Cardiopatias congênitas - Medicina de Emergência

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Emergências em 
cardiopatias congênitas 
no adulto
Marcela Santana Devido
Ana Maria Thomaz
 INTRODUÇÃO 
Ao longo dos últimos anos, com o avanço tecnoló-
gico, aperfeiçoamento das técnicas cirúrgicas e me-
lhora do tratamento clínico, tem ocorrido um gran-
de aumento no número de crianças com cardiopatia 
congênita que chegam à idade adulta. Atualmente, a 
relação adulto/criança com cardiopatia congênita 
ultrapassa 2:1, presente em aproximadamente 3 a 
cada 1.000 adultos. Dessa forma, é provável que o 
clínico ou o emergencista se deparem não apenas 
com crianças com cardiopatia congênita, mas também 
com adultos com cardiopatia congênita, principal-
mente aqueles profissionais que trabalham em hos-
pitais terciários. Muitas vezes, trata-se de pacientes 
de alta complexidade e de difícil manejo, mesmo para 
a grande maioria dos cardiologistas. Não raro, esses 
pacientes seguem sob acompanhamento do cardiope-
diatra até a idade adulta, não só pela falta de profis-
sionais com formação em Cardiologia Adulta que se 
interessem pelas cardiopatias congênitas como tam-
bém pelo grande domínio que os cardiopediatras 
têm sobre essas patologias. Como nem sempre há 
tempo hábil para consulta com um colega especia-
lista, torna-se cada vez mais necessário que emer-
gencistas e clínicos tenham, ao menos, uma noção 
 PONTOS IMPORTANTES
	� O tratamento das cardiopatias congênitas tem avançado cada vez mais, 
aumentando a qualidade e a sobrevida dos pacientes e permitindo que 
mais pacientes cheguem à idade adulta. Esses pacientes vão aparecer 
no seu plantão.
	� As condições mais prevalentes são a comunicação interatrial e o forame 
oval patente. Mas as principais condições subjacentes em pacientes que 
procuram o pronto-socorro são: coração univentricular, transposição com-
pleta de grandes artérias e tetralogia de Fallot.
	� A principal razão para procura do pronto-socorro é cardiovascular, incluindo: 
arritmia, insuficiência cardíaca, síncope, dissecção de aorta e endocardite.
	� A insuficiência cardíaca direita é causada por sobrecarga persistente de vo-
lume nas câmaras direitas. Na disfunção aguda o paciente se apresenta 
com congestão venosa – congestão hepática, renal e edema de alças in-
testinais e eventualmente com dor torácica.
	� O tratamento da disfunção aguda de ventrículo direito (VD) envolve: uso de 
diuréticos e restrição hídrica para obter um balanço hídrico negativo; con-
sideração de hemodiálise ou ultrafiltração e vasodilatadores intravenosos.
	� Com acúmulo de anos de sobrecarga de VD pode haver aumento irreversí-
vel da pressão pulmonar, superando a pressão da circulação sistêmica, que 
é denominado síndrome de Eisenmenger.
	� As complicações da síndrome de Eisenmenger incluem trombose, hemorra-
gia, insuficiência renal, arritmias, acidente vascular cerebral, abscesso ce-
rebral, endocardite infecciosa e artrite gotosa.
2 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
básica de como lidar com as cardiopatias congênitas 
mais comuns e conheçam as principais urgências e 
emergências desse crescente grupo de pacientes.
 COMPLICAÇÕES EM CARDIOPATIAS 
CONGÊNITAS
As complicações mais comuns que levam esses 
pacientes a procurar o PS nesse grupo de pacientes 
são a insuficiência cardíaca congestiva (ICC), arrit-
mias, hipertensão pulmonar e complicações vascu-
lares. A ICC pode ser com fração de ejeção preserva-
da ou não; na maioria das vezes, acomete o 
ventrículo direito e pode cursar com dor torácica do 
tipo anginosa, mesmo que as coronárias sejam livres 
de doença. Arritmias são comuns e as mais prevalen-
tes costumam ser as arritmias atriais, seja por dilata-
ção do átrio direito, seja por atriotomia em algum 
procedimento cirúrgico prévio. A hipertensão pul-
monar é a mais temida complicação, e é uma condi-
ção com muitas peculiaridades; no Brasil, ainda com 
tratamentos escassos para casos de maior gravidade. 
Já as complicações vasculares envolvem principal-
mente dilatação da raiz da aorta, formação de fístulas 
e insuficiência venosa. Outra complicação menos 
comum, mas ainda de maior ocorrência comparati-
vamente à população em geral é a endocardite, a qual 
tem maior predisposição, principalmente em casos 
de valva aórtica bicúspide e quando há condições que 
predispõem à mistura de sangue arterial e venoso. Na 
seção a seguir apresentamos as cardiopatias congêni-
tas mais comuns. Finalmente, apresentamos a sín-
drome de Eisenmenger, em que pacientes não trata-
dos evoluem para um quadro irreversível de 
hipertensão pulmonar e com aumento importante de 
complicações e necessidade de serviço de emergência.
