Resumo I - hematologia

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Rafaela Pamplona 
RESUMO I – HEMATOLOGIA 
INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA ..................................................................................................................................................... 1 
ANEMIAS I ................................................................................................................................................................................................ 5 
ANEMIA II ................................................................................................................................................................................................ 10 
TERAPIA TRANSFUSIONAL .................................................................................................................................................................. 17 
DISTÚBIOS DA HEMOSTASIA ............................................................................................................................................................... 21 
INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA 
 
Hemograma 
 Importante saber os valores de referência 
 Sexo masculino Sexo feminino 
Hemoglobina (g/dL) 13 – 16,5 12 – 16 
Hemácias (milhões/mm3) 4,5 – 6,5 4 – 5,5 
Hematócrito (%) 40 – 54 36 – 48 
VCM (fL) 80 – 96 
HCM (pg) 28 – 32 
CHCM (g/dL) 32 – 36 
RDW (%) 11 – 15% 
Leucócitos (/mm3) 4.000 – 11.000 
Neutrófilos (/mm3) 1.500 – 7.000 
Plaquetas (/mm3) 150.000 – 450.000 
 
• Análise quantitativa e qualitativa dos elementos figurados do 
sangue 
▪ Hemácia/Eritrograma (série vermelha) 
- Avaliação das células responsáveis pelo transporte do 
oxigênio no organismo 
- As células vermelhas, também chamadas de eritrócitos ou 
hemácias 
- Determina o perfil hematológico das células vermelhas por 
meio da contagem de eritrócitos, dosagem de 
hemoglobina, hematócrito e avaliações morfológicas 
▪ Leucócito/Leucograma (série branca) 
- Análise das células destinadas à defesa imunológica 
- As células brancas ou leucócitos, incluindo-se neutrófilos, 
monócitos, linfócitos, basófilos e eosinófilos 
- Revela o perfil hematológico das células brancas por meio 
da contagem e análises morfológicas dos leucócitos 
▪ Plaqueta/Plaquetograma 
- Envolve a contagem e a avaliação da morfologia das 
plaquetas, que são os elementos responsáveis pela 
coagulação sanguínea 
 
 
 
 
 
 
 
• Hemograma auxilia no diagnóstico e acompanhamento da 
evolução de doenças 
• Técnica manual (microscópio) ou 
automatizada 
• Coleta em tubo com anticoagulante 
(EDTA) – tampa roxa 
 
Eritrograma 
• Geralmente é apresentado no início do hemograma 
• Caracteriza os eritrócito, também chamados de hemácias ou 
glóbulos vermelhos 
• Através dele, pode-se diagnosticar pacientes com anemias 
diversas 
• Hemácias: vivem no organismo por 120 dias, formadas por 
hemoglobina e globulina 
• Hemoglobina: proteína vermelha que contém ferro, sendo 
responsável pelo transporte de oxigênio no sangue 
• Hematócrito: é o percentual de hemácias no volume total de 
sangue e é proporcional a quantidade de hemoglobina 
 
AVALIAÇÃO QUANTITATIVA 
1. Contagem de hemácias/eritrócitos (milhões/mm3) 
▪ Mede o número de eritrócitos presentes em uma amostra 
▪ Referência 
- Homem: 4.500.000 – 6.500.000mm3 
- Mulher: 4.000.000 – 5.500.000mm3 
~ Baixa concentração: hemorragia, anemia por deficiência 
nutricional ou hemólise 
~ Alta concentração: policitemia, insuficiência respiratória, 
desidratação ou sepse 
https://hilab.com.br/blog/sepse/
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Rafaela Pamplona 
2. Hemoglobina – Hb (g/dL) (OMS) 
Homem Mulher Gestante Criança 
Hb: 13 – 16,5g/dL Hb: 12 – 16g/dL Hb: ≥11g/dL Hb: ≥11g/dL 
 
- Baixa concentração: pode sugerir gravidez, anemia por 
deficiência de ferro, anemia megaloblástica, talassemia, 
câncer, desnutrição, doença hepática ou lúpus 
- Alta concentração: pode ser associado a policitemia, 
insuficiência cardíaca, doenças pulmonares e 
deslocamento para altitudes elevadas 
▪ O valor da Hb define anemia e as alterações nas hemácias 
▪ Hb deve ser o primeiro item a ser analisado para saber se o 
paciente apresenta anemia ou não 
▪ Hemocentro: valor para mulher ser considerada apta para 
doar é Hb ≥ 12g/dL 
 
3. Hematócrito – Ht/Hct (%) 
▪ Homem: 40 – 54% 
▪ Mulher: 36 – 48% 
- Baixa %: pode haver diminuição de hemácias ou de 
hemoglobina no sangue, o que sugere um quadro clínico 
de anemia, perda excessiva de sangue, doença renal, 
deficiência de ferro e de proteínas ou sepse 
- Alta %: indica desidratação, policitemia e sepse 
 
AVALIAÇÃO QUALITATIVA 
1. Volume corpuscular médio – VCM (fL) 
▪ Mede o tamanho das hemácias 
▪ Referência: 80 – 96fL 
- Microcítica: VCM < 80 
~ Pode haver um quadro de anemia por deficiência de 
ferro ou de origem genética 
- Normocítica: 80 < VCM < 96 
- Macrocítica: VCM > 96 
~ Pode indicar alguns tipos de anemia, alcoolismo ou 
alterações na medula óssea 
 
 
 
 
 
2. Hemoglobina corpuscular média – HCM (pg) 
▪ Indica a concentração total de hemoglobina presente em 
uma hemácia, por meio da analise do tamanho e coloração 
das hemácias 
▪ Ajuda a identificar o tipo de anemia 
- Valores acima ou abaixo podem ocorrer por anemia 
ferropriva, talassemia, consumo excessivo de álcool, uso 
de alguns medicamentos, alterações de tireoide ou 
deficiência de B12 e ácido fólico 
▪ Referência: 28 – 32pg 
- Hipocrômica: HCM < 28 
- Normocrômica: 28 < HCM < 32 
- Hipercrômica: HCM > 32 
 
3. Concentração de hemoglobina corpuscular média – CHCM 
(g/dL) 
▪ Demonstra a concentração de hemoglobina por hemácia 
▪ É a divisão HCM pelo VCM 
▪ Referência: 32 – 36g/dL 
- CHCM < 32: sugere quadros de anemia, insuficiência 
cardíaca, hipotireoidismo ou interação medicamentosa 
- CHCM > 36: relacionado ao elevado consumo de álcool 
ou problemas na glândula tireoide 
 
4. Red Distribution Width – RDW (%) 
▪ Descreve a porcentagem de variação de tamanho entre as 
hemácias de uma amostra de sangue 
▪ Referência: 11 – 15% 
- RDW normal: população eritrocitária homogênea 
~ Talassemia, anemia de doença crônica 
- RDW aumentado: população eritrocitária heterogênea 
(desvio a esquerda) 
~ Anemia ferropriva, anemia sideroblástica 
 
Leucograma 
• Avaliação do sistema imune 
• Relacionado as infecções, autoimunidade 
• Leucócitos 
▪ Leucocitose: acima de 11.000 
▪ Leucopenia: abaixo de 4.000 
• Os valores dos leucócitos por si só não indica muito, é 
importante identificar a linhagem responsável pela alteração 
• Grandes elevações podem ocorrer nas leucemias 
• Leucopenias ocorrem por lesões na medula óssea, pode ser 
quimioterapia, drogas, invasão de celular cancerígenas ou 
microrganismos 
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Rafaela Pamplona 
• Não é possível concluir um diagnóstico só com os exames, 
tem que ter a clínica do paciente também 
• É importante saber os valores de referência dos leucócitos e 
os valores mínimos de neutrófilos e linfócitos 
 
 
 
Leucócitos 4.000 – 11.000 
Neutrófilos 1.500 – 7.500 
Linfócitos 1.000 – 3.500 (5.000) 
Eosinófilos 0 – 500 
Monócitos 0 – 800 
Basófilos 0 – 200 
 
 Reação leucemoide: leucócitos > 50.000 
 
A. Polimorfonucleares (granulócitos) 
▪ Neutrófilos 
- 1º linha de defesa imunológica 
- Especializados no combate a bactérias 
- Neutrofilia: > 7.500 
~ Desvio a esquerda: aumento de neutrófilos não 
segmentados ou imaturos no sangue periférico 
~ Infecções bacterianas (granulações tóxicas) 
~ Inflamações: artrite, vasculite 
~ Estresse: trauma, queimadura, exercício 
~ Reacional: medicamentoso, cirurgia, neoplasias sólidas 
 
 
 
- Neutropenia: redução dos neutrófilos 
~ Leve: 1.000 – 1.500 
~ Moderada: 500 – 1.000 
~ Grave: < 500 (maior risco de infecção) 
 
 
 
 
▪ Eosinófilos 
- Importante na defesa contra infecções parasitarias e 
alergias 
- Eosinofilia: > 500 
~ Alergia: rinite, asma, urticaria etc 
~ Parasitose e fungos 
~ Neoplasias 
~ Reacional/inflamatório~ Primária – síndrome hipereosinofílica 
 
▪ Basófilos 
- Função de liberar histamina e heparina, funcionando em 
respostas alérgicas e evitando a coagulação do sangue 
- Basofilia: > 200 
~ Semelhante aos eosinófilos 
 
B. Mononucleares (agranulócitos) 
▪ Linfócitos 
- Faz parte da defesa imediata do corpo, atuando contra 
células cancerígenas e infecções 
- Alguns tipos de linfócitos produzem anticorpos e atuam 
nos mecanismos de memória imunológica contra 
infecções recorrentes por um mesmo agente 
 
- Linfocitose: > 5.500 
~ Crianças até 12-14 anos é fisiológico, ter menos 
neutrófilos e mais linfócitos 
 Tem que diferenciar os exames das crianças e dos 
adultos, pois é fisiológico ter linfocitose > 5.000 
~ Infecções virais 
~ Reacional 
~ Neoplasia 
 
