Problema 2

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Ana Clara Silva Freitas 
 
Problema 2 
Segundo neurônio motor (medula espinhal) 
 Medula espinhal: 
o Origem: bulbo, forame magno do crânio; 
o Termina: afunilada na vértebra L2; 
o Dela saem os nervos espinhais, originários dos diversos segmentos medulares, de C1 até S5. 
 O nervo é formado pela junção das raízes dorsal, que contém: 
o Gânglio espinhal: recebe os estímulos somatossensoriais; 
o Gânglio ventral: leva os estímulos motores. 
 A medula é dividida em região: 
o Externa: formada pela substância branca, contendo as fibras axonais dos feixes ascendentes, 
descendentes e associativos. 
o Interna: contém o “H” medular, constituído por grupos de neurônios, representando a 
substância cinzenta. 
 A ponta anterior do “H” medular contém neurônios relacionados a FUNÇÃO 
MOTORA 
 A ponta posterior do “H” medular contém os neurônios relacionados à FUNÇÃO 
SOMATOSSENSORIAL. 
 O segundo neurônio motor (alfa) tem seu corpo celular na ponta anterior da medula e faz sinapse 
com o musculo esquelético. 
o Essa sinapse é chamada placa motora e tem como neurotransmissor a acetilcolina; 
o O neurônio alfa é o responsável direto pela contração muscular, além de exercer efeito 
trófico sobre o músculo 
o A morte deste neurônio causa paralisia flácida e amiotrofia (atrofia muscular). 
 O músculo esquelético possui fusos musculares, os quais são capazes de detectar qualquer 
aumento da tensão muscular. Eles estimulam um neurônio que se encontra no gânglio espinhal e 
faz sinapse com o segundo neurônio motor. 
o Esta alça neuronal monossináptica ajuda a manter um tônus muscular apropriado e é 
responsável pelos reflexos tedinosos: bicipital, tricipital, patelar, Aquileu; 
o O tônus muscular recebe influência de outro neurônio originário da ponta anterior da 
medula: o neurônio gama; 
o O gama acompanha o alfa e chega até o músculo esquelético, onde faz sinapse com a 
fibra do fuso muscular, contraindo suas extremidades  estimula o reflexo 
monossináptico e aumenta a tensão muscular; 
o Neurônio gama: recebe influência do sistema extrapiramidal; 
o Neurônio gama: recebe influência do sistema piramidal. 
 
