Esclerose Múltipla e Outras Doenças Desmielinizantes

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Esclerose Múltipla 
e outras doenças desmielinizantes 
FISIOPATOLOGIA 
Nas doenças inflamatórias idiopáticas do sistema nervoso central (SNC) são caracterizadas por ativação do sistema imune, provocando lesões no cérebro e medula espinal.
	 Processos Patológicos 
→ Hipomielinização: ausência ou baixa produção da bainha de mielina.
→ Dismielinização: defeitos da biossíntese e do metabolismo da mielina. 
→ Desmielinização: perda ou lesão de mielina previamente e adequadamente formada.
Obs: leucodistrofias → hipomielinização e desmielinização são doenças genéticas. 
→ Leucoencefalopatias: conjunto de doenças que afetam predominantemente a substância branca. 
	ESCLEROSE MÚLTIPLA
· A EM pode aparecer no final da adolescência com sintomas e sinais leves, os quais podem desaparecer espontaneamente após alguns dias, sendo portanto pouco valorizados pelos pacientes. 
Manifestações Clínicas 
· Fenômeno de Uhthoff: deterioração de sequela neurológica ou ressurgimento de sintoma.
· O surto expressa-se clinicamente por meio de sintomas neurológicos focais (como alterações na marcha, visão, ou sensibilidade) novos ou piora dos déficits prévios, os quais duram pelo menos 24 horas, precedendo um período de estabilidade clínica de ao menos 30 dias. 
· Cerca de 85% dos pacientes possuem uma evolução da doença intercalando períodos de exacerbação (surtos) e de remissão, forma conhecida como remitente-recorrente (EMRR).
· A EM PP possui poucos ou nenhum surto, e o paciente possui uma lenta mas progressiva piora dos déficits neurológicos desde o início do quadro, com destaque para uma piora progressiva da espasticidade e força motora nos membros inferiores.
 
Diagnóstico
· O diagnóstico de EM pode ser firmado (após excluídos outros diagnósticos) se o paciente apresentar dois surtos clínicos ou um único surto compatível com episódios desmielinizantes e possuir lesões silenciosas na IRM compatíveis com EM nas duas das quatro regiões comumente afetadas (periventricular, justacortical, infratentorial, medula espinal).
Tratamento
· Uso de altas doses de corticosteróides por via parenteral (pulsoterapia). Por exemplo, metilprednisolona. 
· Os pacientes com EMRR possuem risco de desenvolver novos surtos, sendo necessária a implementação de estratégias terapêuticas com uso de imunomoduladores e, mais raramente, de imunossupressores.
	NEUROMIELITE ÓPTICA
· A neuromielite óptica (NMO ou doença de Devic) é caracterizada por quadros graves de neurite óptica e mielite longitudinal extensa, acometendo três ou mais corpos vertebrais da medula espinal na IRM.
· Autoanticorpos séricos contra o canal de água denominado aquaporina-4 foram detectados exclusivamente em pacientes com NMO e espectro, permitindo uma clara diferenciação da esclerose múltipla.
· O primeiro ataque da doença ocorre por volta da 3~ 4ª década de vida
Manifestações Clínicas 
· Os ataques de NMO costumam ser bastante graves, acometendo de preferência os nervos ópticos e a medula espinal. 
· Pacientes positivos para o anticorpo contra aquaporina-4 apresentam lesões na região do tronco encefálico em cerca de 30 a 40% dos casos, podendo causar quadros de náuseas, soluços e vômitos incoercíveis (> 48 horas).
· Os ataques de neurite óptica são caracterizados por perda importante da acuidade visual e, com alguma frequência, os pacientes com NMO evoluem para perda total da visão.
Exames de Imagem Laboratoriais 
· Na medula espinal, as lesões agudas de NMO são caracterizadas por envolvimento de mais de três corpos vertebrais nos cortes sagitais, com a presença da lesão na região central da medula nos cortes axiais. 
· Presença do autoanticorpo contra a aquaporina-4 sugere fortemente que o paciente tem a doença
· O LCR pode indicar pleocitose com presença de neutrófilos e, mais raramente, de eosinófilos
Tratamento 
· O tratamento da NMO engloba pulsoterapia e plasmaférese na fase aguda
· Após o controle da fase aguda, os pacientes devem ser mantidos com imunossupressores em razão do risco de novos ataques da doença →corticosteroides orais, imunossupressores como a azatioprina, micofenolato mofetil ou anticorpos monoclonais, como o rituximabe.
	ENCEFALOMIELITE AGUDA DISSEMINADA 
· A encefalomielite aguda disseminada (ADEM - acute disseminated encephalomyelitis) é caracterizada por febre, confusão mental, alteração do nível de consciência, crises convulsivas e sinais neurológicos focais como hemiparesias, alterações da coordenação motora e disfunções de nervos cranianos.
· Grande parte dos portadores possui um curso de doença monofásica, sem predomínio do sexo feminino (como visto na EM), acometendo mais pacientes da faixa pediátrica,e em alguns casos existe uma correlação temporal com infecções e/ ou vacinações que ocorreram alguns dias a semanas antes do início do quadro de ADEM.
Exames de Imagem
· As lesões observadas na IRM costumam ser múltiplas, mal delimitadas e acometem as regiões subcorticais cerebrais, substância cinzenta profunda (gânglios da base e tálamo), tronco cerebral e medula espinal.
Tratamento
· Na fase aguda com o uso de pulsoterapia e, na falta de resposta, a plasmaférese ou a gamaglobulina intravenosa são opções terapêuticas alternativas. 
· O maior risco de sequela pós-ADEM é o déficit cognitivo,sendo importante a instituição precoce de tratamentos para controlar o processo inflamatório no SNC.