Miopatias sistêmicas autoimunes (inflamatórias)

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Miopatias sistêmicas autoimunes (inflamatórias) 1
Miopatias sistêmicas autoimunes (inflamatórias)
Miopatias inflamatórias 
ACOMETIMENTO PRINCIPAL → mm. estriados (fraqueza por conta da inflamação); mas também: cutâneo, cardíaco, 
pulmonar, TGI
EPIDEMIO → incidência: 11/1mi; 13F :10M (exceto miosite por corpúsculo de inclusão: 2M:1F); prevalência 14/100.000; pico de 
idade: 5-15 e 45-60 anos
Classificação 
Dermatomiosite (DM)
Polimiosite (PM)
Miosite por corpos de inclusão (MCI)
Miopatia necrosante imunomediada (MNIM)
Síndrome antissintetase (SAS)
Miopatias associadas a outras doenças autoimunes 
sistêmicas
Miopatias associadas a neoplasias
Polimiosite (PM) e dermatomiosite (DM) 
MANIFESTAÇÕES:
Fraqueza proximal e fadiga
Dificuldade para se levantar, pentear cabelo, subir 
escada
Disfagia
Disfonia
Doença pulmonar intersticial
Calcificação subcutânea (calcinose)
Arritmias
Alterações átrio-ventriculares
Sintomas constitucionais: febre, fadiga, perda de peso
DM: aumenta risco de câncer
“Lone PM” → só polimiosite sem outras 
manifestações sistêmicas
DM se distingue por manifesações cutâneas:
Heliótropo → rash periorbital
Gottron → eritema nas articulações
Sinal do V do decote → região eritematosa na área do 
decote
Mãos de mecânico → descamação, rachaduras e 
fissuras com sangramento ao longo das faces lateral e 
palpar dos dedos (associada a sintomas pulmonares)
Eritrodermia → eritema difuso e descamação da pele 
que comprometem 90% ou mais da área total da 
superfície corporal
Sinal do Xale → lesões eritematosas em região de 
dorso e cervical posterior em forma de V
obs.: DM tem alta associação a câncer
Heliótropo
Heliótropo
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Dermatomiosite Juvenil
Idade acometida = <18 anos. Mesmas características do adulto.
MANIFESTAÇÕES → ulcerações cutâneas, calcinose cutânea e vasculopatia
“DM Amiopática ” (DM clinicamente amiopática)
Prevalência → clássica 80-85% e amiopática 15-20%.
DD → RM ou biópsia muscular com evidência de miosite sem fraqueza. 
Pode ocorrer também Dermatomiosite sem dermatite, com características histológicas de DM.
Há forte associação anti-MDA-5.
MANIFESTAÇÕES → lesões cutâneas (úlceras e ulcerações), pneumopatia intersticial (fazer avaliação pulmonar na fase 
inicial e seguimento da doença)
obs.: não foi observado aumento da prevalência de pneumopatia em pacientes com DM clinicamente amiopática
Síndrome antissintetase (SAS) 
SAS = miosite + doença pulmonar intersticial + poliartrite simétrica de mãos e pés
MANIFESTAÇÕES → miosite, doença pulmonary intersticial, poliartrite simétrica de mãos e pés, febre, Raynaud e mãos 
de mecânico
Presença de um anticorpo anti-sintetase + 1 → (anti- Jo-1 (20%), Zo, OJ, PL12, KS, PL7, EJ, Ha)
Miopatia Necrosante Imunomediada (MNI)
Raro, porém grave.
Necrose muscular e regeneração → fraqueza proximal; altos níveis de CPK
Pode ser idiopática, após infecção viral ou associada ao uso de estatina, malignidade ou Doenças do Colágeno 
(esclerodermia)
Associada a estatina → relação com anti-HMGCR (3-hydroxy-3-methyl-glutaryl-coenzyme A reductase) e possui a 
característica de não melhorar com a retirada da estatina. 
Gottron Mãos de mecânico
Sinal do V do decote
Sinal do xale
Eritrodermia
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Está associado também a anti-SRP (anti-signal recognition particle autoantibody).
Associada a neoplasia → seu tratamento pode resolver a miopatia
Biópsia muscular → não possui infiltrado inflamatório como principal caracterítica.
Miosite por Corpos de Inclusão 
Prevalência: >50 anos
Alteração inflamatória e regenerativa do músculo. Acometimento proximal e distal assimétrico, com envolvimento 
precoce dos flexores dos dedos, dorsiflexores e extensores dos joelhos. >50% apresenta disfagia.
SINAL CLÍNICO → “head drop” e camptocormia, se houver acometimento de mm. axiais
Progressiva e sem resposta a imunoterapia.