Sistema sensorial 
Exame da sensibilidade somática 
 Consiste em três modalidades: 
1. Dor; 
2. Vibração; 
3. Propriocepção. 
 Sofre interpretações subjetivas, por isso é necessário confirmar em 5 tentativas o mesmo 
achado; 
 É fundamental que o paciente esteja de olhos fechados durante o exame de sensibilidade do 
consciente. 
 Sensibilidade dolorisa: testada por estímulo cutâneo com a ponta de uma gulha; 
 Sensibilidade vibratória: é feito com diapasão de 128 HZ; 
o Hipoestesia: diminuição da sensibilidade; 
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 Reflete a lesão do feixe espinotalâmico lateral (dor) ou anterior (tato) 
 Síndroe de Brown-Séquard; 
 Síndromes do tronco encefálico;Síndrome de Wellenberg. 
o Anestesia: perda completa da sensibilidade; 
o Determinados padrões de hipo/anestesia são característicos das polineuropatias 
periféricas (“em bota” e “em luva”) e das radiculopatias. 
 Nível sensitivo: é o principal achado nas síndromes de secção medular completa, mielite 
transversa e compressão medular. Hipo/anestesia para todas as modalidades abaixo da lesão; 
 Síndrome colunal posterior: 
o Algumas doenças como a carência de B13 e o tabes dorsalis (sífilis) possuem certa 
preferêncoa pelas fibras alfa que ascendem pelos fascículos grácil e cuneiforme do cordão 
posterior medular; 
o Sintomas apresentados: sensibilidade vibratória, proprioceptiva e tátil doscriminatico, 
predominando bilateralmente em MMII. Robemrg positivo, sensibilidade vibratória e 
proprioceptiva abolidas ns MMII. 
 Síndrome talâmica: lesão dos núcleos ventrolaterais do tálamo causa hemianestesia para todas 
as modalidades no hemicorpo contralateral (incluindo a face). 
Polineuropatia 
 Muitos nervos periféricos afetados de forma proeminente; 
 Neuropatia periférica: qualquer distúrbio do SNP, incluindo radiculopatias e mononeuropatias; 
 Apresentação clínica: 
o A polineuropatia é tipicamente caracterizada por perda sensorial distal simétrica, 
sensações de queimação ou fraqueza. 
o Pacientes com polineuropatia muito leve ou assintomática ocasionalmente são 
identificados no exame sensorial detalhado das extremidades inferiores. 
 Causas: 
o Diabetes; 
o Doenças sistêmicas: 
 Hipotireoidismo; 
 Deficiências vitamínicas 
 B12 e Folato; 
 Os achados neurológicos mais comuns na deficiência de vitamina B12 são 
parestesias simétricas ou problemas de dormência e marcha. 
 A neuropatia é tipicamente simétrica e afeta as pernas mais do que os 
braços. O achado neurológico clássico na deficiência de vitamina B12 é a 
degeneração combinada subaguda das colunas dorsal (posterior) e lateral 
(substância branca) da medula espinhal devido à desmielinização. 
 Está associada a fraqueza progressiva, ataxia e parestesias que podem 
evoluir para espasticidade e paraplegia. 
OBS: a cirurgia bariátrica possui complicações neurológicas secundários aos 
distúrbios nutricionais e metabólicos decorrentes da operação, como 
deficiência de ferro e Zn, desnutrição proteica e as deficiências vitamínicas 
(B12, folato, vitaminas D,A e E); 
A rápida perda de peso após a cirrurgia é associada a baixas concentrações de 
B12, tiamina e folato. A deficiência de TIAMINA tem sido apontada como causa 
de polineuropatia após a bariátrica. 
o Autoimnune 
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 Guiliian Barré SD do caso 
 Pilineuropatia inflamatória aguda, autolimitada, na maioria das vezes 
desmielinizantes de mecanismo auto-imune pós-infeccioso; 
 Pode SER DESENCADEADO POR INFECÇÃO RESPIRATÓRIA 
(CITOMEGALOVÍRUS e EBV) ou GASTROINTESTINAL; 
 Em cerca de 75% dos casos pode-se detectar infecção 1-3 semanas precedendo 
a doença; 
 QC: 
o Instalação hiperaguda (horas ou dias); 
o Inicia-se com lombalgia associada a diestesias nas extremidades dos 
MMII, que se tornam par éticos ou mesmo plégicos; 
o Ocorre paraparesia ou paraplegia, que é sempre do tipo flácida e 
arreflexa; 
o Posteriormente, há acometimento de membros superiores; 
o Em 50% dos casos, a evolução pode acometer a face e a musculatura 
bulbar diparesia facial periférica, disfagia, disfonia e disartria; 
o Em 25% dos casos há paresia da musculatura respiratória, com 
indicação de suporte ventilatório ninvasivo; 
o O exame é característico: PARESIA ou PLEGIA + ARREFLEXIA + 
FLACIDEZ SIMÉTRICA; 
o As sensibilidades térmica e dolorosa geralmente estão preservadas, 
mas não a proprioceptiva e a vibratória. 
 Plineuropatia desmielinizante inflamatória crônica (PDIC): 
o É a versão crônica da SGB; 
o Evolui com períodos de exacerbação e remissão; 
o Exame físico: igual ao SGB, mas há maior comprometimento da 
sensibilidade e menor simetria 
o Tóxico: quimio, álcool, etc.; 
o Hereditária e idiopática 
Amiodarona: 
 Indicada para FA; 
 Pode induzir neuropatia sensitivo-motora periférica e/ou miopatia e neuropatia ópitica. 
Diagnósticos relacionados ao 2° neurônio motor: 
 Miastenia gravis (MG) 
o Reação autoimune contra os receptores de acetilcolina resistência dificuldade de 
transmissão do impulso e consequente ativação das fibras musculares, o que resulta em 
freayeza decremental (piora quando usa a musculatura e melhora ao repouso). 
o preferência oela musculatura ocular e fatigabilidade; 
o queixas iniciais: diplopia e ptose que pioram ao longo do dia; 
o comprometimento da mímica facial  face miastênica; 
o principal fator de descompensação: infecções intercorrentes 
 Síndrome de Eaton Lambert (SEL): 
o Semelhante a MG 
o A pereferência é pela musculatura dos MMII  o paciente não consegue deambular; 
o Reflexos tedinosos profundos abolidos. 
 Esclerose Lateral amiotrófuca (ELA): 
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o Doença degenerativa dos neurônios motores: primeiro e segundo; 
o Sinais e sintomas do primeiro neurônio motor: fraqueza, espasticidade, hiperreflexiae 
Babinsk positivo. 
