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Hematologia 
Básica-
Clínica 
Prof Marconi Rego Barros Jr, PhD 
2 
Composição do sangue 
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- Eritrócito: 110 a 120 dias 
- Plaquetas: 8 dias 
- Granulócitos: 8 a 10 horas 
- Monócitos: 16 a 18 horas 
- Linfócitos: dias, meses ou anos 
 
Vida média das células 
sanguíneas 
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Hematopoiese: onde ocorre? 
No adulto a produção 
hematopoiética restringe-se ao 
esqueleto central e as extremidade 
proximais do fêmur e úmero. 
 
 
Cerca de 50% da medula é 
composta de gordura 
 
 
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Hematopoiese: 
onde ocorre? 
H
e
m
a
to
p
o
ie
se
 •Em crianças, a % de tec. 
hematopoiético varia entre 60 
a 100%, diminuindo para 64%-80% 
na 2ª década de vida 
•Aos 60 anos passa para 40% e 
aos 80 anos para 20-30% 
•Diminuição ocorre devido 
redução absoluta do tec. 
hematopoiético e aumento da 
cavidade medular (pacientes 
com osteoporose esse 
processo é aumentado) 
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Hematopoiese: 
onde ocorre? 
Metaplasia Mielóide 
•Em anemias hemolíticas o tec. 
gorduroso pode voltar a ser 
substituído por tec. 
hematopoiético, assim como o 
fígado e o baço 
 
•Pode indicar uma 
compensação (mais comum em 
crianças) ou uma proliferação 
primária/neoplásica (mais 
comum em adultos) 
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Células estromais 
Gradação da 
diferenciação 
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1 2 3 4 
2 nichos medulares tem sido 
descritos: 
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Hipótese endotélio-hemogenia 
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Endotélio dos grandes vasos, como 
vitelínico, aorta dorsal e artérias 
umbilicais 
Células hematopoiéticas 
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JAK SÃO 
PROTEÍNAS 
CENTRAIS NAS 
VIAS DE 
TRANSDUÇÃO DE 
SINAL 
▫ STAT 
 
▫ RAS/RAF 
 
▫ PI3K/AKT 
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Eritropoiese 
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Eritropoiese 
Os reticulócitos 
Não possui núcleo, seu 
citoplasma ainda contém 
retículo endoplasmático, 
mitocôndrias e RNAm 
Ainda produzem 
hemoglobina! 
(10% – 20% do total!!) 
Células eritróides imaturas contém receptores 
de fibronectina (produzida pelos macrófagos) 
e ficam presas à medula até se tornarem 
maduras e serem liberadas para circulação 
A 
eritropoese 
pode ser 
dividida em 
3 fases: 
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Existem 2 
receptores 
muito 
importantes 
na 
eritropoese: 
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•Identificados no BFU-E e 
no CFU-E 
•Atinge o máximo nos 
proeritroblastos e 
eritroblastos basófilos 
Receptor de 
eritropoetina 
•Estão virtualmente em 
todas as células 
•Bastante expressos nos 
precursores eritrocíticos 
(expressão máxima nos 
ortocromáticos) 
Receptor de 
transferrina 
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Maturação dos Eritrócitos 
19 
20 
21 
A 
eritropoese 
depende da 
ação da 
eritropoetina 
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Processo de indução 
da eritropoese 
￮ O estresso hipóxico induz 
o aumento da produção 
de sirtuína-1, que causa a 
desatecilação do gene da 
HIF-2α aumentando a 
expressão deste gene. 
￮ A regulação da expressão 
da Epo depende da 
formação do complexo 
HIF: o HIF-β (que é 
expresso 
constitutivamente) e o HIF-
2α (não detectado em 
condições normais mas 
aumenta em resposta à 
hipóxia) 
￮ A Epo liga-se ao EpoR 
(pertence a família de 
receptores de citocina). 
Quando a Epo se liga 
ocorre sua dimerização e 
autofosforilação/ativação 
da JAK2 que induz a 
ativação da cascata da 
MAPK/AKT e STAT5. Estes 
fatores induzem a 
expressão de genes que 
promovem a diferenciação 
eritróide. 
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Na ausência da ativação da 
EpoR, os precursores 
eritróides sofrem apoptose!! 
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Indução da expressão de EPO 
Eritropoese ineficaz 
￮ Uma fração dos eritroblastos que são produzidos não 
finaliza seu processo de maturação, não chegam a 
circular e são degradados gerando o catabólitos 
(bilirrubina, urobilinogênios e derivados) 
 
￮ Cerca de 4 a 12% da hemoglobina sintetizada é 
destruída na própria medula sem ter entrado na 
circulação em condições normais 
 
￮ Em algumas doenças essa proporção da eritropoese 
ineficaz pode aumentar e chegar a 80%!! 
 