 COMUNICAÇÃO INTERATRIAL 
Dentre as cardiopatias congênitas, a comunicação 
interatrial (CIA) é a prevalente na idade adulta, pre-
dominando no sexo feminino (2:1). Trata-se de um 
defeito na formação do septo atrial que possibilita a 
passagem de sangue entre os átrios. A repercussão 
clínica do defeito dependerá do seu tamanho, da 
localização e da capacidade de enchimento dos dois 
ventrículos (Figura 1). Tradicionalmente, o shunt é 
esquerdo-direito, mas ao longo do tempo pode pas-
sar a ser bidirecional ou até mesmo direito-esquerdo. 
As complicações em adultos costumam ocorrer ao 
redor da 3ª ou 4ª décadas de vida, sendo a maioria 
dos pacientes assintomáticos (ou com sintomas mí-
nimos) até então.
Complicações:
	� Disfunção de VD.
	� Arritmias.
	� Síndrome de Eisenmenger (ver a seguir).
Exame físico 
No exame físico, o achado mais comum é o desdobra-
mento fixo da segunda bulha (B2). Quando ocorre a 
evolução para hipertensão pulmonar (HP), a B2 tor-
na-se única e hiperfonética. A forma mais avançada 
da HP é denominada síndrome de Eisenmenger. So-
pro sistólico ejetivo pode ser ouvido na borda esternal 
esquerda alta (via de saída do ventrículo direito) e 
sistólico em regurgitação em foco tricúspide, quando 
há evolução para insuficiência cardíaca direita. 
Exames complementares 
	� Radiografia de tórax: aumento de área cardíaca 
às custas de câmaras direitas, com abaulamen-
to do tronco da artéria pulmonar (Figura 2).
	� Eletrocardiograma (ECG): desvio do eixo QRS 
para a direita, sobrecarga de átrio direito, atraso 
final de condução ou BRD (Figura 3).
	� Ecocardiograma: exame confirmatório para o 
diagnóstico, localiza e quantifica o defeito, mos-
1
4
2
3
 Z FIGURA 1 Tipos de comunicação interatrial (CIA) 
vistos através do átrio direito. (1) CIA tipo ostium pri-
mum; (2) CIA tipo ostium secundum; (3) CIA veia cava 
superior; (4) CIA veia cava inferior.
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO ADULTO 3
I aVR V1 V4
II V5V2aVL
III aVF V3 V6
II
 Z FIGURA 3 Eletrocardiograma mostrando eixo cardíaco para a direita típico em várias cardiopatias congê-
nitas em que há maior demanda do ventrículo direito. Em V1 observamos presença de rsR’. Sem sobrecargas.
tra a direção do shunt, estima a pressão sistólica 
de artéria pulmonar, afere medidas e funções das 
câmaras cardíacas. Ecocardiograma transesofági-
co pode ser necessário em pacientes com janela 
limitada, geralmente em adultos. 
 FORAME OVAL PATENTE (FOP) 
Pode ser encontrado em até 20% da população 
adulta e não causa repercussão alguma na maioria 
das vezes. Pode permitir shunt do átrio direito para 
o esquerdo e com isso embolia paradoxal. Sua pre-
sença ganha relevância clínica nos quadros de aci-
dente vascular isquêmico (AVC) criptogênico. 
Cerca de 50% dos pacientes que apresentam AVC 
criptogênico são diagnosticados com FOP. Tal as-
sociação é mais importante em pacientes com aneu-
risma da fossa oval.
Há controvérsias na literatura com relação ao 
tratamento clínico com agentes antiplaquetários 
associados ou não a varfarina e o fechamento com 
prótese. Porém, há evidências de que alguns grupos 
de pacientes com determinadas condições possam 
se beneficiar do fechamento percutâneo do defeito 
(prótese) – AVC criptogênico prévio, enxaqueca 
com aura, síndrome platpneia-ortopneia, FOP gran-
de, aneurisma do septo atrial.
 TETRALOGIA DE FALLOT 
A tetralogia de Falloté o conjunto de alterações 
resultante do desvio anterior do septo infundibular 
em relação ao septo interventricular na embriogê-
nese do coração. Classicamente há coexistência de 
quatro defeitos: estreitamento da via de saída do 
ventrículo direito (estenose infundibular pulmonar) 
que leva à comunicação interventricular (CIV) e a 
 Z FIGURA 2 Radiografia de tórax mostrando aumen-
to das câmaras direitas e do arco médio (tronco da 
artéria pulmonar – TP). Trama vascular pulmonar dis-
cretamente aumentada. 
4 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
dextroposição da aorta que cavalga o septo inter-
ventricular, tendo como consequência final a hiper-
trofia do ventrículo direito (VD) (Figura 4). Trata-
se de uma cardiopatia cianogênica com grande 
variedade de apresentações, de tal forma que há 
casos em que os pacientes chegam à idade adulta 
sem jamais terem sido abordados cirurgicamente, 
não sendo incomuns.
Dentre os adultos operados com cardiopata 
congênita cianogênica, a tetralogia de Fallot é a 
mais frequente. Após a correção cirúrgica, a so-
brevida estimada ultrapassa os 90% em 30 anos. 
