Esclerose sistêmica e esclerodemia

Prévia do material em texto

Esclerose sistêmica e esclerodemia 1
Esclerose sistêmica e esclerodemia
Introdução 
É uma doença do tecido conjuntivo, de etiologia desconhecida, que acomete múltiplos órgãos (TGI, pulmão, rins 
,coração), causando espessamento cutâneo e o fenômeno de Raynaud.
EPIDEMIO → 4-12 indivíduos por milhão; mais prevalente em mulheres; 30-50 anos; raça negra
Fisiopatologia 
Vasculopatia de pequenos vasos, com produção de anticorpos e disfunção de fibroblastos, que promove a deposição de 
MEC e acúmulo de colágeno = fibrose.
É multifatorial (genética, ambiente - radiçação UV, radiações, poluições, vírus e medicamentos, disfunção autoimune), 
com a formação de radicais livres. Estes danificam pequenos vasos (vasculopatia), causando hipóxia e Raynaud, e geram 
inflamação, que promove a ativação de fibroblastos, acúmulo de colágeno e fibrose.
❗Inicia com Raynaud (que fica grave, com úlceras isquêmicas dolorosas nas polpas digitais) e evolui para 
espessamento cutâneo (inicia por esclerodactilia - sem pinça na pele) por deposição de MEC.
Manifestações clínicas
Vasculopatia 
CAUSA:
Esclerose sistêmica e esclerodemia 2
Fenômeno de Raynaud
Úlceras isquêmicas dolorosas de polpas digitais
Crise renal esclerodérmica
Hipertensão pulmonar
Atrofia de tecido adiposo
Fenômeno de Raynaud
Resposta exagerada das extremidades ao frio e ao estresse emocional.
90% dos casos são primários. Pode ocorrer em 2-5% das mulheres na fase fértil.
Fenômeno trifásico: branco = isquemia → azul/roxo = cianose → vermelho = reperfusão
Presente em mais de 98% dos pacientes com esclerose sistêmica.
Cutânea
Fase inicial edematosa (puff hands) → fase atrófica tardia (espessamento).
Espessamento cutâneo
Perda das pregas, afilamento do nariz e lábios, redução da abertura da boca.
Telangiectasias (face, mãos, mucosas).
Calcinose (periarticular e superfície extensora de antebraço).
Úlceras nas pontas dos dedos
Úlceras digitais
Esclerose sistêmica e esclerodemia 3
Espessamento cutâneo
Os sintomas podem ser limitados ou difusos:
Musculoesquelética 
Artralgia (pode evoluir para artrite), rigidez matinal e fraqueza muscular.
TGI 
ESÔFAGO:
É o mais acometido 
Dismotidade nos 2/3 distais - m. liso → disfagia
Diminuição da pressão do esfíncter esofágico inferior → refluxo
Manometria esofágica, EED, EDA
ESTÔMAGO E INTESTINO:
Pseudo-obstrução, proliferação bacteriana na luz intestinal, constipação e diarreia, saciedade precoce, dor abdominal
Pulmonar 
Acometido em 70% dos casos. Principal causa de morte.
Esclerose sistêmica e esclerodemia 4
Dispneia, tosse seca.
Fibrose intersticial nos primeiros 5 anos de doença → TC tórax -alta resolução anual para detecção precoce – anti-
Scl70+
Prova de função pulmonar com difusão de monóxido de carbono a cada 6m nos primeiros 3 anos
Hipertensão Pulmonar → DETECT - ecocardiograma anual aferir PSAP (pressão sistólica da artéria pulmonar) → se + 
→ CATE (cateterismo)
Anti-centrômero +.
Doença cardíaco
Pericardite
Cardiomiopatia dilatada
Arritmias
Renal
Crise renal = manifestação vascular → pode usar iECA❗
Aumento da renina.
10 % SSc, forma cutânea difusa, primeiros 3 anos de doença, anti RNA polímeras III
Anemia, uso de corticoide
HAS maligna (cefaléia, convulsão, alteração visual, etc), anemia com esquizócitos, plaquetopenia, insuficiência renal, 
proteinúria
TTO → inibidores da enzima conversora de angiotensina
Diagnóstico 
1980 - critérios ACR 
CRITÉRIO MAIOR:
Espessamento da pele proximal às 
metacarpofalangeanas
 CRITÉRIOS MENORES:
Esclerodactilia
Cicatrizes em polpas digitais
Fibrose pulmonar bibasal
1 critério maior e 2 menores.
