Tumores ósseos

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Tumores Ósseos 1
Tumores Ósseos
Introdução
➯ Neoplasias primárias do osso do ponto de vista maligno são incomuns
➯ Perfazem em torno de 2,5% das malignidades (se contar com metástases que se alojam nos ossos, passa a ser uma neoplasia comum)
➯ Mais frequente em jovens do sexo masculino
Quadro clínico:
Dor óssea;
remitente no lugar do tumor
Aumento de volume e com um crescimento rápido;
Fratura patológica: aquela desproporcional a força aplicada (muitas vezes é a forma que se descobre o tumor)
Raio-X: a lesão óssea tumoral maligna costuma ser mal delimitada e isso é importante para tentar fazer a diferenciação das lesões 
benignas
Diagnóstico:
➯ É baseado no tripé:
Clínica: costuma ser soberana
Avaliação ortopédica, vários sinais e sintomas costuma iniciar o processo, 
ser o norteador
Imagem: não pode se dispensar um exame complementar com imagem, porque 
muitas vezes se ele não é conclusivo, ele ajuda a compor a margem 
diagnóstica
Morfologia (patologia): usado para fazer o tira-teima e a complementação
Classificação
➯ Ampla gama de tipos diferentes, porém tem uma abordagem mais direcionada
1. Malignidade intermediária: infiltram, destroem localmente, mas não costumam metastatizar 
a. Tumor de células gigantes ( é o + comum)
2. Malignidade primitivos: infiltram, destroem e METASTATIZAM 
a. Osteosarcoma (+ comum)
b. Condrossarcoma
c. Sarcoma de Ewing (típico da infância)
d. Mieloma múltiplo (típica do individuo mais velho)
3. Metástases ósseas: origem em outro tecido e migram para os ossos
Malignidade intermediária
Tumor de células gigantes (osteoclastoma)
Tumor maligno que deriva do osteoclasto 
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O osteoclastos que tem como principal função a reabsorção óssea, para que o osteoblasto volte a 
se recompor
Clínica: 
dor; 
aumento de volume local (embora cause destruição do osso, a lesão está em expansão); 
fratura patológica devido à ação dos osteoclastos (história natural da doença) e
incapacidade funcional
Sítios: é um tumor típico de extremidades → na EPÍFISE DOS OSSOS LONGOS
Também acomete a pelve, mãos e pés, em uma frequência menor
Imagem 1:
Lesão epifisária lítica — destrói o osso de forma excêntrica, expansiva, insuflante
Excêntrica, expansiva, insulflante ou baloniforme
Potencial de progressão → invasão de metáfise ou cavidade articular
Imagem 2:
Comum ter áreas de necrose e hemorrágicas, evidencias de malignidade
Macroscopia:
Tumores Sólidos
Lobulados
Castanhos
Necrose (área amarelada)
Hemorragia
necrose e hemorragia indica malignidade
Microscopia:
IMAGEM 1 - à direita: lâminas parecem se afastar pela expansão do tumor - 
insuflante
IMAGEM 2 - Tumor de células grandes explantado, lesão sólida de epífise e 
lobular
É o que é visto nessa imagem, é possível ver células 
alongadas estromais, parecem fusos, são compridinhos, 
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Células gigantes (osteoclastos), apenas do ponto de vista patológico e não 
histológico
É uma célula com duas características:
1. Muito grande em relação as demais;
2. Múltiplos núcleos
Essas células gigantes são osteoclastos malignos, pois o granuloma tem 
células gigantes, mas nele são macrófagos, aqui são células com multiplos 
(30 ~100) núcleos, só que surge a partir de osteoclastos
Entretanto, existe um segundo tipo celular → CÉLULAS 
ESTROMAIS FUSIFORME 
Falamos então que ele é um tumor bifásico, tem células gigantes e tem 
também células estromais fusiformes
Comportamento: 
São agressivos localmente, vão destruindo o osso, crescendo e se infiltrando, podendo determinar metástases pulmonares
Tem de ser operados e removidos
Metástases: eles podem metastatizar, pode sofrer algumas mutações adicionais e se transformar numa variante francamente 
maligna
Essas metástases, quando produzidas, costumam migrar para o pulmão e outros órgãos
O aspecto macroscópico e histológico, mesmo com muitas mitoses e atipias não permite prever a evolução do tumor
Tumores ósseos malignos primitivos
➯ Francamente malignos, localmente agressivos, causando destruição tecidual, e metastáticos
Osteosarcoma Convencional
O mais frequente
Muitos subtipos, mas prevalece o CONVENCIONAL
OSTEOGÊNICO, pois ele forma osso
Definição de osteossarcoma: neoplasia primitiva do osso, produtora de tecido osteoide maligno
Significa que esse tumor forma um osso primitivo, que é o tecido osteoide, só que ele é maligno, ele é incompleto
O osteossarcoma age como o osteoblasto, mas no caso os osteoblastos malignos produzem osteoides imperfeitos e que 
ficam quebradiços
💡 O osteoblasto produz a matriz óssea, ele deposita a matriz do osso e essa matriz recebe os sais 
de cálcio e fosfato, formando o osso, ele precipita numa estrutura endurecida.