O prognóstico relaciona-se à anatomia inicial 
do defeito.
Para sabermos quais são as possíveis compli-
cações desses pacientes na idade adulta, é necessá-
rio compreender a abordagem do procedimento na 
infância. Na correção cirúrgica, os objetivos são o 
fechamento da CIV e alívio da obstrução da via de 
saída do VD: resseção do infundíbulo e em alguns 
casos há necessidade de plastia da valva pulmonar 
ou ampliação do anel desta por uma monocúspide. 
Esta não impede o retorno sanguíneo anterógrado. 
Se, por um lado, a monocúspide pode postergar a 
colocação de prótese valvar até a idade adulta e 
reduzir o número de cirurgias cardíacas que o pa-
ciente irá precisar ao longo da vida, por outro, ela 
quase que, inevitavelmente, fará com que o pacien-
te desenvolva sobrecarga de volume (insuficiência 
pulmonar) e consequente disfunção de VD a longo 
prazo. Algumas vezes, em pacientes com anatomia 
não favorável e muito sintomáticos (crise de hipo-
xemia), a correção total dos defeitos é precedida de 
uma cirurgia paliativa chamada de Blalock-Taussig 
(BT). Esse procedimento visa aumentar o fluxo 
pulmonar por meio da criação de uma derivação 
entre o sistema arterial e o venoso. Há várias téc-
nicas para confecção do BT, desde a clássica (anas-
tomose entre as artérias subclávia e pulmonar di-
reitas) até as modificadas, utilizando material 
sintético para realização da anastomose (tubo de 
PTFE ou Goretex).
Complicações:
	� Hiperviscosidade sanguínea.
	� Arritmias.
	� Disfunção de VD.
	� Endocardite infecciosa.
	� Dor torácica.
	� Insuficiência aórtica.
	� Abscesso cerebral.
	� Hemoptise.
Exame físico 
O sopro característico da patologia é compatível 
com a obstrução da via de saída do VD – o sopro é 
sistólico, de ejeção, mais audível na borda esternal 
esquerda médio-alta, segunda bulha diminuída e 
acentua-se com manobras que aumentam o retor-
no venoso como a inspiração profunda (Rivero-
Carvallo). Pacientes que não foram tratados cirur-
gicamente clinicamente se apresentam com hipóxia 
e podem apresentar sinais clínicos de insuficiência 
cardíaca direita, como hepatomegalia, turgência 
jugular e refluxo hepatojulgular.
Exames complementares 
	� Radiografia de tórax: mostra aumento da área 
cardíaca às custas de câmaras direitas. O au-
mento do VD é mais bem visto no perfil (Figu-
ra 5).
	� ECG: quase todos os pacientes apresentam 
BRD, e duração do QRS maior do que 180 ms 
está associada a pior prognóstico. Vale tam-
bém ressaltar que no ECG de repouso QTc de 
até 500 ms é considerado normal (Figura 6).
4
2a
2
3
1
 Z FIGURA 4 Tetralogia de Fallot – defeitos anatômi-
cos e associados à patologia cardíaca. (1) Comunica-
ção interventricular (CIV); (2) estenose valvar pulmonar; 
(2a) estenose infundibular pulmonar; (3) aorta aumen-
tada em dextroposição e cavalgamento no septo in-
terventricular; (4) hipertrofia do ventrículo direito.
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO ADULTO 5
I aVR V1 V4
II V5V2aVL
III aVF V3 V6
II
 Z FIGURA 6 Eletrocardiograma de pós-operatório mostrando o bloqueio do ramo direito (BRD).
	� Ecocardiograma: traz informações importan-
tes quanto à quantificação de possíveis defeitos 
residuais, função do VD e presença de eventual 
insuficiência aórtica (IAo) associada, porém é 
muito operador-dependente e poucos ecocar-
diografistas têm a experiência necessária para 
uma avaliação fidedigna de câmaras direitas.
	� Ressonância magnética cardíaca: considerada 
padrão-ouro na avaliação do VD, tanto na quan-
tificação do tamanho quanto na função desse 
ventrículo. Também permite quantificar a re-
gurgitação valvar, além da detecção de tecido 
cicatricial no miocárdio ventricular. A substi-
tuição da valva pulmonar normalmente é indi-
cada quando o volume diastólico final do VD 
indexado for igual ou maior do que 160 mL/m2 
ou volume sistólico final indexado de 80 mL/
m2 ou volume diastólico final do VD 2 vezes o 
volume diastólico final do VE. 
 TRANSPOSIÇÃO CORRIGIDA 
DAS GRANDES ARTÉRIAS 
Na transposição corrigida das grandes artérias 
(TCGA) há uma discordância entre os átrios e os 
ventrículos e destes com as artérias, ou seja, o átrio 
direito está conectado ao ventrículo morfologica-
mente esquerdo e dá origem à artéria pulmonar; o 
átrio esquerdo está conectado ao ventrículo morfo-
logicamente direito e dá origem à aorta, que quase 
sempre será anteriorizada (Figura 7). Assim, o re-
torno sanguíneo sistêmico é direcionado ao coração 
através das veias cavas superior e inferior, atinge o 
átrio direito, segue para o ventrículo morfologica-
mente esquerdo e é direcionado aos pulmões através 
 Z FIGURA 5 Radiografia de tórax de pós-operatório 
de correção de tetralogia de Fallot, mostrando au-
mento de câmaras direitas com aumento de arco 
médio. Nesse caso, o arco aórtico está voltado para 
a esquerda. 
