CADERNO NEUROLOGIA- REVALIDA

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<p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 1</p><p>SUMÁRIO</p><p>ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS .............................................................................................................................................2</p><p>Acidentes vasculares cerebrais isquêmicos .................................................................................................................................2</p><p>Ataque isquêmico transitório .....................................................................................................................................................4</p><p>Acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos .............................................................................................................................5</p><p>CEFALEIAS ......................................................................................................................................................................................7</p><p>Principais cefaleias primarias ......................................................................................................................................................7</p><p>Principais cefaleias secundarias ..................................................................................................................................................7</p><p>EPILEPSIA .....................................................................................................................................................................................10</p><p>Crise epiléptica focal .................................................................................................................................................................10</p><p>Crise epiléptica generalizada ....................................................................................................................................................10</p><p>Principais síndromes epilépticas ...............................................................................................................................................11</p><p>ESTADO DE MAL EPILÉPTICO .......................................................................................................................................................12</p><p>CRISE FEBRIL ................................................................................................................................................................................13</p><p>DOENÇA DESMIELINIZANTE .........................................................................................................................................................14</p><p>Esclerose multipla ....................................................................................................................................................................14</p><p>Síndrome de Guillain-Barré / polirradiculoneurite aguda ..........................................................................................................15</p><p>DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR ...............................................................................................................................................16</p><p>Esclerose lateral amiotrófica (ELA) ............................................................................................................................................16</p><p>Atrofia muscular espinhal (AME) / atrofia espinhal progressiva ................................................................................................16</p><p>MONONEUROPATIA DO MEMBRO SUPERIOR .............................................................................................................................17</p><p>Síndrome do túnel do carpo .....................................................................................................................................................17</p><p>POLINEUROPARIAS ......................................................................................................................................................................17</p><p>Polineuropatias tóxicas .............................................................................................................................................................17</p><p>Polineuropatias carenciais ........................................................................................................................................................18</p><p>Polineuropatias infecciosas ......................................................................................................................................................18</p><p>DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR ..................................................................................................................................19</p><p>Miastenia gravis .......................................................................................................................................................................19</p><p>Botulismo .................................................................................................................................................................................19</p><p>HIPERTERMIA MALIGNA ..............................................................................................................................................................20</p><p>SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS ..................................................................................................................................................21</p><p>Doença de parkinson ................................................................................................................................................................21</p><p>TREMOR ESSENCIAL .....................................................................................................................................................................22</p><p>DEMÊNCIAS .................................................................................................................................................................................23</p><p>Doença de Alzheimer ................................................................................................................................................................23</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 2</p><p>ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS</p><p>ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS ISQUÊMICOS</p><p>Ocorre a oclusão de um vaso, que gera a redução do fluxo sanguíneo para um grupo de neurônios e consequente perda de</p><p>função dessas células.</p><p>Com a morte dos neurônios, ocorre o aumento de sódio e água nas células, ocasionando edema citotóxico, que por sua vez, gera</p><p>uma pressão intracraniana aumentada, acarretando um fenômeno conhecido como herniação (um determinado componente do</p><p>encéfalo acaba sendo obrigado invadir uma outra região, comprimindo-a), levando o paciente a óbito.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>• É o AVC mais comum, em 85% dos casos</p><p>ETIOPATOGENIA</p><p>• Aterosclerose</p><p>• Cardioembolia (a principal é fibrilação atrial, porém, outras causas incluem IAM, miocardiopatias, valvopatias).