Principais temas em Cirurgia Pediátrica: Atresia de Esôfago; Hérnia Diafragmática Congênita; Estenose hipertrófica do piloro; Megacólon Congênito; Divertículo de Meckel, Intussuscepção Intestinal; Ent

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Cirurgia Pediátrica 
Cabeça e Pescoço 
 
Fissura Labiopalatina 
 
É a ​malformação mais frequente​ que atinge o pescoço e segmento cefálico 
Tem prevalência de ​1/650 ​nascidos vivos; e ocorre pela não-fusão de estruturas 
embrionárias - no caso, o lábio e o palato. 
É estabelecida ainda no período embrionário,​ até a 12ª semana de vida. 
Pode ocorrer influência de FR, como consumo materno de bebida alcoólica, cigarros 
e medicamentos como corticosteroides e anticonvulsivantes; caso o embrião tenha 
predisposição genética. 
 
O ​tratamento cirúrgico ​pode ser realizado em 3 tempos 
1. Correção aos 3 meses 
2. Correção do palato ósseo aos 12 meses 
3. Correção do palato posterior entre 18-24 meses 
 
 
 
Cisto Tireoglosso 
O cisto tireoglosso é uma patologia congênita que ocorre por falha no fechamento 
do ducto tireoglosso e produção de muco pelas células da sua mucosa. Em geral, 
fica abaixo do osso hioide. 
 
 
Cisto e Fístulas Branquiais 
Remanescentes do desenvolvimento embrionário. São benignos, mas podem 
causar problemas de crescimento e maior risco de infecções locais. 
 
 
Cistos dermoides 
Teratomas císticos que contêm pele madura desenvolvida com folículo piloso e 
glândulas sudoríparas completas 
 
 
Hemangioma 
Tumor vascular benigno comum na infância. 
 
 
Tórax 
Pectus escavatum e carinatum 
 
 
 
Estenose de Esôfago ou Atresia de Esôfago 
 
No período neonatal, é mais comum em pacientes com polidrâmnio (excesso de 
líquido amniótico no saco amniótico) 
 
Afeta ​1:4.000 neonatos​, e em 90% dos casos, o tipo mais frequente é coto 
esofágico proximal em fundo cego e o coto distal conectado à traqueia através 
da fístula traqueoesofágica. 
 
A causa exata é desconhecida, mas alguns fatores parecem estar associados, tais 
como: idade materna avançada, obesidade, tabagismo e baixo nível 
socioeconômico. Cerca de ​50% dos neonatos não possuem outras anomalias 
(tipo não sindrômico), e o restante apresenta defeitos associados: síndrome VATER 
e VACTERL, síndrome Feingold e síndrome CHARGE. 
 
O neonato apresenta sinais logo após o nascimento, com ​salivação, tosse, 
engasgos, dificuldades respiratórias e cianose. A tentativa de alimentação 
piora os sintomas, e pode levar à broncoaspiração e à pneumonite química​. 
 
A radiografia de tórax e abdome revela a sonda nasogástrica enrolada no coto 
proximal do esôfago, e distensão gasosa do estômago na presença de fístula 
traqueosofágica. 
 
Para minimizar a aspiração, recomenda-se a colocação do neonato em posição 
prona e sonda em aspiração contínua do coto proximal​, até a correção cirúrgica 
definitiva. 
 
 
 
 
 
 
 
Hérnia Diafragmática Congênita 
 
É uma ​comunicação entre a cavidade torácica e abdominal, com ou sem órgãos 
abdominais dentro do tórax. Pode ser: hiatal, paraesofagiana, retroesternal 
(Morgagni) e posterolateral (Bochdaleck). ​A forma principal é a posterolateral 
(Bochdaleck) que representa 90% do total, e sendo predominantemente à 
esquerda (80-90%). O segundo tipo é a hérnia de Morgagni, que representa 2 a 6% 
dos defeitos. 
 
Afeta 1:2.000 a 5.000 nascidos vivos, mais frequentemente em meninas (relação 
2:1). A ​hipoplasia pulmonar ​e a má rotação do intestino ​são defeitos 
consequentes à hérnia,​ e não anomalias associadas. 
 