6 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
I aVR V1 V4
II V5V2aVL
III aVF V3 V6
II
Valva aórtica Valva pulmonar
Valva mitralValva tricúspide
 Z FIGURA 7 Transposição corrigida das grandes artérias – A e B mostram a posição dos ventrículos e vasos 
da base (aorta e artéria pulmonar). (A) Nota-se a valva mitral à direita e a valva tricúspide à esquerda. (B) A 
aorta fica anterior e à esquerda da artéria pulmonar. (C) Radiografia de tórax mostrando ausência de botão 
aórtico e aumento da área cardíaca às custas de câmaras localizadas à esquerda. (D) Eletrocardiograma típi-
co onde se observa: ritmo sinusal, com sobrecarga de câmaras direitas. Ativação septal da direita para a es-
querda, pode ser erroneamente interpretada como infarto agudo do miocárdio. Devido à posição anômala do 
sistema de condução, há maior tendência para a ocorrência de bloqueios.
A
B
C
D
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO ADULTO 7
da artéria pulmonar. Então o sangue oxigenado 
atinge o átrio esquerdo, passa pelo ventrículo mor-
fologicamente direito e em seguida pela aorta. Nes-
sa situação o fluxo sanguíneo é normal, porém as 
complicações advêm em grande parte do fato de que 
é o ventrículo morfologicamente direito quem su-
porta a circulação sistêmica. Anatomicamente o VD 
não tem estrutura para as altas pressões da circula-
ção sistêmica, fato este que fatalmente culminará 
com sua dilatação e disfunção ao longo do tempo. 
Há posição anômala do sistema de condução. 
Comumente apresenta outros defeitos cardíacos 
associados, principalmente comunicação interven-
tricular, obstrução da via de saída do ventrículo 
esquerdo e anomalias da valva tricúspide, os quais 
determinam a ausculta cardíaca. É a presença dos 
defeitos associados que determinará a evolução 
dessa cardiopatia. Nos casos de TCGA isolada, pra-
ticamente não há sintomas até o início da idade 
adulta e a ausculta cardíaca será normal. Nesses 
casos, o diagnóstico muitas vezes é acidentalmente 
feito por meio de radiografia de tórax e/ou ECG de 
rotina e/ou até mesmo em achadosde autópsias. 
Complicações:
	� Arritmias.
	� Disfunção de VD.
	� Dor torácica.
Exame físico 
O paciente adulto jovem com TCGA isolada apre-
senta ausculta cardíaca normal. Serão encontradas 
alterações na ausculta cardíaca apenas se houver a 
presença de defeitos associados.
Exames complementares 
	� Radiografia de tórax: mostra aumento da área car-
díaca às custas de câmaras localizadas à esquerda. 
Nota-se também aumento do diâmetro antero-
posterior do coração, pois a câmara que sofre maior 
dilatação (VD) é anteriorizada (Figura 7C).
	� ECG: predomínio de ondas Q em precordiais 
direitas e ausentes nas precordiais esquerdas. Ati-
vação septal da direita para a esquerda, pode ser 
erroneamente interpretada como infarto agudo 
do miocárdio. Devido à posição anômala do sis-
tema de condução, há maior tendência para a 
ocorrência de bloqueios (Figura 7D).
	� Ecocardiograma: é o exame de eleição para a 
confirmação diagnóstica, mostrando a discor-
dância entre átrios e ventrículos e entre ventrí-
culos e artérias, além de ser fundamental para 
diagnóstico de defeitos associados.
	� Ressonância magnética cardíaca: confirma a 
anatomia e fornece dados precisos de volume 
e função dos ventrículos. 
 COARCTAÇÃO DE AORTA 
A coarctação de aorta corresponde a um estreita-
mento normalmente localizado na aorta torácica 
próximo ao ligamento arterioso (ou canal arterial, 
caso esse tenha persistido) (Figura 8). Defeitos car-
díacos associados como CIV e persistência do canal 
arterial podem ocorrer, mas o mais prevalente de 
todos é a valva aórtica bicúspide, presente em até 
80% dos casos. A valva aórtica bicúspide torna esses 
pacientes particularmente predispostos à endocar-
dite infecciosa e à dissecção de aorta.
O diagnóstico deve ser suspeitado em jovens 
com hipertensão arterial e assimetria de pulsos 
entre membros superiores e inferiores. A vigilância 
deve estar presente principalmente em pacientes já 
submetidos a algum tipo de intervenção, pois há o 
risco de recoarctação ao longo da vida.
AV
CoAo
 Z FIGURA 8 Coarctação de aorta (CoAo) do tipo 
justa ductal. 
AV: valva aórtica.
8 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
Complicações:
	� Hipertensão arterial.
	� Recoarctação após abordagem prévia (seja per-
cutânea ou cirúrgica).