Miopatias associadas a neoplasias 
MIOPATIAS E CÂNCER:
Miopatia autoimmune → aumenta risco de câncer em 2-7x; o risco é maior em DM (2-7x) comparado com PM (2x)
DM → Neo de pulmão, ovário e mama (>50 anos = >risco)
PM → linfoma não-Hodgkin, pulmão e bexiga
Risco maior de malignidade: 1 ano antes e 1 ano depois do diagnóstico - risco importante permanece por pelo menos 3 anos 
após diagnóstico
Exames → PSA, USTV, mamografia, TC tórax e abdomen e pelve, (Ca 125, sangue oculto nas fezes)
TIPOS:
1. Neoplasia com quadro de miopatia autoimune-símile (manifestação paraneoplásica)
2. Miopatia autoimune como um trigger para o desenvolvimento de uma neoplasia
3. Neoplasia como um trigger para o desenvolvimento de uma miopatia autoimune
FR PARA NEOPLASIAS:
Manifestações cutâneas atípicas 
Refratariedade ao tratamento em pacientes idosos
Progressão rápida da fraqueza muscular
VHS persistentemente elevada
Presença de autoanticorpo anti-MDA-5
Ausência de acometimento pulmonar
Necrose cutânea ou eritema periungueal
Idade tardia no momento do diagnóstico da doença
DD 
Investigação 
Exame físico → laboratoriais → ENM → RM → biópsia.
ENM → diferenciar alterações neuropáticas de miopáticas; operador dependente
RM → grau de hipotrofia ou atrofia muscular, grau de edema muscular, substituição gordurosa e cronicidade da 
doença
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BIÓPSIA MUSCULAR → define caráter inflamatório da miopatia; não é específica para o diagnóstico
Critérios de Bohan e Peter (1975) 
Baixa especificidade.
1. Fraqueza muscular proximal e simétrica de membros e da m. cervical anterior
2. Avaliação histológica do músculo
3. Elevação de enzimas musculares (CK, aldolase, ALT, AST e DHL)
4. Eletromiografia
5. Alterações dermatológicas
DM:
Definitivo → 3 critérios (1,2,3 ou 4) +5
Provável → 2 critérios (1,2,3 ou 4) +5
Possível → 1 critério (1,2,3 ou 4) + 5
PM:
Definitivo → 4 critérios (1-4)
Provável → 3 critérios (1-4)
Possível → 2 critérios (1-4)
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Novos critérios - 2017 ACR/EULAR 
Pode ser usado para adultos e crianças. 
Não incluíram → aldolase, ENM, RM dos músculos
CRITÉRIOS:
Idade
Fraqueza muscular
Manifestações cutâneas
Outras manifestações (disfagia ou dismotilidade esofágica)
Exames laboratoriais
Características das biópsias musculares
LIMITAÇÕES:
Lesões cutâneas típicas de DM - não necessita de biópsia
Não contemplaram → SAS
Continuaram empregando o termo “antigo” DM amiopática.
Miopatia auto-imune provável - 55% probabilidade:
Sem biópsia: 5,5 -5,7 pontos
Miopatia definida - 90% probabilidade:
Sem biópsia: >7,5 pontos
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Com biópsia: 6,7-7,6 pontos Com biópsia: >8,7 pontos
DDX❗
EXAMES LABORATORIAIS → CPK, aldolase, LDH, creatinina, TGO (costuma alterar mais) e TGP
obs.: FAN+ = 24–60% DM, 16–40% PM
Causas de aumento de CPK:
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Aumento do CPK lesa rim = aumento de creatinina. CPK não indica necessariamente miopatias.
Anticorpos e condições clínicas:
Miosite específicos:
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Anti-PM/Scl → overlap polimiosite + esclerodermia (associação com Sd anti-sintetase)
Anti-U1-snRNP → miosite + doença mista do tecido conjuntivo; boa reposta a corticoide
Anti-ku → associado a Raynaud, artralgia, miosite e doença pulmonar intersticial; necessitam de alta dose de corticoide 
para tto da miosite; doença pulmonar refratária ao corticóide
Anti-Jo1 → mais comum (20%); relacionado a SAS
Anti-Mi2
Tto
Quanto mais precoce, melhor prognóstico. Alta prevalência de Sd Metabólica → tratar e prevenir.
Atividade Física precoce (mesmo em atividade) → efeito anti-inflamatório sistêmico e local no musculo esquelético 
exercitado
Prevenção e tratamento de osteoporose (corticóide)
Fotoproteção adequada
INDUÇÃO:
Moderado → corticoide 0,5-1mg/kg 
Grave → pulso de metilprednisolona 1g/3-5 dias 
Se não houver nenhuma resposta em 4-5 semanas → imunoglobulina
Imunossupressorespoupadores de corticóide → aza, MTX, ciclosporina, pulso de CFF, mofetil, leflunomida, 
tacrolimus
Casos refratários → rituximab, abatacept, tocili; tofacitinib (provável uso).
Anti TNF não recomendado.
Corticoide/pulso (+ Ig s/n) → imunossupressores (mtx → aza) → rituximab.
MANUTENÇÃO:
Poupadores de corticoide → metotrexato, azatioprina e mofetil; início junto com corticóide no início
Se resistentes: associar MTX + ciclosporina ou MTX/aza + mofetil
Imunoglobulina
Considerar → tacrolimus, rituximab, ciclofosfamida, tocilizumab
Casos refratários → rituximab
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