Gastrosquise e Onfalocele

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Gastrosquise e Onfalocele
Os defeitos congênitos da parede abdominal mais graves e complexos são: a
onfalocele, a gastrosquise, a extrofia de bexiga, a extrofia de cloaca e a
body stalk anomaly.
ONFALOCELE
É um defeito da linha média da
parede abdominal.
- É coberto por saco membranoso
translúcido, que possui 3 camadas
(líquido amniótico, geléia de Wharton
e peritônio).
- Os vasos do cordão umbilical se
inserem no ápice do saco, que
normalmente contém conteúdo
abdominal herniado.
- São tão grandes, que podem conter
até mesmo o fígado.
- Podem ser mesogástricas,
hipogástricas ou epigástricas.
FISIOPATOLOGIA
➢ Defeito é causado durante a
embriogênese.
➢ Durante a sexta semana do
desenvolvimento a cavidade
abdominal torna-se temporariamente
muito pequena para acomodar todos
os órgãos abdominais em formação.
Depois, os órgãos recuam e há
fechamento da parede abdominal.
Por algum motivo, não ocorre esse
fechamento.
➢ A partir de 12 semanas de gestação,
a parede deve estar fechada (visto
no USG).
➢ O fígado nunca está presente na
herniação fisiológica do intestino
médio.
EPIDEMIOLOGIA ONFALOCELE
➢ Mais prevalente em negros do que
brancos
➢ Associação com obesidade materna
➢ Associada com maior idade materna
DIAGNÓSTICO
➢ Feito no USG fetal a partir de 12a
semanas pela detecção da presença
de alças intestinais e parte do fígado
Gastrosquise e Onfalocele
em posição extra-abdominal,
recobertos por uma membrana, onde
se insere o cordão umbilical.
ANOMALIAS ASSOCIADAS
Anomalias associadas estão
presentes em cerca de 50% dos
casos de onfalocele.
➢ Anomalias cromossômicas:
trissomias 13, 15, 18, 21, e 45X
➢ Anomalias intestinais
➢ Anomalias cardíacas (Ex. defeito no
septo, tetralogia de Fallot)
➢ Anomalias geniturinárias (Ex.
agenesia renal)
➢ Defeitos do tubo neural
➢ Defeitos diafragmáticos
➢ Polidrâmnio
VIA DE PARTO
- A via de parto de fetos com
onfalocele deve ser decidida por
questões obstétricas ou
materno-fetais. Geralmente
onfaloceles grandes ou gigantes
demandam o parto cesariano pelo
risco de ruptura da membrana
amniótica e/ou de lesão hepática.
- O parto vaginal ficaria reservado
para casos de onfaloceles pequenas.
COMPLICAÇÕES
➢ Fígado e baço herniados: mau
prognóstico
➢ Mortalidade de até 100% de acordo
com a anomalia associada
➢ Morbidade maior nas gigantes
➢ Inerentes ao tratamento: sepse-
defeitos grandes
➢ Hipoplasia pulmonar
➢ Síndrome compartimental: IRA,
isquemia
CONDUTA
- Existem várias opções de
fechamento:
- Manejo cirúrgico/conservador:
tamanho
- Curativo com substância
esclerosantes
- Fechamento escalonado
- Fechamento primário
- A conduta cirúrgica é definida
conforme cada caso em particular e
depende do tamanho da onfalocele,
da idade gestacional, do quadro
clínico (se há ou não insuficiência
respiratória), da presença ou não de
anomalias ou síndromes associadas e
da infraestrutura hospitalar.
Reparo Primário: é indicado para
onfaloceles pequenas ou médias e as
hérnias do cordão umbilical.
Reparo estadiado com saco
amniótico: empregada quando a
Gastrosquise e Onfalocele
perda do domínio da cavidade
peritoneal impede o reparo primário
de imediato.
Reparo estadiado com prótese: se
refere ao fechamento em etapas, e,
na primeira intervenção, a
membrana que recobre a onfalocele
é removida, e uma tela é suturada
na aponeurose da parede abdominal
anterior para conter as vísceras
exteriorizadas. Na UTI neonatal, a
cada dois dias, o conteúdo do silo é
comprimido para que haja uma
redução gradual da onfalocele, até
que se possa em uma ou duas
semanas, no 2o ato cirúrgico,
realizar o fechamento da parede
abdominal.
Tratamento Conservador: Essa
conduta não operatória tem sido
empregada com êxito em
recém-nascidos com quadro de
maior gravidade: onfaloceles grande
ou gigante, com fígado exteriorizado.