Em 30% dos casos existem anomalias associadas, tais como: defeitos de SNC, 
atresia de esôfago, onfalocele e, cardiopatias. Há uma 
incidência aumentada em determinadas cromossomopatias: trissomias 13, 18, 21 e 
síndrome de Turner. 
 
Ao nascimento, os neonatos afetados apresentam ​abdome escavado, aumento do 
diâmetro torácico, peristalse audível no tórax, e redução do murmúrio 
vesicular. ​Há desenvolvimento de desconforto respiratório precoce em função 
da hipoplasia pulmonar e da deficiência relativa de surfactante. É necessária a 
intubação orotraqueal na sala de parto, evitando-se a ventilação com balão e 
máscara e a consequente dilatação de estômago e intestino com compressão ainda 
maior sobre o parênquima hepático. 
 
Exemplo extremo 
 
Linfoma 
Os linfomas mais comuns na infância são os linfomas não-Hodgkin de células B. Os 
mais comuns desse subtipo são o linfoma de Burkitt e o Difuso de Grandes Células 
B. Dentro do linfoma infantil, o de Burkkit representa 40% dos casos e tem maior 
incidência em meninos entre 5 e 10 anos. 
 
Diferente do que acontece com os adultos, em que a maioria dos LNH é de baixo 
grau ou intermediário, ​na infância predominam os linfomas de alto grau com 
curso clínico agressivo​. Grande parte dos linfomas de Burkitt e dos linfomas de 
grandes células B deriva de precursores de linfócitos B, ao passo que os linfomas 
linfoblásticos e de células anaplásicas são originados de células T de modo 
predominante. 
 
 
Abdome 
 
 
A ​gastrosquise não envolve o cordão umbilical. Está ao lado direito do cordão 
umbilical. Pode ser visualizado pela USG a partir da 12ª semana de gestação. Não 
há predominância de sexo. 
 
 
A ​onfalocele atinge o local de inserção do cordão umbilical. Ocorre associação com 
outras anomalias congênitas. 
 
Estenose Hipertrófica do Piloro 
Acomete cerca de 1-3/1.000 nascidos vivos, mais comum entre a raça branca e 
meninos (relação 4:1). 
 
Os mecanismos que produzem a hipertrofia desproporcional do piloro não são 
completamente conhecidos. Suspeita-se que uma inervação anormal, alterações 
nos níveis de prostaglandinas, hipergastrinemia e redução nos níveis de óxido 
nítrico possam ser fatores implicados na patogênese da doença. 
 
A doença manifesta-se após as três primeiras semanas de vida (mas podem 
aparecer desde a 1ª semana, como somente após o 5º mês), com ​vômitos 
pós-alimentares que pioram progressivamente​. São vômitos de características 
não biliosas​, uma vez que a obstrução é proximal à ampola de Vater – ponto de 
escoamento da secreção biliar. 
 
Logo após o vômito, o lactente está faminto​. Com a intensificação dos vômitos 
surgem as consequências metabólicas: alcalose metabólica ​hipoclorêmica 
(por perda de ácido clorídrico), desidratação, perda de peso (ou ganho inadequado 
de peso) com desnutrição e ​com potássio sérico geralmente mantido, ​apesar da 
quantidade corporal total estar reduzida. 
 
Ao exame físico, pode-se palpar uma massa móvel, firme, de aproximadamente 2 
cm de comprimento, em forma de ​oliva, localizada à direita da região epigástrica ao 
lado da borda hepática. ​Após a alimentação, é possível visualizar as ondas 
peristálticas do estômago através do abdome, representando a tentativa do 
órgão em vencer aquela obstrução mecânica. Após os vômitos, quando a parede 
abdominal está mais relaxada, é possível uma palpação tecnicamente 
mais fácil. 
 
O diagnóstico clínico poderá ser estabelecido em até 60-80% dos casos. Podem ser 
realizados USG de abdome e RX contrastado. 
 
