5. Epilepsia

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Gabriella Comerlatto – T3
Conceito
• A epilepsia engloba diferentes condições que cursam com crises convulsivas recorrentes
Crise convulsiva: ocorrência transitória de sinais / sintomas devido a atividade neuronal anormal excessiva ou síncrona no cérebro
• Pode estar relacionada a uma lesão cerebral ou de forma idiopática, em pessoas geneticamente predispostas 
• A epilepsia pode começar em qualquer idade. Geralmente começa na infância ou em pessoas com mais de 60 anos
• 1:20 crianças terão crises convulsivas - 1:200 terão epilepsia 30-40% - refratários a medicação
• A avaliação por imagem tem importância prognóstica - a identificação de alteração estrutural indica pior prognóstico 
• A cirurgia é mais efetiva quando há alteração estrutural identificada na imagem
Tomografia
• Papel principal em situação de emergência: pode detectar a maioria dos tumores, sangramento intracraniano, AVCI, malformações vasculares, hidrocefalia, que requeiram tratamento imediato
• É sensível para detecção de lesões calcificadas e lesões ósseas
• Tem baixa sensibilidade para detectar pequenas lesões corticais
• A porcentagem geral de sucesso da TC na detecção de lesões em epilepsias focais é baixa, aproximadamente 30%
• Embora a TC possa ser uma boa indicação para crises de início recente em uma emergência, ela não substitui a RM na investigação da epilepsia
Ressonância Magnética
• Modalidade de escolha para avaliação de lesão estrutural
• Identifica e caracteriza lesões causadoras de epilepsia, bem como avalia sua progressão
• Auxilia no prognóstico e planejamento cirúrgico
• Algumas formas de epilepsia não apresentam alterações estruturais na RM
• Os pacientes com epilepsia devem realizar RM do Encéfalo
1. Com diagnóstico recente ou aqueles ainda não investigado 
2. Epilepsia Refratária - candidatos a cirurgia
 Indicações de investigação com RM do Encéfalo
• Início das convulsões antes de 1 ano de idade ou depois dos 20 anos
• Evidência de crises focais na história, exame ou eletroencefalograma (EEG)
• Déficit focal neurológico
• Falha no controle de convulsões com droga antiepiléptica de primeira linha
• Perda do controle das convulsões
• Mudança no padrão de convulsão
• Estado de mal epiléptico sem causa clara como a omissão de medicamentos
Epilepsia e o papel da imagem
Epilepsia e exames de imagem
Causas comuns de epilepsia Convulsões e epilepsia 
• Esclerose mesial temporal 
• Hiperintensidade hipocampal
• Malformações do desenvolvimento cortical 
• Displasia Cortical Focal
• Polimicrogiria 
• Heterotopia 
• Esquizencefalia 
• Hemimegalencefalia 
• Cicatrizes corticais e gliais 
• Ulegiria 
• Cavernoma 
• Tumores associados à epilepsia
• Ganglioglioma 
• DNET 
• Xantoastrocitoma pleomórfico 
• Hamartoma hipotalâmico 
• Encefalite de Rasmussen 
• Esclerose Tuberosa 
• Síndrome de Sturge-Weber
Epilepsia temporal 
• Esclerose hipocampal (60-80% dos casos) de epilepsia do lobo temporal
• Outras causas são tumores de baixo grau, hamartomas, anomalias de migração neuronal, malformações vasculares
Esclerose mesial temporal 
• Causa mais comum de epilepsia 
• Redução volumétrica do hipocampo (perda neuronal) na porção interna do lobo temporal (mesial)
• Etiologia desconhecida (multifatorial?) 
