VASCULITES SISTÊMICAS

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VASCULITES SISTÊMICAS
Inflamação que acomete a parede do vaso
sanguíneo como sítio primário ⇒ condição
auto-imune; sistêmica ou de órgão único
A inflamação destrói a parede dos vasos, podendo
causar aneurismas, estenoses, sangramentos e
isquemias
Vasculites são um grupo de doenças que envolvem
inflamação dos vasos sanguíneos, com destruição do
tecido adjacente e/ou dos órgãos. Associadas a uma
doença vascular inflamatória como condição
primária ou alguma outra patologia
CLASSIFICAÇÃO
1 - Primárias = ocorre por si só devido predisposição
genética
2 - Secundárias = causada por outra condição, como
vasculite lúpica, vasculite por quadro infeccioso, por
utilização de drogas, neoplasias etc
CLASSIFICAÇÃO DE CHAPEL HILL
DIAGNÓSTICO
Também podem ser classificadas quanto ao tamanho
do vaso acometido, e o diagnóstico se diferencia
através de sintomas/sinais clínicos e exames
A)Grande calibre: claudicação intermitente, redução
de pulsos periféricos, assimetria de pressão arterial
OBS = CLAUDICAÇÃO INTERMITENTE → sintoma
de doenças vasculares; dores intensas nas pernas,
similares às câimbras e fisgadas, ao caminhar e
realizar atividades físicas. Geralmente melhora com
repouso.
B)Médio calibre: angina mesentérica, livedo reticular,
úlceras cutâneas, gangrena de extremidades
C)Pequeno calibre: hemorragia alveolar,
glomerulonefrite, púrpura palpável
● Testes sorológicos (pesquisa de
autoanticorpos): vasos de pequeno calibre
● Exame histopatológico (pele, rim, pulmão,
vias aéreas superiores): vasos de pequeno e
médio calibres
● Exames de imagem (angio-TC, angio-RM, US
com doppler colorido, TC com emissão de
prótons): vasos de médio e grande calibres
ARTERITE DE TAKAYASU
- Vasculite de grandes vasos que acomete aorta e
seus ramos principais
- Predomínio: mulheres, 20-30 anos (raro após 40),
asiáticas
- Etiologia desconhecida, provavelmente de fator
genético (HLA-B52)
- Inflamação granulomatosa na adventícia, invadindo
a camada média levando a substituição por processo
fibroso, estenose arterial
- Principal sintoma = alteração da PA
QUADRO CLÍNICO
⇒ Sintomas sistêmicos
- febre, fadiga, perda de peso
- ausentes em 60 a 80% dos casos
⇒ Sintomas vasculares:
- pulsos periféricos diminuídos ou ausentes,
- claudicação intermitente
- diferenças de pressão arterial entre os
membros
⇒ Sintomas neurológicos:
- cefaléia, vertigem, alterações visuais,
convulsões, AVC
⇒ Hipertensão arterial, insuficiência aórtica,
hipertensão arterial pulmonar, comprometimento
coronariano
⇒ Carotidínea, dor torácica e angina mesentérica
CAPITU - TXXII
⇒ Diferença nos pulsos periféricos e da pressão
arterial nos membros superiores e inferiores
⇒ Períodos de recidiva e remissão
⇒ Indicativos de pior prognóstico: perda visual,
insuficiência renal, HAS de difícil controle, AVC, ICC
EXAMES COMPLEMENTARES
Exames laboratoriais: hemograma, VHS, proteína C
reativa
- Anemia (normocítica, normocrômica),
leucocitose, trombocitose
Exames de imagem: mais indicados do que os
laboratoriais
➢ ARTERIOGRAFIA: alterações crônicas, expõe
o paciente a alta radiação e risco de
tromboembolismo (exame invasivo)
○ Desenha por contraste toda a árvore
arterial
○ Mostra a estenose do lúmen mas não
mostra a inflamação do vaso
➢ ANGIORRESSONÂNCIA: edema e
espessamento da parede do vaso
○ Mostra se está em atividade ou em
remissão
➢ ANGIOTOMOGRAFIA: espessamento do vaso,
atividade da doença, expõe o paciente a alta
radiação e contraste iodado
➢ ULTRASSOM COM DOPPLER: limitação para
vasos profundos e intratorácicos
➢ TOMOGRAFIA POR EMISSÃO DE
PÓSITRONS: detecta atividade metabólica
celular, fornece imagens do corpo inteiro,
alto custo, não sabemos se define atividade
da doença
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
➔ Doença em atividade: Prednisona 40 a 60
mg/dia (glicocorticóides)
➔ Agentes modificadores de doença:
metotrexate, azatioprina, micofenolato de
mofetila, leflunomida, ciclosporina
➔ Anti-IL-6, anti-TNF
➔ Antiagregante plaquetário
PROGNÓSTICO
74%=comprometimento das atividades de vida diária
23% ficam desempregados
Sobrevida em 10 anos: 80 a 90%
Principais causas de morte: insuficiência cardíaca
congestiva e acidente vascular cerebral
ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
- Antigamente = Arterite temporal
- Vasculite de grandes e médios vasos
- Grandes ramos da aorta, com predileção pelos
ramos extracranianos das artérias carótidas,
incluindo a artéria temporal
- Vasculite sistêmica mais comum no idoso (+50),
predomínio em mulheres
- Etiologia desconhecida:
● Componente genético (HLA)
● Agentes infecciosos?Citomegalovírus, eritrovírus
B19, herpes simples etc. Gatilho ainda não
identificado
● Envelhecimento?
