Hanseníase

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Hanseníase 
1. Epidemiologia 
Após a introdução e implementação do tratamento 
poliquimioterápico (PQT) para a hanseníase na década de 
1980, verificou-se importante declínio da prevalência global: 
de aproximadamente 5 milhões de enfermos em 1982, para 
menos de um milhão em 1991. Mais de 25 milhões de 
doentes foram considerados curados com a PQT desde a 
sua introdução. O sucesso da PQT estimulou a Organização 
Mundial da Saúde (OMS), em 1991, a recomendar a 
eliminação da hanseníase, em nível global, até o ano 2000. A 
meta da eliminação foi definida como redução da prevalência 
para menos de um doente por 10.000 habitantes 
(1/10.000). Sem nenhuma evidência robusta, postulou-se que 
quando se atingisse essa meta, a transmissão seria muito 
reduzida e, com o tempo, a enfermidade desapareceria 
naturalmente. Graças ao empenho dos responsáveis pelos 
programas de controle da doença em todos os países 
endêmicos, a meta global da eliminação foi atingida no 
ano 2000. Entretanto, no início de 2014, 102 países 
registraram casos novos de hanseníase, com número 
preocupante em áreas previamente endêmicas. O Brasil é 
um dos poucos países que não atingiram a meta da 
eliminação e registra, até o momento, mais de 30.000 casos 
por ano. A meta de eliminação leva em conta apenas a 
prevalência, ou seja, o número de casos registrados em 
tratamento. Epidemiologicamente, esses dados devem ser 
interpretados com cautela, pois não estão relacionados à 
redução da transmissão do M. leprae, mas referem-se à 
redução do tempo de tratamento e consequentemente da 
prevalência. Em relação à incidência (número de casos 
diagnosticados por ano), verificou-se redução progressiva – 
de 775.000 em 2001 para 215.656 casos novos no mundo, 
em 2013. Em muitos países, inclusive o Brasil, chamam 
atenção os casos novos entre crianças e enfermos recém-
diagnosticados apresentando deformidades. Os dados de 
2013 demonstram que, entre os novos casos, 13.289 
apresentavam grau 2 de incapacidade no momento do 
diagnóstico, o que reflete a baixa capacidade dos sistemas 
de saúde para detectar a doença precocemente; 9,2% dos 
casos acometeram crianças, o que também indica a 
transmissão importante da doença. Atualmente, os 
indicadores utilizados para monitoramento da endemia são: 
número de casos novos, taxa de detecção de casos novos, 
taxa de conclusão do tratamento e casos novos com grau 2 
de incapacidade instalada, no momento do diagnóstico. Esses 
indicadores, juntamente com a taxa de detecção em 
menores de 15 anos, refletem melhor o quadro 
epidemiológico da doença. 
2. Etiologia 
A hanseníase é uma doença crônica, infectocontagiosa, cujo 
agente etiológico é o Mycobacterium leprae, um bacilo álcool-
ácido resistente, fracamente gram-positivo, que infecta os 
nervos periféricos e, mais especificamente, as células de 
Schwann. A doença acomete principalmente os nervos 
superficiais da pele e troncos nervosos periféricos 
(localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo 
do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os 
olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, 
fígado, etc.). Se não tratada na forma inicial, a doença quase 
sempre evolui, torna-se transmissível e pode atingir pessoas 
de qualquer sexo ou idade, inclusive crianças e idosos. Essa 
evolução ocorre, em geral, de forma lenta e progressiva, 
podendo levar a incapacidades físicas. Nas imagens abaixo, é 
possível observar a lenta evolução natural da doença, desde 
a fase inicial até a forma disseminada, em uma paciente 
diagnosticada antes da era dos antibióticos e da utilização da 
Poliquimioterapia (PQT-OMS). 
3. Virulência 
Alta. Isto porque, mesmo raramente levando a óbito é 
altamente descapacitante em todas as esferas, pois atinge 
o indivíduo fisicamente, deformando-o, incapacitando-o e 
desfigurando-o; psicologicamente por reduzir-lhe a 
autoestima e autoimagem; e socialmente por poder afastá-lo 
do convívio e das atividades laborativas. Destaque-se que a 
virulência da doença é tida como alta por seu caráter 
incapacitaste, a 67 virulência do bacilo de Hansen mesmo é 
muito baixa, não é ele quem produz a incapacidade, e sim a 
reação imunológica individual. A infectividade, capacidade do 
micro organismo de penetrar no susceptível, alojar-se, 
multiplicar-se e produzir infecção, é presumidamente menor 
que a dos patógenos causadores de quadros agudos. Embora 
admita-se a possibilidade de infecção subclínica, significando 
a existência de um número maior de infectados que de 
doentes. Quanto a patogenicidade, ou potencial de gerar 
quadro clínico evidente, acredita-se ser baixa. Aceita-se 
atualmente a presença de infectados, sem evidências da 
doença, o que remete à hipótese de portadores sãos. 
Contudo, a participação do portador sadio na cadeia de 
Tutoria – Cenário 2 
transmissão da hanseníase é descartada. Entende-se que 
mesmo os casos manifestos, se paucibacilares não 
disseminam bacilo. Porém convém lembrar que a cronicidade 
da doença favorece a permanência de indivíduos infectantes 
por períodos extensos, sujeitando os sadios a exposições 
sucessivas aumentando, assim, o risco destes contrairemna, 
elevando o número de infectados com possibilidade de 
desenvolver a doença e realimentar a cadeia de 
transmissão. Isto esclarece porque as políticas de controle 
atuais preconizam o diagnóstico e tratamento precoces, 
especialmente dos casos bacilíferos. Seu poder imunogênico, 
ou seja: a capacidade de uma primeira infecção produzir 
efeito protetor frente a uma segunda, como normalmente 
ocorre nas chamadas moléstias comuns à infância, é 
desconhecido. A dificuldade em determiná-lo decorre do fato 
de manifestar-se principalmente na fase adulta, ser de 
longa evolução e por não haverem critérios nítidos de cura. 
Estes elementos prejudicam a avaliação de ser a 
manifestação subseqüente reinfecção ou recidiva e limitam 
o conhecimento do caráter protetor conferido pela primeira. 
Transmissão 
A transmissão ocorre quando uma pessoa com hanseníase, 
na forma infectante da doença, sem tratamento, elimina o 
bacilo para o meio exterior, infectando outras pessoas 
suscetíveis, ou seja, com maior probabilidade de adoecer. A 
forma de eliminação do bacilo pelo doente são as vias aéreas 
superiores (por meio do espirro ou tosse), e não pelos 
objetos utilizados pelo paciente. Também é necessário um 
contato próximo e prolongado. 
Os doentes com poucos bacilos – paucibacilares (PB) – não 
são considerados importantes fontes de transmissão da 
doença, devido à baixa carga bacilar. Já as pessoas com 
muitos bacilos – multibacilares (MB) – constituem o grupo 
contagiante, mantendo-se como fonte de infecção enquanto 
o tratamento específico não for iniciado. 
A hanseníase apresenta longo período de incubação, ou seja, 
o tempo em que os sinais e sintomas se manifestam desde 
a infecção. Geralmente, esse período dura em média de dois 
a sete anos; porém, há referências a períodos inferiores a 
dois e superiores a dez anos. 
O diagnóstico precoce, o tratamento oportuno e a 
investigação de contatos que convivem ou conviveram, 
residem ou residiram, de forma prolongada, com caso novo 
diagnosticado de hanseníase são as principais formas de 
prevenção. 
 
Transmissão e evolução 
O contágio ocorre principalmente de indivíduo para indivíduo. 