</p><p>• Dissecção arterial</p><p>FATORES DE RISCO</p><p>• Hipertensão arterial</p><p>• Fibrilação arterial</p><p>• Dislipidemia</p><p>• Obesidade</p><p>• Sedentarismo</p><p>• Diabetes mellitus</p><p>• Tabagismo e etilismo</p><p>• Idade avançada</p><p>• História familiar</p><p>• Sexo masculino</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS</p><p>INÍCIO SÚBITO DOS SINTOMAS:</p><p>• Hemiparesia contralateral (paralisia de uma das metades do corpo)</p><p>• Alterações visuais</p><p>• Alterações de força e sensibilidade</p><p>• Alterações cognitivas: Afasia (distúrbios de linguagem), distúrbios de compreensão, demência.</p><p>DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS</p><p>• Hipoglicemia</p><p>• Encefalites</p><p>• Esclerose múltipla</p><p>AVALIAÇÃO INICIAL DO PACIENTE COM DÉFICIT NEUROLÓGICO</p><p>• Monitorização: FC, FR, PA</p><p>• Oxigenioterapia: ofertar o2 para manter a saturação >94%</p><p>• Venoso (acesso) periférico</p><p>• Exames: glicemia capilar, hemograma, TP, TTP, B-HCG (se mulher), ECG, e TC de crânio sem contraste.</p><p>Mnemônico: MOVE</p><p>✓ Glicemia <50 ou > 400: devem ser corrigidas antes da trombólise. Se os déficits persistirem, a trombólise estará</p><p>indicada.</p><p>✓ Paciente com pressão arterial ≥ 185/110 mmhg, não poderá ser trombolisado. A droga de escolha para redução da</p><p>PA é o nitroprussiato de sódio.</p><p>✓ Caso você consiga trazer a PA para valores inferiores a 185 x 110 mmHg, estará autorizado(a) a trombolisar o</p><p>paciente.</p><p>✓ Tomografia de crânio: muitas vezes ela vem normal, porque pode demorar horas para que uma lesão isquêmica</p><p>seja visível. Utilizamos a TC de crânio para descartar hemorragia.</p><p>✓ Sinais precoces sugestivos de isquemia: hipodensidade, sinal da artéria cerebral media hiperdensa, apagamento</p><p>dos sulcos corticais e perda da diferenciação entre substancia branca e cinzenta.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 3</p><p>• Outros exames que podem ser solicitados: ressonância magnética, angiografia.</p><p>TROMBOLISE</p><p>• O trombolítico aprovado para uso na fase aguda do AVC é a Alteplase, um ativador de plasminogênio tecidual</p><p>recombinante (rt-PA). É administrada em bolus de 10% da dose, seguindo-se 90% em bomba de infusão em 1 hora. A</p><p>dose é de 0,9mg/kg até o máximo de 90mg.</p><p>• A trombólise pode ser realizada por via endovenosa até 4:30hrs do início dos sintomas. Considera-se o início dos</p><p>sintomas o último momento em que o paciente foi visto normal.</p><p>CRITÉRIOS DE INCLUSÃO PARA USO DE ALTEPLASE NO AVC ISQUÊMICO</p><p>Idade > 18 anos</p><p>Tempo de início dos sintomas de até 4:30 hrs</p><p>Quadro sugestivo de AVC com déficit de intensidade significativa (NIHSS >5, déficit incapacitante: afasia ou hemianopsia...)</p><p>CONTRAINDICAÇÕES DE TROMBÓLISE EV</p><p>Idade < 18 anos</p><p>Hemorragia na TC de crânio</p><p>Pressão arterial > 185/110 mmHg</p><p>Trauma grave nos últimos 14 dias</p><p>AVC hemorrágico prévio</p><p>Coagulopatias: plaquetas < 100.000, INR > 1,7, TTPA> 40s</p><p>Cirurgia de grande porte nos últimos 14 dias</p><p>Heparina em dose plena há menos de 24 horas</p><p>Anticoagulantes diretos, dose há menos de 48 horas</p><p>Outros medicamentos usados:</p><p>Nas primeiras 48 horas (aguardar 24 horas se trombólise):</p><p>• AAS 160-300mg</p><p>• Heparina profilática</p><p>TROMBECTOMIA MECÂNICA</p><p>• Ideal nas primeiras 6 horas (porém, pode ser feita em até 24 hrs)</p><p>• A trombectomia começa com uma arteriografia digital, durante a qual o trombo oclusivo é identificado.</p><p>• Após isso, um stent retriever de segunda geração é usado para “pescar” e retirar esse trombo.</p><p>• Para a realização de trombectomia, deve ter sido caracterizada a oclusão de 100% do segmento M1 da cerebral média</p><p>ou da carótida interna.</p><p>Indicação de trombectomia:</p><p>• Idade maior que 18 anos;</p><p>• Pontuação na escala de NIH (NIHSS) ≥ 6;</p><p>• Pontuação na escala ASPECTS ≥ 6;</p><p>• Pontuação na escala de Rankin modificada (mRS) < 2</p><p>• Oclusão total da artéria carótida interna ou do segmento proximal da artéria cerebral média (M1)</p><p>A escala de AVC do NIH (NIHSS) é um instrumento que tem como objetivo avaliar os déficits neurológicos relacionados com</p><p>o Acidente Vascular Cerebral agudo.</p><p>Escala de Incapacidade de Rankin modificada (mRS). Ela é útil na avaliação do grau de sequelas pelo AVC.</p><p>O escore ASPECTS avalia 10 áreas em 2 cortes axiais na TC de crânio. Todos os pacientes começam com dez pontos na escala</p><p>(TC normal). A cada um desses territórios com hipodensidade, o paciente perde um ponto. Quanto menor for a pontuação,</p><p>haverá mais sinais de isquemia presentes e maior será a gravidade ou mais tardia será a evolução da isquemia.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 4</p><p>ATAQUE ISQUÊMICO TRANSITÓRIO</p><p>• Comprometimento neurológico focal com duração inferior a 24 horas</p><p>• Não há morte neuronal</p><p>• O paciente fica sem qualquer déficit neurológico ao final do evento</p><p>• A maioria dos AITs melhoram em até 1 hora</p><p>• Os pacientes com AIT devem ser avaliados quanto ao risco de desenvolverem um ACV, que é maior nas primeiras 48hrs.</p><p>ETIOLOGIA</p><p>• Aterosclerose</p><p>• Cardioembolia (Fibrilação atrial)</p><p>• Doenças hematológicas (anemia falciforme)</p><p>PROFILAXIA</p><p>Vai depender do mecanismo etiológico envolvido:</p><p>Fibrilação atrial: devem ser anticoagulados e antiagregados com base no escore de CHA2DS2-VASc (homens ≥ 2 e mulheres ≥ 3)</p><p>• Anticoagulantes diretos: dabigatran, rivaroxaban, apixabana), está indicado apenas em casos de FA não valvar.</p><p>Os anticoagulantes devem ser iniciados entre o 4º e 14º dia após o AVC.</p><p>• Antiagregação plaquetária: AAS, Clopidogrel, dipiridamol, ticagrelor.</p><p>Deve ser iniciado em todos os pacientes com AVC isquêmico, entre 24-48 horas de início dos sintomas não pacientes</p><p>não trombolisados, e após 24 horas da trombólise.</p><p>• Estatinas</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 5</p><p>ACIDENTES VASCULARES CEREBRAIS HEMORRÁGICOS</p><p>• Cerca de 15% dos casos de AVC são hemorrágicos.</p><p>• AVC hemorrágico intraparenquimatoso correspondem a 10% dos casos</p><p>• AVC hemorrágico subaracnóideo 5% dos casos</p><p>AVC HEMORRÁGICO INTRAPARENQUIMATOSO</p><p>FATORES DE RISCO</p><p>• Hipertensão arterial sistêmica</p><p>• Malformações arteriovenosas</p><p>• Coagulopatias</p><p>• Tumores</p><p>• Drogas (pacientes jovens usuários de cocaína).</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS</p><p>• Cefaleia intensa</p><p>• Náuseas e vomitos</p><p>• Rebaixamento do nível de consciência</p><p>• HAS</p><p>• Crises convulsivas</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Tomografia de crânio</p><p>Achados: área hiperdensa no parênquima encefálico, o local mais afetado é o putâmen, seguido pelo tálamo, ponte,</p><p>cerebelo.