	� Formação de aneurismas.
	� Estenose ou insuficiência aórtica.
	� Endocardite infecciosa.
Exame físico 
O sopro é de ejeção e está localizado no dorso, en-
tre as escápulas. Pode apresentar sopro em focos 
aórtico ou aórtico acessório, o qual pode ser sistó-
lico ejetivo do tipo crescente-decrescente quando 
há estenose aórtica ou diastólico aspirativo no caso 
de insuficiência aórtica. Há assimetria na palpação 
dos pulsos de membros inferiores e inferiores, bem 
como a pressão arterial, que deve ser aferida nos 
quatro membros.
Exames complementares 
	� Radiografia de tórax: mostra área cardíaca nor-
mal, arco médio abaulado e o “sinal do três” 
nos casos de coarctação de aorta ístmica. Em 
adultos, podemos evidenciar erosões nas cos-
telas naqueles pacientes com a presença de am-
pla circulação colateral com corrosão das mar-
gens inferiores das costelas (sinal de Hoësler) 
(Figura 9). 
	� ECG: pode apresentar sobrecarga de ventrícu-
lo esquerdo (Figura 10).
	� Ecocardiograma: pode ajudar no diagnóstico e 
é muito útil na definição de lesões associadas. 
Diferentemente das crianças, não é o exame de 
eleição devido à janela muitas vezes limitada 
dos adultos.
	� Angiotomografia de aorta: é o exame de esco-
lha, pois além de confirmar o diagnóstico, for-
nece medidas acuradas do vaso e é essencial no 
seguimento e/ou planejamento de abordagem 
cirúrgica.
 SÍNDROME DE EISENMENGER 
Os pacientes com cardiopatia congênita de shunt 
intracardíaco ou entre as artérias não tratados evo-
luem, após alguns anos, com aumento irreversível 
da pressão pulmonar. Esse quadro faz com que o 
shunt entre a circulação sistêmica e a pulmonar, o 
qual tradicionalmente é definido como esquerdo-
-direito, passe a ser bidirecional ou até a sua inversão 
direito-esquerdo, causando mistura entre sangue 
arterial e venoso. Dessa forma, passa a apresentar 
cianose progressiva (mesmo que inicialmente não 
tivesse). Denominamos essa situação como síndro-
me de Eisenmenger, forma mais avançada da hiper-
tensão arterial pulmonar (HAP), e seu desenvolvi-
mento não tem associação com a complexidade da 
cardiopatia, mas sim com o não tratamento ade-
quado da mesma.
A resposta fisiológica do organismo à hipoxemia 
crônica é o estímulo à eritrocitose. O aumento da 
produção de células vermelhas causa aumento da 
viscosidade sanguínea. Há também ocorrência de 
Sinal do três 
Sinal de Hoësler 
A B
 Z FIGURA 9 Radiografia de tórax mostrando área cardíaca normal. (A) Destaque para o sinal do três. 
(B) Destaque para o sinal de Hoësler.
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO ADULTO 9
Síndrome de
Eisenmenger
 
Insu�ciência
renal
Arritmias
AVC
Abscesso
cerebral
Endocardite
infecciosa
Artrite
gotosa
Trombose/
hemorragia
 Z FIGURA 11 Síndrome de Eisenmenger e as complicações implicadas. 
AVC: acidente vascular cerebral.
trombocitopenias e distúrbios na cascata de coa-
gulação, além de acentuada disfunção endotelial.
Complicações 
	� Sintomas decorrentes de hiperviscosidade: ce-
faleia, síncope, tontura, status mental alterado, 
embaçamento visual, fadiga, mialgia, fraqueza 
muscular.
	� Sangramentos: hemorragias em variados graus, 
hemoptise, sangramento gastrintestinal, epis-
taxe, hemorragia cerebral.
	� Complicações isquêmicas: tromboembolismo 
pulmonar, AVC, ataque isquêmico transitório 
(AIT) e embolia paradoxal.
	� Deficiência de ferro: eritrocitose secundária à 
hipoxemia crônica, flebotomias inadequadas, 
anemia microcítica.
I aVR V1 V4
II V5V2aVL
III aVF V3 V6
II
 Z FIGURA 10 Eletrocardiograma de paciente com coarctação de aorta mostrando sobrecarga ventricular 
esquerda com alteração de repolarização deste ventrículo.
10 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
	� Arritmias: taquicardias supraventriculares e ta-
quicardias ventriculares.
	� Doenças bacterianas: endocardite infeciosa, 
abscesso cerebral, pneumonia.
	� Infecções virais.
	� Complicações musculoesqueléticas: hiperuri-
cemia, artrite gotosa, osteoartropatia hipertró-
fica.
	� Colecistopatia.
	� Insuficiência renal.
	� Insuficiência cardíaca.
	� Morte súbita.
Exame físico 
Normalmente são pacientes hipoxêmicos crônicos, 
o que por sua vez resulta em constante estímulo 
medular para a produção de glóbulos vermelhos e 
a consequente poliglobulia. Cianose de mucosas e 
extremidades, além de baqueteamento digital, são 
comuns. Podem apresentar sinais de insuficiência 
cardíaca direita.