As vias de eliminação dos bacilos são especialmente as aéreas 
superiores (principal) e as áreas da pele e/ou mucosas 
erosadas. Os bacilos também podem ser eliminados na urina, 
nas fezes, no suor, no leite materno, nas secreções vaginais 
e no esperma. 
O aparecimento da doença na pessoa infectada pelo bacilo, e 
suas diferentes manifestações clínicas, dependem dentre 
outros fatores, da relação parasita / hospedeiro e pode 
ocorrer após um longo período de incubação. 
Quando a pessoa doente inicia o tratamento quimioterápico, 
ela deixa de ser transmissora da doença, pois as primeiras 
doses da medicação matam os bacilos, torna-os incapazes de 
infectar outras pessoas.Quando o bacilo de Hansen penetra no organismo humano, 
ocorre estimulo do sistema imunecelular e a infecção pode 
evoluir de várias maneiras: 
1. Há uma resistência natural que abortará a infecção; 
2. A infecção evolui para manifestação subclínica, que 
pode regredir espontaneamente, ou para a forma 
de hanseníase indeterminada (MHI); 
3. A hanseníase indeterminada também pode ser 
abortada espontaneamente pela contínua 
estimulação da imunidade celular com destruição dos 
bacilos, ou poderá evoluir para: 
- Hanseníase tuberculoide polar (paucibacilar) - quando o 
doente tem alto grau de resistência (reação de Mitsuda 
positiva), haverá boa resposta imunecelular. Não ocorre 
multiplicação dos bacilos que, na grande maioria, serão 
eliminados. Surgirá granuloma tuberculoide e a pesquisa 
anti-PGL-1 mostrará títulos baixos similares aos da 
população sem a doença. 
- Hanseníase virchowiana (lepromatosa) polar 
(multibacilar) - quando o doente não tem resistência 
(reação de Mitsuda negativa), os bacilos se multiplicarão 
livremente nos macrófagos (granulomas macrofágicos) e 
se disseminarão pela grande maioria dos tecidos, 
caracterizando a forma grave e contagiante da moléstia 
(hanseníase virchowiana lepromatosa polar). Essa forma 
apresenta níveis elevados de anticorpos específicos para 
o glicolipídeo fenólico 1 (anti-PGL-1). 
- Quando o grau de resistência imunecelular for intermediário 
entre a forma tuberculoide polar e a lepromatosa polar, há 
evolução para o grupo dimorfo ou borderline (multibacilar), que 
pode apresentar manifestações muito semelhantes à forma 
tuberculoide (DT) ou à virchowiana (DV) ou equidistantes entre 
os dois polos (DO). Nesses doentes, a reação de Mitsuda pode 
ser fracamente positiva ou negativa e a imunidade celular 
será tanto maior quanto mais próximo estiver do polo 
tuberculoide. 
Imunologia 
A resposta de imunidade desenvolvida pelo hospedeiro 
contra o Mycobaterium leprae é fator determinante de 
vários desfechos: desenvolvimento ou não da doença, forma 
clínica no espectro e aparecimento das reações hansênicas. 
O M. leprae é agente intracelular de multiplicação lenta e 
baixa patogenicidade, com pouca variabilidade genética, o que 
ressalta a importância dos fatores de resistência do 
hospedeiro desencadeados pela resposta imune, na evolução 
e apresentação espectral da hanseníase. Historicamente, 
Rotberg especulava o “fator N” que seria responsável pela 
resistência contra o bacilo, presente em 90 a 95% dos 
indivíduos adultos. Pelo fato de o M. leprae ser parasita 
intracelular, a resposta da imunidade celular resulta em 
ativação macrofágica e destruição bacilar, enquanto os 
mecanismos de imunidade humoral não conferem proteção. 
O êxito de uma resposta imune eficaz contra o M. leprae é 
igual à destruição bacilar, com mínimo dano tecidual. Para 
tanto, é fundamental o desenvolvimento rápido e equilibrado 
dos mecanismos de imunidade inata na fase precoce da 
infecção. 
Imunidade inata 
Esta primeira linha de defesa contra a infecção pelo bacilo 
de Hansen se dá com atuação rápida, mas nem sempre 
suficiente para a destruição total do patógeno. Ocorre, 
então, interação com a resposta imune adaptativa, cuja 
atuação específica, via linfócitos T e B, amplifica e 
complementa as ações da imunidade imediata. 
A resposta de imunidade inata envolve diversos elementos 
celulares, com destaque para as células apresentadoras de 
antígeno, tais como os macrófagos e as células dendríticas. 
O reconhecimento do M. leprae por células do sistema imune 
inato se realiza pela expressão em suas membranas de 
receptores de reconhecimento padrão (PRR, do inglês 
pattern recognition receptors), sendo bem conhecidos os 
Toll-like receptors (TLR). A ligação dos TLR localizados na 
superfície celular com moléculas do bacilo – em especial o 
TLR1, 2, 4 e 6 – inicia uma cadeia de eventos intracelulares 
regulados pelo fator transcripcional NFkB, permitindo a 
ativação de genes de quimiocinas e citocinas que interferem 
diretamente com a resposta imune, atraindo e ativando 
outras células como linfócitos T e B. Assim, faz-se a 
conexão com a resposta de imunidade adaptativa, podendo 
ser desencadeada resposta protetora ou inflamatória por 
meio de elementos da imunidade inata, num mecanismo de 
interação e retroalimentação. Um exemplo é a produção de 
IL-12 após ativação do TLR2/1 por lipoproteínas do M. 
leprae, induzindo ao estímulo de células Th1 com resposta de 
imunidade celular, o que permite ativação macrofágica e 
destruição do bacilo. Também participam da resposta imune 
inata TLR de localização intracelular como TLR3 e 9, que 
podem reconhecer porções de RNA e DNA do M. leprae. 
Outro tipo de PRR localizados no citoplasma, os NOD (do 
inglês nucleotidebinding oligomerization domain) reconhecem 
componentes da parede da micobactéria, ativando proteínas 
do inflamassoma, com indução de IL-1β e IL-18. Os 
macrófagos participam ativamente na defesa contra as 
micobactérias e, no caso da hanseníase, podem se tornar o 
principal hospedeiro do M. leprae. A fagocitose é mediada 
por receptores do complemento (CR1, CR3, CR4), sendo 
fundamental para o desenvolvimento de mecanismos 
digestivos no fagossomo que permitem o processamento e 
apresentação dos 
antígenos para indução de imunidade adaptativa. Além disso, 
a fusão dos fagossomos com os lisossomos promove a 
destruição do bacilo. Portanto, a sobrevivência do M. leprae 
no interior do macrófago depende do desenvolvimento de 
mecanismos que impeçam a fusão fagossomo-lisossomo, o 
que certamente ocorre no polo lepromatoso. A função 
macrofágica é regulada pela imunidade inata, por meio de 
citocinas como a IL-15, que estimula mecanismos 
antimicrobianos associados a vitamina D. As células 
dendríticas são importantes na interação entre imunidade 
inata e adaptativa, ao apresentar antígenos proteicos aos 
linfócitos T CD4+ e CD8+, via MHC classe II e classe I, 
respectivamente. Também, antígenos lipídicos e glicolipídicos 
são apresentados via CD1, com ativação de células T e 
produção de IFN-γ ou estímulo de atividade citolítica, 
mecanismo importante na resposta imune contra 
microrganismos que apresentam grande quantidade de 
lipídeos na sua parede celular, como é o caso do M. leprae. 
