Hanseníase: Causas, Sintomas e Classificação

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Rose Anne 
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Hanseníase
• Doença infectocontagiosa 
dermatoneurológica de evolução crônica 
• Causada pelo Mycobacterium leprae, bacilo 
intracelular obrigatório → afinidade com a 
células de Shwann produz a bainha de 
mielina doença incapacitante 
• Bacilo Álcool Ácido Resistente (BAAR) 
• Imunidade celular (Th1) é a única capaz de 
conter esse bacilo 
• Imunidade humoral (Th2) é ineficaz → 
produção de anticorpos 
• Quadro clínico depende da imunidade do 
hospedeiro 
• Atinge principalmente pele (macrófagos), 
nervos (células de Shwann) e mucosas 
• Pode também apresentar acometimento 
ocular, nasal, articular, ganglionar, visceral e 
da medula óssea, particularmente nos 
pacientes multibacilares 
• Na maioria dos casos, é transmitida por 
meio do convívio com doentes portadores 
de alta carga bacilar (multibacilares), sem 
tratamento 
• Período de evolução/incubação 
✓ De 2 a 5 anos para os paucibacilares 
✓ De 5 a 10 anos para os multibacilares 
• Tempo de incubação é longo e 
progressão da doença é lenta (silenciosa), 
o que dificulta o diagnóstico precoce 
• O homem é o principal reservatório (além 
de tatus, macacos e esquilos) 
• 10% da população adoece; 90% são 
imunologicamente competentes contra o 
bacilo (gene recessivo que confere 
imunidade à hanseníase) 
• Adoecimento está associado às condições 
socioeconômicas de vida 
• Notificação compulsória e investigação 
obrigatória (avaliar contactantes) 
• Alta infectividade e baixa patogenicidade 
• Alta morbidade (sequelas neurológicas) 
• Baixa mortalidade e letalidade 
Principal via de infecção do M. leprae é a 
respiratória (vias áreas superiores) 
Apenas os multibacilares (MB) transmitem a 
doença. 
Bacilos também são encontrados na: 
• Pele 
• Leite materno (não é via de transmissão) 
• Meio ambiente e animais 
Quando suspeitar: 
Lesão de pele + Alteração de sensibilidade 
 
Definição de caso 
Manchas hipocrômicas ou 
avermelhadas com diminuição 
da sensibilidade
Dormência ou formigamento 
nas mãos ou nos pés 
Diminuição da força nas mãos, 
pés e pálpebras
Nervos doloridos ou 
espessados 
Edema ou nódulos na face e 
pavilhão auricular 
Feridas ou queimaduras 
indolores em mãos e pés 
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Todo paciente que apresentar pelo menos 
uma das seguintes apresentações 
• Lesão e/ou áreas de pele com perda da 
sensibilidade térmica e/ou dolorosa e/ou 
tátil 
• Espessamento de nervo periférico, 
associado a alterações sensitivas e/ou 
motoras e/ou tátil 
• Presença do M. leprae confirmada em 
bacilos ou bx de pele 
Perda de sensibilidade segue a seguinte ordem: 
 
Epidemiologia 
• Brasil: país endêmico; 
• Segundo lugar no mundo em número 
absoluto de casos; 
• Taxa de prevalência de 1,01/10.000 
habitantes com 20.702 casos em registro 
ativo; 
• Associada a condições socioeconômicas; 
• Norte, Nordeste e Centro-Oeste: altas 
taxas. 
Classificação clínica 
Rabello: 
• Indivíduos com Hanseníase Indeterminada 
(I) não tratada podem evoluir para a forma 
✓ Polar Tuberculoide (T) 
✓ Polo Lepromatoso (L) ou Virchowiano 
(V) 
Congresso de Leprologia (Madri): 
Adição de outra classificação: 
Hanseníase Boderline ou Dimorfa 
• O subtipo que mais incapacita, por fazer 
mais reação hansênica 
• Grupo clinicamente instável durante a sua 
evolução 
• Podem manifestar clínica tanto do Polo T 
como do Polo L 
 
Ridley e Jopling 
Modificação da Classificação de Madri com base 
nos aspectos histológicos e imunológicos 
Pacientes Borderline (B) 
• Boderline Tuberculoide (BT) ou Dimorfo 
Tuberculoide 
• Boderline-Boderline (BB) ou Dimorfo-
Dimorfo 
• Boderline-Lepromatoso (BL) ou Dimorfo 
Virchowiano 
 