Eritropoese ineficaz 
￮ Doenças como: 
 - anemias megaloblásticas 
 - talassemias 
 - síndromes mielodisplásicas 
 - eritroleucemia 
 
￮ Laboratorialmente é visto: 
 - hiperplasia eritróide medular 
 - reticulócitos normal ou baixo 
 - bilirrubina indireta elevada 
 - diseritropoese na medula óssea: 
assincronia entre desenvolvimento 
citoplasmático e nuclear, cariorrexe, 
lobulação nuclear, cariólise, pontes 
cromatínicas internucleares, bi ou 
multinuclearidade, vacuolização e 
excrescências citoplasmáticas 
 
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Eritropoetina 
x 
Concentração 
de 
hemoglobina 
Situações de hipóxia renal 
•Doença pulmonar obstrutiva crônica 
•Cardiopatia congênita cianosante 
•Apneia do sono 
•Hemoglobinopatia com aumento da afinidade pelo 
oxigênio 
•Metemoglobinemia hereditária 
•Tabagismo 
•Hipóxia renal localizada 
•Altitudes elevadas 
Situações de produção deficiente 
de Epo 
•Anemia da insuficiência renal 
•Anemia das inflamações crônicas 
•Doenças autoimunes 
•AIDS 
•Neoplasias 
•Possivelmente devido elevação de IL-1 
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Síntese da 
hemoglobina 
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33 
HEMOGLOBINA 
 
 
4 cadeias de globina ligadas a 4 
grupos heme (anel porfirínico + 
Fe+2 + O2 ); 
 
HbA (α2 β2): 98% 
 
HbF (α2 γ2): 0,5% 
 
HbA2 (α2 δ2): 1,5% 
 
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Metabolismo do 
eritrócito 
VIA DE EMBDEN-MEYERHOF 
O saldo é de 2 moléculas 
de ATP, de 2 de NADH e 
1 de 2,3DPG 
 
 
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VIA DA 
HEXOSE-
MONOFOSFATO 
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Deficiência de G6PD 
Anemia hemolítica do tipo metabólica 
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Deficiência da PK 
Diminuição da 
produção de ATP 
Comprometimento 
do equilíbrio 
hidroeletrolítico e 
de 
deformabilidade 
da hemácia 
HEMÓLISE 
Deficiência de PK (Piruvato quinase) 
Anemia hemolítica do tipo metabólica 
FUNÇÕES DO ATP NOS 
ERITRÓCITOS 
O saldo é de 2 moléculas 
de ATP na via Embden-
Meyerhof 
 
 
40 
41 
“ 
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Deficiência ou má 
formação de 
proteína de 
membrana 
Aumento da 
instabilidade da 
estrutura da 
membrana 
HEMÓLISE/ANEMIA 
HEMOLÍTICA 
α-espectrina, β-espectrina, a anquirina, a 
proteína banda 3, a proteína banda 4.2 etc 
Deficiência de proteínas de 
membrana 
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Hemocaterese 
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Hemocaterese 
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- Ocorre no baço, fígado e na medula óssea por meio do sistema monocítico-
macrofágico 
- Agregados da proteína banda 3 (proteína transmembrana) e moléculas de 
hemoglobina oxidada são reconhecidas como antígenos pelos anticorpos IgG 
autólogos e complemento 
- O ferro permanece no macrófago e é reaproveitado para síntese de hemoglobina 
alcançando o eritroblasto por meio do seu transporte via transferrina ou passando 
diretamente do macrófago por rofeocitose (processo semelhante à fagocitose) 
- O heme é convertido em bilirrubina indireta e direta e excretados pelas fezes e urina 
 
Hemocaterese 
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- A bilirrubina indireta (BI) é transportada ligada a albumina, sendo retirada da 
circulação pelos hepatócitos 
- A bilirrubina direta (BD), a qual é a BI + ácido glicurônico, é excretada nos 
canalículos hepáticos e alcança o duodeno fazendo parte da bile 
- A BD é metabolizada e convertida no “urobilinogênio fecal”, e seus produtos 
oxidados contribuem para a coloração das fezes 
- Uma parte do urobilinogênio é reabsorvida no intestino, alcança a circulação 
enterohepática e é captada pelos hepatócitos e re-excretado no intestino. Somente 
quando há lesão nos hepatócitos que esse composto vai para a circulação e é filtrado 
nos glomérulos aumentando sua concentração na urina 
Hemocaterese 
DÚVIDAS 
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ONDE ME ENCONTRAR 
profmarconijrr@gmail.com 
 
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