Imunidade adquirida 
Após a apresentação antigênica, e na dependência de 
quimiocinas e citocinas produzidas por células da imunidade 
inata, os linfócitos CD4+ e CD8+ respondem com 
proliferação, diferenciação e produção de diversas citocinas 
de ações distintas, como exemplo clássico: as do tipo Th1, 
como IFN-γ, associada a estímulo da imunidade celular; Th2, 
como IL-4, indutora de imunidade humoral; Th17 como IL-17, 
vinculada à resposta inflamatória. O complexo espectro 
clínico da hanseníase descrito na classificação de Ridley-
Jopling se associa a padrões diferentes de resposta imune, 
fazendo dessa doença um modelo de estudo para 
entendimento dos mecanismos imunes associados aos 
desfechos clínicos. Assim, no polo tuberculoide há predomínio 
da resposta Th1, com predominância de células T CD4+ no 
infiltrado granulomatoso, onde não se consegue detectar a 
presença do bacilo e se encontra produção tecidual de 
linfotoxina α/β, IL-12p70, IL-18, GM-CSF, IL-2, e IFN-γ. A 
resposta imune humoral é fraca, muitas vezes não sendo 
possível detectar anticorpos específicos contra os 
antígenos do bacilo. No outro extremo, o polo lepromatoso, 
existe predomínio de células CD8+ e macrófagos contendo 
grande quantidade de bacilos no infiltrado celular, além de 
células T regulatórias. As células Treg (CD4+FoxP3+CD25+, e 
CD8+FoxP3+CD25+) também estão aumentadas no sangue 
periférico dos pacientes LL, sugerindo papel importante ao 
inibir a resposta Th1 e facilitar a disseminação do M. leprae. 
As células Treg atuam, entre outros mecanismos, mediante 
a produção de TGF-β, encontrado em lesões LL e ausente 
nas lesões tuberculoides, contribuindo para a supressão da 
atividade Th1 pela inibição da produção de IFN-γ.A maior 
resposta Th2 no polo LL também se caracteriza pela 
produção de IL-4 e IL-5; por exemplo, com aumento da 
imunidade humoral e depressão da resposta de imunidade 
celular. A consequência desse processo: esses pacientes não 
apresentam proliferação de linfócitos T frente a antígenos 
micobacterianos, e essa anergia persistirá mesmo após o 
tratamento específico e cura. A ausência de imunidade 
celular específica levará os pacientes LL e BL a produzirem 
altos títulos de anticorpos contra o M. leprae, podendo 
ocorrer também geração de autoanticorpos. Essa resposta 
humoral exacerbada não se associa com ativação 
macrofágica, não sendo, portanto, protetora e pode estar 
associada à patogênese da reação tipo 2. Recentemente, 
documentou-se que a expressão dos interferons é variável, 
de acordo com a forma clínica da hanseníase, havendo 
elevada expressão tecidual de IFN-γ e baixa expressão do 
perfil IFN-β no polo TT; ocorre o contrário no polo LL. A via 
IFN-β prevalente na forma lepromatosa induz produção de 
IL-10 enquanto a via IFN-γ induz ativação de genes, que, por 
meio da participação da vitamina D, se associam à produção 
de peptídeos antimicrobianos (catelicidina e a defensina-β2). 
No entanto, essa dicotomia Th1/Th2 descrita nos extremos 
do espectro não é encontrada em muitos pacientes, já que 
as formas borderline se caracterizam por resposta imune 
instável e grande heterogeneidade funcional. A compreensão 
da complexa rede de resposta imune implicada na proteção 
contra o M. leprae e patogênese da hanseníase necessita 
de mais estudos. 
Imunopatogênese das reações hansênicas. As reações 
hansênicas tem origem em fenômenos de instabilidade e 
hiper-reatividade imunológica, como resposta à presença de 
antígenos do bacilo na pele e nervos periféricos. A reação 
tipo 1 (RT1) ou reação reversa (RR) é consequente ao 
mecanismo de hipersensibilidade tardia a antígenos do M. 
leprae, sendo mais comum em pacientes borderline, durante 
a poliquimioterapia. Na RR, a imunidade celular contra o bacilo 
está aumentada, promovendo mecanismos de destruição 
bacteriana e intensa inflamação tecidual que pode produzir 
danos irreversíveis, principalmente nos nervos periféricos. 
Durante a RT1, as lesões cutâneas apresentam aumento da 
quantidade de células de Langerhans, aumento da expressão 
de HLA-DR pelos queratinócitos e infiltração de células T na 
epiderme. Na derme, o denso infiltrado celular é composto 
principalmente por monócitos e células CD4+, com edema 
associado ao granuloma. Existe mudança no perfil de 
produção de citocinas, que passa de Th2 para Th1 nos 
pacientes multibacilares, possibilitando apresentarem 
resposta positiva ao teste de Mitsuda. 
A resposta de imunidade inata tem participação direta 
nos eventos da RT1 pelo aumento da expressão da 
defensina humana tipo 3 (hBD3) na lesão cutânea e também 
da maior produção de CXCL-10, quimiocina que atrai células 
Th1 para os locais de reações de hipersensibilidade tardia, 
induzindo produção de IFN-γ. A elevação plasmática de 
CXCL-10 e também de IL-6, documentada em pacientes com 
RT1, sugere aplicabilidade futura como marcadores séricos 
dessa reação. Nas lesões de RR, observa-se maior 
expressão de RNA mensageiro para IL-1α, IL-2, IL-6, TNF-α 
e IFN-γ, com diminuição de IL-4, IL-5 e IL-10. Essa resposta 
Th1 e inflamatória exacerbada se reflete no aumento dos 
níveis séricos de TNF-α, receptor solúvel de IL-2 e 
moléculas de adesão. Nesse ambiente, rico em citocinas 
inflamatórias, tais como 
IFN-γ e TNF-α, existe infiltração do granuloma por células 
CD4+, enquanto células CD8+ se colocam na periferia. 
Algumas dessas células podem apresentar atividade 
citotóxica e promover lise de macrófagos ou células de 
Schwann, com eliminação do bacilo e possibilidade de 
destruição tecidual, principalmente nos nervos periféricos. 
Também, as células de Schwann apresentam antígenos 
micobacterianos para células CD4+ e CD8+, amplificando a 
resposta citotóxica em resposta à presença de IL-6, em 
associação com IL-2 ou IFN-γ. Ocorre, ainda, maior 
expressão tecidual de TNF-α nos nervos periféricos do que 
na pele em pacientes com RT1; essa citocina também está 
associada com as lesões teciduais dos nervos periféricos. 
Finalmente, a maior presença de células FoxP3 na lesão de 
RT1 em comparação com a lesão de RT2 sugere que as 
células T regulatórias possam também estar envolvidas na 
patogênese da RT1, talvez como resposta de homeostase, 
na tentativa de diminuir a inflamação tecidual. A reação tipo 
2 (RT2) ou eritema nodoso hansênico é caracterizada por 
reação inflamatória sistêmica, em pacientes LL e BL, muitas 
vezes precipitada pelo início da poliquimioterapia. A lesão 
cutânea do eritema nodoso hansênico se caracteriza por 
denso e profundo infiltrado inflamatório, podendo ocorrer 
vasculite. O infiltrado é composto principalmente de 
polimorfonucleares e linfócitos, com predominância de 
células CD4+. A RT2 tem patogenia complexa e obscura. 
Embora o dano tecidual e em nervos periféricos possa estar 
associado à deposição de imunocomplexos e hiperatividade 
Th2, existe também aumento transitório da resposta de 
imunidade celular contra o M. leprae. A maior expressão de 
citocinas Th2, tais como IL-4, IL-5 e IL-10, entre outras, 
aumenta a produção de anticorpos contra o bacilo em 
pacientes BL e LL, com carga antigênica elevada, levando à 
formação de imunocomplexos, ativação de complemento, 
atração de granulócitos e inflamação, com lesão tecidual. 
Também tem sido aventada a possível produção de 
autoanticorpos contra antígenos cutâneos e neurais. No 
entanto, a presença de imunocomplexos nas lesões de 
eritema nodoso hansênico necessita de maior comprovação. 