1º) 
Térmica
2º) 
Dolorosa
3º) Tátil 
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OMS (1995) → classificação inadequada/errônea 
• PB (até 5 lesões) 
• MB (> 5 lesões) 
Importante para as unidades básicas por facilitar 
a classificação, mas idealmente deve fazer a 
classificação com a baciloscopia e, se 
necessário, Bx 
 
Os 10% dos pacientes que adoecem 
geralmente iniciam com a forma Indeterminada 
 
 
 
 
 Rose Anne 
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Teste de Mitsuda 
Avaliar a imunidade do indivíduo 
Antígenos do M. leprae injetados no braço e se 
há formação inflamatória ou não 
• Positivo:  5 mm (não confirma diagnóstico 
de hanseníase) 
• Negativo: < 5 mm (imunidade celular) 
Manifestações clínicas: 
Hanseníase Indeterminada 
• Forma inicial da doença, podendo evoluir 
para outras formas clínicas 
• Máculas hipocrômicas com bordas mal 
definidas de número variável 
✓ Quanto maior o número, pior a 
progressão, se não houver tratamento 
adequado 
• Na maioria dos casos, a única sensibilidade 
alterada é a térmica (início) 
• Se houver eritema e/ou infiltração e 
alteração da sensibilidade dolorosa e tátil 
→ indicação de outras formas clínicas 
• Não há espessamento de nervos 
periféricos 
• Pode apresentar alopecia, anidrose ou 
hipoidrose local 
• Baciloscopia é negativa 
• Ao anatomopatológico (AP), apenas 
infiltrado inflamatório inespecífico 
perianexial e peri e/ou intraneural 
 
Hanseníase Tuberculoide 
• Imunidade celular (Th1) ao bacilo 
• Pequeno número de lesões (doença 
localizada) 
• Placa tricoftoide com bordas bem definidas 
com centro atrófico (com tendência à 
cura; crescimento centrífugo) 
• Nas lesões mais antigas pode haver queda 
de pelo 
• Sensibilidade térmica, dolorosa e tátil, 
geralmente alteradas 
• Acometimento de troncos nervosos 
(pequeno número) 
• Comprometimento neural precoce, grave 
e assimétrico (neurite grave, intensa) 
devido à ação da imunidade celular nas 
células neuronais para destruir o bacilo, 
levando a lesão neural 
• Agressão neural pode ser grave, levando a 
pseudoabscessos e disfunção 
 
• Baciloscopia negativa 
• Ao exame AP observa-se presença de 
granulomas tuberculoides → agrupamento 
de macrófagos 
 
Hanseníase Lepromatosa ou Virchowiana 
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• Apenas imunidade humoral Th2 
✓ Não consegue conter o bacilo 
(presente em maior número) – 
múltiplas lesões e pele infiltrada 
✓ Baciloscopia fortemente positiva 
• Na fase inicial: máculas eritemato-
hipercrômicas, ligeiramente infiltradas 
• Progressivamente, as máculas perdem 
seus limites em relação à pele normal, 
aumentam de tamanho e confluem, 
formando áreas infiltradas, disseminadas ou 
generalizadas 
• Lesões papulosas e tuberosas 
(hansenomas ou lepromas – pequenos 
tumores) que surgem sobre as áreas 
infiltradas 
• Comprometimento neural lento e 
simétrico 
• Madarose bilateral → perda de cílios ou da 
sobrancelha 
• Xerodermia 
• Edema de extremidades 
• Cianose das regiões palmoplantares – 
inervação dos microvasos está 
comprometida 
• Acometimento do pavilhão auricular 
• Geralmente bilaterais e simétricos 
• Espessamento dos nervos periféricos, com 
anestesia bilateral, em bota ou luva e 
alterações oculares 
• Nervos mais comumente acometidos: facial 
e trigêmeo 
• Ulcerações cutâneas, mal perfurante 
plantar com perdas ósseas e graves 
manifestações sistêmicas (em pcts sem tto 
adequado) 
 
