HIPOFISE E HIPOPITUITARISMO

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Dibe 
HIPÓFISE E HIPOPITUITARISMO 
Hipófise 
Tamanho de uma ervilha, 1cm de diâmetro, peso 0,5-1g, localizada na sela 
túrcica→cavidade óssea na base do cérebro. 
Se liga ao hipotálamo pela haste hipofisária 
Possui 2 porções: Hipófise anterior (adenohipófise) e posterior 
(neurohipófise). 
Embriologia: 
As duas porções da hipófise possuem origem embriológica distintas: 
-Hipófise anterior→se origina da bolsa de Rathke, uma invaginação 
embrionária do epitélio faríngeo. 
-Hipófise posterior→deriva de um crescimento de tecido neural do 
hipotálamo. 
SECREÇÃO HORMONAL 
HIPÓFISE ANTERIOR: 
1) Hormônio do crescimento (GH) → produzido pelos Somatotropos, 
estimula o crescimento e a secreção de IGF-1; estimula a lipólise; inibe as 
ações da insulina sobre o metabolismo dos carboidratos e lipídios. 
2) Hormônio adrenocorticotrófico (ACTH) → produzido pelos Corticotropos, 
estimula a produção de glicocorticoides e de androgênios pelo córtex 
adrenal; mantém o tamanho das zonas fasciculada e reticular do córtex. 
3) Tireotropina (TSH) → produzida pelos Tireotropos, estimula a produção 
de hormônios tireoidianos pelas células foliculares; mantém o tamanho das 
células foliculares. 
4) Hormônio folículo-estimulante (FSH) e homônio luteinizante (LH) → 
produzido pelos Gonadotropos. FSH estimula o desenvolvimento dos 
folículos ovarianos e regula a espermatogênese no testículo. LH dá origem a 
ovulação e formação do corpo lúteo no ovário e estimula a produção de 
estrogênio e progesterona; já nos homens, estimula a produção de 
testosterona pelos testículos. 
5) Prolactina → produzida pelos Lactotropos, estimula o desenvolvimento 
mamário, a produção e secreção de leite. 
 
HIPÓFISE POSTERIOR: 
1) Hormônio Antidiurético (vasopressina – ADH)→controle da excreção de 
água na urina. 
2) Ocitocina→ejeção de leite pelas glândulas mamárias para o mamilo 
durante a sucção. Pode auxiliar durante o parto e no final da gestação. 
-Secretados no Hipotálamo pelos neurônios magnocelulares, localizados nos 
núcleos supraópticos e paraventriculares. 
-Transportados no axoplasma das fibras nervosas que seguem do hipotálamo 
para a hipófise posterior. 
PAPEL DO HIPOTÁLAMO 
Secreção hipofisária é controlada por sinais hormonais e nervosos vindos do 
hipotálamo. 
O hipotálamo recebe sinais de diversas fontes do sistema nervoso. 
Coleta informações relativas ao bem-estar interno (Ex: dor; pensamento 
depressivo ou estimulante; estímulos olfatórios agradáveis ou desagradáveis; 
concentrações de nutrientes, eletrólitos, água, etc). Essa informação é 
utilizada para controlar a secreção hormonal. 
Secreção da hipófise posterior é controlada por sinais neurais com origem no 
hipotálamo 
Secreção da hipófise anterior é controlada por hormônios (liberadores ou 
inibidores), secretados pelo hipotálamo e levados para a hipófise anterior 
pelos vasos porta hipotalâmico-hipofisários. 
EHH 
SISTEMA PORTA HIPOTALÂMICO- HIPOFISÁRIO 
A hipófise anterior é uma muito vascularizada. 
Sangue passa pela porção inferior do hipotálamo (eminência mediana), que 
se liga na haste hipofisária. 
Desce pelos vasos porta hipotalâmico-hipofisários, pela haste hipofisária, 
até os sinusoides da hipófise anterior. 
HORMÔNIOS HIPOTALÂMICOS LIBERADORES E INIBIDORES 
Controlam a secreção hormonal da hipófise anterior. 
1) Hormônio liberador de tireotropina (TRH): estimula secreção de TSH 
pelos tireotropos. 
2) Hormônio liberador de gonadotrofina (GnRH): estimula secreção de FSH 
e LH pelos gonadotropos. 
3) Hormônio liberador de corticotropina (CRH): estimula secreção de ACTH 
pelos corticotropos. 
4) Hormônio liberador do hormônio do crescimento (GHRH): estimula 
secreção de GH pelos somatotropos. 
5) Hormônio inibidor do hormônio do crescimento (SOMATOSTATINA): inibe 
a secreção de GH pelos somatotropos. 
6) Hormônio inibidor da prolactina (PIH)→DOPAMINA: inibe a secreção de 
prolactina pelos lactotropos. 
HIPOPITUITARISMO 
PRINCIPAIS SÍNDROMES HIPOFISÁRIAS 
Podemos ter doença hipofisária por: 
→Deficiência da secreção hormonal: 
HIPOTIREOIDISMO CENTRAL; 
DEFICIÊNCIA DE GH; 
HIPOGONADISMO; 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL; 
PAN-HIPOPITUITARISMO. 
→ou por excesso, geralmente pela presença de um tumor funcionante: 
ACROMEGALIA; 
HIPERPROLACTINEMIA; 
DOENÇA DE CUSHING 
 Dibe 
→Adenoma clinicamente não funcionante 
Definição 
Hipopituitarismo: deficiência de um ou mais hormônios hipofisários. 
Pan-hipopituitarismo: deficiência de dois ou mais hormônios hipofisários. 
Clínica depende da etiologia, tipo e gravidade da deficiência hormonal. 
Costuma aparecer após acometimento de 75% do parênquima. 
 