Prevalência maior idade de 5 a 25 anos e em homens na fase pré-puberal (fase em que as células 
ósseas são mais estimuladas para o estirão)
Sítios: 
Joelho → 60% (fêmur distal e tíbia proximal, nas METÁFISE DOS OSSOS LONGOS)
Articulação ilio-femoral → 15%
e um mar de células estromais, tem múltiplas células 
gigantes e cheias de núcleos.
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Articulação escapulo umeral → 10%
Mandíbula → 8%
Clínica: dor; aumento de volume rápido; fratura patológica.
Laboratório: 
Elevação da fosfatase alcalina uma vez que as manifestações estão presentes 
destruição dos ossos → fosfatase alcalina liberada na circulação
metástases também cursam com aumento da fosfatase alcalina
Fazer esse exame auxilia no diagnóstico, mas se pensar em metástase ósseas ele não será muito específico
Quando já tem o diagnóstico de osteossarcoma, ele é mais importante na avaliação da evolução da doença pois esperamos que 
diminuia durante o tratamento
Imagem radiológica: 
Lesão volumosa
Metafisária
Grande destruição óssea
Áreas líticas e escleróticas aparecem com frequência
Costuma invadir as partes moles adjacentes
Triângulo de Codmann → espessamento e rechaço do periósteo identificado na radiologia ou 
tomografia
Imagem: percebe-se que se tem a metáfise do osso e o periósteo está afastado em relação a 
superfície do osso, isso é muito característico de osteossarcoma, mas não exclusivo
Macroscopia: 
Tumor sólido
É um tumor variegado, com áreas solidas, necróticas, hemorrágicas
Costuma invadir a medular do osso e os tecidos moles circunjacentes
partindo da metáfise em direção a diáfise
Não há invasão da articulação (característica do osteossarcoma) → ele não consegue invadir de forma 
adequada até as cartilagens
Triângulo de Codmann → 
periósteo afastado da 
superfície do osso, 
formando a imagem 
parecida com um triangulo
Tumores Ósseos 5
Como é um tumor tipicamente dos jovens, ainda que ele cresça na metáfise, quando ele se expande 
ele chega até a diáfise e encontra a placa de crescimento (cartilaginosa)
Esse tumor não invade as cartilagens por elas serem mal vascularizadas e esse tumor precisa de 
um suprimento vascular bom
Por isso que ele invade no sentido oposto, vai em direção a medular e as partes moles adjacentes 
ao osso
Variante paraosteal → cresce na superfície do osso, mas é incomum
Entre os osteossarcomas é o que tem o melhor prognóstico e, as vezes, só o tratamento cirurgico é 
suficiente para tratá-lo
Microscopia
Tecido osteoide maligno (formação primitiva do osso, mas toda quebradiça)
Osteoblastos malignos juntamente com vasos, fibrose e cartilagem
Células sarcomatosas osteoblástica são as mais escuras nas lâminas
Células malignas, de tamanhos diferentes (anaplasia típica do tumor) 
Formação de tecido ósseo todo quebradiço, esse é o osteoide maligno
Tratamento:
a. Quimioterapia neoadjuvante (antes da cirurgia), com 
o objetivo de reduzir ao máximo o tamanho do tumor e 
observar a resposta do tumor aos quimioterápicos
b. Cirurgia para retirada do tumor ou amputação de 
acordo com a extensão do tumor
c. Radioterapia complementar
O tratamento é nessa ordem e isso é necessário, pois quando 
se faz a quimioterapia e cirurgia, é feita a lâmina, para 
mapea-la, com desenho e se corta segmentos de 2 em 2cm
Todo o segmento detumor deve ser mapeado, por causa do 
Índice necrótico de Huvos
Índice necrótico de Huvos: 
Se a quimioterapia neoadjuvante foi boa, quando se faz a 
