ICTERÍCIA NEONATAL

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ICTERÍCIA NEONATAL
A icterícia neonatal é definida como a coloração amarelada da pele, decorrente do acúmulo de bilirrubina indireta no sangue, a qual consiste em um produto da degradação da hemoglobina. A icterícia trona-se proeminente e visível clinicamente, especialmente quando temos níveis de bilirrubina > 4mg/dl.
Perda de peso > 10% na primeira semana de vida aumenta o risco de hiperbilirrubinemia, isso porque, o bebê que mama pouco, produz poucas fezes e portanto, excreta pouco a bilirrubina presente no TGI, a qual é reabsorvida através da circulação enterro-hepática. 
A icterícia aparece em 60% dos RN a termo e em 80% dos RN pré-termos. Os RN pré-termo costumam fazer uma hiperbilirrubinemia mais intensa e mais prolongada do que os a termo.
Durante o período intraútero, o feto excreta a bilirrubina na forma de bilirrubina indireta, através da placenta. Com o nascimento, o fígado do RN precisa começar a conjugar essa bilirrubina indireta, para excretá-la através da bile. 
Anamnese:
· Momento do início da icterícia, com quanto tempo de vida;
· Tipo sanguíneo da mãe e se já teve filho anterior suspeita de doença hemolítica por incompatibilidade RH.
Quadro clínico:
· Icterícia de mucosas e pele, de progressão craniocaudal (o desaparecimento da icterícia será primeiro caudal e depois cranial, o último lugar que desaparece são as conjuntivas). A icterícia da base da língua é um dos melhores lugares para avaliarmos se esse paciente realmente está ictérico, é um lugar muito específico. 
· Urina e fezes alaranjadas; 
· Sintomas de impregnação cerebral bilirrubínica. 
Fatores de risco para hiperbilirrubinemia grave:
Classificação da icterícia:
A classificação da icterícia é feito de acordo com as zonas de Kramer sendo:
· Zona 1: icterícia restrita a cabeça e pescoço (BT = 6mg/dl);
· Zona 2: presença de icterícia na cabeça, pescoço e tronco até a cicatriz umbilical (BT em torno de 9mg/dl);
· Zona 3: icterícia na cabeça, pescoço, tronco até os cotovelos e joelhos (BT em torno de 12 mg/dl);
· Zona 4: icterícia que se estende até os punhos e tornozelos (BT = 15mg/dl);
· Zona 5: icterícia se estendendo até a palma das mãos e planta dos pés (BT = 18mg/dl).
A progressão da icterícia se dá sempre no sentido cefalo-caudal. A partir da zona 3 de Kramer consideramos uma icterícia patológica. Essa regra de Kramer é apenas uma estimativa grosseira e devemos sempre saber que o exame físico não é um método preciso e confiável para a determinação dos níveis séricos de bilirrubina. 
Fisiopatologia da icterícia fisiológica: 
· As hemácias do RN possuem menor meia vida;
· Menor capacidade do fígado de realizar a conjugação da bilirrubina indireta, devido a uma imaturidade hepática;
· Policitemia, ou seja, o RN nasce com um número aumentado de hemácias;
· Aumento da reabsorção de bilirrubina direta através da circulação enterro-hepática, por um menor fluxo intestinal (por mamar pouco por exemplo). 
O RN produz até 2 a 3 x mais bilirrubina do que o adulto. 
Características da icterícia fisiológica: 
· Icterícia de início tardio, ou seja, após 24h de vida;
· Atinge um pico entre o 3º e o 5º dia de vida;
· Icterícia autolimitada, ou seja, se resolve até o 7º dia de vida, nos RN a termo e 14º dia no pré-termo;
· Não ultrapassa limites fisiológicos de 12-13mg/dl em termos e 15mg/dl em pré-termos;
· Aumento predominante de bilirrubina indireta. 
A icterícia fisiológica é um quadro comum, benigno e autolimitado.