 
 
Megacólon Congênito 
Ocorre pelo não desenvolvimento dos plexos nervosos de Meissner e Auerbach na 
parede intestinal. Em 75% dos casos o segmento agangliônico é restrito ao 
retossigmoide, e, em apenas 10%, todo cólon está depletado dos plexos nervos 
submucoso e mioentérico. 
 
Os sintomas podem iniciar-se ainda no período neonatal em bebês a termo, como 
falha ou atraso na eliminação de mecônio, que normalmente acontece até 48 
horas de vida. Se não hápassagem do conteúdo intestinal, ocorre ​dilatação das 
alças proximais, a pressão intraluminal aumenta resultando em ​isquemia e 
deterioração da barreira mucosa. Assim, criam-se condições favoráveis para 
proliferação bacteriana (Clostridium difficile, Staphylococcus aureus, enterobactérias 
e anaeróbios), configurando o quadro de enterocolite necrosante. 
 
Algumas crianças podem permitir a passagem do mecônio através do cólon 
agangliônico, mas desenvolverão ao longo do tempo um quadro de ​constipação 
crônica, com deficit de crescimento e desenvolvimento e dificuldade de ganho 
ponderal. 
 
Ao exame físico estas crianças também apresentarão massa fecal palpável no 
quadrante inferior esquerdo e região suprapúbica, mas de modo diferente do que é 
verificado na constipação funcional, o toque retal revela uma “​ampola vazia​”. Além 
disso, as​ fezes destas crianças são de pequeno volume, em fita ou caproicas​. 
 
O procedimento diagnóstico de escolha é a ​biópsia retal​, que deverá ser realizada 
2 cm acima da linha denteada para garantir uma boa amostra de submucosa. Os 
achados clássicos são: ausência de células ganglionares, bandas de nervos 
hipertrofiados e alta concentração de acetilcolinesterase entre a submucosa e a 
camada muscular. 
 
Divertículo de Meckel 
É a anomalia congênita mais comum do TGI, resultante de ​falha na obliteração do 
ducto vitelino. 
 
 
Divertículo verdadeiro curto, de base larga, na borda antimesentérica do íleo e a 
cerca de 90 cm da valva ileocecal. 
Em geral,​ é assintomático. 
A ocorrência de sintomas sugere complicações, como HDB e diverticulite aguda. 
USG abdominal, TC de abdome, enteroscopia, cintilografia e angiografia abdominal 
podem detectá-lo. O tratamento, quando não expectante, é realizado por 
diverticulectomia simples ou ressecção ileal. 
 
 
 
Intussuscepção Intestinal 
 
A intussuscepção ou invaginação intestinal é a ​entrada de uma alça intestinal 
proximal dentro de sua parte distal, ​em trechos adjacentes. Se não houver 
redução, a tendência é ​congestão venosa, sangramento da mucosa, 
comprometimento arterial, isquemia, infarto, necrose, perfuração de alça, 
peritonite, sepse e morte. 
 
Cerca de 80% dos casos ocorre em crianças abaixo de dois anos, e 60% em 
menores de um ano. Portanto, é uma doença obstrutiva do lactente jovem. Afeta 
cerca de 1-4/1.000 crianças, e tem predomínio no sexo masculino (4:1). 
 
A causa exata da invaginação não é conhecida, mas postula-se que ​alguns vírus 
(ex.: adenovírus) ​causadores de infecções respiratórias ou gastrointestinais e a 
introdução de novas proteínas na dieta possam desencadear um hiperplasia 
linfoide das placas de Peyer da submucosa intestinal​, predispondo à 
invaginação. 
 
Mais comumente, o processo de telescopagem de uma alça dentro de outra 
acontece na porção ileocólica (90%). Outras condições como: fibrose cística, 
púrpura de Henoch-Shönlein, pólipos, divertículo de Meckel, tumores podem estar 
associados à intussuscepção. 
 
O quadro clínico ​se inicia com dor abdominal de instalação aguda e súbita, durante 
a qual o lactente chora, torna-se irritado e flete a coxa ​sobre o abdome. A dor 
acontece em paroxismos, que se intensificam em intensidade e frequência ao longo 
do tempo. Entre os episódios dolorosos o lactente aparece bem, mas, 
conforme o tempo passa e progride a isquemia da alça intestinal, surgem outros 
sinais e sintomas, como: irritabilidade/letargia, vômitos, diarreia sanguinolenta com 
aspecto de geleia de morango ou framboesa​ (60% dos casos). 
 