À ausculta cardíaca pode-se por vezes ouvir 
estalido de abertura da pulmonar e/ou sopro sistó-
lico ejetivo em borda esternal esquerda média, 
decorrente de turbilhonamento sanguíneo. A B2 é 
aumentada.
Exames complementares 
	� Radiografia de tórax: aumento da área cardía-
ca, evidente dilatação do tronco da artéria pul-
monar e diminuição da vasculatura pulmonar 
periférica.
	� ECG: permite identificar presença de arritmias 
que possam estar contribuindo para a deterio-
ração do paciente.
	� Ecocardiograma: permite a análise qualitativa 
e quantitativa: caracterização dos defeitos car-
díacos, estimativa das pressões pulmonares, 
avaliação e quantificação do shunt e detalha-
mento das dimensões das câmaras cardíacas e 
da função ventricular.
	� Cateterismo: padrão-ouro para o diagnóstico de 
hipertensão pulmonar, permite também a pes-
quisa da vasorreatividade, dado esse que será im-
portante para posterior avaliação terapêutica.
	� Tomografia de artérias pulmonares: exame fun-
damental quando se suspeita de trombos na 
circulação pulmonar ou hemorragia.
	� Tomografia de crânio: sempre deve ser solici-
tada na presença de sintomas neurológicos, pois 
se tratam de pacientes com maior predisposi-
ção a eventos cerebrovasculares e abscessos ce-
rebrais.
Complicações mais comunsnos pacientes 
com cardiopatia congênita 
Algumas das complicações são comuns às diversas 
cardiopatias congênitas. Abordaremos a seguir as 
mais prevalentes.
Hiperviscosidade sanguínea 
Nesses pacientes normalmente há hiperviscosida-
de sanguínea consequente ao estímulo constante 
para a produção de glóbulos vermelhos pela me-
dula. O hematócrito costuma ser elevado e pode 
haver redução da produção de outras séries. Por 
esse motivo, pode haver trombocitopenia associa-
da. É importante ressaltar que a hiperviscosidade 
é consequência da hipoxemia crônica e que esse 
grupo de pacientes apresenta maiores riscos de 
complicações neurológicas. Assim, sintomas neu-
rológicos nunca devem ser menosprezados e in-
vestigação complementar com exame de imagem 
deve ser considerada.
Flebotomia de rotina visando ao hematócrito 
menor do que 65% para prevenção de eventos ce-
rebrovasculares nunca está indicada, mas costuma 
ser um erro comum entre os médicos. Hematócri-
to elevado isoladamente nunca é indicação de fle-
botomia. Há apenas duas indicações para flebotomia: 
sintomas moderados a graves relacionados à hiper-
viscosidade sanguínea (normalmente sintomas 
neurológicos como AVC, AIT, cefaleia, turvação 
visual ou intensas parestesias) ou de forma eletiva 
no pré-operatório a fim de melhorar a hemostasia 
do paciente. Quando indicada, a flebotomia deve 
visar a retirada de 10% da volemia estimada do 
paciente (máximo de 400 a 500 mL) e reposição 
concomitante de volume equivalente com solução 
cristaloide. Após o término, adiciona-se solução 
meio a meio de cristaloide e albumina.
Medidas profiláticas para se evitar os sintomas 
decorrentes da hiperviscosidade sanguínea consis-
tem em hidratação adequada e reposição de ferro 
exógeno. As diretrizes não recomendam anticoagu-
lação profilática nem o uso de oxigênio suplemen-
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIAS CONGÊNITAS NO ADULTO 11
tar em pacientes hipoxêmicos crônicos, mas há 
trabalhos mostrando o benefício de tais terapêuticas.
Hipertensão pulmonar 
A hipertensão pulmonar consiste na elevação da 
pressão arterial nas artérias pulmonares, o que oca-
siona uma série de alterações estruturais na vascu-
latura pulmonar e consequentemente a arteriopatia 
dessa vasculatura, além de sobrecarga e disfunção 
ventricular direita. É definida como pressão média 
de tronco da pulmonar ≥ 25 mmHg no repouso na 
presença de pressão de capilar normal (< 15 mmHg).
Esse grupo de pacientes apresenta importante 
disfunção endotelial, que por sua vez leva a anor-
malidades da cascata de coagulação, disfunção pla-
quetária, fenômenos trombóticos e muitas vezes 
um estado de coagulação intravascular dissemina-
da crônica.
Clinicamente o paciente apresenta-se com 
sintomas inespecíficos e principalmente conse-
quentes da falência progressiva de VD, como disp-
neia, fadiga, fraqueza, angina e síncope. Angina 
pode ser consequência da disfunção de VD ou de 
compressão extrínseca da coronária pelo tronco 
da pulmonar. Pode cursar com episódios de he-
moptise pela rotura de artérias brônquicas hiper-
trofiadas, rouquidão pela compressão do nervo 
laríngeo recorrente pela artéria pulmonar. A dila-
tação significativa da artéria pulmonar pode tam-
bém evoluir com rotura ou dissecção, levando a 
um tamponamento cardíaco.