</p><p>TRATAMENTO CLINICO</p><p>• Suporte ventilatório</p><p>• Acesso venoso periférico</p><p>• Controle da pressão arterial (Se PA 150/220mmHg reduzir lentamente até 140/90mmHg. Se PA >220mmHg reduzir</p><p>entre 140/160 mmHg)</p><p>• Medidas gerais para reduzir a pressão intracraniana (PaCO2 entre 30-32mmHg)</p><p>INDICAÇÕES CIRÚRGICAS</p><p>Hemorragia supratentorial:</p><p>• Cirurgia em até 8 horas do início dos sintomas</p><p>• Volume do hematoma de 20-50 mL</p><p>• Escala de coma de Glasgow 9-12</p><p>• Idade entre 50-69 anos</p><p>Hemorragia cerebelar:</p><p>• Hematoma cerebelar > 3 cm</p><p>• Rebaixamento do nível de consciência</p><p>• Compressão do tronco e/ou hidrocefalia obstrutiva</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 6</p><p>HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA (HSA)</p><p>Define-se hemorragia subaracnóidea (HSA), ou hemorragia meníngea, como a ocorrência de um sangramento arterial que</p><p>ocupará o espaço entre a membrana aracnoide e a pia-máter, onde encontramos a circulação do líquido cefalorraquidiano.</p><p>• A causa mais comum é espontânea – ruptura de aneurisma sacular, localizado em uma artéria do polígono de Wilis.</p><p>FATORES DE RISCO</p><p>• Tabagismo</p><p>• Hipertensão arterial sistêmica</p><p>• Idade > 60 anos</p><p>• História familiar de aneurisma cerebral</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS</p><p>• Cefaleia súbita</p><p>• Rigidez na nuca</p><p>• Náuseas e vomitos</p><p>• Crises convulsivas</p><p>• Síncope</p><p>INVESTIGAÇÃO</p><p>• Tomografia de crânio sem contraste</p><p>Achados: sangue nas cisternas da base do crânio ao redor do polígono de Wilis</p><p>A quantidade de sangue permite estimar o risco de outra complicação da hemorragia subaracnóidea: isquemia</p><p>cerebral tardia.</p><p>A quantificação desse risco é feita pela Escala de Fisher.</p><p>Em 5% dos casos a tomografia não mostrara sangue, sendo indicado colher liquor.</p><p>• Liquor: torna-se avermelhado, hemorrágico.</p><p>• Arteriografia: exame padrão ouro para o diagnóstico de aneurisma</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Cabeceira 30º</p><p>• Repouso e dieta laxativa</p><p>• Profilaxia par TVP não</p><p>farmacológica</p><p>• Manter PAM de 130mmHg</p><p>• Diminuir a pressão intracraniana</p><p>(PaCO2 entre 30-32 mmHg)</p><p>• Corticoides são indicados para</p><p>analgesia</p><p>• Anticonvulsivantes apenas se</p><p>houver crise epiléptica</p><p>COMPLICAÇÕES</p><p>• Ressangramento: a prevenção é</p><p>feita com embolização ou</p><p>clipagem cirúrgica.</p><p>• Isquemia cerebral tardia: pico</p><p>entre 3º - 21 dias. A prevenção é</p><p>feita com nimodipino</p><p>CARACTERÍSTICAS DO LCR NA HEMORRAGIA SUBARACNÓIDEA</p><p>✓ Presença de macrófagos com hemossiderina</p><p>✓ Xantocromia após centrifugação</p><p>✓ Pressao liquórica elevada</p><p>✓ Coagulação ausente</p><p>✓ Contagem eritrocítica em tubos sequenciais iguais.</p><p>ESCALA DE HUNT-HESS</p><p>GRAU I: CEFALEIA LEVE</p><p>GRAU II: CEFALEIA + RIGIDEZ</p><p>GRAU III: SONOLÊNCIA</p><p>GRAU IV: DÉFICIT FOCAL</p><p>GRAU V: COMA</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 7</p><p>CEFALEIAS</p><p>A dor de cabeça é gerada pelo comprometimento de estruturas intra ou extracranianas com inervação dolorosa, como</p><p>artérias da base, vasos meníngeos, seios venosos, tenda do cerebelo, diafragma da sela, nervos cranianos (V, VII, IX e X),</p><p>partes moles da cabeça e o próprio crânio.</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>Primarias</p><p>É uma condição em que a dor de cabeça é a própria doença, não existindo outra causa clínica específica para justificá-la.</p><p>• A cefaleia primária é mais comum.</p><p>• Ela corresponde a cerca de 55% dos casos de atendimento ambulatorial especializado em Neurologia em nosso meio.</p><p>• Nesse grupo, a cefaleia tensional é a mais prevalente.</p><p>PRINCIPAIS CEFALEIAS PRIMARIAS</p><p>CEFALEIA TENSIONAL</p><p>ENXAQUECA (MIGRÂNEA)</p><p>CEFALEIAS EM SALVAS</p><p>HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA</p><p>Secundarias</p><p>É um sintoma de outra doença, sendo o exemplo mais famoso o da sinusite.</p><p>• Sinais de alarme: dor que começou com idade > 50-55 anos, dor súbita e/ou progressiva, sinais sistêmicos, neurológicos</p><p>focais e Papiledema.</p><p>• Realizar exame de imagem: RM/TC</p><p>CEFALEIAS PRIMARIAS</p><p>CEFALEIA TENSIONAL</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>• Mais comum em mulheres</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>• Episódica infrequente: < 1 dia/mês</p><p>• Episódica frequente; 1-12 dias/mês</p><p>• Crônica ≥15 dias/mês.</p><p>CLÍNICA</p><p>• Dor opressiva, bilateral, leve-moderada e dura 30 min a 7 dias</p><p>• Não é comum ter sintomas associados</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Analgésicos comuns e AINE</p><p>TRATAMENTO PROFILÁTICO</p><p>• Amitriptilina (em casos de cefaleia crônica)</p><p>ENXAQUECA / MIGRÂNEA</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>• Jovens, com história familiar positiva</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>• Desbalanço entre serotonina, dopamina, peptídeo relacionado ao gene da calcitonina + fator desencadeante = CRISE DE</p><p>ENXAQUECA.</p><p>TIPOS</p><p>• Com aura: manifestação neurológica não dolorosa que pode ocorrer antes da crise de dor, exemplo: escotomas, perda</p><p>de visão, distúrbios de linguagem, parestesia, anestesia. Sua duração é de 5 a 60 minutos.</p><p>• Sem aura</p><p>CLÍNICA</p><p>• Sinais e sintomas neurológicos focais</p><p>• Dor pulsátil, unilateral, forte, piora com movimento e dura 4-72 horas</p><p>• Náuseas e vomitos, fotofobia, fonofobia</p><p>PRINCIPAIS CEFALEIAS SECUNDARIAS</p><p>HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA</p><p>CEFALEIA POR HIPOTENSÃO LIQUÓRICA</p><p>CEFALEIA ASSOCIADA À HIPERTENSÃO ARTERIAL</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 8</p><p>• Pós-crise: fase de exaustão.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Leve a moderado: analgésico e AINE</p><p>• Moderado a grave: triptano (sumatriptano, eletriptano)</p><p>• Dexametasona é uma das medicações mais prescritas para o tratamento agudo da migrânea. Entretanto, nas crises</p><p>com duração inferior a 72h, ela não apresenta efeito isoladamente, mas é capaz de reduzir a recorrência de crises de</p><p>cefaleia durante 24-72h.</p><p>PROFILAXIA</p><p>Indicação de profilaxia: > 3-4 crises/mês.</p><p>• Betabloqueador: atenolol, propranolol.</p><p>Eles não devem ser usados em pacientes com história de asma ou DPOC, bradiarritmias, hipotensão arterial e</p><p>depressão.</p><p>Outras opções</p><p>• BCC de ação central: flunarizina</p><p>• Anticonvulsivante: volproato, topiramato.</p><p>• Antidepressivos: amitriptilina.</p><p>CEFALEIA EM SALVA</p><p>• Mais comum em homens</p><p>• Faz parte do grupo de cefaleias trigêmino-autonômicas</p><p>CLÍNICA</p><p>• Dor unilateral, em facada, insuportável.</p><p>• Dura 15-180 min e ocorre 1 a 2 vezes no dia</p><p>• Sintomas autonômicos: hiperemia conjuntival, lacrimejamento, congestão nasal, sudorese facial, miose, ptose, edema</p><p>palpebral.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• O2: máscara facial 7-10 L/min</p><p>• Triptano (sumatriptano ou zolmitriptano)</p><p>PROFILAXIA</p><p>• Verapamil: 3 doses diárias, com aumento de 1/3 da dose a cada 10-14 dias, sempre após a realização de um ECG para</p><p>avaliar a presença de bradicardia ou bloqueio atrioventricular (BAV). O efeito é notado a partir da 2ª semana. A</p><p>resposta terapêutica é obtida em 80% dos casos.</p><p>• Prednisona ou dexametasona</p><p>HEMICRÂNIA PAROXÍSTICA</p><p>• Faz parte do grupo de cefaleias trigêmino-autonômicas</p><p>• Mais comum em mulheres</p><p>CLÍNICA</p><p>• Dor unilateral, forte</p><p>• Crises de 2-30 min</p><p>• Frequência: > 5 vezes ao dia.