Hanseníase Boderline ou Dimorfa 
• Compreende o maior grupo de pacientes 
diagnosticados 
• São divididos em 
✓ Dimorfa Tuberculoide 
→ Do ponto de vista clínico, a Dimorfa 
Tuberculoide se assemelha à 
Hanseníase Tuberculoide (porém as 
lesões são maiores na DT) 
→ Apresentam placas eritematosas 
com tamanho e número variáveis 
→ Baciloscopicamente são negativos 
ou fracamente positivos 
✓ Dimorfa Dimorfa 
→ Presença de múltiplas manchas 
hipocrômicas da fase inicial com 
infiltração periférica de cor 
eritematoferruginosa invadindo a 
pele normal → aspecto em queijo 
suíço 
✓ Dimorfa Virchowiana 
→ Parecido com Hanseníase 
Virchowiana em suas diferentes 
fases evolutivas 
→ Porém existem muitas áreas de 
pele normal entre as infiltrações e 
podem evoluir para um quadro de 
infiltração difusa 
→ Baciloscopia fortementepositiva 
também 
• Mais instáveis imunologicamente devido à 
ação da imunidade tipo 1 e tipo 2 
• É comum o envolvimento de troncos 
nervosos periféricos (em todos os casos 
de Hanseníase Dimorfa) 
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• São o subtipo que mais fazem reação 
hansênica, com risco de lesões neurais 
graves e incapacitantes 
Reações hansênicas 
• Episódios agudos, observados ao longo da 
evolução da hanseníase (antes, durante ou 
depois do tratamento); 
• Resultam da destruição de bacilos e 
liberação de partículas antigênicas 
• Principal causa de sequela neurológica 
Reação reversa ou tipo 1 
• Lesões cutâneas adquirem um aspecto 
edemaciado e podem ulcerar; 
• Troncos nervosos aumentam de volume e 
tornam-se dolorosos particularmente ao 
toque; 
• Mediada por célula Th1 (imunidade celular) 
• Tuberculoide, dimorfo tuberculoide 
• Manter PQT + Prednisona 
Reações tipo 2 
• Ocorrem principalmente nos pacientes 
virchowianos e em menor número nos 
dimorfo-virchowianos 
• Trata-se de uma reação inflamatória 
sistêmica mediada por imunocomplexos 
(imunidade Th2) – complexo antígeno-
anticorpo 
• Ocorre eritema nodoso hansênico 
• Febre e comprometimento do estado 
geral 
• Além de pelo e nervos, as articulações, 
músculos, tendões, ossos, linfonodos, olhos, 
testículos, fígado, dentre outros órgãos 
podem estar envolvidos 
• Manter PQT + Talidomida, com exceções 
 
 
Obs: Algumas infecções também podem 
estimular uma reação hansênica, não apenas a 
destruição de bacilos 
Com a hanseníase, o sistema imunológico do 
paciente fica hiper-reativo 
Reação hansênica ≠ Recidiva 
• Reação após o tratamento → não é 
necessário tratar novamente 
• Tratar somente a reação 
• No caso de recidiva, pcts já curados, deve-
se iniciar a PQT novamente 
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Fenômeno de Lúcio 
• Fenômeno trombótico vascular 
• Carga bacilar intensa que invade os vasos 
sanguíneos, levando a necrose cutânea 
• Exclusivo de Hanseníase virchowiana 
• Ocorre antes do tto 
• Áreas de necrose cutânea 
Diagnóstico 
• Na maioria das vezes, é clínico 
Pelo menos 1 dessas condições: 
 
Pesquisa para sensibilidade térmica, dolorosa e 
tátil 
Muitas vezes, lesões nas formas clínicas 
indeterminada e multibacilar podem estar com 
sensibilidade normal, sendo inclusive dolorosas 
Exames laboratoriais 
Formas indeterminadas, multibacilar inicial, na 
forma neural e no diagnóstico diferencial entre 
recidiva e reação hansênica 
Sempre que possível fazer baciloscopia (não é 
feita para diagnóstico) 
Ter à disposição os seguintes exames 
• Prova da histamina 
• Prova da Policarpina 
• Histopatologia 
• Sorologia anti-PGL1 (PGL1: proteína do 
bacilo) 
✓ Baciloscopia fortemente positiva 
(forma Virchowiana) tem Anti-PGL1 alto 
(pior prognóstico) 
• PCR 
• ENMG, USG e RM são úteis no diagnóstico 
da forma neural 
Em casos duvidosos, crianças, pacientes com 
deficiências e pacientes psiquiátricos: 
Prova da histamina 
• Coloca-se uma ou várias gotas de uma 
solução de histamina na área suspeita e na 
área sadia e perfura-se a pele 
superficialmente nas duas áreas 
• Observa-se um pequeno halo eritematoso 
em torno da punctura, devido à ação da 
Histamina nos vasos 
• Em seguida, há formação de um halo 
eritematoso maior, que seria o eritema 
reflexo devido ao estímulo das 
terminações nervosas, o que não 
acontece na lesão de hanseníase e, 
finalmente uma pápula 
Prova da Pilocarpina 
• Injeta-se intradermicamente uma solução 
de Nitrato ou Cloridrato de Pilocarpina na 
área suspeita e na área sadia 
• Saída de gotículas de suor na área sadia e 
ausência na área suspeita confirma o 
diagnóstico 
Anamnese 
• Sinais e sintomas; 
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• Possíveis vínculos epidemiológicos; 
• Ocupação e suas atividades diárias; 
• Perguntar sobre manchas na pele, há 
quanto tempo, se há alguma área com 
alteração de sensibilidade no corpo, se tem 
dores nos nervos; 
• Fraqueza nas mãos e nos pés, se usou 
alguma medicação, se teve melhora 
Geralmente as principais queixas são: 
• Manchas dormentes na pele 
• Dores e câimbras 
• Formigamento 
• Dormência 
• Fraqueza nas mãos e pés 
Exame dermatológico 
• Identificar as lesões de pele próprias da 
hanseníase com pesquisa de sensibilidade 
• Inspeção da superfície corporal no sentido 
craniocaudal, seguimento por seguimento 
para identificar as áreas acometidas 
• Locais mais frequentes: face, orelhas, 
nádegas, braços, pernas e costas 
Pesquisa de sensibilidade 
 