Durante a fase aguda do eritema nodoso hansênico, os 
pacientes desenvolvem aumento local progressivo de RNAm 
para IL-6, IL-8 e IL-10, enquanto a expressão de RNAm 
para IL-4 e IL-5 se mantém persistente. Os níveis de TNF-
α e IL-1α se encontram elevados no soro e lesões desses 
pacientes. Além disso, a infiltração maciça de neutrófilos nas 
lesões agudas de eritema nodoso hansênico contribui para a 
produção elevada de TNF-α e IL-8, ampliando o processo 
inflamatório tecidual. A participação do TNF-α na RT2 tem 
sido documentada de várias maneiras: a melhora clínica dos 
pacientes, após uso de talidomida ou pentoxifilina, drogas que 
inibem a produção dessa citocina; ocorre de modo paralelo, a 
involução das manifestações clínicas e a diminuição dos níveis 
séricos e do RNAm tecidual para TNF-α. Assim como se 
observa na RT1, o TNF-α também participa do dano em 
nervos periféricos de pacientes com eritema nodoso 
hansênico. Embora na reação tipo 2 haja intensa produção 
de citocinas Th2, tem se documentado também maior 
produção de 
IL-12 (citocina que amplifica a via Th1) e IFN-γ in situ, e no 
sangue periférico. O IFN-γ pode aumentar a produção de 
TNF-α e assim contribuir para alimentar o circuito 
inflamatório. Finalmente, o envolvimento da via Th17 na RT2 
tem sido aventado pela documentação da diminuição na 
expressão de componentes inflamatórios desta via, em 
lesões de eritema nodoso hansênico, após uso de talidomida. 
A exemplo da RT1, a busca por marcadores séricos com 
aplicabilidade clínica na RT2 demonstrou que IL-6, IL-7 e PD-
GF-BB estão elevados no soro de pacientes com RT2, 
abrindo a possibilidade de uso prático para detecção pré-
clínica dessa reação ou auxiliando no controle da resposta 
terapêutica. Ainda há muito a elucidar com relação aos 
mecanismos imunológicos envolvidos na patogênese das 
reações hansênicas. A melhor compreensão da complexa 
rede de interação imunológica e inflamatória que ocasiona a 
RT1 e RT2 é essencial para esclarecer as etapas e agentes 
mais importantes e, assim, identificar os principais alvos de 
intervenção terapêutica no futuro. 
6. Classificação 
O diagnóstico de caso de hanseníase é essencialmente clínico 
e epidemiológico, realizado por meio da anamnese, exame 
geral e dermatoneurólogico paraidentificar lesões ou áreas 
de pele com alteração de sensibilidade e/ou 
comprometimento de nervos periféricos, com alterações 
sensitivas e/ou motoras e/ou autonômicas. Para os casos 
diagnosticados, deve-se utilizar a classificação operacional de 
caso de hanseníase, visando definir o esquema de 
tratamento com poliquimioterapia, que se baseia no número 
de lesões cutâneas de acordo com os seguintes critérios: 
Paucibacilar (PB) – casos com até cinco lesões de pele. 
Multibacilar (MB) – casos com mais de cinco lesões de pele. 
A classificação operacional deve ser feita pelos critérios 
clínicos (história clínica e epidemiológica e exame 
dermatoneurológico). Quando disponível a baciloscopia, o seu 
resultado positivo classifica o caso como MB, porém o 
resultado negativo não exclui o diagnóstico clínico da 
hanseníase e também não classifica obrigatoriamente o 
doente como PB. Para os serviços especializados, 
ambulatorial e/ou hospitalar devem ser referenciados os 
casos suspeitos de comprometimento neural sem lesão 
cutânea, por serem de diagnóstico e/ou classificação mais 
difícil. Recomenda-se que nesses serviços de saúde os 
indivíduos sejam novamente submetidos ao exame 
dermatoneurólogico e a exames complementares que 
incluem a baciloscopia, a histopatologia (cutânea ou de nervo 
periférico sensitivo), os eletrofisiológicos e, se necessário, 
sejam submetidos a outros exames mais complexos para 
identificar o comprometimento cutâneo ou neural discreto, à 
avaliação por ortopedista, ao neurologista e a outros 
especialistas para diagnóstico diferencial de outras 
neuropatias periféricas. Dessa forma, os casos que 
apresentarem mais de um nervo comprometido, desde que 
devidamente documentado pela perda ou diminuição de 
sensibilidade nos respectivos territórios, a unidade de 
referência deverá tratar como MB, independentemente da 
situação de envolvimento cutâneo. 
Paucibacilares (PB) - doentes com baciloscopia negativa, 
abrangendo todos os tuberculoides e indeterminados; 
Multibacilares (MB) - com baciloscopia positiva, dos quais 
fazem parte todos os lepromatosos ou virchowianos e 
dimorfos. 
De acordo com a Organização Mundial da Saúde para fins 
operacionais de tratamento, os doentes são classificados em 
paucibacilares (PB – presença de até cinco lesões de pele 
com baciloscopia de raspado intradérmico negativo, quando 
disponível) ou multibacilares (MB – presença de seis ou mais 
lesões de pele OU baciloscopia de raspado intradérmico 
positiva). O Brasil também utiliza essa classificação. 
Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesões 
facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos 
nervos (hanseníase primariamente neural), ou as lesões 
podem se tornar visíveis somente após iniciado o 
tratamento. Assim, para melhor compreensão e facilidade 
para o diagnóstico, neste guia utilizamos a classificação de 
Madri (1953): hanseníase indeterminada (PB), tuberculóide 
(PB), dimorfa (MB) e virchowiana (MB). 
CLASSIFICAÇÃO E MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Para fins de diagnóstico, a Organização Mundial de Saúde1 
adota a seguinte definição de caso de hanseníase: “Toda 
pessoa que apresenta uma ou mais das características 
abaixo mencionadas e que necessite de tratamento 
poliquimioterápico: • Lesão ou lesões hipopigmentadas ou 
eritematosas, com alteração evidente da sensibilidade. 
• Acometimento de nervos periféricos, bem evidente, com 
aumento de volume e/ou espessamento, com alteração da 
sensibilidade na área correspondente. 
• Esfregaço cutâneo positivo para BAAR.” 
A hanseníase possui largo espectro de apresentações 
clínicas, cujo diagnóstico baseia-se principalmente na 
presença de lesões de pele, perda de sensibilidade e 
espessamento neural. As variadas formas clínicas de 
apresentação são determinadas por diferentes níveis de 
resposta imune celular ao M. leprae. Classicamente, a 
hanseníase apresenta dois polos: tuberculoide e lepromatoso 
ou virchowiano. Essas formas polares tendem a ser 
imunologicamente estáveis. Entre essas duas formas 
polares, existe um grupo de pacientes, imunologicamente 
instáveis, denominados borderline. Esse grupo borderline, 
ainda hoje, é denominado, erroneamente, como “dimorfos”, 
ou seja, doentes que têm as duas formas polares – 
tuberculoide e virchowiano. Na realidade, o termo borderline 
refere-se a grupos de doentes que não se enquadram nas 
formas polares e que podem, ao longo do tempo, caminhar 
para uma ou outra destas. Em português, a melhor 
designação para esses pacientes seria interpolar. A 
classificação de Ridley e Jopling é a mais aceita em todo o 
mundo. De acordo com essa classificação, durante a sua 
evolução, os enfermos apresentam quadros clínicos, 
baciloscópicos, histopatológicos e imunológicos variáveis. São 
mantidas as formas polares, tuberculoide (T) e virchowiano 
(V). Entre esses polos temos pacientes mais próximos da 
forma T – denominados borderline tuberculoide (BT); 
doentes que se situam no meio do espectro – borderline-
borderline (BB); e pacientes próximos do polo virchowiano – 
borderline virchowiano (BV) 
A escola latino-americana de hansenologia admite que todas 
as formas clínicas de hanseníase se iniciam com manchas 
hipocrômicas ou manifestações neurais, mal definidas – são 
denominados indeterminados (I). Para a escola inglesa, os 
indeterminados não são relevantes para a classificação. 