2013 - ACR/EULAR 
POSITIVO = ≥9.
Se houver espessamento cutâneo nos dedos bilateralmente, próximo às articulações MCF, é critério definitivo.
Outros critérios:
Esclerose sistêmica e esclerodemia 5
Espessamento cutâneo dos dedos, edema de dedos
Lesões nas pontas dos dedos
Teleangectasias
Anormalidade capilares periungueais
Hipertensão pulmonar e/ou doença pulmonar intersticial
Fenômeno de Raynaud
Anticorpos-SSc e relacionados
Classificação 
Esclerose sistêmica → cutânea limitada e cutânea difusa
Esclerodermia localizada (não acomete órgãos internos)
Esclerodermia sine scleroderma (menos de 5% - não acomete a pele)
Overlap
Esclerodermia muito precoce
Esclerose sistêmica - VEDOSS
Suspeita de VEDOSS (very early disease of systemic sclerosis) pela red flags:
🚩 RED FLAGS → FAN +, Raynaud e edema de dedos
Se red flags, fazer capilaroscopia e verificar acometimento de órgãos.
obs.: FAN - = fator protetor
Esclerose sistêmica e esclerodemia 6
Esclerodermia localizada
MORFEIA → uma ou mais placas de pele 
espessada com graus variados de 
pigmentação; em placa ou linear, com 
perda de gordura no local; acomete 
escalpo ou face (golpe de sabre → pode ter 
convulsão)
Anticorpos específicos negativos.
DDX → faciite eosinofílica, fibrose sistêmica nefrogênica, escleromixedema, escleroedema
TTO → metotrexato
Esclerose sistêmica cutânea limitada
Acomete região distal da pele (mãos, antebraços, pernas e pés). Face é acometida por ambos.
CREST: Calcinose, Raynaud, Esôgago, Sclerodactilia, Telangiectasias
Hipertensão pulmonar
Doença intestinal grave
Esclerose sistêmica e esclerodemia 7
Anti-centrômero + (mais comum).
Esclerose sistêmica cutânea difusa
Acomete também braços, coxas, tronco.
Fibrose pulmonar
Envolvimento cardíaco
Crise renal
Anti-Sc-70 (comum), Anti-RNA polimerase III (mais comum).
Classificação - anticorpos 
FAN + 85-90%
60-70% terão 1 dos 3 anticorpos disponíveis no mercado:
Anti-centrômero
Anti-topoisomerase-1 (anti-Scl-70)
Anti-RNA polimerase III
Anti-PM-Scl → polimiosite + esclerodermia
Anti-U3RNP
Anti-Th/To
PROGNÓSTICO:
Exames 
Capilaroscopia
Esclerose sistêmica e esclerodemia 8
Manejo 
Fazer prova de fluxo pulmonar (PFT) de 6/6m por 3 anos.
Tto 
Evitar altas doses de CE.
RAYNAUD:
Nifedipino (antagonista do canal de cálcio)
Iloprost endovenoso para casos severos (vasodilatador - análogo da prostaciclina)
Proteção das extremidades (luvas)
ÚLCERAS DIGITAIS:
Iloprost endovenoso → trata
Inibidores PDE -5 (sildenafil) → trata e previne
Bosentana → reduz o número de úlceras digitais
Esclerose sistêmica e esclerodemia 9
HIPERTENSÃO PULMONAR:
Avaliar melhor tto através do CATE direito.
Severa (ambrisentan, bosentan and macitentan)
PDE-5inhibitors (sildenafil, tadalafil)
Riociguat
PELE E PULMÃO:
Metotrexate para fase inicial → pele
Ciclofosfamida → pele e pulmão
Transplante de medula óssea em alguns casos selecionados para acometimento pulmonar
RENAL:
iECA
TGI:
Bloqueadores de bomba de prótons → tratar refluxo e prevenção de úlceras
Procinéticos para manejo dos sintomas
Rotação intermitente de antibióticos para tratar proliferação bacteriana intestinal
Esclerose sistêmica e esclerodemia 10