• Térmica → tubo de ensaio ou algodão e 
éter 
• Dolorosa → agulha ou ponta de caneta 
• Tátil → Mecha de algodão seco 
Avaliação dermatoneurológica 
• Neurite pode ser silenciosa (assintomática) 
ou aguda 
• Com dor intensa, hipersensibilidade, edema, 
perda da sensibilidade e paralisia muscular 
• No estágio inicial, a neurite não tem dano 
neural demonstrável 
• Quando crônica, evolui para: 
• Anidrose → alopecia → perda da 
sensibilidade (térmica – dolorosa – tátil) → 
paralisia muscular (nessa ordem) 
• Deve ser realizada no momento do 
diagnóstico, semestralmente, na ocorrência 
de neurites e reações e após o 
tratamento 
Principais nervos periféricos acometidos 
• Face: trigêmeo e facial; 
• Braços: radial, ulnar e mediano; 
• Pernas: fibular comum e tibial posterior. 
Fazer inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés 
Olhos 
• Perguntar sobre prurido, ardor, visão 
embaçada, ressecamento, pálpebras 
pesadas, lacrimejamento 
Nariz 
• Verificar congestão nasal, perfuração de 
septo, desabamento nasal 
Membros superiores 
• Questionar sobre diminuição de força, 
dormência 
• Verificar se há calosidades, fissuras, 
ferimentos, cicatrizes, atrofias musculares e 
reabsorção óssea (perda de falanges) 
Membros inferiores 
• Observar calosidades, ferimentos 
• Reabsorção óssea → perda de falanges 
• Observar marcha (pé caído) 
Palpação dos nervos periféricos 
• Nervo radial 
• Nervo mediano mão em garra 
• Nervo ulnar 
• Nervo fibular comum → “pé caído” 
• Nervo tibial posterior (sensibilidade da 
ponta do pé) 
1º) 
Térmica
2º) 
Dolorosa
3º) Tátil 
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Verificar em cada nervo palpado 
• Se há dor no trajeto do nervo 
espontaneamente 
• Se há dor ou choque à palpação 
• Se há espessamento, sempre comparando 
um lado com o outro 
• Se há endurecimento do nervo 
• Se há abscessos ou nódulos 
Avaliação da força muscular 
Teste de mobilidade articular das mãos e pés 
Avaliação da sensibilidade dos olhos com fio 
dental 
Teste dos pontos com Estesiômetro ou caneta 
Bic 
• Estesiômetro – monofilamentos de 
Semmes-Wenstein 
 
