Lúpus Eritematoso Sistêmico e Síndrome Antifosfolípide

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1 Camila Carminate - MEDCEL 
Lúpus Eritematoso 
SISTEMA COMPLEMENTO 
 
 
 
 
 
VIAS CLASSICAS E ALTERNATIVAS 
 
VIA INTRINSECA E EXTRINSECA 
 
ESPECTRO DOS IMUNOCOMPLEXOS 
↑ anticorpos → imunocomplexos 
Deposição vascular 
Vasculite e trombose 
Ligação com células circulantes 
Citopenias 
ESPECTRO DA RESPOSTA CELULAR 
Recrutamento de fagócitos 
Recrutamento de linfócitos citotóxicos 
↓ anticorpos 
Ataque tecidual 
ESPECTRO DA REGENERAÇÃO INADEQUADA 
Ativação de fibroblastos 
Deposição de colágeno 
Fibrose 
COMO ACONTECE UMA AUTOIMUNIDADE? 
Genético 
Ambiental 
Quebra da imunotolerância 
EPIDEMIOLOGIA 
Prevalência (CDC): aproximadamente 1/1.000 
Incidência (CDC): aproximadamente 5/100.000 
M:H = 10:1 
Menacma 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Instalação: subaguda a crônica 
Sintomas/sinais de inflamação (> 90%) 
Imunocomplexos 
SNC 
pneumonite 
nefrite 
púrpura 
citopenias 
Renais 
Glomerulonefrite 
 
 
 
 
2 Camila Carminate - MEDCEL 
Neurológicas 
Focais 
Difusas 
Hematológicas 
Citopenias 
› leucopenia (linfopenia) 
› anemia 
› plaquetopenia 
Pulmonares 
Pneumonite/hemorragia alveolar 
Vasculite cutânea 
Púrpura palpável 
Ataque celular 
Dermatite 
Sinovite 
Serosite 
Cutâneas 
Agudas 
Subagudas 
Crônicas 
Articulares 
Serosas 
Regeneração inadequada 
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL 
PROPEDÊUTICA ARMADA 
Mínima 
Radiografia de tórax 
Eletrocardiograma 
Tomografia de crânio + liquor (se sintomas neurológicos) 
Adicional 
Ecocardiograma 
Eletroencefalograma (EEG) 
Biópsia cutânea 
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE 
EPIDEMIOLOGIA 
Primária 
Prevalência: 1:1000 
M:H = 4:1 
Média: 30 anos 
Secundária 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
Vasculares 
Macrovasculares 
Microvasculares 
Outras 
INVESTIGAÇÃO LABORATORIAL 
HEMATO 
Hemograma completo 
Coagulograma 
REUMATO 
Anticoagulante lúpico 
Anticardiolipina 
Anti-β2-glicoproteína 1 
PROPEDÊUTICA ARMADA 
Exame de trombose 
Ecocardiograma 
MEMORIZE 
Fotoproteção 
 
3 Camila Carminate - MEDCEL 
Reabilitação 
Imunização 
Anticoncepção 
Psicoterapia 
Cessação de tabagismo 
Tratar comorbidades 
FORMAS LEVES 
CUTANEOMUCOSO 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
Esteroides tópicos 
Imunossupressores tópicos 
Prednisona (dose baixa) 
Imunossupressores sistêmicos 
ARTICULAR 
Poliartrite simétrica 
Pequenas articulações > grandes articulações 
Pouca flogose 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
Anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) 
Prednisona (dose baixa) 
Refratários: associar metotrexato 
SEROSAS 
Pericardite 
Pleurite 
Peritonite 
Tratamento 
Abordagem do derrame 
Punção diagnóstica 
Exclusão de infecção 
Drenagem se necessária 
Hidroxicloroquina 
AINEs ou prednisona (dose baixa) 
Imunossupressores sistêmicos 
SISTÊMICO HEMATOLÓGICO 
Anemia 
Doença crônica 
Hemolítica 
Linfopenia 
Neutropenia 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
Tratar as outras manifestações 
Prednisona (dose até moderada) 
FORMAS GRAVES 
NEUROPSIQUIÁTRICO 
Quadros focais 
Quadros difusos 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
Corticoide em dose alta 
Imunossupressor 
Se SAF: anticoagulação 
NEFRITE LÚPICA 
Síndrome nefrítico-nefrótica 
Tratamento 
Tratar urgências 
Dieta hipossódica 
iECA 
Estatina s/n 
Indução 
Metilprednisolona (pulso) 
Ciclofosfamida/micofenolato 
TROMBOCITOPENIA GRAVE 
Plaquetas < 30.000 
Com sangramento (relevante) 
Sem sangramento (relevante) 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
 
4 Camila Carminate - MEDCEL 
Corticoide dose alta 
Imunossupressor 
Sangramento relevante 
› metilprednisolona (pulso) 
› transfusão de plaquetas 
› imunogloblina humana intravenosa 
PNEUMONITE E HEMORRAGIA ALVEOLAR (HA) 
Investigação 
Tomografia de tórax 
Lavado broncoalveolar 
Tratamento 
Hidroxicloroquina 
Metilprednisolona 
Ciclofosfamida 
SÍNDROME ANTIFOSFOLÍPIDE 
Clínico 
Eventos trombóticos 
Gestacional 
 Eventos apenas gestacionais 
CLÍNICO 
Trombose 
Anticorpos positivos 
2 ou mais análises 
12 semanas 
Tratamento 
Anticoagulação vitalícia 
Warfarina 
Início: heparina 
GESTACIONAL 
1 morte fetal 
3 ou mais abortos 
Sorologias SÍNDROME 
Tratamento 
AAS (pré-gestação) 
Enoxaparina profilática (40 mg/d) 
Manter até 6 semanas após o parto 
FORMAS ATÍPICAS 
Livedo 
Úlceras 
Valvopatia 
Plaquetopenia 
Nefropatia trombótica 
SAF catastrófica (CAPS) 
Tratamento 
Livedo e valvopatias 
Nefropatia trombótica 
CAPS 
RESUMO 
Quais são as drogas modificadoras de doença em lúpus 
eritematoso sistêmico e síndrome antifosfolípide? 
LES: hidroxicloroquina 
SAF: warfarina