Existem casos de hanseníase sem manifestações cutâneas, 
que se apresentam apenas com acometimento de nervos 
periféricos e sintomas nas áreas correspondentes – são 
conhecidos como formas neurais de hanseníase. Para 
simplificar e operacionalizar o tratamento na rede de 
atenção primária à saúde, a OMS recomenda classificar os 
pacientes, em dois grupos: paucibacilares (PB) e 
multibacilares (MB). São PB todos os pacientes que 
apresentarem até cinco lesões de pele e MB todos com 
mais de cinco lesões de pele. 
Formas clínicas hanseníase indeterminada 
Na maioria dos pacientes, as lesões iniciais de hanseníase 
são caracterizadas por manchas hipocrômicas (FIGURA 
39.2). A boa iluminação é essencial para o exame adequado 
do paciente. Característica importante dessa apresentação 
é a alteração da sensibilidade térmica na área, quando 
avaliada pelo teste do tubo de ensaio com água quente ou 
fria. As sensibilidades dolorosa e tátil estão normais. O 
número de lesões depende da imunidade celular, 
geneticamente determinada, específica para M. leprae. 
Quanto maior a resistência ao M. leprae, menor será o 
número de machas e/ou nervos envolvidos. Um excelente 
método diagnóstico nessa forma clínica é 
a prova da histamina. A aplicação de uma gota de solução 
milesimal de histamina na pele normal, seguida de 
escarificação com agulha estéril, provoca o surgimento, em 
segundos ou minutos, da tríplice reação de Lewis (FIGURA 
39.3). Na pele comprometida pela hanseníase, não ocorrerá 
a fase secundária, que depende da integridade dos filetes 
nervosos 
A queda de pelos no interior da mancha e a alteração 
franca da sensibilidade dolorosa ou tátil indica transformação 
para hanseníase tuberculoide 
A principal indicação do teste da histamina é o diagnóstico 
diferencial da forma indeterminada com outras doenças que 
se manifestam com manchas hipocrômicas (eczemátide, 
hipocromia residual e outras); é útil também na 
impossibilidade do teste de sensibilidade (crianças, 
simuladores). 
Sem tratamento, os casos com pequeno número de lesões 
evoluem para hanseníase tuberculoide, hanseníase borderline 
tuberculoide ou cura espontânea. Os doentes com 
numerosas ou incontáveis lesões evoluem para as formas 
borderline ou virchowiana. 
 
O diagnóstico da hanseníase indeterminada pode ser difícil, 
dependendo, particularmente, da experiência do profissional 
de saúde, condições emocionais do paciente ao responder 
aos testes de sensibilidade, disponibilidade de laboratório 
(baciloscopia, histopatologia). Na realidade, é pequeno o 
número de hanseníase indeterminada corretamente 
diagnosticados.Em geral, a baciloscopia é negativa na hanseníase 
indeterminada; se positiva indica evolução para formas 
multibacilares. Na histopatologia, observa-se infiltrado 
inflamatório pouco específico, constituído por linfócitos e, às 
vezes, histiócitos, em torno de vasos superficiais e 
profundos, podendo acometer os anexos cutâneos, em 
especial os filetes neurais e a musculatura piloeretora, com 
raros bacilos. Grande número de bacilos indica evolução para 
MB. A presença das características histológicas descritas 
anteriormente, mesmo sem bacilos, possibilita a emissão de 
laudo de compatibilidade, que deve ser correlacionado 
clinicamente (FIGURA 39.5). Fazem parte do diagnóstico 
diferencial da hanseníase indeterminada: pitiríase versicolor, 
eczemátide, micose fungoide, dermatite seborreica, 
hipocromia macular progressiva, nevo hipocromico, vitiligo e 
outras enfermidades que se apresentem com hipocromia. 
Hanseníase tuberculoide 
Em geral, na hanseníase tuberculoide observa-se poucas 
lesões; são pequenas, com aspecto em placa e bordas bem 
definidas em relação à pele normal. Na fase inicial da 
evolução de hanseníase indeterminada para hanseníase 
tuberculoide pode-se observar lesões papulosas sobre as 
máculas hipocrômicas. Pode haver aumento do tamanho das 
lesões e regressão central, com cicatrização. Na pele 
branca, há eritema e hipocromia; na escura, pode ser 
hipocrômica ou cor de cobre 
Alguns casos de hanseníase tuberculoide podem apresentar 
somente lesão macular, com graus variáveis de atrofia. 
Como ocorre na maioria dos casos de hanseníase 
tuberculoide, verifica-se alteração da sensibilidade térmica, 
dolorosa e tátil. Existem doentes de hanseníase tuberculoide 
com áreas bem definidas que apresentam alteração 
completa da sensibilidade, sem lesões cutâneas ou 
acometimento de troncos nervosos periféricos. 
Um tipo particular de hanseníase tuberculoide é observado 
em crianças, a hanseníase tuberculoide da infância, também 
conhecida como nodular infantil. Clinicamente, pode haver 
lesão nodular ou pequenas placas. É comum a cura 
espontânea dessa forma de hanseníase tuberculoide 
É importante lembrar que nos casos hanseníase 
tuberculoide, localizados na face, mesmo em lesões com 
longa evolução, a sensibilidade pode estar normal – a rica 
inervação sensorial compensa as alterações que ocorrem 
nas terminações neurais da lesão. A sudorese pode estar 
diminuída ou ausente na hanseníase tuberculoide; é 
frequente a queda de pelos nos casos com longa evolução. 
 
Em todas as formas clínicas de hanseníase, exceto na 
hanseníase indeterminada, existe a possibilidade de 
espessamento dos nervos periféricos, tais como: ulnar, 
mediano, radial, fibular (ciático poplíteo externo) e tibial 
posterior. A neurite pode ser a primeira manifestação da 
doença 
A baciloscopia da hanseníase tuberculoide é negativa. Na 
histopatologia, evidencia-se a presença de granulomas, 
localizados em torno de vasos, anexos cutâneos e filetes 
nervosos, constituídos de células epitelioides bem 
diferenciadas, células gigantes tipo Langhans e linfócitos, 
esses dispostos em nítida orla ao redor dos granulomas, e 
representam o grau máximo de resposta imunológica aos 
bacilos. Os granulomas, quando superficiais, entram em 
contato íntimo com a epiderme. A pesquisa de bacilos é 
quase sempre negativa. A distribuição do infiltrado nos 
anexos 
cutâneos e nos filetes nervosos possibilitam o diagnóstico de 
compatibilidade com hanseníase; o diagnóstico final deve ser 
correlacionado com o quadro clínico. 
No diagnóstico diferencial estão incluídos a dermatofitose, 
granuloma anular, granuloma facial, sífilis secundária, 
sarcoidose, lúpus eritematoso crônico, psoríase, 
esclerodermia em placa, dermatite seborreica, pitiríase 
rósea de Gilbert, tuberculose cutânea e outras 
enfermidades que se manifestem clinicamente com placas. 
Hanseníase virchowiana 
Os pacientes de hanseníase virchowiana são anérgicos, não 
desenvolvem imunidade celular para o M. leprae. É comum 
surgir a partir da forma indeterminada, nos pacientes que 
apresentam grande número de lesões, simetricamente 
distribuídas, que adquirem aspecto eritematoso e, 
progressivamente, infiltram-se, ocupando extensas áreas do 
tegumento. A hanseníase virchowiana pode, também, surgir 
a partir da evolução de pacientes com hanseníase 
borderline-borderline e hanseníase borderline virchowiana. 
