Esclerose Lateral Amiotrófica

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Fernanda Budiski – budisfernanda@gmail.com 
ESCLEROSE LATERAL 
DEFINIÇÃO 
ESCLEROSE – Endurecimento e cicatrização 
LATERAL – Endurecimento da porção lateral da medula 
AMIOTRÓFICA – Fraqueza muscular, que resulta na 
redução do volume real do tecido, atrofia. 
 
INTRODUÇÃO 
É uma doença que afeta o sistema nervoso de forma 
degenerativa e progressiva, que acarreta paralisia 
motora irreversível. 
 
Os pacientes sofrem paralisia gradual e morte precoce 
como resultado da perda de capacidades cruciais, 
como falar, movimentar, engolir e até mesmo respirar. 
→ Doença do Stephen Hawking – morto em 2018 
Foi um recorde de anos vividos com essa doença, 
resistiu com ela por 50 anos. 
 
- Não existe cura para ELA! 
Com o tempo, as pessoas com essa doença perdem 
progressivamente a capacidade funcional e de cuidar 
de si mesmas. 
O óbito, em geral, ocorre entre 3 e 5 anos após o 
diagnóstico. (Apenas 25% sobrevivem + 5 anos). 
• Uma das principais doenças neurodegenerativas ao 
lado das doenças de Parkinson e Alzheimer. 
• A idade é o fator preditor mais importante para a sua 
ocorrência, sendo mais prevalente em idosos (55-75). 
• A incidência = média cerca de 1 / 50, 000 por ano e a 
prevalência = média cerca de 1 / 20,000 são 
relativamente uniformes mundialmente. 
• Um pequeno aumento do sexo masculino (1,5:1). 
ETIOLOGIA 
• Ainda não se sabe a causa da ELA! 
o 10% dos casos = defeito genético 
• Neurônios se desgastam ou morrem, dessa forma, 
não conseguem enviar mensagens aos músculos. 
• Não existem fatores de risco ou comportamentos de 
risco conhecidos. 
No entanto, sabe-se que parentes próximos de alguém 
que tenha a doença têm chances de adquiri-la 
também, tendo em vista que uma das causas são 
exatamente os fatores genéticos/hereditários. 
Fernanda Budiski – budisfernanda@gmail.com 
o Nesses casos o mais recomendado é 
realizar acompanhamento médico periódico. 
Causas que podem estar relacionadas são: 
• Mutação genética. 
• Desequilíbrio químico no cérebro (níveis de 
glutamato mais elevado=tóxico para células nervosas) 
• Doenças autoimunes. 
SINAIS E SINTOMAS 
- Perda gradual de força e coordenação muscular; 
- Incapacidade de realizar tarefas rotineiras, como 
subir escadas, andar e levantar; 
- Dificuldades para respirar e engolir; 
- Engasgar com facilidade; babar; gagueira (disfemia); 
- Cabeça caída; 
- Cãibras musculares; contrações musculares; 
- Problemas de dicção, como um padrão de fala lento 
ou anormal (arrastando as palavras); 
- Alterações da voz, rouquidão; 
 
Essa doença não afeta os 5 sentidos, funcionamento da 
bexiga, intestino ou capacidade de pensamento. 
COMPLICAÇÕES 
Em geral, o paciente não morre pela doença, mas como 
consequência das complicações. 
o Aspiração de comida ou líquido. 
o Perda da capacidade de cuidar de si mesmo. 
o Insuficiência pulmonar. Pneumonia. 
o Escaras (úlceras de pressão). 
 
o Perda de peso acentuada. 
o Incapacidade de respirar sozinho. 
o Incapacidade de engolir. 
o Incapacidade de falar. 
DIAGNÓSTICO 
→ Feito por meio da análise clínica e exame físico. 
Pode ter um jeito de andar rígido ou desajeitado. 
Reflexos são anormais. Incontinência emocional 
(dificuldade para controlar seus sentimentos). 
- Reflexo aumentado nas articulações 
- Reflexo diminuído na faringe (engasgo) 
Médico pode solicitar exames para confirmar o 
diagnóstico e descartar demais possibilidades. 
- Exame de sangue, respiratório, tomografia, 
ressonância, eletromiografia, teste genético, estudos 
de condução nervosa, deglutição e punção lombar. 
TRATAMENTO 
Não existem evidências para prevenir a Esclerose. 
Medicamento chamado riluzol – evita a progressão. 
Fisioterapia motora e fisioterapia respiratória. 
- A cada 15 dias o fisioterapeuta deve realizar um plano 
de tratamento DIÁRIO, para o paciente realizar em 
casa, com sua família. 
- Deve conter exercícios moderados, sem resistência. 
- No máximo entre 15 e 30 minutos. 
- Porque o paciente de ELA não deve se fadigar, pois 
isso pode causar maior degeneração do motoneurônio. 
QUAIS AS PRINCIPAIS DIFERENÇAS ENTRE EM E ELA? 
ESCLEROSE MÚLTIPLA ESCLEROSE LATERAL 
Ataque autoimune a mielina Morte de neurônios motores 
Cicatrizes múltiplas Cicatrizes neurônio motor 
Acometimento geral Acometimento motor 
Sensibilidade afetada Sensibilidade normal 
Respiração normal Respiração afetada 
Ocorrem pioras e melhoras Piora progressiva 
Expectativa de vida normal Expectativa de vida menor