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Indometacina</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 9</p><p>CEFALEIAS SECUNDARIAS</p><p>HIPERTENSÃO INTRACRANIANA BENIGNA (PSEUDOTUMOR CEREBRAL)</p><p>• Mais comum em mulheres, 20-40 anos, obesas e tabagistas.</p><p>CLÍNICA</p><p>• Cefaleia + alteração visual (Papiledema)</p><p>• Neuroimagem normal + liquor hipertenso</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Mudança no estilo de vida</p><p>• Medicamento: acetazolamida</p><p>• Se não houver melhora: punção liquórica de alivio</p><p>CEFALEIA POR HIPOTENSÃO LIQUÓRICA</p><p>A causa mais comum é a perda de volume de liquor do espaço subaracnóideo.</p><p>Exemplo: cefaleia pós-punção lombar</p><p>• Geralmente frontal ou occipital e, tipicamente, piora quando o paciente se senta ou se levanta. Ao deitar-se em</p><p>decúbito horizontal, o alívio é quase total e imediato, pois a pressão intracraniana é equilibrada com maior quantidade</p><p>de líquor indo ao segmento cefálico.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Repouso e hidratação VO</p><p>• Analgésicos + cafeína</p><p>NEURALGIA TRIGEMINAL</p><p>O nervo trigêmeo é responsável pela inervação sensitiva da face, da cavidade oral, das órbitas, de grande parte do crânio e das</p><p>estruturas intracranianas. Além disso, ele realiza outras funções, como a inervação dos músculos mastigatórios.</p><p>• Na face, existem três ramos sensitivos: V1 (oftálmico), V2 (maxilar) e V3 (mandibular)</p><p>• A neuralgia trigeminal caracteriza-se por episódios recorrentes de dor em choque, de curta duração, com início e</p><p>término abruptos e desencadeados por gatilhos táteis.</p><p>• Mais comum em mulheres, acima de 50 anos</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Carbamazepina (1º opção)</p><p>REFRATÁRIOS</p><p>• Toxina botulínica</p><p>• Tratamento cirúrgico</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 10</p><p>EPILEPSIA</p><p>Epilepsia é uma doença caracterizada pela recorrência de manifestações paroxísticas chamadas crises epilépticas.</p><p>As crises epilépticas são a manifestação clínica de uma atividade elétrica anormal do córtex cerebral.</p><p>DEFINIÇÃO DE EPILEPSIA</p><p>• Duas ou mais crises não provocadas em intervalo > 24hrs, ou</p><p>• Crise com alta chance de recorrência, ou</p><p>• Síndromes epilépticas</p><p>CLASSIFICAÇÃO SEGUNDO A LIGA INTERNACIONAL CONTRA A EPILEPSIA (ILAE)</p><p>As crises epilépticas podem ser de quatro tipos:</p><p>• Crises de início focal;</p><p>• Crises de início generalizado;</p><p>• Crises de início desconhecido;</p><p>• Crises não classificáveis.</p><p>CRISE EPILÉPTICA FOCAL</p><p>• As crises de início focal (antigas crises parciais): atividade elétrica anormal em um único hemisfério.</p><p>• Dependendo da região do córtex acometida, o paciente apresentará manifestações específicas:</p><p>• As crises disperceptivas são aquelas com comprometimento da consciência.</p><p>• Quando a consciência está preservada, chama-se crise perceptiva.</p><p>• Crise focal para tônico-clônica bilateral: perde a consciência.</p><p>CRISE EPILÉPTICA GENERALIZADA</p><p>• As crises epilépticas de início generalizado são as que envolvem os dois hemisférios simultaneamente desde o início do</p><p>evento.</p><p>• Geralmente há perda da consciência</p><p>Está dividida em crise não-motora e motora.</p><p>NÃO-MOTORA / CRISES DE AUSÊNCIA</p><p>• As crises de ausência são decorrentes do surgimento de descargas elétricas anormais e síncronas bilaterais e</p><p>simultâneas nos hemisférios cerebrais, sem que haja comprometimento motor significativo.</p><p>• São quase exclusivas de crianças e adolescentes.</p><p>• É como se alguém apertasse um botão de “pausa” na pessoa e, depois, o de “play”.</p><p>CARACTERIZA-SE POR:</p><p>• Olhos abertos, desvio ocular para cima e alguns automatismos orais</p><p>• Duração de 5-30 seg, com retorno da consciência</p><p>imediata, sem confusão.</p><p>• Gatilho: hiperventilação e privação do sono</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Eletroencefalograma: Crises de ausência típica: espícula-onda (também chamada de ponta-onda) generalizada a 3 Hz,</p><p>podendo ser desencadeada por hiperventilação.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Etossuximida, Valproato ou Lamotrigina</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 11</p><p>MOTORA</p><p>• Atônica: atonia muscular súbita, geralmente acompanhada por queda.</p><p>• Mioclônica: contrações musculares súbitas e breves.</p><p>• Tônico-clônica: a o paciente perde a consciência e apresenta uma fase tônica que se sucede após alguns segundos por</p><p>outra, clônica. Durante a fase clônica, o paciente pode apresentar um espasmo laríngeo que gera um ruído</p><p>característico: o “grito epiléptico”.</p><p>TRATAMENTO DAS CRISES DE EPILEPSIA</p><p>Princípios básicos</p><p>• Começar com monoterapia e dose baixa com aumento progressivo</p><p>• Nunca suspender subitamente</p><p>• Esperar 2 crises para começar o tratamento.</p><p>MEDICAMENTOSO:</p><p>• Focal: Lamotrigina ou Valproato ou Carbamazepina.</p><p>• Generalizada: Lamotrigina ou Valproato</p><p>• Mioclonias: valproato</p><p>SITUAÇÕES ESPECIAIS:</p><p>• Tabagismo: cuidado com bupropiona</p><p>• Gestante: usar lamotrigina</p><p>• Insuficiência renal Fenitoína e fenobarbital</p><p>• Obesidade Topiramato</p><p>• Depressão Valproato, gabapentina e lamotrigina</p><p>• Idosos Lamotrigina, gabapentina</p><p>PRINCIPAIS SÍNDROMES EPILÉPTICAS</p><p>SÍNDROME DE WEST</p><p>• Causa mais comum de epilepsia no 1º ano de vida (4-7 meses de vida)</p><p>• É caracterizada por crises de contração do tronco (espasmos), atraso no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM),</p><p>com início no primeiro ano de vida e evolução desfavorável.</p><p>• Eletroencefalograma: revela hipsarritmia</p><p>• Tratamento: vigabatrina e ACTH. O topiramato é uma opção.</p><p>SÍNDROME DE LENNOX-GASTAUT</p><p>• Ocorre frequentemente em crianças pré-escolares</p><p>• Crise epiléptica + atraso do neurodesenvolvimento</p><p>• Eletroencefalograma: ponta-onda de até 2,5HZ</p><p>• Tratamento: Lamotrigina</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 12</p><p>ESTADO DE MAL EPILÉPTICO</p><p>• Uma crise com duração igual ou superior a 5 minutos;</p><p>• Duas ou mais crises sem a recuperação da consciência entre elas.</p><p>Ele é considerado uma emergência neurológica porque pode evoluir com várias complicações clínicas graves, o que poderia</p><p>colocar a vida do paciente em risco. A partir de 30 minutos de atividade epiléptica contínua, existe uma alta probabilidade de</p><p>ocorrer lesão neuronal</p><p>ETIOLOGIAS</p><p>Paciente sem histórico de epilepsia:</p><p>• AVC</p><p>• TCE</p><p>• Neoplasia</p><p>• Intoxicação exógena</p><p>• Abstinência de drogas sedativas</p><p>• Distúrbios hidroeletrolíticos</p><p>Paciente com epilepsia:</p><p>• Uso irregular de medicações</p><p>• Doença nova (ex: meningite)</p><p>• Evolução de epilepsia refrataria</p><p>TRATAMENTO</p><p>1ª FASE: SUPORTE INICIAL;</p><p>• Avaliação respiratória</p><p>• Avaliação circulatória</p><p>• Saturação de O2</p><p>• Acesso venoso periférico</p><p>• Monitor cardíaco e PA</p><p>• Colher exames: cálcio, fósforo, magnésio, sódio, potássio, glicose, função hepática, hemograma, toxicológico, nível</p><p>sérico de fármacos antiepilépticos</p><p>2ª FASE: TRATAMENTO FARMACOLÓGICO</p><p>1. Diazepam endovenoso ou midazolam intramuscular.