Patologia dos linfomas - Hematologia

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Introdução 
O patologista participa do diagnóstico, prognóstico, 
seguimento, QT, RxT e paliação. 
Os linfomas são divididos em: 
• Não Hodgkin 
➔ Célula B 
o Precursoras 
o Maduras 
➔ Células T 
o Precursoras 
o Maduras 
• Hodgkin 
➔ Clássico 
➔ predominância linfocitária nodular 
Diagnóstico dos linfomas 
• Dados clínicos completos 
• Avaliação conjunta – patologista + hematologista 
• Complementação – imuno-histoquímica (é 
fundamental para classificação dos linfomas) 
• Avaliação histológica do linfonodo – integral 
o Outros sítios de envolvimento – pele, 
estomago 
• Biopsia por agulha ou PAAF NÃO permite a 
avaliação arquitetural, é necessário realizar 
BIOPSIA EXCISIONAL para diagnóstico inicial 
o Exérese do maior linfonodo – inteiro com 
cápsula 
o Imprint – avaliação citológica 
o Fixação com formol tamponado a 10% 
• Biopsia de medula para ESTADIAMENTO 
Como diagnosticar? 
➔ Histologia HE – morfologia 
• Padrão de crescimento (arquitetura linfonodal) 
• Tipo celular 
➔ Imunohistoquimica – imunofenotipagem 
➔ Citogenética 
o Alterações cromossômicas especificas 
➔ Biologia molecular 
o Alterações moleculares (deleção, 
expressão, amplificação de oncogenes, 
anti-oncogenes e fatores de crescimento) 
Morfologia 
➔ Arquitetural – difuso, nodular, misto (linfonodo 
inteiro) 
➔ Citológica – células pequenas, intermediárias, 
grandes e pleomóficas 
 
Imunohistoquímica 
➔ Células B (CD20, CD79a e Pax5) 
➔ Células T (CD3, CD5, CD7, CD4 e CD8) 
➔ Plasmocitários 
➔ Histiocitários 
Linfomas 
Proliferação atípica e clonal de populações celulares 
linfoides com semelhança morfológicas, 
imunológicas e funcionais com as células de origem: 
• Nodal 
• Extranodal → mais comum é o de estômago 
(MALT – células B) e cutâneos. 
Comportamento dos linfomas 
• Indolentes 
• Agressivos 
• Muito agressivos 
Apresentação: 
• Tumoral – massa sólida 
• Leucêmica 
Divisão 
Linfoma de Hodgkin 
• Clássico 
• Predominância linfocitária nodular 
Linfoma não Hodgkin 
• Linfoma T e NK 
o Linfoma de grandes células anaplásicas 
o Linfoma T / NK extranodal tipo nasal 
o Linfoma angioimunoblástico 
o Linfoma T periférico 
• Linfoma B (mais frequente) 
o Células pequenas – indolente 
o Células intermediárias 
o Células grandes 
 
 
 
 
 
 
 
 
Linfoma de Hodgkin 
• Prevalência de 1/3 dos linfomas 
• Faixa etária bimodal (adultos jovens e idosos) 
• Associação com EBV – crianças e 
imunossuprimidos 
• Origem – Células B 
Característica morfológica marcante dos linfomas de 
Hodgkin → Poucas células neoplásicas, com fundo 
leucocitário misto com linfócitos, plasmócitos e 
eosinófilos. 
Tipos: 
➔ Clássico 
• Esclerose nodular → mais frequente (pode ter a 
presença de células de reed -sternenberg) 
• Celularidade mista 
• Depleção linfocitária – pior prognóstico 
• Rico em linfocitárias – mais rara 
➔ Predominância linfocitária nodular 
 
Lembrando que eles não podem ser diferenciados 
apenas pela morfologia sendo necessário fazer 
imunohistoquimica 
 
 
 
 
 
 
 
 
Linfoma Não Hodgkin 
• Linfoma de células B 
➔ Precursoras – linfoblástico 
➔ Maduras 
• Linfoma de células T / NK 
➔ Precursoras - linfoblástico 
➔ Maduras 
Linfomas altamente agressivos → células médias 
➔ Linfoma de Burkitt 
➔ Linfoma linfoblástico 
Linfoma agressivo → células grandes 
➔ Linfoma difuso de grandes células B 
➔ Linfoma T e NK periférico 
Linfoma indolente → pequenas células → somente 
linfomas B 
➔ Linfoma folicular 
➔ Linfoma linfocítico / LLC 
➔ Linfoma linfoplasmático 
➔ Linfoma do manto 
➔ Linfoma da zona marginal esplênico 
 