ETIOLOGIA:causas hipotalâmicas x hipofisárias 
- CONGÊNITA OU ADQUIRIDA. 
Quando adquirida segue um padrão de perda hormonal: GH → FSH/LH → 
TSH → ACTH. 
Causas de hipopituitarismo 
1-Desenvolvimento/estrutural (defeito de fatores de transcrição, 
displasia/aplasia hipofisária, massa congênita no sistema nervoso central, 
encefalocele, sela vazia primária, distúrbios hipotalâmicos congênitos - 
displasia septo-óptica, síndrome de Prader-Willi, síndrome de Laurence-
Moon-Biedl, síndrome de Kallmann). 
2-Traumática (ressecção cirúrgica, lesão por irradiação, traumatismo 
cranioencefálico). 
3-Neoplasias (adenoma hipofisário, massas parasselares - germinoma, 
ependimoma, glioma, cisto da bolsa de Rathke, craniofaringioma, hamartoma 
hipotalâmico, gangliocitoma, metástases hipofisárias - carcinomas de mama, 
pulmão, cólon, linfoma e leucemia, meningioma). 
4-Infiltrativa/inflamatória (hipofisite linfocítica, hemocromatose, sarcoidose, 
histiocitose X, hipofisite granulomatosa). 
5-Vascular (apoplexia hipofisária, infarto hemorrágico, arterite). 
6-Infecciosas (histoplasmose, toxoplasmose, tuberculose, pneumocistose). 
MASSAS SELARES: adenoma, cisto, metástase... - CIRURGIA OU RADIAÇÃO 
HIPOFISÁRIA 
- HIPOFISITE 
- SÍNDROME DE SHEEHAN 
Infarto hipofisário secundário a hemorragia pós-parto 
Sela vazia 
Herniação aracnoide para dentro do espaço selar, resultando em compressão 
da hipófise contra o 
assoalho selar. Primária: congênita, por incompetência do assoalho selar. 
Secundária 
Clínica 
É dependente da deficiência hormonal específica 
Quando há uma massa selar, os sintomas podem estar relacionados a 
presença da massa, como: cefaléia, alterações visuais ou diplopia. 
Manifestações Deficiência de GH 
Crianças: hipotrofia muscular e lipodistrofia abdominal, voz aguda, 
micropênis, hipoglicemia, implantação anômalas de dentes, depressão, 
atraso velocidade de crescimento, BAIXA ESTATURA. 
Adultos: alterações na composição corporal (redução massa magra e 
aumento massa gorda), metabolismo lipídico (↑ LDL-c), labilidade emocional, 
disfunção cardiovascular (↑ mortalidade cardiovascular) e redução da 
densidade mineral óssea. 
DIAGNÓSTICO: IGF-1 e IGFBP3 baixo normal/baixo 
Testes diagnósticos (ex.: Teste da Hipoglicemia, Glucagon) 
Avaliam a integridade dos somatotrofos. 
Resposta positiva para deficiência GH < 3 μg/L em adultos e 5 < μg/L em 
crianças. 
TRATAMENTO: 
GH recombinante. *o uso em adultos é controverso devido a falta de estudos 
que comprovem redução da mortalidade cardiovascular. 
Dose inicial: 0,1 a 0,3 mg/dia (0,45 a 0,9 UI/dia) SC à noite, com titulação até 
dose de manutenção (em média, 0,43 mg/dia para homens e 0,53 mg/dia 
para mulheres) 
Manter IGF1 entre o valor médio e o limite superior da faixa de referência 
ajustada para a idade. 
Deficiência de ACTH =insuficiência adrenal secundária. Manifestações: 
astenia, perda ponderal, anorexia, hipotensão postural leve, náuseas e 
vômitos. Não resulta em deficiência de mineralocorticoides ou 
hiperpigmentação. 
DIAGNÓSTICO: 
Cortisolàs 8 horas < 3 mcg/dL confirma (> 15mcg/dl exclui); 
ACTH normal-baixo ou baixo (<10pg/ml) 
Testes diagnósticos (quando entre 3-15mcg/dl): 
Teste da hipoglicemia, Teste da Cortrosina 250mcg Resposta positiva: pico do 
cortisol <18- 20mcg/dl. 
TRATAMENTO: reposição fisiológica de glicocorticoide Prednisona 5mg-
7,5mg dose única matinal ou 2/3 + 1/3 
Hidrocortisona (pouca disponibilidade) 10 a 20 mg/dia→10+5+5 
 