o Sinais e sintomas do segundo neurônio motor: atrofia muscular e miofasciculações; 
o Evolui para o acometimento da musculatura respiratória. 
Síndrome de Guillain-Barré 
Epidemiologia: 
 É a maior causa de paralisia flácida generalizada no mundo; 
 Acomete principalmente a população entre 20 e 40 anos de idade, de ambos os sexos. 
Fatores de risco para mau prognóstico: 
 Idade > 50 anos; 
 Diarreia precedente; 
 Início abrupto de fraqueza grave (menos de 7 dias); 
 Amplitude do potencial de neurocondução motora menor que 20% do limite normal; 
 O prognóstico motor é melhor em crianças: necessitam menos de suporte ventilatório e recuperam-
se com maior rapidez. 
Definição: 
 Também conhecida como “polirradiculoneuropatia inflamatória aguda”; 
 É marcada pela perda da bainha de mielina e dos reflexos tendinosos e engloba as polineuropatias 
agudas imunomediadas. 
 Pode ser dividida em dois tipos: desmielinizantes e axonais. 
o Síndrome desmielinizante: a bainha de mielina é atingida e danificada, o que prejudica a 
condução de sinais nos nervos que foram afetados  prejuízos nos movimentos, cognição 
e sensação. 
 A principal forma de SGB é a polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória 
aguda, é uma doença rara. Acomete a função motora e sensorial. Pode ser 
caracterizada por:perda simétrica e progressiva da força muscular, com diminuição 
da sensibilidade tátil do paciente, com reflexos ausentes ou reduzidos e com proteínas 
elevadas no líquor. 
o Síndrome axonal: o axônio é danificado, o quadro é semelhante ao da síndrome 
desmilinizantes, mas se diferencial na maior fraqueza muscular e de déficits sensoriais, além 
de ser mais grave. 
 Habitualmente, a progressão máxima (nadir) se dá ao longo de 4 semanas, inflamação – 
objetivada por aumento dos níveis de proteína no líquor – secundária a autoimunidade e uma 
combinação variável de envolvimento de raízes, plexos e axônios sensitivos, motores e 
autonômicos; 
o Progressão por mais de 8 semanas exclui o diagnóstico de SGB, sugerindo uma 
polineuropatia desmielinizantes crônica (PIDC). 
Variantes e subtipos: 
 Variante desmielinizante clássica (VDC ou AIDP); 
 Variantes axonais: 
o Neuropatia motora axonal aguda: 
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 Tem pior prognóstico do que a SGB e a maioria dos casos exibe recuperação motora 
lenta e incompleta; 
 A diferenciação entre ela e SGB é muuto difícil, por isso o tratamento é semelhante. 
o Neuropatia axonal aguda sensitivo-motora: 
 Músculos distais mais gravemente afetados que os proximais; 
 Há déficit de nervos cranianos e IR; 
 Boa recuperação dentro do primeiro ano, mas fraqueza distal residual é comum. 
 Variante paraparética; 
 Variante faríngea-braquial; 
 Diplegia fácial; 
 Síndrome de Miller-Fisher (MF): 
o Prevalente na Ásia; 
o Caracterizada pela presença de oftamoplegia (fraqueza uni ou bilateral assimétrica 
abducente, por exempl), arreflexia e ataxia. 
o Pode haver paralisia facial ou associação com encefalite do tronco encefálico (neuraxite) 
Encefalite de Bickerstaff; 
o O quadro de encefalite pode levar ao aparecimento de sinais piramidais no exame 
neurológico. 
o A recuperação da ataxia pode demorar 1 a 3 meses, havendo recuperação da maioria dos 
pacientes após 6 meses. 
 Síndrome de sobreposição de GB e MF; 
 Variante sensitiva pura; 
 Variante disautômica pura. 
Fisiopatologia: 
 O paciente com predisposição estará exposto ao 
desenvolvimento da doença após a exposição de um gatilho; 
 Os gatilhos são por infecções precedentes por comipilobacter 
jejuni, mycoplasma pneumonie, CMV, EBV, Hepatite E, HIV e 
arbovírus (dengue, zika, chikungunya); 
 A infecção gera uma resposta imune que busca combate-la. A 
resposta imune cria anticorpos que liberam citocinas e 
recrutam outras células do SI em busca de destruir células 
infectadas; 
 A forte reação criada confunde o que são células infectadas 
e nervos periféricos o que gera uma reação cruzada, o que 
ataca não só as células nervosas, mas também a bainha de 
mielina  Resposta autoimune aos nervos periféricos; 
 Os LINFÓCITOS se ligam ás paredes dos vasos e migram para a fibra nervosa, onde começam a 
degradar a mielina, mas ainda mantém o axônio preservado  diminuição da sensibilidade e 
da força, além de parestesia; 
 Depois da bainha de mielina estar lesionada (o axônio fica mais exposto), há o aparecimento de 
NEUTRÓFILOS E MACRÓFAGOS que lesionam o axônio do neurônio  plegia, anestesia e 
arreflexia; 
 Sem tratamento, pode haver morte do neurônio causando plegia total. 
Diagnóstico: 
 É primariamente clínico; 
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 Os exames complementares são necessários para confirmar a hipótese diagnóstica e excluir outras 
causas de paresia flácida. Não devem retardar o tratamento!!! 
Diagnóstico clínico: 
 PARESIA ou PLEGIA + ARREFLEXIA + FLACIDEZ SIMÉTRICA; 
 O nadir não pode ultrapassar 8 semanas. 
Quadro clínico 
 Os sintomas geralmente seguem a seguinte ordem: membros inferiores, braços, tronco, cabeça e 
pescoço; 
 Sintomas sensitivos: parestesia leve nas mãos e pés; 
 Sintomas disautômicos: são causados por transtornos do SN autônomo e englobam uma variante de 
sintomas que, muitas vezes podem não ser percebidos. São eles: sudorese, taquicardia, labilidade 
pressórica e alguns apresentam ainda paresia de nervo craniano (grave) 
Diagnóstico laboratorial: 
 Análise do líquido cefalorraquiano (LCR): 
o Elevação da proteína no líquor acompanhada por poucas células mononucleares é o 
achado laboratorial característico, evidente em até 80% dos pacientes após a segunda 
semana. Entretanto, na primeira semana, a proteína no LCR pode ser normal em até 1/3 dos 
pacientes. 
o Caso o número de linfócitos no líquor exceda 10 células/mm3 , deve-se suspeitar de outras 
causas de polineuropatia, tais como sarcoidose, doença de Lyme ou infecção pelo HIV. 
 