QUADRO CLÍNICO
-Cefaléia: sintoma mais comum, associada a
aumento da sensibilidade no couro cabeludo
● Dor nunca antes percebida pelo paciente, de
aparecimento repentino/recente
● Ou uma dor que mudou de característica
CAPITU - TXXII
● Relatada com 50+ anos de idade
● Região temporal, normalmente unilateral,
forte intensidade
● Palpação do couro cabeludo é dolorosa
-Claudicação de mandíbula: sintoma mais específico
● Dor em região do masseter, dificuldade de
mastigar
-Neuropatia óptica isquêmica anterior: perda visual
dolorosa e súbita (cegueira) precedida por sintomas
visuais premonitórios (visão embaçada, diplopia,
amaurose)
-Acidente vascular cerebral, demências, neuropatias
periféricas, manifestações vestibuloauditivas, sintomas
constitucionais → manifestações dolorosas são
incomuns
-Polimialgia reumática: dor e rigidez matinal dos
ombros, cintura pélvica, pescoço e tronco,
manifestação extracraniana mais frequente
DIAGNÓSTICO
1)Idade no início da
doença ≥ 50
Sintomas que começaram a
partir dessa idade
2)Cefaleia “nova” Início recente ou novo tipo
3)Anormalidade da artéria
temporal
Artérias dolorosas ou com
pulso diminuído
4)VSG* elevada
*Hemossedimentação
≥ 50 mm/hora
5)Biópsia positiva (de
artéria anormal)
Vasculite com predomínio
de células gigantes
multinucleadas
Diagnóstico positivo se presente 3 ou mais critérios
-Biópsia da artéria temporal: padrão ouro, infiltrado
de células mononucleares, células gigantes
multinucleadas, tamanho ideal 20 mm
- VHS, proteína c reativa
-Ultrassom, tomografia computadorizada,
angiotomografia computadorizada, ressonância
magnética, angioressonância ou tomografia por
emissão de pósitrons
TRATAMENTO
Prednisona
- 40 mg/dia (sem envolvimento oftálmico, sem
arterite da aorta e seus ramos)
- 60 mg/dia ou metilprednisolona EV 500 a
1000mg (formas complicadas)
Metotrexate
Tocilizumabe
Antiagregante plaquetário
PROGNÓSTICO
Acidente vascular cerebral, eventos coronarianos,
rotura de aneurisma e dissecção aórtica são as
principais causas de mortalidade
Alguns estudos relatam mortalidade aumentada no
primeiro ano após o diagnóstico. Outros estudos
mostram expectativa de vida semelhante à da
população em geral
ARTERITE TAKAYASU ARTERITE CÉLULAS GIGANTES
Mulheres <40 anos Mulheres > 50 anos
Diferença de PA entre
membros
Cefaleia nova +
sensibilidade de couro
cabeludo
Pulso temporal diminuído/
artérias
dolorosas
Diminuição de pulso
periférico
Cegueira dolorosa e súbita
Claudicação
intermitente
Rigidez matinal de ombro,
pescoços, pelve,
tronco
ARTÉRIA AORTA ARTÉRIA TEMPORAL
POLIARTERITE NODOSA
● Predominantemente artérias de médio
calibre
○ Em especial artérias viscerais,
cutâneas, musculares e de nervos
periféricos
CAPITU - TXXII
● Arteríolas, capilares e vênulas usualmente
poupadas
● Na maioria das vezes idiopática e sistêmica
(mas pode ser de órgão único)
○ Apesar disso, pode ocorrer anexa a
vírus da hepatite B, hepatite C, vírus
do HIV e a neoplasias (como uma
síndrome paraneoplásica de leucemia
de células pilosas)
● Existe um tipo de PAN (poliarterite)
localizada ou órgão único, mas não é sobre
essa que falaremos
● Homens > Mulheres, entre 5ª e 6ª décadas
de vida
● Infecção pelo HBV é o principal gatilho
● Mesma família, judeus georgianos ou de
ascendência alemã - fator genético presente
HISTOLOGIA
Ocorre um espessamento intimal (espessamento da
camadaíntima), provocando uma trombose. A lesão
na túnica elástica esgarça a túnica, gerando
saculações ⇒ aneurismas
QUADRO CLÍNICO
- Sintomas sistêmicos, constitucionais (90%)