Baseia-se no uso de um agente
escarificante, como o creme de
sulfadiazina de prata a 1%, que é
aplicado diariamente na membrana
intacta que recobre a
onfalocele, a partir do 2o ou 3o dia
de vida. Desse modo, haverá um
processo de ressecamento e de
epitelização progressiva da
onfalocele. Após o processo de
cicatrização completo, haverá a
formação de uma hérnia ventral no
abdome, que será reparada na idade
de 1 a 5 anos.
Gastrosquise e Onfalocele
GASTROSQUISE
- A gastrosquise consiste em um
defeito congênito da parede
abdominal, geralmente à direita
do cordão umbilical, por onde se
exteriorizam alças intestinais,
estômago, bexiga, ovários ou
testículos crípticos.
- O contato direto das vísceras com o
líquido amniótico durante a gestação
acarreta inflamação nas alças
intestinais (serosite), que se
mostram espessadas, edemaciadas,
encurtadas e dilatadas, o que
provoca dismotilidade e íleo
paralítico prolongado pós-natal.
- A etiologia da gastrosquise ainda
não é clara.
❖ Gastrosquise Complexa: é associada
com a presença de atresia, estenose,
isquemia, necrose ou perfuração
intestinal.
❖ Gastrosquise Simples: tem
prognóstico melhor, com menor
morbimortalidade.
EPIDEMIOLOGIA
Gastrosquise e Onfalocele
- Ocorre em cerca de 1:4.000
nascidos vivos
- A prematuridade ocorre em cerca
de 28% e a atresia intestinal ocorre
em 6,9 a 28% dos casos.
- Geralmente os recém-nascidos com
gastrosquise são filhos de mães
jovens, com menos de 21 anos.
DIAGNÓSTICO PRÉ-NATAL
- Geralmente há elevação dos
níveis da alfafetoproteína sérica
materna, mais frequentemente do
que ocorre com a onfalocele.
- Somente após a 13a semana é
possível identificar essa anomalia.
- Geralmente por volta da 20a
semana de gestação confirma-se
então o diagnóstico da gastrosquise
pela ultrassonografia (USG), que
pode detectar as alças intestinais
fora da cavidade abdominal fetal,
que flutuam em contato direto com
o líquido amniótico, sem presença
de membrana que recubra o
conteúdo herniado.
COMPLICAÇÕES
- Espessamento inflamatório
(serosite) da parede intestinal
causado pela exposição prolongada
dos intestinos ao líquido amniótico
durante a vida intrauterina
ANOMALIAS ASSOCIADAS
- Cromossomopatia
- Artrogripose
- Cardiopatias congênitas
- Criptorquidia
PARTO GASTROSQUISE
- Não há problema em se realizar
parto normal, desde que ele seja
assistido
CONDUTA
- O tratamento da gastrosquise
consiste na correção da
evisceração congênita, com o
objetivo de restabelecer a
integridade da parede abdominal,
Reparo Primário:
- O reparo primário é indicado em
casos de gastrosquise simples, com
pequeno grau de serosite.
- Se a cavidade abdominal for
adequada para acomodar todo o
conteúdo eviscerado, o que ocorre
em cerca de 60% dos casos, a
operação consiste na introdução
das vísceras no interior da cavidade
peritoneal, seguida da laparorrafia.
Reparo Estadiado:
- Se a cavidade abdominal for
pequena para acomodar as
vísceras expostas, o que ocorre
em cerca de 40% dos casos de
gastrosquise, não será possível
nem recomendável realizar o
reparo primário dessa afecção,
tendo em vista o risco da grave
síndrome de compartimento.
Gastrosquise e Onfalocele
Em uma primeira intervenção, é
confeccionado um silo
extra-abdominal, para a contenção e
proteção das alças exteriorizadas, no
primeiro dia de vida do
recém-nascido. Isso conterá as
vísceras extra-abdominais, de modo
temporário (cerca de sete dias) – a
depender do aspecto das alças
intestinais e do quadro clínico do
recém-nascido.
Síndrome do Compartimento
Abdominal
Pode surgir após o fechamento
primário ou estadiado pelo
aumento da pressão intra
abdominal.
❖ Sinais e sintomas clínicos:
→ taquicardia, taquipneia, queda
da saturação, cianose de
extremidades, diminuição da
perfusão tecidual, oligúria,
diminuição dos pulsos em
membros inferiores (inicialmente),
distensão abdominal, sinais de
irritação peritoneal e acidose
metabólica persistente.