Estágios de esclerodermia sistêmica e expectativa de vida

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Estágios de esclerodermia sistêmica e expectativa de vida
A taxa de sobrevivência de cinco anos para a esclerose sistêmica cutânea difusa é de cerca de 84%,
enquanto a sobrevida em cinco anos entre pacientes com esclerose sistêmica de pele limitada (cutânea)
é superior a 90%.
A esclerodermia é uma doença auto-imune rara que é um tipo de doença do tecido conjuntivo sistêmico
(esclerose sistêmica). A esclerodermia é caracterizada por endurecimento e endurecimento e
endurecimento progressivo da pele e do tecido conjuntivo. Também pode afetar o tecido subcutâneo, os
músculos e os órgãos internos.
Existem cinco estágios de desenvolvimento e progressão do sintoma de esclerodermia.
Estágio 1: mau funcionamento do sistema imunitário
Algo como toxinas ambientais ou infecções desencadeiam mudanças no sistema
imunológico
Estágio 2: Circulando fatores patogênicos
O sistema imunológico alterado produz regularmente autoanticorpos destrutivos ou outras
moléculas causadoras de doenças.
Estágio 3: Danos endoteliais microvasculares
Autoanticorpos ou outros fatores de doença circulantes, direta ou indiretamente, causam
traumas repetidos traumana camada de células que revestem pequenos vasos sanguíneos
(camadas endolial dos microcapilares)
Estágio 4: Fibrose (espessamento/cicatrização)
Trauma repetido ao endotélio desencadeia o processo de cicatrização
Estágio 5: Danos no órgão
A cicatrização afeta múltiplos sistemas de órgãos, incluindo a pele e os órgãos internos
https://www.emedicinehealth.com/systemic_scleroderma/article_em.htm
https://www.emedicinehealth.com/trauma_and_first_aid_quiz_iq/quiz.htm
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Taxas de sobrevivência de cinco anos
A esclerose sistêmica tem a maior taxa de mortalidade entre doenças autoimunes sistêmicas devido à
hipertensão pulmonar, fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial) e crise renal de esclerodermia.
A taxa de sobrevida em cinco anos (ou seja, os pacientes que ainda estão vivos 5 anos após o
diagnóstico) entre pacientes com esclerose sistêmica cutânea difusa é de cerca de 84%.
A sobrevida em cinco anos entre pacientes com esclerose sistêmica limitada da pele (cutânea)
é alta – mais de 90%.
Quais são os sintomas da esclerodermia?
Os sintomas generalizados de esclerodermia incluem:
Fadiga da guerra
Perda de peso
A perda do apetite
Os sintomas da esclerose sistêmica podem afetar muitas partes do corpo, tais como:
Pele
Apertar a pele no rosto é um sintoma precoce
O endurecimento da pele primeiro afeta os dedos (esclerodactilmente) e se estende para
dentro
Aperdade progressiva da pele e endurecimento (induração), muitas vezes precedido por
inchaço
Alterações de pigmento (iluminamento e escurecimento da pele)
Coceira generalizada
Vascular em inglês
O fenômeno de Raynaud
Uma condição em que os dedos das mãos e os dedos muitas vezes sentem frio
Vasos sanguíneos pequenos visíveis logo abaixo da pele (telangiectasias)
Pitting úlceras nas pontas dos dedos que podem levar à amputação do dedo
Também pode afetar vasos sanguíneos maiores e levar a um ataque cardíaco
Gastrointestinal (GI)
Doença do refluxo gastroesofágico (DRGE)
Indigestão, inchaço bloatinge sensação de plenitude
Diminuição ou ausente dos movimentos musculares do trato digestivo nos dois terços
inferiores do esôfago (pode causar roucência, dificuldade em engolir e pneumonia por
aspiração)
A pseudo-obstrução intestinal
Constipação alternada com diarreia de supercrescimento bacteriano
Incontinência fecal
Desnutrição
Anemia crônica por deficiência de ferro
Musculoesquelético
https://www.emedicinehealth.com/pulmonary_hypertension/article_em.htm
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https://www.emedicinehealth.com/indigestion/article_em.htm
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https://www.emedicinehealth.com/incontinence/article_em.htm
https://www.emedicinehealth.com/anemia/article_em.htm
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Dor muscular e fraqueza
Dor nas articulações e perda de movimento nas articulações
Sintomas da síndrome do
Respiratória
A falta de ar
Tosse seca e persistente
Dor no peito devido à hipertensão arterial pulmonar (HAP)
Cardíaco (coração)
Palpitações, batimentos cardíacos irregulares e tonturas/ desmaios
Falta de ar devido a insuficiência cardíaca congestiva ou cicatrizes no tecido cardíaco
Sintomas de insuficiência cardíaca congestiva ou insuficiência cardíaca do lado direito
Renal (crianças)
Pressão arterial elevada (hipertensão)
Crise renal
Insuficiência renal crônica
GenitourinryTradução
Disfunção erétil
Cicatrizes de bexiga
Estreio vaginal, ressecamento e dor causados por cicatrizes vaginais
Intercação sexual dolorosa
Olhos, orelhas, nariz e garganta
Afrouxamento dos dentes
Síndrome de Sicca e mau desenvolvimento dentário secundário à síndrome de sicca
Mangueira devido ao refluxo ácido
Aumento do risco de câncer de língua
Diminuição da abertura da boca
Cegueira
Endócrino
Hipotireoidismo
Neurológico / psiquiátrico
Dor facial e sensação diminuída devido à neuralgia do trigêmeo
Dormência, formigamento, dor e fraqueza nas mãos
Depressão e ansiedade
Dor de cabeça e acidente vascular cerebral durante a crise hipertensiva
Como a escleroderma é diagnosticada?