cirurgia e depois o exame patológico, se olha lâmina por 
lâmina feita, e se avalia o percentual de necrose
Se esse índice for muito alto significa que a quimio 
funcionou muito bem e isso é diretamente proporcional ao 
prognóstico 
Ou seja, se o indivíduo fez todos os passos do 
tratamento e se consegue um índice de necrose acima 
de 95%, o prognóstico é excelente, porque isso significa 
que o oncologista deve seguir com a quimio
Se esse índice for baixo, por exemplo 80% das células, isso 
é pouco → significa que mesmo com a quimioterapia, há 
uma chance muito grande dela não ser efetiva e aí o 
prognóstico do paciente vai despencando
Evolução:
A evolução de um osteossarcoma tratado, em 5 anos, tem mais de 60% das pessoas vivas. 
No osteossarcoma, os pulmões devem ser avaliados por imagem (principal sítio de metástases)
Fatores de risco (em adultos):
A peça retirada de um 
osteossarcoma, é possível 
ver a placa de 
crescimento. As áreas 
brancacentas são o 
tumor da metáfise, ele 
vai se aproximando da 
diáfise, mas não invade a 
cartilagem
Tumores Ósseos 6
Idade entre 5-25 anos
Segundo pico próximo aos 50 anos (curva bimodal)
Doença de Paget: doença inflamatória que gera lesões ósseas e tende a reaparecer o 
tumor ósseo
Há uma série de doenças que costumam incidir nos indivíduos mais velhos e que 
geram processos inflamatórios nos ossos
D. Paget: é uma doença que altera o metabolismo do osso, fazendo ele se 
hiperplasiar, algumas vezes leva a hipertrofia, como ela gera uma lesão óssea 
importante, é um fator de risco para o osteossarcoma no adulto
Costumam causar surdez e varismos de pernas e antebraço
Outras situações:
irradiação prévia nos ossos;
osteomielites crônicas;
displasia fibrosa; 
infartos;
fraturas prévias; 
osteocondromas.
Osteossarcoma paraosteal:
É mais raro, de prognóstico melhor
Prevalece em indivíduos adultos entre 35 e 65 anos
Geralmente, ele é justa ósseo, por isso que ele é paraosteal
Evolução lenta 
Prognóstico bom → cirurgicamente costuma ser curado
Condrosarcomas
➯ Neoplasia maligna formadoras de cartilagem atípica
Clínica: dor e aumento de volume local
Sítio: 
Pelve, incluindo o fêmur proximal → 30% 
Gradiado costal ou arcos costais → 20%
Joelho → 10% 
Cotovelos → 8% 
Os outros casos, para fechar os 100%, acontecem de forma aleatória nos outros ossos do corpo, mas 
com um destaque que 50% dos condrossarcomas vão acontecer na pelve e gradiado costal → um 
tumor mais axial
Diferente do osteossarcoma que era mais apendicular
Macroscopia: 
Vislumbre da doença de Paget
Tumores Ósseos 7
Tem aspecto brancacento, volumosas, elásticos, lobuladas (floculações), bosselados (formam bossas 
que é uma espécie de nodulação) a superfície fica nodular, com calcificação amarela
Conforme vai se desenvolvendo, esse tecido cartilaginoso atípico tende a calcificar
Tendem a invadir partes moles
Imagem:
Lesões volumosas
Lobulados 
(”floculação”) são 
bem solidos
Invasão de partes 
moles
Abundante 
calficiação
Classificação da OMS:
➯ De acordo com diferenciação
Grau I: brancos (bem diferenciado, tem 
aspectos brancacentos e elásticos)
Grau II: moderadamente diferenciado
Grau III: necrose/hemorragia (pouco 
diferenciado ou indiferenciado, apresentam 
áreas mais sarcoides, com bastante necrose e 
hemorragia)
Microscopia:
Vai se ver, de acordo com as células:
Grau I: células bem diferenciadas;
Grau II: parcialmente diferenciados;
Grau III: pouco diferenciados ou indiferenciado.