 Diagnóstico eletroneuromiográfico (ENMG): 
o A análise das neuroconduções nervosas e a eletromiografia por agulha são as ferramentas da 
ENMG utilizadas para confirmar o diagnóstico de SGB e fornecer algumas informações sobre 
o prognóstico. 
o A ENMG permite classificar as principais formas de apresentação da SGB diferenciando as 
formas de envolvimento desmielinizante das formas axonais do nervo periférico. 
o As formas desmielinizantes da SGB são acompanhadas de achados pela ENMG como: 
velocidades de condução motora reduzidas, prolongamento das latências motoras 
distais das neuroconduções, sinais de bloqueio da condução nervosa motora com 
dispersão temporal da onda em análise e também latências de ondas F prolongadas. 
o As formas de apresentação axonal, muitas vezes, são evidenciadas pela diminuição das 
amplitudes sensitivas e motoras. 
o É importante salientar que a presença de achados na ENMG de normalidade no início do 
curso da doença não exclui a hipótese de SGB, visto que as alterações na ENMG são 
tipicamente mais pronunciadas aproximadamente 2 semanas após a instalação da fraqueza. 
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o Para a detecção da SGB com esse exame é necessário ter como resultado pelo menos 3 dos 4 
critérios eletrofisiológico típico que estão ausentes antes de 5 ou 7 dias na progressão da 
doença 
1. Bloqueio de condução do potencial na condução neuronal motora ou dispersão temporal 
anormal em um ou mais dos nervos; 
2. Prolongamento da latência da onda-F ou ausência; 
3. Prolongamento da latência motora distal em dois ou mais nervos; 
4. Anormalidades na velocidade de condução e na amplitude dos potenciais de condução 
motora 
Diagnósticos diferenciais: 
 Doença medular aguda (confusão pode ocorrer nas lesãoes medulares agudas em que os reflexos 
são onicialmente abolidos); 
 Poliomielite ou mieleties infecciosas (febre, sinais meníngeos, pleocitose liquórica e distribuição 
assimétrica da fraqueza costumam coexistir nessescasos); 
 HIV, doença de Lyme, difteria; 
 Plineuropatias agudas paraneoplásicas, tóxixas (amiodarona e cloroquina) e metabólicas. 
 
