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Bioquímica Amanda göedert Leucemias Agudas: Evolução mais rápida e mais agressiva A doença começa assim que uma determinada célula progenitora ou percursora hematopoiética torna-se um clone neoplásico, incapaz de se diferenciar, mas extremamente capaz de se dividir e se multiplicar A expansão dos clones é rápida e causa insuficiência hematopoiética grave se não contida com tratamento Nas leucemias agudas as células neoplásicas tomam o espaço físico da medula, há tantas células que isso dificulta a produção das outras células normais da medula As leucemias agudas provocam pancitopenia, que é a perda da capacidade de produzir células sanguíneas normais. Para caracterizar leucemia aguda é quando há de 20-30% de ocupação da medula óssea Na leucemia aguda há presença de blastos na circulação, que podem se infiltrar em outros tecidos. Paciente pode ir a óbito pela infiltração orgânica metastática, que podem se infiltrar nos tecidos No hemograma pode-se suspeitar de leucemia aguda quando há mais de 5% de blastos na circulação Não é normal ver blastos no hemograma, pois é uma célula imatura da medula óssea Leucemia Mielóide Aguda - LMA: Leucemia mais comum, afetando faixa etária ampla, incidência se eleva após os 15 anos, mas mais comum em adultos e idosos Há anemia, pancitopenia e plaquetopenia Em geral, presença de leucocitose (gerado pelo aumento de blastos, não há leucócitos funcionais e sim mais blastos), ou leucopenia Ocorre na linhagem dos mielóides Blastos podem ser mieloblastos, monoblastos, megacarioblastos ou uma população mista. Um subtipo específico da leucemia mielóide aguda haverá presença de células intermediárias, o M3 (células prómielocíticas) Leucemia LInfocítica Aguda -LLA: Mais comum na infância, especialmente entre 2-10 anos. Linhagem dos linfoblastos afetada Não dá para diferenciar no hemograma da Mielóide Blastos, anemia, plaquetopenia, presença de leucocitose (aumento dos blastos), principalmente crianças Inicialmente em um hemograma, a faixa etária dará a dica de qual é LeuCemias CrôNicas Demora anos para evoluir, as células mesmo mutadas conseguem se diferenciar, por conta disso, no hemograma é possível visualizar células intermediárias da linhagem Proliferação lenta e gradativa, por conta disso, a ocupação da medula e do sangue é muito menos que a leucemia aguda Leucemia Mielóide crônica LMC: Os mieloblastos sofrem a mutação, mas ainda conseguem se diferenciar, não há aumento de blastos e sim de células intermediárias Cromossomos Philadelphia - translocação do cromossomo 9 e 22 - associada a quase a totalidade dos pacientes que tem uma leucemia Mielóide crônica O clone neoplásico é capaz de se diferenciar, mas não é necessariamente funcional A fase crônica (3-5) anos, tem maior chances de reversão, após isso, entra em uma fase acelerada, causando uma crise blástica, onde vai dificilmente haver reversão Leucemias crônicas são mais presentes nos idosos No hemograma, como a quantidade de blastos é menor que 5%, o que se avalia é se há bastonetes aumentados, que são células intermediárias entre os mieloblastos e os neutrófilos Os bastonetes estão normalmente na circulação, encontra-se até 8%, acima disso significa que a medula não está conseguindo produzir neutrófilos A anemia inicialmente é leve, mas piora com a evolução da doença A contagem de plaquetas costuma ser normal ou aumentada (trombocitose) É comum ocorrer elevação de eosinófilos e basófilos Característica molecular é o desvio a esquerda Há uma leucocitose em geral neutrofílica Leucemia Linfocítica crônica - LMC: Acomete idosos, mas tem uma característica de não ser uma neoplasia proliferativa, e sim, cumulativa, as células neoplásicas não se proliferam exacerbadamente, mas possuem uma vida muito mais prolongada - Os linfócitos B são afetados, eles vão se acumulando de forma crônica, mas eles não são capazes de produzirem anticorpos Alguns pacientes podem apresentar anemia e plaquetopenia (difícil) Linfocitose, linfócitos mutados morfologicamente iguais, mas sem capacidade funcional Presença de Manchas de Gumprecht Pode haver presença de prolinfócitos Liquor: Pesquisa de células neoplásicas Quadro comparativo: LMA LLA LMC LMA Linhagem Mieloblastos Linfoblastos Mieloblastos Linfoblastos – Linfócitos B Idade Adultos Crianças Idosos Idosos Blasto Mais que 5% Mais que 5% Menos que 5% Menos que 5% Plaquetopenia e anemia Presente Presente Incomum Incomum Leucocitose Presente - Blastos Presente - Blastos Presente – Células intermediárias Presente - Linfócitos Células Intermediárias Promieloide (pode ter) Não tem Todas Pró-linfócito Achados Bastão Aurer Não tem Desvio a esquerda Manchas de Gumprecht