A esclerodermia é diagnosticada com história do paciente e exame físico.
Os testes usados para ajudar com o diagnóstico inicial ou descartar outras condições podem incluir:
Testes de laboratório
Contagem completa de células sanguíneas (CBC)
Taxa de sedimentação de eritrócitos (ESR)
Níveis séricos de enzimas musculares
Nível CXCL4 do Sérum
https://www.emedicinehealth.com/joint_pain/article_em.htm
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Leplégico natriurético N-terminal pró-cérebro
Ensaios de autoanticorpos
Teste para sintomas gastrointestinais
Radiografias do trato gastrointestinal
Estudo de esvaziamento gástrico
Colonoscopia
Esofagogastroduodescopia com biópsias apropriadas
Avaliação da manometria esofágica
Testes para sintomas cardíacos e pulmonares (cardiopulmonares)
Raios-X de Peito
Teste de função pulmonar
Tomografia computadorizada de alta resolução (FCC)
Eletrocardiogramas (ECGs)
Broncoscopia com lavagem broncoalveolar
Ecocardiografia transtorácica
Cateterização do coração direito
Outros estudos
Raios-X das extremidades
Microscopia capilar do prego-queda
Qual é o tratamento para a esclerodermia?
Atualmente, não há cura para a esclerodermia. O objetivo do tratamento é o alívio dos sintomas e o
manejo se complicações. Os pacientes devem ser reavaliados a cada 3-6 meses, dependendo da
atividade e progressão da doença.
As abordagens de tratamento para a esclerodermia dependem do estágio da doença.
O tratamento estágio 1 pode incluir:
Transplantes de células-tronco hematopoiéticas (HSCT)
Regulação do sistema imunitário
Hidroxicloroquina (Plaquenil)
Imunoglobulina intravenosa (FIA)
Fotoferesse extracorpórea
Um procedimento no qual o sangue é removido do corpo, tratado com luz ultravioleta e
drogas que se tornam ativas quando expostos à luz, e depois retornado ao corpo
O tratamento da fase 2 pode incluir:
Imunossupressores
Prednisone (em inglês)
Metotrexato de vídeo
Micofenolato de mofetil (Cellcept)
A ciclofosfamida (Cytoxan)
O rituximab (Rituxan)
https://www.emedicinehealth.com/colonoscopy/article_em.htm
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https://www.emedicinehealth.com/bronchoscopy/article_em.htm
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https://www.emedicinehealth.com/drug-rituximab/article_em.htm
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O tratamento estágio 3 pode incluir:
Troca de plasma terapêutico (TPE)
Pode reduzir ou prevenir danos endoteliais e os estágios posteriores da doença fibrótica
O tratamento estágio 4 pode incluir:
Drogas antifibróticas (atualmente em estágios iniciais de testes)
Pirfenidona (Esbrieta)
Imatinib mesylate (Gleevec)Tradução
Inibidores do fator de crescimento do tecido conjuntivo (CCG-203971)
O tratamento estágio 5 pode incluir tratamentos direcionados, como:
As úlceras digitais/dorianas
Bloqueadores de canal de cálcio, como a nifedipina (Procardia XL, Adalat CC, Afeditab CR)
Inibidores da PDE5, tais como o sildenafil (Viagra, Revatio)
Antagonistas de receptores de endotelina duplas, como bosentano (Tracleer, Safebo)
Doença (DRGE)
Omeprazol (Prilosec OTC, Zegerid OTC, OmePPi) ou lansoprazol (Prevacid 24Hr, Prevacid
SoluTab, Prevacid)
Crise renal de esclerodermia
Inibidores da enzima conversora da angiotensina (ECA)
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Avaliado em 1/9/2023
Referências
Fonte de imagem: iStock Images
http://emedicine.medscape.com/article/331864-view
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