• 15% associada a displasia cortical
RM 
• Não visualiza alterações em 10-20% com epilepsia temporal 
• 20-40% com epilepsia extratemporal
• Informação clínica
• Seleção adequada do protocolo de RM
 Achados Clínicos 
• Hipersinal T2 (gliose) no hipocampo
• Atrofia e perda da estrutura morfológica do
hipocampo
• Hipersinal T2 na substância branca e redução volumétrica do lobo temporal anterior
• Dilatação do corno temporal do ventrículo lateral adjacente
Hipocampo 
• Situado no lobo temporal
• Desempenha um papel no processamento de informações, no ciclo reprodutivo e está envolvido na doença de Alzheimer
Imagem abaixo 
• Coronal T2 e FLAIR são as sequências mais sensíveis para detecção de Esclerose Mesial Temporal
• As imagens coronais T2W (esquerda) e FLAIR mostram esclerose mesial temporal do lado direito
• Observe a perda de volume, que indica atrofia e causa aumento secundário do corno temporal do ventrículo lateral
• O sinal alto no hipocampo reflete gliose
Imagem abaixo
• Paciente de 35 anos com epilepsia refratária do lobo temporal
• A RM mostra hiperintensidade sutil do hipocampo esquerdo no FLAIR axial (seta azul) e atrofia do hipocampo esquerdo na imagem coronal T2 (seta amarela)
O paciente foi tratado com sucesso com amígdalo-hipocampectomia à esquerda
Malformações do desenvolvimento cortical 
• Alterações da organização neuronal tardia 
• Causas esporádicas, infecciosas ou familiares 
• A maioria manifesta-se com epilepsia
 Displasia Cortical Focal
Fases do desenvolvimento cortical 
• Proliferação neuronal 
• Migração neuronal 
• Organização cortical e migração tardia
• Desorganização da formação cortical cerebral com neurônios displásicos e falha da migração dos neurônios
• 5-25% das epilepsias focais
• Causa mais comum de epilepsia refratária extra-temporal
• História de epilepsia de difícil controle nos primeiros anos de vida sugere o diagnóstico de lesões displásticas
• São caracterizadas por áreas de espessamento cortical, perda da interface da substância branca e cinzenta, atrofia focal e hipersinal em T2/FLAIR
• Local mais comum: nos giros pré e pós-central
 Achados Radiológicos 
• Hipersinal T2 cortical / subcortical
• Indefinição da interface branca-cinzenta
• Espessamento cortical focal
• Sinal transmanto - displasia cortical transmantal
Giro pré-central 
• Córtex Motor - movimentos e habilidades voluntárias
Giro pós-central 
• Córtex sensorial - recebe informações somática de proprioceptores (posição do corpo, pressão, dor temperatura)
• As imagens mostram displasia cortical focal típica
• Há espessamento cortical e borramento da junção da substância cinzenta/branca em T1 (esquerda)
• A imagem FLAIR à direita mostra a hiperintensidade subcortical
• Outro caso de displasia cortical focal
• Observe o lobo temporal esquerdo hipoplásico com espessamento cortical (seta) e atrofia da substância branca
Imagens axiais T1WI, T2WI e FLAIR 
• Menino de 15 anos com epilepsia
• Notar espessamento e hiperintensidade da cortical do giro frontal superior esquerdo
• As imagens FLAIR também mostram alto sinal na substância branca subcortical
• Esses achados são típicos de displasia cortical focal
Sinal Transmanto
• Lesão caracterizada por hiperintensidade T2 estendendo-se da área subcortical até a margem do ventrículo
• Este achado representa a migração neuronal interrompida
• RM Encéfalo - Homem de 27 anos com epilepsia refratária do lobo occipital
• Coronal FLAIR e Axial T2 mostram espessamento cortical hiperintenso e alto sinal no córtex e região subcortical
• Notar hiperintensidade subcortical estendendo-se até o ventrículo direito indicando sinal transmanto (seta azul)
 Esquizencefalia
• Caracteriza-se por uma fenda que conecta o ventrículo lateral com o espaço subaracnoide
• A parede da fenda é revestida por córtex polimicrogírico 
Lábio aberto: separação das fendas
Lábio fechado: as paredes das fendas estão apostas uma com a outra
• Normalmente associadas a outras malformações corticais
Imagem acima
• RM cerebral - T1 (axial) e coronal
• Fenda de lábio aberto à direita e de lábio fechado à esquerda (seta vermelha)