- Mononeurite múltipla, neuropatia periférica
(75%)
- Nódulos cutâneos, púrpura (petéquias
múltiplas e disseminadas) livedo reticular
(60%)
- Elevação da creatinina, hipertensão arterial,
hematúria, proteinúria (50%) no exame de
urina simples
- Dor abdominal, sangramento retal (40%)
- Dor testicular, edema (20%)
EXAMES COMPLEMENTARES
● Elevação de provas inflamatórias: eleva-se
VHS, PCR
● Investigação HBV HCV e HIV
● Alterações no sedimento urinário, para
procurar manifestações renais
● Enzimas musculares, biópsia muscular se
houver suspeita de envolvimento muscular (a.
de médio calibre que irrigam músculos)
● Evidência histopatológica
● Arteriografia, angio-TC, angio-RM: estenoses
e microaneurismas (saculares)
As bolinhas são os aneurismas; um cachinho de uva
cheio de pequenos aneurismas
DIAGNÓSTICO
Em pacientes com manifestações sugestivas, o
diagnóstico é confirmado por biópsia do tecido
acometido ou por arteriografia. Busca-se vasculite
necrosante de artérias de pequeno calibre ou
estenoses e microaneurismas em artérias de médio
calibre.
A biópsia renal auxilia na investigação de alteração
renal e o exame de imagem busca aneurismas
TRATAMENTO
Glicocorticóides (ação mais rápida)
Ciclofosfamida
Infliximabe, rituximabe, tocilizumabe
Metotrexate, azatioprina
Pulsoterapia com metilprednisolona
- Tratamento com altas doses de corticoides
endovenoso; somente em situações graves
por ser muito agressivo
Plasmaférese - lavagem retirando imunoglobulinas,
melhorando a situação imune do paciente
PROGNÓSTICO
Sobrevida em 5 anos: sem tratamento é de 13%
Sobrevida em 5 anos: com tratamento é de 80%
Sobrevida em 5 anos: com associação ao HBV, com
tratamento é de 35%
Órgão isolado: prognóstico favorável
DOENÇA DE BEHÇET (Doença de BC)
- Doença multissistêmica
- Ulcerações aftosas orais e genitais
-Fenômenos vasculíticos em vasos de calibres
variáveis (grandes, médios e pequenos)
- Final da puberdade até os 40 anos de idade.
-Homens e mulheres, mas pior prognóstico em
homens
-Fatores ambientais (infecção) + predisposição
genética (HLA-B51)
CAPITU - TXXII
QUADRO CLÍNICO
Manifestações nas mucosas
Úlceras orais e genitais
Recidivantes (pelo menos 3/ano)
Aftas grandes, dolorosas
Obrigatoriamente orais, mas com bastante
frequência, também, genitais
Manifestações cutâneas:
1)Eritema nodoso
Inflamação do tecido cutâneo, formando um nódulo
(caroço); parece picada de inseto, mas bem
endurecida e dolorida
Pode aparecer de forma espontânea ou por
infecções
Normalmente MMII
Aparece e some
2)Pseudofoliculite
Inflamação da endoderme
3)Pioderma gangrenoso
Manifestações oculares:
Uveíte bilateral, pode ser anterior, posterior ou
panuveíte
Vasculite retiniana
Ocorre em 50 a 70%
Exige diagnóstico precoce para evitar danos
permanentes
Manifestações articulares:
40 a 80% dos casos
Mono ou oligoarticular, assimétrico
Tornozelos e joelhos (membros inferiores)
Manifestações neurológicas: abre a síndrome em
20% dos casos
● Meningoencefalite asséptica recidivante
● AVC
● Trombose venosa central
● Aneurismas
● Acometimento de SNP é raro
Manifestações gastrointestinais: disfagia, pirose,
refluxo gastroesofágico, dor abdominal, diarréia
crônica, ulcerações gástricas e intestinais (todo trato
gastrointestinal)
Manifestações vasculares: trombose venosa de
grandes vasos, acometimento arterial, formação de
aneurismas
DIAGNÓSTICO
Ulceração oral
recorrente*
Úlceras maiores ou
menores, herpetiformes,
com pelo menos 3 em
um ano
Ulceração genital
recorrente
Úlcera aftosa ou cicatriz
