssica Adorno Doença de Parkinson James Parkinson descreveu características clínicas principais do que é reconhecido atualmente como o complexo de sintomas designado como Parkinsonismo, que se manifesta por qualquer combinação de seis características fundamentais: ✓ Tremor em repouso; ✓ Rigidez; ✓ Bradicinesia-hipocinesia; ✓ Postura em flexão; ✓ Perda dos reflexos posturais; ✓ e fenômeno de congelamento. Para o diagnóstico de parkinsonismo definido, têm que estar presente pelo menos duas dessas características, sendo pelo menos uma delas tremor em repouso ou bradicinesia. Fisiopatologia do Parkinson A causa seria propriamente genética. Vários genes já foram identificados, um deles é o PARK1, e se deve a mutações no gene para a proteína alfa sinucleina. Outro defeito genético causando parkinsonismo familiar é PARK8, que codifica uma proteína não conhecida anteriormente designada quinase de repetição rica em leucina 2. Há degeneração dos neurônios que contêm neuromelanina no tronco encefálico, especialmente na camada ventral da parte compacta da substancia negra e no locus ceruleus; muitos dos neurônios sobreviventes contem inclusões proteináceas citoplasmáticas eosinofílica designadas de corpos de Lewy, a característica patológica típica da doenças de Parkinson. Quando os sintomas se evidenciam, a substancia negra já perdeu aproximadamente 60% dos neurônios dopaminérgicos e o conteúdo de dopamina no estriado está em torno de 80% abaixo do normal. Os corpos de Lewy vistos ao exame neuropatológico de indivíduos não apresentando sinais ou sintomas de DP são considerados indicativos de indivíduos pré sintomáticos que acabariam finalmente por apresentar manifestações clinicas da doença. Primeiro local de alteração seria no aparelho olfatório e no tronco cerebral caudal, especialmente no núcleo motor dorsal do vago no bulbo. Sinais e Sintomas As características motoras clinicas da DP são as seis características básicas descritas para o parkinsonismo em geral. São elas o tremor, a bradicinesia, rigidez, perda dos reflexos posturais, postura flexionada e congelamento são as 6 características motoras básicas do parkinsonismo. 2 HAM5-Géssica Adorno O tremor em repouso a uma frequencia de 4 a 5 Hz está presente nas extremidades, quase sempre distalmente- o tremor em repouso desaparece com a ação, mas reaparece quando os membros adotam uma postura, é comum também nos lábios, queixo e língua. O tremor em repouso das mãos aumenta ao caminhar e pode ser sinal precoce, em um período em que os outros ainda não estão presentes. Característica mais comum no Parkinson é a bradicinesia (lentidão de movimentos, dificuldade em iniciar, movimentos e perda dos movimentos automáticos); hipocinesia (redução da amplitude de movimento, especialmente a movimentos repetitivos). A face perde a expressão espontânea (fácies em máscara, hipomimia), com diminuição da frequencia de piscar. A fala se torna baixa (hipofonia). A voz tem um tom monótono, com ausência de inflexão (aprosódia). Alguns pacientes não enunciam as palavras claramente (disartria) e não separam claramente as sílabas, aglomerando assim as palavras (taquifemia). O andar é lento, com passadas mais curtas e tendencia a arrastar os pés, com diminuição da batida do calcanhar no solo; a oscilação do braço diminui e acaba por ser perdida. O fenômeno de congelamento consiste na incapacidade transitória de executar movimentos ativos. Características não motoras também são comuns e envolvem personalidade, humor, cognição, sintomas autônomos, distúrbios do sono, fadiga e sintomas sensoriais. O declínio cognitivo não é uma característica inicial, mas pode se acentuar à medida que o paciente envelhece. Acatisia (incapacidade de sentar imóvel) e a síndrome das pernas inquietas ocorrem em alguns pacientes com DP. Diagnóstico O diagnóstico se baseia nas características clinicas do parkinsonismo, inicio insidioso assimétrico, agravamento lento dos sintomas e a ausência de outros achados na história, ao exame ou testes laboratoriais indicando alguma outra causa de parkinsonismo. A presença tremor em repouso e um beneficio substancial pela levodopa apoiam fortemente o diagnostico de DP. Um dos transtornos mais comumente confundidos com a DP é o TE. Tratamento Visa controlar os sintomas motores e não motores da DP, porque não há nenhuma droga ou abordagem cirúrgica que impeça de maneira inequívoca a evolução da doença, embora alguns ensaios clínicos surgiram que os inibidores da MAO-B podem retardar a evolução. O tratamento é individualizado, porque cada paciente tem 3 HAM5-Géssica Adorno um conjunto singular de sintomas, sinais, resposta a medicações e uma gama de necessidades sociais, ocupacionais e emocionais que devem ser levadas em consideração. O objetivo é manter o paciente funcionando independentemente pelo maior tempo possível. Grande parte do esforço terapêutico da DP avançada envolve o controle dos efeitos adversos motores da levodopa, quais sejam, as discinesias e o esgotamento. Embora a farmacoterapia seja a base do tratamento, a fisioterapia também é importante.
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