• Observe o rastro de massa cinzenta no hemisfério esquerdo na imagem axial (seta)
RM Axial T1 - Esquizencefalia bilateral Lábio fechado à direita e aberto à esquerda (setas). Ausência do septo pelúcido
• RM Axial T2 - Esquizencefalia do hemisfério cerebral esquerdo
• Ausência do septo pelúcido
 Polimicrogiria 
• Caracteriza-se por múltiplos pequenos giros, com padrão de sulcação desorganizado e aberrante 
• O córtex tem função normal
• As áreas epileptogênicas são periféricas 
• Tratamento é cirúrgico 
 Achados típicos
• Parênquima envolvido é atrófico 
• Predileção pela fissura silviana 
• Podem existir veias displásicas dilatadas 
Imagem baixo
• As imagens T1W mostramuma comparação entre laminação normal (esquerda) e polimicrogiria à direita (seta)
• RM axial T2 - redução volumétrica e pequenos giros na região frontoparietal direita (seta)
 Hemimegalencefalia 
• Doença congênita rara da formação cortical
• Aumento volumétrico do hemisfério cerebral, com hipertrofia hamartomatosa
• Considerada uma forma hemisférica ou gigante de displasia cortical
• Pode ocorrer de forma isolada ou sindrômica
• A maioria das crianças afetadas morrem nos primeiros anos de vida
• Na hemimegalencefalia é importante excluir anormalidades contralaterais, pois estas constituem uma contraindicação à hemisferectomia
 Achados típicos
• Espessamento difuso do córtex (lisencefalia, paquigiria ou polimicrogiria)
• Aumento do ventrículo lateral 
• Sulcos rasos 
• Aumento da calvária 
• Calcificação da substância cinzenta 
Imagem acima
• Menina de 9 anos com epilepsia noturna refratária
• Supercrescimento do hemisfério cerebral esquerdo
• T1 mostra substância cinzenta heterotópica que reveste o ventrículo lateral esquerdo (seta azul)
• Hemisfério esquerdo assimétrico, significativamente maior que o direito 
• Além disso, há uma perda sutil de diferenciação branco-cinzenta no lado esquerdo
• Não há hemi-hipertrofia visível da face ou calvário
• Espessamento predominantemente cortical com giros largos, sulcos rasos e borramento da junção branco-cinzenta direita
• RM - T2 – Encéfalo
• Aumento acentuado do hemisfério cerebral direito
• A substância cinzenta está desorganizada e espessada, consistente com a parada da migração
• O ventrículo lateral direito tem morfologia anormal e está aumentado
• Há hiperintensidade difusa em T2 em toda a substância branca do hemisfério direito
• A calota craniana direita está expandida
 Heterotopia 
• Resultante da interrupção da migração neuronal das margens ventriculares para o córtex
• Os pacientes mais comumente apresentam convulsões parciais na segunda década de vida
• Além disso, e dependendo da extensão, as crianças podem apresentar atraso no desenvolvimento ou deficiência intelectual
 Achados típicos
• Focos nodulares de tecido cinzento, sem realce
• Pode ser subependimário ou subcortical
• Extensas regiões periventriculares e em menor grau subcorticais de heterotopia de substância cinzenta (setas)
 Cavernoma
• Malformação cavernomatosa ou angioma cavernoso 
• Lesão vascular benigna de baixo fluxo, com tendência a sangramentos 
• Nódulos de tamanhos variados com produtos hemáticos em diferentes estágios evolutivos produzindo uma característica em “pipoca”
• 50% não são vistos à TC nódulos densos +/- calcificações
Imagem abaixo
• RM - Axial Cérebro Cavernoma no giro pós-central em T1, T2WI e SWI
• Observe a aparência da pipoca e o artefato “blooming”
• RM - Axial T2 e T2* gradiente eco (direita) mostram vários cavernomas
• Observe a aparência de pipoca com borda periférica de hemossiderina no T2
• As lesões são quase completamente pretas no T2*GE devido a artefatos
• Os cinco pontos pretos no hemisfério cerebral esquerdo em T2* também são cavernomas e não são visíveis em T2WI.
• TC (esquerda) e RM - Axial T2* gradiente eco (direita) mostram lesão nodular com edema adjacente
• Na tomografia é possível caracterizar apenas uma lesão com sangue (hematoma) e o edema (área hipodensa periférica)
• Na RM notamos lesão heterogênea com focos de hipossinal T2*, representando hemossiderina.