Características da icterícia patológica:
· Icterícia de início precoce, ou seja, nas primeiras 24h de vida;
· Rápido aumento da bilirrubina (>5mg/kg/dia);
· Icterícia às custas predominantemente de bilirrubina direta;
· Icterícia persistente, ou seja, perdura por mais de 7 dias;
· Icterícia a partir da zona 3 de Kramer;
· Presença de sinais sistêmicos (letargia, instabilidade térmica). 
Principais causas de icterícia patológica:
· Incompatibilidade RH: quando ela ocorre, a mãe é obrigatoriamente fator RH negativo e foi sensibilizada em uma gestação prévia, apresentando coombs indireto + e o bebê terá coombs direto +;
· Incompatibilidade ABO: ocorrem nas mães com tipo sanguíneo O e bebê com tipo sanguíneo A ou B. O coombs direto do RN será negativo ou fracamente positivo e o coombs indireto da mãe será negativo. Teremos eluato positivo. Não precisa de sensibilização prévia. A hemólise é mais comum com anticorpos Anti-A do que com Anti-B. No esfregaço de sangue periférico temos a presença de esferócitos. 
Outras causas de icterícia patológica:
· Antígenos irregulares;
· Presença de sangramentos/hematomas;
· Policitemia (RN pequeno para idade gestacional, RN de mãe diabética, clampeamento após 60 segundos ou ordenha do cordão umbilical); 
· Doença hemolítica não imunomediadas: podem decorrer de defeitos eritrocitários enzimáticos, como a deficiência de GP6D e de piruvato quinase ou de defeitos eritrocitários estruturais como a esferocitose hereditário. Nesses casos, o teste de Coombs será negativo. 
· Deficiência da GP6D a deficiência de G6PD pode ser transitória ou durar até 6 meses de vida. Ela é uma eritroenzimopatia ligada ao X, ou seja, afeta mais o sexo feminino, mas também pode ocorrer no sexo masculino). É importante orientar os pais e dar lista de substancias/medicamentos que podem precipitar crise de hemólise: AAS, ácido ascórbico, azul de metileno, cloranfenicol, dapsona, dimercaprol, dipirona*, eritromicina, fenazopiridina, vitamina K, nitrofurantoina, quinina, sulfacetamida, SMX-TMP, sulfasalazina. Paracetamol e diclofenaco podem ser usados com cautela. Atentar que muitas dessas substancias passam pelo leito materno;
· Deficiência da piruvatoquinase 2ª patologia enzimática mais comum. Autossômica recessiva; 
· Diminuição do clearence hepático, como na síndrome de Gilbert e crigler (decorrem de uma deficiência da enzima que faz a conversão da bilirrubina indireta em direta, sendo que dependendo do grau de acometimento dessa enzima, teremos a síndrome de Gilbert ou Crigler Najjar tipo 1 ou 2. 
· Hipotireoidismo congênito;
· Prematuridade;
· Sepse;
· Icterícia do leite materno começa entre o 3º e 5º dia de vida e atinge seu pico na 2ª semana de vida, podendo demorar até 3 meses para desaparecer (é a icterícia do bebê velho, ou seja, ocorre entre o 15º ao 20º dia de vida é aquela icterícia que parece ser fisiológica mas que chega no 4º dia e ao invés de ela começar a diminuir, como a história natural da icterícia fisiológica, ela continua aumentando). Hiperbilirrubinemia indireta, sendo um diagnóstico de exclusão. Esses bebês estão em bom estado geral e estão ganhando peso. A fisiopatologia da icterícia do leite materno parece resultar de uma menor atividade da enzima UGT1A1 que é a enzima que faz a conjugação da bilirrubina indireta. A conduta é expectante, sem suspender o aleitamento, sendo que alguns desses bebês podem precisar de fototerapia Em bebês que tivermos dúvida quanto ao diagnóstico, podemos fazer uma prova terapêutica suspendendo o aleitamento materno por 24h, deixando o RN com complemento a bilirrubina cai rapidamente, podendo ocorre um pequeno aumento com a reintrodução do leite materno, porém não atingindo os valores anteriormente encontrados;
· Icterícia do aleitamento materno ocorre quando a mãe tem dificuldade na amamentação, sendo assim, esse bebe mama pouco, perde peso e tem menor fluxo intestinal/fecal, o que faz com que ocorra uma maior reabsorção enterro-hepática de bilirrubina direta. Essa forma de icterícia surge entre o 2º e o 3º dia de vida e está associada a sinais de dificuldade alimentar, como pega incorreta. O ideal é amamentar o bebê de 8 a 12x/dia nos primeiros dias. Sabe-se, portanto, que os bebês que são alimentados exclusivamente no seio materno são fisiologicamente mais ictéricos do que aqueles alimentados com fórmula nos primeiros dias de vida. 