Alguns pacientes apresentam-se com quadros típicos de 
hanseníase virchowiana, sem histórico ou evidencia clínica de 
lesões hipocrômicas prévias. Sem tratamento, áreas 
aparentemente normais do tegumento também se infiltram 
e toda (ou quase) a superfície cutânea é envolvida por 
intensa infiltração; em muitos casos pode haver 
desaparecimento dos sulcos normais da pele. Nas áreas 
infiltradas, verifica-se a queda progressiva dos pelos. A 
queda dos pelos, inicialmente da parte externa das 
sobrancelhas, ocasiona o aspecto clínico sugestivo de 
hanseníase virchowiana, denominado madarose. Os cílios 
também caem nos casos de hanseníase virchowiana com 
muita infiltração. A infiltração progressiva e intensa da face 
produz o aspecto clínico clássico da hanseníase virchowiana, 
denominado fácies leonina (FIGURA 39.17). Infiltração das 
mãos e pés são comuns nos casos mais avançados. Ictiose 
adquirida é frequente nos membros inferiores. Lentamente, 
as áreas infiltradas são recobertas por lesões papulosas e 
nodulares, isoladas ou confluentes, aumentando de tamanho 
com o tempo. 
Áreas mais quentes do corpo, tais como as axilas, virilhas, 
períneo e couro cabeludo, em geral, são poupadas ou pouco 
envolvidas. 
Com a progressão da doença, os troncos nervosos 
periféricos também podem infiltrar-se e aumentar de 
volume. A consequência será a diminuição da sensibilidade nas 
mãos, pés e outras áreas comprometidas. Dependendo do 
grau de comprometimento neural, podem surgir 
incapacidades. Na hanseníase virchowiana, o infiltrado celular 
dos nervos não é tão agressivo quanto o que se observa 
nos casos de hanseníase borderline; portanto, as 
deformidades ocorrem com menor intensidade e depois de 
muito tempo de evolução, sem tratamento. 
Existe um grupo de pacientes VV caracterizados por lesões 
nodulares, com as bordas bem definidas e superfície 
lisa, brilhante. Esses casos são denominados hanseníase 
histoide de Wade. Essa variedade clínica tem sido 
frequentemente encontrada em doentes com resistência 
medicamentosa, particularmente à dapsona. A designação 
histoide é consequente ao aspecto histopatológico das 
lesões, que lembram o dermatofibroma. Outro subgrupo da 
hanseníase virchowiana é a hanseníase de Lúcio-Latapi-
Alvarado. Caracteriza-se por infiltração difusa, com aspecto 
brilhante de todo o tegumento cutâneo, dando o aspecto 
conhecido como “lepra bonita”. Tem-se a impressão que a 
pele está saudável. O fenômeno de Lúcio, caracterizado por 
vasculite e necrose é frequente nesses casos; são 
observadas ulcerações, de tamanhos variáveis, disseminadas 
(FIGURAS 39.19 E 39.20). Lesões nodulares e placas não são 
comuns nesses casos. A hanseníase de Lúcio-Latapi é 
diagnosticada com maior frequência no México. Em todas as 
variedades clínicas da hanseníase virchowiana, pode haver 
acometimento mucoso do trato respiratório superior, 
ocasionando coriza, exsudato seropurulento e epistaxe. Em 
casos graves, pode ocorrer envolvimento e destruição 
óssea da pirâmide nasal, com deformidade permanente do 
nariz. Os olhos também podem ser acometidos em casos 
com diagnóstico tardio, ocorrendo anestesia da córnea, 
uveíte, glaucoma e cegueira. Fígado, baço, suprarrenais e 
medula óssea também podem ser envolvidos na hanseníase 
virchowiana. Os ossos da face, mãos, pés e outros ossos 
também podem ser envolvidos, contribuindo para o 
desenvolvimento de incapacidades. Nos pacientes VV, a 
baciloscopia é fortemente positiva. A histopatologia evidencia 
infiltrado composto de macrófagos vacuolizados, contendo 
numerosos bacilos – células de Virchow;também são 
encontradas globias. O processo inflamatório é mais difuso, 
ocupando toda a extensão da derme e, por vezes, o tecido 
celular subcutâneo. Os histiócitos apresentam-se 
multivacuolados, sendo frequente a presença de plasmócitos 
(FIGURAS 39.21 A 39.23). Nas fases mais avançadas, podem 
ser observados grandes vacúolos, globias e células gigantes, 
tipo corpo estranho. Na hanseníase virchowiana, não há 
infiltrado na zona subepidérmica (zona Grenz) e as bainhas 
de muitos filetes nervosos adquirem o aspecto denominado 
“em casca de cebola”. O diagnóstico diferencial se faz com 
lues secundária, linfomas/leucemias cutâneas, xantoma 
eruptivo, farmacodermia, eritema nodoso, leishmaniose 
anérgica, doença de Jorge Lobo, lúpus eritematoso 
sistêmico, neurofibromatose e outros quadros 
dermatológicos. 
Hanseníase borderline 
De acordo com a classificação de Ridley e Jopling, a maioria 
dos casos de hanseníase pertence ao grupo borderline. 
Nessas formas, o acometimento de troncos nervos 
periféricos é múltiplo e mais grave. Quanto maior for o 
número de lesões cutâneas, maior será a chance de os 
troncos nervosos periféricos serem acometidos e, 
consequentemente, o desenvolvimento de paralisias e 
incapacidades. 
A instabilidade é característica deste grupo: com 
tratamento, tendem a evoluir em direção ao polo T; sem 
tratamento, pioram, progressivamente, em direção a 
hanseníase virchowiana. Os pacientes de hanseníase 
borderline, com frequência, apresentam quadros reacionais, 
denominados tipo1; as lesões reacionais caracterizam-se pelo 
aumento da infiltração, intensificação do eritema e, 
dependendo da gravidade, amolecimento e ulceração; é 
comum o comprometimento neural. 
HANSENIASE BORDERLINE TUBERCULOIDE As lesões 
cutâneas (10-20, ou mais) são caracterizadas por 
placas, de tamanhos, cores e formas variáveis, muitas 
vezes similares às observadas na hanseníase tuberculoide 
(FIGURA 39.24). Também são classificados como hanseníase 
borderline tuberculoide, pacientes com grandes placas e 
digitações a partir das bordas ou pequenas lesões 
periféricas; as lesões com longa evolução apresentam 
cicatriz central e bordas elevadas, bem evidentes (FIGURA 
39.25). A coloração é variável – as lesões podem ser 
hipocrômicas, eritematosas ou eritêmatohipocrômicas. 
Pequenos nervos ou troncos nervosos periféricos podem 
ser envolvidos, particularmente aqueles que estão nas 
proximidades das placas. É comum a hanseníase borderline 
tuberculoide apresentar-se com placas eritematosas, 
amolecidas, com tendência a ulceração. São pacientes com 
reação tipo 1. A função neural pode ser comprometida 
rapidamente, ocasionando incapacidades físicas. 
Alguns pacientes podem apresentar somente manchas 
hipocrômicas, as vezes com aspecto atrófico e alteração 
bem definida da sensibilidade. Esses casos são denominados 
“borderline tuberculoide macular”. A baciloscopia é variável: 
negativa ou positiva, com índice baciloscópico (IB) até 2. No 
exame histopatológico, evidencia-se infiltrado inflamatório 
constituído de células epitelioides e linfócitos, similares ao que 
se encontra na hanseníase tuberculoide, porém os 
granulomas não tocam a epiderme, existindo faixa de 
colágeno preservado na derme papilar, separando o 
infiltrado inflamatório da epiderme, denominada faixa de 
Unna ou zona Grenz. Há menor quantidade de linfócitos, que 
se dispõem difusamente no granuloma; também há menor 
número de células de Langhans. Nesses casos, podem ser 
encontrados bacilos em pequeno número. No diagnóstico 
diferencial da hanseníase borderline tuberculoide, entram as 
doenças relacionadas no diagnóstico diferencial da 
hanseníase tuberculoide. 