Linfoma B 
• Representam 85% dos linfomas não Hodgkin 
• Grau 
o Baixo – pequenas células 
o Alto – células médias e grandes 
 
 
 
• Linfomas B indolentes 
Morfologia – pequenas células 
 
➔ Linfoma linfocítico 
• Leucemia 
• Neoplasia leucêmica mais comum 
• Idosos 
• Transformação alto grau 
• Linfonodo – pequenos linfócitos e pseudofolículos 
• MO – Nodular e difuso 
➔ Linfoma de células do Manto 
• 5-10 linfomas NH 
• Idosos 
• Linfonodo, intestino, baço, MO (70%) 
• Difícil controle – mau prognóstico 
• Linfócitos pequenos 
• Padrão difuso ou nodular 
➔ Linfoma de zona marginal 
• Esplênica → raro MO > 90% 
o Idosos 
o Expansão nodular da polpa branca 
o Diagnóstico primário → biopsia da medula 
(um dos únicos que o diagnóstico não é 
por PAFF) 
• MALT – 
o Gástrico – H. pilory 
o Glândulas salivares e lacrimal – doença 
autoimune (síndrome de sjogren) 
• Nodal – raro 
o Linfócitos pequenos, monocitoides, 
plasmócitos, lesão linfoepitelial 
➔ Linfoma folicular 
• Um dos mais comuns no brasil – 20-30% LHN 
• 60 anos 
• Aumento progressivo do linfonodo periférico e 
central (abdominal e torácico) 
• MO – 40-70% 
• Translocação t (14;18) – hiperexpressão de bcl2 
de forma difusa (molécula antiapoptótica) 
• Diferenciação com hiperplasia folicular com 
BCL2 em que esse encontra-se somente na 
periferia 
• Evolução do DGCB (linfoma difuso de grandes 
células B) em 30-50% dos casos 
• Morfologia – nodular, centrócitos e centroblastos 
 
Linfoma agressivo – Linfoma Difuso de grandes 
células B 
• Mais comum – 30-40% LNH 
• Frequente em idosos 70 anos 
• Massa localizada – nodal ou extranodal 
• Subtipos moleculares → Feito por 
imunofenotipagem 
o Centro germinativo – melhor prognóstico 
o Célula B ativada – pior prognóstico 
• Variantes anatômicas 
o Primário do mediastino 
o Intravascular, SNC e cutâneo 
• Subtipos peculiares 
o Rico em linfócitos T/ histiocitos ALK + 
Linfoma altamente agressivo – Linfoma de Burkitt 
• Criança e adultos jovens 
• Variantes clinico/ epidemiológicas 
o Endêmico – mandíbula → EBV 
o Esporádica – TGI 70% EBV 
o Imunodeficiência – EBV 
• Morfologia 
o Células médias, monomórficos e nucléolo 
pequeno 
o Frequente apoptose (céu estrelado) 
o Alto índice mitótico 0 Ki67 100% 
o Bcl 2 negativo 
o Translocação t (8;14) – c- myc + 
• Taxa de cura alta se tratados, mas se não é 
altamente agressivo 
Linfoma T / Células NK 
• Menos frequente que os linfomas B 
• Todos os linfomas são de alto grau – evolução 
mais grave 
• Expressão aberrante do fenótipo T 
o Deleção de marcadores CD3, CD5, CD7 
o Ausência ou co-expressão CD4/CD8 
• Células NK – CD 56+ 
 
➔ Linfoma de grandes células anaplásicas 
• Linfoma t nodal primário mais frequente 
• Subtipos 
o ALK positivo – duas primeiras décadas → 
melhor prognóstico 
o ALK negativo – faixa etária maior → pior 
prgnóstico 
• Morfologia 
o Células grandes pleomórficas 
o Padrão sinusal 
 
➔ Linfoma de células T/NL extranodal – tipo nasal 
• Raro no brasil 
• Granuloma central de linha média 
• Adultos, sexo masculino 
• EBV -100% 
• Morfologia 
o Infiltrado, pleomórfico 
o Necrose 
o Angiocentrico e angioinvasivo