- Linfopenia: < 1.000 
~ Benigno, familiar, étnica: negro, judeus, árabes, indianos 
~ Infiltração medular, leucemia 
~ Nutricional: vitamina B12, ácido fólico 
~ Autoimunidade: LES 
~ Medicamentoso, quimioterapia, agentes tóxicos 
~ Aplasia displasia mielofibrose 
~ Infecções: AIDS 
~ Hereditária e imunodeficiência 
 
▪ Monócitos 
- Atuam em infecções, ajudam na remoção de tecidos 
mortos ou danificados, além de combater células 
cancerosas e substâncias estranhas 
- Monocitose: > 800 
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Rafaela Pamplona 
▪ Plasmócitos 
- Células diferenciadas a partir de linfócitos B 
- Responsável pela produção de anticorpos 
- Ao sofrerem mutações transformam-se em células 
malignas e produzem grande quantidade de anticorpos 
anômalos que se acumulam no sangue 
- Quando aumentados: mieloma 
 
Plaquetograma 
• Avaliação quantitativa plaquetária 
• Importância na hemostasia primária 
▪ É o processo inicial da coagulação desencadeado pela 
lesão vascular. Consiste na formação do tampão 
hemostático pela agregação plaquetária 
▪ A lesão endotelial expõe a matriz extracelular (MEC), 
favorecendo a aderência e ativação plaquetária, resultante 
da alteração de seu formato (de discos arredondados para 
placas planas) 
▪ Imediatamente, mecanismos locais produzem 
vasoconstrição, alteração da permeabilidade vascular com 
produção de edema, vasodilatação dos vasos tributários da 
região em que ocorreu a lesão e adesão das plaquetas 
 
 
 
❤ Agregação – entre plaquetas 
Adesão – entre plaqueta e vaso 
 
• Plaquetas são muito importantes no processo de coagulação 
e controle de hemorragias 
▪ Referência: 150.000 – 450.000mm3 
- Plaquetopenia: aumenta o risco de sangramento 
~ Classificação 
 Leve: 150.000 – 100.00 
 Moderada: 100.00 – 50.000 
 Grave: < 50.000 
▫ 20 – 30.000 – maior correlação com hemorragia 
~ Etiologia 
 Agregação pela coleta/ EDTA 
 Nutricional 
 Medicamentoso 
 Infecção/ CIVD 
 Autoimunidade 
 Aplasia/ displasia/ neoplasia infiltrativa 
 Hiperesplenismo 
 PTI/ PTT 
 
- Plaquetose/trombose: > 450.000 
~ Aumenta o risco de formação de coágulos e trombos 
~ Etiologias 
 Reacional: anemia ferropriva, infecção 
 Medicamentoso 
 Neoplasia mieloproliferativa 
 
Hematoscopia 
• Analise do esfregaço de sangue periférico 
▪ Avalia de forma qualitativa as hemácias, leucócitos e 
plaquetas 
 
 
 
• Rouleaux: empilhamento de hemácias 
▪ Mieloma múltiplo 
• Leptócitos: hemácias em alvo 
▪ Hemoglobinopatia SC, talassemias, anemia falciforme 
• Drepanócitos: hemácias em foice 
▪ Síndromes falcêmicas 
• Esferócitos: hemácias esféricas 
▪ Anemia hemolítica 
• Esquizócitos: fragmentos de hemácias 
▪ Anemia hemolítica microangiopática 
• Corpúsculos de Heinz 
▪ Deficiência de G6PD 
• Neutrófilos hipersegmentados 
▪ Anemia megaloblástica 
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Rafaela Pamplona 
ANEMIAS I 
 
Introdução 
• Definição 
▪ Estado de diminuição da concentração de hemoglobina no 
sangue para idade, sexo e altitude levando a redução da 
capacidade de transporte de oxigênio aos tecidos 
 
Homem Mulher Gestante Criança 
Hb: 13 – 16,5g/dL Hb: 12 – 16g/dL Hb: ≥11g/dL Hb: ≥11g/dL 
 
Hematopoese 
• Do grego “fabricação de sangue” 
• Processo pelo qual são formadas as células do sangue 
▪ Célula tronco da medula óssea é pluripotente, se 
diferenciando em linhagem linfoide e mieloide 
▪ A linhagem mieloide dá origem as hemácias 
 
 
 
• Local da hematopoese muda ao longo do tempo 
- Feto (0-2 meses) Saco vitelino 
- Feto (2-7 meses) Fígado e baço 
- Feto (6-9 meses) Medula óssea 
- Infância (0-2 anos) Medula óssea (todos os ossos) 
- Adulto Medula óssea (vértebras/ costelas/ 
crânio/ esterno/ pelve/ epífises) 
 
 
• Principais características da célula-tronco hematopoiética 
▪ Autorrenovação: a celularidade geral da medula, em 
condições estáveis de saúde, permanece constante 
▪ Proliferação/ multiplicação 
▪ Diferenciação/ amadurecimento 
❤ As características dão o princípio do transplante de medula 
 
 
 
• Fatores de crescimento 
▪ São hormônios glicoproteicos que regulam a proliferação e 
a diferenciação 
▪ Não possuem uma função única, podendo ser relevantes 
para a sobrevivência das células-tronco ou ser importantes 
para a função de células diferenciadas 
▪ Principais fatores de crescimento 
- G-CSF (fator estimulador de colônias granulocítico) 
~ Estimula o crescimento de precursores de neutrófilos e 
inibe a apoptose dos neutrófilos maduros 
~ O medicamento Granulokine evita neutropenia febril em 
pacientes oncológicos 
- M-CSF (fator estimulador de colônias monocítico) 
~ Regula a proliferação e diferenciação dos monócitos 
~ Ativa os macrófagos maduros 
- GM-CSF (fator estimulador de colônias de granulocítico e 
monocítico) 
~ Inibe a migração, aumenta a atividade fagocítica e induz 
a citotoxicidade dependente de anticorpos dos 
neutrófilos polimorfonucleares do sangue 
- Eritropoetina: sintetizada no renal 
~ Atua na estimulação e no controle de produção das 
hemácias 
~ Pacientes renais crônicos precisam repor eritropoetina 
- Trombopoetina: sintetizada no fígado 
~ Estimula a produção de megacariócitos da medula e a 
liberação de plaquetas 
~ Pacientes com hepatopatia crônica possuem 
plaquetopenia – Revolade aumenta produção de 
plaqueta 
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Rafaela Pamplona 
 
Papel dos fatores de crescimento na hematopoese normal 
 
Eritropoese 
• É o processo de produção e maturação dos glóbulos 
vermelhos (eritrócitos/hemácias) que ocorre na medula óssea 
em adultos normais e no baço ou fígado em fetos ou pacientes 
com anemias graves 
• Vida média: 120 dias (4 meses) 
▪ Bolsa de sangue dura ≈42 dias 
 
 
 
 
 
• Anemia provoca um processo semelhante ao “desvio a 
esquerda” dos neutrófilos 
▪ O aumento da produção de hemácias e liberação de 
reticulócitos (reticulocitose) indica que a eritropoese está 
aumentada 
 
• Eritropoetina 
▪ Sintetizada no rim 
▪ Regula a eritropoese 
- Possui sensibilidade à concentração de oxigênio no 
sangue, atua estimulando as células mieloides para a 
produção de eritrócitos, auxiliando a maturação das 
células, síntese da hemoglobina e aumento da taxa de 
reticulócitos no sangue 
 
 
 
▪ Indicações clínicas para reposição de EPO 
- Insuficiência renal 
- Neoplasias 
- Doenças inflamatórias crônicas 
- Síndrome mielodisplásica 
- Prematuridade 
 
• Hemácias e hemoglobina 
▪ A hemácia é um “pacote” de Hb 
▪ Hb tem função de transportar O2 e CO2 
 
 
 
 
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Rafaela Pamplona 
• Componentes da Hb 
▪ 4 globinas: alfa, beta, gama, delta 
- Cada globina tem uma porção Heme 
~ No centro do heme tem 1 Fe2+ capaz de se ligar ao O2 
▪ Cada Hb é capaz de se ligar a 4 moléculas de O2 
 
• Qualquer alteração nos componentes ou nos substratos pode 
causar anemia 
▪ Alteração na cadeia alfa ou beta – talassemia 
▪ Diminuição de ferro – anemia ferropriva 
▪ Defeito na síntese do heme – anemia sideroblástica 
▪ Deficiência de B12 – anemia perniciosa 
 
▪ Substratos fundamentais 
- Metais: ferro/ cobre 
- Vitaminas 
~ Complexo B 
 B1 (tiamina) 
 B2 (riboflavina) B3 (niacina) 
 B6 (piridoxina) 
 B9 (folato) 
 B12 (cobalamina) 
~ Vitamina C 
~ Vitamina E 
- Hormônios 
~ Tiroxina 
~ Andrógenos 
~ Cortisol 
 
❤ Exames que auxiliam para avaliar a causa da anemia: 
dosagem de ferro, função renal, B9 e B12, TSH 
 
▪ Exame – Eletroforese de hemoglobina (HPLC) 
 Hb A Hb A2 Hb F 
 α2β2 α2δ2 α2γ2 
RN 0 – 20% 0 – 1% 80 – 100% 
(> 4-6 meses) 96 – 98% 2,5 – 3,5% 0 – 1% 
 
- HbA (α2β2): 96-97% da Hb do adulto normal, contém na 
globina 2 cadeias polipeptídicas alfa e 2 cadeias beta 
- HbF (α2γ2): hemoglobina fetal é composta por 2 cadeias 
alfa e 2 gama. É a principal hemoglobina do feto e recém-
nascido. No fim do período fetal diminui progressivamente 
a síntese das cadeias gama, que vão sendo substituídas 
pelas cadeias beta 
- HbA2 (α2δ2): 2 cadeias alfa estão ligadas a 2 cadeias 
delta. A síntese inicia-se tardiamente no estágio fetal e 
aumenta gradualmente durante o 1º ano de vida 
Anemia 
• Define clinicamente a queda da Hb no sangue, 
frequentemente acompanhado de queda de hematócrito e da 
contagem de hemácias no sangue 
• Sinais e sintomas 
▪ Astenia, tontura, palpitação, cefaleia, palidez 
cutaneomucosa, sopro cardíaco, dispneia aos esforços 
• Fatores que influenciam nos sinais e sintomas 
▪ Tempo de instalação 
▪ Intensidade 
▪ Idade 
 