Equipotência dos glicocorticóides 
1 mg de hidrocortisona =0,25 mg de prednisona = 0,025 de dexametasona. 
 
DEFICIÊNCIA DE TSH 
Hipotireoidismo secundário 
Manifestações: astenia, depressão, constipação intestinal, intolerância ao 
frio, cãimbras, ganho de peso e disfunção cognitiva. 
* as manifestações são mais leves que no hipotireoidismo primário pois 10-
15% da função tireoideana não depende do TSH. 
DX: TSH baixo, ou discretamente alto. Níveis baixos de horm tireoidianos 
periféricos T3 e T4 
Se deficiência de ACTH concomitante, sempre iniciar cortisol antes (5-7 dias) 
CORTISOL —> LEVOTIROXINA Tratamento: 
Levotiroxina (LT4) nas doses calculados de acordo com o peso do paciente 
(1,6mcg/kg/dia). 
O alvo do tratamento é o T4L e NÃO o TSH. 
Alvo: T4 livre acima do valor intermédio de referência 
Deficiência de gonadotrofinas 
hipogonadismo HIPOgonadotrófico 
Manifestações nas mulheres: oligomenorréia ou amenorréia, infertilidade, 
dispareunia, diminuição da libido e atrofia das mamas. 
Manifestações nos homens: redução da libido, infertilidade, redução da 
massa muscular, rarefação de pelos corporais e testículos atróficos. 
DIAGNÓSTICO: 
LH/FSH baixo ou inapropriadamente normal com níveis de testosterona 
(homens) e estradiol (mulheres) baixos. 
Dosagem laboratorial de estradiol no sexo feminino: 
Em mulheres oligomenorreicas aferir na fase folicular e a qualquer momento 
em 
mulheres amenorreicas. 
SE A MULHER TEM CM REGULARES O EIXO HHG ESTÁ INTACTO! 
Dosagem laboratorial de testosterona no sexo masculino: 
1. Testosterona total: medir entre às 8 a 10 horas da manhã, se valores 
moderadamente baixos repetir em 2-3 semanas. 
Valor de referência: 264-916 ng/ml 
1. Testosterona livre calculada – medir se alterações da SHBG. 
* aferição direta apenas fidedigna por diálise de equilibro (método não 
disponível comercialmente). Testosterona: 
1. Forma ligada: albumina e SHBG. 
2. Forma livre: cerca de 0,5-3% em homens jovens levação SHBG: 
Envelhecimento, hipertireodisimo, estrogenoterapia Redução SHBG: 
 Dibe 
obesidade, DM descompensado, hipotireoidismo, uso de androgênios e 
corticoterapia. 
Tratamento do hipogonadismo: 
Reposição hormonal na mulheres com estrogênio + progesterona (útero) ou 
somente estrogênio ( histerectomizadas). 
Reposição hormonal nos homens com preparos de testosterona injetável (via 
IM) ou transdérmico. 
CONCLUSÃO 
➢Hipófise é uma importante glândula endócrina 
➢Doenças que afetam a hipófise podem causar sinais e sintomas em uma 
séries de órgãos e sistemas 
➢Não existe um padrão→os sintomas serão dependentes da alteração 
hormonal 
 
 
OBS: 
Hipofise é circundado pelo seio esfenoidal 
Hipof posterior característica mais glial 
Gh controle crsc desenv crianças e no adulto função metabólica, forma IGF 1 
Acth adranl leva a prod de cortisol (horm contrainsulínico, horm estresse) 
COMPRESSAO DA HASTE HIPOFISARIA AUMENTA PROLACTINA 
Causa hipofisária é mais comum, causas tumorais, cirúrgicas são mais comuns 
Sd Kalmann causa hipogonadismo c alteração olfatória 
Cx é mais comum 
IGF1 tem meia vida mais longa e n é liberado de forma pulsátil 
Crianças desnutridas exceção n tem pro IGF1 por conta do quadro, usar 
IGFBP3 
Diante de hipoglicemia o GH aumenta 
Tto GH recombinante 
IGF1 baixo já confirma, se IGF1 vem normal fazer teste de estimulo, nos com 
baixa probab fazer direto teste do estimulo