Tumores associados a epilepsia
• Todos os tumores cerebrais podem se manifestar com crises epilépticas
• Alguns são frequentemente associados a epilepsia
• Ganglioglioma 
• DNET 
• Xantoastrocitoma pleomórfico 
• Hamartoma hipotalâmico 
• 10-30% dos casos de epilepsia refratária ao tratamento apresentam tumor primário do SNC
 Características em comum
• Localização cortical 
• Frequentes no lobo temporal 
• Relacionados a malformações do desenvolvimento 
• Comportamento benigno, crescimento lento, limites definidos, normalmente sem edema e com sinais de cronicidade (remodelamento ósseo)
Ganglioglioma
• Tumor incomum, que ocorre em crianças e adultos jovens
• Frequentemente localizado no lobo temporal, associado a epilepsia do lobo temporal 
 Achado típico
• Cisto com nódulo mural sólido e focos de calcificação (50%) 
• Tem bom prognóstico pós-cirúrgico
• Cisto grande com realce de tecido sólido mural
 DNET (tumor neuroepitelial disembrioplásico)
• Acomete crianças e jovens adultos 
• 65% no lobo temporal 
Achados típicos
• Giro “inchado” 
• Aparência cística bolhosa 
• 20-30% com realce pós-contraste
• Associado a displasia cortical 
• Normalmente não causa outros sintomas além da epilepsia 
• Bom prognóstico
Xantoastrocitoma pleomórfico
• Tumor raro de criança e adulto jovem Achados típicos
• Frequentemente cortical e no lobo temporal • Lesão com componente cístico e realce intenso pelo contraste 
• Raramente tem calcificação 
• Pode ter degeneração maligna em 20%
• RM do encéfalo - Sequências T2 (esquerda) e Pós-Contraste
• Lesão nodular com componente cístico, realce intenso pelo contraste e edema
Hamartoma hipotalâmico
• Lesão não neoplásica benigna 
• Visto em crianças com convulsões e puberdade precoce
• Heterotopia de substância cinzenta
Achados típicos
• Espessamento nodular do túber cinéreo 
• Sem realce pelo contraste
• Causa epilepsia de difícil controle 
• Crise gelástica (risos incontroláveis) mais característica 
• Deterioração cognitiva
RM do encéfalo - Sagital. Espessamento nodular do túber cinério (seta azul).
• Hipotálamo - região que concentra núcleos responsáveis por funções fisiológicas, comportamento emocional, temperatura, secreções hormonais…
Doenças associadas a epilepsia
 Esclerose Tuberosa Facomatose 
• Doença neurocutânea (autossômica dominante)
• Caracterizada pelo desenvolvimento de múltiplos tumores benignos e malignos
• Classicamente apresenta uma tríade de características clínicas: retardo mental, epilepsia e adenoma sebáceo
• Metade dos pacientes tem inteligência normal e um quarto não tem epilepsia.
• Uma variedade de manifestações intracranianas da ET são conhecida
 Quatro anormalidades comuns do SNC são
• Tubérculos corticais 
• Nódulos subependimários 
• Astrocitomas subependimários de células gigantes (SGCAs) 
• Anormalidades da substância branca
• Com exceção dos SGCAs, essas anormalidades podem ser observadas em quase todos os pacientes
 Tuber Cortical 
• Anormalidades do desenvolvimento cortical 
• Neurônios dismórficos 
Relacionados a epilepsia, déficit cognitivo e distúrbio comportamental
• Tubérculos corticais em uma mulher de 40 anos
• Imagem de RM ponderada em T2 axial mostra tubérculos corticais como lesões hiperintensas (setas)
• Áreas de hiperintensidade subcortical em paciente com esclerose tuberosa, compatível com tubérculos subcorticais
• A imagem de RM de inversão-recuperação com atenuação de fluido axial também demonstra tubérculos corticais como focos hiperintensos (setas).
Nódulos subependimários 
Nódulos hamartomatosos na superfície ventricular 
• 2 a 10 mm 
• TC pode visualizar, principalmente calcificado
• Tubérculos calcificados subependimários em menino de 9 meses
• A TC sem contraste demonstra claramente múltiplos tubérculos subependimários com calcificação bilateral ao longo das paredes dos ventrículos laterais
• RM Encéfalo - T2 Tubérculos corticais / subcorticais (hipersinal subcorticais - setas azuis)
• Nódulos subcorticais com hipossinal T2 nas superfícies ventriculares (setas vermelhas).
• Astrocitomas subependimários de células gigantes 
• Origem provável nos nódulos subependimários
• Comportamento benigno 
Localização típica: forame de Monro - complica com hidrocefalia obstrutiva
• RM Axial T2 e T1 pós-contraste mostram astrocitoma de células gigantes ao nível do forame de Monro esquerdo causando hidrocefalia obstrutiva
• Observe também o tubérculo cortical à esquerda
Anormalidades da substância branca 
• Relacionadas aos tubérculos corticais - bandas radiais 
• Distúrbios de migração neuronal 
• Cistos na substância branca 
Raros - degeneração da SB ou espaçoperivascular alargado
• TC e RM em paciente com Esclerose Tuberosa
• Existem múltiplos nódulos corticais e subependimários
• A TC mostra que a maioria das lesões são calcificadas.
2023.01