Possivel ver: condrócitos atípicos → anaplasia do tumor maligno
Condrócitos abundantes, uma grande quantidade e proporcionalmente 
pouca matriz entre os condrócitos
Comportamento:
Grau I: é um bom sinal, quase nunca metastatizam, deve ser resolvido com cirurgia
Grau III: 70% metastatizam, respondem muito mal a radioterapia
Imagem ao lado:
Encondromatose: tumor cartilaginoso benigno, são vários condromas
A relação com o condrossarcoma é que quando se tem um condroma, o risco dele se 
transformar numa versão maligna (condrossarcoma), é baixa
No entanto, se tem muitos condromas, essa proporção começa a aumentar de forma 
exponencial
Ao longo da vida, tem uma chance de 5% de que uma dessas lesões se transforme em maligna
Condrossarcoma de escapula, percebe-se na espinha 
da escapula, na região supra-espinhal, um tumor 
bosselado, de aspecto cartilaginoso, lembra carne de 
peixe
Tumores Ósseos 8
Doença de Ollier e a Doença de Maffucci, que cursam com condromatoses, devem ser 
acompanhados de perto, devido ao risco dele se transformam em lesão maligna
Sarcoma de Ewing
➯ Neoplasias óssea maligna derivada de células neuroectodérmicas primitivas
➯ Prevalência dos 5 aos 15 anos de idade
Sitios: 
50% → membros inferiores
Cartilagens costais → 10%
Se distribui, de forma bem mais modesta, nos outros ossos do corpo
Clínica: 
Simula uma osteomielite aguda;
Dor e sensibilidade local;
Eritema
Aumento do volume
Febre e leucocitose
Aumento da hemossedimentação
Macroscopia:
Na biópsia, 90% do volume da biópsia deve ser colocado em formol a 10% até chegar ao laboratório
Porém, ao pensar nesse sarcoma, 10% do volume dessa biópsia deve ser fixado em álcool absoluto, isso porque para fazer 
pesquisa de glicogênio fica impossível se ficar em álcool
Imagem 1:
Lesão lítica, possível ver na radiografia da lesão a área 
destruída do osso, aumentando de volume, bem lítico
Tende a invadir partes moles e isso justifica o aspecto 
infiltrante do tumor
Imagem 2:
Uma perna, um joelho e um pé, na vista lateral, em um corte 
sagital
O sarcoma não se conteve em ficar só no nível da tíbia, 
como invadiu as partes moles
Encondromatose
IMAGEM 2
Tumores Ósseos 9
Microscopia:
➯ Três critérios
Células pequenas, atípicas, pequenas → chamadas de rosetas de Homer-Wriht
Essas rosetas são ninhos de células neuroectodérmicas primitivas, nem sempre 
vai estar presente
Glicogênio (PAS) positivo
Imuno-histoquímica: três proteínas costumam aparecer
1. Enolase neuroespecífica positiva
2. Vimetina positiva 
3. Neurofilamento positivo
Evolução:
Muito agressiva → cresce rápido, metastatiza para vísceras especialmente fígado, pulmões e outras partes dos ossos
Mas, por outro lado, ele é bem sensível à quimioterapia e à radioterapia especialmente se for feito precocemente → tende a ter 
um prognóstico relativamente bom
Diagnóstico diferencial do tumor: com PNET, são tumores neuroectodérmicos primitivos
Porque, na verdade, o sarcoma de Ewing é um tumor neuroectodérmico, só que mais imaturo ainda
Mas se faz uma certa diferenciação porque tem condutas e prognósticos diferentes
Mieloma Múltiplo
➯ Neoplasia plasmocitária maligna multifocal (multicêntrica)
➯ É um tumor maligno de plasmócitos, um plasmocitoma
Patogênese: 
IMAGEM 1