</p><p>A droga mais usada é o diazepam, na dose de 0,15-0,2 mg/kg, até o máximo de 10 mg, que pode ser repetido 1 a 2</p><p>vezes. O intervalo entre as doses é de 5 min.</p><p>2. Anticonvulsivante: fenitoína 20mg/kg, se for repetir, utilizar metade da dose.</p><p>3. Em caso de falha: Fenobarbital (geralmente usado em crianças, nos adultos já optamos pela sedação continua)</p><p>4. Se não cessar a crise: sedação continua em UTI: midazolam EV ou propofol EV ou tiopental EV.</p><p>.</p><p>Caso o paciente apresente hipoglicemia, ele deverá receber tiamina (vitamina B1) e, em seguida, glicose</p><p>hipertônica, para a profilaxia da encefalopatia de Wernicke-Korsakof</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 13</p><p>CRISE FEBRIL</p><p>OS CRITÉRIOS PARA A CONVULSÃO FEBRIL SÃO:</p><p>• Convulsão associada a uma temperatura elevada (>38°C)</p><p>• Criança com idade entre seis meses e cinco anos de idade</p><p>• Ausência de infecção ou inflamação do sistema nervoso central</p><p>• Ausência de anormalidade metabólica sistêmica aguda que cause crise convulsiva</p><p>• Sem histórico de convulsões afebris prévias</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>• Crise febril simples: crise tônico-clônica generalizada com duração inferior a 15 minutos, que não apresenta</p><p>recorrência em 24 horas e que não manifesta sintomatologia pós-ictal (a recuperação neurológica é completa).</p><p>• Crise febril complexa: aquela apresenta uma ou mais das seguintes características: crises focais, presença de alterações</p><p>neurológicas pós-ictais, como a paralisia de Todd (hemiparesia transitória), duração maior que 15 minutos e/ou</p><p>recorrência dentro de 24 horas.</p><p>PODE TER RECORRÊNCIA?</p><p>• Risco aumentado se: <1 ano, < 24 horas de febre, febre 38-39 graus.</p><p>TEM RISCO DE EPILEPSIA?</p><p>• Sinais de alarme: anormalidades do neurodesenvolvimento, história familiar de epilepsia, crise atípica.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clínico</p><p>• Se dúvida: punção lombar. As indicações para punção liquórica em crianças com convulsão febril são</p><p>➢ < 6 meses</p><p>➢ 6-12 meses não vacinada</p><p>➢ Em uso de antibiótico</p><p>➢ Suspeita de meningite</p><p>TRATAMENTO</p><p>1. Anamnese e exame físico</p><p>2. Monitorização</p><p>3. Avaliação de vias aéreas e respiração</p><p>4. Oferta de oxigênio</p><p>5. Acesso venoso</p><p>6. Controle da febre</p><p>7. Benzodiazepínicos (diazepam ou midazolam)</p><p>8. Fenitoína em casos sem resposta</p><p>9. Avaliar e tratar a causa da febre.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 14</p><p>DOENÇA DESMIELINIZANTE</p><p>ESCLEROSE MULTIPLA</p><p>É uma doença crônica, autoimune e incurável, caracterizada por episódios de déficit neurológico focal que podem ser completa</p><p>ou parcialmente revertidos, mesmo sem um tratamento específico.</p><p>A esclerose múltipla (EM) é a principal doença inflamatória do sistema nervoso central (SNC).</p><p>EPIDEMIOLOGIA E FATORES DE RISCO</p><p>• Adultos jovens</p><p>• Pré-disposição genética</p><p>• Obesidade infantojuvenil</p><p>• Tabagismo</p><p>• Vírus Epstein-Barr (EBV)</p><p>• Sexo feminino</p><p>• Países de menor exposição solar (menores índices de vitamina D)</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>• O sistema imunológico tem uma inversão de seu papel natural, passando a atacar o próprio organismo.</p><p>• Em linhas gerais, parece existir uma predisposição genética que, associada à exposição a variados fatores ambientais,</p><p>leva à perversão da resposta imune.</p><p>• No caso da esclerose múltipla, vimos sobre os fatores de risco, ressaltando que o alvo inicial da resposta imunológica</p><p>anômala é a bainha de mielina (1º neurônio motor).</p><p>• De forma resumida, o processo envolve a ativação de linfócitos T, linfócitos B e mesmo de células da resposta</p><p>imunológica inata.</p><p>QUADRO CLÍNICO</p><p>• Síndrome piramidal (hiperreflexia/ hipertonia, Babinski positivo);</p><p>• Alterações sensitivas (prurido unilateral do pescoço, formigamentos);</p><p>• Neurite óptica: Perda visual aguda, tipicamente unilateral e dolorosa, sobretudo na</p><p>movimentação ocular;</p><p>• Ataxia;</p><p>• Sinais medulares: incontinência urinaria e fecal, disfunção sexual;</p><p>• Neuralgia do trigêmeo;</p><p>• Fenômenos de Lhermitte (simboliza a queixa de parestesias dos membros superiores, que ocorrem na flexão cervical</p><p>de pacientes com EM);</p><p>• Fenômeno de Uhthof (Em pacientes com EM submetidos à situação de calor, podem ocorrer queixas de cansaço</p><p>extremo, parestesias e tremor de extremidades, fraqueza, lentificação cognitiva e, até mesmo, embaçamento visual).</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clínica + exame de imagem + liquor (se necessário)</p><p>• RM de encéfalo: lesão com captação de contraste</p><p>• Liquor: aumento de IgG / bandas oligoclonais de IgG.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Pulsoterapia (metilprednisolona) +/- plasmaférese.</p><p>• Manutenção: interferon beta ou natalizumabe</p><p>• Forma progressiva: ocrelizumabe</p><p>Surto</p><p>Remissão</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 15</p><p>SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ / POLIRRADICULONEURITE AGUDA</p><p>Doença autoimune contra a bainha de mielina.</p><p>É a causa mais comum de paralisia flácida aguda: Paralisia porque causa déficit motor; flácida porque causa hipotonia, um sinal</p><p>de síndrome do neurônio motor inferior; e aguda porque a intensidade máxima de sintomas é atingida dentro de quatro</p><p>semanas.</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>• Doença autoimune contra a bainha de mielina (2º neurônio motor)</p><p>• Geralmente, o paciente adquiriu uma infecção viral ou bacteriana alguns dias ou semanas antes.</p><p>• O mesmo raciocínio vale para certas vacinas (influenza e meningococo)</p><p>• Outras causas de Guillain-Barré são: cirurgia bariátrica, doenças autoimunes, como o lúpus eritematoso sistêmico, e</p><p>linfoma de Hodgkin.</p><p>• Resumidamente, o paciente pega uma infecção e, após alguns dias, passa a produzir anticorpos que reagirão contra o</p><p>nervo periférico, desencadeando o quadro clínico da síndrome de Guillain-Barré.</p><p>OS AGENTES INFECCIOSOS MAIS RELACIONADOS AO SURGIMENTO DA SÍNDROME DE GUILLAIN -BARRÉ:</p><p>• Vírus Epstein bar</p><p>• Citomegalovírus</p><p>• Varicela zoster</p><p>• Vírus da imunodeficiência humana</p><p>• Campylobacter Jejuni</p><p>• SARS-CoV-2 (COVID 19)</p><p>• Vacina contra influenza</p><p>• Vacina contra meningococo</p><p>QUADRO CLÍNICO</p><p>• Fraqueza muscular de evolução aguda (horas-dias)</p><p>• Ascendente (começa nos MMII e sobe para MMSS)</p><p>• Simétrico</p><p>• Flácido</p><p>• Hipo/arreflexia</p><p>• Lombalgia</p><p>• Disautonomia (arritmias, insuficiência respiratória...)</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clínica + liquor (aumento de albumina sem aumento celular)</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Internação</p><p>• Plasmaferese ou imunoglobulina</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 16</p><p>DOENÇAS DO NEURÔNIO MOTOR</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)</p><p>Doença degenerativa dos neurônios motores (1º e 2º neurônio motor)</p><p>É de causa desconhecida, majoritariamente adquirida (raramente é hereditária), caracterizada pela morte dos neurônios motores</p><p>superior e inferior.