• Valores de referência – OMS 
Homem Mulher Gestante Criança 
Hb ≥ 13g/dL Hb ≥ 12g/dL Hb ≥ 11g/dL Hb ≥ 11g/dL 
 Idoso não é consensual 
 
• Classificação – OMS 
Leve Grau I Hb 10-13g/dL 
Moderada Grau II Hb 8-9,9g/dL 
Grave Grau III Hb 6-7,9g/dL 
Grave Grau IV Hb < 6g/dL 
 
• Classificação – MS/hemocentros 
Leve Hb 10-12,4g/dL (mulher) 
Hb 10-12,9g/dL (homem) 
Moderada Hb 7-9,9g/dL 
Grave Hb < 7g/dL 
 
• Avaliar a historia clínica e exame físico 
VCM < 80 
(Microcitose) 
VCM 80 – 100 
(Normocitose) 
VCM > 100 
 (Macrocitose) 
Deficiência 
de Ferro 
Doenças Crônicas 
Deficiência Vitamina B12/ 
Ácido Fólico 
Talassemias 
(Alfa/ Beta) 
Medicamentos 
Reticulocitose (Hemólise/ 
Reposição...) 
 Infecções 
Etilismo/ Hepatopatia/ 
Medicamentos 
 Condições Mistas Hipotireoidismo 
 Outros Aplasia/ Mielodisplasia 
 
*Complementar: reticulócitos, microscopia, leucócitos, 
plaquetas 
 
• Classificação das anemias 
▪ Morfológica: baseia-se nas características físicas das 
hemácias – VCM, HCM e CHCM 
▪ Funcional: baseia-se na função da medula óssea – 
contagem de reticulócitos 
 
 
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Rafaela Pamplona 
Morfológica 
 
 
Funcional 
 
 
 
 
Anemia ferropriva 
• Principal anemia do mundo 
▪ Atinge cerca de 500 milhões de pessoas 
• Tipicamente microcítica hipocrômica 
• Diagnóstico diferencial com talassemia/ doenças crônicas 
 
• Grupos de risco 
▪ Lactentes (6m – 2 Anos) 
▪ Gestantes 
 
• Sintomas específico 
▪ Glossite indolor 
▪ Queilite/ estomatite angular 
▪ Unhas friáveis em forma de colher (coiloníquia) 
▪ Perversão do apetite 
- Pagofagia: vicio em mastigar gelo 
▪ Crianças: irritabilidade, déficit de função cognitiva, atraso no 
desenvolvimento psicomotor 
 
• Etiologia 
▪ Diminuição da ingestão alimentar – em países 
subdesenvolvidos 
- Fonte de ferro alimentar (animal > vegetal) 
~ Carne bovina, fígado bovino, rim/ vísceras bovinas, 
fígado de frango e nozes, semente de girassol, suco de 
ameixa 
▪ Perda de sangue – em países desenvolvidos 
- Hematêmese ou melena, menorragia, hemorragia 
traumática, parto, hematúria, hemoptise 
- Outros: doação de sangue excessivo, exames 
diagnósticos excessivos, parasitas gastrointestinais 
(ancilostomose e estrongiloidíase) hemodiálise 
▪ Redução da absorção – melhor absorção é no duodeno 
- Doença celíaca (glúten), gastrite atrófica, gastrite (H. 
pylori), cirurgia bariátrica/ gastrectomia parcial ou total, 
medicamentos (IBP) 
 
• Ciclo do ferro 
▪ Após ser ingerido, o ferro no duodeno e se liga com uma 
proteína produzida pelo fígado e que ser secretada na bile, 
chamada apotransferrina 
- Ferro + apotransferrina = transferrina, permite a absorção 
no TGI, sendo levado ao plasma sanguíneo 
▪ Destino no plasma 
- Transportado para o citoplasma e armazenado em forma 
de ferritina. Ferritina abaixa indica deficiência de ferro 
- A ferroportina se liga a transferrina, entra nos eritroblastos 
para a formar a hemoglobina 
▪ A reciclagem do ferro se dá com a morte das hemácias 
▪ Excreção ocorre pelas fezes 
▪ Ferroportina pode ser inibida pela hepcidina 
- Hepcidina: dificulta a absorção de ferro em situações 
inflamatórias 
~ É um hormônio sintetizado pelo fígado que tem a 
capacidade de se ligar a ferroportina, inibindo o 
transporte de ferro para o plasma 
~ A hipoxia inibe a síntese enquanto as citocinas 
inflamatórias estimulam sua produção 
 Pacientes com infecção não é prudente repor ferro VO, 
pois a absorção estará comprometida 
 
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Rafaela Pamplona 
 
 
• Distribuição de ferro no organismo 
▪ Proporção pelo sexo 
- Homem: 3 – 4g Mulher: 2 – 3g 
Local Ferro 
Hemoglobina 2g (65%) 
Proteínas (Mioglobina)/ Enzimas 400mg 
Transferrina 5mg 
Ferritina 1g (30%) 
 
• Avaliação diagnóstica laboratorial 
Parâmetro Valor de referência 
Ferro <60 
Ferritina – proteína de fase aguda <40 
Saturação de transferrina (IST) <20% 
TIBC (capacidade de fixação do ferro) Aumentado 
 
• Avaliação do ferro – padrão ouro 
▪ Ferro medular – coloração azul da Prússia/ Perls 
- Avaliação das reservas orgânicas de ferro e diagnóstico 
diferencial das anemias 
 
 
 
 
• Microscopia 
▪ Microcitose 
▪ Hipocromia 
▪ Célula em Alvo e ‘Lápis’ 
▪ Plaquetose 
▪ Anisocitose 
▪ Reticulocitopenia 
 
▪ Normal 
 
 
 
 
• Avaliação etiológica complementar 
▪ Anamnese/ hábitos alimentares 
▪ USG pélvica transvaginal 
▪ Endoscopia digestiva alta 
▪ Colonoscopia 
▪ Parasitológico de fezes 
▪ Avaliação da coagulação/ hemostasia 
 
• Tratamento 
▪ Reposição de ferro 
▪ Tratamento da etiologia de base 
 
▪ Anemia grave/ sintomática 
- Hb < 7 – 8gdL 
 e/ou 
Instabilidade hemodinâmica (taquicardia/hipotensão) 
- Transfusão de hemácias 
~ 1 concentrado de hemácias eleva 1g/dL 
- Reposição de ferro parenteral em seguida 
 
▪ Anemia leve/ moderada 
- Reposição de ferro oral 
~ Sulfato ferroso, Neutrofer, Noripurum etc 
- Indicações de ferro parenteral 
~ Falha de resposta/ intolerância gástrica/ VO indisponível 
~ Pré-operatório (< 3 meses) 
~ Doença inflamatória intestinal 
~ Gastrectomia/ cirurgia bariátrica 
~ Doença renal crônica dialítica 
 
 
 
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Rafaela Pamplona 
• Reposição de ferro parenteral 
▪ Noripurum (sacarato de hidróxido de ferro) 100mg/5mL 
- Diluir em SF 0,9% 
- Infusão em 30-60min 
- Máximo 200mg 3x/ Semana 
- Cálculo = 2,4 x Peso x ∆Hb + 500 (total de ferro) 
 
▪ Ferinject (carboximaltose férrica) 50mg/ml 
- Diluir em SF 0,9% 
- Infusão em 15-30min 
- Administração semanal 
- 1 Ampola ~ 5 Ampolas de Noripurum 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
ANEMIA II 
 
Anemia megaloblásticas 
• Anemias macrocíticas (VCM > 100) 
• Relacionadas a deficiência de folato (B9) ou cobalamina (B12) 
• Assincronia na maturação núcleo-citoplasma: síntese 
defeituosa de DNA 
▪ A célula cresce, mas não consegue se dividir por falta de 
nutrientes 
• Fonte de cobalamina: animal (carne bovina/ fígado/ peixe/ 
laticínios) 
• Fonte de folato: vegetal/ grãos 
 
 
 
• Etiologia – Deficiência de B12 
▪ Nutricional: socioeconômico/ vegetarianismo 
▪ Anormalidade gástrica 
- Anemia perniciosa: anti-célula parietal/ fator intrínseco 
- Gastrite: H.pylori 
- Gastrectomia 
- Cirurgia bariátrica 
- Atrofia gástrica senil 
▪ Doença do intestino delgado 
- Doença de Crohn 
- RCU 
- Doença celíaca 
- SII 
- Ressecção ileal 
▪ Medicamentoso 
- Metformina 
- IBP 
▪ Deficiência intrínseca de transcobalamina II 
 
 
 
 
 
11 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Etiologia – Deficiência de B6 
▪Nutricional 
- Etilismo 
- Abuso de drogas 
- Socioeconômico 
▪ Mal absorção 
- Doença celíaca 
- Doença inflamatória intestinal 
- Síndrome do intestino curto 
▪ Medicamentos 
- Metotrexato 
- Trimetropima 
- Sulfassalazina 
- Anticonvulsivantes (fenitoína) 
▪ Aumento da necessidade 
- Gravidez-lactação 
- Hemólise crônica 
- Dermatite esfoliativa 
 
 
 
 
• Quadro clínico 
▪ Astenia 
▪ Glossite, queilite angular, ulceras orais 
▪ Icterícia 
▪ Desconforto abdominal, diarreia 
▪ Hiperpigmentação da pele 
- Síntese de melanina aumentada 
- Típico de pessoas com pele escura 
- Resolução após tratamento 
▪ Alterações neuropsiquiátricas (mais comum na def de B12) 
- Cognitiva/ irritabilidade/ demência 
▪ Neuropatia periférica – devido a desmielinização subaguda 
da coluna dorsal posterior 
- Sensitiva/ parestesia – membros inferiores 
- Fraqueza, ataxia, parestesia paraplegia 
 