Com o agravamento da doença surgem os sinais de colapso circulatório, com 
pulsos fracos e hipotensão. 
 
Ao exame físico, pode-se palpar uma massa mal definida em forma de “​salsicha​” 
no quadrante superior direito com fossa ilíaca direita vazia (sinal de Dance), mais 
facilmente identificada durante os paroxismos dolorosos. O 
toque retal evidenciando sangue corrobora a hipótese diagnóstica. 
 
O diagnóstico é determinado pela anamnese, exame físico e exames 
complementares. A ​ultrassonografia abdominal auxilia nesta definição, sendo, por 
isso, o exame complementar de escolha. A demonstração da típica imagem 
tubular (pseudorrim) no corte longitudinal e a imagem em “alvo” no corte transversal 
sugerem o diagnóstico. 
 
A ​intussuscepção ​é uma emergência, e a sua redução através do enema ou da 
cirurgia deve ser feita o mais rápido possível. 
 
Enterocolite Necrosante 
É comum em bebês prematuros, em especial aqueles com BPN. 
A clínica se manifesta ao fim da primeira semana de vida. Ocorre necrose 
coagulativa do TGI, podendo ocasionar redução irreversível da capacidade 
absortiva dos intestinos. 
O quadro clínico é inespecífico, e a taxa de mortalidade varia entre 18 e 45% 
 
 
Aparelho Genitourinário 
- Fimose 
- Criptorquidia 
- Refluxo Vesicoureteral 
- Obstrução Renal 
- Desordens da diferenciação sexual 
 
Hipospádia ​→ Malformação congênita da genitália, caracterizada por posição 
anômala do meato uretral externo. 
 
O meato uretral não se localiza na cúpula da glande, onde deveria estar. 
A hipospádia pode ser glandar, coronária, peniana, penoescrotal, escrotal e 
perineal. 
 
 
Síndrome de Turner 
 
A Síndrome de Turner é a anormalidade dos cromossomos sexuais mais comum 
nas mulheres, ocorrendo em 1 a cada 1.500-2.500 crianças do sexo feminino 
nascidas-viva. 
As anormalidades típicas da síndrome de Turner incluem baixa estatura, disgenesia 
gonadal, pescoço alado, linha posterior de implantação dos cabelos baixa, fácies 
típica, tórax alargado com aumento da distância entre os mamilos, linfedema, cúbito 
valgo, tireoidite autoimune com ou sem hipotireoidismo, anormalidades renais, 
cardiovasculares e auditivas, além de deficiência cognitiva em algumas atividades, 
embora a inteligência média seja considerada normal . 
Baixa estatura é o achado mais comum da síndrome de Turner. Caracteristicamente 
há retardo leve do crescimento na fase intrauterina, redução progressiva da 
velocidade de crescimento durante a infância é marcada ausência de crescimento 
na fase puberal. Pacientes com síndrome de Turner não tratadas apresentam altura 
média na idade adulta de 136 a 147 cm. 
 
Síndrome de Klinefelter 
Anomalia do cromossomo sexual → XXY 
A maioria dos meninos com 
síndrome de Klinefelter tem 
inteligência normal ou levemente 
reduzida. Muitos podem ter 
deficiências da fala e dificuldades 
para ler e fazer planejamentos. A 
maioria tem problemas com as 
habilidades linguísticas. Falta de 
percepção, julgamento ruim e 
prejuízo da capacidade de 
aprender com erros anteriores 
com frequência fazem essas crianças terem problemas. Ainda que suas 
características físicas possam variar consideravelmente, a maioria é alta e tem 
braços e pernas compridos. Eles podem também ter quadris mais largos, mas têm 
de resto uma aparência normal. 
 
Trauma 
Corpo estranho 
Mordeduras 
Queimaduras 
Traumas torácicos e abdominais