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Leucemias crônicas - as leucemias crônicas 
são neoplasias malignas que envolvem a 
proliferação de células mieloides e linfoides 
com diferenciação mais completa. Não há 
citopenia, mas há células em diferentes 
estágios de maturação. 
 Leucemias agudas - substituição da MO 
por células imaturas, conhecidas como 
blastos (+20%), com alta taxa de proliferação 
celular e parada de maturação; as linhagens 
celulares normais são substituídas 
progressivamente por células imaturas, o que 
se reflete em quadros clínicos graves e 
rapidamente progressivos, com anemia, 
neutropenia e plaquetopenia. 
OMS > 20% blastos, FAB >30% Blastos. 
LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA 
15 a 20% das leucemias; 55 – 60 anos; 
Leucocitose com desvio à esquerda, 
esplenomegalia e cromossomo Philadelphia 
(Ph). 
A proteína BCR-ABL está presente em todos 
os pacientes com LMC, e sua hiperatividade 
estimula a proliferação celular e inibe a 
apoptose, sendo tais efeitos os responsáveis 
pelo evento inicial na doença. 
A doença evolui em três fases: crônica, 
acelerada e aguda. 
Na fase crônica, o paciente é geralmente 
assintomático (leucocitose e esplenomegalia 
são encontradas em consultas de rotina). O 
hemograma mostra leucocitose com desvio à 
esquerda e poucos mieloblastos. Nessa fase 
Leucemias 
não há anemia, e o número de plaquetas 
pode estar normal ou aumentado. Na MO 
ocorre proliferação clonal maciça das 
células granulocíticas, mantendo estas a 
capacidade de diferenciação, o que explica 
o hemograma com desvio à esquerda. 
Mais tarde, em geral após dois a quatro 
anos, o clone leucêmico perde a 
capacidade de diferenciação e a doença 
passa a ser de difícil controle (fase 
acelerada) e progride para leucemia aguda 
(crise blástica). Na fase acelerada, o 
paciente apresenta quadro clínico mais 
instável, havendo piora do hemograma ou 
aumento da esplenomegalia. 
 A fase acelerada é diagnosticada quando 
ocorre um dos seguintes eventos: (1) aumento 
persistente da leucocitose ou da 
esplenomegalia, apesar do tratamento; (2) 
plaquetose persistente, acima de 1 
milhão/mm3, apesar do tratamento; (3) 
plaquetopenia persistente, abaixo de 
100.000/mm3, não relacionada com o 
tratamento; (4) anormalidades citogenéticas 
adicionais; (5) 20% ou mais de basófilos no 
SP; (6) 10 a 19% de blastos no SP ou na MO. 
A fase aguda ou crise blastica caracteriza-
se pelo surgimento de 20% ou mais de 
blastos no SP ou MO ou quando aparece 
sarcoma mieloide. Em cerca de 70% dos 
casos, a transformação é para leucemia 
mieloide aguda; crise blástica linfoide ocorre 
em 25 a 30% dos casos. 
 
LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÔNICA 
2x mais comum que a LMC 
Malignidade clonal dos linfócitos B, é a forma 
mais comum de leucemia em adultos no 
mundo ocidental 
 Imunofenotipagem confirma o diagnóstico 
de LLC. Os sinais e os sintomas clínicos da 
LLC estão fortemente relacionados com a 
infiltração progressiva da medula óssea e 
dos tecidos linfoides por linfócitos 
neoplásicos e com defeitos imunológicos 
secundários. 
Pessoas com a forma de evolução arrastada 
de LLC são, com frequência, assintomáticas 
no momento do diagnóstico; e linfocitose é 
observada em um hemograma completo 
obtido por outra causa, não relacionada. 
À medida que a doença progride, os 
linfonodos aumentam gradualmente de 
tamanho e novos linfonodos são envolvidos. 
Pessoas com a forma agressiva de leucemia 
linfocítica crônica apresentam deterioração 
clínica rápida, caracterizada por 
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, febre, 
dor abdominal, perda de peso, anemia 
progressiva e trombocitopenia, com rápido 
aumento da contagem de linfócitos. 
Hipogamaglobulinemia – baixos níveis séricos 
de anticorpos. O aumento da suscetibilidade 
à infecção reflete a incapacidade de 
produzir anticorpos específicos e ativação 
anormal do complemento. 
A principal característica diagnóstica de LLC 
é o achado de linfocitose isolada. A 
contagem geralmente é superior a 20.000/μℓ, 
e pode se elevar para várias centenas de 
milhares. Geralmente, 75 a 98% são linfócitos. 
O hematócrito e a contagem de plaquetas 
são, geralmente, normais na apresentação. 
Sindrome de Richter – evolução para linfoma 
não Hodgkin agressivo. 
LEUCEMIA LINFOCITICA AGUDA 
Mais comum em crianças, 1/3 em adultos 
(maior numero de mortes. 
LLA engloba um grupo de neoplasias 
compostas por precursores de linfócitos B 
(pré-B) ou T (pré-T), denominados linfoblastos. 