• Quadro laboratorial 
▪ Anemia com hemácias macrocíticas 
▪ Leucopenia e ou plaquetopenia 
▪ Reticulocitopenia 
▪ Neutrófilos hipersegmentados 
▪ LDH aumentado 
▪ Hiperbilirrubinemia indireta 
 
• Teste diagnóstico para suspeita de vit B12 ou folato 
▪ Condição subjacente ou dieta associada a deficiência 
▪ Anemia macrocítica com baixa contagem de reticulócitos 
▪ Pancitopenia leve 
▪ Neutrófilos hipersegmentados 
▪ Anormalidades neuropsiquiátricas inexplicáveis 
 
Medir os níveis de B12 e folato 
 
1 ou ambos def 
1 ou ambos 
limítrofes 
 
Ambos 
normais 
 Medir MMA e homocisteína 
 
↑ MMA 
↑ homocist 
Normal MMA 
↑ homocist 
MMA 
homocist 
Normais 
↓ ↓ ↓ 
Def de B12 e/ou 
folato 
confirmada 
Def de B12 
confirmada 
Def de folato 
confirmada 
Def de B12 e folato 
excluída 
 
▪ Associação da homocisteína e do ácido metilmalônico pode 
ajudar no diagnóstico diferencial 
- Ácido metilmalônico (MMA) é o indicador mais sensível da 
deficiência de vitamina B12 
~ Quanto mais elevado, maior a deficiência da vitamina 
~ Porém não é específico, pois ocorre também na IR, 
gravidez, doenças da tireoide, condições de 
hemoconcentração e no aumento intestinal de bactérias 
produtoras de ácido propiônico, precursor de ácido 
metilmalônico 
- Homocisteína se eleva na deficiência de vit B12 e de 
ácido fólico, enquanto o ácido metilmalônico se apresenta 
elevado somente na deficiência de Vitamina B12 
 
Homocisteína Metilmalônico Resultado 
Normal Normal Ausência de deficiência 
Elevado Normal Deficiência de folato 
Elevado Elevado Deficiência de cobalamina 
12 
 
 
Rafaela Pamplona 
 
Normal Borderline* Baixo 
Ácido fólico > 9nmol/L 5 – 9nmol/L < 5nmol/L 
Vitamina B12 > 300pg/mL* 200 – 300pg/mL < 200pg/mL 
* Europa/Japão > 500 – 550pg/mL 
 
• Metabolismo da metilcobalamina e cobalamina 
▪ Cél parentais do estômago secretam um fator intrínseco (FI) 
▪ A vitamina B12 necessita desse fator para ser absorvida, 
formando o complexo FI + B12, que será absorvido na 
mucosa ileal, que possui receptores para este complexo 
- Qualquer alteração no TGI acima influencia na absorção 
▪ No organismo – metilcobalamina 
▪ A cobalamina liberada do complexo penetra na mucosa 
unida a proteína celular que permite sua interiorização 
▪ É liberada e cedida ao plasma 
▪ Absorção da B12 ocorre no íleo 
 
 
 
Anemia perniciosa 
• 75% das deficiências de vitamina B12 
• Avaliação de anticorpos 
▪ Anti-fator intrínseco (50%) 
▪ Anti-célula parietal (90%) 
• Associado com neoplasias do TGI 
▪ Realizar EDA ao diagnóstico, depois se sintomas repetir 
 
 
 
 
 
• Deficiência de B12 em paciente ambulatorial 
▪ Anemia sintomática ou grave (Hb<8g/dL) 
▪ Sintomas neuropsiquiátricos ou neurológicos 
▪ Possível ou provável má absorção 
▪ Preocupação com adesão ou acompanhamento 
SIM 
- Terapia parenteral inicial 
~ Respondeu ao tratamento → terapia de manutenção 
~ Não respondeu ao tratamento → reavaliar 
 Possíveis outras causas 
 Dosagem mais intensa 
NÃO 
- Terapia parenteral ou oral 
~ Respondeu ao tratamento → terapia de manutenção 
~ Não respondeu ao tratamento → reavaliar 
 Adesão 
 Dosagem mais intensa 
 Possíveis outras causas 
 
• Tratamento (adaptado) 
▪ Folato 1-2mg/dia 
- Usual: tomar ácido fólico 5mg – 01 cp oral 3x/ semana ou 
diário 
▪ Vitamina B12 
- Cianocobalamina (Citoneurin) oral ou parenteral 
- Ataque: 5.000mcg/ semana (4 semanas) 
- Manutenção: 5.000mcg mensal (contínuo) 
 
• Tratamento – via parenteral 
▪ Anemia sintomática ou Hb <8g/dL 
▪ Sintomas neurológicos ou psiquiátricos 
▪ Sinais de má absorção 
▪ Dificuldade de adesão ao tratamento 
 
Anemias hemolíticas 
• Definição: anemia devido a sobrevida reduzida das hemácias 
pela destruição prematura 
• Principais etiologias 
▪ Hemorragia 
▪ Reposição de nutrientes 
▪ Hemólise 
• Fórmula de correção 𝐶𝑅𝐶 =
𝑅𝐸𝑇 𝑥 𝐻𝐸𝑀𝐴𝑇𝑂𝐶𝑅𝐼𝑇𝑂 
45
 
 
13 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Hemólise extravascular e intravascular 
▪ Sistema reticuloendotelial ou sistema mononuclear 
fagocitário 
- Macrófagos, medula óssea, fígado, baço – 
esplenomegalia 
▪ Extravascular 
- Hemólise de uma fonte fora dos eritrócitos 
- Ocorre de maneira fisiológica – hemácias velhas são 
fagocitadas por macrófagos 
- Aumento da hemólise sobrecarrega o fígado, causando 
aumento de bilirrubina indireta 
- Causas: medicamentos, alterações imunológicas, 
infecções, toxinas 
▪ Intravascular 
- Decorrente de um defeito dentro dos eritrócitos 
- Anomalias eritrocitárias intracelulares costumam ser 
hereditárias 
- Mais grave, 
- O sangue periférico sobrecarrega o rim, causando 
hemoglobinúria, consumindo haptoglobulina (proteína 
inflamatória que se liga a Hb livre) 
- Causas 
~ Alterações da membrana eritrocitária 
~ Metabolismo celular 
~ Estrutura da hemoglobina 
 
 
 
• Diagnóstico laboratorial 
▪ Reticulocitose 
▪ LDH aumentado 
▪ Bilirrubina indireta 
aumentada 
▪ Haptoglobina diminuída – 
pouco pedido por demorar, 
mas é importante 
• Principais etiologias 
▪ Autoimune: anemia hemolítica autoimune 
▪ Idiopática 
▪ Hereditária 
- Hemoglobinopatias: anemia falciforme, talassemias alfa e 
beta 
- Defeitos de membrana: esferocitose/ eliptocitose/ 
estomatocitose 
- Deficiência enzimática: G6PD/ piruvatoquinase (PK) 
 
Anemia hemolítica autoimune 
▪ Autoanticorpos contra as hemácias 
- Anticorpo quente (IgG) e complemento (C3d) 
▪ Teste direto de antiglobulina (TAD) = Coombs direto positivo 
- Encontrar o IgG e o complemento que se ligou a hemácia 
e provocou a hemólise 
 
 
 
▪ Etiologia 
- Idiopática (50%) 
- Secundaria (50%) 
~ Infecções: HIV, hepatites 
~ Neoplasias: LLC, linfomas 
~ Doenças autoimune: LES 
 
▪ Aspectos clínicos e laboratoriais 
- Ambos os sexos 
- Idade variada 
- Esplenomegalia 
- Doença recidivante 
- Quando associado a PTI (Sd. De Evans) 
- Astenia 
- Icterícia 
- Presença de esferócitos 
- Policromasia (reticulocitose) 
 
 
 
 
14 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Tratamento 
- Tentar controlar ou eliminar a causa base 
- Corticosteroides 
~ Prednisona 1mg/Kg ou pulsoterapia com 
metilprednisolona 1g/dia (3 – 5 dias) 
- Imunossupressores 
~ Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato 
- Imunoglobulina humana (IgIV) 
- Anti-CD20 (Rituximabe) 
- Esplenectomia 
- Repor ácido fólico 
- Suporte transfusional 
 
Anemia falciforme 
• Patologia 
▪ Troca de base nitrogenada: adenina → tiamina 
▪ Ácido glutâmico → valina 
• Fisiopatologia 
▪ Glóbulos vermelhos falciformes bloqueiam a circulação 
sanguínea 
▪ Doença hereditária monogênica mais comum do Brasil 
▪ Ocorre uma mutação de ponto (GAG→GTG) no gene da 
globina beta da hemoglobina, originando uma hemoglobina 
anormal, denominada hemoglobina S (HbS) 
▪ Ocasionando menor tempo de vida dos glóbulos vermelhos, 
aumento da bilirrubina, gerando icterícia 
▪ Também ocorrem fenômenos de vasooclusão e episódiosde dor e lesão de órgão 
 
 
▪ Quadro clínico e complicações 
- Dores difusas (crise vaso-oclusiva) 
~ Frio, desidratação, infecções, exercício intenso, 
estresse metabólico 
- Disfunção renal 
- Disfunção cardiopulmonar 
- Ulceras nas pernas 
- AVC em criança e adolescente 
- Osteomielite, osteonecrose asséptica da cabeça do fêmur 
- Hipodesenvolvimento somático e sexual 
- Asplenia 
- Colelitíase 
- Retinopatia 
- Priapismo 
- Infecções (germes encapsulados) 
 
▪ Diagnóstico 
- Eletroforese de hemoglobina 
~ Fisiológica: A 
~ Falciforme S 
~ AS: traço falciforme não causa doença 
 
