Distúrbios do movimento

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Distúrbios do movimento 1
Distúrbios do movimento
Introdução 
TRANSTORNOS HIPOCINÉTICOS → parkinsonismo e doença de Parkinson
TRANSTORNOS HIPERCINÉTICOS → distonias, coreias, tremores, tiques e mioclonias
OUTROS → atetose, balismo e acatisia
obs.: 
Distonias → movimentos de torção sustentados ou parcialmente, com postura bizarra; 
Mioclonias → movimentos rápidos, sem propósito, associados a epilepsias; 
Atetose → movimentos lentos, associados a doença cerebrovascular aguda; 
Acatisia → anti-eméticos e neurolépticos (sensação de inquietude) 
obs.: coreia de Sydenhan = endocardite bacteriana; coreia de Huntington = doença de Huntington
Doença de Parkinson 
Prevalência e incidência aumentam com a idade, com média de surgimento dos sintomas de 56 anos. Relação homens 2:1 
mulheres.
Mutações em genes associados respondem por 5-40% dos casos. Mais de 20 mutações:
Park 2 → AR, início precoce, gene parkina (sem corpos de Lewy)
Park 8 → AD, gene LRRKE, proteíno quinase
Patogênese 
Degeneração dos neurônios produtores de dopamina.
Presença de inclusões citoplasmáticas eosinofílicas (Corpos de Lewy = acúmulo de alfassinucleína = disfunção e morte 
neuronal).
obs.: inicialmente, há acometimento de neurônios dopaminérgicos no plexo mioentérico e, depois, cortex cerebral
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EVENTO INICIAL → degeneração progressiva da substância negra mesencefálica (degeneração e despigmentação de 
neurônios na substância negra). 
A substância negra participa do sistema extrapiramidal (automatismo e modulação de movimentos), composto também 
pelos núcleos da base e pelo córtex pré-motor frontal. Os neurônios da substância negra são dopaminérgicos e inibem 
os neurônios colinérgicos do corpo estriado, através do feixe nigro-estriatal (hipertonia e rigidez).
Na DP, o corpo estriado (putâmen e núcleo caudado) e o globo pálido interno encontram-se ativados. O globo pálido 
interno ativa núcleos talâmicos que, por sua vez, mandam fibras inibitórias para o córtex pré-motor (bradicinesia e 
hipocinesia).
Quadro clínico 
Evolução lenta.
SINTOMAS MOTORES (TÉTRADE PARKINSONIANA):
Bradicinesia +
Tremor de repouso (”em contar dinheiro”)
Rigidez em roda denteada plástica
Instabilidade postural (perda dos reflexos posturais)
Bloqueios motores: freezing e festinação.
Pode sem associados: hipomimia (fáscies em máscara), hipofonia, micrografia, etc
Risco de queda, geralmente, para os lados.
obs.: pode haver tremor de ação, mas é mais raro
SINTOMAS NÃO MOTORES:
Demência em 20-40% dos casos
Sintomas comportamentais
Sintomas sensoriais
Distúrbios autonômicos (disfunção sexual, hipotensão)
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Alterações no sono (ponte - locus ceruleus)
Alterações no olfato (bulbos olfatórios)
Constipação (plexo mioentérico)
Síndrome das pernas inquietas
Surgem antes dos sintomas motores.
Diagnóstico 
Clínico.
DDX → síndromes parkinsonianas atípicas, parkinsonismo secundário (ex.: medicamentoso), demências (como DA), 
doenças degenerativas hereditárias (pouca resposta à levodopa)
Tto 
AGENTES DOPAMINÉRGICOS:
Precursores da dopamina → levodopa (+benzerazida) 100/25 e 200/50; dispersível, HBS
Agonistas da dopamina → pramipexol, rotigotina (fases inicias); pioram delirium, compulsão sexual, por compras, jogos
Inibidor da COMT → entacapona e tolcapona (diminuição da metabolização da dopamina na periferia)
Inibidor da MAO-B → selegilina e rasagilina
AGENTE NÃO DOPAMINÉRGICOS:
Anticolinérgicos → biperideno (reduz tremores, mas não se usa, causa demência)
Antiglutamatérgico → amantadina (reduz tremores)
Gabaérgicas → lorazepam ou clonazepam
NEUROLÉPTICOS ATÍPICOS:
Antagonistas da serotonina e dopamina → quetiapina e clozapina (fases tardias)
Em casos muito severos e com pouca eficácia da levodopa, DBS.
OUTRAS OPÇÕES → palodotomia, talamotomia, DBS (após 5 anos)
Prognóstico 
Tto equilibrado melhora sobremaneira a capacidade funcional e qualidade de vida.
obs.: demência por corpúsculo de Lexy → sintomas cognitivos e motores com evolução em <1 ano; alucinações 
precoces, intolerância a neurolépticos e levodopa; avaliar anticolinesterásicos
Síndromes parkinsonianas atípicas 
Paralisia supranuclear progressiva 
Média de idade de início de 65 anos.
Degeneração neuronal. Astrócitos tau positivos nos gg. basais e estruturas do TE. Emaranhados neurofibrilares.
ACHADOS CLÍNICOS:
Bradicinesia e rigidez
Parkinsonismo progressivo (freezing)
Paralisia ocular supranuclear vertical (não olha para baixo inicialmente) ou sacadas verticais lentas
Início precoce de tendência a quedas
Rigidez axial (retrocollis distônico e distonia facial)
Bradifrenia (pensamento lento)
Risco de queda, geralmente, para trás.
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Evolução mais rápida, sem resposta à levodopa.
TC e RM podem demonstrar atrofia do TE, especialmente do mesencéfalo, aumento dos ventrículos laterais e diminuição 
do corpo caloso. Sinal do bico do Colibri.
Tto de suporte.
Degeneração corticobasal 
Parkinsonismo unilateral.
Acúmulo de proteína tau em neurônios dopaminérgicos, mais cortical.
ACHADOS CLÍNICOS:
“Membro alienígena” - movimentos involuntários
Rigidez, bradicinesia e distonia unilaterais do braço
Apraxia orobucolingual
Mioclonias
Tremores grosseiros de intenção e de repouso
Hiperreflexia e Babinski
Pode haver alteração da mobilidade ocular e demência.
Com a evolução, ambos os lados são acometidos. 
TC e RM podem apresentar atrofia frontoparietal assimétrica.
Tto de suporte.
Atrofia de múltiplos sistemas 
Deposição de alfassinucleína nos neurônios dopaminérgicos.
Idade média de 53 anos.
ACHADOS CLÍNICOS:
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Parkinsonismo (bradicinesia e rigidez)
Hipotensão ortostática sintomática
Ataxia cerebelar (marcha)
Fraca resposta terapêutica à levodopa.
Sobrevida de 6-7 anos após início dos sintomas.
Atrofia da ponte - Sinal da cruz.