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Síndrome de West (SW) ABORDAGEM FISIOTERAPÊUTICA CLASSIFICAÇÃOW é considerada uma síndromeneurológica que apresenta uma condição epiléptica severa. É caracterizada por uma tríade de sintomas: Hipsarritmia Crises convulsivas sequenciadas do tipo espasmos musculares em salva Atraso ou regressão no desenvolvimento neuropsicomotor Padrão encefalográfico específico. Mioclonia, que é uma contração muscular involuntária que gera movimentos bruscos em forma de abalos, rápidos e irregulares Capacidades cognitivas de socialização, motricidade ou comunicação ficam comprometidas. A maioria das crianças com SW apresentará uma hipotonia global, mas algumas também poderão apresentar espasticidade. A avaliação dessas crianças deve ser minuciosa, a fim de identificar as comorbidades associadas e as lesões secundárias que podem já estar instaladas ou que podem vir a aparecer. Sintomática Possui etiologia conhecida (causa bem definida), causada por lesão cerebral, estrutural e metabólica precedendo o início dos espasmos, como: encefalites virais, anoxia ou hipoxia neonatal, traumas durante o parto, toxoplasmose, Síndrome de Aicardi, esclerose tuberosa. Nesse caso, podemos observar atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (ou desenvolvimento atípico) e alterações nos exames neurológicos e de imagem (tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética). Pode ser pré, peri ou pós-natais. Criptogênica Não possui etiologia conhecida ou sinais de lesão cerebral que precedem as crises de espasmos. O tratamento fisioterapêutico visa: Minimizar o atraso no desenvolvimento neuropsicomotor Inibir padrões posturais atípicos Prevenir e minimizar contraturas e deformidades Adequar o tônus muscular Adquirir ou manter habilidades funcionais Dependendo do comprometimento neurológico da criança, você poderá indicar órteses com o objetivo de prevenir lesões secundárias. O método Bobath, a fisioterapia aquática e a equoterapia são muito utilizadas para crianças com SW. O diagnóstico e o tratamento precoce podem interferir no prognóstico (longo prazo). DIAGNÓSTICO Normalmente, é identificada pelos pais por volta dos 2 ou 3 meses de idade, momento em que percebem os espasmos constantes. TRATAMENTO Existe a necessidade do tratamento farmacológico devido às crises convulsivas, e as medicações mais utilizadas são: vigabatrina (VGB); hormônio adrenocorticotrófico (ACTH); valproato de sódio (VPA); nitrazepam (NTZ); dieta cetogênica; prednisolona; mamotrigina e piridoxal fosfato, clobazam; clonazepam; fenobarbital; topiramato; piridoxina; levetiracetam; carbamazepina e o canabidiol.
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