Aproximadamente 90% das pessoas com LLA 
apresentam alterações numéricas e estruturais 
nos cromossomos de suas células leucêmicas. 
Isso inclui hiperploidia ou poliploidia e 
translocação e deleção cromossômica. 
Muitas dessas aberrações cromossômicas 
acabam desregulando a expressão e a 
função de fatores de transcrição necessários 
para o desenvolvimento de células 
hematopoéticas normais. 
LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA 
Idosos, pode se manifestar em crianças e 
adultos. 
As LMA são um grupo diverso de neoplasias 
que afetam as células precursoras mieloides 
na medula óssea. A maioria está associada a 
alterações genéticas adquiridas que inibem 
a diferenciação mieloide terminal -> 
acúmulo de blastos, relativamente 
indiferenciados, com resultante supressão das 
células progenitoras restantes, anemia, 
neutropenia e trombocitopenia. 
Manifestações clínicas LMA E LLA 
Tríade: sangramentos espontâneos, astenia e 
infecções decorrentes da falência da 
hematopoese normal. 
Aparecimento abrupto de sinais/sintomas, 
incluindo fadiga resultante de anemia; febre 
baixa, sudorese noturna e perda de peso 
pela rápida proliferação e hipermetabolismo 
das células leucêmicas; sangramento devido 
à redução na contagem de plaquetas; e dor 
óssea espontânea e à palpação causada 
pela expansão da medula óssea. 
 O processo infeccioso é resultante da 
neutropenia, com o risco de infecção 
aumentando rapidamente à medida que a 
contagem de neutrófilos cai abaixo de 
500/μℓ. Ocorrem linfadenopatia 
generalizada, esplenomegalia e 
hepatomegalia causadas por infiltração de 
células leucêmicas em todos os casos de 
leucemia aguda, porém são mais comuns na 
LLA. 
Além das manifestações comuns de leucemia 
aguda, a infiltração de células malignas na 
pele, gengivas e outros tecidos moles é 
particularmente comum na forma monocítica 
de LMA. As células leucêmicas também 
conseguem atravessar a barreira 
hematencefálica e se abrigar no SNC. O 
envolvimento do SNC é mais comum em LLA 
do que em LMA, e é mais comum em crianças 
do que adultos. Sinais e sintomas de 
envolvimento do SNC incluem paralisia de 
nervos cranianos, cefaleia, náuseas, vômitos, 
papiledema e, ocasionalmente, convulsões e 
coma. 
Leucostase é uma condição em que a 
contagem de blastos na circulação 
sanguínea é acentuadamente elevada. O 
elevado número de blastos leucêmicos 
circulantes aumenta a viscosidade do 
sangue e predispõe ao desenvolvimento de 
embolia leucoblástica, com obstrução de 
pequenos vasos sanguíneos na circulação 
pulmonar e cerebral. A oclusão de vasos 
pulmonares conduz a ruptura do vaso e 
infiltração do tecido pulmonar, resultando em 
falta de ar súbita e dispneia progressiva. A 
leucostase cerebral acarreta cefaleia difusa 
e letargia, que podem progredir para 
confusão mental e coma. 
Hiperuricemia resulta do aumento da 
proliferação ou da degradação de 
nucleotídios da purina secundário à morte de 
células leucêmicas resultante da 
quimioterapia. 
Diagnóstico 
O diagnóstico definitivo de leucemia aguda 
se baseia em estudos do sangue e da 
medula óssea-> MIELOGRAMA 
 É necessária a demonstração da existência 
de células leucêmicas no sangue periférico, 
medula óssea ou tecido extramedular. Os 
achados laboratoriais revelam leucócitos 
imaturos (blastos) na circulação e na medula 
óssea, onde podem constituir de 60 a 100% 
das células. À medida que essas células 
proliferam ecomeçam a se acumular na 
medula óssea, dá-se a supressão do 
desenvolvimento de outras linhagens de 
células sanguíneas na medula óssea. 
Consequentemente, desaparecem células 
mieloides maduras, como hemácias, leucócitos 
e plaquetas. Quase sempre há anemia, e a 
contagem de plaquetas está reduzida. Deve 
ser realizada imunofenotipagem para 
determinar o subtipo de linhagem da 
leucemia. 
A biopsia de medula óssea pode ser usada 
para determinar as características 
moleculares da leucemia, o grau de 
envolvimento da medula óssea e a 
morfologia e histologia da doença. Os 
estudos citogenéticos, usados para 
determinar anormalidades cromossômicas, 
são um dos mais poderosos indicadores de 
prognóstico na leucemia aguda. 
Determinadas anormalidades cromossômicas 
respondem mais favoravelmente a certos 
tipos de tratamento e têm um prognóstico 
melhor do que outras. 
ETIOLOGIAS DAS PROLIFERAÇÕES 
NEOPLÁSICAS: 
Fatores hereditários; 
Viroses; 
Imflamações crônicas; 
Fatores iatrogênicos; 
Tabagismo.