 
 
▪ Tratamento multiprofissional 
- Ácido fólico 1 – 2mg/dia 
- Vacinação completa 
- Profilaxia infecciosa até 5 anos de idade (Penicilina 
benzatina) 
- Intercorrências vaso-oclusivas 
~ Hidratação e analgesia escalonada 
- Intercorrências infecciosas 
~ Antibioticoterapia 
- Avaliações de rotina 
~ Laboratorial – sorologias 
~ USG abdominal 
~ DTC 
~ Proteinúria 
~ ECG 
~ Ecocardiograma 
~ Fundoscopia 
15 
 
 
Rafaela Pamplona 
- AVC 
~ Profilaxia secundária com hipertransfusão 
- Hidroxiureia 
- Suporte transfusional 
 
Alfa – talassemia 
• Padrão de herança 
▪ Formas 
- Portador assintomático de talassemia alfa 
- Doença de HbH – sintomático 
- Hidropsia fatal 
 
 
 
 
Portador/ 
traço 
Sintomático Grave 
Alteração 
Deleção de 1 
ou 2 genes 
Deleção de 3 
genes 
Deleção de 4 
genes 
Clínica 
Assintomático/ 
anemia leve 
Anemia 
moderada 
Hidropsia 
fetal 
Laboratorial 
Microcitose/ 
hipocromia/ 
ferro normal 
Microcitose/ 
hipocromia/ 
ferro normal 
Hemoglobina 
Barts (quatro 
cadeias γ) 
Diagnóstico* 
Genético-
molecular 
Microscopia – 
hemoglobina H 
 
Tratamento 
Nutricional 
suficiente 
Ácido fólico 
1-2mg/dia 
 
* Eletroforese de hemoglobina: normal 
 
• Hemoglobina H 
▪ Corante azul de Cresil 
- Semelhante a bola de golfe 
 
 
Beta – talassemia 
• Diagnóstico 
▪ Eletroforese de hemoglobina 
- ↓ HbA 
- ↑HbA2 > 3,5 – 4% 
 
 Menor Intermédia Maior 
Anemia Leve Moderada Grave 
Laboratorial Hb10-12g/dL Hb 7-10g/dL Hb < 7g/dL 
Microscopia 
Microcitose/ 
hipocromia/ 
reticulocitose 
Microcitose/ 
hipocromia/ 
reticulocitose/ 
morfologia 
alterada 
Microcitose/ 
hipocromia/ 
reticulocitose/ 
Morfologia alterada 
Quadro clínico Assintomático Astenia 
Hipo desenvolvimento 
hepato-
esplenomegalia 
Tratamento Ácido fólico 
Ácido fólico/ 
transfusões 
esporádicas 
Transfusão periódica 
(intervalo 2-5 sem)/ 
quelação do ferro. 
 
• Microscopia 
 
 
• Quadro clínico 
▪ Hiperplasia eritroide medular e extramedular ineficaz 
▪ Mortalidade = infecções/ sobrecarga de ferro cardíaca 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
16 
 
 
Rafaela Pamplona 
Anemias hereditárias 
• Defeitos de membrana: hemácia fica menor e mais frágil 
▪ Esferocitose (esférica) 
- Herança autossômica dominante (75%) 
- Anemia de grau variado 
- Icterícia 
- Colelitíase 
- Esplenomegalia 
- Diagnóstico 
~ Hemograma: HCM ou 
CHCM elevados 
~ Teste de fragilidade osmótica eritrocitária 
 Confirma a presença de esferócitos no sangue 
 
 
 
- Tratamento 
~ Ácido fólico 1 – 2mg/dia (suporte) 
~ Esplenectomia 
 Anemia sintomática 
 Colelitíase 
 Úlcera em membros inferiores 
 Atraso no desenvolvimento 
 
▪ Eliptocitose (ovalocitose) 
- Caracterizado pela presença de hemácias elípticas 
- Defeito na proteína do 
citoesqueleto 
- A proteína de 
membrana da hemácia 
mais afetada nesta 
anormalidade é a 
espectrina 
 
▪ Estomatocitose (halo central) 
- Eritrócitos halo central, semelhante a boca de peixe 
 
 
• Deficiência enzimática 
▪ G6PD (glicose-6-fosfato-desidrogenase) 
- Reduz o estresse oxidante 
- Vantagem evolutiva por resistência a malária 
- Herança ligada ao sexo 
~ Cromossomo sexual X, acometimento predominante 
masculino 
- Microscopia: corpúsculos de Heinz 
~ Hemoglobina oxidada 
- Tratamento 
~ Evitar alguns fármacos/ substâncias 
 Dapsona/ quinolona/ nitrofurantoína/ pyridium/ 
primaquina/ naftalina/ henna/ fava 
~ Tratar infecção subjacente 
~ Transfusão de hemácias se anemia grave/ sintomática 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
17 
 
 
Rafaela Pamplona 
TERAPIA TRANSFUSIONAL 
 
Doação de sangue 
• Voluntária/ Anônima/ Altruísta 
• Peso Mínimo: 50Kg 
• Idade: 16-69 Anos 
▪ Primeira Doação: Limite 60 Anos 
 
Sexo masculino Sexo feminino 
Intervalo mínimo 2 meses 
Máximo 4 vezes por ano 
Hb: 13g/dL ou Ht: 39% 
Intervalo mínimo 3 meses 
Máximo 3 vezes por ano 
Hb: 12,5g/dL ou Ht: 38% 
 
• Entrevista por profissional de ensino superior 
• Triagem infecciosa na bolsa de sangue 
▪ HIV 1/2 
▪ HTLV 1/2 
▪ Hepatite B 
▪ Hepatite C 
▪ Doença de Chagas 
▪ Sífilis 
 
Principais inaptidões temporárias 
• Quadro Infeccioso: 2 Semanas após Recuperação 
• Uso de Álcool: 12 Horas 
▪ Etilismo crônico: inapto definitivo 
• Maconha: 12 Horas 
• Endoscopia digestiva alta: 6 Meses 
• Crack/ Cocaína/ Droga Injetável: 12 Meses 
• Piercing/ Tatuagem/ Maquiagem definitiva: 12 Meses 
▪ Piercing em região oral/genital: inapto definitivo 
• Múltiplos Parceiros Sexuais = 12 Meses 
 
Coleta de sangue 
• Hemocomponentes e hemoderivados 
 
▪ Os hemocomponentes são distribuídos para o atendimento 
hemoterápico e os hemoderivados encaminhados para a 
indústria farmacêutica 
 
Bolsa centrifuga 
• Buddy-coat ou camada leucoplaquetária 
▪ Em função das diferentes densidades e tamanhos das 
células sanguíneas, o processo de centrifugação possibilita 
a separação do sangue total em camadas 
- Hemácias ficam depositadas 
no fundo da bolsa. 
- Acima das hemácias forma-
se o buffy-coat 
- Acima do buffy-coat fica a 
camada de plasma que 
contém plaquetas dispersas 
 
 
Hemocomponentes – concentrado de hemácias 
• Solução aditiva SAG-M (SF 0,9%/ Adenina/ Glicose/ Manitol) 
• Temperatura: 4⁰C (+/- 2⁰C) 
• Armazenamento: 42 dias 
• Volume: 220-280mL 
• Avaliação clínica 
▪ Idade do paciente 
▪ Tempo de instalação 
▪ História natural da anemia 
▪ Avaliar comorbidades 
 
▪ Avaliar terapêutica clínica preferencialmente 
- Ferro 
- Ácido Fólico 
- Vitamina B12 
- Eritropoietina 
- Levotiroxina 
 
• Uso clínico 
▪ Anemia grave aguda (Hb<7g/dL sintomática) 
- Taquicardia (FC: 100-120bpm) 
- Hipotensão arterial 
- Redução urinária 
- Taquidispneia 
- Enchimento capilar (>2s) 
- Alteração do nível de consciência 
▪ Tempo de Infusão: 1 – 2h (máx 4h) 
▪ Resposta Terapêutica 1CH = Hb: 1g/dL ou Ht: 3% 
▪ Pediatria: 10-15mL/Kg 
18 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Situações especiais 
▪ Cardiopatia isquêmica aguda (Hb < 9-10g/dL) 
▪ DPOC (Hb < 10g/dL) 
▪ Idoso > 65 Anos (Hb < 9g/dL) 
▪ Cirurgia (Hb < 7-8g/dL) 
 
Hemocomponentes – concentrado de plaquetas 
• Volume: 50-60mL 
• Temperatura: 22⁰C (+/- 2⁰C) 
• Armazenamento sob agitação 
• Validade: 5 dias 
 
• Uso clínico 
▪ Falência medular (doença hematológica/ QTx/ RTx/ TMO) 
- Plaquetometria < 10.000 
- Plaquetometria < 20.000 (se Hemorragia/ Febre...) 
▪ Procedimentos invasivos/ cirúrgicos 
- Coleta de LCR – Plaquetometria < 30.000 
- Broncoscopia/ EDA com Biópsia– Plaquetometria <50.000 
- Cirurgia Geral – Plaquetometria < 50.000 
- Cirurgia Neuro/ Oftalmológica – Plaquetometria <100.000 
▪ Paquetopatia funcional 
- Trombastenia de Glanzmann 
- Síndrome de Bernard-Soulier 
 
• Situações especiais 
▪ Transfusão maciça (troca de ≥ 1 volemia) 
- Plaquetometria < 50.000 
- Plaquetometria < 100.000 
~ Distúrbio da Hemostasia/ Politrauma/ TCE 
▪ Coagulação intravascular disseminada (CIVD) 
- Plaquetometria < 20.000 (hemorragia associada) 
▪ Plaquetopenias imune (PTI/ dengue hemorrágica) 
- Se hemorragia grave/ risco de morte 
 
• Uso clínico 
▪ Dose adulto: 1 unidade/10Kg ou 1 – 2 unidades Buffy-coat 
▪ Tempo de infusão: 30min▪ Incompatibilidade ABO/ Rh 
- Não contraindica transfusão 
 