Tratamento: 
 Existem dois tipos de tratamento: 
1. Antecipação e o controle das comorbidades associadas; 
2. Tratamento modificador da doença, visando a um menor tempo de recuperação e minimização 
de déficits motores 
 Não há necessidade de tratamento de manutenção, fora da fase aguda. 
 Os pacientes necessitam ser inicialmente admitidos no hospital para observação rigorosa; 
 As áreas de atenção incluem prevenção de fenômenos tromboembólicos, monitorização cardíaca, 
avaliações seriadas de reserva ventilatória e de fraqueza orofaríngea, proteção de vias aéreas, 
manutenção da função intestinal, controle da dor, nutrição e suporte psicológico adequados; 
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 Para a correta indicação do 
tratamento, faz-se 
necessária a determinação 
da gravidade clínica 
proposta por Hughes: 
 
 
 
 
 
 Escore prognóstico para SGB 
de Erasmis (EGOS): é baseado em dados clínico-
epidemiológicos para prever a probabilidade de 
paciente com SGB estar caminhando sem auxílio 
em 6 meses. 
 
 O tratamento pode ser não medicamentoso 
(plasmaférese) e um medicamentoso 
(imunoglobulina humana endovenosa). Não há 
indicativos de benefícios da associação de ambos. 
1. Plasmaférese: 
o É indicada para pacientes com SGB de moderada a grave e deve ser iniciado até o 
sétimo dia de início dos sintomas. 
o A dose recomendada de IgIV na SGB é de 
2g/kg dividida em 2 a 5 dias; 
o A maior dose diária pode aumentar o 
risco de complicações renais ou 
vasculares, especialmente em pacientes 
idosos; 
o Glicocorticoides estão contraindicados no 
tratamento. 
2. Imunoglobulina: 
o É o mais escolhido por ter eficácia 
similar à plasmaférese sem as possíveis 
complicações que esta última pode ter 
como hipotensão, uso de cateter venoso e 
trombofilia; 
o Deve ser administrado entre a segunda 
e terceira semanas de quando se 
iniciaram os sintomas para pacientes 
que foram classificados com SGB de 
moderada a grave. 
o Imunoglobulina humana: frascos; 
o Tempo de tratamento – Critérios de interrupção: a imunoglobulina humana deve ser 
administrada de 2 a 5 dias e interrompida caso haja qualquer evidência de função renal e 
anafilaxia; 
o Benefícios esperados: ↓do tempo de recuperação de capacidade de deambular com e 
sem ajuda; ↓ de complicações, ↓ da mortalidade; 
Ana Clara Silva Freitas 
 
o Monitoramento: deve-se avaliar previamente a função renal, nível sérico de igA, 
sorologia para HIV e hidratação prévia. 
 Durante a administração, controlar sinais clínicos para anafilaxia e efeitos 
adversos, tais como dor moderada no peito, no quadril ou nas costas, náuseas e 
vômitos, etc 
 Acompanhamento após o tratamento: 
o Quando o paciente não apresentar melhora ou seguir piorando, após o tratamento, não há 
tratamento definido; 
o Pode ser repetido o tratamento inicial ou usar imunoglobulina após plasmaférese. Contudo, 
o uso de plasmaférese após imunoglobulina não é recomendado.