Disfunção de ventrículo direito 
Sobrecarga persistente de volume faz com que o 
VD evolua com dilatação, que por sua vez resulta 
em regurgitação tricuspídea, retificação do septo 
interventricular e redução da fração de ejeção do 
VE devido à interdependência deste com o VD. Ao 
exame clínico o paciente apresentará sinais de con-
gestão venosa com consequente impacto na função 
hepática (síndrome cárdio-hepática) e renal (sín-
drome cardiorrenal). Também pode ocorrer edema 
de alças intestinais, que diminui a absorção de nu-
trientes e pode resultar em desnutrição e sensação 
constante de empachamento. Dor torácica pode 
ocorrer em consequência da dilatação acentuada 
do VD (ver a seguir).
Na descompensação aguda da disfunção de 
VD, o tratamento deve almejar o balanço hídrico 
negativo com auxílio de diuréticos de alça intrave-
nosos, cuja dose deve ser titulada de acordo com 
a resposta individual de cada paciente. Hemodiá-
lise ou ultrafiltração podem ser necessárias. Vaso-
dilatadores intravenosos (nitroglicerina ou nitro-
prussiato de sódio) ajudam a reduzir a pós-carga 
e drogas inotrópicas ajudam a melhorar a contra-
tilidade. Drogas inotrópicas não devem ser inicia-
das rotineiramente, apenas em caso de refratarie-
dade dos sintomas, pois há melhora no curto 
prazo, porém tendência a aumento da mortalidade 
no longo prazo. As drogas de escolha são dobuta-
mina ou milrinone. Apesar de ambos os inotrópi-
cos apresentarem desfechos clínicos semelhantes, 
quando não há disfunção renal nem hipotensão, 
há tendência para a escolha do milrinone, pois 
proporciona maiores reduções na pressão diastó-
lica final do VD e do VE.
Exames complementares 
	� ECG: pode demonstrar sinais de sobrecarga de 
VD, BRD e QTc prolongado. 
	� Radiografia de tórax: mostra a dilatação acen-
tuada da artéria pulmonar, além do aumento 
de câmaras direitas e congestão pulmonar.
	� Ecocardiograma: fornece informações quanto 
à função de VD e estima a pressão da artéria 
pulmonar.
	� Ressonância cardíaca: é o padrão-ouro para 
análise da função e dimensões do VD.
	� Angiotomografia de artérias pulmonares: mos-
tra redução da vascularização periférica dos 
pulmões e também é o exame de escolha quan-
do há suspeita de tromboembolismo pulmo-
nar (complicação comum a esse grupo de pa-
cientes).
	� Cateterismo cardíaco direito: é o exame com 
maior acurácia para a confirmação do diagnós-
tico de hipertensão arterial pulmonar. Forne-
ce medidas acuradas da pressão sistólica e mé-
dia da artéria pulmonar, da pressão capilar e 
das resistências pulmonares. Permite também 
a análise da vasorreatividade pulmonar com o 
uso de vasodilatadores (NO ou nitroprussiato), 
dados esses que serão úteis ao se planejar even-
tual terapêutica medicamentosa com substân-
cias especificas.
12 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
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01
6.
 EMERGÊNCIAS EM CARDIOPATIASCONGÊNITAS NO ADULTO 13
Tratamento 
	� Anticoagulação oral: esse grupo tem alta pre-
valência de fenômenos trombóticos e há evi-
dências de que tal terapêutica possa ser bené-
fica.
	� Diuréticos: deve-se ter atenção máxima com a 
volemia desses pacientes e diuréticos devem ser 
usados com cuidado, apenas quando há sinais 
de congestão direita.
	� Oxigênio: benéfico quando há evidências de hi-
poxemia acentuada.
	� Digoxina: pode ser usado quando há disfunção 
de VD.
	� Drogas específicas: atualmente dispomos das 
seguintes classes de medicamentos:
	– Bloqueadores de canais de cálcio.
	– Antagonistas do receptor de edotelina.
	– Inibidores da fosfodiesterase 5.
	– Análogos de prostaciclina e agonistas dos 
receptores de prostaciclina.
Arritmias 
As mais comuns são as arritmias atriais: fibrilação 
atrial, flutter e taquicardias atriais. Estas são conse-
quência de atriotomia prévia ou dilatação dos átrios 
com o passar dos anos.
Muitos dos pacientes com cardiopatias con-
gênitas foram submetidos a cirurgias com atrio-
tomia na infância, principalmente aqueles cujas 
abordagens cirúrgicas foram anteriores aos anos 
2000. As regiões abordadas no átrio podem evoluir 
com áreas de fibrose e consequentes substratos 
anatômicos para arritmias.
Já os pacientes com insuficiência de VD ou 
obstrução da via de saída do VD têm a tendência a 
evoluírem com dilatação volumétrica do átrio di-
reito e com isso ficam mais suscetíveis ao apareci-
mento de arritmias atriais.
A sístole atrial pode representar até 20% do 
volume diastólico final do ventrículo esquerdo. 