Hemocomponentes – plasma fresco congelado 
• Congelamento até 8h da coleta 
• Temperaturas 
▪ -25⁰C a -18 ⁰C → validade: 12 meses 
▪ < -25⁰C → validade: 24 meses 
• Volume: 180 – 250mL 
• Uso clínico 
▪ Hemorragia em hepatopatias 
- Profilaxia de procedimentos invasivos/ cirúrgicos 
▪ Hemorragia em coagulação intravascular disseminada 
- Sepse/ choque/ trauma 
▪ Hemorragia por uso de anticoagulante (Varfarina) 
- Fatores vitamina K dependentes (II, VII, IX, X) 
▪ Transfusão maciça 
- Coagulopatia do trauma 
▪ Deficiência de fatores de coagulação não padronizados 
- Fator XI/ Fator V 
▪ Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) 
 
• Contraindicações 
▪ Hemorragia sem Coagulopatia – TP/TTPa ≥ 1,5 
▪ Coagulopatia sem Hemorragia 
▪ Hipovolemia 
▪ Hipoalbuminemia/ Desnutrição 
▪ Imunodeficiências 
▪ Hemofilias 
 
• Uso clínico 
▪ Dose adulto: 1 unidade/10Kg ou 10-20mL/Kg 
▪ Tempo de infusão: até 60min 
▪ Descongelar em banho-maria 
▪ Uso até 6h em temperatura ambiente 
▪ Proibido recongelar 
 
Hemocomponente – crioprecipitado 
• Derivado do PFC 
▪ Composição 
- Fibrinogênio 
- Fator VIII 
- Fator de Von Willebrand 
- Fator XIII 
• Remoção de proteínas precipitadas em torno de 2–6⁰C 
• Volume: 10-40mL 
• Validade: 12 meses (recongelado) 
 
• Uso clínico 
▪ Hipofibrinogenemia (<10mg/dL) 
- CIVD, transfusão maciça, reversão de trombólise 
▪ Disfibrinogenemia 
▪ Deficiência Fator XIII 
 
 
 
19 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Contraindicações – utilizar o concentrado específico/ 
recombinante 
▪ Hemofilia A 
▪ Doença de Von Willebrand 
 
• Uso clínico 
▪ Dose Adulto: 1 Unidade/10Kg 
▪ Tempo de infusão: imediata 
▪ Descongelar em banho-maria 
▪ Uso até 6h em temperatura ambiente 
▪ Proibido recongelar 
 
Transfusão maciça 
• Situações e definições 
▪ Reposição de sangue em torno de 1 volemia em 24h (10-12 
unidades) 
▪ Reposição de sangue em 50% da volemia em 3 horas 
▪ Reposição de ≥ 4 unidades em 1 hora 
• A coagulopatia é comum, quando presente, difícil correção 
• Manter hemostasia adequada 
▪ Fatores de coagulação (>40%) / Plaquetas > 50.000 
• Terapia intensiva e precoce com hemocomponentes 
▪ PFC/ plaquetas 
 
• Protocolo de Maryland 
▪ Iniciar reposição com cristaloide e concentrados de 
hemácias (O negativo) 
- Relação 1:1 
- Concentrado de hemácias/ plasma fresco congelado/ 
concentrado de plaquetas 
▪ Esclarecer cenário hemorrágico 
 
Reação transfusional 
• Efeito ou resposta indesejável observado em uma pessoa, 
associado temporalmente com a administração de sangue ou 
hemocomponente 
 
Breve histórico 
• Ano 1667: Jean Baptiste Denis (Paris) – Transfusão 
Heteróloga 
• Ano 1818: James Blundell – Transfusão Humana 
• Ano 1901: Karl Landsteiner – Sistema ABO 
• Ano 1940: Karl Landsteiner – Sistema Rh 
• Ano 1941: Banco de Sangue – Porto Alegre/Rio de Janeiro 
• Ano 1942: Banco de Sangue – Recife 
 
 
Legislação 
• RDC nº 34, 11 de junho de 2014 
 
 
• Portaria nº158, 04 de fevereiro de 2016 
 
 
Classificação quanto ao tempo 
• Imediata 
▪ Ocorrência da RT durante a transfusão ou até 24h após o 
início 
• Tardia 
▪ Ocorrência da RT após 24h do início da transfusão 
 Tempo máximo para correlação não é determinado 
 
Classificação quanto a gravidade 
 
 
Classificação quanto a casualidade 
 
 
20 
 
 
Rafaela Pamplona 
Reação febril não hemolítica – RFNH 
• Definição: febre (≥38⁰C) com aumento na temperatura de pelo 
menos 1⁰C até 4 horas* (24 Horas) da Transfusão 
• Etiologia: citocinas liberadas por leucócitos residuais do 
doador ou anticorpos antileucocitários do receptor 
• Epidemiologia: até 6% para CH Simples e até 0,5% para CH 
Filtrado (Reação Mais Comum). 
• Quadro clínico: febre (≥ 38⁰C), tremor/ calafrios. possível 
náusea, vômito e cefaleia 
• Conduta: interromper transfusão, SF 0,9%, antitérmico 
• Profilaxia: hemocomponente filtrado/ leucorreduzido 
 
Reação alérgica 
• Definição: Reação de Hipersensibilidade até 4 horas após 
início da transfusão 
• Etiologia: anticorpos geralmente IgE pré-formados do 
receptor contra proteínas do doador 
• Epidemiologia: leve até 3% e grave até 1:20.000 (2º reação 
mais comum) 
• Quadro leve (2 sinais/sintomas): eritema, pápulas, prurido, 
urticária, tosse, rouquidão, edema palpebral/ labial/ oral 
• Reação anafilática: estridor laríngeo, cianose, dispneia, 
broncoespasmo, IRpA, choque, descartar hemocomponente 
• Conduta: interromper transfusão, SF 0,9%, oxigênio. Em 
casos leves pode reinstalar o hemocomponente 
• Profilaxia: lavar o hemocomponente para remover plasma/ 
proteínas 
 
Reação por contaminação bacteriana 
• Definição: hemocomponente infectado por bactéria igual a 
identificada no receptor e/ou febre (≥38⁰C) com aumento de 
pelo menos 2⁰C durante ou até 24h da transfusão, sem sinal 
de infecção prévia 
• Quadro clínico: tremores, calafrios, hipotensão, taquicardia, 
dispneia, náusea, vômito, choque, CIVD, insuficiência renal 
• Epidemiologia: CP 1/3.000-38.000 e CH 1/25.000-172.000. 
Maior Associação com CH: Gram (-) e CP: Gram (+). 
• Etiologia: triagem, antissepsia para coleta, estocagem e 
manipulação inadequadas 
• Conduta: interromper transfusão, SF 0,9% 
 
Reação hemolítica aguda imune – RHAI 
• Definição: rápida hemólise intravascular de hemácias 
incompatíveis transfundidas devido anticorpos pré-formados 
na circulação do paciente 
• Quadro clínico: dor punção/torácica/lombar, febre/calafrios, 
náusea/vômito, mal-estar, hipotensão, ansiedade, agitação, 
sensação de morte iminente, ins. renal 
• Etiologia: falha de identificação/ troca de amostras 
• Diagnóstico: TAD Anti-IgG ou Anti-C3 (+)/ ↓Hb/Ht/ ↑DHL/ 
↓Haptoglobina/ Hemoglobinúria/ ↑Bil. Indireta 
• Conduta: Interromper Transfusão, SF 0,9% 
 
Lesão aguda pulmonar – TRALI 
• Definição: desconforto respiratório agudo durante ou até 6h 
do início da transfusão sem evidência de lesão prévia 
• Quadro clínico 
▪ Imagem pulmonar com infiltrado bilateral sem congestão 
(BNP e PVC Normais) 
▪ Hipoxemia (StO2 < 90% e/ou PaO2/FiO2 < 300mmHg) 
▪ Dispneia/Irp 
▪ Febre, Tremores, Taquicardia, Hiper/Hipotensão, Cianose 
• Diagnóstico clínico e de exclusão 
• Epidemiologia: pode variar de 1/3.000 a 1/5.000 transfusões 
• Etiologia: 70% dos casos devido anticorpos antileucocitários 
no plasma do doador dirigidos contra HLA I/II ou neutrófilos. 
Em 5-20% dos casos anticorpos presentes no receptor e 
minoria não identificado 
• Conduta: suporte clínico-respiratório (O2 até AVM). Melhora 
de 80% dos casos até 48-96h 
• Profilaxia: se identificados anticorpos no receptor, fazer 
leucorredução do produto. Não utilizar Plasma de doadoras 
que já foram gestantes e de hemocomponentes com histórico 
de TRALI. Se realmente necessário, remover plasma do 
hemocomponente 
 
Reação hemolítica aguda não imune 
• Definição: hemólise por fatores externos durante ou até 24h 
da transfusão. Pode não ter sinais clínicos 
• Etiologia: lesão térmica (calor/ frio excessivos), lesão 
osmótica (contato com soluções hipotônicas/ SG5% ou com 
adição de medicamentos), lesão mecânica (agulhas finas, 
compressão da bolsa, CEC) 
• Diagnóstico: evidência clínico-laboratorial de hemólise 
descartada etiologia imune em situação de risco 
• Conduta: hidratação para proteger função renal 
• Profilaxia: obedecer normas técnicas para transfusão 
 
 
 
 
 
21 
 
 
Rafaela Pamplona 
Sobrecarga circulatória 
• Definição: Edema Pulmonar até 6h do início da transfusão. 
• Quadro clínico – 4 Critérios dos seguintes 
Dispneia 
↑BNP/ PVC 
Taquicardia 
Hipertensão 
Edema pulmonar 
Balanço hídrico positivo 
Ins. ventricular esquerda 
• Epidemiologia: incidência de 4,3% em 2014 (3º Causa) 
• Etiologia: Rápida infusão ou elevado volume. Comum em 
reserva cardíaca baixa, anemia crônicagrave, Ins. Renal, 
Hipoalbuminemia, baixo peso, extremos de idade. 
• Conduta: interromper transfusão, cabeceira elevada, medidas 
de suporte/ oxigênio 
• Profilaxia: Avaliar Aliquotagem e velocidade de infusão 
 