Lesão ocular Uveíte anterior ou
posterior, células no
vítreo ao exame da
lâmpada de fenda ou
vasculite retiniana
Lesões cutâneas Eritema nodoso,
pseudofoliculite ou
lesões
pápulo-pustulosas ou
acneiformes
Teste de patergia
positivo
Provoca reação
autoimune com o
estímulo cutâneo
através de uma agulha
O diagnóstico consiste no critério obrigatório - úlcera oral
recorrente (pelo menos 3 por ano) e pelo menos mais um
outro critério da tabela (ou associadas a pelo menos
outras 2 manifestações, na ausência de outras condições
clínicas)
TRATAMENTO
Medidas tópicas, com corticoide tópico
- Glicocorticóides (corticoide sistêmico)
- Colchicina
- Dapsona, pentoxifilina, talidomida
(alternativas à colchicina)
- Azatioprina, interferon alfa, anti-TNF -
imunossupressores
CAPITU - TXXII
PROGNÓSTICO
- Períodos de exacerbação e remissão
- Redução da atividade por volta de 10 anos de
doença
- Redução da atividade por volta dos 40 anos
de idade
- Lesões oculares e neurológicas nem sempre
totalmente reversíveis
- Terapia mais agressiva desde o início do
quadro parece conter a progressão da
doença
VASCULITE POR IgA
Antes chamada de púrpura de Henoch-Schonlëin.
Vasculite sistêmica mais comum na infância (33x
mais comum); 4 a 7 anos de idade (sexo masculino),
principalmente no outono, inverno e primavera
- Antecedentes infecciosos, sobretudo trato
resp. superior
Vasculite que acomete pequenos vasos e se
caracteriza por presença de IgA na Histopatologia
Púrpura palpável não trombocitopênica (não tem
plaqueta baixa, mas tem púrpura por ser de
pequenos vasos) em membros inferiores e glúteos,
poliartralgia e/ou artrite, angina intestinal (dor
abdominal), hematúria e/ou proteinúria
● Vasculite: depósitos de IgA, complemento e
neutrófilos
● Nefropatia por IgA: outra expressão da
mesma doença?
QUADRO CLÍNICO
Pele, trato gastrointestinal, articulações e rins
Tríade clássica:
1. Púrpura
➢ Púrpura palpável, simétrica, quase
100% dos casos, nádegas e membros
inferiores, desaparecem em aprox. 2
semanas, mas podem recorrer,
cronificar
2. Dor articular
➢ Artralgia em joelhos e tornozelos,
artrite é rara
3. Dor abdominal
Trato gastrointestinal: 2/3 dos casos, cólica
abdominal por conta de isquemia, edema intestinal,
perfuração, infartos intestinais, duodeno e íleo
terminal
Nefropatia: 45 a 85% dos pacientes, apresenta-se em
hematúria microscópica é o primeiro sinal,
proteinúria, hipertensão arterial, em crianças a
insuficiência renal é rara
Episclerite (inflamação ocular) orquite, miocardite,
hemorragia alveolar são manifestações raras
DIAGNÓSTICO
TRATAMENTO
Casos graves:
- corticóides (controverso)
- imunossupressores (micofenolato mofetil,
ciclofosfamida, ciclosporina, rituximabe)
Púrpura: dapsona e colchicina
PROGNÓSTICO
Nos adultos não há correlação entre a
sintomatologia inicial e o prognóstico em longo
prazo
Recidivas em adultos: 20%
Episódio único em crianças
Nas crianças a doença geralmente é benigna e
autolimitada. Em adulto mais complicações renais
QUESTÕES PARA TREINAR
Sara, 23 anos, relata dor que “vai e vem” nas
extremidades dos membros e cefaleia. Exame físico
mostrou diferença de 11 mmHg de PAS entre os
MMII e ausculta revelou sopro em artérias
subclávias
Defenda uma hipótese diagnóstica com dados da
história apresentada acima, correlacionando
claramente as informações sobre a paciente com
sua hipótese.
CAPITU - TXXII
Discuta as prováveis causas do sopro de Sara,
tentando relacionar com a hipótese em questão.
Solicite dois exames para fechar o diagnóstico
CAPITU - TXXII