Hanseníase borderline-borderline 
O aspecto clássico dessa variedade clínica é a presença de 
placas apresentando centro aparentemente poupado 
(geralmente hipocrômico) e bordas internas relativamente 
bem definidas; as bordas externas são mal definidas, 
difusas, invadindo a pele normal. Esse conjunto de 
manifestações clínicas é denominado “aspecto em queijo 
suíço”. Em geral, a coloração é eritematoferruginosa. 
Máculas, pápulas e infiltrações também podem estar 
presentes. A distribuição das lesões, em geral, é simétrica. O 
acometimento neural é variável nesses doentes. Pode ser 
grave durante os quadros reacionais tipo 1, comuns nesses 
enfermos. A hanseníase borderline-borderline típica é pouco 
frequente, sendo considerada a mais instável dentro do 
espectro. Em pouco tempo, dependendo de o doente estar 
sendo tratado ou não, evolui em direção aos polos T ou V. 
A baciloscopia, quase sempre, é fortemente positiva com 
o IB variando de 2 a 4. A histopatologia consiste em 
infiltrado inflamatório linfo-histiocitário, com bacilos 
facilmente detectados, visíveis no interior de histiócitos 
vacuolizados; não há globias. Embora possam ser 
encontradas células epitelioides, granulomas bem formados 
são raros e apresentam pouca coroa linfocitária ao seu 
redor. 
Hanseníase borderline virchowiana 
Idêntico ao que se observa nas outras formas clínicas, a 
hanseníase borderline virchowiana inicia-se com múltiplas 
manchas hipocrômicas, apresentando distribuição simétrica. 
Com o tempo, as máculas aumentam de tamanho, tornam-se 
eritematosas e infiltram-se. As margens dessas lesões são 
irregulares e invadem a pele normal. Progressivamente, 
extensas áreas tornam-se eritematosas e infiltradas. 
Placas, pápulas e nódulos são frequentes nos casos com 
longa evolução, simulando a hanseníase virchowiana. Nervos 
periféricos aumentados são encontrados na maioria dos 
hanseníase borderline virchowiana. Reações do tipo 1 e 2 
são frequentes nessa forma clínica. Sem tratamento, os 
casos de hanseníase borderline virchowiana podem tornar-
se indistinguíveis dos HVV. Com o tratamento, podem 
melhorar a imunidade para o M. leprae e apresentarem 
lesões reacionais similares aos BT. A baciloscopia é 
fortemente positiva e na histopatologia são observados 
histiócitos vacuolizados contendo grande número de bacilos. 
As globias não são frequentes; quando encontradas, são 
pequenas e em número reduzido. O infiltrado tende a ser 
mais nodular e se observam pequenos grupos de células de 
aparência epitelioide entre os histiócitos espumosos e 
linfócitos. O infiltrado disseca o filete nervoso em lâminas 
concêntricas, produzindo o aspecto em “casca de cebola”. 
Para o diagnostico diferencial da hanseníase borderline-
borderline e hanseníase borderline virchowiana, consideram-
se as condições do diagnóstico diferencial da hanseníase 
virchowiana. 
Sinais e Sintomas Neurológicos 
As lesões são decorrentes de processos inflamatórios dos 
nervos periféricos (neurites) e podem ser causados tanto 
pela ação do bacilo nos nervos como pela reação do 
organismo ao bacilo ou por ambas. Elas manifestam-se 
através de: 
Dor e espessamento dos nervos periféricos; 
Perda de sensibilidade nas áreas inervadas por esses 
nervos, principalmente nos olhos, mãos e pés; 
Perda de força nos músculos inervados por esses nervos 
principalmente nas pálpebras e nos membros superiores e 
inferiores. 
A neurite, geralmente, manifesta-se através de um 
processo agudo, acompanhado de dor intensa e edema, 
podendo torna-se crônica e passar a evidenciar esse 
comprometimento. Há perda de sensibilidade (primeira 
sensibilidade a ser alterada é a térmica, seguida pela 
dolorosa e. finalmente, a tátil), causando dormência e há 
perda da força muscular, causando paralisia nas áreas 
inervadas pelos nervos comprometidos. 
Quando o acometimento neural não é tratado pode provocar 
incapacidades e deformidades pela alteração de sensibilidade 
nas áreas inervadas pelos nervos comprometidos. 
Sinal de Tinel - Quando o local do nervo é percutido, o doente 
tem sensação de choque que se irradia para o território 
correspondente a esse nervo. 
As manifestações neurológicas têm algumas características 
próprias nas diferentes formas da doença: 
Nos tuberculoides, as lesões neurais são mais precoces, 
intensamenteagressivas e assimétricas e, muitas vezes, 
mononeurais. Os granulomas tuberculoides destroem as 
fibras nervosas, e pode ocorrer necrose caseosa no 
interior dos nervos afetados, que formam verdadeiras 
tumorações que chegam mesmo a fistulizar para a pele. 
Essa necrose caseosa do nervo é impropriamente chamada 
de "abscesso de nervo". 
Nos virchowianos, as lesões são extensas, simétricas e 
pouco intensas. Quando não ocorrem intercorrências agudas 
(reações), as fibras nervosas são lentamente comprimidas 
pelo infiltrado histiocitário com bacilos, e é por isso que as 
lesões clínicas se manifestarão tardiamente. 
Nos dimorfos, o comprometimento neurológico, em geral, é 
extenso e intenso, já que eles possuem algum grau de 
imunidade celular. Nesses casos, há destruição de nervos 
pelos granulomas de maneira generalizada. 
Diagnóstico clínico 
O roteiro de diagnóstico clínico constitui-se das seguintes 
atividades: 
Anamnese - obtenção da história clínica e epidemiológica; 
Avaliação dermatológica - identificação de lesões de pele 
com alteração de sensibilidade; 
Avaliação neurológica - identificação de neurites, 
incapacidades e deformidades; 
Diagnóstico dos estados reacionais; 
Diagnóstico diferencial; 
Classificação do grau de incapacidade física. 
Anamnese - As pessoas que têm hanseníase, geralmente, 
queixam-se de manchas dormentes na pele, dores, 
câimbras, formigamento, dormência e fraqueza nas mãos e 
pés. A investigação epidemiológica é muito importante para 
se descobrir a origem da doença e para o diagnóstico 
precoce de novos casos de hanseníase. 
Avaliação dermatológica – Devem ser realizadas as 
seguintes pesquisas de sensibilidade nas lesões de pele: 
térmica, dolorosa, e tátil, que se complementam. 
Avaliação neurológica - Inspeção dos olhos, nariz, membros 
superiores e inferiores; Palpação dos troncos nervosos 
periféricos (Este procedimento visa verificar se há 
espessamento dos nervos que inervam os membros 
superiores e inferiores, visando prevenir lesões neurais e 
incapacidades); Avaliação da força muscular (A avaliação da 
força muscular tem o objetivo de verificar se existe 
comprometimento funcional dos músculos inervados pelos 
nervos que passam pela face, membros superiores e 
inferiores). 
Diagnóstico laboratorial – baciloscopia é o exame 
microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, 
diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das 
lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: 
lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver. 
Observação: Por nem sempre evidenciar o Mycobacterium 
leprae nas lesões hansênicas ou em outros locais de coleta, 
a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da 
hanseníase. 