Assim, sempre que possível a manutenção do ritmo 
sinusal deve ser almejada. Quando não houver dú-
vidas de que o início da arritmia se deu há menos 
de 48 h, pode-se proceder imediatamente à cardio-
versão elétrica (CVE), seguida de impregnação e 
manutenção com amiodarona. Caso a arritmia 
esteja instalada há mais de 48 h ou haja dúvidas 
quanto ao início dela, deve-se planejar a realização 
do ecocardiograma transesofágico e então proceder 
à CVE e impregnação com amiodarona apenas se 
o exame excluir a presença de trombos.
Caso o paciente não seja anticoagulado, é re-
comendável o início dessa terapêutica, além de 
avaliação do especialista quanto à possibilidade de 
estudo eletrofisiológico e/ou ablação e avaliação 
quanto à melhor terapêutica ambulatorial para con-
troles de ritmo.
A ocorrência de taquicardias ventriculares (TV) 
é mais rara e acomete pincipalmente portadores de 
tetralogia de Fallot e pacientes submetidos à ven-
triculotomia e/ou nos quais foi necessária utilização 
de patch para fechamento de CIV. Uma vez feito o 
registro de TV nesses pacientes, mesmo que bem 
tolerada, eles também devem passar por avaliação 
do especialista, que irá definir o melhor tratamen-
to e avaliar a possibilidade de ablação e/ou implan-
te de cardiodesfibrilador implantável.
Endocardite infecciosa 
O risco de endocardite infeciosa (EI) nessa popula-
ção é consideravelmente maior e devem sempre ser 
orientados com relação a uma higiene bucal rigoro-
sa e desencorajados de fazerem piercings e tatuagens. 
A profilaxia de EI é rotineiramente indicada para 
procedimentos dentários com manipulação gengival 
ou em região periapical dos dentes ou perfuração da 
mucosa oral, antes de implante de marca-passos 
cardíacos ou cardiodesfibriladores implantáveis e a 
pacientes submetidos à biópsia ou incisão do trato 
respiratório; não é mandatória, mas pode ser consi-
derada em procedimentos geniturinários ou gas-
trointestinais associados a lesão de mucosa.
A profilaxia está indicada para todo paciente 
que tenha válvula cardíaca protética (ou que tenha 
sido submetido a procedimento com implante de 
material protético há menos de 6 meses), pacientes 
com EI prévia, pacientes cianóticos sem correção 
ou com defeito residual após procedimento.
EI é uma hipótese diagnóstica a ser considera-
da sempre que esses pacientes buscarem serviço 
médico com febre de origem indeterminada, cala-
frios ou perda de peso insidiosa. Nesse caso estão 
indicados ecocardiograma transesofágico, coleta de 
hemoculturas e realização de ECG. O diagnóstico 
de EI nesses pacientes também é confirmado por 
meio dos critérios de Duke.
14 MEDICINA DE EMERGÊNCIA: ABORDAGEM PRÁTICA
Dor torácica 
Quando o paciente apresentar-se com essa queixa, 
a abordagem inicial deve ser como a de qualquer 
outro paciente com dor torácica, sendo mandatória 
a solicitação de ECG. Além disso, uma vez conhe-
cido ou suspeitado o antecedente de cardiopatia 
congênita, deve-se pensar também em outras etio-
logias para a dor torácica e a partir de então iniciar 
investigação guiada para determinadas suspeitas.
Anormalidades de coronárias, seja na origem 
ou no trajeto delas, podem ocorrer, mas são raras. 
Outra possibilidade é a compressão extrínseca de 
coronárias pelo tronco da pulmonar dilatado, si-
tuação essa mais comum em pacientes com hiper-
tensão pulmonar associada. Nessas situações, 
conhecer a anatomia coronariana do paciente é 
essencial para o tratamento; e a angiotomografia 
de coronárias é o exame de escolha.
Quando o paciente apresentar antecedente co-
nhecido de hipertensão em idade jovem ou coarc-
tação de aorta, a investigação da dor torácica deve 
excluir a possibilidade de dissecção de aorta. A 
angiotomografia de aorta e ramos é um exame com 
alta sensibilidade e especificidade nessas situações.
Nos casos em que há disfunção de VD, é im-
portante lembrar que a etiologia isquêmica pode 
estar presente mesmo na ausência de fatores de 
risco típico para doença arterial coronariana. Dife-
rentemente do VE, no VD a irrigação coronariana 
ocorre tanto na diástole quanto na sístole. Assim, a 
sobrecarga do VD cursa com aumento da pressão 
intramural do VD e consequente queda da pressão 
de perfusão coronariana, podendo gerar isquemia 
subendocárdica. Nesse caso, a suspeita dessa etio-
logia advém após avaliação ecocardiográfica inicial.
Hemoptise 
Pode ocorrer devido à rotura de vasos colaterais 
sistêmico-pulmonares. Nesse caso é importante 
corrigir eventuais distúrbios de coagulação. O diag-
nóstico é feito por broncoscopia e angiotomografia 
da artéria pulmonar, sendo o cateterismo cardíaco 
e a radiologia intervencionista considerados para 
diagnóstico, mas também como tratamento.
 LITERATURA RECOMENDADA
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cition Endorsed by the Heart Failure Society of America 
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