Aqui tem uma imagem dessas células típicas 
neuroectodérmicas, que são primitivas. Elas 
são bastante monótonas, bem parecidas uma 
com a outra. Parecem pequenas células azuis, 
pequenas e redondinhas, esses ninhos são as 
rosetas de Homer-Wriht
Tumores Ósseos 10
Acontece na medula óssea, que começa a se multiplicar → clones de células malignas, é um plasmócito maligno, 
Destruição do osso → infiltra
Produção de muita hemoglobina (plamócito é um produtor de imunoglobulina)
Clínica:
Dor óssea, como ele predomina na coluna vertebral é comum ter compressão de raiz nervosa, com dor
É um típico tumor de adultos, de 50 a 70 anos
Fratura patológica
Amilodose → devido ao aumento da imunoglobulina e aumento da produção de amiloidose (15% dos casos)
Proteinúria de Bence-Jones
Essa mesma proteína, que forma amiloide entre os tecidos, pode começar a ser filtrada e acumular no rim, acaba não sendo 
contida, levando a proteinúria de Bence-Jones
Pode levar a insuficiência renal
Laboratório:
Hiperglobulinemia especialmente ascustas da fração IgG, IgA;
Proteinúria;
Hipercalcemia., peladestruição óssea;
Anemia normocítica e normocrônica, pela destruição da medula óssea;
Leucopenia, porque boa parta das células da linhagem branca são produzidas na medula óssea
Sítios: 
Esqueleto axial → crânio, esterno, especialmente a coluna vertebral
Pode ter alguma frequência menor nos arcos costais
➯ Um achado bem clássico é a destruição múltipla e difusa dos ossos, como várias 
áreas líticas, como pode ser visto na imagem 1
Esse tipo de achado vai ser chamado de lesões em saca-bocado (muito sugestiva do 
mieloma múltiplo)
Ela não é exclusiva do crânio, mas é mais bem vista nele
Quando se faz uma punção da medula óssea por PAAF→ expansão monoclonar 
de plasmócitos
Em uma medula óssea normal, deve se encontrar células de múltiplas linhagens, 
no entanto conforme as imagens abaixo só se vê um dominante de plasmócitos
Diagnóstico: por PAAF na medula e análise laboratorial
IMAGEM 1
Tumores Ósseos 11
Metástases osseas
➯Tumores secundários osseos
➯ Nesse contexto, exclui-se os tumores primários
➯ É o tipo mais comum de tumor ósseo principalmente de tumores primários do pulmão, mamas, próstata, tireoide, rim, bexiga, TGI, 
melanomas
Clínica:
Dor no local da metástase, costuma ser insidiosa, 
progressiva, crescente
Aumento de volume local
Fraturas patológicas
Aumento de fosfatase alcalina
Hipercalcemia
Vias de disseminação:
Via venosa (majoritária predominante);
Invasão óssea direta por carcinoma próximo;
Via arterial, não é comum
Macroscopia: carcinomas, lesões solidas, brancacentas e foscas
➯ Para fazer uma diferenciação das metástases, geralmente elas são metástases osteolíticas → elas crescem e destroi o osso
Ex.: rim; pulmão; tireoide; TGI; mama;
➯ Algumas metástases, de alguns carcinomas especialmente, são osteoblásticas → formam ossos no local e deformam o osso
Ex.: próstata, bexiga e tumores carcinoides 
 dominante de plasmócitos
 dominante de plasmócitos
Tumores Ósseos 12
Cintilografia para identificar as metástases, as áreas brilhantes são as células 
tumorais TC de um corpo vertebral, vista lateral, nota-se na forma e na cor como é 
uma área diferente das demais, tem destruição e deformação da vértebra.