Diagnóstico diferencial – As principais doenças de pele que 
fazem diagnóstico diferencial com hanseníase, são: 
Pitiríase Versicolor (pano branco) - micose superficial que 
acomete a pele, e é causada pelo fungo Ptirosporum ovale. 
Sua lesão muda de cor quando exposta ao sol ou calor 
(versicolor). Ao exame dermatológico há descamação 
furfurácea (lembrando farinha fina). Sensibilidade 
preservada. 
Eczemátide - doença comum de causa desconhecida, ainda é 
associada à dermatite seborreica, parasitoses intestinais, 
falta de vitamina A, e alguns processos alérgicos (asma, 
rinite, etc). No local da lesão, a pele fica parecida com pele 
de pato (pele anserina: são as pápulas foliculares que 
acometem cada folículo piloso). Sensibilidade preservada. 
Tinha do corpo - micose superficial, com lesão hipocrômica 
ou eritematosa, de bordos elevados. Pode acometer várias 
partes do tegumento e é pruriginosa. Sensibilidade 
preservada. 
Vitiligo - doença de causa desconhecida, com lesões 
acrômicas. Sensibilidade preservada. 
As lesões neurológicas da hanseníase podem ser 
confundidas, entre outras, com as de: 
Observação: Para o grupo de doenças que se 
assemelham com a hanseníase 
indeterminada e tuberculoide, a regra é na 
observação da sensibilidade (lesões da 
hanseníase não apresentam sensibilidade 
conservada). Para os grupos de doenças que 
se assemelham à hanseníase do tipo 
virchowiano ou dimorfo, regra é a 
observação da presença ou não dos bacilos, 
já que, nestes casos, a sensibilidade não 
auxiliará na diagnose. 
Síndrome do túnel do carpo; 
Neuralgia parestésica; 
Neuropatia alcoólica; 
Neuropatia diabética; 
Lesões por esforços repetitivos (LER). 
Diagnose complementar – Provas Clínicas: 
Pesquisa de sensibilidade; 
Teste da histamina: A técnica consiste em colocar uma gota 
de solução milesimal de c loridrato de histamina (1:1.000) na 
pele normal e perfurá-la com uma agulha, sem sangrar, por 
meio da gota. Resposta: 
após 20 segundos, aparece um pequeno eritema pela ação 
direta da histamina sobre os pequenos vasos da pele; 
após 20 a 40 segundos, halo eritematoso, maior, chamado 
de eritema reflexo secundário. Ocorre em virtude do 
estímulo das terminações nervosas dos vasos pela h 
istamina que, por meio de um reflexo antidrômico, provoca a 
vasodilatação; 
após 1 a 3 minutos, no local da puntura, surge pápula 
urticada em decorrência de transudação de líquido do 
interior de vasos. As três fases caracterizam a tríplice 
reação de Lewis em pele normal. Na mácula da hanseníase, 
não há o eritema reflexo secundário por comprometimento 
das terminações nervosas. Há o pequeno eritema no local da 
puntura e a pápula. É a reação de histamina incompleta. A 
prova deve ser feita na área suspeita e em pele normal 
circunvizinha; 
Teste de pilocarpina: Essa prova pode ser sensibilizada 
pincelando-se. inicialmente, a pele com tintura de iodo, 
injetando-se, a seguir, a pilocarpina e pulverizando-se a 
região com amido. Na área onde houver sudorese, nota-se 
aparecimento de vários pontos azul-escuros que 
correspondem à reação do amido com o iodo, favorecida 
pela umidade do suor. Na lesão de hanseníase não ocorrerá 
o suor. 
Reação de Mitsuda: O teste de Mitsuda é uma reação que 
avalia a integridade dessa imunidade celular, específica de 
um indivíduo, ao bacilo de Hansen. 
A intensidade da reação positiva, conforme o tamanho do 
nódulo, é classificada, consoante à OMS, em: 
Positiva + 3 a 5 mm; 
Positiva ++ 5 a 10 mm; 
Positiva+++ acima de 10 mm. 
Exames laboratoriais 
Bacterioscopia – quando tiver suspeita de forma 
multibacilar; 
Índices bacilares – acompanhamento em doentes 
multibacilares; 
Exames histopatológicos – para a diagnose; 
Reação em cadeia da polimerase (PCR) – Possibilita detectar 
o Mycobacterium leprae; 
Exames sorológicos – Na hanseníase virchowiana há, em 
geral, hipergamaglobulinemia com predomfnio de lgG. Em 
surtos reacionais, podem surgir anticorpos antilipídeos 
responsáveis por falsas reações positivas na sífilis. A 
especificidade da reação é de 98% e a sensibilidade de 80 a 
90% em pacientes multibacilares, e de 30 a 60% em 
paucibacilares. Essa reação tem grande importância para a 
possível aplicação na diagnose, investigação de infecção 
subclínica, controle da infecção multibacilar e detecção de 
recidivas. 
Tratamento 
O tratamento integral de um caso de hanseníase 
compreende o tratamento quimioterápico específico - a 
poliquimioterapia (PQT), seu acompanhamento, com vistas a 
identificar e tratar as possíveis intercorrências e 
complicações da doença e a prevenção e o tratamento das 
incapacidades físicas. 
Há necessidade de um esforço organizado de toda a rede 
básica de saúde no sentido de fornecer tratamento 
quimioterápico a todas as pessoas diagnosticadas com 
hanseníase. O indivíduo, após ter o diagnóstico, deve, 
periodicamente, ser visto pela equipe de saúde para 
avaliação e para receber a medicação. 
O tratamento específico da pessoa com hanseníase, 
indicado pelo Ministério da Saúde, é a poliquimioterapia 
padronizada pela Organização Mundial de Saúde, conhecida 
como PQT, devendo ser realizado nas unidades de saúde. 
A PQT mata o bacilo tornando-o inviável, evita a evolução da 
doença, prevenindoas incapacidades e deformidades 
causadas por ela, levando à cura. O bacilo morto é incapaz 
de infectar outras pessoas, rompendo a cadeia 
epidemiológica da doença. Assim sendo, logo no início do 
tratamento, a transmissão da doença é interrompida, e, 
sendo realizado de forma completa e correta, garante a 
cura da doença. 
A poliquimioterapia é constituída pelo conjunto dos seguintes 
medicamentos: rifampicina, dapsona e clofazimina, com 
administração associada. 
Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo 
que ocorre com frequência quando se utiliza apenas um 
medicamento, impossibilitando a cura da doença. 
É administrada através de esquema-padrão, de acordo com 
a classificação operacional do doente em Pauci ou 
Multibacilar. A informação sobre a classificação do doente é 
fundamental para se selecionar o esquema de tratamento 
adequado ao seu caso. 
Para crianças com hanseníase, a dose dos medicamentos do 
esquema-padrão é ajustada, de acordo com a sua idade. Já 
no caso de pessoas com intolerância a um dos 
medicamentos do esquema-padrão, são indicados esquemas 
alternativos. 
A alta por cura é dada após a administração do número de 
doses preconizadas pelo esquema terapêutico. 
Esquema Paucibacilar 
Neste caso é utilizada uma combinação da rifampicina e 
dapsona, acondicionados numa cartela. 
Duração do tratamento: 6 doses mensais supervisionadas de 
rifampicina. 
Critério de alta: 6 doses supervisionadas em até 9 meses. 
 
 
Esquema Multibacilar 
Aqui é utilizada uma combinação da rifampicina, dapsona e 
de clofazimina, acondicionados numa cartela. 
Duração do tratamento: 12 doses mensais supervisionadas 
de rifampicina; 
Critério de alta: 12 doses supervisionadas em até 18 meses.