Diagnóstico diferencial 
• P. versicolor → forma indeterminada 
• Eczema 
• Tínea do corpo 
• Vitiligo 
• Síndrome do túnel do carpo 
• Neuralgia parestésica 
• Neuropatia alcoólica 
• Neuropatia diabética 
• Neuropatia compressiva 
• LER 
Tratamento 
• Poliquimioterapia; 
• Acompanhamento das complicações; 
• Prevenção de sequelas; 
• Tratamento das incapacidades físicas. 
Tratamento ambulatorial 
Dapsona 
• Ação principalmente bacteriostática 
• Baixa ação bactericida 
• Atua provavelmente como antagonista do 
PABA, impedindo sua utilização na síntese 
do Ácido Fólico pelo M. leprae 
• Principais efeitos adversos: gastrite, cefaleia, 
fotodermatite, hemólise, meta-
hemoglobinemia, anemia hemolítica, 
agranulocitose, hepatite, síndrome dapsona, 
neuropatia periférica e síndrome nefrótica 
Rifampicina (RMP) 
• Ação primariamente bactericida 
• Age inibindo a enzima RNA polimerase do 
bacilo em processo de multiplicação 
• É bem tolerada pela maioria dos pacientes 
• Efeitos adversos: síndrome pseudogripal, 
hepatotoxicidade, trombocitopenia, psicose, 
rash cutâneo, prurido, diminuição do 
apetite, anemia hemolítica, diarreia, dor 
abdominal, mal-estar, icterícia, púrpura, 
epistaxe, insuficiência renal, choque e 
dispneia 
Clofazimina 
• Corantefenazínico (cora onde tem bacilos) 
• Ação discretamente bactericida e tem 
ação importante anti-inflamatória 
• Efeitos adversos: pigmentação cutânea 
(acinzentada), xerodermia, 
hipersensibilidade à luz, manifestações 
gastrointestinais, edema de MMII 
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Drogas usadas em esquemas alternativos 
• Ofloxacina 400 mg/dia; 
• Minociclina 100 mg/dia; 
• Claritromicina 500 mg/dia. 
Até Julho de 2021: 
Para Paucibacilares adultos 
• Dapsona 100 mg/mês supervisionada e 
100mg/dia autoadministrada 
• Rifampicina 600 mg uma vez ao mês em 
doses supervisionadas durante 06 meses 
(6 doses em até 09 meses) 
Para Multibacilares 
• Dapsona 100 mg diária e 100 mg mensal 
supervisionada 
• Rifampicina 600 mg mensal 
• Clofazimina 50 mg diária e 300 mg mensal 
supervisionada por 12 meses (12 doses em 
até 18 meses) 
 
 
A partir de Julho 2021 
• Todos os pacientes PB devem utilizar o 
novo esquema terapêutico (igual ao MB, 
com a inclusão da Clofazimina) 
• Passa a ser denominado PQT U 
(poliquimioterapia única) 6 doses com os 
mesmos critérios de alta por cura 
Tratamento PB 6 doses por 09 meses 
• 3 meses de crédito (caso falte 
medicamento ou alguma adversidade) 
Tratamento dos MB é feito em 12 doses por 18 
meses 
• 6 meses “de crédito” 
• Até 6 meses de pausa, continuar o tto de 
onde parou 
• Após 6 meses: recomeçar todo o 
tratamento 
 
 Rose Anne 
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Tratamento das reações hansênicas 
Independe do tratamento da doença em si 
Reação tipo 1: 
• Prednisona 1-2 mg/kg/peso 
• Manter a dose até a regressão do quadro 
clínico e depois faz o desmame 
Cuidados com a Prednisona: 
• Peso; 
• PA; 
• TX de Glicemia 
• Tto para Strongiloides 
Reação tipo 2: 
• Talidomida 100-400 mg/dia 
• Usar a prednisona associada em casos de 
✓ Neurite 
✓ Iridociclite 
✓ Orquiepididimite 
✓ Mãos e pés reacionais 
✓ Nefrite em necrotizante 
• Usar Prednisona para reação tipo 2 em 
mulheres em idade fértil 
Contatos familiares recentes ou antigos de 
pacientes PB e MB devem ser examinados 
independente do tempo de convívio 
Sugere-se avaliar anualmente, durante 05 anos, 
todos os contatos não doentes, sejam 
domiciliares, sejam sociais 
Vacina BCG 
• Proteção de 20 a 80% para as formas MB 
• Profilaxia para contactantes 
Ausência de cicatriz BCG → 1 dose 
1 cicatriz → 1 dose 
2 cicatrizes → não é necessário 
• Contraindicações: 
✓ Imunodeficiência congênita ou 
adquirida, incluindo crianças com HIV e 
sintomas 
✓ RN < 2 kg 
✓ Presença de afecções dermatológicas 
extensas em atividade 
Obs: pacientes que já realizaram tratamento 
para Tuberculose não necessitam de vacinação 
profilática para Hanseníase. 
Diagnósticos diferenciais 
• Ptiríase versicolor 
• Eczema 
• Tinha do corpo 
• Vitiligo