</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>• Idosos</p><p>QUADRO CLÍNICO</p><p>• Fraqueza muscular</p><p>• Sintomas assimétricos</p><p>• Hiperreflexia</p><p>• Babinski positivo</p><p>• Flacidez</p><p>• Atrofia muscular</p><p>• Fasciculações / câimbras</p><p>• Sensibilidade preservada</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clínica + excluir outras causas</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Não há tratamento que mude o curso da doença.</p><p>• Manejo: fisioterapia, psicoterapia, terapia ocupacional, cuidados paliativos.</p><p>• Existem duas medicações disponíveis para o tratamento da ELA, contudo associadas a benefício muito modesto, de</p><p>aumento de poucos meses de sobrevida. São elas: riluzol e ederavone.</p><p>• O riluzol é a única medicação, até o momento, liberada para uso pela ANVISA e disponível para uso no Brasil.</p><p>ATROFIA MUSCULAR ESPINHAL (AME) / ATROFIA ESPINHAL PROGRESSIVA</p><p>Doença hereditária</p><p>Cursa com disfunção do neurônio motor inferior</p><p>Mais comum em crianças</p><p>CAUSAS</p><p>• A doença é causada pela alteração no gene SMN1.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Analise por meio de sangue ou saliva (Swab bucal)</p><p>• O gene SMN1 é responsável pela síntese da proteína SMN (survival motor neuron). Já o gene SMN2 é um gene</p><p>homólogo que produz parcialmente a proteína SMN na ausência do gene SMN1. Em pacientes com mutação do gene</p><p>SMN1, ocorre a formação de mais cópias do gene SMN2 para que eles tentem produzir a proteína SMN. Quanto mais</p><p>cópias de SMN2, maior a quantidade da proteína produzida e menor a gravidade da doença</p><p>• Deve-se investigar a deleção do exon 7 no gene SMN1, no cromossomo 5q13.2. Ela está presente em 94% dos</p><p>pacientes com o quadro de atrofia muscular espinhal tipo 1 (doença de Werdnig-Hoffmann).</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>TIPOS 1, 2, 3 E 4 envolve o desempenho motor do paciente, a AME do tipo zero, é incompatível com a vida.</p><p>1- O bebe não consegue sentar sem apoio</p><p>2- Senta sem apoio, nunca adquire capacidade para andar sozinha</p><p>3- Apesar de andar, a criança perde essa habilidade com o passar dos anos</p><p>4- Consegue andar, contudo tem dificuldade para correr e apresenta certo grau de fraqueza muscular.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Nusinersena (Spinraza – nome comercial) - O tratamento custa, em média, R$ 1 milhão ao ano, é de administração</p><p>intratecal (por meio de punção liquórica)</p><p>• Zolgensma - em teoria, levaria à cura da doença. Trata-se de um tratamento promissor, contudo custa cerca de R$ 10</p><p>milhões!</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 17</p><p>MONONEUROPATIA DO MEMBRO SUPERIOR</p><p>SÍNDROME DO TÚNEL DO CARPO</p><p>• A causa mais comum da síndrome do túnel do carpo é a compressão do nervo mediano pelo ligamento transverso do</p><p>carpo, que se torna espessado. (Lesão traumática mais comum na fratura de Colles / punho.)</p><p>• Classicamente, os pacientes acordam à noite com dores na mão acometida, além de formigamento nos dedos inervados</p><p>pelo mediano e perda da força de pinça pela fraqueza da oponência do polegar.</p><p>• Ao exame físico, encontramos fraqueza da oponência do polegar (paciente não consegue fazer a pinça) e presença dos</p><p>sinais de Tinnel (percussão repetida por cerca de 1 minuto sobre a face anterior do punho em extensão, em sua porção</p><p>intermediária, gerando parestesias nos dedos das mãos inervados pelo mediano) e de Phalen (com os braços elevados</p><p>na altura dos ombros, em rotação interna, os cotovelos dobrados e os punhos fletidos, o dorso da mão encosta-se na do</p><p>outro membro e ambos comprimem-se por 1 minuto, gerando parestesias nos dedos da mão comprometida).</p><p>POLINEUROPARIAS</p><p>As polineuropatias são um grupo de doenças que têm em comum o comprometimento distal e simétrico dos quatro membros.</p><p>É importante guardar que lesões axonais geralmente são tóxicas, metabólicas e infecciosas e que as desmielinizantes são</p><p>compressivas ou autoimunes.</p><p>POLINEUROPATIAS TÓXICAS</p><p>POLINEUROPATIA ALCOÓLICA (ETANOL)</p><p>A degeneração cerebelar alcoólica é caracterizada por um quadro de ataxia axial, com alteração de marcha, fala e equilíbrio em</p><p>detrimento de outros sintomas, como dismetria e incoordenação de membros.</p><p>Em pacientes etilistas, podemos ainda encontrar deficiências vitamínicas:</p><p>• A deficiência de vitamina B12 é responsável por várias síndromes neurológicas: demência, degeneração combinada</p><p>subaguda da medula e neuropatia periférica.</p><p>• A deficiência de tiamina (vitamina B1) pode levar a um quadro de neuropatia periférica, insuficiência cardíaca de alto</p><p>débito (beribéri úmido) e encefalopatia de Wernicke-Korsakoff.</p><p>• Além disso, os pacientes etilistas, podem apresentar: hipomagnesemia, hipocalcemia.</p><p>INTOXICAÇÃO POR ARSÊNICO</p><p>Arsênio (composto que pode ser encontrado em venenos utilizados na agricultura, conservantes de madeira, cerâmica...)</p><p>• Os sintomas de polineuropatia são fundamentalmente dolorosos.</p><p>• Após poucos meses, os indivíduos podem ficar incapazes de deambular em razão do quadro de</p><p>dores intensas nos membros inferiores.</p><p>• Um sinal clássico da intoxicação por arsênico é a presença de linhas de Aldrich-Mees nas unhas,</p><p>além de espessamento cutâneo e hipercromia.</p><p>INTOXICAÇÃO POR CHUMBO</p><p>Os sintomas da intoxicação por chumbo dependem de seu nível sérico</p><p>• Entre 40 e 80 µg/dL, os sintomas são leves.</p><p>• Acima de 80 µg/dL, ocorrem os sintomas mais frequentemente, podendo evoluir para coma, convulsões e delirium.</p><p>Clínica</p><p>• Dor abdominal</p><p>• Anorexia</p><p>• Artralgias e mialgias</p><p>• Fadiga excessiva</p><p>• Cefaleia, déficit de concentração, irritabilidade e depressão.</p><p>• No exame físico, podemos observar a linha de Burton</p><p>Tratamento</p><p>• Succímero é um medicamento usado na terapia quelante.</p><p>• Pessoas com uma leve intoxicação por chumbo recebem succímero por via</p><p>oral.</p><p>• Pessoas com uma intoxicação por chumbo mais séria recebem tratamento</p><p>hospitalar com injeções de medicamentos quelantes, como dimercaprol, succímero e edetato de cálcio dissódico.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 18</p><p>POLINEUROPATIAS CARENCIAIS</p><p>DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B1 (TIAMINA)</p><p>O beribéri é uma manifestação da deficiência de tiamina (vitamina B1) que</p><p>se apresenta com manifestações cardíacas</p><p>(beribéri úmido) e neurológicas (beribéri seco).</p><p>• Beribéri seco: formigamento, dormência, dores nas pernas, sensação de queimação nos pés, dificuldade para levantar-</p><p>se da posição agachada, marcha lenta, câimbras nas panturrilhas.</p><p>• Beribéri úmido: edema e insuficiência cardíaca de alto debito.</p><p>DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B3 (NIACINA)</p><p>A deficiência de niacina causa pelagra, que se caracteriza por sintomas cutâneos, gastrointestinais e neurológicos.</p><p>A pelagra é conhecida como a doença dos três “Ds”: Dermatite, Demência e Diarreia.</p><p>• Eritema cutâneo em áreas de exposição solar</p><p>• Náuseas, diarreia, edema labial</p><p>• Depressão, ansiedade, apatia, cefaleia, tremores, demência, neuropatia periférica.