Obs: na atresia das vias biliares em geral os bebês se tornam sintomáticos nos 2 primeiros meses de vida, manifestando-se com icterícia persistente e colestase. 
Exames laboratoriais que devem ser solicitadosna investigação:
· Hemograma com reticulócitos;
· Bilirrubina e suas frações;
· Coombs indireto da mãe e direto do bebê; 
· Tipo sanguíneo da mãe e do RN. 
Obs: o teste de Coombs direto é capaz de identificar a presença de anticorpos ligados nas hemácias, enquanto que, o teste de Coombs indireto detecta a presença de anticorpos séricos. O exame de primeira escolha para a investigação de atresia das vias biliares é o US, o qual pode mostrar uma vesícula biliar pequena ou até ausente, além do sinal do cordão triangular. Quando o US for insuficiente solicitamos uma cintilografia hepatobiliar e se mesmo assim, com os métodos de imagem, o diagnóstico for incerto, solicitamos uma biópsia. 
Obs: a hiperbilirrubinemia direta decorre de fatores como: atresia de vias biliares, hepatite neonatal, sepse neonatal, infecções congênitas, fibrose cística e deficiência da alfa 1 antitripsina.
Bilichek: 
Ideal para maiores de 30 semanas, não sendo usados em menores de 30 semanas. É considerado confiável quando < 12, sendo que, quando > ou = a 12 deveremos solicitar exames séricos também para corroborar. 
O RN deve ser examinado a cada 8 a 12h.
Complicações:
· Encefalopatia bilirrubinemica aguda: ocorre quando tempos a passagem de bilirrubina pela barreira hematoencefálica, com deposição de bilirrubina indireta nos gânglios da base, ocorrendo:
· Na fase precoce: letargia, hipotonia e sucção fraca; 
· Fase intermediária: estupor, irritabilidade, hipertonia, febre e choro agudo;
· Fase avançada febre, opistótono, choro estridente, convulsões e desvio do olhar conjugado. 
Pode evoluir cronicamente com atraso no desenvolvimento, encefalopatia crônica, déficit auditivo, paralisia do olhar conjugado, displasia de esmalte dentário. A forma crônica dessa encefalopatia é também chamada de Kernicterus. 
Embora não haja um ponto de corte para a ocorrência de encefalopatia bilirrubinemica, em geral esse risco é maior quando a bilirrubina direta excede 25 a 30mg/dl. 
Quanto menor a idade gestacional maior é o risco de complicações neurológicas relacionadas a hiperbilirrubinemia. 
Tratamento:
· Icterícia fisiológica não faço nada, só acompanho reavalio em 72h.
· Icterícia patológica investigação (solicitar exames) + indicação imediata de fototerapia com proteção ocular;
· Kernicterus exsanguineotransfusão é indicada imediatamente, se qualquer sinal de encefalopatia, mesmo se a bilirrubina direta estiver em queda. 
A SBP hoje contraindica o banho de sol. O aleitamento deve ser mantido. 
· Nomograma de Bhutani:
· Zona de alto risco = fototerapia;
· Zona de risco intermediário alto = considero fototerapia, mas interno o paciente;
· Zona de risco intermediário baixo e zona de baixo risco = alta e reavalio em 72h.
A fototerapia resulta na conversão da bilirrubina indireta em um isômero facilmente excretado pela bile e pela urina. A exsanguíneotransfusão é indicada principalmente nos casos de falha de fototerapia.