Glomerulonefrite rapidamente progressiva

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Anne Karen Reis NEFROLOGIA 
Glomerulonefrite rapidamente progressiva 
.
DEFINIÇÃO 
 
Também chamada de glomerulonefrite 
crescêntica ou glomerulonefrite proliferativa 
extracapilar. 
Desenvolvimento abrupto de falência renal de 
curso acelerado e fulminante, de forma que, sem 
tratamento precoce, acaba evoluindo para o 
estado de rim terminal em semana ou meses. 
Lesão renal característica → glomerulonefrite 
extracapilar (crescente). 
• Crescente → são formações expansivas 
que se estabelecem no interior da cápsula 
de Bowman e rapidamente invadem o 
espaço das alças capilares, destruindo 
toda a arquitetura do corpúsculo de 
Malpighi. 
 
 
 
CLASSIFICAÇÃO DE ACORDO COM A 
IMUNOFLUORESCÊNCIA 
I – Presença de depósitos lineares 
• Glomerulonefrite por anticorpos anti-
membrana basal glomerular (com ou sem 
síndrome de Goodpasture). 
II – Presença de depósitos granulares de 
imunocomplexos 
• Glomerulonefrites pós-infecciosas: 
infecções bacterianas, virais e outras; 
• Doença de Berger – Púrpura de Henoch-
Schönlein; 
• Glomerulonefrite lúpica; 
• Glomerulonefrite da crioglobulinemia 
mista; 
• Glomerulonefrites idiopáticas. 
III – Ausência de depósitos significativos 
(pauciimune) – em geral associadas com ANCA 
• Glomerulonefrite da poliangeíte 
microscópica; 
• Glomerulonefrite da granulomatose de 
Wegener; 
Anne Karen Reis NEFROLOGIA 
• Glomerulonefrites idioáticas (com 
crescentes e/ou necrotizantes, sem 
evidências clínicas de vasculite sistêmica). 
DOENÇA POR ANTICORPO ANTI-MBG 
Desordem autoimune rara, com hemorragia 
pulmonar em alguns casos e auto AC contra 
membrana basal glomerular e pulmonar, 
especificamente o domínio NC1 (não colagenoso) 
da cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV. 
Representa 3% das glomerulonefrites rapidamente 
progressivas. 
QUADRO CLÍNICO 
Compatível com GNRP associado à presença do 
anticorpo anti-GBM detectado com 
radioimunoensaio. Para aumentar a especificidade 
do teste, pode-se usar o Western Blot. 
• Anemia; 
• Hemoptise; 
• Hematúria; 
• Proteinúria; 
• Elevação da cretinina sérica; 
• Oligúria. 
IMUNOFLUORESCÊNCIA 
 
Depósito de IgG com padrão linear 
TRATAMENTO 
• Administração de metiprednisolona 7-15 
mg/kg/dia até um máximo de 1g/dia por 3 
dias, seguindo-se prednisona 60 mg/dia 
com redução progressiva; 
• Troca de 4L de plasma/dia por albumina 
por 14 dias ou até que Ac anti-MBG 
desapareçam. Plasmaferese não deveria 
ser utilizada em caso de pacientes com 
anúria e crescentes envolvendo mais de 
85% dos glomérulos, exceto se houver 
hemorragia pulmonar; 
• Associar ciclofosfamida (corrigida com 
base na função renal), por via oral, por 8 
semanas; 
• O tratamento pode ser prolongado se 
anticorpos anti-MBG ainda forem 
detectáveis. 
PROGNÓSTICO 
• A recuperação renal dos pacientes com 
doença por anti-MBG de um modo geral 
depende da função renal por ocasião 
do início do tratamento; 
• Várias séries revelam que a maior parte 
dos pacientes que começa o tratamento 
com creatinina sérica < 6,6 mg/dL 
recuperará a função renal, mas quando 
superior a este número, a recuperação é 
rara; 
• A presença de hemorragia pulmonar 
constitui-se em uma indicação separada 
de tratamento intensivo, independente 
da severidade da doença renal. 
DOENÇA POR DEPÓSITO DE IMUNOCOMPLEXOS 
PRINCIPAIS CAUSAS 
• Glomerulonefrite pós estreptocócica; 
• Glomerulonefrite pós infecciosas (outras); 
• Púrpura de Henoch-Schönlein; 
• Nefropatia por IgA; 
• Glomerulonefrite membranoproliferativa; 
• Nefrite lúpica. 
QUADRO CLÍNICO E LABORATORIAL 
Variável a depender da doença de base. 
BIÓPSIA 
Mostra glomerulonefrite crescêntica e IF com 
depósito de imunocomplexos. Os achados 
geralmente auxiliam no diagnóstico etiológico. 
TRATAMENTO 
Deve ser direcionado à doença precursora da 
glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
 
 
 
 
 
Anne Karen Reis NEFROLOGIA 
IMUNOFLUORESCÊNCIA 
 
Depósito de IgA mesangial na nefropatia por IgA 
DOENÇA PAUCI IMUNE 
• Conjunto de doenças com características 
histológicas renais semelhantes e 
ausência de anticorpos pela 
imunofluorescência. 
• 80% associada ao ANCA anticorpo dirigido 
contra proteinase 3 (PR3) ou 
mieloperoxidade (MPO) presentes no 
citoplasma de neutrófilos e monócitos; 
• Glomerulonefrite mais comum no adulto, 
especialmente nos idosos. 
DOENÇAS ASSOCIADAS 
• Granulomatose de Wegener; 
• Poliangeíte microscópica; 
• Vasculite limitada ao rim. 
 
QUADRO CLÍNICO 
• Oligúria; 
• Hematúria microscópica; 
• Proteinúria variável; 
• Perda de função renal. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Clínico; 
• Laboratorial geral e pesquisa do ANCA; 
• Anatomopatológico. 
 
cANCA – Anticorpo geralmente dirigido contra proteinase 3 
 
pANCA – Anticorpo mais comumente dirigido contra 
mieloperoxidase 
TRATAMENTO 
• Administração de metilprednisolona 7-15 
mg/kg/dia até um máximo de 1g/dia por 3 
dias, seguindo-se de prednisona 
1mg/kg/dia por 1 mês, reduzindo-se 
gradualmente nos próximos 6-12 meses; 
• Ciclofosfamida deve ser dada por 6-12 
meses 
- Por via oral, numa dose de 2mg/kg/dia, 
ajustada para manter contagem de 
leucócitos entre 3000-5000ml ou 
- Por via endovenosa, 0,5 g/m²/mês, 
aumentando mensamente 0,25 g até um 
máximo de 1g/m² por mês; a dose deve 
ser ajustada para manter o nadir da 
contagem de leucócitos (2 semanas após 
tratamento) entre 3000 e 5000 mL. O 
tratamento deve ser feito mesmo em 
casos avançados; 
• Deve-se considerar plasmaferese em 
pacientes com hemorragia pulmonar e 
naqueles com doença severa, sem 
resposta ao tratamento convencional; 
• Deve-se monitorizar recidiva com 
seguimento clínico, testes de função renal 
e pesquisa de ANCA; 
• O tratamento das recidivas deve ser 
semelhante ao tratamento original.