</p><p>DEFICIÊNCIA DE VITAMINA B12 (COBALAMINA)</p><p>Deverá ser suspeitada em pacientes com quadros associados à má absorção ou carência alimentar, como em pacientes</p><p>desnutridos, etilistas ou submetidos à cirurgias gástricas (por úlcera péptica, neoplasia ou bariátrica).</p><p>Clinica:</p><p>• Comprometimento cognitivo (com padrão semelhante à doença de Alzheimer)</p><p>• Mielopatia (degeneração combinada subaguda da medula): ataxia sensitiva, hiperreflexia, redução da sensibilidade,</p><p>Babinski positivo.</p><p>• Polineuropatia periférica com predomínio de sintomas sensitivos.</p><p>• Glossite, queilose</p><p>• O hemograma demonstrará uma anemia megaloblástica (volume corpuscular médio elevado e redução dos níveis de</p><p>hemoglobina), com elevação do índice de segmentação dos neutrófilos</p><p>POLINEUROPATIAS INFECCIOSAS</p><p>HANSENÍASE</p><p>Causada pela mycobacterium leprae</p><p>Suas manifestações cutâneas clássicas incluem:</p><p>• Edema de extremidades</p><p>• Madarose</p><p>• Eritema de extremidades</p><p>• Infiltração cutânea na face</p><p>• Nódulos cutâneos nos membros inferiores (eritema nodoso)</p><p>Tratamento</p><p>• Quando os sintomas forem de neuropatia ativa, o tratamento deve ser feito com prednisona por via oral (1 mg/kg).</p><p>• Para o tratamento da dor neuropática da hanseníase, podemos prescrever anticonvulsivantes, antipsicóticos e</p><p>antidepressivos tricíclicos.</p><p>VARICELA-ZOSTER</p><p>A infecção por herpes-zóster (VZV – varicela-zóster) costuma cursar com uma reativação de uma forma latente.</p><p>Ela pode causar várias manifestações neurológicas, incluindo:</p><p>• Meningite asséptica</p><p>• Neuropatia motora</p><p>• Encefalite</p><p>• Mielite</p><p>• Síndrome de Guillain-Barré</p><p>• Infarto cerebral</p><p>A paralisia facial por VZV ocorre com a presença de vesículas no pavilhão auditivo e dor auricular, caracterizando a síndrome</p><p>de Ramsay Hunt, por reativação de uma infecção no gânglio geniculado.</p><p>A neuralgia pós-herpética é a complicação mais comum da infecção por herpes-zóster: a persistência da dor após seis semanas</p><p>da erupção cutânea vesicular.</p><p>As medicações com maior eficácia para o tratamento são a gabapentina, a pregabalina e a amitriptilina</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 19</p><p>DOENÇAS DA JUNÇÃO NEUROMUSCULAR</p><p>MIASTENIA GRAVIS</p><p>A miastenia gravis é uma doença autoimune da junção neuromuscular causada pela produção de anticorpos contra estruturas</p><p>da membrana da célula muscular, principalmente o receptor de acetilcolina.</p><p>QUADRO CLINICO</p><p>• Fraqueza muscular com fatigabilidade, ou seja, piora da força muscular conforme um movimento é repetido ou uma</p><p>postura é mantida.</p><p>• Sintomas oculares: ptose palpebral e diplopia.</p><p>• Sintomas bulbares: disartria, disfagia e disfonia.</p><p>• Acometimento de membros: simétrico e de predomínio proximal.</p><p>• Insuficiência respiratória.</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clinico + testes confirmatórios.</p><p>• Teste a beira do leito (teste do gelo)</p><p>Como a fraqueza devido à miastenia diminui em temperaturas mais baixas, os pacientes com ptose podem ser</p><p>examinados utilizando o teste da bolsa de gelo. Para esse teste, uma bolsa de gelo é aplicada aos olhos fechados do</p><p>paciente durante 2 minutos, então é removida. Um resultado positivo significa desaparecimento total ou parcial da</p><p>ptose. O teste de bolsa de gelo normalmente não funciona se os pacientes têm oftalmoparesia.</p><p>• Concentrações de anticorpos AChR (antirreceptores de acetilcolina)</p><p>• EMG (eletromiografia)</p><p>• TC de tórax: Em 15% dos casos, a miastenia gravis está associada a um timoma.</p><p>É uma neoplasia localizada no mediastino anterior e que pode estar associada a quadros paraneoplásicos de miastenia</p><p>gravis. Nesses pacientes, a timectomia é obrigatória.</p><p>Por essa razão, todos os pacientes com diagnóstico de miastenia gravis devem realizar TC (tomografia</p><p>computadorizada) de tórax para investigação de neoplasia de mediastino anterior.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Piridostigmina (droga de escolha)</p><p>Deve-se ter cuidado, pois, em doses elevadas, ela pode causar crise colinérgica, que causa insuficiência respiratória,</p><p>broncorreia, miose, bradicardia e dor abdominal</p><p>• O uso de corticoides em doses elevadas ou de imunossupressores (ciclosporina, micofenolato, tacrolimus ou</p><p>azatioprina) é reservado a quadros mais graves.</p><p>BOTULISMO</p><p>Botulismo é uma doença causada pela infecção por Clostridium botulinum, que produz a toxina botulínica. Essa toxina age na</p><p>membrana pré-sináptica do neurônio motor inferior, promovendo a proteólise das proteínas do complexo SNARE.</p><p>Há diferentes formas de botulismo, com diferentes causas. As formas mais comuns são:</p><p>• Botulismo transmitido pelos alimentos:</p><p>Adultos: ocorre pelo consumo de alimentos em conserva contendo a toxina botulínica</p><p>Crianças: adquirida por meio da ingestão de mel</p><p>• Botulismo por feridas: ocorre quando a bactéria Clostridium botulinum contamina uma ferida.</p><p>• Botulismo infantil: resulta da ingestão de esporos de Clostridium botulinum, de sua colonização no intestino grosso e</p><p>da produção de toxinas in vivo.</p><p>QUADRO CLINICO</p><p>• O período de incubação é de 2 horas a 12 dias, e o paciente pode apresentar inicialmente um quadro de diarreia e dor</p><p>abdominal.</p><p>• A manifestação neurológica inicial do botulismo costuma ser: neuropatia intracraniana, com envolvimento unilateral</p><p>do nervo oculomotor (ptose e oftalmoparestesia), paralisia facial bilateral e sintomas bulbares (disfagia e disartria).</p><p>• Com a progressão da doença surgem: fraqueza respiratória, fraqueza descendentes e simétrica, hipotonia, arreflexia</p><p>e manifestações autonômicas (visão turva, xerostomia, anidrose, hipotensão postural)</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clínica + eletroneuromiografia + secreções do paciente.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Antitoxina heptavalente equina</p><p>https://www.msdmanuals.com/pt/casa/infec%C3%A7%C3%B5es/infec%C3%A7%C3%B5es-bacterianas-bact%C3%A9rias-anaer%C3%B3bias/botulismo-infantil</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 20</p><p>HIPERTERMIA MALIGNA</p><p>Elevação do corpo potencialmente fatal que normalmente resulta da resposta hipermetabólica, associada ao uso de analgésicos</p><p>inalatórios (halotano, desflurano) e bloqueadores neuromusculares despolarizantes (succinilcolina).</p><p>• A maioria dos genes de susceptibilidade é de herança autossômica dominante.</p><p>• Pacientes susceptíveis possuem anormalidades genéticas em receptores de músculos esqueléticos que acabam levando</p><p>a um acúmulo excessivo de cálcio na presença dos agentes anestésicos desencadeantes</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>• Ocorrem em virtude da sobrecarga de cálcio dentro da célula muscular esquelética, levando a uma contração muscular</p><p>sustentada e consequente rabdomiólise, com hipermetabolismo celular, anaerobiose, acidose e suas sequelas.</p><p>TRATAMENTO</p><p>1. Suspensão do analgésico</p><p>2. Resfriamento</p><p>3. Dantrolene EV 2-3mg/kg a cada 5 min, até 10mg/kg.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 21</p><p>SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS</p><p>As síndromes extrapiramidais ocorrem por disfunção das estruturas que compõem os núcleos da base.