Resumindo – ATENÇÃO 
• Febre e/ ou calafrios (elevação de 1⁰C) 
• Náusea e/ ou vômitos 
• Dor local da infusão, torácica, abdominal, lombar 
• Hipertensão ou hipotensão 
• Dispneia, taquipneia, hipóxia 
• Agitação, ansiedade, taquicardia 
• Prurido, eritema, edema local/ generalizado 
 
Medidas gerais 
• Interromper transfusão 
• Manter acesso venoso com SF0,9% 
• Sinais vitais (FC, FR, PA, Tax, StO2) 
• Checar RT, prontuário, receptor 
• Mandar equipo e bolsa para hemoterapia 
• Exames se suspeita de reação hemolítica, TRALI ou sepse 
• Coletar amostra de outro sítio periférico 
• Registrar medidas no prontuário e notificar 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
DISTÚBIOS DA HEMOSTASIA 
 
Hemostasia fisiológica 
• É um processo fisiológico encarregado de parar o 
sangramento e ao mesmo tempo iniciar o reparo tecidual 
• Etapas – ocorrem simultaneamente 
▪ Primária: vasos e plaquetas 
- A lesão vascular leva a vasoconstrição, restringindo a 
quantidade de sangue que chega ao local, em seguida 
chegam as plaquetas formando uma adesão 
- Estanca o sangue pela formação de trombo ou tampão 
plaquetário 
▪ Secundaria: fatores de coagulação e fibrinólise 
- Fatores de coagulação evitam o ressangramento pela 
formação de uma rede adesiva de fibrina que consolida o 
trombo (a partir daí chamado coágulo) 
- Fibrinólise: contra regulação, responsável pela dissolução 
do trombo e reestabelecimento da circulação normal 
 
 
 
 
 
22 
 
 
Rafaela Pamplona 
Hemostasia primária 
• A formação do tampão plaquetário no sitio de injuria vascular 
requer a integração de três sistemas: adesão, ativação e 
agregação 
• Se refere à interação entre as plaquetas circulantes, a parede 
lesada dos vasos sanguíneos e as proteínas adesivas 
• O espaço subendotelial é ALTAMENTE trombogênico porque 
contém COLÁGENO, fator tecidual, fator de Von Willebrand e 
Laminina 
▪ Um vaso sanguíneo que sofreu injúria com exposição do 
espaço endotelial e subendotelial é um potente iniciador da 
cascata da coagulação 
• As plaquetas NÃO aderem ao endotélio vascular intacto, MAS 
se aderem FORTEMENTE ao colágeno e ao fator de Von 
Willebrand, ambos muito abundantes no espaço subendotelial 
 
• Adesão e agregação plaquetária 
▪ A lesão vascular expõem o fator de Von Willebrand (FVW), 
local onde a plaqueta irá aderir, que funciona como uma 
ponte entre o colágeno endotelial e os receptores 
plaquetários de superfície (GpIb) 
▪ A interação entre: VWF, colágeno e receptor GpIb da 
superfície plaquetária, resultam em adesão plaquetária 
▪ A plaqueta possui 2 receptores 
- GpIb: se liga ao FVW, que faz adesão plaquetária 
- GpIIb-IIIa: permite a agregação plaquetária, por meio do 
pontes de fibrinogênio 
 
 
 
• Plaquetogênese – secreção plaquetária 
▪ Megacariócito: células gigantes polinucleadas que dão 
origem as plaquetas 
▪ Plaquetas possuem 3 tipos de grânulos, que após a adesão 
liberam diferentes fatores, incluindo cálcio que é essencial 
para a ativação plaquetária e de outros fatores de 
coagulação 
- Alfa: mais numerosos, contêm fatores de coagulação, 
FVW, fibrinogênio, β-tromboglobulina, fator de 
crescimento derivado das plaquetas (PDGD) outras 
proteínas 
- Densos: contêm ATP, ADP, cálcio e serotonina 
- Lisossomos contêm enzimas hidrolíticas 
 
 
 
Hemostasia secundária 
• Por meio dos processos de adesão, ativação e agregação 
plaquetárias, forma-se o plug plaquetário ou plug hemostático 
inicial, responsável pelo controle inicial do sangramento 
• Esse mecanismo é estabilizado pela ação dos fatores de 
coagulação, que levarão à deposição de redes insolúveis de 
fibrina, formando o plug hemostático secundário ou trombo 
• O processo de formação de fibrina é conhecido como 
hemostasia secundária 
• Cascata de coagulação, melhor chamada de feedback de 
coagulação 
▪ Via extrínseca 
- Iniciada pela lesão tecidual que expõe o fator tecidual 
(tromboplastina), ativador do FVII 
- Principal: fator VII 
▪ Via intrínseca 
- Iniciada quando o sangue entra em contato com 
superfícies de carga negativa, como a membrana de uma 
plaqueta ativada ou com ativantes de contato (colágeno, 
a calicreína e o quininogênio de alto peso molecular) 
- Principais fatores: XII, XI, IX e VIII 
▪ Via comum 
- As duas vias ativam o fator X ❤ RivaroXabana 
- O FXa se liga ao FV e ao cálcio, formando o complexo 
protrombinase, responsável pela conversão da 
protrombina em trombina 
~ Converte de fibrinogênio em fibrina 
~ Ativa o FXIII, que age nas redes de fibrina, fortalecendo 
e estabilizando o trombo 
23 
 
 
Rafaela Pamplona 
 
• Exame para avaliar as vias 
▪ Extrínseca: tempo e atividade da Protrombina TAP e TP 
▪ Intrínseca: tempo de tromboplastina parcial ativada TTPa 
 
Hemostasia – avaliação laboratorial 
• Triagem 
▪ Hemograma – contagem plaquetária 
▪ Tempo de Protrombina (TP/ INR) 
▪ Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado (TTPa/ Ratio) 
▪ Tempo de Sangramento 
- Tempo necessário para que um pequeno corte superficial 
na pele pare de sangrar 
- Depende da hemostasia primaria e da integridade 
vascular cutânea, não sendo muito fidedigno 
~ Ivy: pele do antebraço 
~ Duke: lobo da orelha 
- Normal: 5 – 9min 
- > 10min + Plaquetometria normal 
~ Doença de Von Willebrand 
~ Distúrbios genético da função plaquetária (trombastenia 
de Glanzmann, síndrome de Bernard-Soulier) 
~ Distúrbios adquirido da função plaquetária (uremia, 
circulação extracorpórea, paraproteinemia) 
▪ Tempo de Trombina (TT): avalia a função do fibrinogênio 
 
• Específico 
▪ Agregação plaquetária: trombastenia de Glanzmann, 
síndrome de Bernard-Soulier 
▪ Fibrinogênio 
▪ Fator de Von Willebrand 
▪ Fatores de coagulação: XIII, IX, XI etc 
▪ Tromboelastografia: moderno, útil durante cirurgias de 
transplante, por avaliar em tempo real o que é necessário 
corrigir 
 
 
Purpura trombocitopênica imune – PTI 
• Autoanticorpos contra as proteínas da membrana plaquetária, 
reduzindo o tempo de vida (normal 7 a 10dias), culminando 
em trombocitopenia 
• Presente 50% (baixa sensibilidade) 
• Os autoanticorpos, classe IgG, são capazes de ligarem-se a 
múltiplos antígenos plaquetários, fazendo com que os 
macrófagos do sistema reticuloendotelial do baço e do fígado 
fagocitem as plaquetas, tirando-as da circulação 
• Esse aumento do consumo periférico de plaquetas estimula a 
proliferação medular de megacariócitos, tornando possível 
que o paciente tenha uma típica hiperplasia megacariocítica 
na medula óssea 
• Fagocitose pelo sistema monocítico-macrofágico 
• Baço/ Fígado/ Medula Óssea/ Linfonodos 
• Classificação temporal 
▪ Aguda: < 3 meses 
▪ Persistente: 3 – 12 meses 
▪ Crônica: > 12 meses 
 
PTI aguda 
• Predomínio na infância 
• Etiologia 
▪ Infecciosa (principalmente viral) 
▪ Pós-vacinação (principalmente SCR) 
▪ Idiopática/ primária 
• Autolimitada: remissão espontânea e com boa resposta 
terapêutica 
• 5 – 10% de cronificação 
24 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Quadro clínico 
▪ Assintomático 1/3 dos casos 
▪ Plaquetopenia < 20 – 30.000 (valor necessário para causar 
sangramento) 
▪ Hemorragia insidiosa de pele e mucosas 
- Petéquias, equimoses, epistaxe, gengivorragia, 
menorragia 
 
 
 
▪ Fadiga/ indisposição 
▪ Anemia incomum: secundária a hemorragia/ carencial 
▪ Ausência de demais alterações clínicas ou laboratoriais 
- Adenopatia/ hepatoesplenomegalia/ leucopenia 
▪ Púrpura imune 
- Plana/ digitopressão negativa/ gravidade dependente/ 
sem prurido 
▪ Sangramento grave incomum* (SNC/ TGI < 1%) 
* Plaquetas jovens na circulação/ maior eficiência 
 
• Diagnóstico 
▪ Clínico e de exclusão 
▪ Diagnósticodiferencial com demais causas de 
plaquetopenias 
- Medicamentos 
- Hepatopatia 
- Hiperesplenismo 
- HIV 
- Colagenose 
- Carencial 
- Neoplasia 
▪ Mielograma não é obrigatório 
- Indicado se quadro clínico-laboratorial atípico 
- Resultado inespecífico: megacariócitos normal ou 
aumentado 
 
