Metabolismo do Glicogênio

Prévia do material em texto

GLICOGÊNIO
Polímero de glicose (reserva)
Fígado Músculos
DEGRADAÇÃO SÍNTESE
fosfoglicomutase 
GLICOSE-1-FOSFATO
GLICOSE 
ATP
glicoquinase (fígado) ADP
GLICOSE-6-FOSFATO
glicose-1-fosfato- UTP 
uridil- transferase PPi
UDP-GLICOSE
glicogênio sintetase GLICOGÊNIO (glicose)n 
UDP 
GLICOGÊNIO (glicose)n+1
ativação 
da glicose
GLICOGÊNESE
GLICOGÊNIO (glicose)n+1
GLICOSE-1-FOSFATO
Pi
GLICOGÊNIO (glicose)n
glicogênio 
fosforilase
GLICOSE-6-FOSFATO ATP
fosfoglicomutase 
músculo
GLICOSE circulação sanguínea
glicose-6-fosfatase
(hepática)
H2O
Pi
GLICOGENÓLISE
GLICOGÊNESE
(glicogênio sintetase)
GLICOGENÓLISE
(glicogênio fosforilase)
Alostérica
(-) AMP
(+) ATP
(+) glicose 6-P
Alostérica
(-) ATP,
(-) glicose 6-P, glicose
(+) AMP, Ca2+
Covalente
- forma ativa (desfosforilada)
- forma inativa (fosforilada)
Covalente
- forma ativa (fosforilada)
- forma inativa (desfosforilada)
Hormonal (glucagon, insulina, adrenalina)
REGULAÇÃO
Tipo Enzima deficiente Consequências
I- von Gierke glicose-6-fosfatase hepatomegalia, hipoglicemia em 
jejum
II- Pompe α 1,4-glicosidase 
α lisossômica
acúmulo, generalizado do 
glicogênio, aumento do coração e 
morte precoce
III- Cori enzima desramificadora acúmulo do glicogênio, 
hepatomegalia
IV- Andersen enzima ramificadora glicogênio com cadeias muito 
longas e não ramificadas, lesão 
muscular e hepática, morte precoce
V- McArdle fosforilase muscular fraqueza muscular
VI- Hers fosforilase hepática hepatomegalia, hipoglicemia em 
jejum
VII- Tarui fosfofrutoquinase
muscular
fraqueza muscular