</p><p>Seus achados clínicos podem ter características de um ou mais dos seguintes itens:</p><p>• Movimentos voluntários anormais;</p><p>• Tônus muscular anormal;</p><p>• Movimentos involuntários espontâneos anormais;</p><p>•</p><p>Posturas e reflexos posturais anormais.</p><p>TIPOS DE SÍNDROMES EXTRAPIRAMIDAIS</p><p>• Hipocinéticas: síndrome parkinsoniana</p><p>• Hipercinéticas: síndromes coreicas, distônicas...</p><p>CLASSIFICAÇÃO DAS SÍNDROMES PARKINSONIANAS</p><p>• Idiopática: Doença de Parkinson</p><p>• Secundária: medicamentoso, infeccioso, toxico, vascular, traumático, metabólico.</p><p>• Parkinsonismo atípico (plus): demência com corpos de Lewy, atrofia de múltiplos sistemas.</p><p>• Genéticas: doenças de Huntington e a de Wilson.</p><p>DOENÇA DE PARKINSON</p><p>Doença neurodegenerativa de determinadas regiões do sistema nervoso, como no bulbo olfatório e no núcleo dorsal vago, que</p><p>vai progredindo, e ao atingir as células da pars compacta da substância negra mesencefálica, ocorre a perda de 60% dos neurônios</p><p>dessa estrutura desencadeando o aparecimento dos primeiros sintomas motores na doença de Parkinson.</p><p>Síndrome extrapiramidal de bloqueio de movimento = Síndrome Parkinsoniana</p><p>FATORES DE RISCO</p><p>• História familiar (principal fator de risco)</p><p>• Depressão</p><p>• Idade > 50 anos</p><p>• Exposição a pesticidas</p><p>• Obstipação intestinal</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS MOTORAS PRECOCES</p><p>• Instabilidade postural;</p><p>• Bradicinesia assimétrica (lentificação de movimentos</p><p>voluntários, diminuição do balanço dos membros ao caminhar,</p><p>redução da expressão facial, diminuição do volume da voz);</p><p>• Tremor em repouso: o tremor é o sintoma que mais leva o paciente a procurar atendimento médico.</p><p>• Rigidez tipo plástica: resistência ao longo dos movimentos, com interrupções periódicas e transitórias (sinal da roda</p><p>dentada).</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS MOTORAS TARDIAS</p><p>Após pelo menos três anos do inicio dos sintomas motores, podemos encontrar certas alterações de equilíbrio e marcha:</p><p>• Queda para trás (perda dos reflexos posturais)</p><p>• Postura fletida do tronco para frente (camptocormia)</p><p>• Inclinação para um dos lados (sinal de pisa)</p><p>• Dificuldade em ultrapassar obstáculos</p><p>• Congelamento da marcha</p><p>MANIFESTAÇÕES CLINICAS NÃO MOTORAS</p><p>• Depressão</p><p>• Transtorno comportamental do sono REM</p><p>• Hiposmia (perde o olfato)</p><p>• Psicose</p><p>• Demência</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Levodopa (1º opção)</p><p>Efeitos colaterais a longo prazo: O fenômeno wearing off refere-se ao encurtamento do tempo de ação da levodopa,</p><p>causando a necessidade de antecipar-se a próxima dose para que o efeito seja mais satisfatório. O on-off é a perda</p><p>abrupta da ação da levodopa, podendo causar, por exemplo, o congelamento da marcha (freezing).</p><p>• Outras opções: pramipexol, selegilina, amantadina, biperideno, entacapone.</p><p>A dopamina é o principal neurotransmissor</p><p>envolvido na disfunção neuroquímica na</p><p>doença de Parkinson e está presente em 4 vias:</p><p>• NIGROESTRIATAL: envolvida com a</p><p>doença de Parkinson;</p><p>• MESOLÍMBICA E MESOCORTICAL:</p><p>envolvidas com a esquizofrenia;</p><p>• TUBEROINFUNDIBULAR: responsável</p><p>pela inibição da produção de prolactina</p><p>Tríade clássica da doença de Parkinson</p><p>• Bradicinesia</p><p>• Tremor de repouso</p><p>• Rigidez plástica.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 22</p><p>TREMOR ESSENCIAL</p><p>O tremor essencial é a causa mais comum de tremor.</p><p>• É um tremor localizado principalmente no punho. Apresenta maior intensidade à movimentação (cinético) e depois</p><p>em certas posturas. Melhora em repouso e com a ingestão de álcool.</p><p>• Ele pode ser simétrico ou assimétrico.</p><p>• Pode apresentar alterações no segmento cefálico e na voz. O restante do exame neurológico habitualmente é normal.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Anticonvulsivantes de ação sobre o GABA: Primidona, fenobarbital, topiramato.</p><p>• Betabloqueadores</p><p>Diagnóstico diferencial:</p><p>Algumas questões sobre tremor essencial costumam colocar, nas alternativas, a opção “abstinência alcoólica”, já que o</p><p>paciente pode melhorar do quadro com a ingestão de álcool.</p><p>Abstinência alcoólica: consumo elevado de álcool, os sintomas surgem após 6 horas da interrupção do consumo. Nesses</p><p>casos, os tremores são finos, simétricos, posturais, associados a ansiedade, depressão, inquietação, insônia, náuseas e</p><p>podem evoluir para crises convulsivas.</p><p>Monize Jandotti – NEUROLOGIA</p><p>Página | 23</p><p>DEMÊNCIAS</p><p>Perda das funções cognitivas progressiva e gradual, que interfere nas atividades cotidianas.</p><p>Além da memória, vai estar acometido também a linguagem, destreza, reconhecimento...</p><p>AVALIAÇÃO</p><p>1. Caracterizar a perda cognitiva</p><p>o exame mais utilizado é o minimental (uma tabela com perguntas).</p><p>2. Excluir causas reversíveis</p><p>Afastar: drogas, delirium, depressão</p><p>Solicitar exames laboratoriais: eletrólitos, função hepática e renal, TSH, vitamina B12, VDRL, HIV.</p><p>Solicitar neuroimagem: RM ou TC.</p><p>3. Definir causa (irreversível)</p><p>Doença de Alzheimer, doença de Parkinson, demência vascular, corpúsculos de Lewy.</p><p>DOENÇA DE ALZHEIMER</p><p>• Causa mais comum de demência</p><p>• A prevalência da doença de Alzheimer aumenta com a idade</p><p>FISIOPATOLOGIA</p><p>• Acumulo de proteínas beta-amiloides (placas senis)</p><p>• Fosforilação de proteína tau (emaranhado neurofibrilar</p><p>• A ação da acetilcolina é reduzida.</p><p>A perda neuronal ocorre inicialmente no hipocampo e no córtex entorrinal, no lobo temporal.</p><p>FATORES DE RISCO</p><p>• Idade > 60 anos</p><p>• História familiar</p><p>• Genética: alelo e4 do gene ApoE.</p><p>• Síndrome de Down</p><p>• Sedentarismo e doenças cardiovasculares.</p><p>MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS</p><p>• Comprometimento de memória recente (amnesia anterógrada)</p><p>• Afasia (dificuldade para se comunicar)</p><p>• Apraxia (dificuldade para realizar certos movimentos)</p><p>• Agnosia (não reconhece pessoas, objetos)</p><p>• Desorientação</p><p>• Incontinência</p><p>• Imobilidade</p><p>• Óbito: devido complicações. (em +/- 10 anos de doença).</p><p>DIAGNÓSTICO</p><p>• Clinico + excluir outras causas.</p><p>• Ressonância magnética: atrofia cortical.</p><p>TRATAMENTO</p><p>• Anticolinesterásicos de ação central: Donepezil, Rivastigmina,</p><p>Galantamina.</p><p>Outras opções: vitamina E (para casos leves e moderados)</p><p>Memantina (para casos moderados e graves)</p><p>Aducanumabe (para casos leves)</p><p>OUTRAS CAUSAS DE DEMÊNCIA</p><p>• Demência vascular: é caracterizada pelo comprometimento cognitivo e funcional decorrente de perda de neurônios</p><p>por um quadro neurovascular.</p><p>• Hidrocefalia normobárica (HAKIM-ADAMS): demência+ ataxia de marcha + incontinência urinaria</p><p>• Demência por corpúsculos de LEWY: alucinação visual + parkinsonismo + flutuação do nível de consciência.</p><p>Demência aguda:</p><p>delirium, AVE, distúrbios</p><p>eletrolíticos.</p><p>Causando atrofia cortical e diminuição do ACH</p><p>Atrofia cortical (hipocampo)</p>