• Tratamento – para quadros sintomáticos 
▪ Pacientes assintomáticos ou que apresentam sangramento 
apenas cutâneo e pouco expressivo, sem fatores de risco, 
pode ser manejados de forma conservadora 
- Fatores de risco 
~ Plaquetas < 10.000/mL com sangramento cutâneo 
extenso 
~ Plaquetas < 20.000/mL com sangramento em mucosas 
~ Condições que aumentam a chance de hemorragia, 
independente da contagem de plaquetas (TCE recente) 
▪ Corticosteroides (1ª opção) 
- Prednisona 1mg/Kg 
ou Metilprednisolona 1g/dia (3 – 5 dias) 
Dexametasona 40mg/dia (4 dias) 
▪ Imunoglobulina humana – para casos graves ou refratários 
- 1g/Kg/dia (2 dias) ou 400mg/Kg/Dia (5 dias) 
▪ Imunossupressão: Azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida 
▪ Anticorpos monoclonais: Rituximabe (anti-CD20) 
▪ Agonistas da trombopoetina: estimulam a produção de 
plaquetas pela medula óssea 
- Eltrombopag (oral) ou Romiplostim (SC) 
▪ Esplenectomia: > 12 Meses (indicado nos casos crônicos) 
 
PTI crônica 
• Principalmente mulheres, entre 20 – 40 anos 
• Pode ocorrer após PTI Aguda: não traz sangramento, mas 
traz desconforto 
• Início insidioso e marcado por curso flutuante 
• Tratamento conservador (meta) 
▪ Plaquetas > 20 – 30.000 assintomático 
▪ Corticoide, esplenectomia, rituximabe, 
agonistas do receptor de trombopoetina 
• Etiologia secundária associada 
▪ Infecções (reação cruzada): HIV, hepatites B e C, EBV, 
CMV, Varicela Zoster, H. pylori 
▪ Síndromes autoimune: LES, SAF, AR, DII, Sd. Evans (AHAI 
associada) 
▪ Neoplasias: linfoma, LLC 
▪ Medicamentos: antibióticos/ anticonvulsivantes/ heparina 
▪ Vacinas 
 
Púrpura trombocitopênica trombótica – PTT 
• Trombocitopenia adquirida (principal) ou hereditária 
• Morbidade rara 
• Mulheres, entre 30 – 50 anos 
• Raça negra 
• Obesidade 
• Gravidez 
 
• Fisiopatologia – injuria endotelial 
▪ A oclusão trombótica disseminada da microcirculação, 
levando a síndrome de anemia microangiopatia, 
trombocitopênica, sintomas neurológicos, febre e IR 
▪ As células do endotélio liberam substâncias que ativam 
plaquetas, principalmente FVW de maior tamanho, que são 
capazes de induzir a aglutinação plaquetária 
Não trata se estiver 
assintomático! 
Ver doença de base 
25 
 
 
Rafaela Pamplona 
▪ Anticorpos IgG contra ADAMTS13, provocando acúmulo de 
FVW de maior tamanho – atividade da enzima ADAMTS13 
reduzida (< 10%) 
- ADAMTS13 é a enzima responsável por clivar o FVM 
▪ Microtrombos constituídos de plaqueta e FVW e pouca 
fibrina se formam nas arteríolas terminais e na rede capilar, 
causando danos de órgãos – alta mortalidade 
 
• Anemia hemolítica microangiopática 
▪ Fragmentação eritrocitária pelos microtrombos plaquetários 
- Esquizócitos – sinal de microangiopatia trombótica, não é 
patognomônica, mas é sugestiva. 
- Outras causas de esquizócitos que não é PTT: 
valvoplastia metálica, hemodiálise 
 
 
 
• Quadro clínico clássico – Pêntade 
▪ Anemia hemolítica microangiopática* 
- Hemólise com esquizócitos (Hb < 10g/dL) 
▪ Trombocitopenia 
- Geralmente < 20-30.000 
- Suficiente para diagnóstico 
▪ Alteração neurológica: cefaleia/ desorientação/ convulsão/ 
coma 
▪ Disfunção renal 
▪ Febre 
▪ Queixas TGI inespecíficas 
▪ Dor abdominal/ náusea/ vômito/ diarreia 
 
• Quadro laboratorial 
▪ Reticulocitose 
▪ Hiperbilirrubinemia indireta 
▪ Aumento LDH 
▪ Redução da haptoglobina 
▪ Esquizócitos (>1%) 
▪ Microesferócitos 
▪ Coombs direto negativo 
▪ Plaquetopenia 
▪ Hemoglobinúria (hemólise intravascular) 
• Tratamento – TEM QUE TRATAR 
▪ Plasmaférese (troca de plasma) 
- Remove autoanticorpos e FvW 
- Reposição da enzima ADAMTS13 
▪ Corticosteroides 
▪ Imunossupressores 
▪ Rituximabe 
▪ Esplenectomia (recidivas) 
 
Plaquetopatias – defeitos funcionais 
• Trombastenia de Glanzmann 
▪ Herança autossômica recessiva 
▪ Hemorragia de pele e mucosas (moderada a grave) 
▪ Quadro inicial na infância/ menarca 
▪ Defeito da GpIIb-IIIa: receptor fundamental para a ligação 
do fibrinogêno, responsável agregação plaquetária 
▪ Teste de agregação plaquetária 
Adrenalina ADP Colágeno Ristocetina 
Ausente Ausente Ausente Presente 
 
• Síndrome De Bernard-Soulier 
▪ Herança autossômica recessiva 
▪ Presença de macroplaquetas 
▪ Grau variável de plaquetopenia 
▪ Hemorragia de pele e mucosas (leve) 
▪ Quadro inicial na infância/ menarca 
▪ Defeito da GpIb: responsável pela ligação ao fator de Von 
Willebrand durante a adesão plaquetária ao endotélio 
▪ Teste de agregação plaquetária 
Adrenalina ADP Colágeno Ristocetina 
Presente Presente Presente Ausente 
 
• Tratamento 
▪ Anti-fibrinolíticos 
- Ácido Tranexâmico – Transamin 
- Ácido Aminocaproico 
▪ Transfusão de plaquetas 
▪ Desmopressina (DDAVP) 
▪ Fator VIIr 
 
Plaquetopatias secundárias 
• Medicamentos: aspirina, AINE 
• Hepatopatia 
• Uremia 
• Circulação extracorpórea 
• Coagulação intravascular disseminada (CIVD): sepse, trauma 
26 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Paraproteinemias (hiperviscosidade): mieloma múltiplo, 
macroglobulinemia de Waldenstrom 
• Neoplasias mieloproliferativas crônicas: leucemia mieloide 
crônica, policitemia vera 
• Diabetes 
• Lúpus eritematoso sistêmico 
 
Hemofilia 
• Doença hemorrágica hereditária 
• Ligado ao sexo X – quase exclusivo do sexo masculino 
• Deficiência dos fatores de coagulação 
▪ Hemofilia A (fator VIII) – 80% 
▪ Hemofilia B (fator IX) – 20% 
 
• Epidemiologia – coagulopatias 
 
 
• Genética 
 
 
• Hereditariedade 
 
 
• Quadro clínico – relacionais a hemostasia secundária 
▪ Sangramentos intra-articulares (70-80%) 
- Hemartrose: joelho>cotovelo>tornozelo>quadril 
▪ Hematoma muscular (10-20%) 
- Podem comprimir nervos periféricos e provocar síndrome 
compartimental etc 
▪ Outros sangramentos maiores (5-10%) 
▪ Hemorragia intracraniana (<5%) 
 
 
• Diagnóstico 
▪ História familiar (70% dos casos) 
▪ Hemorragia intensa após procedimentos invasivos (cirurgia/ 
dente) 
▪ TTPa geralmente alargado 
▪ Dosar fatores VIII e IX 
- Leve: 5 a 40% do normal 
- Moderada: 1 a 5% do normal 
- Grave: < 1% do normal 
 
• Classificação da gravidade da hemofilia em relação ao nível 
plasmático do fator VIII ou fator IX e manifestação 
hemorrágicas 
 
 
• Tratamento 
▪ Fatores de coagulação (plasmático/ recombinante) 
- Fator VIII (meia vida = 12 horas) 
- Fator IX (meia vida = 24 horas) 
▪ Desmopressina (DDAVP): ↑ atividade do fator 4-6x 
▪ Anti-fibrinolíticos 
- Ácido Tranexâmico 
- Ácido Aminocaproico 
▪ Agentes de Bypass: CCPA, FVIIr 
 
Doença de Von Willebrand 
• Doença hemorrágica hereditária 
• Padrão autossômico dominante: predominância variável 
• Coagulopatia mais comum: subdiagnosticada 
• Mutação do Fator de Von Willebrand 
▪ Quantitativa e qualitativa 
• Diversidade fenotípica abrangente 
 
 
27 
 
 
Rafaela Pamplona 
• Fator de Von Willebrand 
▪ Síntese pelo endotélio e megacariócitos 
▪ Responsável pela adesão plaquetária no sitio de lesão 
vascular 
▪ Forma complexo com fator VIII, funcionando como proteína 
de transporte e impedindo que seja rapidamente depurado 
no plasma 
 
• Quadro clínico 
▪ História pessoal e familiar de hemorragia 
▪ Hemorragia de pele/ mucosas: epistaxe, gengivorragia, 
equimose, menorragia, pós-trauma, TGI 
▪ Hemorragia articular/ muscular: hemartrose 
 
• Classificação 
Subtipos Alteração 
Tipo 1 Quantitativa leve (75%) 
Tipo 2 Qualitativa (função) 
2A 
2B 
2M 
2N 
Tipo 3 Quantitativa grave 
 
• Avaliação laboratorial 
▪ Triagem inespecífica 
- Tempo de sangramento 
- TTPa 
▪ Exames confirmatórios e diagnósticos- Fator de Von Willebrand 
- Atividade de Von Willebrand (cofator de Ristocetina) 
- Fator VIII 
- Avaliação dos multímeros 
 
• Tratamento 
▪ Desmopressina (DDAVP) 
▪ Anti-fibrinolíticos 
▪ Fator VIII-FvW